Причины и симптомы крестцово-копчиковой тератомы. Лечение доброкачественной тератомы крестцово-копчиковой области

Тератома – это герминогенное новообразование, которое формируется еще во внутриутробном периоде из эмбриональных клеток. В структуру опухоли входят элементы зародышевых пластов, отделяющихся в зоны так называемой «жаберной» щели и в места соединения эмбриональных борозд.

Тератома как герминогенная опухоль может формироваться в половых железах - яичниках и яичках, а также в крестцово-копчиковой области, в экстрагонадных зонах, таких как нижеперечисленные:

• Забрюшинная зона.
• Пресакральная область.
• Средостение.
• Сплетения желудочков головного мозга, в эпифизе.
• Голова – переносица, уши, глазницы, шея.
• Полость рта.

Как и прочие герминогенные опухоли, тератома увеличивается и растет параллельно с ростом всего организма и клинически проявляется в зависимости от классификации опухоли – доброкачественная или злокачественная, а также от места локализации.

Тератома: Код по МКБ 10

Согласно общепринятому классификатору болезней, МКБ-10, который является инструментом для точного описания диагноза и конкретизирующим рубрикатором, тератома фиксируется в кодированной номенклатуре новообразований, в рамках блока М906-909 – герминогенные, зародышевоклеточные новообразования.

Случается, что врачи для диагностики опухоли пользуются только одним кодом, когда описывают, что такое тератома: МКБ-10–O M9084/0 - дермоидная киста. Под этим кодом описано доброкачественное новообразование, в структуру которого входят зрелые клетки всех трех зародышевых листков – эктодермы (частицы кожи, волос, нервной ткани), мезодермы (части скелетных мышц, хрящей, костей, зубов), эндодермы – эпителиальные клетки бронхов, кишечника).

Следует отметить, что дермоидная киста – это только одна из разновидностей тератом, но не синоним, и тем более, не единственная гистологическая форма. Более точным будет развернутое вариативное определение согласно рубрикатору, так как тератома различается по гистологической структуре и может быть зрелой, незрелой, злокачественной.

Тератома, МКБ-10:

• М 9080/0 – Тератома доброкачественная.
• М 9080/1 – Тератома без дополнительных уточнений (БДУ).
• М 9080/3 – Тератома злокачественная без дополнительных уточнений (БДУ).
• М 9081/5 – Тератокарцинома.
• М 9082/3 – Злокачественная тератома недифференцированная.
• М 9083/3 – Злокачественная тератома промежуточная.
• М 9084/3 – Тератома со злокачественной трансформацией.

Причины тератомы

Этиология и причины тератомы не уточнена, есть несколько теоретических версий, и одна из них нашла большую поддержку среди практикующих врачей и ученых-генетиков.

Эта гипотеза гласит, что причины тератомы кроются в герминогенной природе опухоли.

Germinativ или андробластомы – это первичные, изначальные половые клетки гонад эмбриона. Эти клетки образуют три зародышевых листка – внешний (клетки эктодермы), серединный (клетки мезодермы), внутренний (клетки эндодермы). В пользу версии о герминогенной этиологии тератом говорит типичная локализация опухолей в половых органах, железах. Кроме того бесспорным аргументом может считаться микроскопическая структура, которая однотипна для всех локализация тератом.

Тератома как опухоль формируется из эпителия гонад, являющегося начальной базой для образования и дальнейшего развития всех тканей организма. Под действием генетических, соматических, трофобластических факторов полипотентный эпителий способен дифференцироваться в доброкачественные и злокачественные новообразования. Опухоли стремятся локализоваться в эпителии половых желез плода – яичниках или яичках, однако тератомы гораздо чаще, чем другие разновидности герминогенных образований, располагаются и в других зонах, что обусловлено задержкой, медленным продвижением клеток эмбрионального эпителия к генетически определенным зонам закладки гонад Это происходит в период внутриутробного развития на 44-45-й неделе.

