Лейкоз – это гемобластоз, который является опухолевым заболеванием, с характерным вытеснением нормальных, здоровых ростков системы кроветворения. Лейкоз берёт начало в клетках периферической крови и/или костного мозга. Учитывая морфологические особенности раковых клеток, данное опухолевое заболевание подразделяется на такие две формы, как острую и хроническую.

Для лейкозов острых форм характерны малодифференцированные (бластные) клетки, а для хронических лейкозов – основная масса злокачественных клеток представлена такими зрелыми формами как плазмоциты, гранулоциты, лимфоциты и эритроциты. Таким образом, продолжительность заболевания не считается основополагающей в разделении патологии на острый лейкоз или хронический. Поэтому первая форма онкологического заболевания, никогда не перерастает во вторую.

Лейкоз характеризуется первоначальным прорастанием в клетки костного мозга, а затем медленно приступает к процессам замены здоровых ростков кроветворения. Таким образом, именно это и приводит к резкому уменьшению кроветворных клеток, которые становятся причиной повышенной кровоточивости, частых кровоизлияний, сниженного иммунитета и присоединения различных осложнений инфекционной этиологии.

При лейкозе наблюдаются распространения метастазов, которые сопровождаются лейкозными инфильтратами во многих соматических органах и лимфоузлах. Таким образом, в них развиваются изменения, которые закупоривают сосуды злокачественными клетками, вызывая осложнения язвенно-некротического свойства и инфаркты.

Лейкоз причины

В настоящее время точные причины, участвующие в развитии лейкоза не установлены. Существуют предположения, что источником заболевания являются клетки-мутанты костного мозга, которые образуются на разных этапах формирования стволовых кроветворных клеток. Такие мутации возникают в различных предшествующих клетках, таких как лимфопоэза и миелопоэза. Данные мутации могут быть спровоцированы ионизирующей радиацией, неблагоприятной наследственностью, контактами с различными видами канцерогенных веществ. На сегодня имеются доказательства учащения возникновения лейкоза среди людей, которые подверглись воздействиям бензола и тех пациентов, которые получали цитостатические препараты. Это такие иммунодепрессанты как Мустарген, Лейкеран, Имуран, Циклофосфан и Саркозолин.

Известны случаи развития лейкоза миелобластного и эритромиелоза острой формы после применения длительного лечения химиотерапевтическими препаратами, таких заболеваний как , миеломная болезнь, макроглобулинемия Вапьденстрема и .

Предполагающая роль в формировании лейкоза отдаётся наследственным дефектам лимфатической и миелоидной тканям. Также имеются описания наблюдений, которые говорят о доминантном и рецессивном наследовании хронического лейкоза. Кроме того, среди одних этнических групп наблюдается низкая частота заболеваемости данной патологией, а среди других – повышенная. Как правило, в таких случаях сам лейкоз не наследуется, а выявляется нестабильность в хромосомном наборе, которая предрасполагает изначальные изменения миелоидных или лимфатических клеток в лейкозные трансформации.

Используя хромосомный анализ, определили, что при лейкозе любого типа по всему организму расселяется клон раковых клеток, т.е. потомки только одной клетки-мутанта. А нестабильное состояние генотипа лейкозных клеток приводит к образованию новых клонов, среди которых остаются только самые автономные. Этому способствует жизнедеятельность организма, и даже воздействие лечебных препаратов. Такой феномен объясняется прогредиентностью лейкоза и невозможностью контролирования цитостатиками его течения.

Лейкоз симптомы

Заболевание может начинаться с резкого появления слабости в организме, общих признаков недомогания, подъёма температуры тела с возможным одновременным развитием ангины.

Лейкоз также характеризуется выраженной формой или геморрагическим диатезом, для которого свойственны подкожные или слизистые кровоизлияния. При осмотре больного, обнаруживают увеличение в разной степени лимфоузлов, печени и селезёнки. Также характерны частые формы кожных геморрагий. Могут проявляться и стоматит, и некротической этиологии.

При исследованиях в лаборатории можно наблюдать анемию, тромбоцитопению, а количество лейкоцитов при лейкозе будет колебаться от умеренных показателей до значительных увеличений. Также при определённых видах лейкозов в крови могут быть обнаружены бластные клетки, небольшие количества зрелых форм гранулоцитов, что свидетельствует о лейкемическом провале.

Очень часто присоединяются осложнения в виде мозговых кровоизлияний, кровотечений разного характера и заболеваний инфекционно-септического свойства.

Кроме того, симптоматика заболевания во многом будет зависеть от стадии и формы лейкоза. Поэтому в начале заболевания больные вообще не предъявляют особых жалоб. У них при осмотре может быть единичное увеличение лимфоузлов, а также селезёнки и печени. В крови просматривается умеренное увеличение лейкоцитов, а вот в костном мозге определяют лимфоидную метаплазию. Тромбоцитопению и анемию не выявляют.

При стадии с развёрнутыми признаками обнаруживается обширное увеличение лимфоузлов и значительное селезёнки. В крови – лимфоцитоз с лейкоцитозом, а тромбоциты и эритроциты умеренно снижены.

Терминальная стадия лейкоза в основном характеризуется увеличением селезёнки и лимфоузлов с присоединением симптомов геморрагического диатеза, тромбоцитопении и анемии. Выявляется симптом гемолиза, который сопровождается желтушностью кожных покровов, повышением билирубина (непрямого) и увеличением анемии. Очень часто развиваются повторные пневмонии, мягких тканей и . Как правило, от таких осложнений или интоксикаций прогрессирующего характера, наступает летальный исход для пациентов.

При хронических формах обычно пропускается начало развития лейкоза. Только при случайном осмотре врача или диспансеризации больного выявляют изменения в формуле крови, для которой характерен лейкоцитоз и нейтрофилёз, а также образование миелоцитов. Изучение исследуемого материала костного мозга помогают выявить метаплазию миелоидного типа. Ко всем общим симптомам при лейкозах присоединяется болезненное состояние костей при их постукивании.

Лейкозы могут протекать волнообразно, т.е. обострения сменяются ремиссиями и наоборот. Во время обострений слабость резко усиливается, температура начинает подниматься, снижаются показатели гемоглобина и снова появляется геморрагический диатез. Самым главным признаком кризисного момента при лейкозе считается появление бластных лейкоцитов в крови периферической системы. Затем нарастает анемия и тромбоцитопения, а селезёнка приобретает сильно увеличенные размеры. Возникают осложнения в виде гнойно-септического характера и кровотечения, от которых умирают многие пациенты.

Острый лейкоз

Такая злокачественная аномалия относится к гетерогенной группе раковых патологий системы кроветворения, т.е. гемобластов, которые проявляются первичными формами поражения костного мозга незрелыми клетками крови (бластами) с последующим вытеснением здоровых элементов в тканях и органах. Все острые формы лейкозов считаются клональными, так как образуются из одной клетки, подвергшейся мутации. Клиническое течение заболевания, лечение и его эффективность, а также прогнозирование во многом обусловлены принадлежностью незрелых клеток к определённой системе кроветворения и степенью их дифференцирования.

Лейкоз острой формы относится к довольно редким заболеваниям и представляет около 3% опухолевых патологий человека. Но среди гемобластозов острый лейкоз находится на первом месте по частоте выявления. Это заболевание встречается в соотношении 5:100000 в год и почти 75% относится к взрослому населению. А вот преобладание лейкозов миелоидного типа над лимфоидным – это 6:1. Лимфобластные лейкозы в 85% отмечаются среди детей, а после сорока лет, наоборот, у 80% пациентов острого лейкоза диагностируют миелоидную форму.

Лейкоз острой формы считается одним из заболеваний, которое развивается вследствие повреждений генетического материала клетки крови, что приводит на молекулярном уровне к нарушениям контролирования клеточного цикла, изменениям процессов транскрипции и продуктов некоторых белков. В результате этого происходит накапливание патологических клеток, но конкретные причины в образовании острых лейкозов так и не выяснены.

Существуют некоторые предрасполагающие факторы, которые значительно увеличивают риск возникновения этого заболевания. Например, больные с хромосомной нестабильностью более подвержены развитию острого лейкоза. Среди таких заболеваний выделяют: , врожденный агранулоцитоз, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Блюма, анемия Фанкони, синдром Эллиса-ван-Кревелда, целиакия и .

Доказательства вирусной этиологии этого заболевания у взрослых касаются только Т-клеточного типа. Такая форма лейкоза встречается в основном в Японии и у населения Карибского бассейна.

Также существует связь между ионизирующей радиацией, химиотерапий, радиотерапией и развитием острого лейкоза. Некоторые исследования предполагают, что в 20% острый миелобластный лейкоз является результатом курения. Бензол, в больших концентрациях, вызывает лейкемогенное действие на организм человека. При получении лечения лучевым облучением в сочетании с Мустаргеном, риск появления лейкоза острой формы возрастает до 10%. Также мутагенным эффектом обладают и такие препараты, как Этопозид, Эрокарбазин, Ломустин, Хлорбутин, Тенипозид и Циклофосфан.

Рецидивы острых лейкозов в 85% наблюдаются на протяжении десяти лет после прекращения терапии.

Это злокачественное заболевание диагностируют только после выявления бластных клеток в костном мозге и периферической крови. За последние десятилетия стали широко применяться разработанные и усовершенствованные новые методики в диагностике острого лейкоза. К ним относятся: иммунофенотипирование маркеров с использованием моноклональных и поликлональных антител, молекулярно-биологический анализ изменённых хромосом при и остром миелобластном лейкозе, а также анализ хромосом.

Любая форма острого лейкоза характеризуется как общими чертами, которые свойственны всем лейкозам, так и существенными особенностями, влияющими на течение заболевания, выбор тактики лечения и его эффективности.

При всех острых лейкозах отмечается гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения; инфильтрация в различные органы и образование цитокинов. Начало острого лейкоза включает: значительный подъём температуры, резкую слабость, интоксикацию, кровоточивость и тяжёлые инфекции.

У пожилых больных появляется стенокардия, нарушается ритм сердца, что является следствием госпитализации в отделение кардиологии.

При осмотре пациентов объективные симптомы могут не наблюдаться. Однако часто выявляются увеличенные периферические лимфоузлы, печень и селезёнка. Это в основном наблюдается при острых лимфобластных лейкозах, но иногда и при миеломонобластной форме. Кроме того, обнаруживается гиперплазия дёсен, инфильтрация кожи, геморрагический синдром с различными степенями тяжести, боли в костях, неврологические симптомы и артралгии.

В крови определяется трёхростковая цитопения: или лейкоцитоз, или анемия, или лейкопения. Главные клетки могут составлять 90% лейкоцитов или абсолютно не определяться. Диагноз острого лейкоза становится очевидным после морфологического подтверждения клеток костного мозга или периферической крови на наличие раковой аномалии.

