Саркома Юинга - что это за болезнь. Симптомы саркомы Юинга, стадии онкологии и прогнозы

Является злокачественным новообразованием, в основном локализуемое в твердых тканях (суставах, хрящах и костной ткани). Из-за того, что саркома кости является онкологической болезнью, но о природе ее появления неизвестно.

В основном причины появления злокачественной опухоли в костях связана с наличием раковых болезней остальных органов, образуется наиболее подвижных частях тела.

Причины появления патологии костей

Как правило, выделяют следующие причины появления опухоли кости:

• действие вирусов;
• усиленный рост ткани кости;
• действие опасных химических элементов, канцерогенов;
• фиброзная дисплазия;
• болезнь Пэджета;
• травмирование.

Симптомы

Основные симптомы поражения костных тканей связаны с болевыми ощущениями. Боли бывают глубокими, сильными, нарастающими, постоянными или ноющими. Они не зависят от положения тела или физических нагрузок. Как правило, у больных отмечаются сильные боли в ночное время, поэтому они страдают бессонницей.

Другие симптомы для костной саркомы следующие:

1. нарушение нормальной функциональности в месте, где развивается саркома кости и заболевание Юинга;
2. отечность в пораженной области, появление венозной сети на конечностях;
3. наличие патологических переломов;
4. резкое уменьшение массы тела;
5. бессонница;
6. повышение температуры и анемия;
7. быстрое утомление и слабость.

На поздней стадии симптомы болезни связаны с острой болью, хромотой, метастазированием и атрофией мышц. При саркоме опухоль плотная, прикреплена к кости и не имеет четких границ. С постепенным прогрессированием заболевания разрушаются функциональные клетки, и появляется хрупкость костной ткани.

Характеристика костных сарком

Саркома кости бывает следующих видов:

• саркома бедренной кости;
• поражение большеберцовой кости;
• поражение плечевой кости;
• поражение тазобедренной, лобной кости, ;
• саркома юинга.

Опухоль бедренной кости может носить первичный или вторичный характер, появляться в верхнем отделе конечности или являться метастазом. С прогрессированием патологический процесс распространяется по коленному или к тазобедренному суставу. За короткое время процесс захватывает прилегающие . При задействовании хрящей соседних суставов, развивается хондроостеосаркома бедра.

Саркома большеберцовой кости популярна среди остеогенных новообразований, развивается из костей конечности и локализуется около крупных суставов (преимущественно возле костей бедра и большеберцовых костей). В пораженной области костная структура изменяется, суставы становятся ломкими и хрупкими.

Сейчас известны разные кости (в том числе Юинга), отличающиеся уровнем негативного действия на кость. Перед тем, как будет начато лечение патологии, определяются основные симптомы болезни.

Поражение плечевой кости относится к вторичным поражениям костной ткани, то есть развивается из-за саркомы туловища. На начальном этапе роста опухоль плечевой кости не имеет выраженных признаков. Она находится под мышечной тканью, где происходит постепенное прогрессирование патологии с дальнейшим пережатием и повреждением кровеносных сосудов и нервов. При распространении плечевой саркомы вверх к нервному сплетению, эта область становится болезненной и снижается подвижность сустава.

При саркоме лобной кости поражаются затылочные и лобные зоны черепа, при этом повышается внутричерепное давление. Перед тем, как назначается лечение патологии, проводится рентгенографическое обследование.

Саркома тазовых костей локализуется так же, как и новообразование Юинга. Начальные симптомы костной ткани таза связаны с появлением тупых болей, повышенной температурой тела. При росте опухоли сдавливаются органы, истончается кожа, передавливаются ближние кровеносные сосуды.

Признаки рака костей

Опухоль подвздошной кости или распространяется на плоские кости. При сложностях с выявлением саркомы подвздошной кости на ранних этапах, часто ее выявляют при метастазировании в , лечение которого оказывается невозможным.

Независимо от распространения саркомы Юинга на трубчатых костях, опухоль может выявляться даже на плоских костях (в том числе подвздошной).

У детей в основном саркома кости представлена опухолью Юинга и . Это онкологические поражения костной ткани, которые формируются из злокачественных клеток. Поражение происходит в основном в трубчатых костях, затрагивая метафиз. При саркоме Юинга могут поражаться жировые и мышечные ткани, а также сухожилия.

Стадии развития

У этого заболевания есть 4 стадии развития, каждая из которых характеризуется индивидуальными признаками и симптоматикой.

На первой стадии могут отсутствовать боли и дискомфорт из-за небольших размеров опухоли, для второй стадии характерны боли костной ткани в области локализации опухоли.

Для опухолей на 3 стадии развития присуще метастазирование, усиление болей и увеличение размеров. На последнем этапе заболевание считается трудноизлечимым и запущенным, так как метастазы расходятся по многим органам, из-за крупных размеров новообразования сдавливаются другие органы.

Диагностика

Перед тем, как будет начато лечение патологии суставов и костей, проводится диагностика. Ее выполняют на основании симптомов боли, нарушений работоспособности органа. Также проводится анализ рентгенографии, биопсия содержимого опухоли, компьютерная томограмма, остеосцинтиграфия, МРТ и анализ крови.

Выбор методов лечения саркомы кости

Как и при лечении других сарком, методы подбираются в зависимости от этапов развития опухоли. Более эффективным будет лечение на самых ранних стадиях заболевания.

В процессе терапии используются следующие препараты: адриамицин, имидазол-карбоксамид, циклофосфан.

Рентгенографический снимок коленного сустава при саркоме Юинга

К хирургическому лечению относится ампутация поврежденной конечности или экзатрикуляция. Альтернативой операции является лучевая терапия и использование препаратов с противоопухолевым действием.

Профилактические меры и прогнозирование

Даже при использовании современного лечения нельзя гарантировать полную регрессию патологии. То есть злокачественные опухоли трудно поддаются терапии, поэтому лучше снижать риск их появления. К профилактическим мерам относят прохождение систематического обследования, избавление от вредных привычек, повышение физической активности, изменение образа жизни и режима питания.

Прогноз заболевания кости устанавливается в соответствии с объективной оценкой разных факторов и общим состоянием больного. Использование современных методов химиотерапии, радиотерапии и хирургического вмешательства повышает выживаемость пациентов.

Саркома Юинга — опасное заболевание онкологического характера, при котором раковые клетки развиваются в костной ткани. Чаще всего (в 70 % случаев) эта болезнь поражает кости нижних конечностей. Код саркомы Юинга по МКБ — 10 С40, С41.

Свое название болезнь получила по фамилии врача Джеймса Юинга, открывшего эту патологию в 1921 году. В своих работах Джеймс описал заболевание как опухоль, возникающую преимущественно в трубчатых длинных костях.

Саркома Юинга: что это за болезнь?

Из всех существующих онкологических заболеваний данная патология считается одной из самых опасных. Объясняется это высокой агрессивностью опухоли: она прогрессирует быстрыми темпами и дает множественные метастазы.

Основная группа пациентов с таким диагнозом — дети в возрасте 10-20 лет. У взрослых саркома Юинга тоже диагностируется, однако значительно реже. При этом у мальчиков данный вид опухоли встречается чаще, чем у девочек. На сегодняшний день врачи не могут объяснить эту зависимость от половой принадлежности.

Клинические и морфологические симптомы костного рака весьма схожи с проявлением круглоклеточной единственным отличием является локализация патологических клеток. По этой причине опухоль, затрагивающую скелет, называют классической саркомой Юинга, а ту, что возникает в мягких тканях грудной клетки, позвоночника и забрюшинного пространства — внескелетной саркомой.

Причины болезни

Точных причин развития саркомы этого типа обнаружить не удалось. Однако ведущие онкологи выдвигают ряд предположений, которые базируются на анализе статистики заболевания.

• Генетическая предрасположенность. Саркома Юинга у детей нередко диагностируется у нескольких сестер и братьев, что и стало причиной теории о предрасположенности к костной саркоме.
• Травмы костей. Примерно в 40 % случаев очаг опухоли расположен в том месте, где ранее была травма (перелом, сильный ушиб).
• Некоторые скелетные аномалии. Предположительно на риск развития саркомы влияет наличие аномалий скелета, в том числе: аневризмальная и энхондрома.
• Патологии и аномалии в мочеполовой системе. Среди них: редупликация почечной системы или гипоспадия.

Важно отметить, что наличие того или иного фактора вовсе не говорит о том, что у человека со временем появится раковая опухоль. Наличие этих признаков только повышает опасность развития болезни.

Факторы риска

Существует и несколько факторов риска, которые требуют повышенного внимания:

• мужской пол — у девочек и женщин саркома Юинга выявляется значительно реже;
• возраст 10-20 лет — большинство пациентов (64 %) относятся именно к этой возрастной группе;
• раса — обладатели белой кожи болеют костной саркомой значительно чаще, чем чернокожие.

