Главным признаком острого лейкоза является. Острый лейкоз у взрослых

(белокровие, лейкемия, рак крови) - злокачественная болезнь кроветворной системы. При заболевании раковая клетка может развиваться как из зрелых клеток крови, так и из незрелых стволовых клеток костного мозга. В итоге это приводит к появлению разных вариантов цитопений – тромбо-, грануло- и лимфоцитопении, анемии. Что, в свою очередь, способствует повышенной кровоточивости и снижению иммунитета с присоединением инфекции.

При лейкозе метастазы в различных органах (печени и др.) образуют лейкозные инфильтраты. В результате их работа нарушается, что может спровоцировать артрит, лимфаденит, инфаркт, аневризму и мигрень.

Разновидности и классификация болезни

По характеру течения лейкоз бывает острый , из бластных клеток чаще развивается у пожилых людей и детей, и хронический , из зрелых гемопоэтических клеток, обычно встречается у взрослых. Стоит заметить, что острые формы заболевания никогда не приобретают хроническое течение, а хроническое белокровие не обостряется. Получается, эта классификация применяется лишь для удобства, роль этих определений в гематологии розниться с иными медицинскими областями.

По степени дифференциации злокачественных клеток рак крови может быть недифференцированный, цитарный и бластный .

В зависимости от симптоматических проявлений выделяются стадии лейкоза:

Начальная, обычно обнаруживается после первой атаки, имеющей яркие проявления.
Полная ремиссия.
Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии.
Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив. При этом анализ крови может быть в норме.
Терминальная стадия – отмечается нарастающая тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, отсутствие результата от цитостатического лечения и увеличение ракового разрастания.

По клиническому течению выделяют язвенно-некротическую, анемическую, опухолевидную, геморрагическую и смешанную формы заболевания.

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на виды:

лимфобластный;
миелобластный;
промиелоцитарный;
монобластный;
миеломонобластный;
мегакариобластный;
недифференцированный;
эритромиелобластный .

Хронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения:

миелолейкоз (с Ph"-хромосомой у детей и ювенильный);
миелосклероз;
мегакариоцитарный;
миелоцитарный;
базофильный;
восатоклеточный;
моноцитарный;
эритремия;
Т-клеточный пролимфоцитарный;
эозинофильный;
миеломоноцитарный;
нейтрофильный .

Также к ним относятся парапротеинемические лейкозы (миеломное заболевание, болезнь Сезари).

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови выделяют алейкемические, сублейкемические, лейкемические и лейкопенические формы заболевания.

У кошек встречается вирус лейкемии . Он поражает различные органы и иммунную систему, провоцируя различные виды рака и болезней иммунодефицита. Этот вид патологии проявляется только у животных и не распространяется на людей. У семейства кошачьих выделяют три вида заболевания брюшной и грудной полости или многоочаговый лейкоз. Также белокровием нередко страдает крупный рогатый скот, человеку нельзя есть мясо и пить молоко, получаемое от больных животных. Поскольку в них накапливаются продукты метаболизма и лейкозные клетки, что повышает вероятность заболеть раком.

Симптомы и признаки

Клиника острого лейкоза может начинаться постепенно с недомогания, общей слабости, боли в суставах и костях, незначительной гипертермии. Но в иных случаях болезнь развивается быстро по типу острого сепсиса, выражающегося геморрагическим диатезом и ангиной, при этом температура тела достигает критических отметок. Развиваются характерные синдромы: анемический, проявляющийся одышкой, бледностью, тахикардией, сонливостью и усталостью, геморрагический при котором на коже формируются экхимозы и петехии, иногда наблюдаются профузные внутренние и носовые кровотечения и ДВС-синдром.

Прогрессирует развитие вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Изначально, как правило, нарастают признаки катаральной ангины, переходящей в некротическую, формируется язвенный стоматит, в некоторых случаях происходит воспаление на слизистой надгортанника, неба и трахеи, возможна зубная боль и в тяжелых случаях пневмония.

Краткие интересные данные
- История лейкозов берет свое начало с 1845 года, именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.
- Статистика сообщает, что во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой популярной формой является острый лимфообластной лейкоз.
- По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме.
- Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии.
- 30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.

Геморрагические проявления связаны с тромбоцитопенией, происходит поражение сосудистой стенки и нарушение коагуляционных свойств крови. По причине дистрофических нарушений сердце увеличено, систолический шум, тоны глухие, отмечаются тахикардия и гипотония. Из-за токсического раздражения возможны изменения со стороны печени, мочевыводящих путей, нервной системы и ЖКТ. Часто страдают органы дыхания, развиваются очаги некроза в паренхиме и экссудативный плеврит.

В результате формирования лейкемических инфильтратов при перкуссии отмечается болезненность в костях (особенно таза и грудной клетки), гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузлов. Лейкемические очаги могут разрастаться в коже (лейкозные фунгоиды) и клетчатке глаза.

Симптомы прогрессируют, на последней стадии болезни появляются участки некроза, развивается вторичная инфекция, общая интоксикация и септицемия.

Осложнения

Развитие лейкоза чаще всего проходит молниеносно. В первое время может показаться, что это ОРВИ или грипп, но когда происходит нарастание проявлений, приводящих к ухудшению состояния и развитию изменений в крови, становится понятно, что все более серьезно. Острая форма заболевания может спровоцировать сепсис, инфаркт, кровоизлияние в головной мозг, эмболию крупных сосудов и инсульт. То есть без должного лечения из-за осложнений скорый летальный исход неминуем .

Причины болезни

Этиология лейкоза подразделяется на четыре группы:

1. Наследственность. Больные лейкозом близкие родственники повышают вероятность заболеть. Также в эту группу входят лица с наследственными дефектами, сопровождающимися нестабильностью генотипа, хромосомными нарушениями (синдром Тернера, Дауна, Блюма, Кланфельтера) и иммунными патологиями (синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Барра, Брутона).

2. Инфекционно-вирусные причины. Многие РНК и ДНК-содержащие вирусы являются бластомогенными. К ним относятся вирусы миелобластоза, лейкозов мышей, птиц, группы герпеса, папова и оспы, эритробластоза, саркомы Рауса. Некоторые ученые склоняются к мнению, что в клетках человека уже имеется геном вируса, который под влиянием канцерогенов начинает проявлять свою активность.

3. Лучевое (ионизирующее) влияние. Прямое радиационное воздействие повреждает кольцевую хромосому, что в итоге и составляет субстрат опухоли. Примером является атомный взрыв в Японии, после которого был зафиксирован резкий всплеск заболеваемости лейкозом.

4. Канцерогены. Очень часто причины лейкоза обусловлены воздействием на организм человека различных медикаментов (левомицетин, антибиотики пенициллинового ряда, бутадион, цефалоспорины, цитостатики), химических веществ (пестициды, бензол, производные нефти) и питания (пищевых красителей).

Патогенез (механизм развития болезни) рака крови проявляется системным ростом лейкозных клеток в костном мозге. Мутировавшие бластные клетки подавляют дифференциацию здоровой стволовой клетки. В остром процессе костный мозг приобретает различные оттенки от малиново-красного до серовато-зеленого.

Диагностика

Диагноз лейкоз ставится на основании клинических симптомов и при этом анализы периферической крови показывают различные изменения: абсолютный лимфоцитоз, нейтропению, тромбоцитопению, нормохромную анемию, присутствие палочки Ауэра, бластов и азурофильных гранул.

Основная диагностика лейкемии заключается в пункции костного мозга. С ее помощью производят идентификацию типа заболевания. Пунктат в некоторых случаях сложно взять из-за разрастания волокнистых структур. Количество всех видов клеток костного мозга определяют с помощью миелограммы.

Иммунофенотипирование бластов выполняют иммуноферментным методом на стекле с применением световой микроскопии или автоматизированным способом на проточном цитофлюориметре. Цитохимическое исследование позволяет выявить специфические для разных бластов ферментов, например, положительную реакцию на гликоген или миелопероксидазу.

На усмотрение врача диагностика может включать: рентген грудной клетки, исследование ликвора, эхокардиографию, биохимический анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ. Эти методы также необходимы для определения показателей работы органов и систем.

Дифференциальная диагностика проводится с ВИЧ-инфекцией, инфекционным мононуклеозом и B12-дефицитной анемией.

Лечение

Лечится лейкоз несколькими способами, как правило, используется их сочетание.

