Факультативный предрак. Основные виды предраковых заболеваний

Миастения является хроническим нервно-мышечным заболеванием, для которого характерен рецидивирующее либо постепенно прогрессирующее течение.

Главный признак данной патологии — чрезмерная мышечная слабость, которая без своевременного лечения может привести к парезу.

Глазная форма миастении проявляется в значительной слабости мышц органов зрения и век. Чтобы успешно вылечить эту патологию, необходимо ознакомиться со всеми ее причинами и симптомами.

Глазная форма является одной из наиболее широко распространенных форм миастении.

Проявляется данный недуг в повышенной слабости и быстрой утомляемости двигательных глазных мышц — при этом даже в результате незначительных нагрузок возникает парез, из-за которого мышцы утрачивают способность правильно функционировать.

Приблизительно у 50% пациентов развитие миастении начинается именно с поражения мышц органов зрения, а впоследствии может распространяться и на другие органы.

К самым главным симптомам глазной формы миастении относятся:

• диплопия — раздвоение в глазах;
• нарушение естественных функций двигательных и вращательных глазных мышц;
• одностороннее или двустороннее опущение нижнего века — данное явление носит название «птоз»;
• снижение четкости зрения — это вызвано значительной утомляемостью глазных мышц, которые отвечают за выпуклость хрусталика.

В большинстве случаев все перечисленные симптомы в утреннее время после полноценного сна выражены в минимальной степени либо полностью отсутствуют. Кроме того, если на несколько минут закрыть глаза, качество зрения становится лучше.

Однако при любых зрительных нагрузках — будь то чтение, работа на компьютере или просто вращение глазами — симптомы начинают проявляться в полной мере.

Наименьшую опасность для здоровья человека представляет локализированная миастения, при которой не затрагиваются другие мышечных группы и органы.

Однако нередко случается и так, что патология прогрессирует, в результате чего усталость глазных мышц наступает чаще и быстрее, а, следовательно, требуется гораздо больше времени для отдыха.

При наличии таких признаков необходимо незамедлительно обратиться к высококвалифицированному доктору, который назначит оптимальный курс терапии.

Если миастения начинает распространяться на другие группы мышц, появляются следующие симптомы:

• затруднения глотательного процесса;
• нечеткое и невнятное произношение;
• нарушения дыхания;
• учащение сердцебиения;
• проблемы с желудочно-кишечным трактом.

А вы слышали о таком термине, как синдром профессионального выгорания? Подробнее об этом .

Причины

В настоящее время пока не выяснена точная первичная причина развития глазной формы миастении. Однако существует тесная связь между данной патологией и работой иммунной системы.

Как известно, иммунная система активизирует в человеческих генах важные глубинные процессы, в результате чего запускается процесс выработки многочисленных антител.

Затем эти антитела начинают атаковать специфические рецепторы, которые располагаются на стороне нервно-мышечного аппарата.

В некоторых случаях выработка антител может быть спровоцирована поражениями вилочковой железы, которая увеличивается в своих размерах.

В результате атак со стороны антител ухудшается проведение нервных импульсов.

Различают врожденную и приобретенную форму миастении.

Основная причина врожденной миастении кроется в генных мутациях белков, которые отвечают за сокращение мышц. А среди причин, вызывающих развитие приобретенной миастении, выделяют:

• чрезмерные физические нагрузки;
• эмоциональные расстройства;
• затяжные стрессовые состояния;
• аутоимунные процессы;
• вирусные заболевания;
• опухоль вилочковой железы.

Согласно статистическим данным, в возрасте от 20 до 40 лет данное заболевание чаще встречается у женщин, нежели у мужчин.

Диагностика и лечение

Перед тем как диагностировать у пациента глазную форму миастении, доктор должен исключить наличие других сопутствующих патологий.

Наиболее часто используемым методом диагностики миастении является прозериновая проба, которая обеспечивает максимально достоверные результаты — заключается данный метод в подкожном или внутримышечном введении препарата прозерин, который на некоторое время улучшает функции нервно-мышечных передач.

Диагностика глазной миастении включает в себя и некоторые другие способы:

• тест охлаждения, при котором к веку пациента прикладывается кусочек льда — это позволяет на короткий срок восстановить его нормальное функционирование;
• декремент-тест, при котором происходит ритмическая стимуляция мышц путем игольчатой электромиографии;
• общий клинический осмотр;
• проведение анализа крови на содержание антител;
• компьютерная томография вилочковой железы.

Кроме того, при постановке диагноза доктор должен обязательно учитывать все жалобы пациента и изучить историю его болезни.

К сожалению, на сегодняшний день не существует возможности полного излечения миастении, однако есть методы, которые помогают поддерживать устойчивую ремиссию патологии.

Эффективная терапия подразумевает очень длительный или даже пожизненный прием лекарственных препаратов, которые призваны устранить дефект передачи импульсов с нервов к мышцам.

К таким медикаментам относятся:

• Калимин (антихолинэстеразный препарат);
• Преднизолон (глюкокортизоид);
• Циклоспорин, Азатиоприн и другие лекарства из категории цитостатиков;
• Селлсепт (препарат на основе микофенолата мофетила);
• Препараты на основе калия.

Оптимальные варианты лекарственных препаратов, а также их дозировку назначает доктор в индивидуальном порядке. В некоторых случаях при лечении глазной формы миастении применяются:

• препараты-антиоксиданты, которые улучшают качество питания всех тканей организма, а также стимулируют происходящие в нем обменные процессы;
• иммуноглобулин, способный значительно замедлять неблагоприятные аутоиммунные процессы;
• гормональные медикаменты.

В исключительных случаях, а именно, при наличии такой патологии как тимома (опухоль вилочкой желез), лечение миастении подразумевает хирургическое вмешательство. Данная операция называется тимэктомией и преимущественно проводится посредством трансстернального хирургического доступа. Гораздо реже в этих целях применяется трансцервикальный доступ.

Медикаментозное лечение можно дополнять некоторыми народными средствами для наибольшей эффективности. Особенно рекомендуется употреблять различные сухофрукты, лук и чеснок, а также овес.

Категорически противопоказаны при миастении следующие медикаменты:

• антибиотические препараты;
• Аспаркам, Магнезия и другие препараты, содержащие магний;
• D-пеницилламин;
• препараты, оказывающие мочегонное действие (за исключением Верошпирона);
• кортикостероиды, содержащие фтор;
• средства, являющиеся производными хинина;
• нейролептические препараты.

В профилактических целях рекомендуется обогащать свой рацион питания качественными продуктами, характеризующимися высоким содержанием калия — в частности, курагой, изюмом, черносливом, картофелем, брюссельской капустой, томатами, морковью, бананами, хурмой, апельсинами, персиками, белыми грибами, подберезовиками и лисичками.

Глазная форма миастении негативным образом влияет на качество жизни, а в тяжелых случаях даже может привести к инвалидности. Поэтому при обнаружении малейших начальных признаков данной патологии, следует принять эффективные меры. Также важно всегда помнить о профилактике, которая поможет избежать самых неприятных последствий.