При остром лейкозе отмечаются также поражения экстрамедуллярного характера. Особого внимания заслуживает нейролейкемия, которая возникает в результате метастазов опухолевых клеток в оболочки спинного и головного мозга. Для нейролейкемии характерен менингеальный гипертензивный синдром, который проявляется рвотой, постоянной головной болью, вялостью, отёком зрительных нервов, косоглазием, синдромом Кернига, ригидностью мышц затылка. Острый лейкоз экстрамедуллярного свойства ещё может поражать кожу, сетчатку, дёсна, яичники, яички, лимфоузлы, лёгкие, кишечник, сердечную мышцу.

Острые лейкозы могут протекать в несколько этапов, таких как манифестация, ремиссии, а затем рецидивы. Дебют заболевания начинается с выраженного угнетения кроветворения, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений. В основном острый лейкоз манифестирует бессимптомно, а диагноз устанавливается случайно.

Основная цель в лечении острых лейкозов состоит в эрадикации клона лейкемической клетки, восстановлении кроветворения, в достижении длительного и безрецидивного выживания пациентов. Всё это достигается современными методами лечения с использованием противоопухолевых миелотоксических препаратов, с помощью которых уменьшаются объёмы злокачественной массы, делая при этом аплазию костного мозга.

Лейкоз крови

Это патологическое изменение крови, называемое лейкемией, белокровием или раком крови. Оно является клональным неопластическим заболеванием кроветворной системы. Лейкоз крови входит в обширную группу патологий, которые различаются своей этиологией.

Причины возникновения лейкоза крови до конца не являются выясненными. Но учёные-медики допускают предположения, что в развитие этого заболевания не малую роль играют ионизирующая радиация, курение, некоторые лекарственные препараты и канцерогенные вещества.

При лейкозе крови злокачественный клон образуется из гемопоэтических несозревших клеток костного мозга. В зависимости от прогрессирования заболевания лейкоз крови может протекать в двух формах: острой и хронической.

Лейкоз крови острой формы – это заболевание, которое развивается достаточно стремительно, при котором бесконтрольно накапливаются незрелые бластные клетки в костном мозге и периферической крови. А это приводит к нарушению способности производить здоровые кроветворные клетки. Таким образом, происходит быстрый процесс замещения костного мозга патологическими клетками.

Хроническая форма лейкоза крови может протекать годами и абсолютно бессимптомно, а в дальнейшем вызывать осложнения, как при острой форме.

Основными симптомами лейкоза крови является длительный подъём температуры без видимых причин, возникновение частых инфекционных заболеваний, увеличение лимфоузлов, повышенная кровоточивость дёсен, суставные боли и др.

Для диагностирования лейкоза крови применяются различные методы исследования. К ним относятся развёрнутый анализ крови, биопсия и аспирация клеток костного мозга, исследования цитогенетического свойства.

Тактика лечения лейкоза крови во многом будет зависеть от типа заболевания. А в основном она включает применение полихимиотерапии, лучевого облучения, высокодозную терапию с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Лейкоз у детей

На основании исследований зарубежных учёных-медиков такое заболевание, как детский лейкоз, наблюдается в половине всех случаев злокачественных патологий. Данное заболевание считается одной из основных причин летального исхода среди детей.

Лейкоз у детей называют ещё болезнью белой крови, потому что именно «белые клетки», лейкоциты, выполняют защитную роль в организме. А при лейкозе эти клетки не созревают до конца, поэтому и не выполняют эту функцию.

На данный момент точные причины возникновения лейкоза у детей не известны. Существуют предположения, что заболевание развивается в результате мутаций, действия некоторых вирусов и химических веществ. Также имеются высказывания некоторых авторов, что лейкоз у детей могут провоцировать наследственные и цитогенетические факторы. Поэтому гораздо чаще эту патологию можно встретить у детей, которые страдают синдромом Дауна. Кроме того, о наследственном факторе свидетельствует то, что однояйцовые близнецы болеют лейкозом чаще, чем двухяйцовые.

Острая форма лейкоза среди детей занимает одно из ведущих мест, в отличие от хронической формы. Среди чаще встречающихся форм лейкоза можно выделить острую лимфоидную.

Как правило, заболевание начинается внезапно и с быстрым прогрессированием. Первые клинические симптомы отмечаются в виде высокой температуры, ангины, плохого самочувствия, бледности и кровотечений.

При некоторых формах, у детей первая симптоматика лейкоза может развиваться гораздо медленнее, а уже затем малыши начинают жаловаться на болевые ощущения в костях.

Очень часто у детей при лейкозе отмечается сильная утомляемость, на теле появляются многочисленные синяки, возникают частые кровотечения из носа, снижается аппетит, а рвота и головные боли становятся практически постоянными.

После проведения необходимых обследований обнаруживается увеличение печени, лимфоузлов и селезёнки. Если не удаётся вовремя и правильно диагностировать заболевание, то состояние ребёнка становится крайне тяжёлым. Появляются септические и некротические очаги. Это связано с агранулоцитозом. Такие дети начинают тяжело дышать, становятся капризными, вялыми. У них появляется одышка и тахикардия. Выраженные изменения местного характера обусловлены разрастанием опухолевых клеток. В данном случае у детей отмечается увеличение околоушных желёз и подчелюстных. Одновременно, внешне ребёнок полностью меняется. А причиной летального исхода может стать анемическая гипоксия, сепсис или кровотечение. На сегодняшний день современные тактики терапии позволяют достичь стойкой ремиссии, но, как правило, за ними всегда следуют рецидивные процессы.

При лейкозе, в постановке точного диагноза у детей, используют тщательное лабораторное исследование клеток костного мозга. А вот картина крови у детей с этим заболеванием говорит о том, что в основном наблюдается сниженное количество лейкоцитов и преобладающей формой является паралейкобласт. Такая патологически незрелая клетка характерна для лимфобластов, реже миелобластов. Типичным признаком лейкоза считается монотонность злокачественных клеток.

В основе лечения детей с лейкозом лежит возможность уничтожения всех раковых клеток. На данный момент применение полихимиотерапии является самой эффективной методикой в лечении детского лейкоза.

При диагностировании острого лимфобластного лейкоза, детям назначают введение таких препаратов как Винкристин и Аспарагиназ в сочетании с Рубидомицином. Во время ремиссии лечение проводят Леупирином. Положительной динамики удаётся достичь при назначениях Цитозинарабинозида, Леупирина, Рубидомицина с Преднизолоном.

При кровотечениях и анемиях назначаются трансфузии и суспензии из тромбоцитов. При менингеальном лейкозе – Аметоптерин.

Таким образом, используя современные методы диагностики и правильные тактики лечения, в большинстве случаев удаётся достичь абсолютного выздоровления ребёнка.

Лейкоз у взрослых

Данное заболевание отличается от детских лейкозов тем, что чаще всего все виды лейкозов у взрослых протекают в хронической форме. Клиническая картина характеризуется постепенным началом, и единственными признаками на протяжении долгого времени являются быстрая утомляемость и предрасположение к инфекциям. При такой неспецифической картине, лейкоз у взрослых остаётся долго незамеченным, особенно среди пожилых людей и обнаруживается спустя некоторое время после начала первых проявлений.

Причина развития лейкоза взрослых на сегодняшний день остаётся до конца не выясненной. Тем не менее, для некоторых типов этого заболевания обнаружены онкогены и своеобразные мутации в хромосомах, в основе которых лежит избыточный и патологический рост клеток крови. Например, хроническую форму миелобластного лейкоза тесно связывают с переносом некоторого участка девятой хромосомы на двадцать вторую. Такие изменения происходят ещё на генетическом уровне, т.е. до рождения, а вот все последствия этого обмена станут видны в середине жизни человека.

Лейкоз может затрагивать разные возрастные группы. Люди, относящиеся к возрасту, от двадцати до тридцати лет чаще болеют острым миелобластным лейкозом, а от 40 до 50 лет – хронической формой этого же лейкоза. А вот после пятидесяти лет или в более старшем возрасте – это хроническая форма лимфобластного и волосато-клеточного лейкоза.

Все названия такого злокачественного заболевания берут начало от клеточного типа крови, а слово «бластный» свидетельствует о незрелости клеток-предшественников, являющихся обычными клетками костного мозга.

Миелобластный лейкоз образуется в результате избыточного количества миелобластов. Они в норме должны проходить определённые стадии взросления и попадать в кровь уже созревшими лейкоцитами. Но в результате ускоренного и избыточного роста миелобластов, бластные клетки не проходят этот цикл, т.е. они не взрослеют. Поэтому увеличивается количество патологических клеток, которые и вытесняют здоровые. Таким образом, происходит нарушение иммунной системы организма, защиту которой выполняют полноценные лейкоциты. В результате страдает иммунитет, и вся клиническая картина миелобластного лейкоза у взрослых связана с незначительным количеством зрелых лейкоцитов на фоне вязкости крови.

Функции таких органов, как почки, лёгкие, ЖКТ значительно снижаются после появления в них микроинфарктов. Следующим симптомом проявления лейкоза у взрослых считается спленомегалия. Это объясняется усиленной работой органа в результате болезни. К характерным признакам также относятся тромбоцитопения и анемия, а кроме того, общее снижение сопротивляемости организма. Тем не менее, все эти симптомы не так критичны, как при детских формах лейкозов.

Ко второму типу лейкоза во взрослом возрасте можно отнести хронический лимфобластный лейкоз. Обычно его диагностируют в пожилом и более старшем возрасте. Его характерная особенность состоит в преобладании лимфоцитов в крови периферической системы. Они могут достигать почти 98% в отличие от нормы в 40%.

Заболевание обычно протекает вяло и в основе всех жалоб лежит повышенная усталость организма. Для уточнения диагноза назначают развёрнутый анализ крови.

Очень часто среди пожилых людей наблюдают развитие волосато-клеточного лейкоза. Это название берёт начало от изменённых лимфоцитов в виде волосатых или рваных клеток, которые и считаются характерным признаком этого лейкоза у взрослых.

Хронический лейкоз

Среди часто встречающихся хронических лейкозов выделяют миелолейкоз, лимфолейкоз, эритремию и миеломную болезнь, реже – миелофиброз, остеомиелосклероз, макроглобулинемию Вальденстрема и хронический моноцитарный лейкоз.

Как правило, хронический миелолейкоз характеризуется опухолевым поражением и гранулоцитарных, и эритроцитарных, и тромбоцитарных клеток. Основополагающей клеткой опухоли является миелопоэза (клетка-предшественница). Патологический процесс может поражать главные кроветворные органы, а в терминальной стадии проникать в любую ткань и орган.

Для течения хронической формы миелолейкоза свойственна развёрнутая стадия и терминальная. В начале первой стадии (развернутой) у пациентов отсутствуют какие-либо жалобы, селезёнка, может быть, практически не увеличена, в составе крови наблюдаются изменения. Диагноз лейкоз на этой стадии может быть установлен в результате анализа лейкоцитоза до показателей промиелоцитов и миелоцитов. В костном мозге трепаната даже в этот период можно обнаружить абсолютное вытеснение миелоидной тканью всего жира. Эта стадия может протекать около четырёх лет. При правильном лечении, у больных наблюдается удовлетворительное состояние, они способны работать и вести обычный образ жизни, но под наблюдением специалистов и проведении соответствующего лечения.

