Лимфома головного мозга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика. В-клеточная лимфома Лимфома подвздошной кости

• Возрастной пик лимфомы: 30-70 лет
• 85% - симптомы неходжкинской лимфомы (более 80% - В-клеточные лимфомы)
• Первичное поражение костей (составляет 4% от первичных опухолей костей)
• Вторичное поражение (30% лимфом метастазируют в кости) при различных стадиях лимфомы Ходжкина.

Лимфома Ходжкина- что это за болезнь

• Лимфопролиферативное заболевание
• Вторичные поражения (кости и мозговые оболочки)
• Локализация в порядке увеличения частоты: кости, эпидуральное пространство, интрадурально и в костном мозге
• Картина поражения очень изменчива, дифференциальная диагностика и прогноз крупноклеточной лимфомы затруднены.

Какой метод диагностики эффективнее при лимфоме: МРТ, КТ, рентген, ПЭТ

Что предпочтительнее при лимфоме

• Рентгенография и КТ (кости) при лимфоме Беркитта и Т-лимфоме
• МРТ с контрастированием (поражение мозговых оболочек и костного мозга).

Внимание: в связи с большой изменчивостью данных методов визуализации лимфомы могут имитировать другие заболевания.

Что покажет рентген при поражении костей

• Остеолиз
• Редко - остеосклероз (тело позвонка напоминает слоновую кость).

Эффективно ли КТ позвоночника при лимфоме

• Диффузная деструкция кости (остеолитическая и, реже, склеротическая)
• Обычно мелкоячеистая с инфильтрацией межпозвоночного пространства
• Мягкотканный компонент.

Что видно на МРТ снимках позвоночника

• Слабый сигнал на Т1-взвешенном изображении, усиленный сигнал на Т2- взвешенном изображении
• При динамической МРТ с контрастированием выявляется быстрое накопление контраста
• Мягкотканный компонент
• Гомогенное усиление сигнала после введения контраста.

Эффективность ПЭТ при лимфоме

• Повышенное накопление изотопа
• ПЭТ с ФДГ используется для определения стадии и наблюдения в ходе лечения.

Что видно на КТ при поражении мозговых оболочек и/или костного мозга

• Солидное объемное образование, возможна инфильтрация кости
• Гомогенное усиление после введения контраста.

Что покажет МРТ при поражении мозговых оболочек и/или костного мозга

Объемное образование:

• На Т1-взвешенном изображении: дает сигнал меньшей или равной интенсивности, чем нормальные ткани.
• На Т2-взвешенном изображении: дает сигнал равной или большей интенсивности, чем нормальные ткани (опухоль и отек);
• На Т1-взвешенном изображении е контрастированием: выраженное накопление контраста.
• Утолщение нервных корешков.

Рентгенограмма грудного отдела позвоночника, прямая проекция. Остеосклероз пораженного лимфомой позвонка Thy (тело позвонка напоминает слоновую кость). Расширена тень околопозвоночных мягких тканей.

Рентгенограмма поясничного отдела позвоночника, боковая проекция. Остеосклероз пораженного лимфомой позвонка L| (тело позвонка напоминает слоновую кость). Остеосклероз имеет выраженную неоднородность. Определяются отдельные очаги остеолиза.

Клинические проявления

Типичные проявления:

• Боль в спине без характерных особенностей.

Лечение лимфомы

• Обычно лечение лимфомы хорошо поддаются химио- и/или лучевой терапии
• При возникновении острой неврологической симптоматики при лимфоме 4 стадии показана хирургическая декомпрессия.

КТ пояснично-грудного отдела позвоночника (прямая проекция). Смешанная лимфома.

МРТ пояснично-грудного отдела позвоночника (фронтальная проекция, последовательность STIR). Лимфома позвонка дающая сигнал повышенной интенсивности.

MPT позвонка ThXII (горизонтальная проекция, Т1-взвешенное изображение с контра¬стированием). Значительное накопление контраста в солидных участках лимфомы. Определяются остеолитические очаги (участки некроза). Тело позвонка окружено тонким ободком мягкотканной опухоли. С левой стороны опухоль распространяется на дугу позвонка.

МРТ крестца (сагиттальная проекция, Т1-взвешенное изображение). Эпидуральное мягкотканное образование и деструкция компактного вещества.

Сцинтиграфия костей. Лимфома определяется как «горячий» очаг в позвонке LIII Лимфома также визуализируется в правой верхней подвздошной ости.

С чем можно спутать поражение позвоночника при лимфоме

Кости

• Метастазы
• Болезнь Педжета (тело позвонка напоминает сло¬новую кость)
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Мозговые оболочки, костный мозг

• Гематома
• Метастазы
• Менингит
• Астроцитома
• Эпендимома

Лимфомой головного мозга называют редкое заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Болезнь имеет злокачественный характер и концентрируется в основном в мозговых оболочках. Опасность патологии в том, что проявляется она на последних стадиях, что усугубляет лечение. Ситуация осложняется тем, что гематоэнцефалический барьер не позволяет использовать для лечения заболевания методики, которые успешно справляются с лимфомами в других частях тела.

Различают неходжкинскую лимфому и болезнь Ходжкина. В первом случае опухоль развивается в случае мутации одной клетки лимфоцита. Когда поражается вся лимфатическая система, начинается болезнь Ходжкина.

Неходжкинские лимфомы мозга бывают первичными либо вторичными. Подвержены этому заболеванию в основном мужчины. Первичная опухоль редко появляется в мозге. Чаще она образуется вследствие метастаз, и является вторичной.

Выделяют следующие виды опухолей в В-клетках:

1. Диффузная крупноклеточная лимфома. Она диагностируется в 30% случаев, в основном среди пожилых людей. Она легко поддается лечению, и большая часть пациентов проживает дольше 5 лет после обнаружения болезни.
2. Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Опухоль растетммедленно, но отличается высокой злокачественностью. Этот тип лимфомы встречается у 7% пациентов. Эта опухоль может переродиться в опухоль с быстрым ростом.
3. Фолликулярная лимфома. Довольно распространенная опухоль, диагностируется в 22% случаев. Она медленно растет и имеет низкую злокачественность. В группе риска находятся люди старше 60 лет. Лечится заболевание легко, 60% больных проживают дольше 5 лет.
4. Лимфома из клеток мантийной зоны. Растет такая опухоль медленно, но прогноз лечения ее неблагоприятный, поскольку выживают только 20% больных. Встречается такая лимфома в 6% случаев.
5. Лимфома Беркитта. Заболевания диагностируется у людей старше 30 лет, в основном среди мужчин. Встречается она очень редко, только в 2% случае. Успех лечения зависит от стадии, на которой выявлена патология. Своевременная химиотерапия повышает шансы на выздоровление.

Т-опухоли классифицируют следующим образом:

1. Т-лимфобластная злокачественная лимфома. Она поражает молодых людей 20-летнего возраста. Диагностирована она в 75% случаев. Шансы на выживаемость увеличиваются, если болезнь диагностируется на ранних стадиях. Если опухоль поразила спинной мозг, выздоровление маловероятно и наблюдается только у 20% больных.
2. Анапластическая крупноклеточная лимфома. Патология возникает у молодых людей. Выздоровление возможно, если начать лечение на ранних стадиях.
3. Экстранодальная Т-клеточная лимфома. Патологии подвержены люди любого возраста может возникнуть в разном возрасте, исход зависит от стадии заболевания.

Ретикулосаркома

Ретикулосаркома – злокачественное разрастание клеток ретикулярной лимфоидной ткани. Она долго не проявляет себя. Лишь на более поздних стадиях, когда появляются метастазы, у больного увеличиваются печень, селезенка, и может начаться желтуха.

Первичная ретикулосаркома локализуется в лимфатических узлах. На данной стадии лимфоузлы очень плотные и не болят. Со временем опухоль разрастается в близлежащие ткани, вследствие чего нарушается кровообращение и лимфоотток. При распространении на лимфоузлы средостения, новообразование сдавливает пищевод и трахею. Метастазы в брюшную полость приводят к излишнему скоплению жидкости в нижней части живота, а при поражении сосудов, проходящих в грудной полости, возникает компрессионный синдром. Разрастание в кишечник приводит к его непроходимости.

Микроглиома

Относится к первичным злокачественным лимфомам. Новообразование состоит из атипичных клеток микроглии.

Диффузная гистиоцитарная лимфома

Злокачественная форма болезни, характеризующаяся разрастанием крупных клеток лимфомы с обильной цитоплазмой и полиморфными ядрами. такие клетки способны к фагоцитозу, поглощая в основном эритроциты. Диагностируется крайне редко.

Лимфома костного мозга

В костном мозге хранятся стволовые клетки эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Усиленное деление лимфоцитов приводит к вытеснению форменных элементов крови. Таким образом нарушается кроветворение. Данная патология называется лимфомой костного мозга. Она долго не проявляет никаких признаков, и обнаруживается лишь на 3-4 стадии.

Болезнь тяжело поддается лечению, на эффективность терапии влияют внутренние и внешние факторы.