Видео на тему

Пожалуй, нет большего чуда для студентов – медиков, как наблюдать за действием прозериновой пробы при миастении. Только полчаса назад перед нами был истощенный человек. Он не ел несколько дней, потому, что у него не было сил жевать и глотать. Он плохо пил воду, потому, что из – за слабости глоточных мышц он поперхивался. Он не мог смотреть, потому, что у него закрывались веки. Вначале он придерживал их руками, но руки уставали сильнее, и последние три дня он вообще не открывал глаз.

Его привезли в неврологическое отделение, и врач назначил введение прозерина подкожно, заподозрив миастению гравис. Спустя полчаса перед нами стоял бодрый, полный сил человек, который тут же принимается есть, и пить, пытаясь наверстать упущенное. С некоторой неохотой, как бы жалея пациента, врач сообщает, что скоро действие прозерина закончится, и все симптомы вернутся. И действительно, через несколько часов пациент снова напоминал сдувшийся воздушный шарик. Но врач понял: проба показала, что у пациента действительно Myasthenia gravis. Теперь нужно уточнить диагноз и подобрать лечение, которое может быть пожизненным.

Что представляет собой это до сих пор во многом загадочное заболевание?

Миастения — что это за болезнь

В настоящее время считается, что миастения (мышечная слабость) возникает в результате аутоиммунных нарушений нервно – мышечной передачи. Главным признаком является патологическая мышечная слабость и утомляемость скелетной мускулатуры, которая выполняет сознательные движения. Гладкие мышцы внутренних органов (перистальтика кишечника, выделение желчи и др.) не поражаются.

При миастении антитела, которые образуют лимфоциты, повреждают (блокируют) ацетилхолиновые рецепторы, препятствуя передаче импульса от нейронов, подающих команды на движение, к мышцам.

Это заболевание известно стало в эпоху барокко – первое достоверное описание было сделано в 1670 – х годах, а в конце XIX века миастении было посвящено несколько работ, и она стала самостоятельным заболеванием, или нозологической категорией.

Классическая тяжелая миастения встречается довольно редко – 1 случай на 200 – 250 тысяч человек, но встречаемость стертых и легких форм может быть в десять раз выше. Таким образом, на город с населением 1 миллион человек и область или край с таким же населением приходится 8 – 10 пациентов с тяжелыми формами, и до 100 случаев с более легким течением. Отсюда становится понятным необходимость создания кабинетов нейромышечных заболеваний в каждом крупном городе.

Причины развития миастении

Как было сказано выше, миастения относится к аутоиммунным заболеваниям с недостаточно изученным патогенезом. Чаще всего антитела против собственных рецепторов начинают вырабатываться вследствие:

• перенесенной инфекции, возбудитель которой своей антигенной структурой «напоминал» ацетилхолиновые рецепторы. После выздоровления антитела «накинулись» на собственные ткани, поскольку не смогли отличить «врага» от своих;
• нарушений метаболизма в мышцах, которые изменяют структуру и форму рецепторов;

Важно, что иммунокомпетентные лимфоциты с помощью цитокинов способствуют увеличению синтеза антител, а вилочковая железа (тимус) играет ключевую роль в развитии заболевания. У 6 из каждых 10 больных встречаются изменения тимуса, а одним из очень эффективных способов лечения миастении является удаление тимуса. При проведении тимэктомии стойкое улучшение или выздоровление наступает в 60 – 79% случаев.

Какая бывает миастения, или классификация заболевания

В мире существует множество различных классификаций, но наиболее простыми и понятными для неспециалистов являются следующие:

По течению патологического процесса бывает четыре типа развития:

• начало острое, развитие заболевания стремительное,
• острое начало, но долгое развитие болезни (до года);
• постепенное начало с медленным, многолетним прогрессированием;
• дебют заболевания начинается с локальной группы, общих проявлений нет, прогресс болезни медленный.

Также практический интерес носит классификация А. Панова:

• общая, или генерализованная форма, с поражением всех мышц. В свою очередь, ее подразделяют на форму с нарушением дыхания и сердечной деятельности и форму, протекающую без них;
• локальная форма, которую подразделяют на глазную (или глоточно – лицевую) и скелетную. При первой форме поражается краниофарингеальная мускулатура (глотки и черепа), при второй – туловища и конечностей.

Кроме того, встречаются классификации по степени нарушении силы, по воздействию лечебных препаратов, и многие другие.

Клиническая картина, или симптомы миастении

Проявления миастении очень разнообразны: везде, где есть мышцы, может проявиться их слабость и нарушения функции.

1. Птоз Птоз, или опущение век. Часто появляется к вечеру, исчезает после отдыха, утром бывает только при тяжелых формах. Может поочередно опускаться веко то левого, то правого глаза, симптом нарастает при зрительной нагрузке, а также после физического напряжения, например, бега или приседания.
2. Глазодвигательный дефицит. Чаще всего возникает двоение в глазах, невозможность бинокулярного зрения, глаза «разъезжаются». Двоение, или диплопия – усиливается при ярком освещении, при просмотре телевизора, также к вечеру.
3. Слабость мимических мышц. Чаще всего сверху (глаза, лоб) – бывает сильнее. Пациенту трудно зажмуриться, надуть щеки, посвистеть и так далее.
4. Бульбарные нарушения. Все, что относится к глоточной мускулатуре. Пациент поперхивается, жидкая пища и вода выливается через нос обратно, комок «застревает» в горле. Речь становится невнятной, гнусавой и смазанной, голос – тихим и хриплым. Как и все предыдущие симптомы, эти нарушения также увеличиваются после любой нагрузки, к вечеру, после разговора, приема пищи. Отдельно следует описать нарушения при жевании. Иногда мышцы настолько устают, что челюсть висит, и пациент вынужден ее держать рукой, чтобы не подвязывать, как у покойника. При еде такие больные «помогают руками» жевать, двигая челюсть.
5. Нарушения силы мышц туловища, шеи и конечностей. У такого пациента голова не держится на шее, спина согнута, руки свисают, как плети, ноги согнуты. Слабость мышц шеи должна настораживать врача, так как известно, что после шеи часто возникают нарушения дыхания, вследствие слабости диафрагмы и межреберной мускулатуры.
6. Иногда у таких больных просто западает язык или надгортанник, они плохо кашляют, и не могут сплюнуть слюну.

О миастеническом кризе

Иногда, после физической нагрузки, состояние таких пациентов резко ухудшается. Видимо, оставшиеся нормальные рецепторы подвергаются атаке антител. Предвестниками этого состояния являются следующие признаки:

• появление густой слюны;
• сухость на всех слизистых оболочках;
• расширение зрачков;
• сердцебиение, или тахикардия;
• внезапный рост артериального давления.

Затем у пациентов нарастает психомоторное возбуждение, потом появляются нарушения дыхания и сознания вплоть до комы. Это состояние требует срочной помощи.

