Ахалазия кардии: причины, симптомы, диагностика и лечение. Болезни пищевода: незаметные и опасные

Achalasia of cardia, ахалазия пищевода, кардиоспазм, хиатоспазм, идиопатическое расширение пищевода, мегаззофагус

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ахалазия кардиальной части (K22.0)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Ахалазия (греч. - отсутствие расслабления) кардии - хроническое заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера (НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, кардиальный сфинктерНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
), вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков.

Ахалазия - это нервно-мышечное заболевание, заключающееся в стойком нарушении рефлексаРефлекс (от лат. reflexus - отражённый) - стереотипная реакция живого организма на раздражитель, проходящая с участием нервной системы
раскрытия кардии при глотании и дискинезииДискинезия - общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч. внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.
грудного отдела пищевода. Проявляеся в том, что на пути пищевого комка возникает препятствие в виде нерасслабившегося сфинктера пищевода, это затрудняет попадание пищи в желудок. Например: раскрытие может происходить при дополнительном наполнении пищевода, вследствие увеличения массы столба жидкости или пищи и оказания дополнительного механического давления на кардиальный сфинктерНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
.
Растройства перистальтики выражаются в беспорядочных, хаотичных сокращениях гладкой мускулатуры средних и дистальных отделов пищевода.

рис. Ахалазия кардии. Общее представление

Период протекания

Информации о периоде протекания нет.
Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания

Классификация

Общепринятой классификации ахалазии кардии в настоящее время не существует.

Выделяют два типа заболевания.
Тип 1 (субкомпенсированный) - тонус стенок и форма пищевода сохранены.
Тип 2 (декомпенсированный) - тонус стенок потерян, пищевод искривлен и значительно расширен.

В зависимости от клинических проявлений и наличия осложнений, также применяют деление на несколько стадий заболевания.
1 Стадия (функциональная) - непостоянные нарушения прохождения пищи, вследствие кратковременных нарушений расслабления НПС. Расширения пищевода нет.
2 Стадия - стабильное повышение базального тонуса НПС, значительное нарушение его расслабления при глотании и умеренное расширение пищевода выше места постоянного функционального спазма НПС.

3 Стадия - наблюдаются рубцовые изменения дистальной части пищевода, что сопровождается ее резким органическим сужением (стенозом) и значительным (не менее чем в 2 раза) расширением вышележащих отделов.

4 Стадия - выраженное рубцовое сужение пищевода в сочетании с его дилатацией, удлинением, S-образной деформацией и развитием таких осложнений, как эзофагит и параэзофагит.

Этиология и патогенез

Этиология ахалазии кардии до настоящего времени не известна.
Наблюдаются семейные случаи заболевания. Существует теория врожденного происхождения ахалазии кардии (Василенко В.Х., 1976). Предполагается возможность инфекционно-токсического поражения нервных сплетений пищевода и нарушения регуляции моторики пищевода со стороны ЦНСЦНС - центральная нервная система
.
Традиционно считается, что имеются многочисленные факторы, способствующие развитию данной патологии: психогенные факторы, вирусные инфекции, гиповитаминозы и другие.
Однако, современные исследования с помощью ПЦР показали, что ахалазия не сопровождается ни одной из известных вирусных инфекций. Развитие ахалазии кардии в зрелом и пожилом возрасте позволяет усомниться также и во врожденном характере патологии. Не исключается роль ГЭРГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс
в происхождении заболевания. Существуют некоторые факты, позволяющие обсуждать аутоиммунный генез данного заболевания (выявление антинейтрофильных антител, сочетание ахалазии с некоторыми антигенами HLA II класса).

Патогенез заболевания связан с врожденным или приобретенным поражением интрамуральногоИнтрамуральный - внутристеночный, локализующийся в стенке полого органа или полости.
нервного сплетения пищевода (межмышечного - ауэрбаховского) со снижением числа ганглионарных клеток. В результате нарушается последовательная перистальтическая активность стенок пищевода и отсутствует расслабление нижнего пищеводного сфинктераНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
(НПС) в ответ на глотание.
Вследствие стойкого нарушения нервной регуляции повышается базальный тонус НПС и уменьшается его способность к рефлекторному расслаблению во время глотания. Также, нарушается перистальтикаПериста́льтика (др.-греч. περισταλτικός - обхватывающий и сжимающий) - волнообразное сокращение стенок полых трубчатых органов (пищевода, желудка, кишечника, мочеточников и др.), способствующее продвижению их содержимого к выходным отверстиям
дистального и среднего (грудного) отдела пищевода - возникают беспорядочные, чаще низкоамплитудные сокращения гладкой мускулатуры.

На заключительных стадиях заболевания происходит рубцовое органическое сужение в области НПС, выраженная дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
выше места сужения, а также удлинение и S-образная деформация пищевода.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно от 20 до 60 лет

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 0.3

Ахалазия кардии может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 20-25 до 50-60 лет.
Дети составляют 4-5% от общего количества пациентов.
Распространенность заболевания составляет 0,5 -2,0 на 100 000 населения.

Факторы и группы риска

Иногда ахалазия кардии развивается в рамках наследственных синдромов, например, синдрома трех "А" (А халазия, А лакримия, невосприимчивость к А КТГ), синдрома Альпорта, других редких заболеваний.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Дисфагия, регургитация, боль в грудной клетке за грудиной, снижение массы тела, кашель ночью

Cимптомы, течение

Основные симптомы ахалазии кардии.

Дисфагия - ощущение затруднения прохождения пищи, "застревание" на уровне глотки или пищевода. Является наиболее ранним и постоянным симптомом ахалазии кардии (95-100% больных).

При данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:

Затруднение в прохождении пищи появляется не сразу, а спустя 2-4 секунды от начала глотания;

Задержка пищевого комка ощущается больным не в области горла или шеи, а в грудной клетке;

Отсутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.);
- дисфагия усиливается в результате нервного возбуждения, быстрого приема пищи, особенно плохо прожеванной;
- дисфагия уменьшается при применении различных приемов, найденных самими больными (ходьба, запивание пищи большим количеством воды, задержка дыхания, заглатывание воздуха, выполнение гимнастических упражнений).

Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. Это позволяет отличить ее от механической дисфагии, обусловленной органическим сужением пищевода при раке и стриктуре пищеводаСтриктура пищевода - сужение, уменьшение просвета пищевода различной природы.
, а также других заболеваний, при которых затруднение прохождения пищи возникает только при употреблении твердой пищи.

Существует альтернативная точка зрения, согласно которой дисфагия при ахалазии носит следующий характер: нарушается проглатывание только твердой пищи, а обратная закономерность (нарушения проглатывания только жидкой пищи) практически не встречается.

В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.

Регургитация (срыгивание) - это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Симптом встречается у 60-90% больных. Регургитация обычно усиливается после приема достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперед или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).

Боли в грудной клетке (боли в области нижней и средней третей грудины) присутствуют у около 60% больных. Они возникают при переполнении пищевода пищей и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. Боли могут быть связаны со спазмом гладкой мускулатуры пищевода и тогда проявляются не только во время еды, но и после волнений, психо-эмоционального напряжения. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном простанстве и нередко иррадиируетИррадиация - распространение болевых ощущений за пределы пораженного участка или органа.
в шею, нижнюю челюсть и т.п.
Как правило, боли такого типа купируются нитроглицерином, атропином, нифедипином, блокаторами медленных кальциевых каналов.

Похудание - типичный симптом, особенно на 3-4 стадии (при значительном расширении пищевода), часто характеризует тяжесть течения болезни. Потери массы тела могут достигать 10-20 кг и более. Чаще всего похудание связанно с сознательным сокращением больными приема пищи из-за боязни появления болей и дисфагии после еды.

