Первичный гиперкортицизм симптомы. II

Длительное повышение в крови уровня гормонов надпочечников, глюкокортикоидов, приводит к развитию гиперкортицизма. Этот синдром характеризуется нарушением всех видов обмена веществ, сбоями в работе различных систем организма. Причинами гормонального дисбаланса являются объемные образования гипофиза, надпочечников и других органов, а также прием лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды. Чтобы устранить проявления болезни, назначают медикаментозные препараты, а на опухоль воздействуют лучевыми методами или удаляют их хирургическим путем.

Гормоны надпочечников и их роль

В коре надпочечников вырабатываются стероидные гормоны - глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Их производство контролируется адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ, или кортикотропином). Его секрецию регулируют рилизинг-гормон кортиколиберин и вазопрессин гипоталамуса. Общим источником для синтеза стероидов служит холестерин.

Наиболее активным глюкокортикоидом является кортизол. Повышение его концентрации приводит к подавлению продукции кортикотропина по принципу обратной связи. Таким образом поддерживается гормональное равновесие. Выработка основного представителя из группы минералокортикоидов, альдостерона, зависит от АКТГ в меньшей степени. Главным регуляторным механизмом его производства является ренин-ангиотензиновая система, которая реагирует на изменение объема циркулирующей крови. Андрогены в большем количестве вырабатываются в половых железах.

Глюкокортикоиды влияют на все виды обмена веществ. Они способствуют повышению глюкозы в крови, распаду белка и перераспределению жировой ткани. Гормоны оказывают выраженные противовоспалительный и антистрессовый эффекты, задерживают натрий в организме и повышают давление.

Симптомы гиперкортицизма

Симптомы гиперкортицизма

Патологическое повышение уровня глюкокортикоидов в крови приводит к возникновению синдрома гиперкортицизма. Пациенты отмечают появление жалоб, связанных с изменением их внешнего вида и нарушением работы сердечно-сосудистой, репродуктивной, костно-мышечной и нервной систем. Симптомы заболевания вызваны также высокими концентрациями альдостерона и надпочечниковых андрогенов.

У детей в результате гиперкортицизма нарушается синтез коллагена и снижается чувствительность органов-мишеней к действию соматотропного гормона. Все эти изменения приводят к задержке роста. В отличие от взрослых возможно восстановление структуры костной ткани после излечения патологии.

Проявления гиперкортицизма приведены в таблице.

Диагностика патологии

Регуляция синтеза и секреции глюкокортикоидов - прямые (+) и обратные (-) связи

Заподозрить синдром, связанный с повышением уровня глюкокортикоидов, можно по характерному внешнему виду пациента и жалобам, которые он предъявляет.

Поскольку основные проявления гиперкортицизма связаны с избытком кортизола, для постановки диагноза исследуют его уровень в суточной моче или слюне. Одновременно определяют концентрацию кортикотропина в крови. Для уточнения формы патологии проводят функциональные пробы - малый и большой дексаметазоновые тесты.

Виды гиперкортицизма и их лечение

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

• Центральный гиперкортицизм.
• АКТГ-эктопический синдром.

Независимыми от кортикотропина видами гиперкортицизма являются:

• Периферический.
• Экзогенный.
• Функциональный.

Центральная форма - болезнь Иценко-Кушинга

Причиной патологии служит опухоль гипофиза. Для микроаденом характерны размеры до 1 сантиметра. При образованиях большей величины говорят о макроаденомах. Они продуцируют избыточное количество АКТГ, который стимулирует продукцию глюкокортикоидов. Нарушается обратная связь между гормонами. Наблюдается повышение уровня кортикотропина и кортизола, разрастание ткани надпочечников - гиперплазия.

Для лечения используют облучение области гипофиза протонным пучком. Иногда применяют комбинированные методы - телегамматерапию и удаление одного надпочечника. Большие опухоли оперируют, используя интраназальный транссфеноидальный или открытый доступ. Дополнительно делают одностороннее или двустороннее удаление измененных надпочечников.

Из лекарственных средств в период подготовки к хирургическому вмешательству назначают ингибиторы стероидогенеза, которые блокируют образование надпочечниковых гормонов. К ним относятся кетоконазол (Низорал), аминоглютетимид (Мамомит, Ориметен). А также используют препараты, снижающие артериальное давление, нормализующие уровень глюкозы в крови.