Причины

Точные причины развития лимфомы головного мозга неизвестны. В ходе медицинских исследований установлено, что лимфома мозга развивается при ослабленном иммунитете. Патологии благоприятствуют:

• ВИЧ-инфекция;
• радиационное облучение;
• генетическая предрасположенность;
• систематическое влияние канцерогенов, к которым относятся тяжёлые металлы и различные химические вещества;
• вирус Эпштейна-Барр;
• инфекционный мононуклеоз;
• экологические условия;
• пересадка органов;
• переливание крови;
• возраст после 60 лет.

Описанные факторы при определённых условиях провоцируют развитие болезни, особенно при комплексном воздействии.

Внешние факторы

Существуют внешние факторы, способные вызвать лимфому головного мозга. Среди них:

• радиационное облучение;
• газ винилхлорид, который используется в производстве пластика;
• аспартам – заменитель сахара.

Причины развития болезни точно не установлены. Большинство медиков считает, что появлению лимфомы способствует электромагнитное поле и линии высоковольтных передач.

Слабая иммунная система

Риск возникновения первичной лимфомы головного мозга имеют люди с нарушением работы иммунной системы. Причинами лимфомы при иммунодефиците являются:

1. Трансплантация органов.
2. Наследственная предрасположенность.
3. Контакт с канцерогеном.

Если у здорового человека возникает лимфома, она в большинстве случаев развивается в лимфатических узлах. У больных вирусом иммунодефицита болезнь прогрессирует в спинном или головном мозге.

Генетическая предрасположенность

Причиной развития онкологических заболеваний является генетическая предрасположенность. Члены одной семьи сталкиваются с возникновением доброкачественных опухолей, но при игнорировании лечения, они могут перерасти в рак. Дети больных ВИЧ, часто рождаются с лимфомой головного мозга.

Нейрофиброматозные заболевания вызывают развитие опухолей спинного мозга. Болезнь передаётся по наследству родным первого порядка.

Симптомы

Люди с лимфомой в головном мозге наблюдают в разной степени такие симптомы:

• нарушение речи;
• водянка;
• нарушение зрения;
• поражение нервов без воспаления;
• оцепенение рук;
• галлюцинации;
• психические расстройства;
• нарушение координации движений;
• лихорадка;
• головная боль;
• головокружение;
• резкое уменьшение веса.

Симптоматика лимфомы усугубляется тем, что патология может привести к ишемическому инсульту и кровоизлияниям. Появившиеся гематомы нарушают мозговую деятельность и провоцируют развитие энцефалопатии.

Диагностика

Для точного диагностирования лимфомы применяют ряд лабораторных методов. Среди них:

1. Компьютерная томография.
2. Спинномозговая пункция для исследования ликвора.
3. Рентгенографическое обследование грудной клетки для осмотра состояния лимфатической системы.
4. Трепанобиопсия – обследование тканей головного мозга на наличие лимфомы методом вскрытия черепа.
5. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
6. Стереотаксическая биопсия для проведения гистологического исследования.
7. Общий анализ крови.

При нехватке информации для исследования материала, возможно применение ультразвукового обследования или проведение биопсии косного мозга, которая способна выявить болезнь на начальной стадии развития.

Терапия

Можно ли вылечить лимфому головного мозга с помощью химиотерапии, среди медиков нет единого мнения. В большинстве случаев практикуется комплексное лечение лимфомы головного мозга. При проведении химиотерапии у больного отмечается улучшение состояния, если в лечении применяются большие дозировки препаратов. Медикаменты подбираются индивидуально, с учетом чувствительности лимфомы к определенным веществам. Целесообразно применять химиотерапию совместно с курсом лучевой терапии, который увеличивает период жизни пациента. Это особо актуально для ВИЧ-инфицированных больных.

Для устранения симптомов заболевания применяются медикаментозные наркотические препараты, которые способны уменьшить болевые ощущения. Хирургическое вмешательство не рекомендуется, поскольку есть риск неврологических нарушений вследствие случайного повреждения окружающих лимфому тканей. Операция затруднительна еще и по причине сложности установить четкие границы опухоли.

Обезволивание начинают с группы нестероидных противовоспалительных препаратов (не наркотические анальгетики), типа кетанов, найз или аэртал. Это слабые обезболивающие и эффекта может не хватить даже на начальной стадии. Из препаратов, которые могут продать в аптеке без рецепта лучше просить целебрекс. Для приобретения наркотических препаратов понадобится рецепт формы 107-1/у-НП. Розовый бланк получают у терапевта.

Заболевание в запущенной форме лечится с помощью паллиативной медицины, суть которой состоит в эмоциональной поддержке больного и улучшении общего самочувствия. Головные боли на данной стадии настолько сильные, что снять их наркотическими анальгетиками не получается.

Прогноз

При отсутствии лечения срок жизни больного составляет несколько месяцев. При проведении химиотерапии возможно увеличение выживаемости до двух лет. После проведения курса лучевой терапии ВИЧ-инфицированные и больные СПИД могут прожить около 10 месяцев.

Злокачественное поражение уменьшается с применением пересадки стволовых клеток. Первичная лимфома головного мозга лечится сложно. Молодые люди имеют лучший прогноз выживаемости по сравнению с пожилыми. Нужно помнить, что при лечении химиотерапией возможны проявления побочных реакций. К таковым относятся пониженное содержание лейкоцитов в крови, отмирание тканей и нарушение сознания.

Облучение также приводит к отрицательным последствиям. У больных наблюдаются в основном неврологические нарушения, причем иногда спустя годы после процедуры.

Лимфомы – это большая группа опухолевых заболеваний кроветворной ткани и лимфатической системы. Этот вид гемобластозов может возникать в костях как первично, так и вторично, причем происходит это довольно часто. В мире наблюдается тенденция к увеличению числа людей с диагнозом лимфома. Неутешительными остаются показатели смертности от этого недуга.

Из названия становиться понятно, что поражает она лимфатическую систему. Она состоит из обширной сети лимфатических сосудов и узлов, по которым циркулирует лимфа. Лимфатическая система – это дополнение к сердечно-сосудистой системе. Ее функция – очищение клеток и тканей организма, поддержание иммунитета человека, защита от вирусов и бактерий. Через лимфу в кровь попадают определенные ферменты, обеспечивается связь между органами и тканями. Кроме того, именно в лимфатической системе образовываются лимфоциты. Также их созревание происходит в костном мозге.

Если по каким-то причинам работа генов, отвечающих за созревание лимфоцитов, будет нарушена – возникают опухолевые клетки. Они не выполняют привычные функции лимфоцитов и начинают бесконтрольно делиться, создавая новообразование. Как правило, лимфома происходит из В-лимфоцитов. В первую очередь она поражает периферические лимфатические узлы и органы, в которых есть лимфоидная ткань. Несколько раковых узлов могут сливаться между собой, образовывая конгломераты. В скором времени по току крови и лимфы распространяется в другие части организма. Такой процесс называют генерализированным, его не принято считать метастазированием. В большинстве случаев на момент постановления диагноза лимфома принимает генерализированную форму.

Клетки опухоли

Проникновение в кости происходит вследствие:

• прорастания новообразования от лимфоузлов и сосудов сквозь анатомические структуры;
• метастазирования ее по кровотоку (гематогенно).

В таких случаях говорят о вторичной лимфоме кости. Обычно она появляется в тех частях скелета, рядом с которыми находятся большие группы лимфоузлов. После прорыва капсулы узла, опухоль инфильтрирует в окружающие ткани, поражает надкостницу, а затем и костный мозг.

При гематогенном распространении часто возникают множественные очаги, локализующиеся в красном костном мозге. Лимфома представляет собой солитарную опухоль, то есть она формирует в органах отдельные узлы. Их можно увидеть на рентгене.

Опухоли, которые изначально развиваются в костном мозге (первичная лимфома кости) встречаются намного реже. Некоторые специалисты вообще отрицают возможность первичного поражения скелета лимфомой.

Классификация лимфом костной ткани

Онкология выделяет 2 большие группы лимфом: неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина (другое название – лимфогранулематоз).

. Чаще болеют белокожие люди в возрасте от 20 до 40 лет. Опухолевые клетки лимфогранулематоза в большинстве случаев происходят из В-клеток, редко наблюдается малигнизация Т-лимфоцитов. Характерный гистологический признак – это наличие клеток Березовского-Штернберга и клеток Ходжкина, которые являются их предшественниками.

Лимфома Ходжкина подразделяется на 4 гистологических типа:

• лимфогистиоцитарный;
• смешаноклеточный;
• лимфогранулематоз с подавлением лимфоидной ткани;
• нодулярный склероз.

Поражение костей встречается у 25-30% пациентов, костного мозга – у 5%. Его всегда считают IV стадией. Преимущественно страдают кости позвоночника (>50% случаев), затем – ребра, грудина и кости таза. В редких случаях лимфоидная опухоль кости развивается в черепе.

. Это большая группа злокачественных опухолевых заболеваний лимфоидного ростка кроветворения. Болеют неходжкинскими лимфомами люди самых разных возрастов. Некоторые из видов этого недуга чаще встречаются у детей, другие – в пожилом возрасте. В целом они более агрессивные, чем лимфома Ходжкина. Сложность в диагностировании злокачественной лимфомы костной ткани состоит в том, что исходная первичная опухоль может отличаться по клеточному составу от вторичного новообразования. Другой трудностью является частое отсутствие лейкемической картины крови.