Другие симптомы
При прогрессировании заболевания могут проявлятся симптомы так называемого застойного эзофагита: отрыжка тухлым, тошнота, повышение слюноотделения, неприятный запах изо рта (эти симптомы связаны с длительным застоем и разложением пищи в пищеводе).

Изредка у больных возникает изжога, вызванная процессами ферментативного расщепления пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты.

У больных ахалазией икота возникает чаще чем у пациентов, страдающих дисфагией, обусловленной другими причинами.

У детей
Ахалазия кардии у детей проявляется наличием регургитации, дисфагии при проглатывании твердой и жидкой пищи, внезапной рвоты без тошноты перед ее появлением, при этом рвотные массы состоят из неизмененной пищи. Характерны жалобы на боли в области нижней и средней трети грудины. У детей наблюдаются икота и отрыжка воздухом, часто - похудание и полидефицитная анемия. Могут возникать срыгивание пищей во время сна и ночной кашель, нередки легочные осложнения: бронхиты и пневмонии. Возможно появление и таких осложнений, как эзофагит, сдавление возвратного нерва, сдавление правого бронха, сдавление блуждающего нерва.
Клинические симптомы ахалазии кардии у детей могут появляться в возрасте от 5 дней до 15 лет (Ашкрафт К.У., 1996).

Диагностика

Физикальное исследование
На начальных стадиях развития заболевания, как правило, не удается выявить существенные отклонения. Внешние признаки обнаруживаются в основном в более тяжелых и осложненных случаях - на 3-4 стадии заболевания. Потеря веса указывает на нарушение питания, понижение тургораТургор - напряженность и эластичность ткани, изменяющиеся в зависимости от ее физиологического состояния.
кожи - на обезвоживание, а также наблюдаются признаки, свидетельствующие о развитии аспирационной пневмонии.

Анамнез
Подозрение на ахалазию возникает, когда больные жалуются на дисфагию, боли в за грудиной после приема пищи, частые приступы икоты, срыгивание, отрыжку и похудание.

Инструментальные исследования

1. Рентгеноскопия пищевода (с его контрастированием сульфатом бария).
Типичные признаки заболевания: расширенный просвет пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества, отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищевода, сужение терминального отдела пищевода ("пламя свечи").
Чувствительность метода находится на уровне 58-95%, специфичность составляет 95%.

2. Гастроскопия (эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), ФЭГДС).
Типичные признаки при ЭГДС: ослабление перистальтики пищевода, отсутсвие адекватного расслабления НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, сужение пищевода в области НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
и его расширение выше места сужения. В случае присоединения эзофагита наблюдаются утолщение складок, гиперемияГиперемия - увеличенное кровенаполнение какого-либо участка периферической сосудистой системы.
слизистой, эрозии и изъязвления.
Чувствительность ФЭГДС для выявления алахазии составляет 29-70%, специфичность - 95%.

3. Эзофагеальная манометрия (пищеводная манометрия).
Характерными признаками являются отсутствие или неполная релаксацияРелакса́ция, миорелакса́ция (от лат. relaxatio) - ослабление, расслабление
НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
в момент глотания, повышенное давление в области НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, повышенное внутрипищеводное давление в промежутках между глотаниями, различные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода (от акинезииАкинезия - отсутствие активных движений.
до эпизодов спастическихСпастический - возникающий во время спазмов или напоминающий по своему проявлению спазм.
сокращений).
Чувствительность метода составляет 80-95%, специфичность - 95%.

4. Эндоскопическое исследование пищевода.
Эндоскопические признаки ахалазии кардии: расширенный просвет пищевода и наличие в нем пищевых масс; сужение кардиальнго отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании в пищевод воздуха; незначительное сопротивление при проведении кончика эндоскопа через отверстие кардии; отсутствие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пищевода Барретта.

5. Дополнительные инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- сцинтиграфияСцинтиграфия - радиоизотопный метод визуализации распределения радиофармацевтического препарата в организме, органе или ткани.
пищевода;
- компьютерная томография органов грудной клетки.

Визуальные материалы (с) James Hailman, MD)

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования

ПатогномоничныеПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
отклонения отсутствуют.

Рекомендуются следующие исследования:
- общий анализ крови (с определением содержания ретикулоцитов);
- коагулограмма;
- уровень креатина сыворотки крови;
- уровень альбумина сыворотки крови;
- общий анализ мочи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят со следующими заболеваниями:

1. Сужение пищевода вследствие опухолевого поражения области НПС.
Клинические проявления аналогичны таковым при истинной ахалазии, однако при физикальном обследовании можно выявить лимфаденопатиюЛимфаденопатия - состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы.
, гепатомегалиюГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, пальпируемое образование в брюшной полости. Псевдоахалазией называют синдром со сходными клиническими проявлениями, развивающимися при инфильтративном раке пищеводно-желудочного сочленения.
Для дифференциального диагноза необходима ФЭГДС.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. ГЭРБГастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное спонтанным, регулярно повторяющимся забросом в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого, что приводит к поражению нижнего отдела пищевода. Часто сопровождается развитием воспаления слизистой дистального отдела пищевода - рефлюкс-эзофагитом, и/или формированием пептической язвы и пептической стриктуры пищевода, пищеводно-желудочных кровотечений и других осложнений

Основные симптомы - изжога, жжение за грудиной и регургитация кислого желудочного содержимого. Более редким симптомом является дисфагия, обусловленная осложнениями в виде пептической стриктурыПептическая стриктура пищевода - разновидность рубцового сужения пищевода, развивающаяся как осложнение тяжелого рефлюкс-эзофагита в результате прямого повреждающего действия соляной кислоты и желчи на пищеводную слизистую.
или нарушений перистальтики пищевода. Затруднение глотания более характерно при проглатывании плотной пищи, в то время как жидкая пища проходит хорошо. Просвет пищевода не расширен. В в отличии от ахалазии, в вертикальном состоянии констраст не задерживается в пищеводе.
При ФЭГДС можно выявить эрозии или изменения типичные для пищевода Баррета.

3. ИБС (Ишемическая болезнь сердца).
По клиническим характеристикам боли при ИБС аналогичны болям при ахалазии, однако для стенокардии не характерна дисфагия. Постановка диагноза может затрудняться тем фактом, что боли при ахалазии могут купироваться нитроглицерином.
Необходимо проводить ЭКГ и, при сомнениях в диагнозе, комплексное обследование, чтобы выявить ишемию миокарда.

4. Врожденные мембраны пищевода, стриктуры, в том числе обусловленные опухолями.
Характерна дисфагия, в первую очередь при приеме плотной пищи. В некоторых случаях бывают рвота и регургитацияРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
задержавшимся пищеводным содержимым.

5. Неврогенная анорексия .
Возможной неврогенной дисфагии обычно сопутствует рвота желудочным содержимым и похудание.

6. Другие заболевания и факторы: эзофагоспазм, поражение пищевода при склеродермииСклеродермия - поражение кожи, характеризующееся ее диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.
, беременность, болезнь Шагаса (Чагаса), амилоидоз, болезнь Дауна, болезнь Паркинсона, синдром Оллгрова.

Осложнения

Согласно некоторым исследованиям, ахалазия увеличивает риск развития опухолей (обычно ороговевающих, преимущественно в средней трети пищевода) в 16 раз в течение 24 лет.

Медицинский туризм

Ахалазия кардии или кардиоспазм – это хроническое функциональное заболевание пищевода, характеризующееся нарушением рефлекторного расслабления его нижнего сфинктера в момент глотания. В результате пищевые массы скапливаются в пищеводе и вызывают расширение его верхних отделов.