АКТГ-эктопическая секреция

В этом случае злокачественные опухоли различных органов производят избыточное количество веществ, сходных по структуре с кортикотропином или кортиколиберином. Они взаимодействуют с рецепторами АКТГ в надпочечниках и усиливают синтез и секрецию их гормонов.

Гормонально-активные объемные образования чаще встречаются в бронхах, тимусе, матке, поджелудочной железе, яичниках. Для них характерно быстрое развитие симптомов гиперкортицизма. После установления локализации опухоли проводят ее удаление. При наличии противопоказаний к операции используют ингибиторы стероидогенеза и препараты, корректирующие сопутствующие нарушения.

Периферический гиперкортицизм

К развитию патологии приводят образования коры надпочечников, которые вырабатывают избыточное количество гормонов. По своей природе они могут быть злокачественными или доброкачественными. Чаще встречаются кортикостеромы, аденокарциномы, реже наблюдается гиперплазия ткани. В лабораторных анализах определяется повышение концентрации кортизола и снижение уровня кортикотропина. Опухоли удаляют хирургическим путем. Предоперационная подготовка аналогична той, которую проводят при болезни Иценко-Кушинга.

Экзогенная форма

В этом случае гормональный дисбаланс является следствием приема препаратов, содержащих глюкокортикоиды, которые назначаются при различных заболеваниях. Их избыточное поступление приводит к подавлению синтеза АКТГ и собственной продукции гормонов надпочечников. У людей, длительно принимающих эти средства в больших дозах, развиваются все симптомы, свойственные гиперкортицизму. Поставить диагноз можно при осмотре и при установлении характерных изменений в обмене веществ.

Для профилактики экзогенного гиперкортицизма стараются назначать минимально возможные дозы глюкокортикоидов. При развитии сопутствующих синдрому состояний - сахарного диабета, артериальной гипертонии, остеопороза, инфекционных болезней, проводят их лечение.

Функциональный гиперкортицизм

Этот вид патологии возникает у некоторых больных с сахарным диабетом, заболеваниями печени, гипоталамическим синдромом, хроническим алкоголизмом. Наблюдается нарушение суточных колебаний концентрации кортикотропина и кортизола. Возможно развитие типичных признаков гиперкортицизма без изменений структуры коры надпочечников и гипофиза. Лечение подразумевает коррекцию образа жизни, терапию основного заболевания и нарушений обмена веществ, отказ от вредных привычек.

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.

Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

• экзогенный ;
• эндогенный ;
• псевдо-синдром .

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм.

В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

• (микроаденома гипофиза);
• опухоли бронхов;
• опухоли яичек;
• опухоли яичников;
• опухоль или .

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром Иценко-Кушинга

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

• алкоголизм;
• беременность;
• прием оральных контрацептивов;
• ожирение;
• стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Факторы риска

Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:

1. Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
2. Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
3. На животе появляются синюшные растяжки.
4. Могут проявиться угри.
5. Происходит возникновение остеопороза.
6. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.

Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.

Для пациента, страдающего синдромом Иценко-Кушинга, характерно наличие пигментации в местах, где часто происходит натирание кожи одеждой.

Юношеский

Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.

При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:

• восприимчивость к болезням;
• плохое развитие умственных способностей;
• слабое физическое развитие;
• порок сердца.

Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период — то будет наблюдаться задержка полового развития.

Если новорожденный ребенок проявляет все признаки патологии, то вполне возможно, что у него . Более чем в 80% заболеваний синдромом Иценко-Кушинга в возрасте до года, причиной становится доброкачественная опухоль коры надпочечников.

У женщин

В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших — средний возраст.
У женщин он проявляется следующими симптомами:

1. Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
2. Наблюдается аменорея, ановуляция.
3. Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.

У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.

Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.

Типы гиперкортицизма

В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.

Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.

Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.

Как может протекать синдром?

Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной.
Медики выделяют три формы проявления недуга:

1. Субклинический гиперкортицизм , встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
2. Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
3. Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским .

До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.

Степени

По тяжести течения болезни различают три степени:

1. Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
2. Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
3. Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.