К неходжкинским лимфомам относится около 30 видов гемобластозов. Их классификация постоянно обновляется и совершенствуется. Поражение костного мозга при данном виде рака встречается довольно часто, на разных сроках болезни. Возможно развитие лимфом В-, Т- и NK- клеточного происхождения. Самые распространенные виды этой болезни – и ретикулосаркома. На долю лимфосарком приходится 15% от всех гемобластозов. Для нее характерно быстрое распространение на окружающие и отдаленные ткани и органы. Костный мозг поражается в 20% случаев. Ретикулосаркома чаще образуется в длинных трубчатых костях. Опухоль состоит из гистиоцитов. Ее клиническая картина похожа на лимфосаркому. Развитие происходит стремительно, опухоль метастазирует в отдаленные органы и ткани. Эти процессы проходят для больного очень тяжело, с резким ухудшением общего состояния.

Лимфома кости: причины ее возникновения

Ученные не могут точно ответить на вопрос о том, почему лимфатические клетки трансформируются в раковые.

Есть 3 основные теории:

1. считается, что причины лимфомы кости во многом связаны с вирусами. Так, по результатам эпидемиологических исследований, люди, перенесшие инфекционный мононуклеоз, возбудителем которого является вирус ЭБВ, более подвержены развитию лимфогранулематоза. Подтверждается это схожестью клеток лимфоидной ткани при мононуклеозе с клетками опухоли, а также присутствием у большинства больных высокого уровня антител к ЭБВ. С вирусом ЭБВ также ассоциируют лимфому Беркитта, а вот вирус Т-клеточного лейкоза связан с Т-клеточной лимфомой. В пользу вирусного происхождения болезни говорят сходство ее симптомов с воспалительным процессом. В то же время, применение противовоспалительной терапии при лимфомах не дало положительных результатов. Абсолютных подтверждений вирусной теории нет, но и отвергнуть ее не могут;
2. другая версия гласит, что причина лимфомы кости кроется в иммунном конфликте. Основывается она на схожести клинической симптоматики и морфологической картины этих гемобластозов с иммунными реакциями, которые происходят при пересадке трансплантатов. Возможно, опухоль лимфатических узлов развивается из-за продолжительного антигенного раздражения;
3. третья теория указывает на генетические мутации. Учеными были выявлены хромосомные нарушения, которые коррелируют с некоторыми видами лимфом.

К факторам, которые создают благоприятные условия для развития болезни, относятся:

• иммунодефицит;
• антигенная стимуляция;
• вирусные инфекции;
• влияние радиоактивного излучения.

По статистике мужчины в 1.5 раза чаще болеют лимфомами, чем женщины.

Симптомы и проявление лимфомы кости

У 90-95% больных с вторичной лимфомой костей присутствуют увеличения лимфатических узлов в том или ином месте. Это явление носит название лимфаденопатия. Обычно поражаются лимфоузлы выше диафрагмы (особенно – шейные). Иногда – паховые, подмышечные, подчелюстные, забрюшинные, лимфоузлы средостения. При лимфосаркоме часто страдают локтевые, подбородочные и затылочные области.

Они могут увеличиваться до огромных размеров, но быть безболезненными. Не редко встречается поражение одновременно нескольких узлов. На ощупь они могут быть мягкими или плотными, подвижными или неподвижными (особенно при образовании конгломератов). При лимфогранулематозе обычно отмечается боль при пальпации.

Если болезнь изначально развивается в области средостения и легких, то человека мучает отдышка, кашель, боль в груди. В тяжелых случаях возникает лимфостаз.

Признаки опухоли живота – это вздутие, боль в животе или пояснице. Абдоминальная форма лимфомы протекает тяжело, с высокой температурой, сильной слабостью, истощением.

Первичное поражение костного мозга тяжело заподозрить из-за малосимптомности заболевания. Длительное время развивается без выраженных проявлений, лимфатические узлы не увеличиваются.

Симптомы лимфомы кости отличаются, в зависимости от гистологического типа и локализации опухоли, но ведущим ее проявлением являются боли. Поражение позвоночника сопровождается болями в спине, которые отдают в таз, ноги. Боль усиливается при надавливании на измененные позвонки. Новообразование приводит к ограничению подвижности сустава. Также могут возникать неврологические расстройства, в виде онемения или подергивания конечностей, слабости мышц, отеков рук и ног. Компрессия спинного мозга приводит к парезам и параличу ног, нарушению функции тазовых органов.

Последствиями лимфомы костной ткани могут стать патологические переломы, но для лимфомы Ходжкина они не характерны.

Лимфома ребер, кроме болей, проявляется наличием опухлости и возникновением хруста при пальпации. Кожа в области грудины гиперемированная, натянута.

Общие симптомы лимфомы кости:

• повышение температуры тела. Этот признак зачастую появляется самый первый. В начале заболевания температура может быть субфебрильной, но по мере прогрессирования опухолевого процесса, развивается лихорадка до 40 °С;
• общая слабость (бывает очень выраженной, вплоть до потери трудоспособности);
• головные боли;
• потливость (особенно по ночам);
• снижение веса;
• потеря аппетита;
• локализированный или генерализированный кожный зуд.

Поражение костного мозга приводит к его лейкемизации и нарушению кроветворения, что сопровождается такими симптомами:

• анемия;
• повышенная кровоточивость слизистых оболочек;
• синяки на коже.

Дополнительным симптомом лимфомы кости могут быть инфекционные заболевания, которые присоединяются из-за сниженного иммунитета. Чаще больные страдают от пневмонии, токсоплазмоза, вируса опоясывающего герпеса, кандидоза.

От появления первых симптомов заболевания до его прогрессирования может пройти месяц, а может и несколько лет. Все зависит от вида злокачественного новообразования.

Диагностика заболевания

В диагностике лимфомы кости первую очередь играет осмотр и ощупывание всех доступных лимфатических узлов, с целью выявить патологические изменения в них. Врач должен определить количество измененных узлов, их размер и расположение. Обращают внимание на состояние кожных покровов и степень болезненности при пальпации. Если есть признаки рака костей, то прощупывают пораженные кости.

Пациенту назначают общеклинический анализ крови для определения уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и т.д. и биохимическое исследование, с подсчетом количества белков, креатинина, мочевины, билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных ферментов. При неходжкинских лимфомах обычно наблюдается лимфоцитоз и лейкопения, при лимфогранулематозе – сдвиг в составе сывороточных белков (фибриногена, глобулина, С-реактивного протеина, гаптоглобулина). Для всех лимфом характерно повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), на поздних стадиях – анемия.

Важный момент – провести анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис, так как лимфома может быть первым признаком СПИДа.

Чтобы уточнить степень распространенности лимфаденопатии используют ультразвуковое исследование. Проверяют лимфоузлы различных органов: брюшной полости, печени, селезенки. Компьютерная томография (КТ) применяется, чтобы более подробно обследовать грудную клетку и живот. По показаниям назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томография (ПЭТ). Такие виды томографии очень точные, они позволяют просканировать все тело сразу и обнаружить отдаленные метастазы. Радиоизотопное исследование со стронцием и галлием очень эффективно для обнаружения самых мелких опухолей костей.

Чтобы подтвердить наличие узлов в костях назначают рентгенографию. Рентгенологическая картина при лимфогранулематозе кости разнообразна. У некоторых присутствуют очаги деструкции кости, у других – уплотнения. Возможны сочетания обоих процессов. Эти очаги могут быть единичными или множественными, с четкими краями и размытыми. При прорастании лимфомы извне, видна деструкция коркового слоя разной глубины, которая со временем увеличивается в размере. В позвонках часто обнаруживается остеосклероз. Поражение ребер может сопровождаться вздутием кости.

Такое разнообразие изменений костей при лимфоме Ходжкина создает определенные трудности в постановлении диагноза. Не легко отличить ее от первичных костных опухолей и метастаз рака. Неходжкинские лимфомы кости похожи на саркому Юинга.

Чтобы окончательно подтвердить диагноз лимфомы, проводят пункционную биопсию, то есть набирают в специальный шприц пунктат из пораженного лимфоузла для цитологического и гистологического исследования, а также иммунофенотипирования. Но в связи с малым количеством полученного материала, а также возможности отсутствия характерных маркеров, указывающих на вовлечение в процесс костного мозга, существует вероятность постановления ложного диагноза. Чтобы получить точные результаты прибегают к открытой трепанобиопсии костного мозга. Такой анализ является более точным.

Если в полученном образце были обнаружены клетки Березовского-Штернберга, то ставят диагноз лимфогранулематоз. Неходждинские лимфомы определяются по кластерам дифференцировки (СД) и специфическим маркерам.

Дополнительно диагностика лимфомы кости может включать:

• сцинтиграфию скелета;
• иммунологичские исследования.

Лечение лимфомы костей

Лимфома кости лечиться путем комбинирования таких способов, как:

1. химиотерапия;
2. лучевая терапия;
3. хирургическое удаление опухоли;
4. трансплантация стволовых клеток.