Причины кардиоспазма

Точные причины заболевания до настоящего времени не известны. Считается, что в развитии ахалазии кардии пищевода значительную роль играют следующие факторы:

• неврологические нарушения (психоэмоциональные стрессы, психические расстройства);
• дистрофические изменения в нервных волокнах и ауэрбаховых сплетениях пищевода, регулирующих его тонус и моторику.

В результате действия этих факторов мышечные волокна пищеводной стенки сокращаются хаотично и не могут обеспечить нормальное продвижение пищи в желудок. Этой патологии способствует повышенный тонус кардиального отдела. Подробно о сути заболевания и его патогенезе можно узнать из видео в конце статьи.

Симптомы ахалазии пищевода

Для ахалазии кардии характерны следующие симптомы:

• дисфагия,
• регургитация,
• боль в грудной клетке,
• похудание.

Нарушение глотания пищи (дисфагия) возникает в результате замедления эвакуации пищи в желудок. При кардиоспазме этот симптом имеет характерные особенности:

• прохождение пищи нарушается не сразу, а спустя 3-4 сек после начала проглатывания;
• субъективно ощущение непроходимости возникает не в шее или горле, а в области груди;
• парадоксальность дисфагии – жидкая пища проходит в желудок хуже, нежели твердая и плотная.

В результате нарушения акта глотания пищевые массы могут попадать в трахею, бронхи или носоглотку. Это вызывает осиплость голоса, хрипоту и першение в горле.

Другой признак ахалазии кардии – регургитация – представляет собой пассивное (непроизвольное) вытекание слизи или непереваренной пищи через рот. Регургитация может происходить после употребления большого количества пищи, при наклоне туловища и в положении лежа, во сне.

Боли в грудной клетке носят распирающий или спастический характер. Они обусловлены растяжением стенок пищевода, давлением на окружающие органы и нерегулярными бурными сокращениями мышечного слоя. Из-за боли больные испытывают страх перед приемом пищи, поэтому постепенно теряют в весе. Похудание также связано с недостаточным поступлением питательных веществ через спазмированный пищеводный сфинктер.

Другие симптомы

В результате длительного застоя пищи в ней начинают размножаться бактерии, это приводит к воспалению слизистой органа – эзофагиту. О том, что представляет собой и как проявляется это заболевание, мы рассказали в статье: .

Для ахалазии кардии пищевода характерны также тошнота, отрыжка тухлым, неприятный гнилостный запах изо рта. Иногда возникает рвота остатками пищи, съеденными накануне или даже несколько дней назад. Пациенты могут вызывать ее самостоятельно, чтобы облегчить состояние.

Важно: при появлении подозрительных симптомов следует обратиться к врачу. В ранней стадии лечение более эффективно, а в запущенных случаях может понадобиться операция. Кроме того, подобные признаки могут наблюдаться при опухолях пищевода.

Классификация заболевания

В соответствии с клиническими и морфологическими признаками различают 4 степени кардиоспазма:

• 1 степень – нарушение прохождения пищи носит непостоянный характер, пищевод не расширен;
• ахалазия кардии 2 степени – стабильное повышение тонуса кардиального сфинктера в сочетании с выраженной дисфагией, умеренное расширение пищевода;
• 3 ст. – в нижней части пищевода образуются рубцовые изменения, значительное сужение просвета и расширение пищевода в 2 раза и более;
• 4 степень кардиоспазма – присоединяются S-образная деформация пищевода, эзофагит и параэзофагит (воспаление окружающих тканей).

Так выглядит пищевод при 1-4 стадиях ахалазии кардии (на схеме справа видна S-образная деформация)

Эти последовательные стадии могут развиваться довольно длительно, в течение нескольких лет.

Лечение ахалазии

Лечение кардиоспазма зависит от его степени. Пока в стенке пищевода не образовалась рубцовая ткань, возможна консервативная терапия. Из медикаментозных средств назначают следующие:

• препараты нитроглицерина (вызывают расслабление гладкой мускулатуры не только в сосудах, но и во внутренних органах);
• седативные средства (для нормализации нервной регуляции и устранения стресса);
• (способствуют нормальной перистальтике пищеварительного тракта);
• антагонисты кальция (снимают мышечный спазм);
• обволакивающие препараты (для защиты слизистой от воспаления).

При ахалазии кардии лечение нередко проводят с помощью ботулотоксина. Малыми дозами этого нервно-паралитического яда обкалывают стенку пищевода в месте сужения. Через некоторое время действие препарата проходит, и процедуру повторяют снова.

Малоинвазивные вмешательства

При ярких признаках кардиоспазма иногда прибегают к баллонной кардиодилятации. Специальный баллончик помещают через рот в отверстие пищевода и нагнетают в него воздух для растяжения сфинктера. Процедуру проводят несколько раз с интервалом в 3-4 дня до получения желаемого результата.

Схема лечения кардиоспазма с помощью пневмодилятатора

Еще один малоинвазивный способ лечения ахалазии – установка рассасывающегося пищеводного стента. Он представляет собой сетчатую трубку, которая вставляется в просвет кардиального отдела и не позволяет ему смыкаться. У таких устройств имеются антирефлюксные клапаны, которые предупреждают обратный заброс содержимого желудка.

Хирургическое лечение

При ахалазии кардии 3-4 стадии проводят операцию, суть которой заключается в разрезе слизистой оболочки и пересечении мышечных волокон стенки пищевода.

Народное лечение

Для нормализации тонуса и моторики пищевода используют общеукрепляющие средства: настойку женьшеня, элеутерококка, экстракт родиолы розовой и т. д. Чтобы уменьшить неврологическую составляющую патогенеза, применяют растения с седативными свойствами. Это настойка и отвар пустырника, валерианы.

С целью устранения воспалительных явлений в пищеводе полезно пить отвар ромашки, календулы, настой зверобоя и других противовоспалительных и антибактериальных трав.

Важно: при ахалазии кардии лечение народными средствами носит преимущественно вспомогательный характер. Поэтому не стоит полностью на них полагаться, игнорируя рекомендации врача.

Ахалазия пищевода - патолог состояние с функциональным поражением проходимости кардиального отдела пищевода. Начало в среднем - 8-9 лет, хотя м/б и у грудных детей. Обнаружены дегениративные изменения в двигательных ядрах блужд. нервов. Клиника: дисфагия, регургитация чаще при приеме грубой пищи. Характерны чувство дискомфорта, давление за грудиной, боли в эпигастрии. Дисфагия у младших детей: медленно едят, тщательно пережевывают пищу, давятся во время еды, усиленное глотание, запивают водой, сниж масса тела, м.б. рецидивир пневмонии. Диагностика: обзорная Ro- уровень жидкости в расширенном пищеводе, при контрастировании - бариевая взвесь не поступает в желудок, или проходит тонкой струей. Во время исследования м.б. расслабление кардии и поступление большой порции контраста в желудок - симптом "проваливания". Эзофагоскопия - признаки эзофагита, исключение стеноза. Лечение: консервативное - медикаменты, форсированное бужирование, баллонодилятация; Хирургическое - внеслизистая кардиомиотония + эзофагофундопликация. Халазия - недостаточность кардии вследствии недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямление угла Гиса. Клиника: после кормления у детей - срыгивание, рвота, иногда с примесью крови вследствие эзофагита. При контрастн Ro - желудочно-пищеводный рефлюкс контраста во время исследования. Осложнение: рефлюкс-эзофагит, пептич язва -> стриктура пищевода, аспирационная пневмония. Лечение: консервантивное, адекватное питание, лечение положением.