Диагностика миастении

У миастении очень характерная клиническая картина, по которой легко выставить основной синдром – патологической мышечной утомляемости. Для этого пациенту на приеме надо просто дать нагрузку соответствующих мышц и убедиться в истощаемости силы. Дополняют диагностику некоторые важные исследования:

Прозериновая проба

Для этого пациенту подкожно вводится прозерин,0,125 мг\кг массы тела.

Прозерин является ингибитором холинэстеразы, он препятствует разрушению ацетилхолина, который выделяют нейроны. Несмотря на то, что рецепторы для него заблокированы, он перестает разрушаться, и его действие накапливается. В результате импульс нейронов «доходит» до мышц, и сила восстанавливается, как и было описано в начале статьи. В этом случае через 30 минут все симптомы слабости проходят, и проба считается положительной полной пробой.

Также используется электронейромиография, в сложных случаях выполняют биопсию мышечной ткани, в последнее время применяются иммунологические методы. При этом определяются антитела против рецепторов и их количественное содержание (титр) в крови. Кроме антител, при миастении гравис можно определить выработку других специфических антител – например, к белкам мышечной ткани.

Дифференциальная диагностика

Синдром патологической мышечной усталости может встретиться при многих состояниях, наиболее важными являются:

• синдром Ламберта – Итона. Является паранеопластическим: при появлении мышечной слабости часто обнаруживается злокачественная опухоль, чаще всего рак легких;
• интоксикации тяжелыми металлами;
• хронические нейроинфекции (энцефалит, сифилис);
• нейротропные инфекции (дифтерия, ботулизм);
• рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз;
• пароксизмальная миоплегия;
• наследственные заболевания, ДЦП;
• воспалительные миопатии (миозиты и полимиозиты);
• функциональные состояния (например, синдром хронической усталости).

Как видно из далеко неполного перечня, миастения может быть похожа на достаточно большое количество самых разных болезней.

Лечение миастении

Конечно, без такого метода поддержания организма, как искусственная вентиляция легких, пациенты с тяжелой дыхательной недостаточностью не смогли бы выжить. Но наряду с ИВЛ применяются следующие виды лечения:

1. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Эти препараты улучшают нервно – мышечную передачу, накапливая ацетилхолин. Прозерин не годится для лечения, так как он короткодействующий. Чаще всего применяют Калимин и Калимин – Форте. Его действие продолжается до 8 часов после приема.
2. Кортикостероидные гормоны. Их действие заключается в иммуносупрессии Т- лимфоцитов и снижении продукции антител. Чаще всего применяется преднизолон по разным схемам, по утрам.
3. Цитостатики. В лечении миастении применяют циклофосфан, азатиоприн. Они угнетают синтез антител и иммунокомпетентных клеток за счет антипролиферативного эффекта.

Другими методами терапии является удаление тимуса (тимэктомия), плазмаферез, после которого снижается количество антител (они выводятся во время сеанса). В том случае, если миастения возникла в пожилом возрасте или у ослабленного пациента, и тимэктомию выполнить нельзя, то применяют лучевую терапию тимуса. В некоторых случаях вводятся иммуноглобулины.

Следует сказать, что всем пациентам с миастенией назначают высокие дозы калия, так как в мышцах нарушается его метаболизм. Иногда пациенту назначают до 15 – 20 граммов хлорида калия в сутки!
Заключение
Конечно, жизнь с миастенией имеет свои особенности: таким больным нельзя применять многие лекарства, (транквилизаторы, мочегонные, многие антибиотики) а в случае операции они должны предупреждать анестезиологов о своем диагнозе, потому, что при миастении нельзя применять определенные виды миорелаксантов – курареподобные релаксанты (Ардуан)

В настоящее время имеются все возможности для своевременной диагностики и лечения миастении. Даже в том случае, если больная миастенией пациентка решила забеременеть, то во втором – третьем триместре произойдет существенное улучшение самочувствия.

При выборе правильной тактики лечения позволяет добиться или выздоровления, или существенного улучшения у 80 – 85% пациентов с этим заболеванием.

Тяжелая миастения является редким заболеванием, распространенность которого составляет до 20 случаев на 100000 населения. Пики заболевания приходятся на третье десятилетие жизни и возраст старше 60 лет.

С точки зрения патогенеза, речь идет об аутоиммунном заболевании с образованием антител (в тимусе и лимфатической системе) против постсинаптических никотинергических ацетилхолиновых (ACh) рецепторов мускулатуры. В результате происходит блокировка рецепторов и, как следствие, уменьшение количества функционирующих ACh-рецепторов в концевой двигательной пластинке, что приводит к истощению передачи нейромышечного возбуждения. В качестве второго механизма блокировки постсинаптической области были идентифицированы антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (MuSK). Антитела к рецептору ацетилхолина встречаются со следующей частотой: ок. 80-90% при генерализованной форме, ок. 50-60% при глазной форме и почти 100% при паранеопластической форме тяжелой миастении. Антитела к специфической мышечной тирозинкиназе обнаруживаются у 2-5% больных и почти у 40% «первично серонегативных» пациентов. Примерно у 70% пациентов с тяжелой миастенией в возрасте младше 40 лет, положительных на антитела к ACh-рецептору, диагностируется гиперплазия тимуса. Тимома или карцинома тимуса выявляется у 5-15% пациентов с тяжелой миастенией (=паранеопластическая тяжелая миастения).

Симптомы и признаки тяжелой миастении

Характерны следующие симптомы:

• Аномальная, связанная с физическим напряжением слабость и усталость мускулатуры (обычно мышц проксимальных конечностей, например в области затылка и плеч) с усилением жалоб в течение дня
• Улучшение после отдыха
• Часто транзиторное или флуктуирующее двоение в глазах (вследствие нарушений в движениях глаз) и птоз (одно- и/ или двухсторонний), которые улучшаются в условиях покоя (многие пациенты вначале обращаются к окулисту!)
• Связанные с физическим напряжением тахипноэ и диспноэ
• Нарушение функций глотания и жевания, а также говорения («гнусавая» речь) разной степени выраженности.

Можно выделить следующие формы миастении: глазную, (глазо-) глоточнолицевую и генерализованную, соответственно разной степени тяжести.

В Германии используется классификация Оссермана 1958 года и классификация MGFA (Myasthenia gravis Foundation Association = Ассоциация организаций по проблемам тяжелой миастении).

Термином «миастенический криз» обозначают угрожающее жизни обострение генерализованной тяжелой миастении с дыхательной недостаточностью, тяжелым нарушением глотания, угрозой аспирации и высокой степенью прогрессирующей мышечной слабости.

Провоцирующими факторами могут быть:

• Инфекции
• Усиливающие миастению препараты (табл. В-4-2), глюкокортикоиды часто приводят к ухудшению только в начальной фазе
• Ошибки в приеме препаратов (например, отмена иммуносупрессивных препаратов),
• Эмоциональный стресс
• Тяжелые операции
• Наркоз.

Особой опасности подвергаются пациенты с нестабильными бульбарными или респираторными симптомами (аспирация при нарушении глотания с опасностью пневмонии или респираторное истощение с гиповентиляцией). Смертность вследствие миастенического криза составляет 5-12%.