1. Химиотерапия. Препараты, комбинации которых используются: преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, винкристин, пурин, рубомицин, аспарагиназа. Лекарственные средства активно воздействуют на раковые делящиеся клетки. Их вводят внутривенно, перорально, в цереброспинальную жидкость. Высока вероятность развития осложнений лечения, таких как диарея, раннее наступление менопаузы, выпадение волос и другие.
2. Лучевая терапия – разрушение раковых клеток при помощи радиации. Манипуляция проводится 1-2 раза в день на протяжении 5 дней.
3. Трансплантация (пересадка) костного мозга.
4. Иммунотерапия – стимуляция естественных защитных сил организма (интерферон).

Профилактика

Профилактика лейкозов основывается на постоянном наблюдении за малышами с отягощенной наследственностью, ведении здорового образа жизни, прохождении регулярных медицинских осмотров, своевременном обращении к врачу, избегании влияния факторов риска (облучения, канцерогенов) и санации очагов хронической инфекции.

Прогноз при хронических лейкозах лучше, чем при острых. Острые формы заболевания проходят обычно более агрессивно и стремительно, вероятность перехода в ремиссию колеблется от 60 до 95%. Прогноз при хронической форме с полноценным лечением благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 6-20 лет.

Инвалидность дается с момента подтверждения диагноза, а при достижении стойкой и продолжительной ремиссии возможно ее снятие.

Народные методы лечения

Лечение народными средствами помогает укрепить иммунитет, улучшить работу внутренних органов и облегчить кровотечения:

Смешать 6 ст.л. плодов и листьев черники или брусники, заварить их в 1л кипятка. Пить отвар в течение дня на протяжении триместра. Чернику можно заменить березовыми почками, косточками мордовника, зубчаткой или чередой.
Следует съедать по 400гр в день сырой или печеной тыквы.
Полезно употреблять 3раза в сутки по 1 ст.л. настоя из медуницы и чабреца или из кедровых орехов.
Запарить в кипятке семечки льна и есть по 1 ст.л. 3 раза в сутки.
Добавляйте в чай листья земляники, верхушек цветущей гречихи, цветения медуницы и зверобой.
В рационе обязательно должна присутствовать белковая пища (печень, мясо, творог) и другие полезные продукты фрукты, яйца, зелень, овощи.

Лейкоз – злокачественная патология, поражающая систему кровообращения. Ее первичный очаг локализации – ткани костного мозга.

Заболевание не имеет возрастных ограничений, но более чем в 90% выявленных случаев, недуг поражает взрослых людей. В последние несколько лет статистика заболевших лейкозом неуклонно растет.

Патология может протекать как в острой, так и иметь хроническую форму течения. В первом случае ее клинические проявления будут более выраженными, во втором – симптоматика крайне размыта и не всегда болезнь можно вовремя диагностировать.

Острая форма лейкоза характерна для лиц преклонных лет, тогда как хроническое проявление онкологии крови поражает людей молодого и среднего возраста . Именно в этой ситуации крайне важно внимательно следить за малейшими проявлениями болезни.

Первые симптомы

У подавляющего большинства пациентов с данным диагнозом на начальных стадиях его прогрессирования процесс протекает по-разному. Интенсивность проявляющих признаков определяется состоянием иммунных сил организма и общим физическим здоровьем человека.

Данный симптом считается одним из самых неспецифичных и поэтому практически всегда до определенного момента игнорируется. Это состояние очень близко к проявлениям простуды на том этапе, когда еще ничего не болит, но человек понимает, что с ним что-то не так.

Появляется мышечная слабость, сонливость, вялость. Часто этот «набор» сопровождается отечностью слизистой, головной болью, глазной слезоточивостью, свойственной вирусным заболеваниям.

Пациент начинает принимать противопростудные средства, в силу своей направленности они дают некоторый результат, устраняя физический дискомфорт, что на неопределенное время размывает симптоматику, и человек продолжает не замечать серьезной угрозы.

Анемия

Лейкоз, особенно его миелоидная форма, провоцируют склонность к кровоточивости, появлению гематом, синяков даже при незначительном механическом воздействии, чего в норме быть не должно.

Явление считается следствием нарушения клеточного строения тромбоцитов, при котором кровяные тельца утрачивают природную свертываемость . Во время такого состояния количество эритроцитов достигает предельно низкого уровня. Так возникает анемия. Именно из-за нее кожные покровы становятся бледнее обычного, что напрямую указывает на серьезные проблемы с кроветворением.

Потливость

Один из основных ранних признаков развития злокачественной аномалии крови. Особенно это актуально в случаях, когда в силу физиологических и анатомических особенностей ранее человек был не склонен к потливости.

Явление возникает спонтанно, не поддается коррекции. В основном, это происходит в ночное время в процессе сна. Такая потливость в онкологической практике трактуется как профузная и является результатом поражающих процессов центральной нервной системы.

Больные лейкозом фрагменты тканей – причина инфильтрации внешних эпителиальных покровов и желез, продуцирующих потовый секрет.

Увеличение лимфоузлов

Под поражающее действие прогрессирующей патологии попадают подчелюстные, ключичные, подмышечные и паховые узловые соединения, то есть, те их зоны, где имеются кожные складки. При этом их довольно просто обнаружить.

Поскольку пораженные раком лейкоциты активно скапливаются и развиваются дальше в лимфоузлах, то их увеличение – процесс неизбежный. Аномальные ткани постепенно заполняют незрелые формы, и узлы многократно увеличиваются в диаметре.

Они характеризуются эластичным и мягким внутренним содержанием, при этом механическое нажатие на опухоль сопровождается болью различной степени интенсивности, что не может не насторожить человека и требует консультации профильного специалиста.

Если лимфоузел больше 2 см, это уже далеко не норма, а скорее всего, развивающаяся онкологическая патология.

Увеличение печени и селезенки

Стоит отметить, что эти признаки довольно специфичны и могут иметь совершенно другую подоплеку. Важно понимать пограничные состояния увеличения этих органов, чтобы адекватно судить о возможных рисках проявления онкологии.

Что касается печени, то ее увеличение не является слишком выраженным и критичным. Больших размеров при таком диагнозе она практически никогда не достигает. Несколько доминирует в этом плане селезенка – она начинает активно расти уже на начальных этапах течения недуга и постепенно распространяется на всю площадь левой зоны брюшины.

При этом орган меняет свою структуру – он становится плотным в центре, и более мягким по краям. Дискомфорта и болезненных ощущений не вызывает, что затрудняет диагностику данной аномалии, особенно у пациентов с избыточной массой тела.

Основные симптомы

По мере прогрессирования заболевания симптоматика его течения становится ярче. На этом этапе крайне важно обратить внимание на вторичные признаки лейкоза, поскольку несвоевременное обращение за медицинской помощью является основной причиной смертности у взрослых от рассматриваемой злокачественной патологии.

Кровотечения

Лейкоз крови у взрослых, независимо от его формы, нарушает нормальные процессы выработки тромбоцитов, которые напрямую определяют качество свертываемости крови. По мере прогрессирования недуга это состояние усугубляется, в результате чего фибриновые сгустки, способные остановить кровотечение, попросту не успевают сформироваться.

В таком состоянии очень опасны даже неглубокие порезы, царапины. А носовые кровотечения чреваты серьезными потерями кровяной массы.

У женщин на фоне заболевания характерны обильные менструации, нарушения цикла и спонтанные маточные кровотечения.

Кровоподтеки

Синяки и кровоподтеки появляются внезапно, а их природой возникновения не является механическая травма пораженного фрагмента тканей. В этом состоит специфика признака, а необъяснимость их появления – результат низкого содержания тромбоцитов в плазме крови и вызванной этим, низкой свертываемостью крови.

Кровоподтеки могут появиться в любом участке тела больного, однако их преобладающее количество приходится на верхние и нижние конечности.

Боли в суставах

Болевой синдром в суставах отличается различной степенью интенсивности и является следствием большой концентрации больных клеток в головном мозге, в частности в тех областях, где концентрируется их максимальная плотность – в зоне грудины и тазовой кости в месте подвздошья.

По мере увеличения стадии лейкоза у взрослого человека раковые клетки прорастают в мозговую жидкость, попадают в нервные окончания и вызывают локальную боль.

Хроническая лихорадка

Хроническое повышение температурных показателей тела больного многие связывают с внутренними воспалительными процессами, однако, если данное явление не имеет за собой явной симптоматики, то с большой долей вероятности можно заподозрить злокачественные онкологические поражения органов.

Хаотичный рост числа лейкоцитов неизбежно вызовет биохимические процессы с высвобождающим действием компонентов, активизирующих деятельность гипоталамуса , который, в свою очередь, ответственен за увеличение температуры тела пациента.

Частые инфекционные заболевания

Хронический кашель, заложенность носовых ходов, приобретают практически регулярный характер, особенно при острой форме заболевания у взрослых.