4. Вирусный гепатит а.

Э: ГепатитА сферическая РНК-содержащая частица диаметром 27 нм. Посвойствам относится к энтеравирусам. Локализуется в цитоплазме гепатоцитов. При t 100 С инактивируется в теч 5 мин.

Эпид: возбудитель начинает выделятся с калом в конце инкубационного периода, мах выделения отмечается в наячальном (преджелтушном) периоде. После появления желтухи выделение вируса полностью прекращается. Обнаружить вирус А в крови в начале желтушного периода не удается

Заражение фекально- оральное.

Гепатитом А болеют дети в возрасте 3-14 лет Чаще в осенне- зимний период. Длительное носительство вируса недоказано. После перенесенного гепатита А формируется стойкий, пожизненный иммунитет.

П: многое неизучено, есть мнение, чтопервично вирус фиксиркется в печени, вирус попадает в кишечник вторично, с секретируемой желчью.

К: ИП 10-15 дней (в среднем 15-30 дней). Начинается остро с повышением температуры до 38-39С и появления симптомов интоксикации – недомогания, слабости, головной боли, тошноты, рвоты, снижения аппетита. Часто бывают боли в животе, иногда катаральные явления. Ч\з 1-2 дня температура нормализуется, симптомы интоксикации ослабевают, появляется темная окраска мочи и обесцвеченный кал. Желтуха возникает на 3-5 день болезни. В начале лучше видна на склерах, слизистых оболочках полости рта, затем окрашиваются кожные покровы. С появлением желтухи состояние улучшается, интоксикация у большинства исчещзает.

Желтуха нарастает быстро, держится 10-12 дней.Течение болезни благоприятное. Затяжные варианты наблюдаются у 4,5 % больных, формирование хронического гепатита практически невстречается. Для гепатита А характерна высокая тимоловая проба и высокий уровень IgМ. HBs-антиген не обнаруживается.

Классификация По типу: 1)типичный

Форма: легкая, средняя, тяжелая, злокачественная(гепатодистрофия)

2)атитипичный

Форма безжелтушная, стертая, Субклиническая

Течение: острое. Затяжное, хроническое

Лаб Легкая форма б\х общий Bi не больше 85 мкмоль\л, а свободный-25 мкмоль\л протромбиновый индекс и сулемовая пробы в нормие

Средняя форма: умеренные симптомы интоксикации, нарушения печеночных функций б\х Bi в пределах 85 до 170-210, свободного до 51. Снижены протромбиновый индекс (до 60-7-%), сулемовая проба (до 1,6ед.)

Тяжелая форма редко

Прогноз благоприятный, затяжные формы отмечоются у 4-5% больных. Хр. Гепатит не формируется,

диагноз симптомы интоксикации, увеличение печени, появление болезненности и уплотнения при пальпации, желтуха, темная моча. Обесцвеченный кал.

Б\х Активность гепатоцеллюлярных ферментов (фруктозо-6- фосфат, АлАТ, АсАТ и др.), повышение показателей тимоловой пробы, В-липопротеидов, фракции вилирубина и др.

В моче-желчные пигменты и уробиллин

Диагноз гепатита А ставят на основании острого начала заболевания с кратковременным повышением температуры, быстрого развития симптомокомплекса, высоких показателей тимоловой пробы и отсутствие маркеров гепатита В. Имеет значение сезонность, наличие повторных заболеваний в коллективе или семье после короткого инкубационного периода, отсутствие сведений о трансфузиях крови и ее препаратов, а также других парентеральных вмешательств в течение последних 6 мес.

Диф. Дs: Впреджелтушном периоде ошибочно ставится ОРЗ, катаральные явления при гепатите А выражены слабо, проявляются лишь легкой гиперемией зева. Или небольшой заложенностью носа.

Боли в животе в продромальном периоде иногда симулируют аппендицит (при ГепатитеА пальпация нижней половины живота безболезненна, живот мягкий, отмечается лишь болезненность в области песени. Напряжение прямых мышц живота и симптомов раздражения брюшины, свойственных аппендициту, не наблюдается. При диагностики следует учитывать изменения крови. При гепатите тенденция к лейкопении и лимфоцитозу, при остром животе лейкоцитоз нейтрофильного характера и повышение СОЭ) В ряде случаев преджелтушный период у больных вирусным гепатитом принимают за глистную интоксикацию (при глистной жалобы несколько недель, прежелтушный период длится только 7 дней и обесцвеченный кал) и б\х показатели

Профилактика При появлении первого случая заболевания карантин 14 дней со дня изоляции заболевшего. В тесении этого срока запрещается перевод детей в другие учереждения. Прием новых детей разрешается только после введения Ig

Контактные дети подвергаются тщательному клиническому наблюдению на период карантина

Для профилактики детям имевшим контакт назначают Ig

Б – 58

1. Острая пневмония у детей раннего возраста .

Это инфекционное воспалительное поражение легких, протекающее с традой клинических признаков: синдром интоксикации, дых. недостаточности, локальных физикальных симптомов, инфильтративное изменение на Ro. Классификация: формы: 1) очаговая (воспалительный инфильтрат носит точечный характер, чаще у лиц со сниженной реактивностью). 2) очоговосливная. 3) сегментарная. 4) крупозная. 5) интерстициальная (чаще в первые 6 мес, воспаление межальвеолярных перегородок). По течению: острая 4-6 нед, затяжная 6 нед- 8 мес. Условия инфицирования: внебольничная (вирусно- бактериальная, стрептококковая, стафилококковая, микоплазма, вирусы). Внутрибольничная (грам отр клебсиеллы, Е. coli, протей), на фоне иммунодифицита (апотртунистические пневмонии, пневмоцисты, ЦМВИ, кандида), при перинатальном инфицировании (грам отриц, ЦМВ, хламидии, уреаплазмы). Осложнения: легочные (син-, метапневматический плеврит, легочная иструкция, абсцесс легкого, пневаторакс), внелегочные (ИТШ, ДВС, ССН, респиаторный дистресс синдром). Факторы риска: недоношенность, тяжелая перинатальная патология гипотрофии, пороки развития, наследственный иммунодифицит, хронические очаги инфекции, охлождения. Патогенез: инфицирование: 1- аэрогенное (нарушение мукоуилиарного клирена), 2- гематогенно (при наличии очага) 3- лимфогенное. Нарушение газообмена ->гиперкапния, гипоксемия -> стимуляция дых центра, тахипное, гипоксия. Токсикоз, ДН -> спазм артериол малого круга -> легочная гипетензия, нагрузка на правое сердце -> снижение сократ способности миокарда -> расстройство микроциркуляции. Сниж активности пищеварительных ферментов, нарушение моторики ЖКТ, дисбактериоз, нарушение функции выделительной систему, обменные расстройства. Клиника: синдром интоксикации (фибрильная температура, астеновегетативные растройства, нарушения сна). При осложненных формах - гипертермия, анорексия, рвота, судороги, геморрагическая сыпь. Синдром дыхательной недостаточность - цианоз носогубного треугольника, возможно диффузный, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, одышка, втяжение уступчивых мест, повышение АД, тахикардия. Физикальный синдром: отставание олной половины грудной клетки в акте дыхания, укорочение перкуторного звука, на 3-5 день олезни вначале жесткое дыхание, затем ослабленное. Звучные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Ro - иныильтр тени, в крови воспаление. Диф. диагностика: 1) бронхит; 2) tub-s; 3) ателектаз легких; 4) инородное тело, аспирасция, плеврит. Лечие: Дома: постельный режим, полноценная диета, проветривание, проулки при t - 10 - 15"С; а/б per os: цефалоспорины II поколения: цефобид 20 мг/кг х2раза в день, цедекс суспензия, полусинтетические пенициллины, макролиды. Парентерально: цефтриаксон 50-70 мг/кг, пенициллин 100 тыс ЕД/кг х4раза в день в/м, амоксиклав 50 мг/кг/сут, вит С, гр В, после окончания а/б - бифидумбактерин. Муколитики, отхаркивающ, симптоматическ. Стимулир терапия (метацил, дибазол, пентоксил, наст элеутерококка). В стационаре: бокс, поднятый головной конец кровати, уменьш каллаража на 1/3, свободн проходимость дыхательных путей, а/б цефалоспорины II поколения+аминогликозиды, ампициллин. При атипичных пневмониях - макролиды: эритромицин 5-7мг/кгх 4р/день, сумамед 10 мг/кг,снижая до 5 мг/кг, рулид 5-8 мг/кг. При апуртунистических пневмониях: фунгизон 12-15 мг/кг в/м, дифлюкан 12-15 мг/кг, трихопол, бисептол 10 мг/кг; витамино, физиотерапия, УВЧ,СВЧ, ЛФК, массаж.