По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода — год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

• анализ крови на и кортикостероиды;
• гормональные пробы мочи;
• рентген головы, костей скелета;
• МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Лечение

При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:

1. Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
2. При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
3. При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.

Дополнительно применяют:

• мочегонные;
• глюкозоснижающие;
• иммунномодуляторы;
• успокоительные;
• витамины, кальций.

Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется .

Современный метод лапароскопия применяется в случаях адреналэктомии. Он безопасен для пациента и обладает минимальным сроком реабилитации.

Осложнения

При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:

• нарушения в работе сердца;
• кровоизлияния в мозг;
• заражение крови;
• тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
• травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.

Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается . Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.

Прогноз лечения

Выживаемость и выздоровление зависят от .
Наиболее часто прогнозируют:

1. Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
2. При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
3. При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.

Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.

Гормон кортизол повышен, когда имеется повышенная функция надпочечников. Но всегда ли имеется заболевание надпочечников, когда гормон кортизол повышен? Доброго и бодрого времени суток, дорогие читатели. Для тех, кто здесь впервые, представлюсь. Меня зовут Диляра Лебедева. Я врач-эндокринолог и автор блога «Гормоны в норме!». В этой статье я хочу показать вам, что порой повышение уровня кортизола в крови не несет в себе большую опасность, как думают многие.

Когда повышается гормон кортизол, а это на медицинском языке называется гиперкортицизмом, то перед врачом стоит большая ответственность, потому что от правильной диагностики зависит все дальнейшее лечение пациента.

Почему повышен гормон кортизол?

Гиперкортицизм (повышенный уровень кортизола) может быть вызван:

1. Эндогенным синтезом кортизола, т. е. кортизол вырабатывается самими надпочечниками в избыточном количестве. Здесь причин может быть несколько, но об этом чуть позже.
2. Экзогенным поступлением кортизола, т. е. поступлением препаратов кортизола (преднизолон, кортеф и пр.) извне, например, при лечении многих системных заболеваний. Причем поступление только нефизиологических (больших) доз этих препаратов может привести к повышению уровня кортизола.

Эндогенная причина повышения уровня гормона

Эндогенное повышение уровня гормона кортизола разделяют на формы: АКТГ-зависимую и АКТГ-независимую.

АКТГ-зависимое повышение уровня кортизола

АКТГ-зависимое повышение гормона кортизола называется так потому, что заболевания, которые относятся к этой форме, развиваются под воздействием адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ). Именно этот гормон является «начальником» надпочечников и стимулирует их работу.

К этим заболеваниям и сотояниям относятся:

1. Болезнь Иценко Кушинга. На блоге есть статья « «, посвященная этой болезни, поэтому рекомендую ее прочесть.
2. Синдром эктопированной продукции АКТГ и кортиколиберина. Также имеется статья, найдете её
3. Длительный прием синтетических аналогов АКТГ (синактен, синкарпин).

АКТГ-независимое повышение уровня кортизола

АКТГ-независимое повышение гормона кортизола происходит тогда, когда надпочечники имеют возможность самостоятельно, бесконтрольно синтезировать кортизол. Такое возможно только при имеющемся очаге в надпочечниках, который будет вырабатывать повышенное количество гормонов.

Это наблюдается при:

1. Аденоме или карциноме надпочечников (синдром Иценко Кушинга). Подробнее об этом заболевании читайте в статье «.
2. Первичной узелковой гиперплазии надпочечников.
3. При повышении уровня пролактина ().

Функциональный гиперкортицизм

Встречаются случаи, когда при обследовании пациента на подозрение в гиперкортицизме не обнаруживается эндогенного избыточного синтеза кортизола, а также связи с приемом глюкокортикоидов. То есть, при таком варианте повышения гормона кортизола нет заболевания, которое напрямую способствует повышению этого гормона. При этом имеют место другие заболевания, которые косвенно, т. е. функционально, повышают уровень кортизола.

В этом случае возможно предположить наличие так называемого функционального гиперкортицизма. В случае, когда гормон кортизол повышен вследствие функционального гиперкортицизма, по клинике он может мало отличаться от эндогенного повышения кортизола. Различие имеется при выборе метода лечения.