Причина этому явлению – низкая функциональная способность лейкоцитов, несущих ответственность за иммуномоделирование клеток. Пораженный лейкозом организм больше не может качественно и быстро бороться с возбудителями вирусных и простудных инфекций, проникающих из окружающей среды, и недуг приобретает регулярный характер.

При таком состоянии у пациента нарушается микрофлора, что еще больше снижает восприимчивость к ОРВИ и простудам.

Постоянное недомогание

Постоянное чувство усталости и физической ослабленности даже после полноценного отдыха, связанное с этим состоянием чувство безразличия и депрессии, напрямую являются следствием падения уровня эритроцитов. Этот процесс возникает молниеносно и так же стремительно прогрессирует.

Часто на фоне этого снижается аппетит, человек начинает терять массу тела, поскольку на опухолевую трансформацию раковых кровяных клеток взрослому организму требуются большие энергетические ресурсы. В результате больной становится слабым и обессиленным.

Отличительные симптомы по типам

Клинические проявления лейкоза у взрослого человека могут несколько отличаться и иметь более нестандартные проявления в зависимости от типа заболевания. Помимо общих признаков, свойственных патологии, выявлены следующие специфические симптомы развития опухолевых процессов крови.

Хронический миелобластный лейкоз

Проявления миелобластной онкологии в хронической стадии течения помимо общих признаков болезни чреваты:

• учащенным сердцебиением или напротив, замедленным сердечным ритмом;
• грибковыми поражениями полости рта – стоматит, ангина;
• почечная недостаточность – проявляется, начиная с 3 стадии течения недуга;

Хронический лимфобластный лейкоз

Принадлежит к группе неходжинских проявлений лимфомы, основная причина которой – генетический фактор. На фоне заболевания развиваются:

• сильные нарушения иммунной функции — влекут за собой резкое ухудшение состояния здоровья и дисфункцию ряда важнейших систем и отделов жизнедеятельности организма;
• патологии мочеполовой сферы – наиболее часто диагностируется цистит, уретрит, и лишь в процессе их терапии выясняется истинная причина их появления;
• склонность к нагноению – гнойные массы скапливаются в области подкожной жировой клетчатки;
• легочные поражения – нередко именно они приводят к летальному исходу на фоне основного диагноза – лейкоза;
• опоясывающий лишай – протекает тяжело, быстро поражает большие площади тканей, часто переходит на слизистые фрагменты.

Острый лимфобластный лейкоз

Течение заболевания сопровождают следующие отличительные признаки:

• выраженная интоксикация организма – проявляется в различного рода вирусных, бактериальных инфекциях и воспалительных процессах;
• рвотный рефлекс – сопровождается неконтролируемым течением. В составе рвотных масс присутствует большое количество кровяных фрагментов;
• нарушение дыхательной функции , и как следствие, развитие сердечной недостаточности.

Острый миелобластный лейкоз

Заболевание, в отличие от других видов лейкоза, у больных во взрослом состоянии развивается крайне стремительно и уже на этапе формирования опухоли могут быть характерны сопутствующие конкретному типу рака, симптомы:

• резкое, более 10% от общей массы тела, снижение веса – похудение происходит очень быстро, больной спустя пару месяцев спонтанно теряет жировую массу;
• боль в области живота – вызвана ростом паренхиматозных отделов;
• дегтеобразные испражнения – их причина – кровотечения ЖКТ;
• высокое внутричерепное давление – происходит вследствие отека зрительного нерва и острой головной боли.

Информационно-познавательное видео о симптомах болезни:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Лейкоз – это гемобластоз, который является опухолевым заболеванием, с характерным вытеснением нормальных, здоровых ростков системы кроветворения. Лейкоз берёт начало в клетках периферической крови и/или костного мозга. Учитывая морфологические особенности раковых клеток, данное опухолевое заболевание подразделяется на такие две формы, как острую и хроническую.

Для лейкозов острых форм характерны малодифференцированные (бластные) клетки, а для хронических лейкозов – основная масса злокачественных клеток представлена такими зрелыми формами как плазмоциты, гранулоциты, лимфоциты и эритроциты. Таким образом, продолжительность заболевания не считается основополагающей в разделении патологии на острый лейкоз или хронический. Поэтому первая форма онкологического заболевания, никогда не перерастает во вторую.

Лейкоз характеризуется первоначальным прорастанием в клетки костного мозга, а затем медленно приступает к процессам замены здоровых ростков кроветворения. Таким образом, именно это и приводит к резкому уменьшению кроветворных клеток, которые становятся причиной повышенной кровоточивости, частых кровоизлияний, сниженного иммунитета и присоединения различных осложнений инфекционной этиологии.

При лейкозе наблюдаются распространения метастазов, которые сопровождаются лейкозными инфильтратами во многих соматических органах и лимфоузлах. Таким образом, в них развиваются изменения, которые закупоривают сосуды злокачественными клетками, вызывая осложнения язвенно-некротического свойства и инфаркты.

Лейкоз причины

В настоящее время точные причины, участвующие в развитии лейкоза не установлены. Существуют предположения, что источником заболевания являются клетки-мутанты костного мозга, которые образуются на разных этапах формирования стволовых кроветворных клеток. Такие мутации возникают в различных предшествующих клетках, таких как лимфопоэза и миелопоэза. Данные мутации могут быть спровоцированы ионизирующей радиацией, неблагоприятной наследственностью, контактами с различными видами канцерогенных веществ. На сегодня имеются доказательства учащения возникновения лейкоза среди людей, которые подверглись воздействиям бензола и тех пациентов, которые получали цитостатические препараты. Это такие иммунодепрессанты как Мустарген, Лейкеран, Имуран, Циклофосфан и Саркозолин.

Известны случаи развития лейкоза миелобластного и эритромиелоза острой формы после применения длительного лечения химиотерапевтическими препаратами, таких заболеваний как , миеломная болезнь, макроглобулинемия Вапьденстрема и .

Предполагающая роль в формировании лейкоза отдаётся наследственным дефектам лимфатической и миелоидной тканям. Также имеются описания наблюдений, которые говорят о доминантном и рецессивном наследовании хронического лейкоза. Кроме того, среди одних этнических групп наблюдается низкая частота заболеваемости данной патологией, а среди других – повышенная. Как правило, в таких случаях сам лейкоз не наследуется, а выявляется нестабильность в хромосомном наборе, которая предрасполагает изначальные изменения миелоидных или лимфатических клеток в лейкозные трансформации.

Используя хромосомный анализ, определили, что при лейкозе любого типа по всему организму расселяется клон раковых клеток, т.е. потомки только одной клетки-мутанта. А нестабильное состояние генотипа лейкозных клеток приводит к образованию новых клонов, среди которых остаются только самые автономные. Этому способствует жизнедеятельность организма, и даже воздействие лечебных препаратов. Такой феномен объясняется прогредиентностью лейкоза и невозможностью контролирования цитостатиками его течения.

Лейкоз симптомы

Заболевание может начинаться с резкого появления слабости в организме, общих признаков недомогания, подъёма температуры тела с возможным одновременным развитием ангины.

Лейкоз также характеризуется выраженной формой или геморрагическим диатезом, для которого свойственны подкожные или слизистые кровоизлияния. При осмотре больного, обнаруживают увеличение в разной степени лимфоузлов, печени и селезёнки. Также характерны частые формы кожных геморрагий. Могут проявляться и стоматит, и некротической этиологии.

При исследованиях в лаборатории можно наблюдать анемию, тромбоцитопению, а количество лейкоцитов при лейкозе будет колебаться от умеренных показателей до значительных увеличений. Также при определённых видах лейкозов в крови могут быть обнаружены бластные клетки, небольшие количества зрелых форм гранулоцитов, что свидетельствует о лейкемическом провале.

Очень часто присоединяются осложнения в виде мозговых кровоизлияний, кровотечений разного характера и заболеваний инфекционно-септического свойства.

Кроме того, симптоматика заболевания во многом будет зависеть от стадии и формы лейкоза. Поэтому в начале заболевания больные вообще не предъявляют особых жалоб. У них при осмотре может быть единичное увеличение лимфоузлов, а также селезёнки и печени. В крови просматривается умеренное увеличение лейкоцитов, а вот в костном мозге определяют лимфоидную метаплазию. Тромбоцитопению и анемию не выявляют.

При стадии с развёрнутыми признаками обнаруживается обширное увеличение лимфоузлов и значительное селезёнки. В крови – лимфоцитоз с лейкоцитозом, а тромбоциты и эритроциты умеренно снижены.