Удаление лимфомы кости проводится при единичных солитарных опухолях. Проводится сегментарная резекция или более обширные операции, например, футлярное иссечение кости или ампутация конечности. Потом вместо удаленных органов устанавливаются протезы, визуальные дефекты устраняются пластическими операциями.

Компрессия спинного мозга может потребовать проведения операции на позвоночнике.

Полихимиотерапия при костной лимфоме является наиболее эффективной. Существует много схем приема химиопрепаратов.

Для лечения лимфогранулематоза используют подобные схемы:

1. , Циклофосфамид, Прокарбазин, в сочетании с глюкокортикосидом Преднизолоном.
2. Доксокрубицин, Блеомицин.
3. Винбластин, Хлорамбуцин, Прокарбазин, Преднизолон.

При неходжкинских лимфомах, в зависимости от агрессивности и прогнозов для больных, применяют такие сочетания препаратов:

1. , Доксорубицин, Винкристин, .
2. Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон.
3. Блеомицин, Доксорубицин, Циклофосфамид, Винкристин, Преднизолон.

Подобрать адекватную схему лечения лимфомы кости может только врач на основании данных диагностики. Проводят примерно 8 курсов, с интервалами по 2 недели. Через 3 недели после окончания полихимиотерапии начинают цикл облучений.

Пожилые пациенты не могут выдержать нагрузки от приема сразу стольких препаратов, поэтому им назначают монохимиотерапию 1 препаратом. При злокачественной лимфоме кости целесообразно дополнение к химиопрепаратам . Это антиген, который приводит к гибели клеток СД-20.

Стоит отметить, что у больных, старше 60 лет возможность достичь полной ремиссии почти в 2 раза ниже, чем у молодых пациентов. На ряду с химиотерапией при лимфоме кости набирает обороты трансплантация стволовых клеток. Пересаживают как собственные, так и донорские стволовые клетки. Такая операция в некоторых случаях ведет к полной ремиссии лимфомы. Не исключены случаи отвержения донорских органов.

Лечение лимфом комбинированным химиолучевым способом позволяет увеличить выживаемость больных на 25-30%. То, что лимфогранулематоз скелета относиться к IV стадии, делает обоснованным применение лучевой терапии, хотя мнение специалистов по поводу ее эффективности расходятся. Одни указывают на улучшение показателей после включения лучевой терапии, другие считают, что она служит только паллиативным целям.

Используют различные методы локального облучения лимфомы кости и пораженных лимфоузлов, а также рентгенотерапию и дистанционную . Рекомендованные дозы – 4000-4500 рад. Так, как заболевание обычно носит генерализированный характер, облучения проводят на все области лимфатических узлов, начиная от периферических. Лучевая и химиотерапия проводиться как до, так и после операции при лимфоме кости. Выбор оптимального варианта лечения – индивидуальный.

Результаты исследований показали, что у многих пациентов с IVВ формальной стадией лимфогранулематоза, а также начальных стадиях лимфосарком, после проведения курса облучений наступала полная ремиссия: отступал болевой синдром, неврологические нарушения, костная структура восстанавливалась. Конечно, на IV истинной стадии лимфогранулематоза и при неходжкинских лимфомах одной лучевой терапии мало. Она должна применяться в комплексе с химиотерапией.

В запущенных случаях лучевая терапия костной лимфомы поможет облегчить состояние пациента и предотвратить осложнения в виде переломов и компрессии спинного мозга.

Симптоматическая терапия включает:

• прием анальгетиков для устранения боли;
• лечение анемии путем переливания крови или ввода эритропоэтина;
• прием антибиотиков, противовирусных или противогрибковых препаратов для лечения инфекционных осложнений лимфомы;
• повышение иммунитета (назначаются препараты интерферона).

Материалов по лечению лимфомы кости сравнительно мало, поэтому есть надежды, что в будущем будут приняты более эффективные схемы лечения данного недуга.

Рецидив лимфомы кости

Частота возникновения рецидивов при лимфомах зависит от:

• конкретного вида недуга (например, индолентные лимфомы, которые хорошо поддаются лечению, часто рецидивируют);
• ответа на терапию первой линии;
• размера опухоли, количества пораженных лимфоузлов и органов;
• стадии болезни;
• состояния пациента.

Лечение рецидивов должно включать новые методики. Используют другие препараты, схемы, дозировки. Высокую эффективность показала высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Опять-таки, ее можно проводить только больным с хорошим общесоматическим статусом. Повышает результаты лечения добавление к цитостатическим препаратам интерферона-альфа.

Для контроля за состоянием опухоли после лечения регулярно проводятся исследования крови и рентгенография, а при необходимости – КТ или МРТ. Это позволяет вовремя выявить рецидивы рака.

Если прогрессирование лимфомы наблюдается в первый год после окончания лечения, то прогнозы очень неблагоприятные. Если же рецидивирование происходит после 1-2 лет ремиссии, то вполне возможен благоприятный исход. Неоднократные рецидивы костной лимфомы становятся причиной смерти пациента.

Лимфома кости: прогноз

Прогноз при лимфоме кости зависит от:

• вида болезни (при неходжкинских лимфомах прогноз намного хуже, чем при лимфогранулематозе);
• количества опухолевых лимфатических узлов;
• локализации заболевания;
• степени распространенности процесса.

Прогноз при лимфогранулематозе составляет 50-70% 5-летней выживаемости. При неходжкинских лимфомах – 25-30% (в среднем). Играет роль тип поражения: если это метастазы лимфомы в кости, то лечение будет более трудным, чем при первичной костной опухоли.

Не стоит забывать, что при каждом повторном рецидиве средняя выживаемость уменьшается.

По клинической картине различают агрессивные и индолентные неходжкинские лимфомы. Первые развиваются стремительно, но они имеют неплохой шанс на излечение (30-40%). Это фолликулярная крупноклеточная лимфома, диффузная из мелких клеток, диффузная иммунобластная, диффузная смешанная. Продолжительность жизни с агрессивными видами лимфом составляет около 1 года.

Индолентные формы: лимфоцитарная лимфома с мелкими клетками, фолликулярная с мелкими клетками, фолликулярная смешанная, лимфома мантийной зоны, диффузная из мелких клеток. Они отличаются длительным течением, но излечить их невозможно. Тем не менее 70% больных с индолентными лимфомами по статистике живут дольше 7 лет. Также встречаются высокоагрессивные неходжкинские лимфомы. К ним относятся лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, и лимфобластная лимфома. Продолжительность жизни с такими формами недуга исчисляется в месяцах.

Информативное видео

Лимфома кишечника

Этот вид заболевания кишечника диагностируется в примерно восемнадцати случаях из ста, среди всех злокачественных патологий тонкого кишечника, и в одном случае из ста, если речь о толстом кишечнике. Чаще всего, в этом отделе пищеварительного тракта определяется наличие В-клеточной неходжкинской лимфомы.

На фото: Удаленная лимфома кишечника в разрезе

Выделяют такие виды лимфомы тонкого кишечника, как лимфома заднего типа, а также заболевание тяжелых альфа-цепей. В основном патология затрагивает детей до десяти лет, или мужчин после пятидесяти. Наиболее частой локализаций (в восьмидесяти процентах) выступает тонкая кишка. Предраковыми заболеваниями в этом случае принято называть целиакию, гипогаммаглобулинэмию, а также болезнь Крона.

Достаточно опасная патология, к диагностированию которой следует относиться максимально осторожно. Дело в том, что специфических симптомов, которые могут отличить лимфому тонкой кишки от других опухолей – нет. В связи с этим, лечение должно быть комплексным, включающим все доступные методы.

Фото удаленной лимфомы тонкой кишки

Лимфома печени

Это развитие опухоли из лимфатических тканей в печени. Выделяют первичную лимфому печени, которая возникает не более чем в пятнадцати процентах случаев и чаще всего является одиночным образованием, обычно этот вид развивается у больных с синдромом иммунодефицита или на фоне недавней трансплантации этого органа.

Фото печени, пораженной лимфомами

Также выделяют вторичную лимфому, которая образуется как отдаленный метастаз из других пораженных органов. Это связано с хорошим кровоснабжением печени и тем, что одна из основных функций этого органа – это фильтрование и очистка крови. В таком случае более характерное диффузное мелкоочаговое поражение.

Предрасполагающими факторами выступают такие патологии как:

• Цирроз печени.
• Сахарный диабет любого типа.
• Злоупотребление алкоголем.
• Дискинезия желчевыводящих путей.

Лимфома щитовидной железы

Лимфома щитовидной железы – это онкологическое заболевание, которое берет свое начало из лимфоидных включений органа. Развивается характерная клиническая симптоматика, которая проявляется сдавлением окружающих анатомических структур, что приводит к увеличению передней поверхности шеи, лимфатических узлов, а также проблемам с прохождением пищевого комка по пищеводу и осиплости голоса.

На фото: человек с лимфомой щитовидной железы

Диагностические мероприятия сводятся к анализу крови на гормоны щитовидной железы, а также тонкоигольной биопсии. Лимфома щитовидной железы лечится путем курса химиотерапии при раке лимфомы , а при наличии ограниченных форм заболевания, производится радикальная эктомия органа с последующей лимфодиссекцией. Лимфома щитовидной железы чаще встречается у женщин после шестидесяти лет и обладает достаточно неплохими прогностическими показателями.