При установленной миастении диагностика кризисного ухудшения, как правило, проблем не представляет. Если миастения диагностирована не была, то в дифференциальный диагноз при клинической картине острого вялого тетрапареза, нарушений функции глотания и респираторной недостаточности включают

• Синдром Гийена-Барре
• Синдром Ламберта-Итона
• Острую интермиттирующую порфирию
• Ботулизм
• Отравление фосфорорганическими соединениями (Е605).

Холинергический криз может иметь такие же симптомы, что и миастенический криз. В целях дифференциальной диагностики можно под строгим медицинским наблюдением провести тест с эдрофонием (Tensilon). Отсутствие реакции указывает на вероятность холинергического криза.

Диагностика тяжелой миастении

Основой диагностики являются серологические анализы на антитела и электрофизиологическое исследование. В случае неясных результатов, с учетом разнообразных дифференциальных диагнозов, может потребоваться обширная диагностика.

• Простые клинические тесты:
  • тест Симпсона: в течение 60 секунд пациент должен смотреть вверх → при миастенической слабости птоз усиливается (невозможно дольше удерживать глаза в верхнем положении).
  • тест с кубиками льда при птозе: мешочек со льдом подержать 1 -2 минуты, закрыв глаз с симптомом птоза. После этого птоз улучшается, поскольку ингибируется активность ACh-эстеразы.
  • признак Когана: птоз уменьшается после сильного зажмуривания глаза (активизация круговой мышцы глаза приводит к «отдыху» мышцы, поднимающей веко).
• Балльный индекс миастении: для определения индекса применяются тесты на нагрузку с возрастанием усталости через 1-2 минуты, в частности
  • тест на усталость век (тест Симпсона, взгляд вверх > 1 минуты)
  • тест на двоение в глазах при нагрузке (взгляд в сторону > 1 минуты)
  • тест на моргание (открыть/закрыть глаза)
  • сжатие кисти в кулак
  • вытягивание рук вперед
  • удержание ноги в фиксированном положении
  • удержание головы в фиксированном положении
• Tensilon-TecT:
  • обеспечивают внутривенный доступ
  • 10 мг хлорида эдрофония (кратковременно действующего ингибитора холинэстеразы разводят с 10 мл NaCl (= 1 мг/1 мл). Вводят 2 мл внутривенно -> при положительном результате
    теста мышечная слабость снижается через 1-2 минуты. При отсутствии реакции титрировано вводят оставшиеся 8 мл (например, 2 х 4 мл). Внимание: мускаринергические побочные действия (брадикардия, приступ астмы, тошнота/рвота, понос, усиленное выделение слюны и секрета бронхов) → держать наготове атропин 0,5-1 мг как средство противодействия. - при нетипичной клинической картине (ДД: психогенные жалобы) иногда перед введением эдрофония проводят плацебо-тест с одной ампулой раствора NaCl.
  • альтернатива Tensilon-TecTy: пожилым или нестабильным пациентам можно провести только пероральный тест с пиридостигмином (30-60 мг Mestinon), действие препарата (→ улучшение моторики) типично наступает через 30-60 минут.
  • еще одна альтернатива - внутривенное введение неостигмина.
• Лабораторная диагностика: тестирование на антитела к рецептору ацетилхолина, у «серонегативных» пациентов тестирование на антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (MuSK). Примерно у 5% пациентов с тяжелой миастенией антитела не обнаруживаются. По показаниям ведут поиск антититиновых антител (нередко могут ассоциироваться с тимомами или карциномами тимуса при «паранеопластической» миастении). Определяют уровни гормонов щитовидной железы (поскольку гипо- и гипертиреоз могут усилить клиническую симптоматику).
• Электрофизиология: проводится многократная стимуляция частотой 3 Гц добавочного нерва или лицевого нерва супрамаксимальными стимулами и передача ответа на раздражение соответствующей мускулатурой (трапециевидной мышцей или круговой мышцей глаза). Уменьшение (декремент) амплитуды (потенциал 5/потенциал 1) суммарного моторного потенциала более чем на 12% является патологическим. В случае предшествующей нагрузки декремент усиливается. После введения Tensilon декремент должен исчезнуть. Визуализация:
  • КТ/МРТ органов грудной клетки, включая средостение,
  • октриотидная сцинтиграфия для оценки экспансии тимом (преимущественно после оперативного удаления тимомы для выяснения вопроса о наличии остаточной опухолевой ткани).

Дифференциальная диагностика тяжелой миастении

Дифференциальный диагноз тяжелой миастении (и дальнейшая диагностика) включает:

• Синдром Ламберта-Итона: паранеопластический синдром с образованием аутоантител против пресинаптических, потенциал-зависимых кальциевых каналов (диагностика посредством выявления антител; электрофизиология: увеличение суммарного потенциала мышечного действия примерно через одну минуту произвольной моторики, часто автономные нарушения (нарушения функции мочевого пузыря, импотенция, гипотония, недостаточная секреция пота и слюны; Tensilon-TecT, как правило, отрицательный; поиски опухоли, прежде всего, карциномы бронхов)
• Ботулизм (анамнез, дополнительная вегетативная симптоматика, доказательство наличия токсинов)
• Полимиозит, глазной миозит/митохондриальную миопатию (боли в мышцах, изменения лабораторных показателей, например повышение уровня креатинкиназы, по показаниям биопсия мышц)
• Глазо-глоточную мышечную дистрофию (биопсия мышц, повышение уровня креатинкиназы, молекулярно-генетическое исследование)
• Периодические параличи - «заболевания» каналов (электрофизиология, лабораторная диагностика)
• Амиотрофический латеральный склероз/ бульварный паралич (типичный анамнез и результат электрофизиологического исследования)
• Рассеянный склероз (МРТ черепа и позвоночника, типичные показатели ликвора, Tensilon-TecT отрицательный)
• Синдром Гийена-Барре, синдром Миллера-Фишера (типичные лабораторные показатели и результаты электрофизиологических исследований, Tensilon-TecT отрицательный)
• Ретробульбарный масс-эффект, у основания черепа или интрацеребрально (МРТ головного мозга с контрастированием)
• Функциональные парезы (анамнез и течение, зависят от ситуации, иногда улучшение наступает при приеме плацебо).

Осложнения тяжелой миастении

• Дыхательная недостаточность (вследствие мышечного истощения)
• Нарушения функции глотания с опасностью аспирации и недоедания
• Миастенический криз: прогрессирующая генерализованная мышечная слабость, сопутствующие вегетативные явления (тахикардия, потение)
• Повышенная склонность к падениям
• Иммобилизация с повышенным риском тромбов и склонностью к пролежням
• Повышенная опасность инфекций (прежде всего, пневмоний, инфекций мочевых путей)
• Холинергический криз на фоне терапии антагонистами ацетилхолиновых рецепторов
• Мышечная атрофия при многолетнем приеме высоких доз ингибиторов холинэстеразы

Лечение тяжелой миастении

Все случаи с быстро прогрессирующими:

• Респираторными проблемами (жизненная емкость легких < 1,5-2 л, тахипноэ, диспноэ в состоянии покоя)
• Бульбарными симптомами (нарушениями функции глотания, опасностью аспирации, пониженным кашлевым толчком) и/или
• Моторными симптомами (высокой степенью генерализованной слабости мышц конечностей), а также
• Возрастающей потребностью в ингибиторах холинэстеразы (без ощутимого улучшения) требуют наблюдения в отделении интенсивной терапии.