Патогенез (что происходит во время болезни)

Опухоль при этом раковом заболевании представлена мелкими округлыми клетками, которые имеют разделения в виде фиброзных прослоек. Отличительными особенностями строения клеток можно назвать правильную форму, наличие овальных или округлых ядер с базофильными нуклеолами и хроматином. Новую костную ткань опухоль не вырабатывает.

Что это за болезнь - саркома Юинга, и как она развивается? Главным образом рост новообразования происходит за счет неконтролируемого деления клеток. По мнению ученых, такая патология бывает спровоцирована генетическими повреждениями особого типа. В числе таких повреждений — мутация гена, отвечающего за кодирование производства рецептора, способного трансформировать фактор роста. В результате усиленное деление патологических клеток не блокируется.

Типы болезни

В медицине саркому Юинга делят на 2 типа:

• локализованную — новообразование, поражающее определенный участок костной ткани и возможно распространяющееся на ближние лимфоузлы и сухожилия;
• метастатическую — саркома, которая распространилась по всему организму и затронула кости, лимфатическую систему, кровеносные сосуды, а также отдаленные внутренние органы.

Стадии развития заболевания

Кроме того, для удобства дифференциации предусмотрено деление на стадии. При постановке диагноза этот показатель обязательно указывают, так как это дает врачам максимально полную картину болезни.

• 1 стадия. Самое начало развития болезни. Патологические клетки в это время располагаются только на поверхности костей и не проникают вглубь. Размеры опухоли достигают всего нескольких миллиметров. Избавиться от новообразования в это время довольно просто, однако болезнь на 1 стадии выявляется крайне редко. Причина — отсутствие симптоматики.
• 2 стадия. Саркома Юинга увеличивается в диаметре и при этом начинает проникать в более глубокие слои костной ткани. Прогноз лечения в этом случае также оптимистичный. При должном лечении около 60-65 % пациентов излечиваются от патологии.
• 3 стадия. В онкологическом процессе участвует не только костная ткань, но и ближние мягкие ткани, лимфоузлы, расположенные рядом. Шансы на удачное лечение несколько ниже — около 40 %.
• 4 стадия. Саркома распространяется по телу и дает вторичные очаги рака. 5-летняя выживаемость при саркоме Юинга и достижение ремиссии возможно в 7-10 % случаев. При хорошей чувствительности опухоли и с учетом пересадки костного мозга на 4 стадии возможно повышение шансов пациента до 30 %.

Важным отличием саркомы Юинга от многих других видов онкологии можно назвать стремительное развитие.

Клиническая картина (симптомы)

На первых этапах развития саркомы Юинга симптомы практически не проявляются, что препятствует ранней диагностике заболевания. Более того, при описании симптоматики следует иметь в виду: в каждом случае признаки могут несколько варьироваться в зависимости от локализации опухоли.

Боль. Болевые ощущения можно включить в число первых проявляющихся симптомов при костных опухолях. Вначале боли характеризуются как кратковременные непостоянные. В ходе прогрессирования болезни они усиливаются, однако такие симптомы больные часто принимают за проявления других патологий. В отличие от болей воспалительного характера, боль при саркоме Юинга не стихает в покое и при жесткой фиксации конечности. Особенно часто пациенты жалуются на усиление болевых ощущений в ночное время.

Обездвиживание сустава. Примерно через 3-4 месяца после первых проявлений симптомов прилежащий сустав начинает плохо функционировать. Это проявляется в трудности сгибания и разгибания конечности, появлении болей вплоть до полного обездвиживания.

Покраснение и боли в мягких тканей. Прогрессирующая опухоль кости постепенно вовлекает в процесс и мягкие ткани, расположенные в непосредственной близости. Кожа в этой области становится покрасневшей, присутствует некоторая припухлость. Во время пальпации больные отмечают болезненность тканей.

Увеличение лимфоузлов. На 1-2 стадии саркомы увеличиваться могут только те лимфоузлы, которые расположены недалеко от опухоли. При 3 и 4 стадии наблюдается увеличение и болезненность шейных, паховых и других лимфоузлов.

Ухудшение общего состояния. При переходе на стадию метастазирования у пациентов наблюдается резкая потеря веса, отсутствие аппетита, полная апатия, быстрая утомляемость. Возможно повышение температуры тела, лихорадочное состояние.

Характерные симптомы

Существуют и некоторые симптомы саркомы Юинга, которые характерны только при поражении определенных костей:

• кости таза и нижних конечностей — развитие хромоты;
• позвоночник — поражение спинного мозга, радикулопатия, появление замедленных рефлексов и мышечного торможения;
• грудная клетка — примеси крови в мокроте, одышка, дыхательная недостаточность.

Лабораторные анализы

В ходе диагностических процедур доктора преследуют сразу несколько целей: выявить очаг заболевания и его природу, а также проверить наличие метастазов в других органах и тканях. Для этого применяют сразу несколько видов лабораторных анализов и аппаратной диагностики.

Анализ крови. При изучении количественного состава крови врачи учитывают показатели эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Отличия от нормы свидетельствуют о патологических процессах в организме и распространении опухоли.

Биопсия. Под этим медицинским термином подразумевают извлечение пробы тканей опухоли или костного мозга. Проводится такая процедура с помощью длинной иглы. Только после гистологического исследования этих тканей доктора могут подтвердить злокачественный характер новообразования.

Аппаратная диагностика

Благодаря аппаратным методам диагностики врачи получают информацию о размерах новообразования, его точной локализации и количестве очагов.

Рентген. Рентгеновские снимки считаются одним из самых важных способов диагностики рака костей. Если необходимо проверить состояние внутреннего костного вещества, то при рентгене используют контрастный раствор. На рентгеновском снимке здоровая кость имеет серый цвет, а пораженная раком — темный.

Компьютерная томография. В ходе этой процедуры выявляется размер опухоли и наличие (или отсутствие) метастазов.

Магнитно-резонансная томография. Она выступает в качестве эффективного способа диагностики.

Лечение химиотерапией

Существует сразу несколько методов лечения. Выбор того или иного подхода основывается на стадии болезни, локализации опухоли, сопутствующих заболеваниях и возрасте пациента.

При этом лечение саркомы Юинга проходит по несколько иному сценарию, нежели лечение других видов рака. Если многие другие формы рака требуют в первую очередь хирургического вмешательства, то при саркоме чаще назначают химиотерапию. Проведение такого курса перед операцией способствует сокращению размеров опухоли.

Принцип химиотерапии заключается в применении очень сильных лекарственных препаратов. Они могут быть представлены в разных формах (таблетках, инъекциях). Попадая в организм человека, эти лекарственные вещества губительно влияют на раковое образование, разрушают структуру его клеток и блокируют развитие саркомы Юинга. Прогноз с высокими шансами на излечение возможен в том случае, если после химиотерапии в организме пациента осталось не более 5 % опухоли.

Проводится такое лечение в несколько подходов через каждые 2 или 4 недели. Самыми частыми препаратами, применяемыми при химиотерапии, являются: вепезид, фосфамид, циклофосфан, винкристин, этопозид и некоторые другие.

Хирургическая операция

Чаще всего хирургические операции включают в комплексное лечение. После уменьшения размеров опухоли под действием химиотерапии, хирурги удаляют пораженную часть тканей (мягких и костных). При удалении больших объемов кости этот участок заменяют трансплантатами. Очень редко для устранения опухоли требуется ампутация конечности (или частичная ампутация).

При необходимости после операции назначают дополнительный курс химиотерапии или радиотерапии. Это даст возможность разрушить остатки патологических клеток (если они имеются) и тем самым предотвратить рецидив (повторное распространение) рака.

Лучевая терапия

Лучевая или радиотерапия — еще один эффективный способ борьбы с саркомой Юинга. В ходе этой процедуры тело пациента подвергается излучению, обладающим разрушительным действием на раковые клетки. Такой способ устранения патологии довольно часто применяют в послеоперационный период, чтобы разрушить те раковые клетки, которые остались в теле пациента.

Каждый из перечисленных методов терапии пациенты переживают довольно тяжело. После операции это долгий восстановительный период, после лучевой и радиотерапии идет период побочных явлений. Объясняется это тем, что радиоизлучение и мощные лекарственные препараты имеют негативное влияние не только на клетки опухоли, но и на абсолютно здоровые ткани (только в меньшем объеме). В это время пациенты могут испытывать частые приступы тошноты и рвоты, резкое падение иммунитета, повышается риск заболевания разными заболеваниями, нарушение работы многих систем организма.

Вместе с тем правильно назначенное комплексное лечение позволяет избавиться даже от такого страшного и тяжелого заболевания, как саркома Юинга. Сколько живут такие пациенты, зависит от индивидуальных особенностей, однако положительного эффекта можно добиться даже на 4 стадии болезни.

Саркома Юинга - рак костей, который развивается в трубчатых костях: позвоночнике, ребрах, костях таза. Саркома Юинга дает метастазы в отдаленные органы с первой стадии, и вылечить этот рак очень сложно.