Терминальная стадия лейкоза в основном характеризуется увеличением селезёнки и лимфоузлов с присоединением симптомов геморрагического диатеза, тромбоцитопении и анемии. Выявляется симптом гемолиза, который сопровождается желтушностью кожных покровов, повышением билирубина (непрямого) и увеличением анемии. Очень часто развиваются повторные пневмонии, мягких тканей и . Как правило, от таких осложнений или интоксикаций прогрессирующего характера, наступает летальный исход для пациентов.

При хронических формах обычно пропускается начало развития лейкоза. Только при случайном осмотре врача или диспансеризации больного выявляют изменения в формуле крови, для которой характерен лейкоцитоз и нейтрофилёз, а также образование миелоцитов. Изучение исследуемого материала костного мозга помогают выявить метаплазию миелоидного типа. Ко всем общим симптомам при лейкозах присоединяется болезненное состояние костей при их постукивании.

Лейкозы могут протекать волнообразно, т.е. обострения сменяются ремиссиями и наоборот. Во время обострений слабость резко усиливается, температура начинает подниматься, снижаются показатели гемоглобина и снова появляется геморрагический диатез. Самым главным признаком кризисного момента при лейкозе считается появление бластных лейкоцитов в крови периферической системы. Затем нарастает анемия и тромбоцитопения, а селезёнка приобретает сильно увеличенные размеры. Возникают осложнения в виде гнойно-септического характера и кровотечения, от которых умирают многие пациенты.

Острый лейкоз

Такая злокачественная аномалия относится к гетерогенной группе раковых патологий системы кроветворения, т.е. гемобластов, которые проявляются первичными формами поражения костного мозга незрелыми клетками крови (бластами) с последующим вытеснением здоровых элементов в тканях и органах. Все острые формы лейкозов считаются клональными, так как образуются из одной клетки, подвергшейся мутации. Клиническое течение заболевания, лечение и его эффективность, а также прогнозирование во многом обусловлены принадлежностью незрелых клеток к определённой системе кроветворения и степенью их дифференцирования.

Лейкоз острой формы относится к довольно редким заболеваниям и представляет около 3% опухолевых патологий человека. Но среди гемобластозов острый лейкоз находится на первом месте по частоте выявления. Это заболевание встречается в соотношении 5:100000 в год и почти 75% относится к взрослому населению. А вот преобладание лейкозов миелоидного типа над лимфоидным – это 6:1. Лимфобластные лейкозы в 85% отмечаются среди детей, а после сорока лет, наоборот, у 80% пациентов острого лейкоза диагностируют миелоидную форму.

Лейкоз острой формы считается одним из заболеваний, которое развивается вследствие повреждений генетического материала клетки крови, что приводит на молекулярном уровне к нарушениям контролирования клеточного цикла, изменениям процессов транскрипции и продуктов некоторых белков. В результате этого происходит накапливание патологических клеток, но конкретные причины в образовании острых лейкозов так и не выяснены.

Существуют некоторые предрасполагающие факторы, которые значительно увеличивают риск возникновения этого заболевания. Например, больные с хромосомной нестабильностью более подвержены развитию острого лейкоза. Среди таких заболеваний выделяют: , врожденный агранулоцитоз, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Блюма, анемия Фанкони, синдром Эллиса-ван-Кревелда, целиакия и .

Доказательства вирусной этиологии этого заболевания у взрослых касаются только Т-клеточного типа. Такая форма лейкоза встречается в основном в Японии и у населения Карибского бассейна.

Также существует связь между ионизирующей радиацией, химиотерапий, радиотерапией и развитием острого лейкоза. Некоторые исследования предполагают, что в 20% острый миелобластный лейкоз является результатом курения. Бензол, в больших концентрациях, вызывает лейкемогенное действие на организм человека. При получении лечения лучевым облучением в сочетании с Мустаргеном, риск появления лейкоза острой формы возрастает до 10%. Также мутагенным эффектом обладают и такие препараты, как Этопозид, Эрокарбазин, Ломустин, Хлорбутин, Тенипозид и Циклофосфан.

Рецидивы острых лейкозов в 85% наблюдаются на протяжении десяти лет после прекращения терапии.

Это злокачественное заболевание диагностируют только после выявления бластных клеток в костном мозге и периферической крови. За последние десятилетия стали широко применяться разработанные и усовершенствованные новые методики в диагностике острого лейкоза. К ним относятся: иммунофенотипирование маркеров с использованием моноклональных и поликлональных антител, молекулярно-биологический анализ изменённых хромосом при и остром миелобластном лейкозе, а также анализ хромосом.

Любая форма острого лейкоза характеризуется как общими чертами, которые свойственны всем лейкозам, так и существенными особенностями, влияющими на течение заболевания, выбор тактики лечения и его эффективности.

При всех острых лейкозах отмечается гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения; инфильтрация в различные органы и образование цитокинов. Начало острого лейкоза включает: значительный подъём температуры, резкую слабость, интоксикацию, кровоточивость и тяжёлые инфекции.

У пожилых больных появляется стенокардия, нарушается ритм сердца, что является следствием госпитализации в отделение кардиологии.

При осмотре пациентов объективные симптомы могут не наблюдаться. Однако часто выявляются увеличенные периферические лимфоузлы, печень и селезёнка. Это в основном наблюдается при острых лимфобластных лейкозах, но иногда и при миеломонобластной форме. Кроме того, обнаруживается гиперплазия дёсен, инфильтрация кожи, геморрагический синдром с различными степенями тяжести, боли в костях, неврологические симптомы и артралгии.

В крови определяется трёхростковая цитопения: или лейкоцитоз, или анемия, или лейкопения. Главные клетки могут составлять 90% лейкоцитов или абсолютно не определяться. Диагноз острого лейкоза становится очевидным после морфологического подтверждения клеток костного мозга или периферической крови на наличие раковой аномалии.

При остром лейкозе отмечаются также поражения экстрамедуллярного характера. Особого внимания заслуживает нейролейкемия, которая возникает в результате метастазов опухолевых клеток в оболочки спинного и головного мозга. Для нейролейкемии характерен менингеальный гипертензивный синдром, который проявляется рвотой, постоянной головной болью, вялостью, отёком зрительных нервов, косоглазием, синдромом Кернига, ригидностью мышц затылка. Острый лейкоз экстрамедуллярного свойства ещё может поражать кожу, сетчатку, дёсна, яичники, яички, лимфоузлы, лёгкие, кишечник, сердечную мышцу.

Острые лейкозы могут протекать в несколько этапов, таких как манифестация, ремиссии, а затем рецидивы. Дебют заболевания начинается с выраженного угнетения кроветворения, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений. В основном острый лейкоз манифестирует бессимптомно, а диагноз устанавливается случайно.

Основная цель в лечении острых лейкозов состоит в эрадикации клона лейкемической клетки, восстановлении кроветворения, в достижении длительного и безрецидивного выживания пациентов. Всё это достигается современными методами лечения с использованием противоопухолевых миелотоксических препаратов, с помощью которых уменьшаются объёмы злокачественной массы, делая при этом аплазию костного мозга.

Лейкоз крови

Это патологическое изменение крови, называемое лейкемией, белокровием или раком крови. Оно является клональным неопластическим заболеванием кроветворной системы. Лейкоз крови входит в обширную группу патологий, которые различаются своей этиологией.

Причины возникновения лейкоза крови до конца не являются выясненными. Но учёные-медики допускают предположения, что в развитие этого заболевания не малую роль играют ионизирующая радиация, курение, некоторые лекарственные препараты и канцерогенные вещества.

При лейкозе крови злокачественный клон образуется из гемопоэтических несозревших клеток костного мозга. В зависимости от прогрессирования заболевания лейкоз крови может протекать в двух формах: острой и хронической.

Лейкоз крови острой формы – это заболевание, которое развивается достаточно стремительно, при котором бесконтрольно накапливаются незрелые бластные клетки в костном мозге и периферической крови. А это приводит к нарушению способности производить здоровые кроветворные клетки. Таким образом, происходит быстрый процесс замещения костного мозга патологическими клетками.

Хроническая форма лейкоза крови может протекать годами и абсолютно бессимптомно, а в дальнейшем вызывать осложнения, как при острой форме.

Основными симптомами лейкоза крови является длительный подъём температуры без видимых причин, возникновение частых инфекционных заболеваний, увеличение лимфоузлов, повышенная кровоточивость дёсен, суставные боли и др.

Для диагностирования лейкоза крови применяются различные методы исследования. К ним относятся развёрнутый анализ крови, биопсия и аспирация клеток костного мозга, исследования цитогенетического свойства.