Распределение тератом:

• Крестцово-копчиковая зона – 25-30%
• Яичники – 25-30%
• Яички – 5-7%
• Забрюшинное пространство – 10-15%
• Пресакральная зона – 5-7%
• Средостение – 5%
• Другие зоны, части организма.

В целом, считается, что причины тератомы лежат в области аномального эмбриогенеза (хромосомная аномалия клеток). Вопрос этиологической базы, уточненной и подтвержденной клинически, а также и статистически, становится все более актуальным в связи с тем, что доброкачественные эмбриональные опухоли стали диагностироваться чаще с каждым годом на 2-3%.

Тератома у детей

В неонатальной хирургии среди всех герминогенных опухолей чаще всего распространены доброкачественное тератоидные образования, а злокачественные – тератобластомы диагностируются в 15-20% случаев. Тератома у детей является пороком внутриутробного развития, эмбриогенеза и локализуется чаще всего в крестцово-копчиковой зоне у мальчиков и в яичниках у девочек. Статистическое соотношение такой локализации - по 30%. Далее в списке зон тератомы располагается забрюшинное пространство, намного реже, всего в 5-7% опухоль развивается в яичках плода мужского пола, совсем редко – в средостении.

Клинически тератома у детей может манифестировать в разное время. Тератому крестца видно практически в первые часы после рождения, кроме того ее можно выявить с помощью УЗИ еще до рождения ребенка. Тератома яичников проявляется позже, чаще всего в пубертатный период, когда происходят изменения в гормональной системе.

1. Статистика показывает, что тератома копчика чаще всего формируется у девочек и имеет доброкачественное течение, несмотря на довольно большие размеры. Большие опухоли скорее представляют роды, но если образование заполняет полость малого таза и не повреждает костную структуру, исход течения родов благоприятный (показано кесарево сечение и удаление опухоли со второго месяца жизни). Структура тератомы может быть разнообразной и состоять из частиц эпителия кишечника, костной ткани, и даже рудиментарных элементов.
2. Что касается тератом яичников, то они гораздо чаще имеют злокачественный характер, чем подобные дермоиды у взрослых женщин. Эти тератобластомы быстро малигнизируются, выглядят как многокамерные кисты с эмбриональными разрастаниями. Опухоль метастазирует в легкие и имеет неблагоприятный прогноз.
3. Тератома у детей мужского пола, герминогенная опухоль яичка диагностируется в возрасте до 2-х лет в силу своей визуальной проявленности. В отличии от новообразований в яичниках, тератома яичек, как правило, доброкачественная и редко малигнизируется. Есть описания редких злокачественных опухолей яичек у мальчиков пубертатного периода, но подобные образования встречаются не часто.
4. Герминогенные опухоли забрюшинной зоны, мезентериальные тератомы диагностируются в раннем возрасте до 2-х лет. Такие образования по статистике диагностируются чаще у девочек и имеют довольно большие размеры. Тератома забрюшинного пространства в 95% носит доброкачественный характер и подлежит радикальному удалению.
5. Тератома полости рта еще называется полипами зева. Это заболевание диагностируется во внутриутробном периоде или сразу после родов. Опухоль, достигающая больших размеров, может затруднить роды и несет в себе риск асфиксии младенца, однако они редко бывают злокачественными и при соответствующих хирургических, акушерских действиях, исход может быть благоприятным в 90% случаев.
6. Тератомы головного мозга в 45-50% являются злокачественными, локализуются в зоне основания черепа, могут метастазировать в легкие. Доброкачественные тератомы такого типа так или иначе способны к малигнизации, особенно у мальчиков (сопровождаются патологическими эндокринными нарушениями)
7. Самыми опасными и, к сожалению, имеющими неблагоприятный прогноз, считаются тератобластомы, крупные поликистозные опухоли, а также солидные тератомы, содержащие незрелые, недефиренцированные эмбриональные ткани. Такие опухоли быстро развиваются и сопровождаются метастазами. Лечение, которое предполагает тератома у детей, заключается в ее удалении. Затем, после морфологического исследования ткани опухоли, при доброкачественном образовании лечения не требуется, при злокачественных опухолях проводится соответствующая терапия. Современные разработки в области детской онкологии позволяют добиться гораздо большего процента выживаемости детей с тератобластомами, чем еще 20 лет назад. Прогноз зависит от зоны локализации тератобластомы, возраста ребенка и сопутствующих патологий.