Современная медицина насчитывает около ста разновидностей рака. Саркома Юинга опасное заболевание, которое выделяется из огромного количества существующих онкологических нарушений. Ее называют не просто опасной, а даже агрессивной, что даже неосведомленному в вопросах медицины человеку дает многое понять. Ученые многих стран за длительное время накопили серьезный багаж знаний о ней, но до сих пор продолжают изучать симптомы этой страшной болезни, способы ее диагностирования и борьбы.

Что такое саркома Юинга

Саркома Юинга - это одна из злокачественных опухолей, поражающая человека. При этом заболевании в первую очередь страдают трубчатые кости, а именно ребра, лопатка, таз, ключица, позвоночник.

Болезнь эта была названа именем ученого, который ее впервые обнаружил и диагностировал. Джеймс Юинг открыл ее в 1921 году. Именно его исследования доказали губительное влияние болезни на длинные трубчатые кости и ее агрессивно-разрушающее влияние на организм человека.

Опухоль, называемая саркома Юинга, не зря признана специалистами одной из самых опасных. Агрессивность ее заключается, в первую очередь, в высокой вероятности появления метастаз. Они были обнаружены почти у 90% пациентов до начала проведения лечебной терапии. Опухоль пускает метастазы сразу же на первом этапе в костный мозг, кости и легкие. Статистика говорит что 14%- 50% больных имеют метастазы на момент постановки диагноза. Еще большее количество людей имеет микрометастазы на момент постановки диагноза. Проникая в лимфу, метастазы несут неблагоприятный прогноз, но подобное метастазирование встречается нечасто. Ретроперитонеальное и медиастинальное метастазирование встречается редко. ЦНС поражается ими в 2,2% случаев при первичной диагностике, а во время генерализации процесса, они присутствую в 100% случаев.

Стадии саркомы Юинга

Это онкологическое заболевание имеет две стадии: метастатическую и локализованную. Если это локализованная стадия, то метастазы могут быть в близлежащих тканях. Это позволяет врачам легче их обнаружить. Если же стадия заболевания - метастатическая, то метастазы распространяются в отдаленные органы, то есть - увеличиваются шансы обнаружить злокачественные клетки и новообразования в любом органе больного. Наиболее часто, метастазы встречаются в костном мозге и легких. Большинство детей, у которых была обнаружена саркома Юинга, уже имели метастазы, поэтому такой вид рака считается крайне агрессивным.

В некоторых случаях саркома может быть и лимфогенной, однако во врачебной практике такие случаи очень редки. Тем не менее, прогноз при данной стадии саркомы Юинга крайне неблагоприятный.

Прогноз саркомы Юинга

Можно ли вылечить ребенка, у которого нашли саркому Юинга?

На самом деле, все зависит от способа лечения, времени постановки диагноза. Если саркома Юинга - локализованная, то пятилетняя выживаемость может быть гарантирована в 70% случаев при условиях быстро начатого и правильно подобранного лечения.

Если же стадия - метастатическая, то даже агрессивная химиотерапия и пересадка костного мозга не могут гарантировать пятилетнюю выживаемость: по статистике это составляет только 25% случаев.

Нередко для излечения больного необходима ампутация пораженной конечности. В этом случае, помимо перенесенной химиотерапии, необходима длительная реабилитация после операции эндопротезирования. Химиотерапия, также, всегда наносит урон организму в целом. Период химиотерапии может сопровождаться тошнотой, слабостью, потерей аппетита. Такие же симптомы могут сохраняться длительное время после окончания процедуры.

Причины возникновения Саркомы Юинга

В чем же причины возникновения данной опухоли? К сожалению, не существует определенного заключения о причинах саркомы Юинга. Однако некоторые предпосылки все же есть.

Саркома Юинга у детей

Костные саркомы склонны к распространению метастаз на раннем этапе, кроме этого, они опасны из-за своего быстрого роста. Как правило, другие формы рака поражают людей старшего возраста, однако саркома Юинга появляется преимущественно у детей. В группе риска находятся дети 10-15 лет. Лица старше 30 лет и дети младше 5 лет страдают недугом крайне редко. Из всех известных на сегодняшний день злокачественных опухолей костей, Саркома Юинга встречается в 10-15% случаев.

Истинные причины возникновения , к сожалению, пока не известны. Но уже доказано, что почти в половине случаев ее возникновение провоцирует полученная травма. Патологические нарушения в строении и работе мочеполовой системы и скелетные аномалии также могут быть связаны с саркомой.

Особенность хромосомного состава

Транслокация хромосом при этом виде саркомы имеет показатели t(11, 13) (q24, q12) в 85% заболевания. Анатомическая связь между саркомой и автономной симпатической нервной системы отсутствует. С ЦНС она тоже не имеет прямой связи. Но опухоль имеет нейроэктодермальную природу. При исследовании опухоли, в ее клетках обнаруживается экспрессия РАХ3 протеина. Его можно найти в нейроэктодермальной ткани эмбриона. Также в клетках можно выявить NSE.

Данный вид злокачественной опухоли имеет клетки круглой формы и маленького размера. Отличаются они дефицитом цитоплазмы. Круглое по форме ядро содержит в своем составе хроматин. Нуклеолы, которые относят к баклеофильным, рассмотреть довольно тяжело.

Саркома Юинга негативно влияет на костную составляющую, но в медицинской практике были случаи, когда болезнь поражала и мягкие ткани. Выделили подвид саркомы под названием экстраоссальная саркома Юинга. В медицинской терминологии появился и закрепился такой термин - «Семейство типа саркомы Юинга». Совсем недавно была доказана нейрогенная природа опухоли.

Исследования показали, что существуют определенные факторы, которые влияют на ее возникновение. Статистические данные показывают следующее:

• болезни подвержены чаще мальчики, чем девочки;
• рак возникает в возрасте от 10 до 20 лет в 64% случаев;
• белое население земли чаще ей подвержено.

Патогенез заболевания

Опухоль при саркоме Юинга состоит из клеток небольшого размера, правильной формы с овальными и круглыми ядрами. Эти клетки разделены между собой фиброзными прослойками. Типичный «зеркальный» вид имеет дисперсия хроматина находящаяся в ядре каждой клетки. Фигуры митоза просматриваются не во всех ядрах.

Для постановки диагноза проводят гистологическое исследование. Патоморфологические особенности саркомы не являются определяющими в постановке окончательного диагноза. Сложней всего провести дифференциальную диагностику с другими образованиями подобного типа. Саркомы у детей и взрослых схожи между собой. У лейомиосаркомы, синовиальной саркомы и рабдомиосаркомы присутствует общая патоморфологическая картина.

Вышеперечисленные опухоли не имеют нужных признаков в отношении морфологии, поэтому постановка диагноза затрудняется. На помощь приходят световая микроскопия, цитогенетический (PCR) и иммуногистологический анализ (FISH). Гликоген определяется в 90% случаях при исследовании сарком, поэтому применять Шифф-реакцию не целесообразно.

Экспрессия синаптофизина и нейронспецифической енолазы определяется путем проведения иммунных и гистохимических исследований тканей злокачественного образования. Для этого анализа используют моно и поликлональные антитела. Важно провести дифференциальный диагноз PNET и нейробластомы. Оба исследования показывают положительную реакцию на нейронспецифическую энолазу. Уровень катехоламинов во втором исследовании будет существенно повышен.

Все виды сарком при исследовании показывают на клеточной мембране продукт онкогена MIC -2 (CD 99 или р30/32), в то время как нейроэктодермальная дифференцировка опухолей заметно отличается. Диагноз саркомы Юинга подтверждается, если обнаруживают экспрессию онкогена. Для этого широко используют иммуногистологистохимический метод.

Благодаря современным исследованиям последних лет, стало возможным найти повреждения в клетках. Саркома Юинга и другие виды этого рака имеют повреждения генома, что позволяет составить четкую картину прогнозирования болезни. Флуоресцентная in situ гибридизации (FISH), помогает с высокой точностью найти эти нарушения, а с помощью метода молекулярно-генетического анализа, можно определить амплификацию генотипа.

Хромосомные изменения видны между FLI-геном на 11 хромосоме и EWS-геном на 22 хромосоме есть в 95% клеток сарком. Проще говоря, подобные нарушения приводят к неправильной жизнедеятельности организма в целом т. к сбивается клеточная программа заложенная генетикой.

Трисомию хромосомы 12 и 8, а так же делецию короткого плеча хромосомы 1 и транслокацию между 16 и 1 хромосомами обнаруживают у больных редко. Эта тема требует дальнейших более углубленных исследований в области генетики.

Повреждение гена происходит таким образом, что кодируется синтез рецептора трансформирующего фактора роста-β II типа (TGF-β), относящегося к белкам-супрессорам.

Полимерная цепная реакция, как метод исследований, широко применяется для выявления дефектов в генной цепи. Ее приемущество в высоком уровне чувствительности. Для исследования необходимо иметь совсем малое количество материала.

