Рассеянный энцефаломиелит: реальная клиническая картина и возможный исход лечения. Энцефаломиелит — симптомы и лечение

Инфекции - одна из самых частых причин множества заболеваний. Вирусы и бактерии настолько малы, что заметить опасность невооружённым глазом невозможно. Кроме того, заболевшие люди могут распространять инфекцию ещё задолго до появления каких-либо признаков неблагополучия в организме. Но немалую роль играет и ответ иммунной системы на заражение. В некоторых случаях последний вызывает гораздо больше негативных последствий для человека, чем сами вирусы и бактерии. К подобным заболеваниям относится острый рассеянный энцефаломиелит.

Что такое энцефаломиелит

Головной и спинной мозг являются основными руководителями всех сторон жизнедеятельности организма: деления и обновления клеток, процесса обмена веществ, анализа всех видов информации, поступающей извне. Основным механизмом общения нервной системы с другими органами и тканями выступает электрический сигнал. При этом вся поступающая информация направляется в центр нервных клеток (нейронов) по коротким отросткам - дендритам. Ответная информация направляется по длинному отростку - аксону.

Нейрон - основная единица нервной системы

Путь нервного сигнала может быть довольно тернистым. Очень часто головной мозг не самостоятельно передаёт задания органам и мышцам, а действует опосредованно. Среди подчинённых выделяется спинной мозг. Через него проходит большинство электрических сигналов. Скорость передачи информации в организме высока. Основной механизм - наличие у нейронов специфической электрической изоляции. В этой роли выступает жироподобное вещество - миелин. Миелиновая оболочка не является сплошной и непрерывной. Между покрытыми участками находятся оголённые. Последние носят название перехватов Ранвье. Именно благодаря им электрический импульс с большой скоростью преодолевает длину нервных отростков.

Перехваты Ранвье обеспечивают высокую скорость передачи нервного импульса

Рассеянный энцефаломиелит - специфическое заболевание нервной системы, характеризующееся воспалением миелиновой оболочки на фоне вирусной инфекции и появлением множества негативных признаков. В патологический процесс в этом случае вовлекаются все компоненты: спинной мозг, головной мозг, черепно-мозговые и периферические нервы. Болезнь встречается как в детском возрасте, так и у взрослых людей.

Синоним заболевания: демиелинизирующий энцефаломиелит.

Классификация

Рассеянный энцефаломиелит имеет много обличий:

Причины и факторы развития

Рассеянный энцефаломиелит непосредственно связан с заражением организма вирусом. В роли основного пускового фактора могут выступать различные заболевания:

Поражению нервной системы в этих случаях обязательно предшествует развитие воспаления в месте проникновения вируса в организм . Процесс в коже, носоглотке, придаточных пазухах, кишечнике - только фасад заболевания. Симптомы являются вершиной айсберга. От невооружённого глаза скрывается наличие вируса в крови - вирусемия.

Нервная ткань очень чувствительна к воздействию различных патологических агентов. Вирусы в процессе жизнедеятельности выделяют множество вредных веществ. Инфекция может не только нарушить тонко отрегулированный кровоток в спинном и головном мозге. Она проникает в сами нейроны. Эти мельчайшие формы жизни способны преодолеть мощный гематоэнцефалический барьер.

Последний представляет собой специфическую структуру, подобную высокому забору, за которым скрывается нервная ткань. В роли забора выступают особые мелкие нервные клетки - нейроглия: астроциты и олигодендроциты. Их отростки настолько плотно охватывают кровеносные сосуды, что большинство компонентов крови не в состоянии через них проникнуть. Подобным образом мозг защищён от бактерий, вирусов, токсинов, а также сторожевых клеток иммунитета и их продуктов - белков и антител.

Совокупность вспомогательных клеток нервной ткани (нейроглия) составляет около 40% объёма ЦНС

Пагубное действие вируса приводит к появлению в мощном заборе больших брешей. Через них в нервную ткань устремляются как сами враждебные частицы, так и иммунные клетки. Первой мишенью на их пути становится миелиновая оболочка нейронов. Патологическое воздействие приводит к потере электрической изоляции нервных клеток. В результате появляются проблемы с доставкой регулирующих сигналов к мышцам, внутренним органам, кожному покрову. При этом внешний вид миелина существенно изменяется. В тяжёлых случаях жироподобная оболочка напоминает решето.

Разрушение миелина приводит к потере скорости проведения нервного импульса

Место локализации процесса определяет, какие именно регулирующие функции пострадают. Кроме того, чаще всего воспаление повреждает миелин сразу в нескольких местах нервной системы. Из-за этой характерной особенности болезнь имеет в названии прилагательное «рассеянный».