Тактика лечения лейкоза крови во многом будет зависеть от типа заболевания. А в основном она включает применение полихимиотерапии, лучевого облучения, высокодозную терапию с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Лейкоз у детей

На основании исследований зарубежных учёных-медиков такое заболевание, как детский лейкоз, наблюдается в половине всех случаев злокачественных патологий. Данное заболевание считается одной из основных причин летального исхода среди детей.

Лейкоз у детей называют ещё болезнью белой крови, потому что именно «белые клетки», лейкоциты, выполняют защитную роль в организме. А при лейкозе эти клетки не созревают до конца, поэтому и не выполняют эту функцию.

На данный момент точные причины возникновения лейкоза у детей не известны. Существуют предположения, что заболевание развивается в результате мутаций, действия некоторых вирусов и химических веществ. Также имеются высказывания некоторых авторов, что лейкоз у детей могут провоцировать наследственные и цитогенетические факторы. Поэтому гораздо чаще эту патологию можно встретить у детей, которые страдают синдромом Дауна. Кроме того, о наследственном факторе свидетельствует то, что однояйцовые близнецы болеют лейкозом чаще, чем двухяйцовые.

Острая форма лейкоза среди детей занимает одно из ведущих мест, в отличие от хронической формы. Среди чаще встречающихся форм лейкоза можно выделить острую лимфоидную.

Как правило, заболевание начинается внезапно и с быстрым прогрессированием. Первые клинические симптомы отмечаются в виде высокой температуры, ангины, плохого самочувствия, бледности и кровотечений.

При некоторых формах, у детей первая симптоматика лейкоза может развиваться гораздо медленнее, а уже затем малыши начинают жаловаться на болевые ощущения в костях.

Очень часто у детей при лейкозе отмечается сильная утомляемость, на теле появляются многочисленные синяки, возникают частые кровотечения из носа, снижается аппетит, а рвота и головные боли становятся практически постоянными.

После проведения необходимых обследований обнаруживается увеличение печени, лимфоузлов и селезёнки. Если не удаётся вовремя и правильно диагностировать заболевание, то состояние ребёнка становится крайне тяжёлым. Появляются септические и некротические очаги. Это связано с агранулоцитозом. Такие дети начинают тяжело дышать, становятся капризными, вялыми. У них появляется одышка и тахикардия. Выраженные изменения местного характера обусловлены разрастанием опухолевых клеток. В данном случае у детей отмечается увеличение околоушных желёз и подчелюстных. Одновременно, внешне ребёнок полностью меняется. А причиной летального исхода может стать анемическая гипоксия, сепсис или кровотечение. На сегодняшний день современные тактики терапии позволяют достичь стойкой ремиссии, но, как правило, за ними всегда следуют рецидивные процессы.

При лейкозе, в постановке точного диагноза у детей, используют тщательное лабораторное исследование клеток костного мозга. А вот картина крови у детей с этим заболеванием говорит о том, что в основном наблюдается сниженное количество лейкоцитов и преобладающей формой является паралейкобласт. Такая патологически незрелая клетка характерна для лимфобластов, реже миелобластов. Типичным признаком лейкоза считается монотонность злокачественных клеток.

В основе лечения детей с лейкозом лежит возможность уничтожения всех раковых клеток. На данный момент применение полихимиотерапии является самой эффективной методикой в лечении детского лейкоза.

При диагностировании острого лимфобластного лейкоза, детям назначают введение таких препаратов как Винкристин и Аспарагиназ в сочетании с Рубидомицином. Во время ремиссии лечение проводят Леупирином. Положительной динамики удаётся достичь при назначениях Цитозинарабинозида, Леупирина, Рубидомицина с Преднизолоном.

При кровотечениях и анемиях назначаются трансфузии и суспензии из тромбоцитов. При менингеальном лейкозе – Аметоптерин.

Таким образом, используя современные методы диагностики и правильные тактики лечения, в большинстве случаев удаётся достичь абсолютного выздоровления ребёнка.

Лейкоз у взрослых

Данное заболевание отличается от детских лейкозов тем, что чаще всего все виды лейкозов у взрослых протекают в хронической форме. Клиническая картина характеризуется постепенным началом, и единственными признаками на протяжении долгого времени являются быстрая утомляемость и предрасположение к инфекциям. При такой неспецифической картине, лейкоз у взрослых остаётся долго незамеченным, особенно среди пожилых людей и обнаруживается спустя некоторое время после начала первых проявлений.

Причина развития лейкоза взрослых на сегодняшний день остаётся до конца не выясненной. Тем не менее, для некоторых типов этого заболевания обнаружены онкогены и своеобразные мутации в хромосомах, в основе которых лежит избыточный и патологический рост клеток крови. Например, хроническую форму миелобластного лейкоза тесно связывают с переносом некоторого участка девятой хромосомы на двадцать вторую. Такие изменения происходят ещё на генетическом уровне, т.е. до рождения, а вот все последствия этого обмена станут видны в середине жизни человека.

Лейкоз может затрагивать разные возрастные группы. Люди, относящиеся к возрасту, от двадцати до тридцати лет чаще болеют острым миелобластным лейкозом, а от 40 до 50 лет – хронической формой этого же лейкоза. А вот после пятидесяти лет или в более старшем возрасте – это хроническая форма лимфобластного и волосато-клеточного лейкоза.

Все названия такого злокачественного заболевания берут начало от клеточного типа крови, а слово «бластный» свидетельствует о незрелости клеток-предшественников, являющихся обычными клетками костного мозга.

Миелобластный лейкоз образуется в результате избыточного количества миелобластов. Они в норме должны проходить определённые стадии взросления и попадать в кровь уже созревшими лейкоцитами. Но в результате ускоренного и избыточного роста миелобластов, бластные клетки не проходят этот цикл, т.е. они не взрослеют. Поэтому увеличивается количество патологических клеток, которые и вытесняют здоровые. Таким образом, происходит нарушение иммунной системы организма, защиту которой выполняют полноценные лейкоциты. В результате страдает иммунитет, и вся клиническая картина миелобластного лейкоза у взрослых связана с незначительным количеством зрелых лейкоцитов на фоне вязкости крови.

Функции таких органов, как почки, лёгкие, ЖКТ значительно снижаются после появления в них микроинфарктов. Следующим симптомом проявления лейкоза у взрослых считается спленомегалия. Это объясняется усиленной работой органа в результате болезни. К характерным признакам также относятся тромбоцитопения и анемия, а кроме того, общее снижение сопротивляемости организма. Тем не менее, все эти симптомы не так критичны, как при детских формах лейкозов.

Ко второму типу лейкоза во взрослом возрасте можно отнести хронический лимфобластный лейкоз. Обычно его диагностируют в пожилом и более старшем возрасте. Его характерная особенность состоит в преобладании лимфоцитов в крови периферической системы. Они могут достигать почти 98% в отличие от нормы в 40%.

Заболевание обычно протекает вяло и в основе всех жалоб лежит повышенная усталость организма. Для уточнения диагноза назначают развёрнутый анализ крови.

Очень часто среди пожилых людей наблюдают развитие волосато-клеточного лейкоза. Это название берёт начало от изменённых лимфоцитов в виде волосатых или рваных клеток, которые и считаются характерным признаком этого лейкоза у взрослых.

Хронический лейкоз

Среди часто встречающихся хронических лейкозов выделяют миелолейкоз, лимфолейкоз, эритремию и миеломную болезнь, реже – миелофиброз, остеомиелосклероз, макроглобулинемию Вальденстрема и хронический моноцитарный лейкоз.

Как правило, хронический миелолейкоз характеризуется опухолевым поражением и гранулоцитарных, и эритроцитарных, и тромбоцитарных клеток. Основополагающей клеткой опухоли является миелопоэза (клетка-предшественница). Патологический процесс может поражать главные кроветворные органы, а в терминальной стадии проникать в любую ткань и орган.

Для течения хронической формы миелолейкоза свойственна развёрнутая стадия и терминальная. В начале первой стадии (развернутой) у пациентов отсутствуют какие-либо жалобы, селезёнка, может быть, практически не увеличена, в составе крови наблюдаются изменения. Диагноз лейкоз на этой стадии может быть установлен в результате анализа лейкоцитоза до показателей промиелоцитов и миелоцитов. В костном мозге трепаната даже в этот период можно обнаружить абсолютное вытеснение миелоидной тканью всего жира. Эта стадия может протекать около четырёх лет. При правильном лечении, у больных наблюдается удовлетворительное состояние, они способны работать и вести обычный образ жизни, но под наблюдением специалистов и проведении соответствующего лечения.