Симптоматика Саркомы Юинга

Как и у большинства болезней, саркома Юинга имеет свои отличительные симптомы, которые отрицательно сказываются на самочувствии человека и его жизнедеятельности и являются сигналом о том, что в организме произошли некоторые сбои. Обратить внимание необходимо на следующие проявления:

1. Болезненные ощущения, которые могут проявляться в любое время суток с усилением в ночные часы. Состояние покоя и фиксация конечности облегчения не приносят;

2. Происходит воздействие на сустав вблизи с раковым очагом, при этом его функции (сустава) начинают угасать. Всего за 3 месяца он перестает работать. Покраснение и припухлость можно также обнаружить на области поражения. Опухоль давит на близлежащие вены, что делает их более заметными;

3. Температура тела повышается, что свидетельствует об интоксикации организма.

Статистика говорит о том, что половина людей уже испытывала эти симптомы на себе за 3 месяца до постановки точного диагноза. Три месяца – огромный срок. За это время можно было уже принять меры и помочь пациенту. Следите за своим самочувствием, не откладывайте визит к врачу, если чувствуете малейшее отклонение от нормы.

В каких местах появляется саркома Юинга

Рассматриваемая болезнь поражает преимущественно следующие плоские и трубчатые кости:

• позвонки;
• лопатка;
• бедровые кости;
• тазовые кости;
• большая и малая берцовые кости;
• ребра;
• плечевая кость.

Если речь идет о трубчатых костях, то опухоль располагается чаще всего в диафизе, интрамедуллярно, по костномозговому каналу, затем она заражает эпифизы кости.

Диагностирование Саркомы Юинга

Современная медицина обладает широким спектром необходимых методов, которые помогают в постановке диагноза, в том числе и при саркоме. Наличие современного оборудования является ключевым фактором при обследовании. При подозрении на рак, специалисты используют следующие процедуры:

1. Биопсию опухоли;

2. Рентгенографию;

3. Рентгенографию и КТ легких для выявления метастазов;

4. Аспирационную биопсию костного мозга из нескольких мест;

5. Ангиография;

6. Ультразвуковое исследование пораженного места;

7. Компьютерная томография;

8. Остеосцинтиграфия.

Лечение саркомы Юинга

Каждый случай рассматривается индивидуально, в зависимости от этого подбирают необходимое лечение:

1. многокомпонентная химиотерапия;

2. лучевая терапия;

3. полное удаление опухоли.

Безоперационная терапия и комбинированный способ лечения уменьшает вероятность появления рецидива. Специалисты научились проводить операции таким образом, чтобы не повреждать другие внутренние органы.

Больные с большим количеством метастаз предлагают провести химиотерапию мегадозами с полным облучением организма. Плюс к этому проводят трансплантацию периферических стволовых клеток или аутологичного костного мозга. Подобные мероприятия помогают выиграть время до 7 лет у половины больных.

Проводить профилактические мероприятия в борьбе с Саркомой Юинга, как и с другими видами рака, не представляется возможным. Это связано с тем, что образ жизни людей никак не влияет на возникновение недуга. Остается только ждать новых исследований в данной области и наблюдать за применением экспериментальных методов лечения.

Заболевание представляет собой злокачественное поражение костного скелета. В большинстве клинических случаев диагностируются опухоли трубчатых костей – реже поражаются ребра, лопаточные кости, ключица и позвоночник.

Диагноз саркома Юинга – это крайне опасный и тяжёлый диагноз, поскольку болезнь отличается высокой степенью агрессивности – это одна из самых стремительно развивающихся онкологических патологий. У значительной части пациентов болезнь достигает 3 или 4 степени на момент начала лечения.

Опухоль чаще развивается у детей. Очень редко болезнь диагностируется у взрослых людей старше 30 и детей до 5 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной период между 10 и 15 годами. Мальчики болеют в полтора раза чаще девочек.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Что это такое

Патология была открыта Джеймсом Юингом (J.Ewing) в 1921 году. Учёный описывал заболевание, как злокачественную патологию, поражающую в основном длинные трубчатые кости. Более подробные сведения о том, что это за болезнь, стало известно с развитием медицинской науки во второй половине 20 века.

Почти у 70% больных уже до применения системного лечения при саркоме развиваются метастазы.

Вторичные очаги развиваются в:

• лёгких (при этом быстро развивается угнетение дыхательной функции);
• костной ткани;
• костном мозге;
• центральной нервной системе (спинном мозге).

Метастазирование имеет в основном гематогенный характер и значительно затрудняет терапевтический процесс. Распространение саркомы Юинга имеет географические и этнические характеристики. Чаще всего опухоли Юинга диагностируются у представителей белой расы.

В возрасте до 20 лет поражаются преимущественно длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, у пациентов старшего возраста регистрируются поражения плоских костей: ребер, костей черепа, позвонков, лопаток.

Существует несколько гистологических разновидностей саркомы Юинга.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга медицине в настоящее время не известны. Есть данные о генетическом характере заболевания. Нередко провоцирующим фактором развития болезни выступает травма, иногда полученная задолго до развития первых признаков опухоли.

Есть и другие потенциально опасные факторы влияния:

• доброкачественные опухоли костной ткани;
• аномалии и нарушения мочеполовой системы;
• аномалии костной системы.

Заболевание является достаточно редким, однако, среди костных злокачественных патологий у детей это вторая по распространённости болезнь после остеосаркомы.

Видео: Подробно о саркоме Юинга

Симптомы

Характерными признаками саркомы Юинга является деформация костной ткани в месте опухолевого поражения и болевые ощущения. В отличие от боли при травмах, боль при саркоме Юинга не стихает при фиксации, а наоборот – усиливается по мере прогрессирования патологии. Нередко боль усиливается в ночное время и приводит к бессоннице.

Часто начальные симптомы болезни принимают за суставное воспаление, однако никакие медикаменты не купируют болевой синдром и не снимают припухлости. Постепенно деформация костной ткани усиливается, нарушая функциональность поражённой конечности. Если саркома развивается на плоских костях (в частности, на ребрах) это затрудняет общую двигательную активность больного.

Зона припухлости быстро увеличивается, при этом развиваются следующие проявления:

• гиперемия (покраснение);
• увеличение локальной температуры;
• болезненность при пальпации;
• проступание венозного рисунка на поражённом участке.

Возможны патологические переломы костей. Если саркома Юинга поразила позвоночный столб, могут возникнуть функциональные нарушения тазовых органов, парез конечностей, нарушения чувствительности или двигательные нарушения (в зависимости от зоны поражения).

Локализация саркомы на ноге приводит к хромоте, изменению походки, расположение опухоли на грудной клетки вызывает боли при дыхании, одышку.

Регистрируются также общие признаки злокачественного процесса:

• слабость;
• утомляемость, сонливость, снижение работоспособности;
• потеря веса;
• анемия;
• лимфаденит (воспаление лимфатических узлов);
• беспричинные повышения температуры.

Нередко с начала возникновения первых симптомов до постановки диагноза проходит несколько месяцев. Причина позднего диагностирования заболевания – неверная интерпретация симптомов больными или их родителями.

Действительно, в большинстве случаев саркома Юинга похожа на механическую травму кости и воспаление сустава: определяющим критерием является характер и длительность боли. Если припухлость, которая выглядит, как ушиб, не проходит несколько недель – это тревожный знак, требующий немедленного обращения к специалисту.

Но иногда и врач-травматолог может ошибиться. По этой причине консультация врача-онколога при наличии подозрительных костных травм и новообразований никогда не будет лишней.

Болезнь саркома Юинга на 4 стадии приводит к метастазированию, увеличению лимфатических узлов, поражению близлежащих костных тканей, значительной деформации кости.

Диагностика

При подозрении на саркому Юинга в первую очередь проводится рентгенография.

Метод не является показательным и точным на 100%, но даёт основание для постановки предварительного диагноза. На рентгенограмме опухоль Юинга имеет достаточно характерные (для специалиста) признаки.

Для оценки размеров и степени распространения новообразования проводятся такие исследования, как:

• УЗИ пораженного участка;
• КТ и ПЭТ;
• ангиография (контрастное исследование сосудов);
• остеосцинтиграфия.

Данные методики визуализации позволяют получить дополнительную информацию о состоянии внутренних органов, наличии метастазов, местоположении опухоли и её размерах.

Назначают также анализ крови для выявления маркеров данной разновидности рака и исследование костного мозга (билатеральная биопсия из подвздошных костей). Опухолевый процесс при саркоме Юинга характеризуется изолированным поражением костномозговой ткани при отсутствии костного метастазирования.

Биопсия опухоли назначается для уточнения первоначального диагноза. Материал для исследования получают из кости на участке, граничащем с костномозговым каналом или мягкими тканями (в зависимости от локализации опухоли). Гистологически саркома представляет собой мелкие опухолевые клетки правильной формы, разделённые фиброзными прослойками.

Другие диагностические процедуры:

• иммуногистохимическое исследование: определение экспрессии гликопротеина (достоверного показателя наличия саркомы Юинга);
• молекулярно-генетический анализ;
• полимеразная цепная реакция.