Видео: энцефаломиелит и его проявления

Признаки рассеянного энцефаломиелита

Рассеянный энцефаломиелит вызывает развитие нескольких групп различных признаков. Первая является типичным следствием воспалительного процесса и включает:

• лихорадку;
• озноб;
• ломоту в мышцах и суставах;
• мраморный рисунок кожного покрова;
• бледность;
• общую слабость;
• повышенную утомляемость.

Вторая группа признаков является универсальной для любого заболевания нервной системы, в том числе рассеянного склероза:

Третья совокупность признаков поможет не только установить наличие воспаления в нервной системе, но и определить отдел спинного или головного мозга, подвергшийся атаке патологической процесса.

Таблица: очаговые признаки рассеянного энцефаломиелита

Фотогалерея: симптомы энцефаломиелита

Нистагм возникает при повреждении глазодвигательного нерва Поражение нервных клеток на уровне спинного мозга приводит к уменьшению мышечной массы Паралич мышц гортани создаёт серьёзные проблемы с дыханием и голосом Паралич нервов приводит к асимметрии лица Демиелинизирующий процесс очень часто поражает зрительные нервы, из-за чего происходит выпадение зрительных полей

Методы диагностики

Распознать рассеянный энцефаломиелит - задача для опытного специалиста-невролога. В некоторых случаях может потребоваться помощь инфекциониста. Установить верный диагноз помогают следующие анализы и инструментальные методы:

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

Способы лечения рассеянного энцефаломиелита

Терапия демиелинизирующего заболевания спинного и головного мозга - комплекс различных методов, направленных на ликвидацию воспаления, устранение его причин, а также улучшение обмена веществ в нервной ткани. Лечение осуществляется под руководством специалиста в профильном отделении стационара. В тяжёлых случаях может потребоваться реанимационная помощь.

Медикаментозное

Для устранения явлений болезни в первую очередь назначаются следующие лекарственные препараты:

• Стероидные гормоны. Именно они обладают самым мощным противовоспалительным эффектом. Также эти препараты способны подавлять агрессивное поведение иммунной системы. К данным медикаментам относятся Преднизолон, Метипред, Дексаметазон, Гидрокортизон.
• Противовирусные препараты. Активно борются с инфекцией, уже проникшей внутрь нервных клеток. Для решения этой задачи лучше всего подходят препараты, содержащие интерферон (Интерферон-альфа, Интерферон-бета, Циклоферон).
• Метаболические средства. Улучшают обмен веществ в нейронах и способствуют образованию миелиновой оболочки (Пирацетам, Фезам, Мексидол, Актовегин).
• Витамины группы В. Помогают образованию и доставке адресатам нервного сигнала (Пиридоксин, Тиамин, Рибофлавин, Цианокобаламин).
• Вазоактивные препараты. Улучшают кровообращение в сосудах мозга (Трентал, Курантил).
• Мочегонные медикаменты. Используются для ликвидации воспалительного отёка нервной ткани (Диакарб, Лазикс, Фуросемид).
• Нестероидные противовоспалительные средства. Необходимы для устранения лихорадки и других воспалительных явлений (Ибупрофен, Нимесулид, Парацетамол).
• Противосудорожные препараты. Используются для ликвидации мышечных судорог (Реланиум, Депакин).

Фотогалерея: препараты для лечения рассеянного энцефаломиелита

Циклоферон содержит белок интерферон, обладающий противовирусной активностью Актовегин улучшает метаболические процессы в нервной ткани Мильгамма - комплексный витаминный препарат Трентал улучшает кровообращение в сосудах мозга Диакарб препятствует накоплению излишней жидкости в нервной ткани
Найз - эффективный обезболивающий и жаропонижающий препарат Депакин используется для профилактики судорог Преднизолон - мощный противовоспалительный препарат

Физиолечение

Физиотерапевтические процедуры благоприятно воздействует на деятельность нервной системы. Используются следующие методики:

Эффективное влияние оказывает плазмаферез. При помощи специальных фильтров кровь очищается от антител - одного из факторов развития болезни.

Кровь пациента очищается от вредных примесей, а потом возвращается в организм

Энцефаломиелит - серьёзное заболевание, требующее внимания специалиста. Самолечение или применение народных средств не только неэффективно, но и может усугубить ситуацию.

Осложнения и прогноз

Яркие проявления болезни наблюдаются в течение 10–14 дней, после чего, как правило, идут на убыль. На весь процесс выздоровления уходит несколько месяцев. В шестидесяти семи процентах случаев негативные признаки ликвидируются полностью, работа нервной системы восстанавливается. Однако существует вероятность, что некоторые расстройства останутся навсегда.

Кроме того, при наличии особой предрасположенности энцефаломиелит может перейти в необратимый демиелинизирующий процесс - рассеянный склероз. При тяжёлом течении болезни возможно развитие следующих осложнений:

Вирус, вызвавший повреждение миелиновой оболочки нейронов у женщины в период беременности, может оказать разнообразное, в том числе крайне негативное влияние на плод. Вирус герпеса, краснухи может привести к формированию тяжёлых анатомических отклонений, спонтанному выкидышу на ранних сроках и мертворождению.