Лимфома кости

Лимфома кости обычно развивается у людей старше шестидесяти лет, произрастать этот вид саркомы способен из абсолютно любых костей. В случае вторичного поражения, чаще всего, первичным очагом выступает печень, кишечник или щитовидная железа.

Снимок МРТ: лимфома кости

Характерными симптомами патологии выступает боль в костях, которая обычно усиливается по ночам, припухлость, а также развитие патологических переломов в следствие остеопороза. Предрасполагающими факторами принято считать врожденные пороки развития, генетическую обусловленность, наличие хронического воздействия радиационных или химических вредных факторов.

Лимфома брюшной полости

Это один из видов рака крови, который приводит к возникновению патологических лимфоцитов их скоплению в области живота. Характерная клиническая картина обычно состоит из таких симптомов:

• Присутствие пальпируемого новообразования в брюхе, которое приводит к сдавлению кишечных петель и клинике хронической кишечной непроходимости.
• Частое ощущение переполненного желудка в результате приема обычного количества пищи.
• Сплено- и гепатомегалия.
• Хронические боли в животе и снижение аппетита, вплоть до отвращения к пище.
• Скопление свободной жидкости в брюшной полости.

Абдоминополярное сканирование с компьютерной томографией с увеличенной контрастностью показало крупную мягкую ткань плотной массы (белую стрелку) в середине восходящей ободочной кишки и выше илеоцекума. После расширенного сканирования было отмечено неоднородное усиление.

Диффузная лимфома (В-крупноклеточная) – вид патологии, при которой поражение развивается не только в лимфатических узлах, но и в других внутренних органах. В группу риска входят люди со сниженной реактивностью иммунитета, наличием вируса Эпштейн-Барр, а также при заболевании инфекционным мононуклеозом.

Гистология диффузной лимфомы

Лимфома ЦНС

Выделяют как первичные, так и вторичные виды этой опухоли. Вторичная лимфома цнс развивается как результат метастазирования клеток лимфомы из других органов или тканей. Первичные же лимфомы цнс считаются достаточно редкими видами неходжкинских лимфом, которые возникают в области структур центральной нервной системы, но не распространяются за ее пределы в последующем.

Магнитно-резонансная томография мозга, показывающая В-клеточную неходжкинскую лимфому турецкого седла, гипоталамуса и тектума (интенсивно белые области, в середине).

Диагностика основывается на наличии очаговой мозговой симптоматики и инвазивных инструментальных методах, таких как резекция или биопсия опухоли. Частым клиническим проявлением есть невыносимая головная боль распирающего характера, появление поражения спинномозговых или зрительных нервов.

Лимфома молочной железы

Это онкологическая опухоль в области грудной железы, которая возникает в пяти десятых процента среди всех случаев патологических новообразований в этой анатомической структуре. Обычно она развивается вторично. В результате метастазирования из первичной опухоли.

Маммография показала круглый, 1,5 см, хорошо описанный узел, с однородной плотностью, крошечными лепестковыми границами и без микрокальцификаций

Пальпаторно определяется округлое включение с четко очерченными краями, которое сочетается с локальным утолщением кожных покровов. После определения окончательного диагноза, путем применения биопсии, следует выбор лечения. Чаще всего, оно заключается в использовании комплексной терапии, которая включает в себя хирургическое вмешательство, химио- и радио- воздействие.

Лимфома яичка

Лимфома яичка – развитие первичной опухоли в этой зоне лимфоидного происхождения считается достаточно редким явлением и возникает лишь в двух процентах случаев среди всех лимфом. В группу риска входят мужчины старше пятидесяти лет. В каждом пятом случае наблюдается двустороннее поражение указанных органов.

На фото показана многолучевая масса диаметром 5,4 см. Гистология и иммуногистохимические данные диагностировали диффузную В-клеточную лимфому яичка.

Диагностирование на ранних этапах представляется возможным благодаря наличию уплотнения и ощущения постороннего тела в области мошонки. В связи с этим, применяемая схема лечения, в восьмидесяти процентах случаев оказывается успешной.

Лимфома у детей

Нередкое заболевание по той причине, что дети составляют группу риска. Это связано с оформлением иммунной системы, и ее перестройкой в период шести-семилетнего возраста. В этот момент возможно развитие сбоя в репликации генетического кода, что приводит к развитию болезни.

Выделяют такие виды лимфомы у детей:

• Неклассическая.
• Смешанно-клеточная.
• С лимфотозом.
• С лимфопенией.
• Узелковая форма.

Масса осложнений при лимфоме у детей обязывает специалистов уделять все силы раннему выявлению патологии и комплексному лечению. Наиболее частыми симптомами в этом возрасте считают такие:

• Снижение массы.
• Развитие субфебрильной температуры.
• Усиленная потливость в ночное время.
• Хроническая слабость и ускоренная утомляемость.
• Зуд кожных покровов.
• Бледность.
• Болезненность в области костей и суставов.

Лимфома маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны селезенки – это опухоль, которая развивается на границе белой и красной пульпы селезенки. Именно эта часть органа называется магринальной зоной, здесь находится большое скопление лимфоцитов. Эта неходжкинская лимфома поражает в большей мере людей старше семидесяти лет и занимает не более трех процентов среди всех неходжкинских лимфом.

Селезеночная лимфатическая маргинальная зона. Увеличенное изображение показывает характер хроматина, характерный для лимфоидных клеток, сопровождаемый полярными ворсинами.

Неспецифическими проявлениями заболевания являются такие симптомы :

• Слабость.
• Излишняя потливость.
• Быстрая утомляемость.
• Тяжесть в левом подреберье, которая не связана с приемом пищи.
• Субфебрильная температура.
• Потеря веса.

Лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток мантийной зоны – образование из В-лимфоцитов, которое развивается в результате хромосомной мутации. Для такой патологии характерно увеличение лимфатических узлов, селезенки, размеров печени, а также поражение лимфоузлов пищеварительного тракта. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полипозом кишечника, это связано со схожей клинической картиной.

Мантийная клеточная лимфома, общая патология — слизистая оболочка толстой кишки, усеянная опухолевыми конкрециями в кишечном лимфоматозном полипозе.

Разрастание берет начало из мантийной зоны, где происходит размножение патологических клеток. Лимфома из клеток мантийной зоны – считается патологией с низкой степенью злокачественности, так как нет разрастания в герминативный центр лимфоузлов.

Лимфатическая система наиболее не защищена в плане развития онкологических заболеваний. Злокачественные процессы могут формироваться в ней первично либо иметь приобретенный характер, зарождаясь в результате метастазирования из других органов. В-клеточная лимфома является одной из часто встречаемых патологий группы неходжкинских лимфом.

Описание и статистика

Международная классификация болезней (МКБ-10) присвоила В-клеточной лимфоме код С85.1. Как выглядит патогенез данного состояния?

При В-клеточной лимфоме отмечается активное размножение В-лимфоцитов. Когда их количество зашкаливает, они начинают проявлять агрессию в отношении организма, вместо того, чтобы защищать его. Угнетая здоровые клетки лимфоидной ткани и отбирая у них питание, В-лимфоциты делятся все быстрее, образуя злокачественную опухоль.

По мнению онкологов, в последние годы В-клеточная лимфома приобрела эпидемическую направленность. За счет быстрого прогрессирования заболевания возможно поражение любых внутренних органов вплоть до развития их недостаточности, особенно на фоне отсутствия адекватного лечения. К счастью, современные цитостатические препараты могут побороться с этим недугом и значительно повысить шансы на становление длительной ремиссии и благоприятный прогноз, если обратиться к врачу вовремя.

Риск столкнуться с В-клеточной лимфомой увеличивается с возрастом. В группу риска попадают люди старше 65 лет.

Причины и группа риска

Точные факторы, провоцирующие развитие В-клеточной лимфомы, на сегодняшний день неизвестны. Но считается, что сочетание перечисленных ниже причин может стать толчком к формированию злокачественных изменений в лимфоидной ткани:

• иммунодефицит врожденный или приобретенный (ВИЧ, СПИД);
• вирусные патологии (гепатит, герпес и пр.);
• аутоиммунные нарушения;
• неблагоприятная наследственность, склонность к мутациям клеток;
• проживание в зоне с неудовлетворительным состоянием природных ресурсов;
• влияние избыточного ионизирующего излучения;
• инфицирование Helicobacter pylori;
• возраст старше 65 лет;
• ревматоидный артрит;
• ожирение;
• проведение химиотерапии или лучевой терапии в анамнезе;
• трансплантация внутренних органов;
• непосредственный контакт с различными канцерогенами - бензолами, инсектицидами, химикатами, минеральными удобрениями и т. д.

С возрастом вероятность развития неходжкинских лимфом плавно нарастает. Если среди детей и молодых людей до 24 лет заболевание встречается всего в 2 случаях на 100 тысяч населения, то после 65 лет эта цифра увеличивается в 25 раз и она продолжает удваиваться каждые 5 лет в дальнейшем.

Также в группу риска входят лица с приобретенным или врожденным иммунодефицитом и вирусными инфекциями. Их защитная система не в силах полноценно бороться с возможными клеточными сбоями и мутациями, поэтому они меньше всего защищены от онкологии.