Хронический миелобластный лейкоз в своей терминальной стадии характеризуется чертами злокачественности. Это проявляется стремительным увеличением печени и селезёнки, высокой лихорадкой, болями в костях, быстрым прогрессирующим истощением, резкой слабостью, а иногда и увеличением лимфоузлов. Данная стадия характеризуется развитием и нарастанием анемии, тромбоцитопении, которые осложняются геморрагическим синдромом и гранулоцитопенией, в результате инфекцией, а также различными некрозами на слизистых.

Бластный криз, при котором увеличивается содержание бластных клеток, является главным гематологическим симптомом терминальной стадии. При проведении кариологического анализа в этой стадии практически в 80% выявляются клоны кроветворных клеток, которые содержат ненормальное количество хромосом. Продолжительность жизни пациентов в терминальной стадии не превышает одного года.

Хроническая форма лимфолейкоза относится к доброкачественному новообразованию иммунной системы. В основе патологии находятся зрелые клетки-лимфоциты. Это заболевание, как правило, определяется при полном здоровье и отсутствующих субъективных проявлений в небольшом нарастающем лимфоцитозе крови. В начале патологического процесса количество лейкоцитов находится в норме, а характерным признаком лейкоза выступает увеличение лимфоузлов. Иногда такие увеличения определяют в совокупности с изменениями крови. При хроническом лимфолейкозе частым симптомом является значительное увеличение селезёнки, а печень увеличивается реже. В крови отмечаются увеличенные показатели лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов, что объясняется характерными для этого типа лейкоза тенями Гумпрехта. Для развёрнутой стадии заболевания характерно содержание в норме кроветворных клеток в течение долгих лет. Наличие лимфоцитов в костном мозге при этом заболевании составляют высокий процент. Также хронический лимфолейкоз имеет сниженный уровень гамма-глобулинов. А вот иммунитет, который абсолютно угнетён, обусловлен частыми осложнениями инфекционного характера, в частности, пневмониями.

Нередким осложнением этого заболевания является цитопения, которая проявляется гораздо чаще тромбоцитопении и анемии. Это объясняется тем, что появляются аутоантитела, направленные на эритроциты, тромбоциты, мегакариоциты и эритрокариоциты. Кроме того, лимфоциты могут подавлять действия клеток-предшественников тромбоцитопоэза или эритропоэза. Для терминальной стадии заболевания, которая может проявляться ростом саркомы или кризом бластных клеток, характерно нечастое наблюдение этой патологии. в своём развитие иногда может протекать с переменой лимфоцитоза на нейтрофилёз.

Одна из форм хронического лимфобластного лейкоза – это волосато-клеточный лейкоз. Для него характерны лимфоциты с гомогенным ядром и цитоплазмы с ворсинчатыми выростами. Симптоматика заболевания представляет собой выраженную цитопению с незначительным увеличением лимфоузлов на периферии и селезёнки.

Существует отдельный тип хронического лимфолейкоза, который характеризуется поражением кожи. Это форма Сезари. В начале заболевания поражается кожа, появляется и значительные инфильтраты лимфатического происхождения под эпидермисом, для которых характерна тотальность. Затем происходит постепенное нарастание лимфоцитоза и патологических лимфоцитов в крови. Имеются доказательства принадлежности Т-клеток к уродливым лимфоцитам. А вот лимфаденопатия может иметь смешанную клинику. В первом случае, лимфоузлы быстро увеличиваются в результате кожной инфекции, а в другом – под действием лейкемической инфильтрации. Спленэктомия происходит постепенно с прогрессированием патологии.

Лейкоз хронической моноритарной формы является довольно редким заболеванием, для которого характерен высокий моноцитоз в крови периферической системы при незначительном повышении лейкоцитов. Также в крови отмечаются единицы промоноцитов, а в трепанате – гиперплазия мозговой ткани и общее разрастание элементов моноцитов. Только у 50% пациентов удаётся пальпировать селезёнку. Хроническая форма моноцитарного лейкоза длительное время протекает благополучно, а затем резко наступает терминальная стадия со всеми её клиническими особенностями. А развёрнутая стадия не нуждается в определённом лечении. Только для тяжёлой анемии назначают переливания эритроцитарной массы, что возможно при амбулаторном лечении.

Наследственные нейротропении являются заболеваниями крови с практически отсутствующими нейтрофилами. Тип наследования этих болезней рецессивный. Клинические проявления обусловлены склонностью к инфекциям, а также тяжёлой форме альвеолярной пиореи с раннего детства. Периодами болезнь характеризуется лихорадкой и инфекциями, которые чередуются в зависимости от дней с нейтропенией. В крови не наблюдаются нейтрофилы, а моноциты и эозинофилы значительно повышены. Для периодической формы заболевания эти изменения проявляются на протяжении нескольких дней с чётким временем возникновения. Отсутствуют тромбоцитопения и анемия.

Лечение лейкоза

Чтобы назначить соответствующее лечение больному с лейкозом, необходимо правильно провести оценку состояния пациента после тщательного медицинского обследования онкологами. Также для подтверждения окончательного диагноза назначают биохимический и общий анализ крови, а дополнительно – материал на биопсию и пункцию.

Выбор тактики лечения и лекарственных средств осуществляются в зависимости от обнаруженной формы лейкоза при постоянном контроле и наблюдении специалистов.

Полного излечения от злокачественной онкологии на данный момент практически не удаётся достичь. Поэтому лечение лейкоза может присутствовать в течении всей жизни больного.

Таким образом, для разных форм лейкоза применяется соответствующая тактика лечения. При диагностировании острого лейкоза проводят срочную госпитализацию больных. В некоторых случаях при достоверном диагнозе назначают сразу лечение препаратами цитостатического действия в амбулаторных условиях.

Для достижения положительной ремиссии используют лечение патогенетическими методами с применением комбинированной полихимиотерапии, чтобы ликвидировать все предполагаемые и имеющиеся очаги патологического процесса. Однако иногда наблюдается кроветворения с выраженным характером. При остром лейкозе ремиссия наступает тогда, когда тромбоциты и лейкоциты повышаются, а содержание бластов в костном мозге снижается до 5%, лимфоцитов до 30% и не определяются лейкемические пролифераты.

Для лечения детей с острой формой лимфобластного лейкоза назначают эффективную комбинацию Винкристина с Преднизолоном. Используя такую терапию, ремиссию удаётся достичь практически у 90% детей в среднем за пять месяцев. А после достигнутой ремиссии проводят профилактику нейролейкемии. Для проведения первой спинномозговой пункции, которую выполняют сразу же после подтверждения диагноза, применяют Метотрексат (Аметоптерин), вводимый интралюмбально. Такие пункции ставят повторно через каждые две недели до получения положительного результата. Кроме применения полихимиотерапии приступают к специальному профилактическому курсу с облучением головы при захвате первого и второго шейных позвонков. Обязательным условием манипуляции является защита глаз, лица, рта. Одновременно, в течение трёх недель облучения, проводят введение Метотрексата.

Если на момент постановки диагноза определяют нейролейкемию, то лучевое облучение головы не проводят. А при введении препарата через люмбальную пункцию добавляют ещё два препарата, таких как Метотрексат и Цитозар.

У детей на момент ремиссии острой формы лимфобластного лейкоза проводится непрерывное лечение препаратами цитостатического действия с использованием 6-Меркаптопурина, Циклофосфана и Метатрексата на протяжении четырёх – пяти лет.

Для лечения острой формы лимфобластного лейкоза среди взрослых и больных с неблагоприятным исходом назначают Рубомицин, Преднизолон и Винкристин, а также одну из цитостатических схем, таких как POMP, CHOP или СОАР. Схема СОАР включает Циклофосфан, Цитозар, Винкристин, Преднизолон. Схема CHOP – это Преднизолон, Адриамицин, Циклофосфан и Винкристин. Схема POMP – Пуринетол, Преднизолон, Метотрексат, Винкристин.

Любая эта схема используется в самом начале ремиссии, чтобы провести её консолидацию. А после подъёма количества лейкоцитов проводят поддерживающую непрерывную терапию. Для этого назначают такие препараты, как Циклофосфан, 6-Меркаптопурин и Метотрексат.

Для лечения больных с хроническим лимфолейкозом, который проявляется лейкоцитозным ростом и лимфаденопатией, применяют Хлорбутин. А Циклофосфан назначают при значительно увеличенных лимфоузлах. Терапия с использованием стероидных препаратов применяется для лечения геморрагического синдрома, осложнений аутоиммунного свойства, а также при неэффективности некоторых цитостатических препаратов. Для этого комбинируют Циклофосфан, Хлорбутин и Преднизолон. Однако длительное лечение хронического лимфолейкоза стероидами противопоказано.

Если в опухолевый процесс вовлекаются лимфоузлы брюшного пространства, то назначают комбинацию препаратов ВАМП, а также такие цитостатики как Винбластин, Циклофосфан, Винкристин и Преднизолон (CVP или СОР). Затем назначается лучевая терапия с облучением селезёнки, лимфоузлов и кожи.

В последнее время широко стали использовать лейкоцитоферез при лечении лимфолейкоза. А при волосато-клеточном лейкозе в 75% эффективно проведение спленэктомии. При цитопении, не имеющей связи с увеличенным кроветворным органом, таким как селезёнка или другими изменениями, а также лимфаденопатией, целесообразно назначение Интерферона.

Лейкоз прогноз

К факторам благоприятного и неблагоприятного прогноза при лейкозе можно отнести пол и возраст пациента, исход соматического статуса, характеристики раковых клеток (их клиника, морфология, цитогенетика, иммуннология) и др.

Также нельзя начинать терапию паллиативного типа при имеющемся факторе, который указывает на неблагоприятный прогноз.

При диагностировании лейкоза, все пациенты подразделяются на две степени риска: стандартную и высокую. К первой степени риска относятся дети до двухлетнего возраста и старше десяти лет, с увеличенными лимфоузлами на момент прогнозирования болезни более двух сантиметров, а печени и селезёнки – более четырёх.

При выявленных формах лейкоза, таких как гиперлейкоцитоз или нейролейкоз – прогноз неблагоприятный.

Течение хронического лейкоза может протекать достаточно долго и без лечения, поэтому прогноз благоприятный. А вот, лейкоз при отсутствующем лечении приводит к летальному исходу в течение быстрого времени.

Но, как правило, при своевременном и правильном лечении имеются все шансы на положительный результат.

Сегодня, при применении современных тактик лечения полной ремиссии удаётся достичь практически у 90% пациентов. У 75% больных наблюдается положительная динамика в течение пятилетнего периода без появления рецидивов.

Если заболевание не имеет рецидивов на протяжении 6-ти или 7-ми лет, то считается, что лейкоз удалось преодолеть.