Подробная диагностика позволяет дифференцировать саркому Юинга от других онкологических или аутоиммунных заболеваний – нейробластомы, остеосаркомы, синовиальной саркомы, неоходжкинской лимфомы. Точный диагноз позволяет назначить наиболее адекватное и действенное лечение.

Лечение

Крайняя агрессивность заболевания требует системной терапии: необходимо подвергнуть лечебному воздействию весь организм, поскольку вероятность наличия раковых клеток в крови весьма велика. По этой причине почти всегда назначается полихимиотерапия, иначе повторное возникновение болезни неизбежно.

Помимо химиотерапии, назначается также облучение и хирургическое удаление первичного очага. Хирургия назначается при локализации опухоли на конечностях и плоских костях. Удаляется фрагмент кости и заменяется искусственным эндопротезом. Иногда требуется ампутация поражённой конечности, но современный уровень развития медицины в большинстве случаев позволяет этого избежать.

Наилучшие результаты даёт радикальная терапия в специализированных и хорошо оснащённых клиниках – такие учреждения имеются в Москве и за рубежом (в Израиле, Германии). В профильных учреждениях квалифицированные врачи отдают предпочтение органосохраняющим и безопасным операциям.

После радикальной терапии почти всегда назначается облучение – клетки саркомы Юинга очень чувствительны к радиации. Химиотерапия назначается и до операции и после неё – в качестве адъювантной меры воздействия. Химиопрепараты назначают на основании результатов исследования удалённого первичного очага.

Чаще всего применяют такие препараты, как:

• «Этопозид»;
• «Ифосфамид»;
• «Доксоруцбицин»;
• «Циклофосфан»;
• «Винкристин».

Химиотерапевтическое лечение проводится длительным курсом и длится обычно около полугода.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость пациентов с локализованной формой болезни при условии своевременного комбинированного лечения составляет около 70%. Данный показатель касается больных, у которых ещё не успели развиться метастатические процессы.

На стадии метастазов различной локализации прогноз, конечно, не такой оптимистичный: срок в 5 лет преодолевают лишь 20% больных. Химиотерапия и облучение имеют множественные побочные эффекты, тем не менее, данные методы позволяют на месяцы и годы остановить процесс формирования вторичных очагов.

Лечение саркомы Юинга

Цены на процедуры указаны в долларах США.

В Израиле

в Москве

Цены указаны в рублях.

Саркома кости является опухолевым новообразованием злокачественного характера, возникающим главным образом в твердых тканях, по преимуществу в костях в человеческом организме.

На сегодняшний день, так же как и в случае со многими другими видами онкологических поражений, дать точный ответ на вопрос какие же существуют точные механизмы развития этого заболевания, представляется затруднительным. Со всем основанием можно утверждать только то, что рак данного типа отличается агрессивными свойствами, и он есть первичным, то есть таким, что появление его не вызывается по причине наличия какой-либо иной онкологии.

Как свидетельствует соответствующая медицинская статистика, наибольшее количество случаев саркомы кости приходится на возрастной период 14-27 лет. При этом отмечается закономерность преобладания в общем количестве всех больных в основном пациентов мужского пола. Саркомам кости свойственно образовываться в таких наиболее типичных для них локализациях в теле человека как совокупности костей коленного сустава, в костях таза и в плечевом поясе. Можно ли утверждать что фактором, определяющим возникновение такого заболевания, становится физическая активность молодых людей в данном возрасте либо оно связано с особенностями функционирования этих частей костной системы, специалистами онкологами до конца в настоящее время не выяснено.

Саркома кости представляет собой нечастое, и, тем не менее, достаточно серьезное раковое заболевание, которым могут поражаться как дети, так и подростки, и молодые люди. Данная костная онкология плохо поддается дифференциальному диагностированию, и начало ее клинических проявлений зачастую имеет место как следствие различного рода перенесенных травм.

Код по МКБ-10

C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей

Причины саркомы кости

Причины саркомы кости во всей полной мере медицинской наукой не установлены.

С большой частотой случаев данное злокачественное заболевание возникает по причине перенесенных человеком различных воздействий травматического характера. Однако здесь необходимо принять во внимание, что травме свойственно выступать только в качестве неблагоприятного фактора провоцирующего начало прогрессирования саркомы кости. Травма в данном случае представляет собой не более чем спусковой механизм такого патологического процесса.

Помимо травмирования и повреждения кости к числу причин способных с большой степенью вероятности спровоцировать возникновение такого рода онкологического новообразования принадлежит негативный эффект, производимый различными вирусами, канцерогенными веществами и химическими соединениями.

К этой же категории факторов обуславливающих повышение риска развития саркомы кости относится воздействие активного ионизирующего излучения. В силу данных причин активизируются процессы роста особых клеток несвойственных исходному типу ткани в которой они развиваются. Это так называемые атипичные или низкодифференцированные клетки, то есть образуемые ими скопления являются раком в низкодифференцированной его форме. При этом клеточная структура претерпевает очень значительные преобразования, отличающиеся весьма негативными свойствами.

Наличие доброкачественных заболеваний костей, например фиброзной дисплазии и болезни Педжета, также в состоянии выступить в качестве предпосылок к возникновению на их фоне саркомы кости.

Опираясь на тот факт, что саркома кости по преимуществу выявляется у мальчиков в подростковом возрасте, высказываются предположения, что одной из ее причин могут являться процессы активного роста тела в этот период, когда костная ткань растет с большой интенсивностью. Прослеживается прямая зависимость частоты случаев саркомы костей от того чем более высокого роста тела достигает подросток. То есть в группу риска попадают в первую очередь высокие мальчики в переходном возрасте.

Итак, причины саркомы кости как можно подвести итог, подразделяются на три основных группы факторов. Это – травматические, канцерогенное воздействие вредоносных для человека веществ и излучения, а также процессы вытягивания костей в период активного роста подростков.

Симптомы саркомы кости

Симптомы саркомы кости в качестве наиболее свойственных ее проявлений находят отображение в болях, что возникают на ранних стадиях заболевания. Появление болей не связано с тем, имела ли место какая-либо физическая нагрузка, а также в каком положении находится тело больного. В первое время появление болей происходит эпизодически, и они являются весьма неопределенными, однако в дальнейшем начинают локализироваться в соответствующих областях организма. Болезненные ощущения могут быть постоянными, усиливаться по нарастающей, и иметь ноющий, глубокий характер. В состоянии покоя выраженность болевых симптомов обычно невелика, однако в ночное время нередко отмечается возрастание их интенсивности, что в свою очередь провоцирует нарушения сна, вызывает бессонницу.

Опухолевое новообразование при саркоме кости плотное, неподвижно прикреплено к кости, не обладает четкими границами, при пальпации может не возникать болевых ощущений, либо же отмечаться умеренная болезненность.

Когда по мере прогресса патологического процесса болезни опухоль распространяется по большому пространству кости, происходит значительное разрушение функциональных клеток, это вызывает повышенную хрупкость костей. Риск переломов в существенной степени увеличивается, целостность кости способны нарушить даже небольшие ушибы и несильные падения.

Большая по размеру саркома кости может быть визуализирована, но ввиду того что раковым образованием не присущи воспалительные процессы температура и цвет кожных покровов не изменяются. Поэтому такие признаки как повышение местной температуры и расширенные подкожные вены не следует связывать с явлением гиперемии воспалительного генеза.

По мере продолжающегося увеличения степени тяжести заболевания в короткие сроки происходит нарастание суставной контрактуры, а в мышцах развиваются атрофические процессы. А поэтому больному вынужденно приходится перейти на постоянный постельный режим.

У детей наблюдается ряд характерных присущих симптомов, среди которых имеют место боли в животе, тошнота, рвота.

Симптомы саркомы кости образуют клиническую картину заболевания, в которой отмечается присутствие болей, имеет место опухолевое образование, происходит нарушение функций. В каждом конкретном клиническом случае признаки свойственные воспалению не выявляются. Исходя из этого, возникает актуальность проведения рентгенологической диагностики, и далее – применение методов морфологического исследования.

Саркома бедренной кости

Саркома бедренной кости способна представлять собой заболевание, носящее либо первичный или же вторичный характер. Это означает, что ее возникновение

происходит как собственно в тканях в верхнем отделе ноги, так и помимо этого саркома может выступать в качестве метастаза развивающегося исходя из других мест локализации опухоли в человеческом организме.

Появление метастазов в бедренных костях и в мягких тканях бедра нередко сопряжено с наличием саркомы в тех органах, что расположены в малом тазе, когда присутствуют ее новообразования в мочеполовой системе, а также в позвоночнике в крестцово-копчиковом его отделе. Возникновение данного рода опухоли в области бедра кроме того представляется довольно частым случаем, связанным с существованием такого явления как саркома Юинга.