Состояния, которые вызывают функциональный гиперкортицизм следующие:

1. Ожирение.
2. Синдром поликистозных яичников (СПКЯ).
3. Поражения печени, которые сопровождаются нарушением функции синтезировать белки (хронический гепатит, цирроз, хронический алкоголизм, нервная анорексия и пр.).
4. Депрессии.
5. Беременность.
6. Пубертатный возраст.

Симптомы при повышенном кортизоле всегда одинаковы и не зависят от причин, его вызвавших. Проще говоря, какой бы ни была причина гиперкортицизма, симптомы будут одни и те же. Хотя проявления повышенного гормона кортизола при разных заболеваниях одинаковы, но в подходах к лечению имеются принципиальные отличия.

Поэтому нам важно четко понимать, что перед нами: болезнь или синдром Иценко Кушинга, синдром эктопированной продукции АКТГ или узелковая гипертрофия надпочечников, а может это просто функциональный гиперкортицизм. Чтобы решить, как же лечить того или иного пациента, необходимо тщательно и точно определиться с диагнозом.

Алгоритм диагностики при повышенном уровне кортизола

При подозрении на синдром гиперкортицизма, которое основывается на жалобах пациента, а также на его осмотре, для начала определяется суточная экскреция кортизола с мочой. Это скрининговый метод и с него начинается любое обследование при гиперкортицизме.

ВАЖНО! Определяется именно кортизол в моче, а не в крови. Это делается потому, что в крови этот гормон не стоек и очень много различных факторов, влияющих на его синтез. Так что определение кортизола в крови сегодня не имеет клинического значения. Даже сам забор крови из вены может увеличить синтез этого гормона, а в результате показатель завышен.

При отрицательном результате диагноз опровергается.

В случае положительного результата, когда снижение уровня кортизола менее 50 нмоль/л, выставляется диагноз: функциональный гиперкортицизм. Отрицательный результат говорит о наличии эндогенного гиперкортицизма. Этот вариант является показанием к проведению большой дексаметазоновой пробы. Она также может быть положительной или отрицательной.

Положительная проба свидетельствует о болезни Иценко Кушинга, а отрицательная - о поражении надпочечников (синдром Иценко Кушинга).

После определения причины повышенного уровня кортизола нужно визуализировать это образование, другими словами, увидеть то, что повышает уровень гормона. Для синдрома Иценко Кушинга проводятся исследования надпочечников (УЗИ, КТ, МРТ), а для болезни Иценко Кушинга - исследование черепа.

Если в надпочечниках обнаруживается поражение с одной стороны, то это опухоль, синтезирующая кортизол (кортикостерома или карцинома). В случае если поражены оба надпочечника, проводится еще один анализ, чтобы подтвердить или опровергнуть еще одну причину повышения уровня кортизола. Это забор крови на АКТГ . Если АКТГ выше нормы, то это синдром эктопированной продукции АКТГ. Если АКТГ ниже нормы, то это узелковая гиперплазия надпочечников.

После точного определения источника гиперкортицизма проводится выбор метода лечения, но это уже другая история. Об этом читайте в моих следующих статьях.

Избыточная продукция глюкокортикоидов (вырабатываются корой надпочечников), которая может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия), либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза). В первом случае это состояние принято обозначать как синдром Иценко-Кушинга, во втором - болезнь Иценко-Кушинга.

Патогенез гиперкортицизма

Основу болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение обратной связи в функциональной системе гипоталамус-гипофиз - кора надпочечников, характеризующееся постоянно высокой активностью гипофиза и гиперплазией кортикотропов или, значительно чаще, развитием АКТГ- продуцирующих аденом гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников. В результате этого повышается скорость продукции и суммарная суточная экскреция практически всех фракций кортикостероидов с развитием симптомов гиперкортицизма. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или дисплазии надпочечника.

Симптомы гиперкортицизма

Для типичных симптомов гиперкортицизма характерно генерализованное поражение практически всех органов и систем, уменьшение скорости роста, увеличение массы тела, неравномерное распределение жира, гирсутизм, стрии, гиперпигментация, первичная или вторичная аменорея, остеопороз, мышечная слабость. Синдром Иценко-Кушинга по симптомам проявлениям мало чем отличается от болезни Иценко-Кушинга.