Хронический миелобластный лейкоз в своей терминальной стадии характеризуется чертами злокачественности. Это проявляется стремительным увеличением печени и селезёнки, высокой лихорадкой, болями в костях, быстрым прогрессирующим истощением, резкой слабостью, а иногда и увеличением лимфоузлов. Данная стадия характеризуется развитием и нарастанием анемии, тромбоцитопении, которые осложняются геморрагическим синдромом и гранулоцитопенией, в результате инфекцией, а также различными некрозами на слизистых.

Бластный криз, при котором увеличивается содержание бластных клеток, является главным гематологическим симптомом терминальной стадии. При проведении кариологического анализа в этой стадии практически в 80% выявляются клоны кроветворных клеток, которые содержат ненормальное количество хромосом. Продолжительность жизни пациентов в терминальной стадии не превышает одного года.

Хроническая форма лимфолейкоза относится к доброкачественному новообразованию иммунной системы. В основе патологии находятся зрелые клетки-лимфоциты. Это заболевание, как правило, определяется при полном здоровье и отсутствующих субъективных проявлений в небольшом нарастающем лимфоцитозе крови. В начале патологического процесса количество лейкоцитов находится в норме, а характерным признаком лейкоза выступает увеличение лимфоузлов. Иногда такие увеличения определяют в совокупности с изменениями крови. При хроническом лимфолейкозе частым симптомом является значительное увеличение селезёнки, а печень увеличивается реже. В крови отмечаются увеличенные показатели лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов, что объясняется характерными для этого типа лейкоза тенями Гумпрехта. Для развёрнутой стадии заболевания характерно содержание в норме кроветворных клеток в течение долгих лет. Наличие лимфоцитов в костном мозге при этом заболевании составляют высокий процент. Также хронический лимфолейкоз имеет сниженный уровень гамма-глобулинов. А вот иммунитет, который абсолютно угнетён, обусловлен частыми осложнениями инфекционного характера, в частности, пневмониями.

Нередким осложнением этого заболевания является цитопения, которая проявляется гораздо чаще тромбоцитопении и анемии. Это объясняется тем, что появляются аутоантитела, направленные на эритроциты, тромбоциты, мегакариоциты и эритрокариоциты. Кроме того, лимфоциты могут подавлять действия клеток-предшественников тромбоцитопоэза или эритропоэза. Для терминальной стадии заболевания, которая может проявляться ростом саркомы или кризом бластных клеток, характерно нечастое наблюдение этой патологии. в своём развитие иногда может протекать с переменой лимфоцитоза на нейтрофилёз.

Одна из форм хронического лимфобластного лейкоза – это волосато-клеточный лейкоз. Для него характерны лимфоциты с гомогенным ядром и цитоплазмы с ворсинчатыми выростами. Симптоматика заболевания представляет собой выраженную цитопению с незначительным увеличением лимфоузлов на периферии и селезёнки.

Существует отдельный тип хронического лимфолейкоза, который характеризуется поражением кожи. Это форма Сезари. В начале заболевания поражается кожа, появляется и значительные инфильтраты лимфатического происхождения под эпидермисом, для которых характерна тотальность. Затем происходит постепенное нарастание лимфоцитоза и патологических лимфоцитов в крови. Имеются доказательства принадлежности Т-клеток к уродливым лимфоцитам. А вот лимфаденопатия может иметь смешанную клинику. В первом случае, лимфоузлы быстро увеличиваются в результате кожной инфекции, а в другом – под действием лейкемической инфильтрации. Спленэктомия происходит постепенно с прогрессированием патологии.

Лейкоз хронической моноритарной формы является довольно редким заболеванием, для которого характерен высокий моноцитоз в крови периферической системы при незначительном повышении лейкоцитов. Также в крови отмечаются единицы промоноцитов, а в трепанате – гиперплазия мозговой ткани и общее разрастание элементов моноцитов. Только у 50% пациентов удаётся пальпировать селезёнку. Хроническая форма моноцитарного лейкоза длительное время протекает благополучно, а затем резко наступает терминальная стадия со всеми её клиническими особенностями. А развёрнутая стадия не нуждается в определённом лечении. Только для тяжёлой анемии назначают переливания эритроцитарной массы, что возможно при амбулаторном лечении.

Наследственные нейротропении являются заболеваниями крови с практически отсутствующими нейтрофилами. Тип наследования этих болезней рецессивный. Клинические проявления обусловлены склонностью к инфекциям, а также тяжёлой форме альвеолярной пиореи с раннего детства. Периодами болезнь характеризуется лихорадкой и инфекциями, которые чередуются в зависимости от дней с нейтропенией. В крови не наблюдаются нейтрофилы, а моноциты и эозинофилы значительно повышены. Для периодической формы заболевания эти изменения проявляются на протяжении нескольких дней с чётким временем возникновения. Отсутствуют тромбоцитопения и анемия.

Лечение лейкоза

Чтобы назначить соответствующее лечение больному с лейкозом, необходимо правильно провести оценку состояния пациента после тщательного медицинского обследования онкологами. Также для подтверждения окончательного диагноза назначают биохимический и общий анализ крови, а дополнительно – материал на биопсию и пункцию.

Выбор тактики лечения и лекарственных средств осуществляются в зависимости от обнаруженной формы лейкоза при постоянном контроле и наблюдении специалистов.

Полного излечения от злокачественной онкологии на данный момент практически не удаётся достичь. Поэтому лечение лейкоза может присутствовать в течении всей жизни больного.

Таким образом, для разных форм лейкоза применяется соответствующая тактика лечения. При диагностировании острого лейкоза проводят срочную госпитализацию больных. В некоторых случаях при достоверном диагнозе назначают сразу лечение препаратами цитостатического действия в амбулаторных условиях.

Для достижения положительной ремиссии используют лечение патогенетическими методами с применением комбинированной полихимиотерапии, чтобы ликвидировать все предполагаемые и имеющиеся очаги патологического процесса. Однако иногда наблюдается кроветворения с выраженным характером. При остром лейкозе ремиссия наступает тогда, когда тромбоциты и лейкоциты повышаются, а содержание бластов в костном мозге снижается до 5%, лимфоцитов до 30% и не определяются лейкемические пролифераты.

Для лечения детей с острой формой лимфобластного лейкоза назначают эффективную комбинацию Винкристина с Преднизолоном. Используя такую терапию, ремиссию удаётся достичь практически у 90% детей в среднем за пять месяцев. А после достигнутой ремиссии проводят профилактику нейролейкемии. Для проведения первой спинномозговой пункции, которую выполняют сразу же после подтверждения диагноза, применяют Метотрексат (Аметоптерин), вводимый интралюмбально. Такие пункции ставят повторно через каждые две недели до получения положительного результата. Кроме применения полихимиотерапии приступают к специальному профилактическому курсу с облучением головы при захвате первого и второго шейных позвонков. Обязательным условием манипуляции является защита глаз, лица, рта. Одновременно, в течение трёх недель облучения, проводят введение Метотрексата.

Если на момент постановки диагноза определяют нейролейкемию, то лучевое облучение головы не проводят. А при введении препарата через люмбальную пункцию добавляют ещё два препарата, таких как Метотрексат и Цитозар.

У детей на момент ремиссии острой формы лимфобластного лейкоза проводится непрерывное лечение препаратами цитостатического действия с использованием 6-Меркаптопурина, Циклофосфана и Метатрексата на протяжении четырёх – пяти лет.

Для лечения острой формы лимфобластного лейкоза среди взрослых и больных с неблагоприятным исходом назначают Рубомицин, Преднизолон и Винкристин, а также одну из цитостатических схем, таких как POMP, CHOP или СОАР. Схема СОАР включает Циклофосфан, Цитозар, Винкристин, Преднизолон. Схема CHOP – это Преднизолон, Адриамицин, Циклофосфан и Винкристин. Схема POMP – Пуринетол, Преднизолон, Метотрексат, Винкристин.

Любая эта схема используется в самом начале ремиссии, чтобы провести её консолидацию. А после подъёма количества лейкоцитов проводят поддерживающую непрерывную терапию. Для этого назначают такие препараты, как Циклофосфан, 6-Меркаптопурин и Метотрексат.

Для лечения больных с хроническим лимфолейкозом, который проявляется лейкоцитозным ростом и лимфаденопатией, применяют Хлорбутин. А Циклофосфан назначают при значительно увеличенных лимфоузлах. Терапия с использованием стероидных препаратов применяется для лечения геморрагического синдрома, осложнений аутоиммунного свойства, а также при неэффективности некоторых цитостатических препаратов. Для этого комбинируют Циклофосфан, Хлорбутин и Преднизолон. Однако длительное лечение хронического лимфолейкоза стероидами противопоказано.