Клиническая картина саркомы бедренной кости достаточно часто характеризуется тем, что по мере ее прогрессирования происходит распространение патологического процесса или к коленному суставу, либо же в направлении сустава тазобедренного. В течение короткого времени вовлеченными в это также оказываются мягкие ткани, прилегающие к ним. Опухолевое образование по преимуществу наблюдается как костный саркоматозный узел, однако иногда может иметь место периоссальный тип развития, при котором отмечается распространение по диафизу (длиннику) кости.

Если затрагиваются поверхности хрящей близлежащих суставов, происходит развитие хондроостеосаркомы бедра. Так как структура тканей составляющих кость вследствие роста опухоли подвергается ослаблению, значительно повышается вероятность переломов кости бедра.

Данное злокачественное образование бедренной кости по преимуществу не имеет в числе своих проявлений возникновение существенно выраженных болевых ощущений. Появление болевого синдрома в основном имеет причиной сдавливание проходящих поблизости нервных путей. Боль при этом способна охватывать практически всю нижнюю конечность, в том числе и пальцы стопы.

Главная опасность, какую представляет собой саркома бедренной кости, состоит, прежде всего, в том, что имеет место тенденция к быстрым темпам ее распространения и увеличения количества тканей, подвергающихся поражению.

Саркома большеберцовой кости

Саркома большеберцовой кости является наиболее частым случаем саркомы остеогенного типа, которой свойственно развитие непосредственно из костей конечностей (первичная опухоль), с локализацией в близости от областей, где располагаются крупные суставы. Это в первую очередь большеберцовые кости и кости бедра. Такое онкологическое заболевание характеризуется возникновением злокачественного образования имеющего агрессивные свойства. Костная структура в результате присутствия опухоли в месте ее локализации (в данном случае это длинная трубчатая большеберцовая кость) претерпевает существенные нарушения, повышается хрупкость и ломкость кости. В существенной степени возрастает риск переломов даже вследствие самых незначительных травматических факторов. Во избежание этого при саркоме большеберцовой кости зачастую может быть оправданной фиксация пораженной нижней конечности посредством накладывания лангета из гипса или какого-либо иного более современного материала.

При данном заболевании существует возможность появление метастазов в других костях, а также в легких. Легочные микрометастазы могут присутствовать с приблизительно 80-процентной вероятностью, и они не подаются обнаружению по результатам рентгенологического исследования.

На сегодняшний день известны разнообразные гистологические разновидности саркомы остеогенного свойства, различающиеся по степени оказываемого негативного воздействия на кость, показывающие каждая свою клиническую картину, и в разной мере подающиеся лечению. Прежде чем приступать к терапевтическому лечебному воздействию, необходимо осуществить всестороннее обследование пациента. Это требуется для определения того, насколько распространенным является опухолевый процесс, на какой стадии находится заболевание, чтобы составить план целесообразных медицинских мероприятий. Саркома большеберцовой кости отличается прогностическим фактором выживаемости в целом более благоприятным, нежели чем когда поражена бедренная кость, тазовые кости или кости в верхних конечностях.

Саркома плечевой кости

Саркома плечевой кости принадлежит к тем раковым поражениям конечностей человека, что они характеризуются как вторичные. То есть возникновение злокачественного образования в кости плеча имеет причиной распространение определенной онкологии имеющей место быть в туловище.

Саркоме плечевой кости на начальном этапе развития патологического процесса не свойственно заявлять о себе сколь-нибудь выраженным комплексом характерных клинических проявлений. Саркоматозное новообразование сокрыто под мышечной тканью, где с течением времени происходит его периоссальное распространение в теле кости.

Чем более нарастает интенсивность негативных процессов связанных с прогрессированием этого заболевания, тем все явственнее начинают проявляться симптомы. В частности по мере увеличения опухоли она пережимает и повреждает кровеносные сосуды и нервные проводящие пути, имеющиеся в плече. Когда саркома распространяется в направлении вверх, к плечевому нервному сплетению, отвечающему за иннервацию всей руки, эти нервные окончания, будучи сдавленными, дают появляющийся болевой синдром в верхней конечности. Болезненной становится вся рука от плеча до ногтей, нарушается ее чувствительность. Это вызывает чувство жжения в пораженной саркомой конечности, она онемевает, возникает иллюзия ползания муравьев по коже.

Кроме того нарушаются двигательные функции, рука обессиливает, снижается мышечный тонус, наблюдается ухудшение мелкой моторики пальцев. Больной частично утрачивает способность манипулировать с различными предметами и даже просто удерживать их в руке.

По причине саркомы плечевой кости происходит ослабление костной структуры, что чревато возможностью частых переломов плеча. Причем вызвать подобную травму при таком заболевании в состоянии самые незначительные механические воздействия.

Данная саркома нередко сопровождается вовлечением в процесс развития патологического прогресса также и плечевого сустава. В нем постепенно усиливаются болезненные ощущения, сокращается степень свободы движений. Действия, в которых рука понимается вверх или отводится назад, становятся затруднительными и сопровождаются болью.

Саркома плечевой кости – это вторичное раковое заболевание метастазирующее в основном из таких поблизости расположенных регионарных лимфоузлов как: подчелюстные и подъязычные, в над- и подключичной области, в зоне подмышек и т. д. В отел плеча верхней конечности саркома может также передаваться от опухолей в голове, шее, в грудной клетке, из позвоночника в его грудном и шейном отделах. Иногда отмечается явление отдаленных метастазов также и из иных частей организма.

Саркома лобной кости

Саркома лобной кости в большинстве случаев может характеризоваться как остеогенная саркома, локализующаяся по преимуществу в лобных и затылочных костях черепа.

Наибольшее количество клинических случаев этого заболевания фиксируется у пациентов молодого и среднего возраста. Опухолевое образование обладает широким основанием и уплощенной шаровидной или яйцевидной формой. Она является твердой ограниченной опухолью образуемой губчатым или компактным веществом кости, и отличается довольно продолжительным временем роста

Разделяют такие типы данного рода новообразования как инвазийная и эндовазийная. Первая форма из них демонстрирует свойства присущие всем прочим внутричерепным опухолям, поскольку произрастает в черепной кости и в некоторых случаях может простираться внутрь полости черепа. Этому патологическому процессу сопутствует появление соответствующего симптомокомплекса. Характеризуются такие симптомы возрастанием уровня внутричерепного давления, а помимо этого возникновением иных очаговых явлений локализующихся в соответствии с местом, где находится опухоль внутри черепной полости.

Основным диагностическим мероприятием является проведение рентгенографического исследования. Новообразование по результатам ее имеет вид густой тени с четко очерченным контуром. По данным рентгенографии определяется направление роста опухоли – внутрь полости черепа или же в лобные пазухи. Выявление внутричерепной направленности роста опухолевого образования, в особенности, если оно проникает в полость черепа, вызывает критическую необходимость удаления опухоли.

Меньшую опасность собой представляет собой случай, когда саркоме лобной кости присуще эндовазийное направление роста, то есть когда патологическое костное образование находится на наружной поверхности черепа. Остеогенная саркома лобной кости при этом, даже если имеет большие размеры, может приносить в основном неудобства только косметического характера.

Саркома костей таза

Саркома костей таза является опухолью развивающейся в тканях костей, встречающейся со сравнительно небольшой частотой клинических случаев. Иметь данную локализацию в человеческом организме по преимуществу свойственно саркоме Юинга. Опухолевое образование поражающее тазовые кости в большей степени распространено среди пациентов мужского пола, нежели чем у женщин. Впервые встретиться с проявлениями этого онкологического заболевания человек может еще в детском возрасте или в юношеский период.

Начальными симптомами могущими свидетельствовать о развитии саркомы костей таза становится, как правило, возникновение тупых болей, не отличающихся большой интенсивностью, в области таза и ягодицы. При них зачастую повышается температура тела, впрочем, не слишком значительно и в течение непродолжительного периода времени. Болевые ощущения возрастают главным образом в процессе ходьбы, в особенности когда саркомой затронут оказывается тазобедренный сустав.

По мере того как увеличиваются размеры новообразования в костях таза и патологическая динамика охватывает новые ткани и органы, симптоматика болей усиливается. В случае близкого расположения опухоли к кожным покровам начинает отмечаться выпячивание. Происходит истончение кожи и через нее визуализируется рисунок образуемый сеткой сосудов. Помимо этого по причине роста саркомы костей таза имеет место смещение и сдавливание органов, кровеносных сосудов и нервных проводящих путей распложенных в непосредственной близости к ней. Это приводит к нарушению их нормального функционирования. Направление распространения болевого синдрома обуславливается тем в отношении каких именно нервов опухоль производит такое негативное действие. Болевые ощущения, исходя из этого, способны возникнуть в бедре, в промежности, в половых органах.

Саркома костей таза характеризуется выраженными злокачественными свойствами, что находит отображение в высоких темпах прогрессирования патологического процесса и раннего начала метастазирования иных органов.