Продолжительность жизни определяется характером болезни и степенью выраженности неврологических нарушений. От этих же обстоятельств зависит возможность выносить и родить ребёнка.

Профилактика

Основной метод профилактики энцефаломиелита - вакцинация против возбудителей инфекционных заболеваний. Ветряная оспа, краснуха, грипп - болезни, чреватые многими тяжёлыми осложнениями. Формирование иммунитета против подобных патологий - одно из важнейших достижений современной медицины.

Вакцина формирует приобретённый иммунитет против инфекций

Рассеянный энцефаломиелит – опасная болезнь, поражающая центральную нервную систему. Летальный исход не исключается, если расстройство выявляется слишком поздно или лечение недостаточно квалифицированное. Болезнь развивается, как осложнение недавно преодоленной инфекционной патологии, может становиться следствием иммунизации. Лечиться нужно под строгим наблюдением врача.

Для рассеянного энцефаломиелита свойственно продуцирование антител, разрушающих миелиновую оболочку мозга. После такой атаки пораженные области перестают нормально работать. Болезнь отличается не только опасностью, но и всегда будет требовать особого внимания.

Миелиновая оболочка представляет собой защитную прослойку, окруженную волокнами периферической и церебральной областей нервной системы.

Рассеянный энцефаломиелит чем-то напоминает склероз . В основу такого расстройства заложены защитные свойства организма, проявляющиеся в качестве антигенов миелина. Рассеянный энцефаломиелит отличается тем, что он обостряется на протяжении всего периода развития расстройства. При рассеянном склерозе такие обострения развиваются в хронической форме.

Причины

Факторами, стимулирующими развитие болезни, являются:

• Постоянный стресс.
• Холод.
• Послеоперационная слабость.
• Плохая наследственность.
• Неправильное питание и употребление еды с недостаточным количеством полезных компонентов.

Точная причина развития такой болезни врачами не определена. Рассеянный энцефаломиелит развивается после вирусов.

Причины болезни базируются на проявлении аутоиммунных преобразований в организме. При развитии вирусных инфекций иммунная система производит антитела, противостоит таким образом чужеродным агентам. Трудности заключаются в том, что ДКН вирусных бактерий и их компоненты подобны по свойствам с миелиновыми оболочками . Поэтому антигены организма относятся к ним, как к вредным веществам, разрушают ткани, начинаются воспаления.

В такой процесс зачастую входит белое вещество спинного и головного мозга. При развитии миркоскопии врачи диагностируют лейкоцитарную инфильтрацию, воспалительные процессы, дегенерацию олигодендроцитов.

Принципы возникновения энцефаломиелита и склероза одинаковые. Основной их отличительной особенностью считается развитие болезни. Первое расстройство может иметь обратимый характер, есть вероятность восстановления целостности пораженного органа. Рассеянный склероз имеет хроническое течение, зачастую приводит к осложнениям.

Симптоматика

Острая и рассеянная форма энцефаломиелита отличаются по принципу поражения участков ЦНС и может классифицироваться таким образом: центральная, светловая, миалгическа.

Для всех видов болезни свойственны свои симптомы. На первичных этапах симптоматика общая: болит голова, утомляемость, общая слабость организма, насморк, высокая температура, нервозность, проблемы с ЖКТ.

Присутствуют редкие симптомы наподобие коликов на ногах. У 60-80% пациентов наблюдаются коматозные состояния, приводящие в результате к смертельному исходу.

Центральный энцефаломиелит

Эта разновидность болезни проявляется при воспалениях мозга таким образом: проблемы с речевой функцией, парализуется корпус, на конечностях появляется парез, судорожное состояние.

Полирадикулонейропатия

Такая разновидность болезни встречается в ситуациях, когда энцефаломиелит распространяется на отделы спинного мозга и нервные окончания. Признаки:

• Притупляется чувство боли.
• Дискомфорт в районе позвоночника.
• Проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря.
• Меняется состояние кожного покрова.

Оптикоэнцефаломиелит

Проявляется при поражениях зрительных нервов, сопровождается: проблемами со зрительной функцией, глаза болят, зрение затуманивается.

Стволовой энцефаломиелит

Эта разновидность болезни имеет много общего с центральной, поскольку в этой ситуации задевается головной мозг. Проблемы возникают только с ядрами черепно-мозговых нервов . Для болезни свойственно появление: неврита лицевых нервных рецепторов, глотательный рефлекс нарушается, проблемы с дыхательной функцией.