2. Диабетические комы .

1. Диабетическая(кетоацидотическая) кома- это крайняя степень декомпенсации сах диабета, характ-ся тяжелым расстройством всех видов обмена вещ-в, резким угнетением функций ЦНС, общ. дегидратацией, метаболич. ацидозом, электролит. нарушениями и нарушением функций всех жизн важн органов.

Ф-ры спссобствующ развитию ДКК: а) недиагносцированный ранее нелеченный СД,

б)нарушение режима лечения (инсулин в сниженных дозах), в)развитие у бол-го СД острых воспалит. заб-ний, г) обезвоженности, д) бер-ть. При СД Iтипа, т.е. при инсулинзависимом.

Патогенез Дефицит инсулина=> нарушение утилизации глюкозы тк.=> прогрессир. гипергликемия и глюкозурия=> осмотич диурез и полиурия. Полиурия и присоединяющ рвота => дегидратация орг-ма => снижение ОЦК(гиповолемия) . Глюкоза не используется как энергетич материал=> энергетич голод орг-ма. Резко нарушается обмен эл/литов К, Na,Cl,Mg. Дефицит инсулина- К не может фиксироваться клеткой, при этом К усиленно поступ из клеток в плазму. Из-за полиурии К и натрий теряются с мочой => общ гипоКемия- в\клеточный дефицит К, гипонатриемия, нарушается баланс и др ионов(Cl MgCa). Общ дегидратация орг-ма, гиповолемия, дисбаланс эл./литов, гиперосмолярность плазмы и возникающ при этом сгущение крови в конечном итоге => нарушению гемодинамики, снижению А/Д, нарушен. микроциркуляции в тканях и развитию тяжелой тканев. гипоксии.

Наруш-ся жиров. обмен в виде резкого усиления липолиза. Это связано с дефицитом инсулина и гиперпродукцией контринсулярных липолитич. гормонов - адреналин, СТГ. В крови повышаются липиды, триглицериды, холестерин. В условиях дефицита инсулина и снижения гликогена печени в ней наруш-ся обмен кетонов. тел в крови в 8-10 раз > N => накаплив-ся в орг-ме Н, снижается конц-ция NaHCO3 => метаб. ацидоз(кетоацидоз)

дегидратация, гиперкетонемия => глубокое угнетение функций ЦНС.

КЛИНИКА. постепенное развитие кетоацидоза в течение нескольких дней, недель. 3 ст. 1ст: деабетическая прекома- вялость, сонливость, сознание сохранено; усиление жажды и полиурии; нарастающ абдоминал синдром кетоацидоза, проявл-ся тошнотой, рвотой, интенсивн болями в животе, м.б. запах ацетона из рта, гемодинамика не нарушена. Гипергликемия 16.5 ммоль/л. глюкозурия 3-5%, ацетонурия (+++). 2 ст: начинающаяся кома- состояние тяж, сопор, многократ.рвота, боли в животе, дых-е Куссмауля, запах ацетона, дегидратация выражена, Ps частый, слабый, гипотония. Гипергликемия 22-27.5 ммоль/л, в моче сахар 4-6 %, ацетон +++. 3ст: Полная кома- сознание отсутствует, рефлексы угнетены или нет, дых-е Куссмауля, запах ацетона, Ps нитьевидный, гипотония вплоть до коллапса, тоны глухие. Глюкоза 27.5-44 ммоль/л, в моче 5-8%, ацетон ++++.

Неотложная помощь:Общие принципы: 1. быстродейст пре-ты инсулина в/м или в/в. 2. регидратация 3.устранение дефицита Калия, 4.устранение ацидоза, 5. проф-ка гипоглекимии.

1) срочную госпитализацию в реанимац или специализиров эндокринологич отделение

2) обеспечить проходимость верх дых путей, О2 - терапия

3)обеспечить доступ к венозн руслу:

с течение часа в\в кап-но 0,9%р-р NaCl из расчета 20 мл\кг; 50-200 мг ККБ, 5 мл 5% р-ра аскорб к-ты, при гиповолемич шоке р-р повышают до 30 мл\кг, в последующие 24 ч продолжить инфузию из расчета 50-150мл\кг. Глюкозу 5% и 0,9% р-р NaCl чередовать.

4) одновременно с регидратацией ввеление инсулина короткого действия (актрапид, хумулин регуляр и др)в\в стр, 0,1 Ед\кг (если СД >1 г 0,2 Ед\кг в 100-150 мл 0,9%р-ра NaCl) последующ дозы инсулина вводить из расчета 0,1Ед/кг ежечасно под контролем сахара крови.

5) с целью восполнения дефицита К ч\з 2-3 ч от начала терапии 1% р-р КСl из расчета 2 ммоль\кг в сутки(1\2 дозы в\в и 1\2 - внутрь если нет рвоты) под контролем К крови

коррекция метаб. ацидоза 4% р-р NaHCO3 в объеме200-300 мл клизма -при отсутствии контроля рН крови в\в введение 4% р-ра NaHCO3 при рН <7,0 из расчета 2,5- 4,0 мл\кг кап в течении 1-3 ч со скор 50 ммоль\ч (1гр NaHCO3=11ммоль)

7) для профилактики бактер осложнений а\б шир спектра действия

2. Гиперосмолярная кома: протекает с высокой гипергликемией (55.5 ммоль/л), более резкая дегидратация, гипернатриемия, гиперхлоремия, азотемия, но без кетонемии и ацитонурии. При 2 типе у лиц старше 50 лет.КЛИНИКА- развивается медленее, в нач. ст. – жажда, полиурия, общ.слабость, состояние прогрессивно ухудшается, сопор, с-мы дегидратации, тоны глухие, гипотония, м.б. менинг.с-мы, судороги, полиурия, анурия. НЕОТЛОЖН.: 1.инсулин короткого д-я в/в, далее в/м 40 ед, далее ч-з кажд.час 6-8-10 Ед под контролем глюк. 2. регидратация (0.45% NaCl до 6-8 л/сут). 3. борьба с гипоК-емией. 4. борьба с коллапсом. 5.О2-терапия. 6. борьба с инф.