Тератома у плода

Тератома плода среди всех видов герминогенных новообразований отличается достаточно большим процентом благоприятного течения, поэтому она определяется как доброкачественная эмбриональная опухоль. Опухоль формируется на ранних сроках эмбриогенеза в результате хромосомных аномалий, когда клетки зародышевых листков мигрируют в нетипичные для нормального развития зоны, в основном в так называемые «жаберные» щели и слияния эмбриональных борозд.

Наиболее распространена тератома у плода и новорожденных в зоне копчика, крестца, такие образования диагностируются в 40% всех случаев выявленных опухолей. Реже всего тератома формируется в области шеи - всего в 4-5%случаев, также она может образоваться в яичниках или яичках, в головном мозге, средостении, забрюшинном пространстве. Редкостью можно считать тератому, расположенную в области лица или в области лимфоузлов, как правило, такие образования, если они есть, визуально определяются позднее, в более старшем возрасте в связи с ростом и увеличением опухоли.

Чаще всего тератома у плода диагностируется в крестцово-копчиковой области – ККТ (крестцово-копчиковая тератома). Эта опухоль формируется внутриутробно и составляет 1 случай на каждые 40000 родов. Соотношение по половому признаку – 80% девочки, 20% мальчики. Тератомы копчика – это довольно большие кисты с мукоидным или серозным содержимым. Размер опухоль колеблется от 1 сантиметра до 30 сантиметров, наиболее распространены образования 8-10 сантиметров. Среди ККТ низкий процент злокачественных образований, но высокий риск сопутствующих патологий почек (гидронефроз), прямой кишки и уретры. Кроме того ККТ требует усиленного кровоснабжения, что приводит к учащенному сердцебиению плода и несет в себе опасность сердечной недостаточности. Также возможна деформация близлежащих органов, их аномалии зависят от направления развития и роста тератомы (мочевой пузырь, прямая кишка или влагалище). Процент неблагоприятного исхода очень велик, более половины малышей погибает из-за сердечной недостаточности.

Диагностика ККТ достаточно точна, тератому копчика можно обнаружить уже на 22-1 неделе беременности, когда на УЗИ видна нетипично увеличенная матка, как при многоводии. Такой результат дает повод к дальнейшему обследованию матери и плода.

Опухоль кистозной структуры подлежит пренатальному пунктированию и опорожнении. Под контролем УЗИ. Также рекомендуется проводить пункцию тератомы только после того, как у плода сформируются легкие. Иногда врачи принимаю решение наблюдать за тератомой вплоть до родов, которые проводятся методом кесарева сечения. После рождения ребенка немедленно оперируют и проводят морфологическую экспертизу удаленного материала.

Тератома у плода, статистика:

• Тератома диагностируется в полтора раза чаще у пода женского пола.
• Доброкачественные органоидное тератомы плода составляют 73-75% всех выявленных пренатальных опухолей.

Беременность и тератома

Тератома, хотя и считается в большинстве своем доброкачественным опухолевым заболеванием, может стать серьезным препятствием - не столько для беременности, сколько для рождения малыша. Чаще всего новообразование формируется в яичниках женщины задолго до зачатия, нередко проявляясь только в период гормональных изменений – пубертатном периоде, при климаксе, а также и при беременности.