Если в опухолевый процесс вовлекаются лимфоузлы брюшного пространства, то назначают комбинацию препаратов ВАМП, а также такие цитостатики как Винбластин, Циклофосфан, Винкристин и Преднизолон (CVP или СОР). Затем назначается лучевая терапия с облучением селезёнки, лимфоузлов и кожи.

В последнее время широко стали использовать лейкоцитоферез при лечении лимфолейкоза. А при волосато-клеточном лейкозе в 75% эффективно проведение спленэктомии. При цитопении, не имеющей связи с увеличенным кроветворным органом, таким как селезёнка или другими изменениями, а также лимфаденопатией, целесообразно назначение Интерферона.

Лейкоз прогноз

К факторам благоприятного и неблагоприятного прогноза при лейкозе можно отнести пол и возраст пациента, исход соматического статуса, характеристики раковых клеток (их клиника, морфология, цитогенетика, иммуннология) и др.

Также нельзя начинать терапию паллиативного типа при имеющемся факторе, который указывает на неблагоприятный прогноз.

При диагностировании лейкоза, все пациенты подразделяются на две степени риска: стандартную и высокую. К первой степени риска относятся дети до двухлетнего возраста и старше десяти лет, с увеличенными лимфоузлами на момент прогнозирования болезни более двух сантиметров, а печени и селезёнки – более четырёх.

При выявленных формах лейкоза, таких как гиперлейкоцитоз или нейролейкоз – прогноз неблагоприятный.

Течение хронического лейкоза может протекать достаточно долго и без лечения, поэтому прогноз благоприятный. А вот, лейкоз при отсутствующем лечении приводит к летальному исходу в течение быстрого времени.

Но, как правило, при своевременном и правильном лечении имеются все шансы на положительный результат.

Сегодня, при применении современных тактик лечения полной ремиссии удаётся достичь практически у 90% пациентов. У 75% больных наблюдается положительная динамика в течение пятилетнего периода без появления рецидивов.

Если заболевание не имеет рецидивов на протяжении 6-ти или 7-ми лет, то считается, что лейкоз удалось преодолеть.

Лейкоз начинает развиваться со сбоя в работе клеток костного мозга, которые отвечают за обеспечение человеческого организма Это нарушение чревато серьёзными последствиями. Если говорить простым языком, то клетка, давшая сбой, потом делится на тысячи таких же, которые распространяются по организму, поражая лёгкие, почки, сердце, печень, лимфатические узлы. В этом и проявляется острый лейкоз крови.

Сколько живут с таким заболеванием, можно ли остановить его развитие, что необходимо для этого предпринимать? В данной теме очень много вопросов, и на все стоит постараться найти ответ.

Предпосылки и симптомы

Пока что медики не выяснили точных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Каждый год регистрируется порядка 35 новых случаев на 1 миллион населения. Структура данной мутации очень сложна и зависит от многих сугубо индивидуальных нюансов. Однако факторы, которые могут спровоцировать её возникновение, медикам выделить удалось. Так, мутация может возникнуть из-за:

• воздействия повышенной радиации;
• работы на вредном производстве;
• наследственной предрасположенности;
• продолжительной химиотерапии;
• курения;
• хромосомных заболеваний;
• тяжёлых вирусов (ВИЧ, например);
• химических ядов, содержащихся в воздухе или пище.

Все эти факторы могут спровоцировать острый лейкоз крови. Но сколько живут с данным заболеванием? Если вовремя обратить внимание на симптомы и обратиться за помощью, то можно продлить себе существование. Пациенту стоит беспокоиться при возникновении повышенной слабости, быстрой утомляемости, ничем не обусловленных скачков температуры тела, потливости по ночам, частых головных болей, резкой потери веса, бледности кожных покровов и отсутствия аппетита. К более специфичным симптомам относится частое образование синяков, боли в костях и суставах, сухая кожа с желтушной окраской, мелкая сыпь, ухудшение зрения, плохое заживление ран, проблемное мочеиспускание и одышка.

Сколько времени есть у пациента?

Ответ на этот вопрос зависит от стадии заболевания. Нужно понимать, что в случае диагноза крови", сколько живут пациенты, ответить однозначно сложно. Условно существует 3 формы этого заболевания. Так, с первой связано меньше всего рисков, и с ней живут примерно 10 лет. При второй форме продолжительность жизни составит около 5-8 лет. Но если степень риска высока, то продолжительность жизни не превысит 3-х лет.

Дело в том, что острая форма заболевания прогрессирует быстрее, чем хроническая. Но всё же острый лейкоз - не приговор. Если вовремя заметить изменения в организме и обратиться за помощью.

Тяжёлые случаи

При особо запущенной форме такого заболевания, как острый лейкоз, прродолжительность жизни минимальна. У человека остаётся три года, не больше. Но, к счастью, такие случаи редки. Обычно пациенты тяжёлой стадии являются людьми преклонного возраста. То есть старше 70-летнего возраста или те, у кого в клетках имеются серьёзные генетические мутации.

Крайне мало остаётся времени и у людей с другим раковым заболеванием. А ещё у пациентов с завышенным уровнем бластных клеток. В таких случаях рекомендуется совмещать общеукрепляющую терапию, химиопрепараты и здоровый образ жизни, чтобы продлить жизнь.

Осложнения

Всё-таки нельзя отрицать тот факт, что есть случаи, в которых медицина бессильна. Прогноз неутешителен, если в организме человека вместе с инфекциями есть грибковые поселения. Они устойчивы даже к самым мощным антибактериальным препаратам. Бывают случаи, в которых организм человека слаб настолько, что потеря иммунитета становится несовместимой с его жизнью.

Если у пациента выявили форму лейкоза, ранее не описанную в медицине, то, скорей всего, сделать ничего не получится. Она не поддается ни лучевой, ни химической терапии. Ремиссия в этом случае не достижима, а из-за этого становится невозможной и трансплантация костного мозга.

Кроме того, к смерти могут привести внезапные кровотечения и скрытые аневризмы головного мозга. Также может наступить, если человека настигло инфекционное осложнение при ослабленном иммунитете.

Выздоровление

Но выздоровление также реально, и это не может не радовать. Если верить статистике, то шансы на полное выздоровление при своевременном лечении обычно варьируются от 50% у взрослых и до 95% у детей. При успешном выполнении пересадки стволовых клеток излечение происходит в 60% случаев.

Вообще, статистика может рассказать многое про острый лейкоз крови. Сколько живут с данным заболеванием? Если наступила стадия бластного криза, возникающая при переходе недуга из хронической формы, то продолжительность жизни снижается до 6-12 месяцев. Летальный исход в таких случаях наступает от осложнений.

Рассказывая о том, сколько, по статистике, живут люди с лейкозом, нельзя не отметить один важный нюанс. Вероятность летального исхода составляет 90%, если заболевание не лечить. А люди с острым лимфобластным лейкозом, вовремя начавшие лечение и следующие рекомендациям врачей, выздоравливают в 85-95% случаев.

Более тяжелым заболеванием является его миелобластная форма. В таких случаях количество выздоровевших составляет 40-50%. Применение позволяет увеличить этот процент до 55-60%.

Диагностика

Есть три способа, с помощью которых определяется острый рак крови). Сколько живут впоследствии пациенты, также зависит от постановки грамотного диагноза и выявления особенностей протекания заболевания.

Самый простой метод заключается в сдаче крови на общей анализ. Кстати, нередко недуг обнаруживается при профилактическом осмотре. Снижение уровня гемоглобина, количества тромбоцитов и высокое содержание лейкоцитов не могут не вызвать подозрений у врача.

Второй метод специфический. Подразумевает аспирацию костного мозга. Врач извлекает из него клетки, чтобы изучить под микроскопом в лабораторных условиях. Достичь костного мозга можно лишь путём прокалывания наружного слоя кости специальной иглой. Естественно, применяется наркоз.

И третий называется биопсией костного мозга. Он самый сложный. Потому что врач извлекает небольшую часть кости вместе с костным мозгом.

Путь к излечению

Лечение включает в себя три этапа. Первый подразумевает интенсивную терапию нарушений костномозгового кровоснабжения. Химиотерапия помогает ликвидировать бластные клетки. Конечно, цитостатики небезопасны, однако альтернативу ещё не разработали.

Затем следует закрепление ремиссии, длящееся около полугода. Пациенту назначаются процедуры и препараты, направленные на предотвращение размножения раковых клеток, от которых не удалось избавиться в процессе химиотерапии. Последний этап подразумевает поддерживающую терапию.

Грамотное лечение действительно способно продлить жизнь. Есть немало людей, которых не сломило даже такое тяжелое заболевание, как острый лейкоз крови. Сколько живут, отзывы врачей и пациентов не помогут установить однозначно, но важно помнить, что с этим недугом стоит бороться, не сдаваясь. И тогда рак отступит.