Миалгический

Разберемся, как проявляется миалгический энцефаломиелит:

• Повышенная утомляемость.
• Депрессия.
• Озноб.
• Болят плечи.
• Слабость мышечных тканей.
• Меняется настроение.
• Миоспазмирование.
• Дискомфорт в мышцах.
• Понизение концентрации сахара в крови.
• Проблемы с работой ЖКТ.
• Диспепсические явления.
• Гипераллергические симптомы.
• Повышается чувствительность к медикаментам.
• Эмоциональная лабильность.
• Когнитивная дисфункция.

Болезнь развивается после прививок или при вирусных расстройствах.

Диагностика

В этих целях используются: анализ спинномозговой жидкости, МРТ, КТ, офтальмоскопия, периметрические процедуры. Иногда проводятся обследования у окулиста. По ходу забора цереброспинальной жидкости специалист следит за ее напором. Струя свидетельствует н присутствии болезненных осложнений.

Высокое количество белка указывает на присутствие острой формы энцефаломиелита. В спинном мозге не всегда повышается количество белка, поэтому требуются комплексные обследования.

При проведении томографии выявляется характер разрушения белого и серого вещества, площадь поражения. Большая форма свойственна острому энцефаломиелиту. Такая диагностика не проводится людям, у которых была РЭМ. Спустя 6 месяцев обследование нужно проводить еще раз. Если расстройство будет выявлено во второй раз, значит у пациента на самом деле рассеянный склероз.

Для уточнения диагноза нужно принимать во внимание такое состояние:

• Ранее свойственная людям активность при развитии болезни не поддерживается.
• Гиперактивность носит противоестественный для человека характер. Подобные процессы приводят к расстройствам нервной системы.
• Состояние пациента может меняться за определенный период.
• Самочувствие заметно ухудшается спустя 1-3 дня при интенсивной физической нагрузке на организм.
• Клиническую картину удается сохранить после отдыха и в состоянии покоя.

Процедура дает возможность рассматривать состояние роговицы и хрусталика стекловидного тела, разрушение сетчатки и нервных окончаний. Оптическая мощность применяемой линзы, обеспечивающей достаточную фокусировку изображения, примерно соответствует размерам аномалии рефракции. Изменения глазного дна могут быть обусловлены рассеянным энцефаломиелитом или другими расстройствами.

Для точного диагностирования могут потребоваться другие приспособления наподобие щелевой лампы, кампиметра и т.д. их использование требует сноровки. Обследование с применением щелевой лампы позволяет определить повреждения роговицы.

Многие болезни зрения могут поддаваться лечению у других специалистов. Консультация у офтальмолога требуется, если есть сомнения по поводу диагноза. Особенно это касается ситуаций, когда причина болезненных ощущений или проблем со зрением не выявлена. Симптоматика проявляется достаточно долго.

Как делают МРТ?

Это бесконтактный способ обследования. Дискомфорт при проведении томографии могут доставлять только звуки технических приспособлений. Чтобы пациента ничего не раздражали, ему одевают наушники с расслабляющей музыкой.

Алгоритм проведения процедуры:

• Нужно снять все металлические предметы с тела.
• Пациента располагают на столе. Конечности прижимаются ремнями.
• После этого стол заводится в тоннель, где проводится процедура сканирования определенное время.

Если у пациента клаустрофобия, нужно сообщать об этом врачу.

Процедура проводится по аналогичному принципу, отличается только тем, что вместо магнитного поля используется рентгеновское излучение, при котором требуется большая неподвижность, чем при выполнении МРТ.

Хроническая форма болезни

Часто рассеянный энцефаломиелит развивается до хронической формы. В подобных ситуациях расстройство протекает с обострениями симптомов и чередуется ремиссиями. Когда наступает временное облегчение, признаки болезни исчезают, проявляются только очаговые дефекты, притупляется чувствительность, ухудшается зрение, появляются парезы. Обострения зачастую повторяют клинику острой формы.

Диагностическая процедура подразумевает трудности. При рассеянном склерозе обострения возникают без общемозговых признаков, неврологические расстройства усугубляются медленно. Прогноз болезни ухудшается за счет непродолжительности ремиссий . Нужно принимать во внимание, что рассеянный склероз может развиваться, как острый энцефаломиелит. Поэтому окончательный диагноз ставится по итогам динамического наблюдения за пациентами.

Способы лечения

Лечение рассеянного энцефаломиелита заключается в снижении активности иммунной системы. При этом специалисты пытаются сохранять естественные защитные функции организма. Лечение способствует восстановлению функциональности пострадавших отделов головы . Пациентам нужно регулярно контролировать работу иммунной системы, регулировать ее по потребностям. Потребуется диагностика и устранение инфекций, усугубляющих состояние пациента.

Для борьбы с воспалениями специалисты применяют гормоны на основе стероидов или уколы иммуноглобулина. Чтобы предотвратить рецидивы, нужно выявить принцип развития болезни. Чтобы укрепить проводящие каналы ЦНС, применяются антиоксиданты и ноотропные лекарства. Пациентам показано почаще двигаться, избавляться от паралича, спастичности, восстанавливать работу поврежденных мышечных тканей.