Саркома тазобедренной кости

Кости составляющие таз представляют собой органы вторичного окостенения, а это означает, что хрящевая стадия у них наступает не в период внутриутробного развития ребенка, а уже после рождения. В силу этого обстоятельства среди онкологии, имеющей своей локализацией тазовые кости, в равной мере можно встретить как остеосаркому развивающуюся собственно из костной ткани, так и хондросаркому, основой для которой является хрящевая ткань.

Достаточно распространенно также и такое патологическое явление как саркома тазобедренной кости – так нередко называют саркому тазобедренного сустава. Организм человека не содержит в себе больше ничего, что было бы подобно такому костному образованию. Из объединения бедренной и тазовой кости там, где они сочленяются, имеет место особая формация в виде тазобедренного сустава.

Саркоматозное поражение в течение прогрессирования патологического процесса провоцирует возникновение ограничений подвижности и приводит к появлению болевых контрактур. По мере дальнейшего развития такого рода злокачественного поражения возрастает степень выраженности болевых ощущений в процессе ощупывания. Болевой синдром проявляет тенденцию к интенсификации в ночное время. Характерной особенностью в связи с этим является то, что использование обезболивающих средств не показывает достаточной эффективности. А кроме того такие боли не обнаруживают зависимости от уровня физических нагрузок в течение дня.

Саркома тазобедренной кости представляет собой онкологию с крайне агрессивными свойствами. При ней уже на достаточно ранних этапах развития этого ракового заболевания начинается метастазирование, и вовлекаются в эти патологические процессы самые различные органы. Метастазы через систему кровообращения появляются в легких, в головном мозге и пр.

Саркома подвздошной кости

Скелет таза образуется сочетанием таких костей как подвздошная, лобковая и седалищная. Все эти кости являются парными и объединенные межу собой имеют вид костного кольца, которое сзади замыкает костный клин, сформированный копчиковой и крестцовой костью. В каждой из таких костей таза в результате воздействия определенных неблагоприятных факторов способно начаться развитие злокачественного заболевания. С наибольшей частотой случаев отмечается появление саркоматозного поражения. В их числе нередко имеет место саркома подвздошной кости.

Подвздошная кость представляет собой самую крупную из всех входящих в состав таза. В ее правом или левом крыле как правило имеет место один из двух самых распространенных в ее отношении клинических случаев. Это остеогенная саркома, либо же саркома Юинга.

Поражению остеогенной саркомой подвздошной кости подвержены в первую очередь дети, что у них характерной для саркомы локализацией являются плоские кости. Ввиду того что диагностирование данной онкологии на ранних стадиях сопряжено со значительными трудностями, при госпитализации больных раннего детского возраста в легких у них уже отмечается метастазирование и состояние зачастую является инкурабельным то есть не подающимся лечению. Дети постарше могут страдать от саркомы, которая, возникая в основании подвздошной кости, с течением времени распространяется по ее крылу.

Несмотря на о что для саркомы Юинга присуще в основном располагаться вв длинных трубчатых костях, в диафизарных их отделах, локализироваться она способна также и в плоских костях, в том числе и каком-то из крыльев подвздошной кости. Происходит это несколько менее чем в половине всего количества случаев.

Саркома подвздошной кости в числе всех прочих раковых опухолевых образований в костях таза представляют собой достаточно распространенное патологическое явление, страдают от которого и дети и взрослые. Лечение их является во многих случаях весьма трудным процессом и требует как значительных врачебных усилий, так и отнимает много сил у пациента. Сложности начинаются уже на этапе диагностирования заболевания, поскольку оно плохо подается диагностированию в рентгенологическом исследовании. Для четкого уточнения диагноза в основном требуется провести открытую биопсию. Радиологическая терапия является неэффективной.

Паростальная саркома кости

Паростальная саркома кости характеризуется как одна из форм злокачественного поражения кости, которые могут принимать остеосаркомы. Отмечается это заболевание приблизительно в 4% всех случаев сарком развивающихся в костной ткани, что относит данную разновидность костной онкологии к категории редко встречающихся опухолей.

Специфические свойства паростальной саркомы кости заключаются в том, что рост и распространение ее происходит по поверхности кости без значительно проникновения вглубь ее. Еще одной характерной чертой выделяющей эту саркому их основной массы всех прочих костных раковых опухолей является ее сравнительно более низкий темп прогрессирования патологического процесса. На основании этого можно утверждать, что в паростальной саркоме кости присутствует также несколько меньшая выраженность ее злокачественных свойств.

Типичной локализацией для этой саркомы является коленный сустав, в данном месторасположении ее опухолевое образование обнаруживается более чем в 2/3 всех случаев. Помимо этого развитие опухоли способно происходить на большеберцовой кости и в проксимальном отделе кости плеча.

Что касается возрастных рамок, в которые очерчивают период, в который наиболее часто случается костное поражение подобного рода, то около 70% клинических случаев наблюдается у лиц старше 30-и лет. Значительно реже встречается у детей, не достигших 10-летнего возраста, а также у людей после 60-и лет.

По гендерному признаку, между мужчинами и женщинами, частота случаев распределяется приблизительно равномерно.

Саркоматозное новообразование демонстрирует симптом болезненности при нажатии, при пальпации выявляется как плотная фиксированная масса. В числе самых основных проявлений наблюдается в первую очередь наличие отечности, а затем – болезненные ощущения.

По причине значительно растянутого во времени прогрессирования заболевания постановке диагноза может предшествовать клиническая симптоматика от 1-го года до 5-и и более лет. В отдельных случаях этот срок может достигать 15-и лет.

Паростальная саркома кости вследствие ее хирургического удаления, если отсутствует прорастание в канал костного мозга, отличается благоприятным прогнозом. Неудачное оперативное вмешательство с 20-процуентной вероятностью способно вызвать рецидив и привести к дедифферинциированию опухоли.

Саркома кости у детей

Саркома кости у детей представлена по преимуществу различными остеосаркомами и саркомой Юинга.

Остеосаркома или саркома остеогенного происхождения является онкологическим опухолевым образованием, формируемым из злокачественно перерожденных клеток в костных тканях. В основном данное поражение происходит в длинных трубчатых костях верхних и нижних конечностей. Патологический процесс, как правило, затрагивает метафиз, который располагается в трубчатой кости между ее центральным участком и концевой частью, где она расширяется. Роль метафиза является очень важной для роста костей в детском возрасте. Существует возможность того что в увеличивающуюся со временем область распространения опухоли будут вовлечены прилегающие сухожилия, мышечные и жировые ткани. Через систему кровообращения патологические клетки способны достигать различных частей организма, метастазируя их. Наиболее характерными являются метастазы в легких, но их появление не исключается и в ряде иных органов, в том числе в других костях и в головном мозге.

Саркома Юинга по частоте ее выявления у детей занимает позицию следующую сразу после остеосарком. Данный вид саркомы – раковое поражение кости, на которое приходится крайне малое количество клинических случаев в возрасте до 5-и лет и у людей старших 30-летнего возраста. Основную массу больных составляют главным образом дети, вступающие в подростковый период. В возрастной группе от 10-и до 15-и лет мальчики в некоторой степени преобладают над девочками.

Повышение вероятности такого рода онкологии может обуславливаться присутствием в организме доброкачественных опухолевых образований в кости, например энхондромы, а также вследствие некоторых нарушений в функционировании мочеполовой системы ребенка. Не лишено определенного основания и распространенное предположение, что в качестве пускового механизма может выступать какой-либо травматический фактор. Однако достоверно подтвердить, что развитие саркомы спровоцировано переломами или ушибами зачастую бывает непросто. Ведь между собственно перенесенным травмирующим воздействием и моментом когда выявляется опухоль, может протягиваться временной промежуток самой различной длительности.

Различие в характере болей при таком саркоматозном поражении кости и болью вследствие травмы состоит в том, что даже когда конечность фиксируется, интенсивность их не спадает, а, напротив, в дальнейшем все возрастает.

Вызываемое костной саркомой метастазирование в другие органы в организме приводит к соответствующей симптоматике. Как то: к повышенной температуре тела, к появлению общей слабости и утомляемости, ребенок начинает терять в весе.

Саркома кости у детей обнаруживается при диагностировании зачастую не ранее чем по истечении нескольких месяцев со времени первоначальных ее проявлений. Нередко возникновение боли и отечности приписывают воспалению или травме. Когда у ребенка появляются продолжительные боли в костях имеющие необъяснимое происхождение, рекомендуется обратиться за консультацией к врачу онкологу.

Последняя стадия саркомы кости

Клиническое течение заболевания в процессе постепенного нарастания патологических изменений вызываемых им в организме проходит через две основные фазы.

Во время первой из них – доброкачественной, на начальных этапах развития болезни наблюдается плотное, неподвижное, бугристое новообразование, не отличающееся болезненностью. Наличие опухоли не приводит к, какому бы то ни было, значительному ограничению подвижности сустава расположенного с местом ее локализации. Такое состояние может отмечаться без видимых изменений на протяжении периода до нескольких месяцев.