Этиология герминогенных образований до сих пор не конкретизирована, однако считается, что причиной могут быть хромосомные клеточные аномалии. От типа клеток зависит, какая будет тератома – незрелая или зрелая. Соответственно будет и развиваться «соседство» - беременности и тератома. Если опухоль содержит эмбриональные ткани (нервные, жировые, костные, мышечные), это определяется как зрелая тератома, если клетки недеферинцированны и морфологически не определяются, - незрелая, такая, которая склонна к малигнизации (трансформации в злокачественную опухоль).

Зрелые новообразования чаще всего имеют доброкачественный характер, однако оба вида нуждаются в радикальном удалении, других способов вылечить тератому не существует.

Овуляция при тератоме не страдает, поэтому и происходит вполне нормальное зачатие. Но когда наступает беременность, и тератома продолжает развиваться, возможны серьезные осложнения, вплоть до прерывания вынашивания плода. Среди основных рисков врачи отмечают следующие:

• Резкое увеличение опухоли в размерах, в связи с гормональными изменениями в организме и другими факторами.
• Давление на близлежащие органы.
• Перекрут ножки кистообразной тератомы, клиническая картина «острого живота».

Симптомы тератомы

Клинические симптомы тератомы появляются так же, как и признаки любого другого вида герминогенных образований, все зависит от локализации, размеров и времени формирования опухоли в период эмбриогенеза. Чем раньше начинается образование тератомы, тем больше потенциальных рисков для развития организма в детском возрасте и опасности малигнизации опухоли у взрослых пациентов.

Симптомы тератомы определены местами ее локализации, которыми чаще всего являются крестцово-копчиковая зона, железы половых органов, забрюшинная область, основание черепа, средостение, ротовая полость, редко – головной мозг. 1.

ККТ – крестцово-копчиковая тератома. Эта опухоль «лидирует» по статистическому первенству, диагностируется с первых дней рождения, в основном у девочек. Новообразование имеет округлую форму, может располагаться позади крестцовой зоны, позади копчика. ККТ чаще всего бывает больших размеров – до 30 сантиметров, во внутриутробном периоде может вызвать осложнения в развитии плода, но большую опасность тератома представляет для самих родов. Поскольку ККТ определяется с помощью УЗИ еще до момента родов, то есть у плода, то описывать симптоматику не представляется возможным. Тератобластомы копчика встречаются крайне редко, они развиваются медленно, визуально не проявлены. Главная опасность тератобластом - это бессимптомное развитие. Злокачественная опухоль начинает проявляться только в стадии, когда онкопроцесс уже запущен. Первыми тревожными сигналами могут быть нарушенная дефекация и мочеиспускание (боль). 2.

Тератома яичника выявляется случайным образом у девочек, молодых женщин. Бессимптомное развитие опухоли – это характерная особенность тератомы, крайне редко могут быть ощущение болей, схожий с предменструальными, или тяжесть внизу живота. 3.

Тератома яичка определяется чаще, чем герминогенные образования яичников у женщин по вполне понятной причине – визуальным признакам. Опухоль встречается у мальчиков, молодых мужчин в возрасте до 18-20 лет. Среди всех новообразований яичек тератома составляет более 50%. Образование опухоли происходит еще внутриутробно, нередко видно сразу после рождения мальчика. Необходимо отметить, что ранняя диагностика тератомы яичка позволяет говорить о 85-90% благополучных исходов после ее удаления. Более позднее обнаружение опухоли несет в себе риск малигнизации, начиная с пубертатного периода, вероятность перерождения тератомы в злокачественное образование растет с каждым годом. Бессимптомное течение, практически ни одного болевого признака в начальный период формирования и развития тератомы является типичными свойствами таких новообразований. Боль в пораженном яичке может говорить о деструкции тератомы и ее возможной малигнизации. 4.