3.Гиперлактацидемическая кома. Из-за накопления молочной к-ты в крви и тк. При 2 типе у пожилых. КЛИНИКА-быстрее, общ.слабость, боли в мышцах, животе, тошнота, рвота, умень-е диуреза –анурия, дых-е Куссмауля, дегидратации почти нет, запаха ацетона нет, гипотония. В крови-молочн.к-та. НЕОТЛОЖ: 1. устранение ацидоза (2.5-3% р-р NaHCO3 до 1-2 л/сут). 2. 5% глюк 500-800 мл + 1 Ед инсулина на 4 гр.глюкозы. 3. при коллапсе в/в гидрокартизон 150-200 мг ч/з кажд 4 часа. 4. симптомат-а/б, серд.гликозиды, О2.

4.Гипогликемическая кома

Обусловлена нарушением снабжения гол мозга глюкозой и О2 вследствие значительн или быстрого падения уровня глюкозы в крови.

Основные причины гипогликемий при СД: недостаточн прием пищи, большие физич нагрузки (без коррекции дозы инсулина), передозировка инсулина, прием алкоголя.

Клиника: Первыми прояв-ся симптомы: беспокойство, агрессивность, сильный голод, тошнота, гиперсаливация, дрожь, холодный пот, парестезии, тахикардия, мидриаз, боли в животе, диарея, обильное мочеиспускание. В последующем превалируют: астения, гол боль, нарушение внимания, чувство страха, галлюцинации, речевые и зрительные нарушения, дезориентация, амнезия, нарушение сознания, судороги, преходящие параличи. Быстро(мин, часы) триада сим-в: потеря сознания, мышечный гипертонус, судороги. Далее возможно развитие отека мозга: рвота, выраженная гол боль, лихорадка, напряжение глазных яблок, брадикардия, нарушение зрения.

Неотложная помощь:

если ребенок в сознании - напоить сладким чаем

при внезапной потере сознания:

В\в стр 25-50 мл 20-40 % р-ра глюкозы из расчета 2мл\кг; если ребенок пришел в сознание, его нужно накормить,

При отсутствии эффекта ч\з 10-15 мин повторить введение 20-40%р-ра глюкозы в той же дозе, если эффекта нет в\в кап 10% р-р глюкозы 100-200 мл со скор 20 кап в мин (под контролем гликемии)

3) если сознание не восст-сь:

Р-р глюкагона в дозе 0.5 мл детям с массой до 20 кг и 1.0 мл с массой >20 кг в\м или 0,1% р-р адреналина 0,1мл\год п\к

при судорожн с-ме: 0,5% р-р седуксена в дозе 0,05-0,1мл\кг (0.3-0.5 мл\кг в\м или в\в)

при развитии отека мозга:

Маннитол 10%р-р в дозе 1гр\кг в\в кап на 10%р-ре глюкозы. 1\2 дозы быстро (30-50 кап в мин) остальное со скор 12-20 кап в мин.

Р-р дексаметазона в дозе 0.5-1 мг\кг в\в

Ввести 1% р-р лазикса 0.1-0.2 мл\кг (1-2 мг\кг) в\в или в\м

О2- терапия

госпитализация при коматозн сост-и в реанимац или спец. эндокрин. Отделение.

Ахалазия кардии – это серьезная патология пищевода, характеризующаяся функциональными нарушениями рефлекторного раскрытия кардиального сфинктера при глотании, а также ослаблением перистальтики пищевода и тонуса его тубулярного отдела.

Согласно данным различных медицинских исследований, ахалазия кардии является одним из самых распространенных заболеваний пищевода, которое может встречаться в абсолютно любом возрасте как у представителей мужского пола, так и у женского.

Причины заболевания

В нынешнее время этиология ахалазии кардии полностью не изучена. В научном мире присутствует множество различных гипотез ее возникновения, однако, до сих пор ни одна из них не получила точного клинического подтверждения. Тем не менее вопреки научным спорам и доводам, большинство специалистов медицины все же выделяют 2 основных фактора, способных провоцировать развитие этой патологии пищевода. К ним относят:

• гистологический фактор (присутствие в нервных сплетениях и волокнах пищевода дегенеративных, патологических изменений);
• психоэмоциональный фактор (длительное пребывание в нестабильном психическом и психологическом состоянии вследствие регулярных стрессов или же психогенных заболеваний).

Стоит отметить, что в настоящие дни есть и другие научные предположения, согласно которым, ахалазия кардии может возникать из-за генетического фактора, а также в результате отсутствия лечения аутоиммунных и инфекционных заболеваний.

Симптоматика заболевания

Специалисты медицины утверждают, что ахалазия кардии развивается достаточно медленно, а вот ее клиническая картина постоянно прогрессирует, в связи с чем все основные симптоматические проявления данной патологии пищевода весьма стремительно приобретают ярко выраженный характер.

Главными симптомами ахалазии кардии являются:

1. Дисфагия. Это явление характеризуется затрудненным глотанием. Является основным и самым ранним симптомом ахалазии кардии, сопровождающим заболевание на протяжении всего его течения. Обычно дисфагия появляется сразу же после приемов еды. Человек может чувствовать неприятные ощущения как в горле, так и в грудине. Данный симптом в самом начале развития заболевания обладает эпизодическим характером и возникает в основном при спешном потреблении еды, но со временем, он начинает проявляться постоянно, независимо от скорости поглощения пищи.
2. Регургитация. Этот симптом определяется возвратом содержимого желудка и пищевода в ротовую полость. Сопровождается учащенным срыгиванием, выделением рвотных масс во время и после приема еды, а также при принятии горизонтального положения и резком наклоне туловища вперед.
3. Интенсивные боли. Обычно ахалазия кардии провоцирует появление болезненных ощущений в грудной области, но иногда боли могут иррадиировать в нижнюю челюсть, шею. Возникновение подобных болей связывают со спазмом гладкой мускулатуры пищевода и с его переполненностью пищевыми массами.
4. Снижение веса. Так как при ахалазии кардии питание человека осуществляется достаточно тяжело, он может начать терять общую массу тела. При прогрессирующем течении заболевания такая потеря веса способна привести к болезненному похуданию.
5. «Застойные» проявления». К ним относят возникновение различных специфических признаков, обусловленных длительным застоем, брожением и разложением пищевых масс в пищеводе. Данная категория симптомов проявляется в виде повышенного слюноотделения, приступов тошноты, резкого неприятного запаха из ротовой полости и отрыжки тухлым. Наиболее часто эти явления возникают при длительном и прогрессирующем течении ахалазии кардии.
6. Изжога. Ее возникновения при рассматриваемой патологии является результатом повышенного образования молочной кислоты при расщеплении пищи в пищеводе.

Врачи предупреждают, что игнорировать и терпеть проявление подобных симптомов нельзя, нужно сразу же обращаться к специалисту медицины, так как только своевременно осуществленное лечение ахалазии кардии поможет избежать развития ряда тяжелых осложнений.

Классификация заболевания

Классифицируется ахалазия кардии по основным стадиям своего развития. Выделяют 4 степени ее прогрессирования:

1. 1 степень — 1 стадия (выражается краткосрочными, эпизодическими нарушениями расслабления кардиального сфинктера и единичными проявлениями дисфагии, а также отсутствием расширения пищевода);
2. 2 степень — 2 стадия (2 степень ахалазии кардии вызывает появление постоянного болезненного дискомфорта в грудной клетке ввиду того, что при 2 степени пищевод немного расширяется, а кардиальный сфинктер подвергается серьезным функциональным нарушениям);
3. 3 степень — 3 стадия (характеризуется наличием рубцовых изменений в дистальном отделе пищевода, его стенозом и существенным расширением (в 2 раза и более) других его основных отделов);
4. 4 степень — 4 стадия (определяется наличием ярко выраженного рубцового поражения и S-образной деформации пищевода, образованием на его стенках язвенных участков и воспалением его слизистой).