Симптомы

Главным признаком заболевания является заметное увеличение одного или сразу целой группы лимфоузлов либо образование опухоли в определенной части тела - на шее, в области головы, в подмышечных впадинах и в паху. В 90% случаев патологический процесс формируется выше уровня диафрагмы.

По мере прогрессирования лимфомы появляются и другие ее клинические признаки, обычно после увеличения лимфоузлов до их развития уходит не больше 3 недель:

• необъяснимая потеря веса;
• повышенная утомляемость;
• потливость в ночные часы;
• гипертермический синдром;
• прогрессирующая анемия;
• возникновение петехий или подкожных кровоизлияний;
• отсутствие чувствительности на различных участках тела, чаще всего в конечностях.

В зависимости от того, где расположено новообразование, жалобы пациента могут быть сопряжены со специфическими симптомами недуга:

• лимфомы кожи - выраженный зуд тела;
• поражение лимфоидной ткани в области брюшины - желудочно-кишечные расстройства, боли в животе;
• поражение лимфоузлов в грудной клетке и дыхательной системе - хронический кашель, одышка;
• лимфомы кости - дискомфорт и боль в суставах, ограничение двигательной активности;
• поражение лимфоидного аппарата кишечника - постоянная тошнота и рвота на голодный желудок;
• метастазирование лимфомы в ЦНС и головной мозг - расстройства зрительной функции, мигрени, параличи.

Перечисленные симптомы характерны не только для В-клеточной опухоли, иногда они встречаются и при других заболеваниях, не связанных с онкологией. Поэтому при проведении диагностики важна дифференциация злокачественного процесса с другими возможными недугами.

Стадии

Для лимфом применяется классификация Ann Arbor, рассматривающая четыре этапа развития онкопроцесса. Две первые стадии при данном заболевании принято считать местными или локальными, а III и IV - распространенными.

Дополнительно каждый этап В-клеточной лимфомы отмечается буквами «А» и «В». Если у человека присутствуют такие симптомы, как повышение температуры тела, ночная потливость и похудание, его стадиям заболевания присваивается символ «В», в противном случае, при отсутствии перечисленных клинических проявлений, добавляется «А».

Рассмотрим, как выглядит классификация лимфомы в следующей таблице.

Виды, типы, формы

Распространенными подтипами В-клеточных лимфом являются:

• Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Имеет второе название: лимфоцитарная лейкемия. Это вариант злокачественного поражения крови, диагностируемый преимущественно в пожилом возрасте.
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз. Атипизации подвергаются лимфоциты, но опухоли при данной патологии не формируются. Основные симптомы - значительный сдвиг лейкоцитарной формулы в крови. Протекает агрессивно, встречается чаще после 65 лет.
• Лимфома селезенки. Злокачественные изменения затрагивают лимфоидную ткань данного органа. Клиническая картина патологии отличается длительным бессимптомным течением. Основа лечения - спленэктомия или резекция пораженных тканей селезенки.
• Волосатоклеточный лейкоз. Характеризуется усиленным синтезом лимфоцитов костным мозгом. Заболевание встречается крайне редко, продолжительное время не проявляя никаких симптомов. Название патологии связано с повышенной «лохматостью» лейкозных клеток при их изучении под микроскопом.
• Лимфоплазматическая лимфома. Крупное новообразование, формирующееся в зоне брюшины. Протекает скрыто и диагностируется только на последних этапах своего развития. Чаще встречается у детей и подростков, преимущественно у девочек и девушек.
• Клеточная плазменная лимфома. Под этим названием объединяются такие редкие патологии, как болезнь Франклина, множественная миелома, первичный амилоидоз, плазмоцита и моноклональная гаммапатия. Как правило, диагностируются у лиц старше 50 лет.
• MALT-лимфома. Еще одна редко встречающаяся патология, которая поражает лимфоидные ткани желудка, кишечника и мочеполовых путей. Чаще выявляется у пожилых.
• Узловая лимфома. При заболевании увеличивается и разрастается пораженный орган, в котором локализуется онкопроцесс в форме множественных узловых изменений. Патология обладает высокой агрессией.
• Фолликулярная лимфома. Развивается из зрелых В-лимфоцитов, продуцируемых фолликулами пораженного лимфоузла. Недуг отличается благоприятным прогнозом при вовремя начатом лечении. Чаще встречается у лиц с ослабленной иммунной защитой.
• Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Способна поразить любой орган человека. Она представлена центробластными и иммунобластными клетками. Отмечается кожная симптоматика с элементами диффузии, чаще это опухоли в виде бляшек, иногда с краевыми изъязвлениями.
• Первичная лимфома ЦНС. Поражению подлежат анатомические структуры мозга. Онкопроцесс отрицательно влияет на нервно-психические функции человека, приводит к расстройствам слуха и зрения, вызывает парезы и параличи и прочие осложнения;
• Лимфоматоидный гранулематоз. Заболевание диагностируется в единичных случаях. Почти всегда патология сопряжена с поражением дыхательных путей, печени и эпидермиса.
• В-клеточная лимфома средостения медиастинальная. Начинает развитие в лимфоидной ткани, располагающейся в верхней части грудной клетки. Выявляется у людей в возрастной группе старше 40 лет.
• Анапластическая лимфома. Наиболее агрессивное новообразование, вовлекающее в онкопроцесс шейные и подмышечные лимфоузлы.
• Маргинальная лимфосаркома. Болезнь обычно развивается латентно, чаще всего поражая лимфоидный аппарат брюшной полости. Основной симптом - выраженная болезненность в очаге возникновения.
• Лимфома Беркитта. Атипичные изменения одновременно могут поражать лимфатическую и кровеносную систему, костный мозг и спинномозговую жидкость. Лечение заболевания сложное, шансы на ремиссию есть у 50% человек.

По статистическим данным, из перечисленных выше лимфом распространенной считается диффузная крупноклеточная В-клеточная опухоль - с ней сталкивается не менее 30% всех больных.

Также данные патологии классифицируются по следующим критериям:

• по цитологическому строению бывают мелко- и крупноклеточными;
• по степени злокачественности: индолентными, агрессивными и высокоагрессивными.

Индолентные новообразования развиваются зачастую бессимптомно, при этом они имеют высокую склонность к рецидивам, в связи с чем и наступает гибель пациента. Продолжительность жизни не превышает 7 лет. Индолентные лимфомы бывают следующих типов:

• лимфоцитарная и фолликулярная мелкоклеточные;
• В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны.

Агрессивные новообразования характеризуются стремительным прогрессированием и выраженной клинической картиной. Прогноз при данных заболеваниях будет хуже - средняя выживаемость среди пациентов исчисляется месяцами. К таким патологиям относятся:

• диффузная крупноклеточная В-клеточная;
• смешанная и иммунобластная диффузные.

Высокоагрессивные обладают наихудшим прогнозом для заболевших, как правило, они заканчиваются гибелью человека в самые короткие сроки. К ним относятся:

• лимфома Беркитта;
• лимфобластная.

В зависимости от расположения онкоочага В-клеточные лимфомы бывают:

• нодальные - развиваются в лимфоузлах;
• экстранодальные - формируются во внутренних органах;
• диффузные - поражают кровеносные сосуды.

Индолентные опухоли в любой момент могут трансформироваться в агрессивные и высокоагрессивные формы заболевания, в связи с чем их прогноз ухудшается.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз В-клеточной лимфомы, необходимо пройти комплексное обследование. Перед тем как будет назначена диагностика, врач осматривает пациента, изучая состояние периферических лимфоузлов.

Методы обследования:

• УЗИ брюшной полости и лимфоидного аппарата;
• рентгенография - оценивается факт поражения органов средостения и дыхательных путей и деструктивные изменения костей;
• анализы крови и мочи;

• тест на онкомаркеры - изучается титр β2-микроглобулина, белкового соединения, присутствующего в плазме каждого человека со злокачественным поражением лимфы;
• пункция спинного мозга - позволяет подтвердить или опровергнуть вовлечение в онкопроцесс ЦНС;
• пункция костного мозга - определяет точный диагноз, тип новообразования и степень расстройства работы кроветворного органа;
• МРТ, КТ - методики, детализирующие общую картину онкопроцесса и выявляющие факт метастазирования;
• биопсия - необходима для подтверждения заболевания.

Лечение

Терапевтические методы, применимые при данной патологии, во многом зависят от того, какими размерами обладает опухоль и какова степень ее злокачественности, а также от стадии онкопроцесса.

Основа лечения В-клеточных лимфом - химиотерапия. На I и II стадии используется моновоздействие, то есть применяется один цитостатический препарат. На III и IV необходима полихимиотерапия, сочетающая назначение нескольких лекарственных средств.

Иногда химиотерапия проводится совместно с лучевой терапией. Как самостоятельный метод лечения облучение может быть использовано исключительно при I стадии лимфомы при опухолях с подтвержденной низкой степенью злокачественности, а также при поражении костных тканей. В остальных случаях, когда лучевая терапия назначается в комплексе с химиолечением, метод применяется локально в наиболее агрессивных зонах новообразования.