Общие терапевтические мероприятия

• Мониторинг функций сердечно-сосудистой системы (частота сердечных сокращений, давление крови,частота дыхания)
• Анализ газового состава крови (гиперкапния вследствие гипервентиляции?)
• Регулярный контроль жизненной емкости легких
• Искусственная вентиляция легких при падении жизненной емкости ниже 1 л (или <15 мл/кг массы тела) и/или тяжелых нарушениях функции глотания с опасностью аспирации; по возможности с минимальным применением инвазивных вентиляционных процедур и с помощью имеющего опыт в проведении ИВЛ врача; ранняя активация самостоятельного дыхания; в зависимости от содействия со стороны пациента и клинической (или пульмонологической) картины попытка неинвазивного искусственного дыхания
• Профилактика тромбоза
• Профилактика язв
• При инфекциях своевременная терапия антибиотиками (прежде всего, циклоспоринами 3-го поколения)
• Ранняя мобилизация и смена положения во избежание пролежней и пневмоний.

Специальные терапевтические мероприятия

Ингибиторы ацетитилхолинэстеразы (AChE-ингибиторы) используют в качестве основы длительного симптоматического лечения. Они вызывают увеличение концентрации ацетилхолина в синаптической щели. Важнейшим действующим веществом является пиридостигмин (Mestinon, Kalymin; преимущества препарата Kalymin: таблетку можно делить, действие наступает быстро). Обычная дозировка составляет 10-60 (до 90) мг каждые 3-4 часа, иногда 80-190 мг (депо-форма) на ночь или в течение дня каждые 5-6 часов. Лучшая или более быстрая резорбция происходит при приеме на пустой желудок. Однако уровень препарата в плазме и клиническая эффективность не находятся в прямой взаимосвязи. Индивидуальная доза пиридостигмина зависит от клинического эффекта (= хорошая мышечная сила при переносимых побочных действиях), который должен измеряться через 1-2 часа после приема препарата посредством, например, балльного индекса миастении. Максимальная доза составляет примерно 500 мг в течение 24 часов (индивидуально могут потребоваться более высокие дозы, например, при нарушениях всасывания в желудочно-кишечном тракте).

Прием ретардированных препаратов целесообразен, прежде всего, при сильно выраженных ночных или утренних симптомах, а также при сильных флуктуациях или в случаях молодых пациентов, которые, например, днем работают.

К нередким побочным действиям AChE-ингибиторов относятся понос, внутрибрюшные спазмы, тошнота, усиленное выделение слюны, брадикардия (прежде всего, при одновременном приеме блокаторов бета-рецепторов), возбуждение, нарушения сна. В случае пациентов с заболеваниями сердца и астмой/хронической обструктивной болезнью легких необходима осторожная дозировка. При манифестных побочных действиях можно попробовать назначить атропин, а также предпринять осторожное снижение дозы пиридостигмина.

Дозировки выше 600 мг/24 часа в течение нескольких дней могут привести к картине холинергического криза (тяжелая, прогрессирующая мышечная слабость, внутри-брюшные спазмы, тошнота, рвота, поносы, гиперсаливация и повышенная секреция бронхиальных желез, потение, бронхоконстрикция, фасцикуляции, мышечные спазмы, АВ-блокада, миоз, возбудимость, беспокойство, страх, судорожные эпилептические припадки, кома). При холинергическом кризе дозу AChE-ингибиторов уменьшают при тяжелых кризах - медикаментозная
пауза) и назначают антихолинергические препараты (например, атропин, ипратропиум бромид).

В редких случаях непереносимости пиридостигмина пациентом для длительной терапии применяется неостстигмин бромид (таблетки по 15 мг заказываются через международную аптеку. Максимальная доза внутрь: 180-300 мг/24 часа; внимание: действие наступает быстрее, но продолжительность короче, чем у пиридостигмина, поэтому в течение суток препарат должен приниматься 5-6 раз).

При тяжелых бульбарных симптомах с нарушениями функции глотания можно попробовать вводить неостигмин через назо-гастральный зонд или иногда промежуточно в форме назального спрея. Приготовить нужную форму можно в (больничной) аптеке.

Если пероральная или назальная терапия не дают достаточного эффекта, рекомендуется переходная парентеральная терапия пиридостигмином. При этом следует учесть, что 1 мг внутривенного пиридостигмина соответствует примерно 30 мг перорального препарата. Максимальная парентеральная доза составляет примерно 25 мг/24 часа (в отдельных случаях и больше). Внутривенное введение идеально производить через перфузор (например, 25 мг Mestinon/50 мл, скорость введения 0,5-1 мг/час). Промежуточные приемы эдропония (Tensilon) могут кратковременно (максимум 10 минут) приводить к улучшению клинической картины (например, при нарушениях глотания обеспечат возможность проглотить таблетку). Кроме того, с помощью эдропония проверяется, можно ли вообще добиться положительного эффекта при повышении дозировки.

В случае операции терапию AChE-ингибиторами следует продолжать до дня операции. После операции внутривенное введение AChE-ингибиторов начинают как можно раньше.

Внимание:

• Индивидуальная реакция на AChE-ингибиторы и их дозировка может быть очень разной. Начальная фаза адаптации может продолжаться несколько недель. Побочные действия препаратов, чаще возникающие в начальной фазе, через пару недель обычно уменьшаются.
• Нередко не для всех групп пораженных мышц удается достигнуть равного усиления мышечной силы. Однако при повышении дозы могут проявляться холинергические эффекты передозировки, поэтому в первую очередь следует добиваться усиления наиболее важных групп мышц (например, глотательной мускулатуры).
• При длительной терапии AChE-ингибиторы всегда следует комбинировать с иммуносупрессивной терапией.

Глюкокортикоиды , наряду с AChE-ингибиторами, являются вторым важным элементом, как при терапии острых состояний, так и в случае долговременной терапии. В качестве первоначальной дозы рекомендуется 0,5-1,5 мг/кг массы тела метилпреднизолона или преднизолона перорально; после достижения ремиссии симптомов (действие обычно наступает через 1-3 недели) дозу медленно снижают до поддерживающего уровня (=дозе, при которой симптомы отсутствуют или контролируются). В ходе длительной терапии при достижении достаточной иммуносупрессии при помощи других действующих веществ от кортизона можно отказаться. Часто для стабилизации все-таки требуется незначительная доза кортизона.

При тяжелых симптомах (прежде всего миастеническом кризе) по показаниям проводится внутривенная терапия высокими дозами кортизона (500-2000 мг/день) в течение 1-3 дней с переходом затем на пероральную поддерживающую терапию. Внимание: миастенические симптомы, как правило, ухудшаются через 3-10 дней после начала приема кортизона (необходимо наблюдение в отделении интенсивной терапии).