Острая лейкемия – это агрессивная форма рака крови. На прогнозы по выздоровлению пациента при этом заболевании влияет, в первую очередь, своевременная диагностика и правильно выбранный курс лечения. Мы расскажем о симптомах, эффективных методах диагностики и терапии лейкоза.

Причины развития лейкоза

Острый лейкоз крови (белокровие) развивается вследствие мутации кроветворной клетки-предшественницы лейкоцитов, которая быстро пролиферирует. Опухолевые клоны вытесняют нормальные гемопоэтические клетки и костный мозг лишается возможности продуцировать кровяные тельца в нужном объёме. После выхода незрелых мутировавших клеток в кровоток они накапливаются в периферической крови и вызывают лейкемическую инфильтрацию внутренних органов.

Все атипичные клетки имеют одни и те же цитохимические и морфологические характеристики, что подтверждает их раковое происхождение и статус клонов одного и того же бласта.

Точные причины острого лейкоза не выяснены, однако специалисты, которые занимаются заболеваниями кроветворной системы (гематологи) выявили ряд факторов риска. К ним относят:

• наследственная предрасположенность (диагностированные случаи лейкоза у близких родственников);
• некоторые хромосомные патологии (синдром Дауна, болезнь Клайнфельтера и др.);
• вирусные инфекции (существует риск аномального иммунного ответа на возбудитель инфекции, преимущественно гриппа);
• гематологические болезни (миелодисплазия, некоторые виды анемии);
• воздействие радиации и химических канцерогенов (бензола, толуола, соединений мышьяка);
• цитостатическая терапия по поводу других видов рака (лимфом, множественных миелом, лимфогранулематоза).

В большинстве случаев острого лейкоза имеют место сразу несколько причин возникновения мутации клеток. Например, считается, что развитие лимфобластной лейкемии у детей обусловлено действием неблагоприятных экологических факторов на организм матери и ребёнка, иммунным ответом на вирусные инфекции и наследственной предрасположенностью. При некоторых видах заболевания, ассоциированных с мутацией MLL-гена, патологическое изменение бластов завершается ещё до рождения ребёнка.

Классификация острых лейкемий

Острую форму заболевания диагностируют в 97% всех клинических случаев лейкоза. Переход острой лейкемии в хроническую форму невозможен, поэтому разделение по протеканию болезни не соответствует аналогичной классификации в другой области медицины.

«Обострение» хронического лейкоза возможно при продолжительном действии канцерогенных факторов, спровоцировавших развитие заболевания. В этом случае на фоне протекания хронического белокровия наблюдаются симптомы острого лейкоза.

Морфологически лейкемии делятся на лимфобластные (возникающие из клеток-предшественниц лимфоцитов) и нелимфобластные. Вторая группа объединяет все остальные формы заболевания.

Лимфобластные лейкемии, в свою очередь, классифицируют по типу лимфоцитов, которые дали начало процессу. Выделяют пре-пре-В-лимфобластную, пре-В-лимфобластную, В-лимфобластную и Т-лимфобластную форму болезни.

Острые лейкозы нелимфобластного типа подразделяются на миелобластные (развиваются из пре-гранулоцитов), моно- и миеломонобластные (характеризуются аномальной пролиферацией монобластов), мегакариобластные и эритробластные (развиваются из клеток-предшественниц тромбоцитов и эритроцитов соответственно).

Помимо лимфобластного и нелимфобластного лейкозов выделяют недифференцированное белокровие. Такая форма болезни очень агрессивна, т.к. деление опухолевых клеток без определённых морфологических признаков происходит активнее, чем на более зрелых стадиях их развития.

Острый лейкоз у взрослых обычно относится к нелимфобластному типу. В большинстве случаев у них фиксируют миелобластную форму лейкемии. В зоне риска в основном находятся пожилые пациенты и те, кто постоянно контактирует с химическими канцерогенами и ионизирующим излучением.

Острый лимфобластный лейкоз характерен для детей. Пик заболеваемости приходится на 2-5 лет, причём мальчики болеют чаще девочек. Также лейкемию могут диагностировать у подростков – небольшой всплеск на графике зависимости заболеваемости от возраста наблюдается в районе 10-13 лет.

Точное определение морфологических характеристик клеток важно для подбора правильной тактики лечения. Степень дифференцированности опухолевых клонов определяет агрессивность рака и влияет на прогноз выживаемости пациента.

Стадии заболевания

Течение лейкемии принято подразделять на пять стадий или этапов:

• начальную стадию;
• развёрнутую стадию;
• полную или неполную ремиссию;
• рецидив;
• терминальную стадию.

В ряде клинических случаев выделяют также скрытый (первичный) период. Этим термином называют время, которое проходит от воздействия канцерогенного фактора до проявления первых симптомов болезни. В зависимости от морфологического типа клеток он занимает от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. Клинические проявления заболевания обусловлены угнетением кроветворения.

На начальной стадии лейкемии клинические симптомы отсутствуют. Анемия встречается редко, однако может наблюдаться изменение количества лейкоцитов в ту или иную сторону и небольшая тромбоцитопения.

По этим признакам невозможно однозначно диагностировать развивающуюся лейкемию, однако нередко при отсутствии других причин для анемии гематолог может направить пациента на пункцию костномозговой ткани. Анализ кроветворной ткани даёт однозначный результат: при диагнозе «острый лейкоз» в кроветворной ткани обнаруживается большое количество бластных (незрелых) клеток.

Несмотря на теоретическую возможность диагностики на более ранней стадии, чаще всего острый лейкоз обнаруживают на развёрнутой (клинической) стадии.

При некоторых формах острого лейкоза симптомы не проявляются, однако заметны характерные изменения состава крови (снижение количества ретикулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, увеличение СОЭ, присутствие бластов и исчезновение эозинофилов, базофилов, зрелых и переходных форм лейкоцитов).

Состояние ремиссии характеризует полное исчезновение клинических симптомов болезни. При полной ремиссии отсутствие бластов в периферической крови дополняется низким их количеством в тканях костного мозга (не более 5%), а при неполной количество незрелых клеток на фоне гематологического улучшения остаётся высоким.

Рецидив острого лейкоза возможен не только в кроветворной системе, но и вне её. Каждое следующее клиническое проявление белокровия прогностически опаснее для пациента.

На терминальной стадии болезни наблюдается окончательное угнетение продукции клеток крови, устойчивость к противоопухолевой терапии и развитие некротических процессов в организме.

Симптоматика острого лейкоза

Симптомы острой лейкемии создают характерную клиническую картину, поэтому на развёрнутой стадии болезни возможна однозначная постановка диагноза. Выделяют несколько синдромов, которые могут иметь место при таком заболевании:

• анемический (связан с резким падением количества эритроцитов);
• геморрагический (обусловлен снижением количества тромбоцитов в 4-5 раз относительно нормы);
• интоксикационный;
• пролиферативный или гиперпластический (связан с распространением клонов незрелых клеток в периферическую кровь и внутренние органы);
• костно-суставный.

Симптоматика острой лейкемии

Синдром (симптомокомплекс)	Признаки острого лейкоза
Анемический	Бледность слизистых и кожи Тахикардия Головокружение Одышка Хроническая усталость Выпадение волос Ломкость ногтевых пластин
Геморрагический	Сыпь (вследствие разрушения капилляров) Гематомы Десневые и носовые кровотечения Присутствие эритроцитов (крови) в моче (гематурия) Внутренние (маточные, желудочно-кишечные) кровотечения
Интоксикационный	Потеря аппетита Быстрая потеря веса Повышение температуры Потливость (наблюдается у подавляющего большинства пациентов) Сонливость, апатия
Пролиферативный	Гепатоспленомегалия (увеличение объёма селезёнки и печени) Набухание лимфоузлов Появление лейкемидов (кожных лейкозных инфильтратов) Нейролейкоз (поражение мозговых оболочек, протекающее схоже с менингитом или энцефалитом) Поражение других внутренних органов бластами
Костно-суставный	Боль в костях и суставах Повышенная чувствительность костной ткани Повышенная хрупкость костей Асептический некроз

Симптомы у взрослых и детей не имеют принципиальной разницы. Манифестация белокровия чаще всего схожа с проявлениями вирусных заболеваний (лихорадка, озноб, потливость). Это обусловлено тем, что в крови больного отсутствуют зрелые клетки иммунной системы, способные уничтожать инфекцию.

Частые ОРВИ, обострение хронический инфекций и появление новых (пневмония, пиелонефрит, герпес и др.) на фоне анемии и кровоточивости слизистой являются ранним диагностическим признаком лейкемии.

Диагностика заболевания

Диагностика лейкемии состоит из трёх этапов: мониторинга изменения состава крови больного, исследования соотношения кроветворных клеток и бластов в крови и костномозговой ткани, а также общего исследования организма.

В общем анализе крови при остром лейкозе обнаруживаются такие изменения, как:

• снижение гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов в 2-3 раза по сравнению с нормой (число красных кровяных телец может составлять до 1,0-1,5*10 9 /мл при норме в 3,6-5,0*10 9 /мл);
• тромбоцитопения (количество тромбоцитов может упасть на порядок и более – до 20*10 9 /л при норме в 180-320*10 9 /л);
• изменение общего количества лейкоцитов, фиксация разных размеров белых кровяных телец;
• лейкемический провал (незначительное количество зрелых и переходных лейкоцитов – нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, моноцитов, лимфоцитов при наличии бластов);
• повышенная СОЭ.

Исследование в динамике необходимо не только для исключения ошибки в диагнозе, но и для наблюдения за скоростью вытеснения нормальных кроветворных клеток бластами.

Несмотря на то, что лейкемия имеет ряд характерных клинических признаков, основным методом диагностики заболевания является исследование фрагмента костного мозга, который получают при пункции грудины или трепанобиопсии подвздошной кости. Цитохимический анализ (окрашивание мазка реактивами) позволяет дифференцировать клетки, а уточняющее иммунофенотипирование – окончательно установить вид опухолевого клона.

При остром лейкозе доля бластов обычно превышает 20%, угнетён красный росток кроветворения (исключение – случаи эритробластного лейкоза), отсутствуют или значительно снижены мегакариоциты (исключение – мегакариобластная лейкемия). Количество лимфоцитов в кроветворной ткани при белокровии обычно повышено.

При смазанной симптоматике и на начальной стадии болезни возникает необходимость в дифференциальной диагностике, которая направлена на исключение мононуклеоза, тромбоцитопенической пурпуры, ВИЧ-инфекции, лейкемоидных реакций на тяжёлые системные инфекции и др. Результаты миелограммы позволяют однозначно определить болезнь.

Общая диагностика с со снятием ЭКГ, УЗИ, рентгенограммой внутренних органов, а также спинномозговой пункцией проводится для определения степени повреждения организма бластной инфильтрацией.