Хирургическое вмешательство при В-клеточной лимфоме зависит от стадии и характера онкопроцесса. При адекватном применении оперативного, химиотерапевтического и лучевого методов шансы на ремиссию у пациента повышаются на 30%, при этом общая продолжительность жизни человека может составить 5-10 лет. В этот период времени в качестве поддерживающей меры назначаются курсы «Интерферона».

Паллиативное лечение при данном заболевании помогает облегчить симптоматику и улучшить качество жизни пациента. Оно применяется при запущенных формах лимфомы, когда прогноз на выживаемость не бывает благоприятным. Помимо симптоматических средств, таким больным требуется психологическая и социальная помощь, поддержка со стороны родственников.

Лечить В-клеточную лимфому народными рецептами не рекомендуется. Поскольку патология в большинстве случаев ведет себя агрессивно, важно доверить свое здоровье и будущее официальной медицине. Только с разрешения врача можно применить те или иные снадобья растительного или животного происхождения на практике, но ни в коем случае не заниматься самолечением.

Трансплантация костного мозга (стволовых клеток) необходима после агрессивного воздействия лучевой и химиотерапии на злокачественные клетки лимфомы, на фоне чего произошло значительное нарушение функции системы кроветворения. Введение здоровых стволовых клеток костного мозга в организм больного способствует его восстановлению после проведенного лечения.

Для трансплантации может быть использован биоматериал самого пациента либо донора, совместимого с ним по иммунологическим факторам. После проведения процедуры в 80% случаев есть шансы добиться устойчивой продолжительной ремиссии даже у тяжелых больных.

Пересадка костного мозга относится к сложнейшим и дорогостоящим мероприятиям. Процедура трансплантации похожа на обычное переливание крови - реципиенту вводится собственный или донорский костный мозг или стволовые клетки, забранные из периферической или пуповинной крови. Все этапы - от подготовительного до реабилитационного - осуществляются под непрерывным контролем квалифицированного медицинского персонала.

Стоимость трансплантации костного мозга в Москве составляет от 1 млн руб., в Санкт-Петербурге и других городах России - от 2 млн и выше. Зарубежные медучреждения предлагают эту услугу за сумму от 100 тысяч долларов.

В какие клиники можно обратиться?

• Институт детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, г. Санкт-Петербург.
• Гематологический научный центр (ГНЦ) Минздрава РФ, Москва.
• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив, Израиль.
• Клиника «Шарите», г. Берлин, Германия.

Процесс восстановления после лечения

Реабилитационный период является важным завершающим этапом проведенной терапии. Ему необходимо уделить пристальное внимание, учитывая факт, что в 80% случаев лимфомы рецидивируют уже на первом году после лечения. Правильное питание, борьба с осложнениями, возникшими на фоне терапевтического воздействия, уход за пациентом, помощь психолога и моральная поддержка со стороны родственников будут основными аспектами восстановления.

В реабилитационном периоде нередко требуется симптоматическое лечение, направленное на устранение побочных эффектов химио- и радиотерапии. После выписки из стационара рекомендуется регулярно посещать врача для проведения осмотра и диагностических процедур, направленных на раннее обнаружение рецидива В-клеточной лимфомы.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. В отличие от ходжкинских лимфом, неходжкинские встречаются в детском возрасте гораздо чаще, и В-клеточная патология не является исключением. Отличительным их признаком в педиатрии становится высокая степень злокачественности. Причины лимфомы обычно кроются в ослабленном иммунитете и наследственной предрасположенности маленького пациента к мутациям клеток.

Первичный онкоочаг у ребенка, как правило, развивается в органах брюшной полости. Начальные признаки заболевания - повышение температуры тела, выраженный дискомфорт в животе, расстройства пищеварения и асцит. Впоследствии может развиться кишечная непроходимость. Реже лимфома поражает органы дыхательной и прочих систем.

После подтверждения диагноза назначается интенсивный курс химиотерапии. Чтобы повысить его эффективность, дополнительно рекомендуется проведение лучевой терапии. Трансплантацию костного мозга осуществляют в наиболее сложных случаях, для пересадки возможно использование биоматериала самого пациента либо донора.

Для остановки злокачественного процесса нередко выполняется хирургическое иссечение опухоли. Лечение в детском возрасте должно проводиться в специализированном медицинском учреждении под постоянным контролем врачебного персонала.

Беременные. Лимфомы у будущих мам могут развиться на фоне вирусных инфекций, гормональных изменений в организме, неблагоприятных природных условий и т. п. Заболевание не отражается на развитии ребенка, если оно протекает медленно и характеризуется низкой степенью агрессии - в таких случаях основное лечение может быть отложено на послеродовый период.

Когда патология прогрессирует быстро и состояние женщины ухудшается, к лечебным мероприятиям необходимо приступить немедленно. Если онкопроцесс диагностирован в первом триместре беременности, специалисты настоятельно рекомендуют решить вопрос с ее прерыванием на основании консультации с гематологом и другими узкими специалистами, а затем приступить к непосредственной терапии основного заболевания.

Если срок гестации превышает 12 недель, по желанию женщины беременность может быть пролонгирована, но с лечением затягивать нельзя. В этом случае терапевтические меры борьбы с лимфомой будут такими же, как и у женщин, которые не находятся в положении. Прогноз зависит от своевременности поставленного диагноза и проведенного лечения.

Кормящие. Причинами В-клеточной лимфомы у женщины, которая кормит малыша грудью, могут быть те же факторы, провоцирующие заболевание у других групп населения. Чаще всего патология на ранних стадиях протекает незаметно, поэтому в период лактации многие пациентки просто не замечают неспецифических ее признаков ввиду занятости с грудным ребенком и обращаются к специалисту на поздних этапах онкопроцесса.

После того как диагноз окажется подтвержден, врачи подбирают женщине оптимальную тактику лечения. Как правило, она исключает продолжение грудного вскармливания, поскольку силы пациентке еще понадобятся, а в молоко могут попасть остатки медикаментозных средств, небезопасные для ребенка, используемые в процессе терапии.

В качестве лечения назначается моно- или полихимиотерапия. Цитостатики обладают разрушительным эффектом на атипичные процессы в организме. В сочетании с химиовоздействием нередко рекомендуется проведение облучения. При тяжелых формах патологии, в случае сильного разрушения тканей костного мозга, назначается трансплантация донорского органа. Хирургическое лечение практикуется при серьезном повреждении селезенки и лимфоузлов. Прогноз выживаемости у женщин, которые столкнулись с В-клеточной лимфомой в период лактации, будет таким же, как и у других пациентов.

Пожилые. Согласно медицинской статистике, неходжкинские поражения лимфоидной ткани, в частности В-клеточные лимфомы, возникают чаще у пожилых людей, при этом чем старше пациент, тем хуже для него прогноз выживаемости.

Для возрастных больных характерно поражение селезенки. На ранних стадиях патология протекает незаметно - человек начинает терять вес, у него появляется боль в правом подреберье и он быстрее наедается пищей даже в малых количествах. Как правило, пожилые пациенты обращаются к врачу с опозданием - на четвертой стадии онкопроцесса, когда любые лечебные мероприятия не приносят должного эффекта.

Лечение В-клеточной лимфомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с В-клеточной лимфомой в разных странах.

Лечение в России

Выбор программы терапии в Москве и других городах страны зависит от вида лимфомы и общего состояния больного.

Индолентные опухоли не всегда требуют лечения - в этом случае может быть установлено динамическое наблюдение со стороны онколога или гематолога. При прогрессировании патологии применяется радиотерапия, если речь идет о локализованных онкоочагах, или химиотерапия при генерализованных опухолях.

Агрессивные лимфомы требуют срочного вмешательства. Чаще всего оно включает полихимиотерапию и хирургическое удаление пораженных лимфоузлов. Также в России практикуется система CHOP, сочетающая применение цитостатиков с моноклональными антителами «Ритуксимаб».

Высокоагрессивные лимфомы рекомендуется устранять с помощью высокодозной химиотерапии с пересадкой костного мозга. В отечественных онкодиспансерах этот метод применяется нечасто ввиду стоимости процедуры и отсутствия донорского материала.

Стоимость лечения В-клеточной лимфомы в клиниках Москвы составляет от 200 тыс. руб. если требуется трансплантация костного мозга, необходимо добавить к этой сумме еще как минимум 1 млн руб.

В какие клиники России можно обратиться?

• Клиника гематологии и клеточной терапии им. А. А. Максимова, г. Москва. Современное оснащение медучреждения позволяет проводить как традиционное лечение лимфомы (химиотерапию, облучение и пр.), так и терапию с использованием передовых технологий, в том числе трансплантации костного мозга.
• Ежегодно в клинике получают квалифицированную помощь около 4 тыс. больных с патологиями крови. При этом выполняется свыше 1 тыс. хирургических вмешательств, из которых более 200 - по пересадке костного мозга.
• Российский НИИ гематологии и трансфузиологии, г. Санкт-Петербург. Центр занимается изучением и лечением злокачественных поражений крови и лимфы.

Анна, 28 лет. «С лимфомой желудка обратилась в НМИЦ гематологии в Москве. Спасибо специалистам за правильное лечение, чувствую себя здоровым человеком».