При длительной терапии кортизоном следует помнить о профилактике остеопороза и защите желудка.

Для проведения длительной иммуносупрессивной терапии подходят следующие действующие вещества:

• Азатиоприн: 2-3 мг/кг массы тела/в день в 2-3 приема. Поддерживающая доза составляет обычно от 100 до 150 мг/день (1-2,5 мг/кг массы тела/день). Целевую дозу определяют по изменениям картины крови: лейкоциты 4000-5000/мкл (в комбинации с кортизоном до 6000/мкл и выше), лимфоциты < 1000/мкл. Действие, как правило, наступает только через 3-6 месяцев (это означает продолжение приема кортизона!). Необходим регулярный лабораторный контроль. Внимание: взаимодействие с аллопуринолом (→ 25% уменьшение дозы); нежелательные воздействия лекарства (НВЛ): оппортунистические инфекции, миелосупрессия, редко идиосинкразическая реакции с лихорадкой, кожными высыпаниями, тошнотой и рвотой.
• Циклоспорин А: первоначально 3-5 мг/кг массы, поддерживающая доза 2 (до 5) мг/ кг массы/день (разделенная на 2 приема). Действие наступает обычно через 4-6 недель. Ввиду многочисленных побочных действий не подходит для первичной терапии. НВЛ: оппортунистические инфекции, миелосупрессия, нефротоксичность, желудочно-кишечные проблемы, артериальная гипертония, тремор, головные боли, повышенная склонность к судорогам.
• Микофенолата мофетил (CellCept): показан при неэффективности терапии азатиоприном; дозировка 1500-2000 мг/день (2 приема), при необходимости подбор дозы согласно определению уровня в крови (цель: примерно 1 мг/л через 12 часов после приема);внимание: положительного действия следует ожидать только через шесть месяцев (Hehir, 2010).
• Циклофосфамид: резервный препарат при тяжелой миастении после неэффективной стандартной терапии; дозировка: например, пероральная терапия 1-2 мг/кг массы/день или пульс-терапия циклофосфамидом 500-750 мг/м2 поверхности тела каждые 4-12 недель; кумулятивная доза в течение всей жизни: 45 г. НВЛ: нарушение фертильности, малигномы, изменения картины крови.

Другие препараты (все применения вне инструкции, имеются только сообщения об отдельных случаях применения при тяжело протекающей, устойчивой к терапии миастении):

• Метотрексат (7,5-15 мг, 1 х неделю)
• Терапия вне инструкции, опыт которой крайне ограничен: такролимус (0,1 мг/кг массы/день в два приема), ритуксимаб (MabThera, обычная доза в онкологии 375 мг/м2 поверхности тела, при этом доза должна индивидуально подбираться согласно лабораторным показателям консультация гематолога!)
• Внутривенно иммуноглобулины: показание при нестабильной миастении, угрозе ухудшения, миастеническом кризе; дозировка: 0,4 г/кг массы тела/день в течение пяти дней.

Альтернативой медикаментозной терапии в случаях тяжелой миастении/миастенического криза, нестабильной миастении или устойчивой к терапии миастении является плазмаферез или иммуносорбция.

При иммуносорбции, в отличие от плазмафереза, из крови селективно удаляются иммуноглобулины класса IgG. Иммуносорбция во многих случаях заменила плазмаферез в терапии тяжелой миастении, в том числе по причине уменьшения спектра побочных действий (не замещаются белки плазмы, не нарушается свертываемость крови, меньше выражены колебания объема). Обычно необходимо 5-8 сеансов с объемом обработанной плазмы 2-2,5 л каждый второй день.

Для проведения терапии необходима установка катетера Shaldon с большим просветом (обычно в правую внутреннюю яремную вену).

Внимание: при плазмаферезе возможно уменьшение концентрации ингибиторов AChE, поэтому в фазе терапии дозу необходимо корректировать. Кроме того, падает уровень фибриногена и развивается гипокали-емия. Тяжело больным пациентам (например, при миастеническом кризе) лучше помогает плазмаферез/иммуносорбция, чем терапия иммуноглобулинами.

Тимэктомия представляет собой выборочное вмешательство у пациентов со стабильной миастенией, а для ситуации острого заболевания значения не имеет. Показанием является подтвержденная тимома (операция помогает преимущественно пациентам в возрасте до 50-60 лет и пациентам, положительным на антитела к ацетилхолиновым рецепторам). Пациентам пожилого возраста может по показаниям проводиться лучевая терапия. При местно инвазивных тимомах целесообразна адъювантная химиотерапия или комбинация лучевой и химиотерапии.

Лечение миастенического криза

• Необходимо своевременно перевести пациента в отделение интенсивной терапии
• Верхняя часть тела должна находиться в приподнятом положении, тубус Гуделя, аспиратор, подача кислорода через маску, по показаниям установка желудочного зонда для введения препаратов
• При отсутствии улучшения: внутривенное введение AChE-ингибиторов (пиридостигминовый болюс 1 -3 мг), а затем непрерывное их поступление (0,5-1 мг/час через перфузор) +регулярное введение атропина (4-6 раз по 0,5 мг/24 часа, подкожно) для уменьшения мускаринергических побочных действий
• Терапия причинных факторов:
  • отменить провоцирующий препарат
  • при инфекциях терапия антибиотиками (например,цефалоспоринами 3-го поколения)
  • выравнивание электролитного дисбаланса (прежде всего, стремиться к нормализации калия)
• Плазмаферез/иммуносорбция (минимум 3-5 сеансов)
• Противопоказания: сепсис, плохое состояние вен, нестабильность кровообращения
• Альтернатива плазмаферезу: иммуноглобулины внутривенно (0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней)
• Необходимо регулярно контролировать жизненную емкость легких (пограничное значение: < 1,2 л), газовый состав крови
• При респираторной недостаточности/ респираторном истощении (контроль газов крови) - интубация и искусственная вентиляция легких (однако стремиться к как можно более ранней спонтанной ассистированной вентиляции!)
• Начинают или интенсифицируют иммуносупрессивную терапию: высокие дозы кортикостероидов (например, 500-1000 мг в течение 3-5 дней и медленная редукция до поддерживающей дозы, при которой достигается контроль симптомов) плюс азатиоприн (50 мг вначале при еженедельном повышении на 50 мг до достижения поддерживающей дозы: 2-3 мг/кг массы тела)

Полузакрытые веки, невозможность поднять руку или сделать следующий шаг, нарушения речи, периодическая гнусавость голоса – этими ли симптомами характеризуется миастения? И если да, то как можно распознать грозное заболевание в самом начале?

Что такое миастения

При миастении нарушена передача нервного импульса от нервного окончания к мышце.