Медики утверждают, что наиболее часто диагностируется ахалазия кардии 2 стадии, так как именно при 2 степени ее прогрессирования в большинстве случае больные начинают обращаться за медпомощью в связи с появлением достаточно выраженной симптоматики.

Диагностика и лечение

Ахалазия кардии обычно выявляется с помощью стандартной схемы диагностики: сначала пациента опрашивают, затем назначают сдачу различных лабораторных анализов, а после исследуют при помощи эндоскопии, манометрии и рентгенографии.

Схема лечения заболевания определяется в каждом случае индивидуально с учетом степени его прогрессирования. Лечение ахалазии кардии 1 степени осуществляется:

• медикаментозными препаратами (наиболее часто назначается лечение нитратами пролонгированного действия, антагонистами кальция, спазмолитиками, прокинетиками, ботулотоксином);
• народными средствами (рекомендовано лечиться различными седативными средствами, к примеру, экстрактом элеутерококка, валерианой, а также настоями алтея, шишек ольхи, пиона, женьшеня, пустырника, семян айвы).
• диетотерапией.

При диагностировании 2 и 3 стадий лечение заболевания в большинстве случаев требует не только задействования вышеуказанных методов, но и проведения кардиодилатации (искусственного расширения кардии).

Если ахалазия кардии (2, 3, 4 степеней) прогрессирует, а ее течение сопровождается развитием серьезных осложнений, лечение осуществляется хирургическим путем с помощью кардиомиотомии (удаления элементов сфинктера) или ряда других операций.

В нижней трети пищевода и кардии имеется физиологически довольно мощный сфинктер, однако анатомически он не выражен. В зависимости от взглядов на этиологию и патогенез функциональных расстройств кардии до сих пор одну и ту же патологию называют по-разному: кардиоспазм, ахалазия пи­щевода, мегаэзофагус, френоспазм, хиатоспазм, кардиосклероз, дискинезия и дистония кардии и др. Также разнообразие в терминологии объясняется тем, что истинная природа функциональных расстройств, переходящих в органиче­ские изменения, остается не совсем ясной.

Ахалазия кардии или кардиоспазм - это стойкое нарушение рефлекса раскрытия кардии при глотании в начале функционального, а затем и органиче­ского характера. Частота заболеваемости - 0,5-0,8 на 100000 населения или 3,1-20% среди заболеваний пищевода.

Этиология заболевания до настоящего времени неясна. В числе возмож­ных этиологических факторов рассматриваются: наследственный, врожденный, инфекционный и психогенный. Крайне противоречивы сведения о роли наслед­ственной предрасположенности.

Доказано, что разнообразные факторы приводят к дистрофическим изме­нениям интрамуральной сети вегетативной нервной системы пищевода, что со­провождается нарушением последовательности поступления физиологических парасимпатических импульсов к мышечным элементам его стенки. Большинст­во исследователей считают, что в основе нарушения деятельности интраму-рального нервного аппарата пищевода лежит дефицит специфического ней-ротрансмиттера - оксида азота (N0), который приводит к расслаблению гладкомышечной клетки. Механизм указанного действия оксида азота связан с из­менением внутриклеточной концентрации кальция.

клиника и диагностика .

1-я стадия - функциональная - клинически больные иногда ощущают неприятное чувство прохождения пищевого комка за грудиной при глотании. Эти симптомы весьма кратковременны, а больные связывают их с поперхивани-ем из-за торопливости во время еды или с консистенцией пищи. Потери массы тела нет. Эндоскопически и рентгенологически со стороны пищевода измене­ний не выявляется. Морфологически в кардии обнаруживается только при спе­циальной окраске на выявление нервных волокон - их количество несколько уменьшено, отмечается небольшая их фрагментация, а мышцы и соединитель­ная ткань не изменены. Трудности диагностики заболевания в этой стадии свя­заны с тем, что больные, как правило, не обращаются за помощью

2-я стадия - стойкого спазма - клинически больные почти с каждым глотком отмечают дисфагию с постепенным увеличением ее длительности, вплоть до 2-3-х минут, что заставляет больных употреблять кашицеобразную пищу или запивать еду водой, ходить во время еды, принимать определенную позу и т.п. Из-за страха дисфагии больные стараются реже принимать пищу, что приводит к некоторому похуданию. Появляется склонность к запорам. Эндо­скопически отмечается гиперемия и небольшая отечность слизистой оболочки нижней трети пищевода, концентрическое сужение просвета кардии. Рентгено­логически обнаруживается небольшое расширение пищевода до 3 см равномер­ной цилиндрической формы с эвакуацией контрастного вещества хотя и с за­держкой, но порционно Во время спазма дистальная часть пищевода воронко­образно сужена. Перистальтическая волна пищевода несколько ослаблена. Морфологически количество нервных волокон еще больше уменьшено, а их фрагментация увеличена. Объем мышечных волокон уменьшается, а соедини­тельной ткани - увеличивается до их локального скопления в виде кольца во­круг просвета пищевода.

3-я стадия - рубцовых изменений кардии - клинически больные жалуют­ся на тяжесть за грудиной после еды в течение нескольких часов, появляются аритмии сердечной деятельности, одышка после еды. Больные питаются только жидкой пищей и не могут принять горизонтальное положение из-за попадания пищи из пищевода в трахею (регургитация), поэтому больные принимают пищу задолго до сна. Все это ведет к заметному похуданию и запорам. Эндоскопиче­ски выявляется резкая гиперемия и отек слизистой оболочки всего пищевода. В средней и нижней трети пищевода видны эрозии и поверхностные язвы. Про­свет кардии малых размеров. Рентгенологически пищевод значительно расши­рен (до 5 см) и удлинен, поэтому принимает S-образную форму, перистальтиче­ских волн пищевода нет, эвакуация жидкого контрастного вещества происходит тонкой постоянной струйкой. Дистальная часть пищевода штопорообразно де­формирована. Морфологически кардия состоит из рубиово измененной соеди­нительной ткани, а нервных и мышечных волокон либо совсем нет, либо обна­руживаются в виде отдельных фрагментов,

4-я стадия - клинически больные отмечают тупую постоянную боль за грудиной, срыгивание содержимым пищевода, неприятный запах изо рта, регургитацию, общую слабость, сердцебиение, одышку, значительное похудание, постоянные запоры. Эндоскопически выявляются по всему пищеводу эрозии, язвы разной глубины, слизистая отечная, гиперемированная с участками некро­за. Просвет кардии отсутствует. Рентгенологически пищевод значительно рас­ширен, удлинен, имеет мешковидную форму и как бы лежит на диафрагме. Пе­ристальтические волны пищевода и эвакуация жидкого контрастного вещества отсутствуют. Морфологически обнаруживается только сформированная рубцовая ткань.

Дифференциальная диагностика проводится, прежде всего, с опухолями, особенно злокачественными. Поэтому во время эндоскопии обязательно берет­ся биопсия слизистой оболочки, язв и рубцов. Кроме того, необходимо диффе­ренцировать с послеожоговымн и рубцово-язвенными стриктурами и др.

лечение. Эффект восстановления проходимости кардии во многом зави­сит от этиологии ахалазии пищевода и кардиоспазма.

К сожалению, это не всегда возможно, поэтому, как правило, проводится комплексное лечение, воздействующее на все возможные звенья патогенеза.