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза может производиться несколькими способами в зависимости от стадии болезни, степени поражения внутренних органов и состояния здоровья пациента. Существует два основных метода терапии при белокровии:

• химиотерапия несколькими цитостатиками;
• трансплантация костного мозга (ТКМ).

Дополнительно при наличии очагов болезни вне костного мозга проводится облучение поражённого органа (в т.ч. головного мозга при нейролейкозе) и эндолюмбальное введение цитостатических растворов.

При диагнозе «острый лейкоз» лечение направлено на уничтожение бластов, т.е. фактически организм пациента остаётся без возможности защиты от инфекционных агентов и аномально низким количеством эритроцитов и тромбоцитов. В значительной мере выживаемость пациента зависит от соблюдения стерильности условий его содержания и своевременного назначения антибиотиков.

Для компенсации анемии и тромбоцитопении больному делают переливание компонентов крови. Дополнительная терапия направлена также на уменьшение интоксикации организма.

Наиболее эффективным методом лечения острого лейкоза считается ТКМ. Пересадка здоровых стволовых клеток способствует восстановлению нормального кроветворения к пациента. Однако из-за сложностей с поиском доноров и множества противопоказаний к операции трансплантация костномозговой ткани возможна в очень малой доле случаев.

ТКМ проводится только при условии полной ремиссии (обычно при первой) и после интенсивной иммуносупрессивной терапии. Приживление аллогенного костного мозга гарантирует резкое снижение шансов на рецидив.

Острая лейкемия – тяжёлое и агрессивное заболевание. Однако современные методы лечения позволяют практически гарантировать пациенту выживаемость в течение, по крайней мере, нескольких лет после окончания терапии. Важную роль для успеха лечения играет своевременная диагностика и тщательный уход за пациентом.

Лейкоз – злокачественная патология, поражающая систему кровообращения. Ее первичный очаг локализации – ткани костного мозга.

Заболевание не имеет возрастных ограничений, но более чем в 90% выявленных случаев, недуг поражает взрослых людей. В последние несколько лет статистика заболевших лейкозом неуклонно растет.

Патология может протекать как в острой, так и иметь хроническую форму течения. В первом случае ее клинические проявления будут более выраженными, во втором – симптоматика крайне размыта и не всегда болезнь можно вовремя диагностировать.

Острая форма лейкоза характерна для лиц преклонных лет, тогда как хроническое проявление онкологии крови поражает людей молодого и среднего возраста . Именно в этой ситуации крайне важно внимательно следить за малейшими проявлениями болезни.

Первые симптомы

У подавляющего большинства пациентов с данным диагнозом на начальных стадиях его прогрессирования процесс протекает по-разному. Интенсивность проявляющих признаков определяется состоянием иммунных сил организма и общим физическим здоровьем человека.

Данный симптом считается одним из самых неспецифичных и поэтому практически всегда до определенного момента игнорируется. Это состояние очень близко к проявлениям простуды на том этапе, когда еще ничего не болит, но человек понимает, что с ним что-то не так.

Появляется мышечная слабость, сонливость, вялость. Часто этот «набор» сопровождается отечностью слизистой, головной болью, глазной слезоточивостью, свойственной вирусным заболеваниям.

Пациент начинает принимать противопростудные средства, в силу своей направленности они дают некоторый результат, устраняя физический дискомфорт, что на неопределенное время размывает симптоматику, и человек продолжает не замечать серьезной угрозы.

Анемия

Лейкоз, особенно его миелоидная форма, провоцируют склонность к кровоточивости, появлению гематом, синяков даже при незначительном механическом воздействии, чего в норме быть не должно.

Явление считается следствием нарушения клеточного строения тромбоцитов, при котором кровяные тельца утрачивают природную свертываемость . Во время такого состояния количество эритроцитов достигает предельно низкого уровня. Так возникает анемия. Именно из-за нее кожные покровы становятся бледнее обычного, что напрямую указывает на серьезные проблемы с кроветворением.

Потливость

Один из основных ранних признаков развития злокачественной аномалии крови. Особенно это актуально в случаях, когда в силу физиологических и анатомических особенностей ранее человек был не склонен к потливости.

Явление возникает спонтанно, не поддается коррекции. В основном, это происходит в ночное время в процессе сна. Такая потливость в онкологической практике трактуется как профузная и является результатом поражающих процессов центральной нервной системы.

Больные лейкозом фрагменты тканей – причина инфильтрации внешних эпителиальных покровов и желез, продуцирующих потовый секрет.

Увеличение лимфоузлов

Под поражающее действие прогрессирующей патологии попадают подчелюстные, ключичные, подмышечные и паховые узловые соединения, то есть, те их зоны, где имеются кожные складки. При этом их довольно просто обнаружить.

Поскольку пораженные раком лейкоциты активно скапливаются и развиваются дальше в лимфоузлах, то их увеличение – процесс неизбежный. Аномальные ткани постепенно заполняют незрелые формы, и узлы многократно увеличиваются в диаметре.

Они характеризуются эластичным и мягким внутренним содержанием, при этом механическое нажатие на опухоль сопровождается болью различной степени интенсивности, что не может не насторожить человека и требует консультации профильного специалиста.

Если лимфоузел больше 2 см, это уже далеко не норма, а скорее всего, развивающаяся онкологическая патология.

Увеличение печени и селезенки

Стоит отметить, что эти признаки довольно специфичны и могут иметь совершенно другую подоплеку. Важно понимать пограничные состояния увеличения этих органов, чтобы адекватно судить о возможных рисках проявления онкологии.

Что касается печени, то ее увеличение не является слишком выраженным и критичным. Больших размеров при таком диагнозе она практически никогда не достигает. Несколько доминирует в этом плане селезенка – она начинает активно расти уже на начальных этапах течения недуга и постепенно распространяется на всю площадь левой зоны брюшины.

При этом орган меняет свою структуру – он становится плотным в центре, и более мягким по краям. Дискомфорта и болезненных ощущений не вызывает, что затрудняет диагностику данной аномалии, особенно у пациентов с избыточной массой тела.

Основные симптомы

По мере прогрессирования заболевания симптоматика его течения становится ярче. На этом этапе крайне важно обратить внимание на вторичные признаки лейкоза, поскольку несвоевременное обращение за медицинской помощью является основной причиной смертности у взрослых от рассматриваемой злокачественной патологии.

Кровотечения

Лейкоз крови у взрослых, независимо от его формы, нарушает нормальные процессы выработки тромбоцитов, которые напрямую определяют качество свертываемости крови. По мере прогрессирования недуга это состояние усугубляется, в результате чего фибриновые сгустки, способные остановить кровотечение, попросту не успевают сформироваться.

В таком состоянии очень опасны даже неглубокие порезы, царапины. А носовые кровотечения чреваты серьезными потерями кровяной массы.

У женщин на фоне заболевания характерны обильные менструации, нарушения цикла и спонтанные маточные кровотечения.

Кровоподтеки

Синяки и кровоподтеки появляются внезапно, а их природой возникновения не является механическая травма пораженного фрагмента тканей. В этом состоит специфика признака, а необъяснимость их появления – результат низкого содержания тромбоцитов в плазме крови и вызванной этим, низкой свертываемостью крови.

Кровоподтеки могут появиться в любом участке тела больного, однако их преобладающее количество приходится на верхние и нижние конечности.

Боли в суставах

Болевой синдром в суставах отличается различной степенью интенсивности и является следствием большой концентрации больных клеток в головном мозге, в частности в тех областях, где концентрируется их максимальная плотность – в зоне грудины и тазовой кости в месте подвздошья.

По мере увеличения стадии лейкоза у взрослого человека раковые клетки прорастают в мозговую жидкость, попадают в нервные окончания и вызывают локальную боль.

Хроническая лихорадка

Хроническое повышение температурных показателей тела больного многие связывают с внутренними воспалительными процессами, однако, если данное явление не имеет за собой явной симптоматики, то с большой долей вероятности можно заподозрить злокачественные онкологические поражения органов.

Хаотичный рост числа лейкоцитов неизбежно вызовет биохимические процессы с высвобождающим действием компонентов, активизирующих деятельность гипоталамуса , который, в свою очередь, ответственен за увеличение температуры тела пациента.

Частые инфекционные заболевания

Хронический кашель, заложенность носовых ходов, приобретают практически регулярный характер, особенно при острой форме заболевания у взрослых.

Причина этому явлению – низкая функциональная способность лейкоцитов, несущих ответственность за иммуномоделирование клеток. Пораженный лейкозом организм больше не может качественно и быстро бороться с возбудителями вирусных и простудных инфекций, проникающих из окружающей среды, и недуг приобретает регулярный характер.

При таком состоянии у пациента нарушается микрофлора, что еще больше снижает восприимчивость к ОРВИ и простудам.

Постоянное недомогание

Постоянное чувство усталости и физической ослабленности даже после полноценного отдыха, связанное с этим состоянием чувство безразличия и депрессии, напрямую являются следствием падения уровня эритроцитов. Этот процесс возникает молниеносно и так же стремительно прогрессирует.

Часто на фоне этого снижается аппетит, человек начинает терять массу тела, поскольку на опухолевую трансформацию раковых кровяных клеток взрослому организму требуются большие энергетические ресурсы. В результате больной становится слабым и обессиленным.

Отличительные симптомы по типам

Клинические проявления лейкоза у взрослого человека могут несколько отличаться и иметь более нестандартные проявления в зависимости от типа заболевания. Помимо общих признаков, свойственных патологии, выявлены следующие специфические симптомы развития опухолевых процессов крови.

Хронический миелобластный лейкоз

Проявления миелобластной онкологии в хронической стадии течения помимо общих признаков болезни чреваты:

• учащенным сердцебиением или напротив, замедленным сердечным ритмом;
• грибковыми поражениями полости рта – стоматит, ангина;
• почечная недостаточность – проявляется, начиная с 3 стадии течения недуга;

Хронический лимфобластный лейкоз

Принадлежит к группе неходжинских проявлений лимфомы, основная причина которой – генетический фактор. На фоне заболевания развиваются:

• сильные нарушения иммунной функции — влекут за собой резкое ухудшение состояния здоровья и дисфункцию ряда важнейших систем и отделов жизнедеятельности организма;
• патологии мочеполовой сферы – наиболее часто диагностируется цистит, уретрит, и лишь в процессе их терапии выясняется истинная причина их появления;
• склонность к нагноению – гнойные массы скапливаются в области подкожной жировой клетчатки;
• легочные поражения – нередко именно они приводят к летальному исходу на фоне основного диагноза – лейкоза;
• опоясывающий лишай – протекает тяжело, быстро поражает большие площади тканей, часто переходит на слизистые фрагменты.

Острый лимфобластный лейкоз

Течение заболевания сопровождают следующие отличительные признаки:

• выраженная интоксикация организма – проявляется в различного рода вирусных, бактериальных инфекциях и воспалительных процессах;
• рвотный рефлекс – сопровождается неконтролируемым течением. В составе рвотных масс присутствует большое количество кровяных фрагментов;
• нарушение дыхательной функции , и как следствие, развитие сердечной недостаточности.