Как утверждает медицинская энциклопедия, миастения – это особое заболевание, ведущим симптомом которого является мышечная слабость поперечнополосатых мышц. Причем эта слабость резко нарастает при выполнении каких-либо движений и уменьшается после хорошего отдыха, сна.
Основная причина миастении – расстройство передачи импульса между нервными окончаниями и мышцами за счет нарушения образования, выделения и прикрепления ацетилхолина к соответствующим рецепторам. Считается, что данное заболевание является аутоиммунным, поэтому достаточно хорошо поддается лечению гормональными препаратами, например Преднизолоном.

Миастения: симптомы, которые часто остаются нераспознанными

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине , резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

• при разговоре – «затухание голоса»,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• нарушение глотания,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Симптомы миастении у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

• Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.
• Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

1. ребенок более вял, чем другие новорожденные,
2. дышит поверхностно,
3. периодически поперхивается,
4. крик у него слабый, более напоминающий писк,
5. также он плохо сосет грудь и быстро устает,
6. рот его приоткрыт,
7. взгляд практически неподвижен,
8. в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

• Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
• Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастения: симптомы локальной формы

• Глазная миастения. Для нее характерны: опущение века (птоз), двоение изображения (диплопия), ограничение подвижности глаз.
• Бульбарная форма. Проявляется слабостью мышц глотки, гортани и мягкого неба. В результате этого наблюдаются следующие симптомы:

1. дисфония – голос становится слабым, как бы стихает по мере продолжения беседы, переходит на шепот, или появляется гнусавость;
2. дисфагия – нарушается процесс глотания сначала твердой, а потом и жидкой пищи вплоть до того, что пациента приходится кормить через зонд;
3. дизартрия – речь может стать нечленораздельной, произношение отдельных звуков искажается.

• Краниальная форма. К бульбарной форме присоединяется поражение жевательных и мимических мышц. При такой форме миастении мимика скудна, лицо приобретает моложавый вид за счет сглаживания морщинок, при улыбке движется только верхняя губа, а нижняя продолжает оставаться неподвижной (человек как бы рычит). Пациенту трудно жевать пищу, в тяжелых случаях – у него приоткрыт рот, а нижняя челюсть отвисает. Из-за поражения круговой мышцы рта нарушается произношение губных звуков.

При бульбарной и краниальной, а также генерализованной формах миастении может наступать обездвиживание мышц голосовых связок, что приводит к асфиксии.

Симптомы миастенического криза

Миастенический криз – это резкое ухудшение общего состояния организма, связанного с резкой слабостью мышц вплоть до их паралича. Наиболее характерными симптомами криза являются следующие:

1. Дыхание: сначала оно частое, поверхностное, с вовлечением в акт дыхания межреберных мышц, а затем редкое и прерывистое. Лицо при этом становится красным, впоследствии приобретает синюшный, цианотичный оттенок. Пациент возбужден, тревожен. После полной остановки дыхания происходит потеря сознания и без оказания своевременной помощи очень быстро наступает клиническая смерть.
2. Сердечно-сосудистая система: пульс учащается до 180 ударов в минуту, артериальное давление достигает отметки 200 мм рт. ст. Затем пульс урежается, становится нитевидным, слабым.
3. Вегетативная нервная система: обильное слюноотделение, .

Если своевременно не оказать помощь, то происходит поражение мозга вследствие кислородного голодания.

Лечение

В комплекс диагностических мероприятий при миастении входит электронейромиография.

Лечение миастении проводится назначением гормональных средств, а также антихолинэстеразных препаратов. В тяжелых случаях могут быть назначены цитостатики. Во время холинэргического криза пациенту проводят ИВЛ до тех пор, пока его состояние не стабилизируется.

Заключение

Миастения является серьезным заболеванием, которое во многих случаях начинается исподволь. Заподозрить миастению и обратиться своевременно к врачу можно лишь в том случае, если знать ранние симптомы заболевания, а не списывать слабость и усталость на простое нежелание что-то делать.

К какому врачу обратиться

При появлении необъяснимой мышечной слабости необходимо обратиться к неврологу, ребенка показать педиатру, а затем детскому неврологу. Дополнительно понадобится осмотр ревматолога для исключения системных заболеваний соединительной ткани, ЛОР-врача, иммунолога.

От одних можно избавиться с помощью правильно подобранной терапии, в то время как другие не поддаются лечению, и единственное, на что способна медицина, - не допустить обострений.

В статье поговорим о такой патологии, как миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение заболевания - все эти моменты постараемся обсудить как можно подробнее. Кроме этого, узнаем, кто наиболее подвержен недугу, существуют ли способы, позволяющие избежать подобной неприятности.

Что такое миастения Гравис?

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость мышц. Происходит это в результате сбоев в нервно-мышечной передаче. В большинстве случаев страдают мышцы глаз, жевательные и лицевые, реже - выполняющие дыхательную функцию.

Как показывает статистика, миастения Гравис чаще поражает женщин в возрасте, хотя в последнее время начала регистрироваться и среди молодого поколения.

Классификация заболевания

Практически каждое заболевание можно классифицировать по видам. Не стала исключением и миастения Гравис. Форма заболевания может зависеть от разных факторов, поэтому рассмотрим наиболее распространённые типы.

В зависимости от возрастной категории пациента миастения может быть:

• врождённая;
• новорожденных;
• юношеская;
• взрослых;
• поздний вариант.

В зависимости от клинических признаков выделяют следующие виды заболевания под названием миастения Гравис:

• глазная форма;
• скелетно-мышечная;
• глоточно-лицевая;
• генерализованная.

Симптоматику каждого из видов недуга рассмотрим ниже.

Причины развития заболевания

Первопричина развития заболевания до сих пор остаётся неизученной. Известно только, что недуг возникает из-за блокировки иммунной системой рецепторов в мышцах. В результате они не способны реагировать на полученные нервные сигналы.

Болезнь миастения Гравис может быть врождённой либо приобретённой. Первая форма встречается гораздо реже, и причиной её возникновения являются генные мутации.

Приобретённая миастения Гравис может проявить себя на фоне тимомегалии (доброкачественной гиперплазии вилочковой железы) либо опухолей. Реже причиной заболевания могут стать аутоиммунные патологии, к примеру, склеродермия либо дерматомиозит.

Существует немало случаев, когда миастения Гравис развивалась на фоне онкологических заболеваний. В частности, это касается опухолей половых органов (предстательной железы, яичников), реже - печени, лёгких и так далее.

Симптомы заболевания

Какие признаки позволят поставить диагноз "миастения Гравис"? Симптомы могут отличаться или комбинироваться в зависимости от формы недуга и его стадии.

Глазная миастения затрагивает:

• круговую мышцу глаза;
• глазодвигательную мышцу;
• мышцу, которая отвечает за поднятие верхнего века.

В результате симптомы этой формы заболевания могут быть следующими:

• сложность в фокусировке взгляда;
• косоглазие;
• двоение в глазах;
• невозможность длительное время смотреть на отдалённые либо слишком приближённые предметы;

Последний из рассмотренных признаков может проявлять себя только ближе к вечеру, а утром полностью отсутствовать.