Последствия болезни

Если диагностировать болезнь вовремя, вылечить ее, можно рассчитывать на выздоровление по мере развития рассеянного энцефаломиелита. у других пациентов проявляются остаточные симптомы, очаги расстройства выявляются при обследованиях всю оставшуюся жизнь.

Часто болезнь рецидивирует с другой неврологической основой. Доктора часто утверждают, что это . Иногда болезненные образования появляются повторно при отсутствии устаревших очагов на срезах снимков МРТ. Это указывает на рецидивирующую форму рассеянного энцефаломиелита.

Базовые патогенические процедуры

Рассеянный энцефаломиелит относится к категории аутоиммунных болезней, поэтому патогенетическое лечение проводится с применением стероидов. Если болезнь в легкой и средней степени, употребляются кортикостероиды. Дозировка определяется возрастной категорией . Продолжительность курса приема составляет от 2 до 4-5 недель и выше.

Часто применяется импульсная терапия. В сложных ситуациях используется плазмоферез, аппаратура способствует очищению крови и укрепляет иммунитет.

Если наблюдаются инфекционные процессы, в дополнение к гормонам употребляются антибиотики. К патогенетическим процедурам относится терапия с помощью витаминов. Отличные результаты показывает употребление вещества цианокобаламина.

Профилактические меры

Симптоматическая терапия в начальной степени болезни жизненно необходима. Характер развития болезни определяет выбор методики. При общемозговой симптоматике выполняется профилактика отечности мозга. При необходимости пациента реанимируют и лечат.

Если у больного дисфагия, его начинают кормить через зонд. Когда появляются проблемы с мочеиспусканием, устанавливается катетер с дезинфицирующими смесями. Нужно все время следить за работой кишечника , при необходимости всегда пользоваться клизмами. Если состояние сложное, может собираться слизь в просвете трахеи. Жидкость отсасывается с помощью технических приспособлений.

В виде осложнений могут образоваться пролежни по причине недостаточной двигательной активности, воспаляется мочевой пузырь, развивается пиелонефрит.

В большинстве примеров болезнь имеет благоприятный прогноз . При своевременных диагностических процедурах работа ЦНС восстанавливается полностью. Последствия воспаления в районе нервных ядер отличаются большей сложностью, поскольку затрагиваются жизненно важные процессы. При этом возможен смертельный исход.

Профилактика подразумевает своевременное устранение вирусов и бактерий, сбалансированный режим работы и отдыха, подбор рациона, частые визиты к специалисту для осмотра. Вакцины нужно давать людям, если у них нет противопоказаний и нормальное самочувствие.

Инфекционный энцефаломиелит – опасное расстройство, распространяющееся одновременно на головной и спинной мозг. Эта болезнь представляет опасность для людей, может приводить к летальному исходу. Инфекционный энцефаломиелит в острой форме развивается на нескольких участках ЦНС.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное (на антигены миелина) демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо вакцинации, в остальных случаях патологический процесс развивается независимо от каких-либо факторов и его причина остается неизвестной - идиопатическая форма ОРЭМ). Имеются сообщения о повторных случаях заболевания ОРЭМ - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» (см. далее).

Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса. Предполагаемыми механизмами развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ являются: молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина), неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена, повреждение (инфицирование) олигодендро-глиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина и повреждения эндотелия сосудов с нарушением гемато-энцефалического барьера.

В качестве провоцирующего агента ОРЭМ могут выступать предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна-Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии. В последнее время высказываются предположения о том, что в качестве этиологического фактора ОРЭМ могут выступать и некоторые бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия). Наиболее часто предшествуют ОРЭМ в детском возрасте корь (1: 1000), ветряная оспа (1: 10 000) и краснуха (1: 20 000). В некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии.

Считается, что заболеванию подвержены дети младше 10 лет, а средний возраст начала заболевания у детей составляет приблизительно 8 лет. Зарегистрированы даже случаи начала ОРЭМ в младенческом возрасте (3 месяца). В зрелом и пожилом возрасте ОРЭМ встречается реже, средний возраст этой категории пациентов составляет 33,9 и 62,3 года соответственно.

Морфологической основой заболевания являются аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена, а также выраженная диффузная демиелинизация, вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга, при этом возможно наличие очагов и в сером веществе: базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий (см. далее).