Острый лейкоз это разновидность рака крови, опасное онкологическое заболевание, которое иногда называется также лейкемией. Лейкоз происходит из недифференцированных (незрелых) клеток костного мозга или клеток собственно крови.

Опухолевое новообразование формируется обычно в участках локализации костного мозга: злокачественный процесс постепенно прогрессирует и приводит к нарушению функции кроветворения. Острый лейкоз требует длительного и систематического лечения в специализированной клинике.

Причины

Стремительно развивающийся лейкоз приводит к бесконтрольному накоплению незрелых белых клеток в крови и костном мозге (отсюда обиходное название заболевания — белокровие). В результате патогенного процесса костный мозг замещается аномальными клетками, что вызывает неспособность кроветворного органа воспроизводить нужное число здоровых и функциональных клеток крови.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Вследствие этого процесса развивается стойкая нехватка эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Таким образом, кровь не может выполнять свою функцию – снабжение тканей кислородом и питательными веществами, что вызывает тяжелые системные нарушения. Иногда злокачественные клетки накапливаются во внутренних органах.

Медицина не может назвать прямые причины развития острых лейкозов (как и всех остальных злокачественных заболеваний). Однако существует ряд факторов, которые в разы повышают вероятность возникновения лейкоза.

К таким факторам относятся:

• наличие в семейном анамнезе случаев злокачественных заболеваний крови;
• присутствие в организме некоторых патогенных вирусов (вирус Эпштейна-Барр, вирус иммунодефицита, Т-лимфотропный вирус);
• воздействие радиоактивного облучения;
• хронические хромосомные заболевания (анемия Фанкони, синдром Блума, синдром Дауна);
• перенесенная ранее агрессивная химиотерапия;
• иммуннодефицитные заболевания;
• воздействие канцерогенных веществ, к которым относятся некоторые лекарственные вещества, пестициды, нитраты, продукты перегонки нефти;
• работа на вредном производстве;
• проживание в экологически неблагоприятной географической зоне.

Обычно развитие заболевания связывают с одновременным или последовательным воздействием сразу нескольких факторов. Следует отметить, острая разновидность лейкоза никогда не переходит в хроническую и наоборот.

Виды

Классификация острых лейкозов предполагает разделение на несколько видов, среди которых наибольшую значимость имеют лимфобластный и миелобластный лейкозы. В основе данной квалификации лежит разделение опухолевых клеток по морфологическим признакам.

Более подробное разделение включает в себя следующие разновидности острых лейкозов:

• монобластный лейкоз — заболевание крови, при котором регистрируются высокое количество монобластов и моноцитов в веществе костного мозга (до 80%);
• миеломонобластный – самая распространенная разновидность среди нелимфобластных лейкозов, характеризуется тяжелым течением с выраженной гранулоцитопенией;
• острый промиелоцитарный лейкоз , при котором доминирует специфические клетки промиелоциты;
• мегакариобластный лейкоз — форма, при которой большинство злокачественных клеток представлено мегакариобластами – клетками, которые предшествуют тромбоцитам при кроветворном процессе;
• миеломоноцитарный лейкоз — редкая разновидность, характерная для детского возраста (до 4 лет) и связанная с хромосомными патологиями.

Существуют и другие разновидности стремительно развивающихся онкологических заболеваний крови, однако они представляет собой довольно редкие и малоизученные патологии.

Признаки и симптомы острого лейкоза

Диагностировать лейкоз самостоятельно вряд ли получится – его симптомы неспецифичны и напоминают множество других патологий.

Заподозрить серьезное заболевание и обратиться за квалифицированной помощью в клинику можно на основании следующих признаков:

• слабость;
• головокружение;
• боли в конечностях;
• увеличение селезенки и печени;
• отсутствие аппетита, резкое снижение веса;
• увеличение и уплотнение лимфатических узлов;
• патологические переломы костей;
• мелкие кровоизлияния на коже, слизистых оболочках (кровотечения из десен, появление гематом);
• внутренние кровотечения;
• резкое повышение температуры.

Поскольку болезнь сопровождается ослаблением иммунного статуса, могут развиться тяжелые инфекционные заболевания — некротическая ангина, язвенный стоматит, воспалительные процессы различной локализации.

Поздние стадии лейкоза характеризуются поражением головного мозга, органов зрения, половых органов. Сопутствующими признаками могут выступать анемия и тахикардия.

Диагностика

Диагностика включает в себя общий анализ крови, анализ на биохимию и антитела. Необходимо также провести исследование костного мозга (вещество берется помощью стернальной пункции или трепанобиопсии).

На основании лабораторного анализа костного мозга врачи составляет миелограмму, отражающую количественные и качественные характеристики клеточного содержимого, взятого во время пункционной биопсии. При необходимости могут быть назначены дополнительные анализы в виде сцинтиграфии, КТ и МРТ.

Стадии

Онкологи выделяют несколько стадий заболевания:

• начальная стадия довольно часто диагностируется ретроспективно, для нее характерно выраженное угнетение процессов кроветворения. Данную стадию называют также первой атакой, во время которой наблюдаются выраженные клинические проявления заболевания;
• cтадия полной ремиссии : в данном состоянии в пробе костного мозга, взятой с помощью пункции, все показатели приближаются к норме. Отсутствуют также патологические изменения в печени, селезенке и других органах;
• cтадия неполной ремиссии , при которой отмечается положительная динамика на фоне интенсивной терапии. При этом небольшое количество раковых клеток в костном мозге сохраняется;
• терминальная стадия наступает в случае, если лечение оказывается неэффективным. Характеризуется снижением всех жизненных показателей, нарастанием анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении. Опухолевые разрастания при этом также увеличиваются.

Лечение

Основным методом лечения острого лейкоза является химиотерапия.

В зависимости от разновидности заболевания применяются различные комбинации агрессивных противоопухолевых препаратов. Целью лекарственной терапии является тотальное уничтожение интенсивно делящихся опухолевых клеток.

В химиотерапии применяют следующие препараты:

• «Винкристин»;
• «Метотрексат»;
• «Циклофосфамид»;
• «Имантиб»;
• «Идарубицин»;
• «Гемтузумаб».

Дозировки и сочетание препаратов подбирают таким образом, чтобы причинить минимальный вред здоровым клеткам. Первой фазой медикаментозного лечения является индукционная (интенсивная) терапия. Этот период длится примерно 1,5 месяца и вызывает ремиссию лейкоза. Продолжительность ремиссии зависит от множества факторов, в том числе и от продолжения лечения через определенный период времени.

В период интенсивной терапии пациентам лучше оставаться в стационаре, поскольку присутствует высокий риск инфицирования и развития кровотечений. Химиотерапия почти полностью уничтожает защитные силы организма, на восстановление иммунитета могут уйти месяцы. Вторая фаза химиотерапии называется «закрепляющий», ее целью является уничтожение оставшихся раковых клеток. Закрепляющая терапияможет продолжаться 2-3 года.

Радикальным методом лечения острого лейкоза является трансплантация костного мозга.

Это одна из самых сложных в современной медицине операций. Первым этапом трансплантации является тотальное облучение клеток костного мозга: чтобы уничтожить злокачественные очаги наверняка, убиваются абсолютно все клетки кроветворных органов. Затем пациенту вводятся здоровые клетки от подходящего донора. Наилучший вариант – ближайшие родственники больного.

В качестве вспомогательных терапевтических методик можно применять народные средства:

• настой березовых почек (столовую ложку прокипятить в стакане воды, пить 3 раза в стуки по 50-70 г);
• тыква (способствует кроветворению, употребляется в сыром или запеченном виде);
• отвар яз ягод брусники (выпивать по полстакана трижды в сутки).

Прогноз

Прогноз жизни при остром лейкозе с каждым годом существенно улучшается. Все большее число пациентов (особенно детей) благодаря своевременной трансплантации костного мозга или грамотно подобранным курсам химиотерапии излечивается полностью.

На данный момент 60% всех пациентов диагнозом «острый лейкоз» преодолевают пятилетний порог выживаемости.

Диета

Диетическое питание предполагает высококалорийную пищу с повышенным содержанием белка, витаминов и микроэлементов. В меню должны содержаться продукты, богатые железом, медью, цинком, кобальтом и другими веществами, необходимыми для стимуляции кроветворения.

Повышенным должно быть содержание витамина С и витаминов группы В.
Не рекомендуются копченые, жареные и соленые блюда. При назначении кортикостероидов рацион обогащается продуктами, содержащими соли калия и кальция.