Начинается лечение с воздействия на кору головного мозга, пытаясь уравновесить процессы торможения и возбуждения в клетках ЦНС с помощью различных психотропных веществ. Необходимо исключить воздействие токси­ческих веществ, которые могли бы отрицательно действовать не только на ЦНС, но и на вегетативную нервную систему, особенно ее интрамуральную часть. В лечебный комплекс назначают витамины, особенно группы В, седатив-ные препараты, иглорефлексотерапию, психотерапию, гипноз, вагосимпатиче-скую блокаду. Нередко наблюдается положительный эффект от применения ан­тиспастических средств миогенного и нейрогенного характера (НО-ШПА, атропин и т.п.), церукала, местной анестезии и т.п. В свете получен­ных новых данных патогенеза данной патологии возможна регуляция уровня оксида азота (N0), что является одним из самых перспективных направлений в будущей фармакотерапии дискинетических нарушений желудочно-кишечного тракта. Очевидна обоснованность фармакотерапии этой патологии с помощью донаторов оксидата азота (N0) и антагонистов кальция (Са): применение про­лонгированных нитратов (изосорбида динитрат 10 мг х 3 раза в день) или пре­паратов группы нифедипина (коринфар 10 мг х 3 раза в день). Важно знать, что такое лечение показано и эффективно до образования грубого соединительнот­канного кольца в кардии, т.е. в 1-й стадии.

При чрезмерном разрастании соединительной ткани на фоне значитель­ной дегенерации мышечных волокон (начиная со 2-й стадии) уже требуется ме­ханическое воздействие на кардиальный отдел пищевода. Насильственное рас­тяжение мышц и разрыв соединительнотканного кольца кардии производится с помощью механического кардиодилятатора Штарка или пневмокардио-дилятатором. Пневмодилятация является менее грубым, более контролируемым и безопасным методом, кроме того, дает меньше осложнений. Используются пневмобаллоны диаметром до 50 мм, в которых можно создавать давление от 140 до 340 мм рт. ст. Контроль установки кардиодилятатора осуществляется рентгенологически и видеоэндоскопически. При каждом сеансе давление по­вышается на 40-50 мм. рт. ст. Продолжительность процедуры до 2 минут. На курс лечения требуется 3-5 сеанса через 2-4 дня. Частота перфорации пищевода во время кардиодилятации наблюдается в 2-6% и в основном, зависит от опыта врача. В среднем 75% больных кардиоспазмом во всем мире лечатся с помо­щью кардиодилятации, дающей успешный результат у 95-98% пациентов.

Отрицательный результат кардиодилятации связан с невозможностью не только разорвать, но и растянуть соединительнотканное кольцо кардии. Тогда прибегают к хирургическому лечению. Больным выполняют кардиомиотомию по Геллеру в различных модификациях, заключительным этапом операции яв­ляется пластика раны после рассечения кардии до слизистой оболочки пищево­да. В качестве, пластического материала применяют большой сальник, дно же­лудка, лоскут диафрагмы и др. Такие операции проводятся в 3-й стадии заболе­вания. В настоящее время в клиническую практику внедряется лапароскопиче­ская миотомия.

В 4-й стадии ахалазии, когда больные сильно истощены, нередко приме­няется эзофагофундоанастомоз как первый этап хирургического лечения. Если состояние больного позволяет, то выполняют резекцию кардии с наложением эзофагогастроанастомоза механическим швом.

К сожалению, после лечения кардиоспазма или ахалазии пищевода не­редко развивается рецидив заболевания, что требует проведения повторного ле­чения.

ЭЗОФАГОСПАЗМ

Синдром сегментарного или диффузного спазма пищевода. Это заболева­ние недостаточно изучено, а клинически оно проявляется спастическими со­кращениями стенки пищевода при нормальной функции кардии. Чаще всего эзофагоспазм обусловлен приобретенным нарушением функции ЦНС и иннер­вацией пищевода, висцеро-висцеральными рефлексами при холецистите, язвен­ной болезни и других заболеваниях. Специфические морфологические измене­ния в пищеводе отсутствуют

КЛИНИКА . Больные жалуются на сжимающую, иногда мигрирующую боль различной интенсивности за грудиной во время прохождения пищевого комка, при стрессовых ситуациях и т.п. Часто дисфагия непостоянна, иногда имеет парадоксальный характер, т.е. возникает при приеме жидкой пищи. Эн­доскопическое исследование малоинформативно. Рентгенологически отмечает­ся пищевод в виде "четок", "псевдодивертикулов", "штопора " и т.п. Эти изме­нения не носят постоянный характер. Диаметр пищевода выше и ниже зон спазмов нормальный, а в покое - изменения полностью отсутствуют. Лечение направлено, прежде всего, на ликвидацию первопричины. Затем следует воз­действовать на соответствующие звенья патогенеза эзофагоспазма - диета, мио-и нейрогенные спазмолитики и др.

ХАЛАЗИЯ ПИЩЕВОДА

Халазия пищевода или недостаточность кардии связана с уменьшением тонуса и нарушением замыкательной функции физиологически мощного карди-ального сфинктера при повышении внутрижелудочного давления, что приводит к рефлюкс-эзофагиту, который наблюдается у 80% таких больных. Дополни­тельными патогенетическими факторами считаются агрессивные свойства же­лудочного сока, ослабление защитных функций эпителия пищевода, ослабление моторики желудка, уменьшение выработки слюны и нарушение холинергиче-ской иннервации пищевода. При халазии пищевода нередко наблюдается син­дром Барретта - замещение многослойного плоского эпителия слизистой обо­лочки дистального отдела пищевода цилиндрическим желудочным или кишеч­ным эпителием с наличием в просвете пищевода соляной кислоты и желчи. У больных с синдромом Барретта риск развития рака пищевода возрастает в 30-125 раз. Такая патология часто сопутствует грыжам пищеводного отверстия диафрагмы.

клиника. Больные жалуются на отрыжку воздухом, изжогу, ощущение жжения по ходу пищевода, особенно при наклоне туловища вперед и вниз. Ха­лазия может сопровождаться эзофагоспазмом с наличием болей за грудиной. В диагностике халазии пищевода большое значение имеет рентгенологическое исследование. В вертикальном положении больного контрастная масса прова­ливается в желудок, не задерживаясь в пищеводе, а если больному придать по­ложение, лежа с опущенным головным концом и приподнятым тазовым концом стола (положение Тренделенбурга), то контрастная масса будет забрасываться из желудка в пищевод. Основной метод диагностики халазии пищевода - эндо­скопия, во время которой видна гиперемия и отечность, особенно в дистальном его отделе, часто бывают эрозии и даже язвы, а сама кардия зияет и не пери-стальтирует. Это исследование можно дополнить проведением суточного мони­торинга внутрипищеводного рН.

лечение: суть лечения ахалазии пищевода в ликвидации первичного за­болевания, если оно выявлено (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, пи-лороспазм, пилоро-дуоденальный стеноз и др.). Консервативное лечение реф-люкс-эзофагита должно быть этапным.

На 1-м этапе основное лечение - это изменение образа жизни: сон в по­ложении Фовлера или приближенному к этому, ограничения пряной или жир­ной пищи, прекращение курения и употребления алкоголя и т.п. Рекомендуется прием антацидных препаратов.

На 2-м этапе, при недостаточной эффективности указанного лечения, больным назначают: блокаторы Н 2 -рецепторов гистамина (ранитидин или фа-мотидин) или прокинетики (координакс). Последние повышают тонус кардии и стимулируют моторику пищевода и желудка.

На 3-м этапе применяют блокаторы протонного насоса (омепразол, лан-сопрозол) в удвоенных дозах. В особо тяжелых случаях - комбинация блокато-

ров протонного насоса и прокинетиков, а иногда добавляют и блокаторы Н 2 -рецепторов гистамина.

При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения по­казана операция - фундопликация по Ниссену. Во время операции на толстом желудочном зонде делается муфта из дна желудка вокруг дистального отдела пищевода. Хорошие результаты наблюдаются у 90% больных.