Клиническая картина ОРЭМ характеризуется ярким, «богатым» на симптомы (см. далее) и быстро развивающимся дебютом заболевания. В начале болезни симптомы развиваются остро в течение 4 - 7 дней. Нередко начало заболевания знаменуется лихорадкой и недомоганием, что в купе с остальными симптомами отличает его от рассеянного склероза (РС). Отличительной чертой ОРЭМ и даже обязательным условием для постановки этого диагноза как у детей, так и у взрослых является наличие в клинической картине заболевания признаков энцефалопатии или общемозгового синдрома . Клинически синдром энцефалопатии включает в себя жалобы на головные боли, тошноту, возможно рвоту. Ключевым моментом в синдроме энцефалопатии являются поведенческие нарушения и нарушения сознания. При этом возможны психические нарушения вплоть до развития бреда и галлюцинаций; такие проявления считаются более характерным для пожилых пациентов. Зарегистрированы случаи дебюта ОРЭМ с острого психоза, корсаковского синдрома, депрессии и конверсионных изменений. Специфичность клинической картине ОРЭМ придает наличие нарушения сознания, которое может варьировать от сонливости и оглушенности до развития комы различной степени выраженности. У 10 - 35% больных ОРЭМ развиваются эпилептические припадки.

Следует выделить тот момент, что ОРЭМ у взрослых чаще развивается без лихорадки и выраженного общемозгового синдрома, который в большинстве случаев протекает легко или умеренно.

Клинически дебют ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары - с жалобами на двоение, каудальной группы нервов - с развитием бульбарного синдрома. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ, хотя некоторые авторы утверждают, что мозжечковая симптоматика чаще выявляется у взрослых пациентов. Изменения в когнитивной сфере описываются у 69% пациентов с ОРЭМ и к ним относятся развитие лобного синдрома, мутизма и различных форм афазии (чаще моторной). Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС) . Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Проявляются они клинически в виде корешковых болей и чувствительных нарушений в зоне иннервации корешков.

Отличительные особенности ОРЭМ у детей и взрослых :

Обратите внимание ! В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями.

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты: острый геморрагический лейкоэнцефалит; острый поперечный миелит; неврит зрительного нерва; оптикомиелит; церебеллит; стволовой энцефалит.

Согласно последним исследованиям и метаанализу большой группы пациентов с ОРЭМ, выделяют три варианта течения ОРЭМ: монофазное, возвратное и мультифазное. ОРЭМ с монофазным течением характеризуется одним эпизодом неврологического нарушения с последующим разрешением заболевания. Для возвратного РЭМ характерным является появление или нарастание тех же симптомов, которые были во время дебюта заболевания через 3 месяца после начала первой атаки или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Мультифазный РЭМ представляет собой развитие последующего обострения ОРЭМ с новыми жалобами и симптомами через 3 месяца после первой атаки заболевания или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Считается, что случаи мультифазного ОРЭМ коррелируют с более старшим возрастом начала заболевания.

Эти «хронические» варианты ОРЭМ (возвратный и мультифазный), как и огран ченные формы (миелиты или стволовые энцефалиты) с волнообразным течением в ряде случаев требуют длительного динамического наблюдения с проведением МРТ для исключения такого необычного начала РС.

Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации, что, возможно, происходит вследствие аксонального повреждения. Поздний возраст начала является фактором риска повторного обострения и трансформации в РС (вследствие чего таким пациентам рекомендовано наблюдение в специализированном центре по демиелинизирующим заболеваниям).

Диагностика ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ (КТ малоинформативна для ОРЭМ, хотя примерно в половине случаев возможно выявление гиподенсивных очагов у больных с данной патологией, особенно в тех случаях, когда участки демиелинизации в ЦНС занимают обширную площадь). МРТ-исследование является более чувствительным для выявления очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. При этом разные по своим размерам и формам очаги часто могут присутствовать одновременно в ЦНС одного и того же пациента. Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС .

Одной из особенностей МРТ-картины ОРЭМ считается нечеткость границ очагов демиелинизации, в отличие от очагов при РС, где они имеют четкую очерченность. В 50% случаев перивентрикулярная зона при ОРЭМ остается неповрежденной. Замечено, что у детей перивентрикулярная зона в большинстве случаев остается интактной, в отличие от взрослых. При ОРЭМ в патологический процесс редко вовлекается мозолистое тело.

МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества, в некоторых случаях можно увидеть вовлечение более 50% вещества головного мозга. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. Они встречаются почти у 80% пациентов с ОРЭМ. У половины больных возможна регистрация очагов повреждения в области базальных ядер, а в 20 - 30% случаев обнаруживается симметричное двустороннее вовлечение таламуса ( МРТ-скан) в патологический процесс.

Очаги демиелинзации в спинном мозге при ОРЭМ чаще поражают грудной отдел, на МРТ обнаруживаются достаточно крупные сливные интрамедуллярные очаги, которые имеют тенденцию к распространению на протяжении нескольких спинальных сегментов. Накопление контраста очагами демиелинизации при ОРЭМ наблюдается в 30 - 100% случаев и не имеет особого специфического характера. При ОРЭМ одномоментно все очаги или большинство из них могут накапливать контраст, что говорит об остром их возникновении в нервной системе в течение короткого времени. В крови больных приблизительно в половине случаев обнаруживается повышение СОЭ, возможно наличие и других признаков воспаления (лейкоцитоз, лимфопения, повышение СРБ у 35%), но они все выражены умеренно.