Острый миелобластный лейкоз

Заболевание, в отличие от других видов лейкоза, у больных во взрослом состоянии развивается крайне стремительно и уже на этапе формирования опухоли могут быть характерны сопутствующие конкретному типу рака, симптомы:

• резкое, более 10% от общей массы тела, снижение веса – похудение происходит очень быстро, больной спустя пару месяцев спонтанно теряет жировую массу;
• боль в области живота – вызвана ростом паренхиматозных отделов;
• дегтеобразные испражнения – их причина – кровотечения ЖКТ;
• высокое внутричерепное давление – происходит вследствие отека зрительного нерва и острой головной боли.

Информационно-познавательное видео о симптомах болезни:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием белых кровяных телец. Заболевание возникает в костном мозге, а затем распространяется в кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых.

Лейкоз является сложным заболеванием и имеет много различных типов и подтипов. Вид лечения и исход заболевания варьируют в широких пределах в зависимости от типа лейкоза и других индивидуальных факторов.

Кровеносная и лимфатическая системы

Для понимания различных типов лейкоза полезно иметь основную информацию о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг - это мягкая, губчатая, внутренняя часть костей. Все клетки крови вырабатываются в костном мозге. У младенцев костный мозг обнаруживается почти во всех костях тела. К подростковому возрасту костный мозг сохраняется преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза.

Костный мозг содержит кровеобразующие клетки, жировые клетки и ткани, помогающие росту клеток крови. Ранние (примитивные) клетки крови называют стволовыми клетками. Эти стволовые клетки растут (созревают) в определенном порядке и вырабатывают красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты.

Эритроциты крови переносят кислород из легких в другие ткани тела. Они также выводят углекислый газ, отработанный продукт деятельности клеток. Уменьшение количества эритроцитов крови (анемия, малокровие) вызывает слабость, одышку и повышенную утомляемость.

Лейкоциты крови помогают защищать организм от микробов, бактерий и вирусов. Выделяют три основные типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Каждый тип играет особую роль в защите организма против инфекции.

Тромбоциты предотвращают кровотечение при порезах и ушибах.

Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов и лимфы.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но несут не кровь, а прозрачную жидкость -лимфу. Лимфа состоит из избыточной тканевой жидкости, продуктов жизнедеятельности и клеток иммунной системы

Лимфатические узлы (иногда называются лимфатическими железами) - бобовидные органы, расположенные вдоль лимфатических сосудов. Лимфатические узлы содержат клетки иммунной системы. Они могут увеличиваться в размерах чаще при воспалении, особенно у детей, однако иногда их увеличение может быть признаком лейкоза, когда опухолевый процесс вышел за пределы костного мозга.

Как часто встречаются острые лейкозы у взрослых?

В 2002 году в России выявлено 8149 случаев лейкозов. Из них острые лейкозы составили 3257 случаев, а подострые и хронические - 4872 случая.

По предварительным подсчетам, в 2004 году в США будет диагностировано 33440 новых случаев лейкозов. Приблизительно половина случаев составят острые лейкозы. Наиболее частым типом острого лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). При этом ожидается выявление 11920 новых случаев ОМЛ.

В течение 2004 года в США от острых лейкозов может умереть 8870 больных.

Средний возраст больных с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) составляет 65 лет. Это заболевание пожилых людей. Вероятность развития лейкоза для 50-летнего человека составляет 1 к 50000, а для 70-летнего - 1 к 7000. ОМЛ чаще возникает среди мужчин по сравнению с женщинами.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще выявляется у детей, чем у взрослых, причем наиболее часто в возрасте до 10 лет. Вероятность диагностики ОЛЛ у 50-летнего человека составляет 1 к 125000, а для 70-летнего - 1 к 60000.

Афроамериканцы в 2 раза реже болеют ОЛЛ, чем белое население Америки. Риск заболеть ОМЛ у них также несколько ниже, чем у белого населения.

При ОМЛ и ОЛЛ у взрослых можно добиться длительной ремиссии или выздоровления в 20-30% случаев. В зависимости от некоторых особенностей лейкозных клеток прогноз (исход) у больных с ОМЛ и ОЛЛ может быть лучше или хуже.

Что вызывает острые лейкозы и можно ли их предотвратить?

Фактор риска - это то, что повышает вероятность заболевания. От некоторых факторов риска, например, курения, можно избавиться. Другие факторы, например, возраст, изменить нельзя.

Курение является доказанным фактором риска при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ). Хотя многие люди знают, что курение вызывает рак легкого, лишь некоторые понимают, что курение может влиять на клетки, напрямую не контактирующие с дымом.

Вещества, вызывающие рак, и содержащиеся в табачном дыму, проникают в кровоток и распространяются по организму. Одна пятая случаев ОМЛ вызывается курением. Курящие люди должны предпринять попытку прекращения курения.

Существуют некоторые факторы окружающей среды, которые связывают с развитием острого лейкоза. Например, длительный контакт с бензином является фактором риска для ОМЛ, а воздействие высоких доз радиации (взрыв атомной бомбы или инцидент с ядерным реактором) повышает риск ОМЛ и острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

У людей, страдавших другими злокачественными опухолями и получавших некоторые противоопухолевые препараты, риск возникновения ОМЛ повышен. Большинство таких случаев ОМЛ возникает в течение 9 лет после лечения болезни Ходжкина (лимфогранулематоза), неходжкинских лимфом (лимфосарком), ОЛЛ или других злокачественных опухолей, например, рака молочной железы и яичников.

Существует определенная озабоченность относительно высоковольтных линий передач как фактора риска лейкоза. По некоторым данным, в этих ситуациях риск лейкоза не повышен или повышен незначительно. Ясно одно, что большинство случаев лейкоза не связано с высоковольтными линиями передач.

У небольшого числа людей, страдающих очень редкими заболеваниями или вирусом HTLV-1 , риск возникновения острого лейкоза повышен.

Однако у большинства людей с лейкозом не было выявлено факторов риска. Причина их заболевания остается неизвестной до настоящего времени. В связи с тем, что причина лейкоза неясна, то и не существует способов профилактики, за исключением двух важных моментов: избегайте курения и контакта с веществами, вызывающими рак, например, бензина.

Как классифицируются острые лейкозы у взрослых?

При большинстве опухолей выделяют стадии заболевания (I, II, III и IV), которые основаны на размерах опухоли и ее распространенности.

Такое стадирование не подходит к лейкозам, потому что лейкоз - заболевание клеток крови, при котором обычно не образуется опухолевое образование.

Лейкоз поражает весь костный мозг и во многих случаях к моменту диагностики уже вовлекает в процесс другие органы. При лейкозе лабораторные исследования опухолевых клеток позволяют уточнить их характеристики, которые помогают в оценке исхода (прогноза) заболевания и выборе тактики лечения.

Выделено три подтипа острого лимфобластного лейкоза и восемь подтипов острого миелоидного лейкоза.

РАЗЛИЧНЫЕ ТИПЫ ЛЕЙКОЗОВ.

Различают четыре основных типа лейкозов:

острый по сравнению с хроническим

лимфобластный по сравнению с миелоидным

"Острый" означает быстро развивающийся. Хотя клетки растут быстро, они не способны созревать должным образом.

"Хронический" означает состояние, когда клетки выглядят зрелыми, но, на самом деле, они патологические (измененные). Эти клетки живут слишком долго и замещают некоторые типы лейкоцитов.

"Лимфобластный" и "миелоидный" указывает на два различных типа клеток, из которых возник лейкоз. Лимфобластный лейкоз развивается из лимфоцитов костного мозга, миелоидный лейкоз возникает из гранулоцитов или моноцитов.

Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых, однако разные типы лейкозов преобладают в одной или другой группах.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Встречается у детей и взрослых

Чаще диагностируется у детей

Составляет несколько более половины всех случаев лейкоза у детей

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (часто называется острым нелимфобластным лейкозом)

Поражает детей и взрослых

Составляет менее половины всех случаев лейкоза у детей

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Встречается только у взрослых

Выявляется в два раза чаще хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

В основном поражает взрослых и очень редко выявляется у детей

Диагностируется в два реже ХЛЛ.

Возможно ли раннее выявление лейкоза?

В настоящее время не существует никаких специальных методов, позволяющих диагностировать острый лейкоз на ранней стадии. Лучшей рекомендацией является срочное обращение к врачу при появлении каких-либо необъяснимых симптомов. Люди, находящиеся в группах высокого риска, должны находиться под регулярным и тщательным наблюдением.

Как диагностируется острый лейкоз?

Лейкоз может сопровождаться многими признаками и симптомами, некоторые из которых неспецифичны. Обратите внимание на то, что нижеприведенные симптомы чаще всего бывают при других заболеваниях, а не при раке.

Общие симптомы при лейкозе могут включать повышенную утомляемость, слабость, похудение, повышенную температуру (лихорадку) и потерю аппетита.

Большинство симптомов острого лейкоза вызвано уменьшением количества эритроцитов в результате замещения нормального костного мозга, вырабатывающего клетки крови, лейкозными клетками. Как результат этого процесса, у больного снижается количество нормально функционирующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Анемия (малокровие) - это результат уменьшения количества эритроцитов. Анемия приводит к одышке, утомляемости и бледности кожи.

Снижение количества лейкоцитов повышает риск развития инфекционных заболеваний. Хотя у больных лейкозом количество лейкоцитов может быть очень высоким, эти клетки не являются нормальными и не защищают организм от инфекции.

Низкое количество тромбоцитов может вызывать кровоподтеки, кровотечение из носа и десен.

Распространение лейкоза за пределы костного мозга в другие органы или центральную нервную систему может вызывать различные симптомы, такие как головная боль , слабость , судороги , рвота , нарушение походки и зрения .

Некоторые больные могут жаловаться на боли в костях и суставах за счет их поражения лейкозными клетками.

Лейкоз может приводить к увеличению размеров печени и селезенки . При поражении лимфатических узлов они могут быть увеличены.

У больных ОМЛ поражение десен приводит к их опуханию, болезненности и кровотечению. Поражение кожи проявляется наличием мелких разноцветных пятен, напоминающих сыпь.

При Т-клеточном типе ОЛЛ нередко поражается вилочковая железа . Крупная вена (верхняя полая вена), несущая кровь от головы и верхних конечностей к сердцу, проходит рядом с вилочковой железой. Увеличенная в размерах вилочковая железа может сдавливать трахею, вызывая кашель, одышку и даже удушение.

При сдавлении верхней полой вены возможен отек лица и верхних конечностей (синдром верхней полой вены). Это может нарушать кровоснабжение головного мозга и быть опасным для жизни. Больным с таким синдромом следует немедленно начать лечение.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И КЛАССИФИКАЦИИ ЛЕЙКОЗА.

Наличие некоторых вышеуказанных симптомом еще не означает, что у больного имеется лейкоз. Поэтому проводятся дополнительные исследования для уточнения диагноза, и при подтверждении лейкоза - его типа.