Особенностями болезни Иценко-Кушинга у детей является равномерное распределение жира у 70% больных, и лишь у 30% - классическое распределение его. Типичным для болезни Иценко-Кушинга у детей - задержка роста (нанизм). Одной из характерных особенностей поражения костного скелета при болезни Иценко-Кушинга у детей является нарушение порядка и сроков окостенения костей скелета, а иногда появление и других признаков патологического окостенения.

Неврологические знаки, встречающиеся у детей с болезнью Иценко-Кушинга, имеют различную выраженность, но бывают нестойкими, преходящими. Это связано по-видимому с тем, что в большинстве случаев в основе их лежат функциональные изменения, обусловленные отеком мозга, или динамические сдвиги внутричерепного давления на почве высокой гипертензии.

При болезни Иценко-Кушинга у детей независимо от пола имеет место отставание в половом развитии при преждевременном появлении полового оволосения, что можно объяснить избыточной продукцией надпочечниками наряду с глюкокортикоидами и андрогенов. У детей с болезнью Иценко-Кушинга имеется наклонность к легкой кровоточивости, часто наблюдаются геморрагические сыпи, что связано с изменениями в свертывающей системе крови (значительное увеличение гепарина в крови, снижение протромбинового индекса), а также с истончением и атрофией кожи из-за снижения содержания тканевых белков и увеличения проницаемости капилляров.

В зависимости от степени миопатического синдрома, трофических нарушений, остеопороза, стероидного диабета, гипертонии, нарушений психики, иммунодефицита и половой дисфункции выделяют различные степени тяжести болезни.

При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма признаков - чаще диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушение половых функций, слабовыраженный остеопороз.

При средней тяжести болезнь Иценко-Кушинга развиваются почти все симптомы гиперкортицизма.

Тяжелая форма характеризуется наличием осложнений в виде декомпенсации сердечно сосудистой системы, тяжелым остеопорозом с переломами и др. В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают быстро прогрессирующее (в течение 3-6 мес) течение и торпидное течение болезни.

Диагностика гиперкортицизма

Основными критериями диагностики являются данные о повышении активности гипофизарно- надпочечниковой системы и результаты топической диагностики. Для болезни Иценко-Кушинга характерны одновременное увеличение содержания в крови кортизола и АКТГ, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-ОКС.

При стертой клинической картине и небольшом повышении функции коры надпочечников для доказательства наличия патологического и исключения функционального гиперкортицизма используют результаты малой дексаметазоновой пробы, основанной на способности дексаметазона подавлять секрецию АКТГ.

Большая дексаметазоновая проба позволяет дифференцировать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга (Большая проба с дексаметазоном проводится в течение 3 дней- дается по 2 мг дексаметазона 4 раза в день или 8 мг в сутки. Проба считается положительной. Если на второй и третий день выделение 17- ОКС снижается более чем на 50%).

При болезни Иценко-Кушинга проба бывает положительной, а при кортикостероме отрицательной. Цель топической диагностики при болезни Иценко-Кушинга - выявление макро- или микроаденомы гипофиза и двухсторонней гиперплазии надпочечников.

При синдроме Иценко-Кушинга - обнаруживается опухоль одного надпочечника при уменьшенных или нормальных размерах другого. Для решения этой задачи используют рентгенологический метод исследования- патология турецкого седла, УЗИ надпочечников, компьютерная томограмма, ЯМР, ангиография надпочечников.

Дифференциальная диагностика гиперкортицизма

При выраженном гиперкортицизме дифференциальный диагноз проводят между болезнью Иценко-Кушинга и кортикостеромой, синдромом эктопической продукции АКТГ. При стертой форме - с пубертатным юношеским диспитуитаризмом или гипоталамическим синдромом пубертатного периода (ПЮД).

ПЮД характеризуется дисфункцией гипоталамо- гипофизарной системы. Клиническими проявлениями этого состояния служат равномерное ожирение, множественные тонкие стрии, транзиторная гипертония, высокорослость (в раннем пубертатном периоде), ускоренная или нормальная дифференцировка костей, фолликулит. Патогномоничным для ПЮБ являются стрии на коже от белесоватого цвета до багрово- красного. Развитие вторичных половых признаков начинается в срок, но протекает быстро и заканчивается преждевременно.