увеличить

Описано 4 варианта МРТ при ОРЭМ: с малыми очагами (менее 5 мм); с крупными, сливающимися или опухолеподобными очагами, часто с масс-эффектом и окружающим отеком; с дополнительным симметричным вовлечением зрительных бугров; с очагами кровоизлияния в больших очагах (вариант острого геморрагического энцефаломиелита).

Предлагается считать исчезновение или уменьшение очагов на МРТ через 6 месяцев после острого эпизода окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ. Однако даже при нормализации МРТ- картины рекомендуется в течение 5 лет периодически осуществлять ее контроль.

Обратите внимание ! Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейро-визуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила) и герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, а также несеротипируемые вирусы герпеса).

Критерии диагностики ОРЭМ у взрослых (2008):

■ подострая энцефалопатия (нарушение сознания, поведения, когнитивных функций);
■ развитие симптомов от 1 недели до 3 месяцев; появление новых симптомов в течение 3 месяцев от начала заболевания допускается с условием, что они не разделены от первых симптомов периодом полной ремиссии;
■ сопровождается выздоровлением или улучшением; возможен остаточный неврологический дефицит;
■ на МРТ выявляются очаги, вызывающие неврологическую симптоматику: активные очаги; множественные очаги, редко одиночный крупный очаг; супра- или инфратенториальная локализация, возможно их сочетание; обычно визуализируется 1 крупный (>2 см) очаг; контрастирование не обязательно; возможно поражение базальных ганглиев, но не обязательно.

Терапия ОРЭМ должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Терапия (! патогенетическая - подавление избыточного ответа иммунной системы) основана на назначении кортикостероидов - метилпреднизолон 10 - 30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3 - 5 дней. Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон ([у взрослых] внутривенно струйно медленно в 10 - 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или капельно в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе: с 1-го по 4-й день - 16 - 40 мг/сут.; с 5-го по 8-й день - 8-20 мг/сут.; далее с 9-го по 12-й день дексаметазон вводится внутримышечно по 4 - 12 мг 1 - 3 раза в сутки; с 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день). Однако следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации. При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5 - 1 мг/кг/сутки с приемом per os через день в течение 3 - 6 недель.

При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики. При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины. Плазмаферез - курс из 4 - 6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами. Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения - ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2 - 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном. Митоксантрон 10 мг/м2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3 - 4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10 - 14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн. Циклофосфамид назначается из расчета 0,05 - 0,1 г/сутки (1 - 1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3 - 4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3 - 4 недели. Продолжительность курса индивидуальна. Азатиоприн назначается из расчета по 1,5 - 2 мг/кг/сутки в 3 - 4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200 - 250 мг в 2 - 4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Литература : 1 . клинический протокол диагностики и лечения «Острый рассеянный энцефаломиелит» одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года (Протокол № 16) [читать ]; 2 . статья «Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение)» И.Ф. Хафизова, Н.А. Попова, Э.З. Якупов, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия (журнал «Вестник современной клинической медицины» 2014 Том 7, приложение 2) [читать ]; 3 . статья «Диагностика, дифференциальная диагностика и принципы терапии острого рассеянного энцефаломиелита» Н.Н. Спирин, И.О. Степанов, Д.С. Касаткин, Е.Г. Шипова; ГОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Росздрава; МУЗ Клиническая больница № 8, Ярославль (журнал «Неврология и ревматология» №2, 2008; портал «Consilium Medicum») [читать ]; 4 . статья «Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая» М.В. Мельников, О.В. Бойко, Н.Ю. Лащ, Е.В. Попова, М.Ю. Мартынов, А.Н. Бойко; Кафедра неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; Московский городской центр рассеянного склероза на базе Городской клинической больницы №11, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2012; Вып. 2). [читать ]

© Laesus De Liro

Наш организм представляет собой удивительную систему, функции его систем и органов тесно переплетаются между собой, и любое нарушение в их деятельности может стать причиной серьезных болезней. Так в определенных случаях те силы человеческого тела, которые призваны защищать его от агрессивных атак, проявляют свою активность против собственных тканей. В этом случае доктора говорят об аутоиммунных реакциях. Довольно серьезным заболеванием такого типа является рассеянный энцефаломиелит, симптомы которого рассмотрим на этой странице www.сайт, а также лечение, причины возникновения, а также возможные последствия такой болезни для здоровья человека.