Исследование крови.

Изменение количества различных типов клеток крови и их вид под микроскопом может дать основание предположить лейкоз. У большинства больных острым лейкозом (ОЛЛ или ОМЛ), например, имеется слишком много лейкоцитов, мало эритроцитов и тромбоцитов. Кроме того, многие лейкоциты являются бластными клетками (тип незрелых клеток, в норме не циркулирующих в крови). Эти клетки не выполняют свою функцию.

Исследование костного мозга.

С помощью тонкой иглы забирается небольшое количество костного мозга для исследования. Этот метод применяется для подтверждения диагноза лейкоза и оценки эффективности лечения.

Биопсия лимфатического узла.

При этой процедуре удаляется лимфатический узел целиком и затем исследуется.

Спинно-мозговая пункция.

Во время выполнения этой процедуры тонкая игла вводится в области поясницы в спинномозговой канал для получения небольшого количества спинномозговой жидкости, которая изучается для выявления лейкозных клеток.

Лабораторные исследования.

Для диагностики и уточнения типа лейкоза используются различные специальные методы: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетические исследования. Специалисты изучают костный мозг, ткань лимфатического узла, кровь, спинномозговую жидкость под микроскопом. Они оценивают размер и форму клеток, а также и другие характеристики клеток для определения типа лейкоза, степени зрелости клеток.

Большинство незрелых клеток относятся к бластным клеткам, неспособным бороться с инфекцией, которые замещают нормальные зрелые клетки.

ДРУГИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

• Рентгеновские снимки выполняются для выявления опухолевых образований в грудной полости, поражения костей и суставов.
• Компьютерная томография (КТ) является специальным методом рентгенологического исследования, позволяющего обследовать тело под разными углами. Метод применяется для обнаружения поражения грудной и брюшной полостей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует сильные магниты и радиоволны для получения детального изображения тела. Метод особенно оправдан для оценки состояния головного и спинного мозга.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличать опухолевые образование и кисты, а также состояние почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.
• Сканирование лимфатической и костной систем: При данном методе радиоактивное вещество вводится внутривенно и накапливается в лимфатических узлах или костях. Позволяет дифференцировать между лейкозным и воспалительным процессами в лимфатических узлах и костях.

Лечение острых лейкозов у взрослых

Острый лейкоз у взрослых - это не одно заболевание, а несколько, и больные с различными подтипами лейкоза неодинаково отвечают на лечение.

Выбор терапии основывается как на конкретном подтипе лейкоза, так и на определенных характеристиках болезни, которые называются прогностическими признаками. Эти признаки включают: возраст больного, количество лейкоцитов, ответ на химиотерапию и сведений о том, лечился ли ранее этот больной по поводу другой опухоли.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно противоопухолевые препараты назначаются внутривенно или внутрь (через рот). Как только препарат поступает в кровоток, он разносится по всему организму. Химиотерапия - основной метод лечения острых лейкозов.

Химиотерапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

Индукция . Цель лечения на этом этапе - уничтожение максимального количества лейкозных клеток за минимальный период времени и достижение ремиссии(отсутствия признаков заболевания).

Консолидация . Задачей на этом этапе лечения является уничтожение тех опухолевых клеток, которые остались после проведения индукции.

Поддерживающая терапия . После проведения первых двух этапов химиотерапии в организме еще могут оставаться лейкозные клетки. На данном этапе лечения назначаются низкие дозы химиопрепаратов в течение двух лет.

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС) . В связи с тем, что ОЛЛ часто распространяется в оболочки головного и спинного мозга, больным вводятся химиопрепараты в спинномозговой канал или назначается лучевая терапия на головной мозг.

Химиотерапия острого миелоидного лейкоза (ОМЛ):

Лечение ОМЛ состоит из двух фаз: индукции ремиссии и терапии после достижения ремиссии.

В период первой фазы уничтожается большинство нормальных и лейкозных клеток костного мозга. Длительность этой фазы - обычно одна неделя. В этот период и в течение нескольких последующих недель количество лейкоцитов будет очень низким и поэтому потребуются меры против возможных осложнений. Если в результате недельной химиотерапии ремиссия не будет достигнута, то назначаются повторные курсы лечения.

Цель второй фазы - уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Лечение в течение недели затем сопровождается периодом восстановления костного мозга (2-3 недели), затем курсы химиотерапию продолжаются еще несколько раз.

Некоторым больным назначают химиотерапию очень высокими дозами препаратов для уничтожения всех клеток костного мозга, после чего проводится трансплантация стволовых клеток.

Побочные эффекты.

В процессе уничтожения лейкозных клеток повреждаются и нормальные клетки, которые наряду с опухолевыми клетками также обладают быстрым ростом.

Клетки костного мозга, слизистой оболочки полости рта и кишечника, а также волосяных фолликулов отличаются быстрым ростом и потому подвергаются воздействию химиопрепаратов.

Поэтому больные, получающие химиотерапию, имеют повышенный риск развития инфекции (из-за низкого количества лейкоцитов), кровотечений (низкое количество тромбоцитов) и повышенную утомляемость (низкое количество эритроцитов). К другим побочным эффектам химиотерапии относятся: временное облысение, тошнота, рвота и потеря аппетита.

Эти побочные явления обычно проходят вскоре после прекращения химиотерапии. Как правило, существуют методы борьбы с побочными эффектами. Например, для предотвращения тошноты и рвоты вместе с химиотерапией назначаются противорвотные препараты. Для повышения количества лейкоцитов и профилактики инфекции применяются факторы роста клеток.

Можно снизить риск инфекционных осложнений за счет ограничения контакта с микробами путем тщательной обработки рук, употребления в пищу специально приготовленных фруктов и овощей. Больные, получающие лечение, должны избегать скоплений людей и больных с инфекцией.

Во время химиотерапии больным могут назначаться сильные антибиотики для дополнительной профилактики инфекции. Антибиотики могут быть применены при первых признаках инфекции или даже раньше с целью предотвращения инфекции. При снижении количества тромбоцитов возможно их переливание, как и переливание эритроцитов при снижении и возникновении одышки или повышенной утомляемости.

Синдром лизиса опухоли - побочный эффект, вызванный быстрым распадом лейкозных клеток. При гибели опухолевых клеток они высвобождают в кровоток вещества, повреждающие почки, сердце и ЦНС. Назначение больному большого количества жидкости и специальных препаратов поможет предотвратить развитие тяжелых осложнений.

У некоторых больных с ОЛЛ после окончания лечения позднее могут возникнуть другие виды злокачественных опухолей: ОМЛ, неходжкинская лимфома (лимфосаркома) или др.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК (ТСК)

Химиотерапия повреждает как опухолевые, так и нормальные клетки. Трансплантация стволовых клеток позволяет врачам использовать высокие дозы противоопухолевых препаратов с целью повышения эффективности лечения. И хотя противоопухолевые препараты разрушают костный мозг больного, пересаженные стволовые клетки помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

Стволовые клетки забираются из костного мозга или из периферической крови. Такие клетки получают как от самого больного, так и от подобранного донора. У больных лейкозом чаще всего используются донорские клетки, так как в костном мозге или периферической крови больных могут быть опухолевые клетки.

Больному назначается химиотерапия очень высокими дозами препаратов для уничтожения опухолевых клеток. В дополнении к этому проводится лучевая терапия для уничтожения оставшихся лейкозных клеток. После такого лечения сохраненные стволовые клетки вводятся больному в виде переливания крови. Постепенно пересаженные стволовые клетки приживляются в костном мозге больного и начинают вырабатывать клетки крови.

Больным, которым пересаживали донорские клетки, назначаются препараты, предотвращающие отторжение этих клеток, а также другие препараты для профилактики инфекций. Через 2-3 недели после трансплантации стволовых клеток они начинают вырабатывать лейкоциты, затем тромбоциты, и в конце концов - эритроциты.

Больные, которым проведена ТСК, должны оберегаться от инфекции (находиться в изоляции) до необходимого увеличения количества лейкоцитов. Такие больные находятся в больнице до достижения количества лейкоцитов около 1000 в куб. мм крови. Затем почти каждый день такие больные наблюдаются в поликлинике в течение нескольких недель.

Трансплантация стволовых клеток все еще остается новым и сложным методом лечения. Поэтому такая процедура должна осуществляться в специализированных отделениях со специально обученным персоналом.

Побочные эффекты ТСК.

Побочные эффекты ТСК подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты мало отличаются от осложнений у больных, получающих химиотерапию высокими дозами противоопухолевых препаратов. Они вызваны повреждением костного мозга и других быстрорастущих тканей организма.

Побочные явления могут существовать в течение длительного времени, порой годами после перенесенной трансплантации. Из поздних побочных эффектов следует отметить следующие:

• Лучевое повреждение легких, приводящее к одышке.
• Реакция "Трансплантат против хозяина" (РТПХ), которая встречается только при пересадке клеток от донора. Это серьезное осложнение наблюдается тогда, .когда клетки иммунной системы донора атакуют кожу, печень, слизистую оболочку полости рта и другие органы больного. При этом наблюдаются: слабость, повышенная утомляемость, сухость во рту, сыпь, инфекция и мышечные боли.
• Повреждение яичников, приводящее к бесплодию и нарушению менструального цикла.
• Повреждение щитовидной железы, вызывающее нарушение обмена веществ.
• Катаракта (повреждение хрусталика глаза).
• Повреждение костей; при тяжелых изменениях может потребоваться замещение части кости или сустава.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ.

Лучевая терапия (использование рентгеновских лучей высоких энергий) играет ограниченную роль при лечении больных лейкозами.

У взрослых больных с острым лейкозом облучение может быть применено при поражении ЦНС или яичек. В редких экстренных случаях лучевая терапия назначается для снятия сдавления трахеи опухолевым процессом. Но даже и в этом случае нередко вместо лучевой терапии применяется химиотерапия.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.

При лечении больных лейкозом, в отличие от других видов злокачественных опухолей, операция, как правило, не используется. Лейкоз - болезнь крови и костного мозга и ее нельзя излечить хирургическим путем.

В процессе лечения больному лейкозом с помощью небольшого оперативного вмешательства может быть введен катетер в крупную вену для введения противоопухолевых и других препаратов, взятия крови для исследований.

Что происходит после лечения острых лейкозов?

После завершения лечения по поводу острого лейкоза необходимо динамическое наблюдение в поликлинике. Такое наблюдение очень важно, так как позволяет врачу наблюдать за возможным рецидивом (возвратом) болезни, а также за побочными эффектами терапии. Важно немедленно сообщить врачу о появившихся симптомах.

Обычно рецидив острого лейкоза, если он бывает, возникает во время лечения или вскоре после его окончания. Рецидив развивается очень редко после ремиссии, продолжительность которой превышает пять лет.

Острый лейкоз крови - тяжёлая болезнь. Патология заключается в опасных изменениях, происходящих в костном мозге и периферической крови человека, в результате которых поражаются внутренние органы.