Исходом ПЮБ может быть спонтанное выздоровление или реже переход в гипоталамический синдром, болезнь Иценко-Кушинга.

Лечение гиперкортицизма

В лечении этих больных придается значение диетотерапии, дегидратационной терапии, ноотропным. Лечение болезни Иценко-Кушинга хирургическое, лучевое и медикаментозное. Используют как их комбинацию так и монотерапию.

by Записки Дикой Хозяйки

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) редко диагностируется у мужчин и детей. Этому заболеванию чаще подвержены женщины возрастной группы от 25 до 40 лет.

Гормональный дисбаланс, вызванный разными причинами, приводит к патологическим изменениям метаболизма, что отражается на внешнем облике.

Основная причина развития болезни Кушинга - избыточная выработка гормона кортизола - продукта коры надпочечников. А нарушению работы этого органа могут способствовать сразу несколько факторов, приведенные ниже.

Экзогенный гиперкортицизм

Вызывается передозировкой или длительным приемом стероидных препаратов (назначаются при лечении астмы, ревматоидного артрита и в постоперационный период после пересадки органов).

Эндогенный гиперкортицизм

Вызывается внутренним разладом в работе организма. Дисфункция гипофиза (увеличенная выработка адренокортикотропного гормона) провоцирует выброс кортизола корой надпочечников. Причинами заболевания могут быть гиперплазия коры надпочечников и злокачественные образования-кортикотропиномы. Места возможной локализации - бронхи, яичники, яички.

Псевдо-синдром Кушинга

Схожие с гиперкортицизмом симптомы могут носить ожирение, интоксикация алкоголем в хронической форме, беременность, стресс, депрессия, иногда прием препаратов оральной контрацепции.

"Чтобы снизить риск летального исхода и добиться скорейших результатов в процессе лечения, обращаться за помощью желательно в первые 5 лет с момента возникновения заболевания. "

Симптомы болезни Кушинга

1. Быстрое и характерное прибавление в весе. Области жировых скоплений - лицо (круглое и румяное), живот, шейно-грудной отдел. Руки и ноги при этом выглядят непропорционально тонкими.

2. Мышечная атрофия плечевого пояса и ног, сопровождается повышенной слабостью и быстрой утомляемостью.

3. Ухудшение состояния кожи - гипергидроз, повышенная сухость, мраморный оттенок, истонченный слой поверхностного эпителия, потеря эластичности (появление стрий-растяжек) и регенеративных функций (медленно заживающие раны).

4. Снижение либидо.

5. Оволосение по мужскому типу у женщин, сбой и отсутствие менструаций.

6. Развитие остеопороза. В начальной стадии его отличают суставные боли. В дальнейшем может проявляться спонтанными переломами конечностей и ребер.

7. Из-за негативного гормонального воздействия на миокард возникают проблемы с работой сердечно-сосудистой системы. - кардиомиопатия, стенокардия, гипертония, сердечная недостаточность.

8. Нередко гиперкортицизм идет рука об руку со стероидным сахарным диабетом.

9. Нервная система реагирует на гормональный дисбаланс заторможенностью, депрессией, эйфорией, стероидным психозом.

Синдром Кушинга: лечение

Диагностируется болезнь по результатам биохимических анализов крови и мочи. Далее, проводиться дифференциальная диагностика по выявлению причин - МРТ гипофиза, брюшной полости, послойная рентгенография, биохимическое исследование гормонов.

При установлении причин, вызвавших болезнь Кушинга, выбирается соответствующий метод лечения, нацеленный на ликвидирование причины и восстановление гормонального баланса.

Медикаментозный вариант - назначение препаратов, снижающих выработку кортизола.

Лучевая терапия - применяют для воздействия на аденому гипофиз.

Оперативное вмешательство - проводится с целью иссечения новообразований гипофиза и коры надпочечников, в тяжелых случаях удаляют надпочечники и назначают гормонозаместительную пожизненную терапию. Эффективность - 70-80%, быстрое улучшение состояния пациента.

Нередко при лечении этого заболевания принимаются комплексные меры, объединяющие все доступные способы лечения.