Такой недуг, как рассеянный энцефаломиелит представляет собой воспалительное поражение головного, а также спинного мозга. Подобное состояние провоцируется агрессией иммунитета человека по отношению к собственной нервной системе. Такую атипичную иммунную реакцию доктора называют демиелинизацией. Откуда берется рассеянный энцефаломиелит, причины его появления каковы? Давайте поговорим об этом подробнее.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Считается, что рассеянный энцефаломиелит развивается по нескольким причинам, которые могут сочетаться между собой. Такой недуг часто возникает из-за наследственных особенностей иммунной системы либо по причине наследственных особенностей белков нервной системы, которые делают их структуру похожей на строение белков различных микробов, вирусных частиц и грибков.

Также развитие рассеянного энцефаломиелита может провоцироваться истощением иммунной системы и разного рода стрессовыми воздействиями, к примеру, психическим стрессом, оперативными вмешательствами, травмами, ОРВИ, герпесом и пр.

В определенных случаях данное заболевание стартует из-за инфицирования организма микробом, белки которого схожи по своей структуре с белками нервной системы. Также подобное патологическое состояние может возникать на фоне воспалительных процессов (микробных либо аутоиммунных), в тех случаях, когда разрушаемые иммунитетом белки дают как бы аутоиммунный перекрест с какими-то белками нервной системы.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

Основная мишень иммунитета при рассеянном энцефаломиелите – это миелин, представляющий собой белок нервных волокон. Агрессивные факторы иммунитета видят такие белки, как чужеродные, и стараются их разрушить. В результате у больного формируются очаги воспаления внутри вещества головного, а также спинного мозга (так называемые очаги демиелинизации).

Пораженные участки теряют способность выполнять свои функции. К примеру, при поражении отделов мозга, отвечающих за движение руки, эта конечность начинает ослабевать. Если патологические процессы повреждают зрительную кору либо зрительный нерв, они становятся причиной расстройства зрения и прочих нарушений.

Разрушение участков мозга может приводить к возникновению онемения, а также ко снижению чувствительности разных участков тела, иногда у пациентов наоборот увеличивается чувствительность каких-то отделов организма. Патологические процессы часто вызывают слабость мышц и конечностей, становятся причиной паралича, пареза, гемипареза, парапареза, монопареза. Также рассеянный энцефаломиелит способен провоцировать судороги, спастичность, нарушения равновесия и чувства координации, головокружения и шаткость. Многие пациенты жалуются на проблемы со слухом, зрением и обонянием, у них могут также возникать изменения психики. Частым проявлением болезни становятся также нарушения тазовых функций.

Негативные проявления в большей части случаев дают о себе знать внезапно, к примеру, после перенесенных заболеваний, физических стрессов (оперативных вмешательств либо переохлаждения), психических стрессов и нервного истощения. Да, хорошо знать об этом. Да вот только толку от этого не много. Болезнь никуда не уходит-то… Потому пора поговорить о том как корректируется рассеянный энцефаломиелит, лечение какое поможет рассмотреть.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Терапия рассеянного энцефаломиелита направлена на устранение агрессии иммунитета к клеточкам нервной системы, при этом доктора стараются максимально сохранить нормальные защитные реакции организма. Также лечение призвано восстановить деятельность пострадавших отделов мозга. Пациентам необходимо постоянно контролировать деятельность иммунитета и корректировать ее по необходимости, кроме того нужно еще и принимать меры по диагностике и лечению всевозможных инфекционных поражений.

Для прекращения воспалительных процессов доктора используют чаще всего стероидные гормоны либо внутривенные иммуноглобулины. Для предупреждения рецидивов принимают меры по выявлению причин развития рассеянного энцефаломиелита и по их коррекции, устраняют инфекции и осуществляют иммунокорригирующее лечение.

Для восстановления проводящих путей нервной системы принято использовать антиоксиданты и ноотропные препараты. Также пациентам показана двигательная реабилитация для устранения параличей и спастичности, и для восстановления функций пострадавших мышц.
Лечиться и вылечиться от болезни – это прекрасно. Вот только стоит беречь свое здоровье еще до того как заболели. К таким болезням, как рассматриваемая нами, это тоже относится. Нет подталкивающих факторов – и здоровье не ослабнет… Потому тем, кто недоглядит сам за собой стоит знать, что переболевши таким заболеванием как рассеянный энцефаломиелит, последствия этого могут периодически портить и последующую жизнь.

Последствия рассеянного энцефаломиелита

Как показывает практика, при своевременной диагностике и адекватном лечении вполне можно добиться полного выздоровления при рассеянном энцефаломиелите. У некоторых пациентов может наблюдаться остаточная симптоматика, а очаги болезни часто можно просмотреть по МРТ в течение всей жизни. Иногда недуг может рецидивировать с другой неврологической картиной, что чаще всего классифицируется докторами, как развитие рассеянного склероза. Кроме того в некоторых случаях патологические процессы могут развиваться повторно, при отсутствии старых очагов на МРТ, что позволяет сделать вывод о рецидивирующем рассеянном энцефаломиелите.