Разновидности лейкоза крови

Существует два типа лейкоза, в зависимости от поражённых клеток крови:

• острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).

ОМЛ больше подвержены люди старшего возраста, у которых происходит поражение миелоидной линии кроветворения.

Имеется несколько вариантов этого вида:

• с минимальными признаками дифференцировки;
• промиелоцитарный;
• миеломонобластный;
• монобластный;
• эритроидный;
• мегакариоцитарный.

Острым лейкозом крови страдают преимущественно дети до 15 лет в 85% случаев, а взрослые – в 15%. Мужчины поражаются недугом на 50% чаще . Опухоли возникают по причине нарушений лимфоидной линии кроветворения.

Заболеваемость двумя видами острого лейкоза составляет 35 человек на 1 млн жителей.

Причины рака крови

Современная медицина не установила точные предпосылки появления лейкоза крови, но обнаружила следующие факторы, вызывающие злокачественную мутацию клеток:

• влияние химических канцерогенов. Например, бензола, сигаретного дыма;
• наследственные предрасположенности. Болезнь нескольких членов семьи – нередкое явление;
• хромосомные трансформации (синдромы Клайнфельтера, Дауна);
• вирусные заражения, то есть аномальный ответ на них;
• сверхнормативное радиоактивное, электромагнитное воздействие;
• иммунодефицитные состояния;
• проведение химиотерапии или облучения.

Хромосомные изменения при остром лимфобластном лейкозе бывают:

• первичными – с нарушением свойства кровеобразующей клетки и образованием моноклоновой лейкемии;
• вторичными, которые проявляются злокачественными поликлоновыми формами.

Проявления острого лимфобластного лейкоза

Острая лейкемия проходит несколько стадий:

• первая - начальная (обычно не обнаруживается);
• полное проявление признаков лейкоза;
• ремиссия (частичная или нет);
• рецидив;
• состояние угасания функций организма.

Острый лимфобластный лейкоз обнаруживает несколько синдромов:

• Анемический, вызывающий мышечную слабость, сердцебиение, одышку, бледность кожных покровов, сонливость.
• Иммунодефицита, который ускоряет бактериальные, грибковые, вирусные заражения пациента.
• Геморрагический, выраженный сыпью на коже, гематомами, ухудшением свёртывания крови, носовыми кровотечениями.
• Костно-суставный, характеризующийся асептическим некрозом, остеопорозом, инфильтрацией суставной капсулы и надкостницы.
• Пролиферативный. Его признаками являются: увеличение вилочковой железы – у детей, печени и селезёнки – у взрослых, воспаление лимфатических узлов.
• Интоксикационный, когда происходит ухудшение аппетита, повышение температуры до 40° C, потливость, снижение массы тела.
• Нейролейкемии – метастазы в головном мозге, которые провоцируют нарушение речи, координации движений, головные боли. Наблюдается при ОЛЛ.

Совокупность синдромов лейкоза крови по-разному проявляется у мужчин и женщин.

Проходит два месяца с начала мутации первой стволовой клетки до проявления клинических симптомов болезни. Лейкоз крови развивается постепенно или внезапно. Признаки недомогания похожи на острую вирусную инфекцию.

Диагностика лейкоза у взрослых

Врач на основе симптомов заболевания назначает , чтобы подтвердить или опровергнуть подозрение на рак крови.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых выявляют диагностикой, состоящей из трёх стадий:

• Общий анализ крови. Настораживающий результат – снижение числа тромбоцитов, уровня гемоглобина, высокое содержание лейкоцитов, увеличение молодых клеток крови – бластов.
• Биопсия лимфатических узлов и костного мозга в онкогематологическом отделении для анализа вида и степени развития недуга. Лейкемия подтверждается при выявлении в нём 20% аномальных клеток. Дополнительно назначают микробиологическую оценку материала пациента и периферической крови для выявления заболевания, хромосомных мутаций.
• Проводят проверку уровня патологии внутренних органов пациента с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), рентгена, электрокардиограммы сердца. Выполняют поясничный прокол с целью тестирования спинномозговой жидкости.

Методы лечения острой формы лейкоза крови

Терапию острого лейкоза крови проводят незамедлительно на основе проведённой диагностики в онкогематологических центрах по установленным схемам назначения лекарств – протоколам, соблюдая периоды, объёмы, сроки исследования для каждого вида рака крови.

Главная задача лечения острого лейкоза состоит в том, чтобы:

• возобновить здоровое кроветворение;
• добиться длительной ремиссии;
• восстановить полностью здоровье;
• предупредить рецидивы болезни.

На подбор протокола влияют следующие факторы:

• генетические проявления лейкоза;
• возраст пациента;
• реакция на предыдущую терапию;
• численность лейкоцитов в анализе крови.

Основные методы лечения острого лимфобластного лейкоза:

• Химиотерапия – основной способ борьбы с двумя видами лейкемии. Комбинированные цитопластические лекарства вводятся для уничтожения бластов в спинномозговой канал, внутривенно на протяжении нескольких лет курсом с учётом веса больного, уровня мутации крови. Внедряется новый вид химиотерапии – таргетный, когда используют препараты Иматиниб и Герцептин, которые обнаруживают нездоровые клетки и подавляют их рост. Результативность химиотерапии при ОМЛ – 85%, ОЛЛ – 95%.
• Биологический – приём служит для стимуляции защитных сил организма и удаления негодных клеток с помощью двух видов антител, а также «Интерферона», которые вводятся внутривенно.
• Лучевой способ лечения острого лейкоза, при котором используется радиотерапия – влияние на костный мозг под контролем компьютерной томографии. Обычно применяют перед его пересадкой. А также радиоиммунотерапия прикреплёнными к антителам облучёнными частицами с помощью препаратов Bexxar на основе изотопа йода и Зевалин.
• Хирургический путь - трансплантация костного мозга показана при ОМЛ и ОЛЛ во время первоначального ослабления недуга. Перед операцией уничтожают заражённые участки облучением организма и высокой дозой химиотерапии.

Лечебная трансплантация

Пересадка здоровых стволовых клеток от совместимого донора считается самым эффективным методом лечения острого лейкоза. Она происходит путём введения донорского материала в шейно-грудной области, что позволяет дозу лекарств увеличить во время химиотерапии. Процессу сопутствует приём медикаментов, препятствующих отторжению чужих клеток, которые через 14–20 дней вступают в действие по выработке лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Главным условием операции является полная ремиссия лейкоза. Для предупреждения отторжения трансплантата перед этим осуществляют процедуру кондиционирования, которая ликвидирует оставшиеся бласты.

Перед пересадкой следует учесть противопоказания:

• пожилой возраст пациента;
• нарушения функций внутренних органов;
• рецидив лейкоза крови;
• острые инфекционные болезни.

Терапия острого лимфобластного лейкоза проходит в несколько стадий:

• Развивают и фиксируют ремиссию, ликвидируя лейкозные клетки в крови применением препаратов Преднизолона, Цитарабина или их аналогов.
• Достигнув стойкого ослабления процесса, проводят предотвращение возврата лейкоза лекарствами Пури-нетол и Метотрексат, которые убирают остатки бластов.
• Фиксируют достигнутый итог, разрушая остатки онкологических клеток консолидирующим лечением.
• Предупреждают повторение острого лейкоза долгосрочным применением химиотерапии в низкой дозе с помощью препаратов Цитозар и Преднизолон.
• Закрепляют полную ремиссию химиопрепаратами Меркаптопурин, Циклофосфан, которые повышают число лейкоцитов.

Показатели ремиссии острого лейкоза:

• цитогенетическая, в результате которой наступает полное излечение.
• гематологическая – клиническая, при которой состав костного мозга и периферической крови приходит в норму, пропадают клинические признаки недуга, нет очагов белокровия вне костного мозга.
• молекулярная, когда бласты нельзя найти с помощью молекулярно-генетического анализа.

Принципы сопутствующего лечения лейкозов крови

Успешное выздоровление зависит от множества причин. Предупреждение инфекций является основным условием выживания больного. Нередко врач назначает дополнительные меры:

• дезинтоксикационные препараты;
• цитостатики: Бусульфан, Нимустин для противодействия злокачественным новообразованиям;
• переливание крови для возмещения кровяных телец, потерянных во время химиотерапии;
• облучение головного мозга;
• антибиотики широкого спектра действия при повышении температуры - Тиенам, Меронем.;
• создание стерильной обстановки в палате пациента: кварцевание, проветривание, влажные уборки 5 раз в сутки, применение одноразового инструмента;
• изоляцию больного от контактов с возможными носителями инфекции;
• лекарства Граноцит и Нейпоген при пониженном содержании нейтрофилов в крови.

Правильное питание во время лейкоза – составляющая успешного выздоровления. Требуется полностью исключить жареную, копчёную пищу, ограничить потребление соли. Рацион для поддержания иммунитета должен состоять из большого количества витаминов, углеводов, белков, микроэлементов и жиров. Овощи и фрукты следует употреблять в варёном или тушёном виде.

Последствия лейкоза крови

Может стремительно развиваться, а без своевременного лечения приводит к смертельному исходу.

Прогноз острого лимфобластного лейкоза у взрослых зависит от следующих факторов:

• разновидности болезни;
• возраста пациента;
• распространённости поражения;
• реакции организма на проведение химиотерапии;
• сроков постановки диагноза;
• цитогенетические особенности белокровия.

Мужчины старше 60 лет, по прогнозу 5-летней выживаемости при ОЛЛ, составляют 20–40%, при ОМЛ – 20%, а для людей моложе 55 лет – 60%. До 25–35% больных не имеют рецидивов в течение 24 месяцев, а некоторые из них полностью излечиваются. Однако взрослые реже болеют ОЛЛ, чем ОМЛ.

Особенно отрицательное действие на организм человека оказывает химиотерапия, на фоне которой наступают такие последствия:

• рвота, тошнота, отсутствие аппетита;
• повреждение клеток крови, в результате которой наступает анемия, кровоточивость, частые инфекции;
• нарушение деятельности внутренних органов (почек, кишечника, сердца, печени);
• выпадение волос.

Биологические способы избавления от лейкоза порождают:

• кожный зуд;
• проявления, похожие на грипп;
• сыпь эпидермиса.

Результатом радиотерапии могут быть покраснения, чувство усталости.

Серьёзные последствия оказывает на человека пересадка донорского костного мозга. Её итогом является необратимое поражение желудочно-кишечного тракта, кожных покровов, печени. Результативность выздоровления при этом достигает лишь 15%.

Чтобы вовремя предупреждать неблагоприятные проявления острого лимфобластного лейкоза взрослые обязаны систематически проходить диагностирование костного мозга, крови, проводить электрокардиограмму сердца, другие проверки, назначенные врачом.

– заболевание, вызывающее тяжелые последствия. Важно проходить регулярные профилактические осмотры для обнаружения симптомов рака крови и своевременного лечения этого смертельно опасного заболевания.