Однако с течением времени доброкачественная фаза рано или поздно начинает сменяться злокачественной. Активизация прогрессирования саркомы кости сопровождается возрастанием темпов роста опухолевого образования, усилением болевой симптоматики и нарушением функционирования сустава. Появление болей происходит еще на ранних этапах саркоматозного костного поражения. Это связано с тем, что под негативным воздействием новообразования происходит нарушение функциональных свойств тканей кости. На степень выраженности болевых ощущений, в основном ноющего характера, не влияет то, в каком положении находится тело больного, она возникает в виде резких нарастающих приступов, которые наступают по преимуществу по ночам.

По мере того как саркома кости приобретает все более злокачественные свойства это заболевание провоцирует негативные изменения в функционировании пораженной конечности. Злокачественная опухоль распространяется на большое количество тканей, агрессивно разрушая живые клетки, с все возрастающим темпом существенно ограничивается свобода движений сустава, развиваются процессы мышечной атрофии.

Приближается 4-я, последняя стадия саркомы кости, которая констатируется вне зависимости от того какой величины достигает опухолевое образование, на основании явлений отдаленного метастазирования органов и лимфатических регионарных узлов. Больной обездвижен и ему приходится постоянно находиться на постельном режиме.

Онкология кости является крайне серьезным заболеванием, могущим представлять непосредственную угрозу для жизни пациента. Поэтому прежде чем наступит последняя стадия саркомы кости, вызывающая весьма неблагоприятный прогноз необходимо незамедлительно приступить к лечению. На сегодняшний день имеются хирургические методики, позволяющие избавить больного от патологического новообразования, не прибегая к удалению пораженного органа. Если же опухоль своевременно диагностирована, то, будучи еще на локальной стадии, она достаточно хорошо поддается комбинированному лечению.

Диагностика саркомы кости

Диагностика саркомы кости осуществляется на основании того что сопоставляются в комплексе такие клинические данные как симптоматика боли, наличие плюс-ткани – как говорят об опухолевом образовании, а также отмечающиеся нарушения в функционировании пораженного органа. Помимо этого анализируются данные полученные в результате рентгенографии и исследования морфологии.

Рентгенографическая картина саркомы кости приблизительно в 40 % случаев отображает остеолитическую саркому, 20 % наблюдений свидетельствует о саркоме остеопластической. В оставшееся количество входят различные костные саркомы смешанного типа.

Остеолитическая саркома кости представляется как очаги деструкции с отслаивающейся надкостницей, локализацией которых являются конечные отделы костей. Саркоме остеопластического типа присуще образование облакоподобного уплотнения кости, при котором эта кость утрачивает свою структуру, а также имеет место наличие незначительных очагов остеопороза.

В качестве одного из самых ранних признаков, по которым можно сделать предположение о саркоме кости способно служить выявление спикул – тонких пластинок надкостницы, расходящихся радиально от поверхности кости.

Очень незначительный процент встречаемых случаев (от 1 до 1,5 % первичной онкологии кости) составляет саркома кости юкстакортикальная или параосальная. Основу ее развития представляет прилегающая к костям соединительная ткань. Новообразование имеет место в длинных трубчатых костях вблизи коленного, локтевого, тазобедренного сустава.

В лечении применяется ряд препаратов, среди которых назовем например следующие.

Адриамицин – противоопухолевый антибиотик. Представляет собой препарат в форме порошка 0,01 г в флаконе. В упаковке с ним имеется флакон с 5 мл жидкости для инъекций. Водится внутривенно один раз в сутки на протяжении 3-х дней, что является одним курсом лечения. Повторение курса возможно по истечении 4-7 дней – 3-4 инъекции через день. Суточная разовая доза не должна превышать соотношения 0,4-08 мг на 1 кг массы тела. Применение этого средства сопряжено с риском развития анемии, лейкопении, тромбоцитопении, артериальной гипотензии, сердечной недостаточности, болей в сердце.

Имидазол-карбоксамид является противоопухолевым цитостатиком. Представлен в виде сухого вещества для инъекций во флаконах 0,1-0,2 г. В комплекте с ним присутствует растворитель. Предназначен для внутривенного или, в зависимости от показаний, внутриартериального введения в рамках монотерапии по циклам от 5-и до 6-и дней с промежутком между циклами в 3 недели. Суточная доза – 150-250 мг/м2. Может вызывать побочные эффекты в виде болезненности в месте введения, общей слабости организма, головных болей, критического снижения аппетита (анорексии), тошноты, рвоты, запоров.

Метотрексат – таблетки 2,5 мг покрытые оболочкой, по 50 шт. в полимерной банке. Принимается внутрь по 15-30 мг в сутки. Препарата в состоянии спровоцировать ряд негативных побочных явлений: апластическую анемию, лейкопению, тромбоцитопению, эозинофилию, тошноту, рвоту, пониженное артериальное давление, зуд на коже, крапивницу, кожные высыпания.

Циклофосфан, порошок для приготовления инъекций – во флаконах по 200 мг. Режим дозировки устанавливается индивидуально, основываясь на существующей стадии поражения, в каком состоянии находится кроветворная система больного, а также какая избрана схема противоопухолевой терапии. Как негативные побочные действия применения может выступить: головная боль, появление тошноты, позывы к рвоте, желудочные боли, диарея, развитее анемии тромбоцитопении, учащенное сердцебиение, отдышка, крапивница, кожные высыпания, анафилактические реакции.

Хирургические методы лечения саркомы кости предусматривают проведение экзартикуляции или же ампутации пораженной конечности.

Еще какое-то время назад практически безальтернативным способом, каким возможно лечение саркомы кости считалось оперативное вмешательства на предмет хирургического иссечения этого злокачественного образования. Однако на сегодняшний день имеется достаточное количество методов демонстрирующих немалую эффективность в борьбе с такой онкологией. В их числе применение лучевой терапии, а помимо этого в современной фармакологии присутствует широкий перечень медикаментозных средств активного противоопухолевого действия.

Профилактика саркомы кости

Из данных медицинской статистики становится очевидным, что даже применение самых современных методов лечения онкологических поражений зачастую не может гарантировать достижения полной регрессии заболевания и ремиссии его на протяжении длительного времени. В количестве полностью излеченных пациентов счет все еще продолжает идти на единицы. А, следовательно, если злокачественные процессы в человеческом организме с таким большим трудом подаются лечению, большую актуальность приобретает вопрос из предотвращения. Или, по крайней мере, снижения степени риска развития. Таким образом, профилактика саркомы кости видится в первую очередь в определении группы риска людей, у которых могут иметь место предпосылки к развитию данного рода раковой болезни. А в отношении тех, кому довелось пострадать от костной саркомы, и кто прошли курс лечебных терапевтических мероприятий, либо же перенесли операцию по удалению такой опухоли, требуется наблюдение специалиста онколога, чио представляет собой вторичную профилактику. Это подразумевает, что помимо регулярных врачебных осмотров нужно также проходить обследование с применением различных диагностических методов – рентгенографии грудной клетки, остеосцинциграфии, МРТ кости, где локализировалось саркоматозное поражение.

Природа всех онкологических заболеваний такова, что даже после избавления пациентом от опухоли в результате лечения сохраняется высокая вероятность рецидивов и всяческих осложнений. В этой связи немаловажную роль может играть множество факторов, к которым относятся как образ жизни, уровень физической активности пациента, его режим питания, привычки и т. д.

Профилактика саркомы кости, безусловно, важна, однако если все же поставлен данный диагноз, не следует воспринимать это как приговор. Преодолеть все трудности поможет ответственное отношение человека к процессу лечения и последующей реабилитации.

Прогноз саркомы кости

Прогноз саркомы кости определяется исходя из объективной оценки самых разнообразных факторов связанных с течением заболевания, общим состоянием пациента, и пр. Ведущая роль в прогнозировании исхода такого рода онкологии кости отводится стадии на которой находится развитие патологического процесса на момент диагностирования и постановки диагноза. Уровень развития современной медицинской науки дает все основания для немалой уверенности в том, что лечение принесет положительный результат. Основополагающим для успеха медицинских мероприятий есть тот случай, когда наличие заболевания выявлено на как можно более ранних этапах прогрессирования его злокачественных проявлений.

Применение прогрессивных методов адъювантной и неоадъювантной химиотерапии, а также иными щадящими методами в комплексе с радиотерапией и проведением хирургического вмешательства, способствует повышению выживаемости больных при остеогенной саркоме и с наличием у них метастазов легких.

В результате радикального хирургического подхода к лечению саркомы кости в реалиях настоящего времени удается сохранить конечность более чем у 80-и процентов больных. Проведение в послеоперационный период химиотерапии способствует еще лучшей результативности.

Показатели выживаемости в 5-летний период при локализованной остеогенной саркоме являются большими 70-и процентов. Прогноз саркомы кости у больных с опухолями чувствительными к химиотерапии таков, что выживаемость соответствует цифрам от 80-и до 90 %.