Ольга, 39 лет. «Боролась с лимфомой в Санкт-Петербурге в гематологическом центре. Многие процедуры выполнялись амбулаторно, выписалась из клиники с хорошими прогнозами».

Лечение в Германии

Для борьбы с лимфогенным поражением организма в немецких онкоцентрах применяются следующие методики:

• химиотерапия - назначается как автономно курсами, так и в комбинации с облучением для повышения эффективности лечения;
• лучевая терапия - самостоятельно применяется редко, только на I стадии онкопроцесса или в паллиативных целях;
• моноклональные антитела - продукт лабораторного происхождения, успешно нейтрализующий жизнедеятельность злокачественных клеток, отличное дополнение к вышеперечисленным методикам;
• трансплантация костного мозга - используется на поздних стадиях как единственная возможность спасти жизнь человека, а также при рецидивирующих патологиях.

Стоимость диагностики при неходжкинских лимфомах в клиниках Германии составляет 7800 €, курс химиотерапии - от 23 до 27 тыс. €, лучевая терапия - от 15 тыс. €, пересадка костного мозга - 120-150 тыс. €.

В какие медучреждения страны можно обратиться?

• Университетская клиника г. Дюссельдорфа. Многопрофильный центр, оказывающий максимальный комплекс специализированных услуг по диагностике и лечению лимфом различного происхождения.
• Имеет академический статус, что позволяет ей сотрудничать с лучшими медицинскими университетами страны и внедрять в свою непосредственную практику новые технологии по борьбе с онкозаболеваниями, спасая тысячи человеческих жизней.
• Университетская клиника г. Эссена. Известна во всем мире своими клиническими достижениями и внедрением инновационных методик диагностики и лечения в области онкологии, трансплантологии, педиатрии и т. д.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Владимир, 34 года. «Лечил лимфому в городе Эссене, в Германии. В клинике все было организовано на лучшем уровне, химиотерапия помогла остановить злокачественный процесс».

Нина, 24 года. «Заболела лимфомой, опухоли с шеи перешли на подмышечные впадины. Обратилась в немецкую клинику «Шарите», лечение помогло, очень благодарна врачам».

Лечение В-клеточной лимфомы в Израиле

При В-клеточных лимфомах, многие из которых отличаются агрессивным течением, израильские онкологи применяют 3 основных метода, которые эффективно могут решить проблему:

• комбинация химио- и радиотерапии;
• люмбальные пункции - взятие жидкости из спинного мозга и введение на ее место противоопухолевых препаратов;
• трансплантация стволовых клеток.

Для формирования протокола лечения объединяется целая группа специалистов, включая онколога, гематолога, психолога и др. Протоколы бывают двух видов - рутинный и с использованием биологических цитостатиков. В большинстве случаев назначается 6 курсов химиотерапии, после третьего с помощью ПЭТ-контроля оценивается их эффективность.

Если ожидаемый результат отсутствует, в арсенале специалистов Израиля есть мощное «оружие» - высокодозная полихимиотерапия с пересадкой стволовых клеток.

Стоимость лечения в онкоцентрах страны:

• базовый пакет онкодиагностики - 2900 $;
• безоперационная терапия В-клеточной лимфомы - от 980 $;
• хирургическое иссечение увеличенного лимфоузла (одна единица) - 11 тыс. $;
• пересадка костного мозга - от 50 тыс. $.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Лечение злокачественных патологий лимфоидной ткани в данном медучреждении гарантирует получение пациентом лечебно-диагностических мероприятий на высшем уровне.
• Специалистами центра постоянно внедряются разработанные ими инновационные методы по борьбе с раком крови и лимфы, например радиоиммунотерапия, процедура «троянский конь» и многое другое. Подобные подходы позволяют улучшить прогноз выживаемости даже у лиц с тяжелыми формами поражений лимфы и лейкемизацией.
• Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив. Лечение лимфомы в клинике осуществляется по передовым методикам. Около 80% пациентов данного медучреждения смогли распрощаться с недугом раз и навсегда.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Светлана, 40 лет. «Мама заболела лимфомой средостения. Обратились в Израиль, в «Хадасса». Оказанной помощью полностью довольны».

Осложнения и метастазы

Предлагаем узнать, как выглядят основные последствия, к которым могут привести В-клеточные лимфомы:

• патологическое сдавление окружающих тканей на фоне значительного увеличения лимфоузлов: при компрессии верхней полой вены появляется стойкая отечность лица и рук, в случае сдавления пищевода нарушается процесс проглатывания пищи и т. д.;
• метастазирование лимфомы - при поражении костного мозга в составе крови резко сокращается процент здоровых клеток, с вовлечением в онкопроцесс спинного и головного мозга возникают боли в спине, ограничение подвижности, мигрени, расстройства внимания, мышления и памяти, развитие вторичного онкоочага в печени приводит к желтухе, слабости, проблемам с пищеварением. Основной путь распространения метастазов - гематогенный;
• интоксикация организма, вызванная распадом опухоли: протекает остро, с развитием сильнейшей слабости, гипертермии, тошноты, нарушения подвижности суставов из скопления в них мочевой кислоты;
• присоединение вторичной инфекции - вследствие снижения иммунитета вирусы и грибки из внешней среды могут практически беспрепятственно проникать в организм и начинать в нем свое развитие, ухудшая общее состояние больного.

Помимо осложнений, вызванных непосредственно самой В-клеточной лимфомой, есть еще последствия, обусловленные ее лечением. Рассмотрим, какими они бывают после химиотерапии и облучения:

• выпадение волос;
• набор или, напротив, потеря веса;
• развитие лейкоза - вторичного онкопроцесса в костном мозге на фоне самого заболевания;
• кардиомиопатия - поражение сердечной мышцы;
• мужское бесплодие - наблюдается снижение в семенной жидкости сперматозоидов, способных к оплодотворению, половая функция пациента при этом не страдает;
• гипотиреоз - нарушение работы щитовидной железы, связанное с ухудшением ее функций, состояние требует обязательного проведения гормонотерапии;
• лучевая пневмония - формирование рубцовых изменений в легочной ткани;
• лучевой колит - поражение толстого кишечника;
• лучевой цистит - воспалительный процесс в мочевом пузыре.

Совсем не обязательно, что перечисленные состояния возникнут после лечения В-клеточной лимфомы. Если же это произошло, пациенту будет назначена необходимая терапия, направленная на устранение возникших патологий.

Рецидивы

B-клеточная лимфома отличается от других злокачественных поражений лимфоидного аппарата склонностью к частым рецидивам. Даже на фоне успешно проведенного лечения повторные заболевания в 80% случаев развиваются уже в течение первого года после выписки из стационара.

Обострение лимфомы говорит об ухудшении прогноза. Новое лечение имеет шансы быть успешным, если к нему приступить вовремя. Молодым пациентам рекомендуется выполнение срочной трансплантации костного мозга - в этом случае они будут иметь больше шансов на здоровую и продолжительную жизнь.

Прогноз при разных стадиях и формах

Прогнозирование при В-клеточной лимфоме зависит от того, как рано было диагностировано заболевание и насколько адекватным оказалось подобранное лечение. Процент выживаемости среди пациентов обусловлен также формами патологического процесса, но и биологическим возрастом человека и состоянием его иммунной системы.

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит 5-летний порог выживаемости, если лечение было проведено своевременно.

Диета

Питание при В-клеточной лимфоме должно соответствовать следующим принципам:

• адекватный подбор рациона, основанный на энергетических затратах пациента для исключения им избыточной потери веса;
• сбалансированное меню с включением разнообразных блюд, приготовленных на основе фруктов и овощей, ягод и зелени, рыбы, мяса птицы и круп;
• исключение в питании различных солений, консервированных и копченых продуктов, соли, уксуса, рафинада, специй и алкоголя.

Диета должна быть дробной для избежания избыточной нагрузки на пищеварительный тракт - сами порции малыми, но частыми, блюда вкусными и полезными. Каждому больному необходим индивидуальный подход. Если пациент не хочет есть на фоне химиотерапии или облучения, что случается довольно часто, нужно постараться разнообразить его меню блюдами, от которых он точно не откажется, то есть, ориентируясь на его собственные пожелания.

Диетические принципы важно соблюдать не только в период лечения, но и реабилитации. После выписки из стационара правильное питание станет одной из лучших мер, предупреждающей рецидив патологии.

Профилактика

Специфической профилактики в отношении В-клеточной лимфомы в настоящее время не существует, поскольку точные причины ее развития до сих пор остаются под вопросом.

Самым действенным методом следует считать регулярное прохождение медицинских осмотров. Также нужно обратить внимание на то, что одним из предрасполагающих факторов к формированию лимфомы является ослабленный иммунитет, поэтому врачи советуют укреплять его всевозможными способами, например с помощью сбалансированного питания, приема поливитаминов, физических нагрузок, прогулок на свежем воздухе и т. д.

Многие люди, прошедшие курс лечения при В-клеточной лимфоме, на продолжительное время впадают в состояние апатии и депрессии, обиды на окружающих. Делать этого не рекомендуется, так как достаточное количество пациентов с таким же диагнозом продолжает жить после терапии долгие годы без нарушения качества жизни. Главное, о чем не нужно забывать, это следовать всем рекомендациям специалистов.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?