Лицевая форма миастении сопровождается такими симптомами:

• изменение голоса, который становится "носовым" и глухим;
• трудности с речью (больной устаёт даже спустя несколько минут разговора);
• трудности с приёмом пищи (пациенту очень трудно жевать твёрдую еду из-за слабости соответствующих мышц).

При поражении глотки возникает большая вероятность попадания воды в дыхательные пути. Связано это с тем, что больной не в состоянии принимать жидкую пищу и может поперхнуться, что бывает довольно-таки часто. В результате это чревато развитием аспирационной пневмонии.

Скелетно-мышечная форма заболевания сопровождается повышенной утомляемостью той или иной части тела. В большинстве случаев это касается конечностей. Встречались случаи, когда пациент не мог взять даже обычную чашку с водой либо подняться по лестнице.

Наиболее опасной является заболевания. Она проявляется слабостью дыхательных мышц, что может привести к развитию острой гипоксии и смерти.

Как видим, миастения Гравис, симптомы которой довольно разнообразны, является очень серьёзной и угрожающей жизни патологией. Именно поэтому важно своевременно заметить появление проблемы и принять все необходимые меры.

Поэтому следующие пункты, которые мы рассмотрим в рамках темы "Миастения Гравис", - диагностика и лечение недуга.

Проведение диагностики

Миастения Гравис - это достаточно редкое заболевание. Поэтому невролог не всегда может быстро поставить правильный диагноз.

Что необходимо сделать врачу для выявления такого заболевания, как Миастения гравис? Диагностика может включать в себя:

• опрос больного на наличие жалоб;
• клинический осмотр;
• проведение прозериновой пробы;
• проведение теста с эдрофонием;
• электромиографическое исследование;
• определение уровня антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке крови;
• офтальмологический осмотр;
• проведение компьютерной томографии грудной клетки;
• проверку функции лёгких.

Во время исследования важно исключить все возможные заболевания, симптомы которых в какой-то степени схожи с проявлениями миастении. К примеру, это может быть воспалительные заболевания (менингит, энцефалит), опухолевые образования в области ствола мозга (гемангиобластома, глиома), нейро-мышечные патологии (миопатия, синдром Гийена, БАС и другие), нарушения мозгового кровообращения (ишемический инстульт) и так далее.

Медикаментозное лечение миастении

В зависимости от симптомов и стадии развития заболевания может отличаться и необходимый вид терапии.

В первую очередь необходим приём препаратов, способствующих улучшению передачи импульсов в нервно-мышечных соединениях. Чаще всего в этих целях используются такие фармакологические средства, как "Оксазил", "Прозерин", "Пиридостигмин" и так далее. Все они обладают схожим типом действия и увеличивают концентрацию ацетилхолина. Эти препараты достаточно эффективны при избавлении от патологии на ранних стадиях её развития, а также в период наступления кризов.

Следующее, что необходимо сделать, - правильно скорректировать водно-электролитный баланс в организме. Для этого понадобится достаточное поступление в него витаминов группы В и обеспечение нормального метаболизма калия.

Прогрессирование болезни предусматривает принятие более агрессивных мер терапии. Они заключаются в приёме иммуносупрессивных гормонов. Несмотря на то что подобные препараты тяжело переносятся организмом, польза от их применения куда значительнее возможных побочных эффектов, особенно когда речь идёт о сохранении не только здоровья, но и жизни.

Обратите внимание!

Существуют некоторые препараты, которые категорически запрещено принимать при диагнозе "миастения Гравис". К ним можно отнести бета-блокаторы, соли магния, антибиотики-аминогликозиды, гормоны щитовидной железы, транквилизаторы, морфин, производные хинина, нейролептики, барбитураты, а также большинство снотворных и седативных средств.

Кроме этого, нельзя забывать о том, что любой фармацевтический препарат можно принимать только после назначения врача с учётом всех индивидуальных особенностей организма.

Лечение с помощью оперативного вмешательства

Медикаментозная терапия не всегда способна принести желаемый результат и избавить от проблемы. Поэтому часто возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Оно, в свою очередь, может включать в себя проведение одной или нескольких процедур:

• механическая вентиляция лёгких при невозможности самостоятельного дыхания;
• плазмаферез для очистки крови от аномальных антител, при этом сам процесс должен проводиться регулярно через равные промежутки времени;
• трудотерапия и физиотерапия - эти две процедуры не избавят от заболевания, но помогут пациенту справиться с колебаниями мышечной силы.

Кроме этого, может возникнуть необходимость в удалении вилочковой железы с помощью хирургического вмешательства.

Лечение стволовыми клетками

Этот вид избавления от проблемы ещё не приобрёл широкую распространённость, но всё же стоит вспомнить и о нём.

Полученными из жировой ткани, показало достаточно высокую эффективность в борьбе с заболеванием. Они способствуют максимальному продлению периода ремиссии. Здоровые стволовые клетки помогают восстановить процессы дыхания и глотания. Кроме этого, они способствуют устранению птоза в кратчайшие сроки.

Курс лечения и периодичность введения стволовых клеток в организм может назначить только опытный специалист!

Прогноз на будущее

Ещё в прошлом веке диагноз "Миастения" означал неминуемый летальный исход. Но время идёт, и медицина не стоит на месте. На данный момент разработано множество специальных препаратов, которые помогают сохранить жизнь и максимально продлить период ремиссии.

Вместе с тем нельзя забывать, что миастения Гравис является хроническим заболеванием. А это означает, что больным придётся всё время находиться на лечении (постоянном или курсами) для поддержания здоровья. Несложно догадаться, что качество жизни в этом случае может заметно пострадать.

Поэтому стоит ещё раз повториться, что только своевременная диагностика заболевания способна своевременно остановить его прогрессирование и избежать осложнений.

Профилактика рецидивов

Мы поговорили о такой патологии, как миастения Гравис. Что это такое, какими симптомами сопровождается недуг и существует ли эффективное лечение заболевания, также обсудили. Напоследок хотелось бы остановиться на способах профилактики рецидивов, так как для больных эта тема весьма актуальна.

Во-первых, важна постановка на учёт к врачу-неврологу. При этом ни в коем случае нельзя пропускать плановые приёмы, а при возникновении симптомов заболевания следует обращаться к доктору сражу же, не дожидаясь следующего визита.

Во-вторых, необходимо пересмотреть и при необходимости подкорректировать свой привычный образ жизни. Больным миастенией ни в коем случае нельзя допускать физического переутомления, поэтому желательно выбрать работу, предусматривающую умственный труд. При возможности стоит ограничить длительные поездки, в особенности это касается общественного транспорта.

Нельзя забывать и о том, что любое заболевание, даже ОРВИ, становится причиной стресса организма и сбоев в иммунной системе. Поэтому важно внимательно следить за состоянием своего здоровья, не допускать переохлаждений и не находиться в местах большого скопления народа в период широкой распространённости инфекционных заболеваний.

При наличии миастении приём любого медицинского препарата должен быть согласован с лечащим врачом, так как существует множество специальных противопоказаний (о некоторых с них вспоминалось выше).

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!