Тератома средостения с процессе развития может проявляться болью в загрудинном пространстве из-за давления на плевральную полость. Кроме того, нарушение сердечного ритма, повышение температуры, одышка могут быть первыми признаками увеличения опухоли. 5.

Тератома ротовой полости, зева или врожденный полип диагностируется в младенческом возрасте, нередко еще во внутриутробном периоде с помощью УЗИ. Полипы могут быть довольно большими и вызвать определенные трудности в процессе родов (асфиксию ребенка). 6.

Тератома забрюшинного пространства встречается чаще в детей и проявляется симптомами, характерными для желудочно-кишечных заболеваний – преходящие боли в середине живота, тошнота, расстройство пищеварения, реже – боль в сердце. Тератома локализуется ближе к диафрагме, поэтому может вызвать ощущение нехватки воздуха, одышку, особенно при опухолях больших размеров. 7.

Тератома головного мозга чаще всего выявляется в эпифизе или в области основания черепа. Симптомы тератомы схожи на признаки эндокринных нарушений, клинику повреждения мозговых структур, что обусловлено сдавлением тканей и сосудистой системы.

Обобщая клинические проявления тератомы, можно отметить, что подобные опухоли, если не были диагностированы в младенчестве, протекают бессимптомно, их недаром называют «немые» опухоли. Манифестация клиники, как правило, говорит об увеличении тератомы и значительном сдавливании близлежащих органов, а сильные боли могут свидетельствовать о злокачественном течении процесса.

Виды тератомы

Гистологическая структура тератомы может определять ее виды – зрелую, незрелую или тератому со злокачественной трансформацией.

Выделяют следующие виды тератомы:

• Зрелая тератома – это опухоль, состоящая из дифференцированных тканей зародышевых пластов (одного или сразу трех). Большинство зрелых тератом диагностируются как дермоидные кисты. Дермоидная киста, то есть зрелая опухоль в свою очередь подразделяется на кистозную или солидную.
• Солидная тератома – это практически на 95% доброкачественное новообразование с гладкой, реже с бугристой поверхностью. В структуру зрелой солидной тератомы могут входить частицы хрящевой, костной эмбриональной ткани, эпителиальные клетки кишечника, а также множественные мелкие полости (кисты), содержащие слизь.
• Кистозная тератома отличается большими размерами, гладкой поверхностью. По строению может быть разнообразной, но чаще всего содержит 1-2 полноценных кисты, внутри которых находятся эмбриональные частицы сальных, жировых желез. Между кистами в пределах тератомы выявляются волосы и их фолликулы, элементы зубов, хрящевая, мышечная ткань, ткань мозга.

Опухоль, которую определяют как незрелая тератома, это новообразование, в структуру которого входят элементы всех трех эмбриональных, зародышевых листков. Чаще всего незрелая тератома формируется на этапе органогенеза, когда клетки только начинают процесс дифференциации. Размеры незрелого новообразования могут варьироваться, консистенция многослойная, трудно определяемая микроскопически. Чаще всего в незрелой тератоме находятся очаги плоского эпителия, очаговые вкрапления респираторных, кишечных клеток. Характерным признаком для образований такого типа является присутствие нейрогенных эпителиальных клеток, что свидетельствует о возможном формировании нейробластомы. Нередко незрелая опухоль бывает сочетанной по гистологии, то есть содержит части ткани зрелой солидной тератомы. Считается, что незрелый вид новообразования потенциально опасен в смысле трансформации в злокачественную опухоль. Метастазирование злокачественных тератом происходит через лимфу или кровоток.

Тератома со злокачественной трансформацией диагностируется как очень редкое заболевание, которое чаще всего преобразуется в плоскоклеточный рак, меланому или аденокарциному.

Редкостью являются виды тератомы, которые относятся к монодермальным образованием. Это карциноид яичника, струма яичника по отдельности или в сочетании друг с другом. В тератоме, которая диагностируется как струма, содержатся ткани эндокринных желез, как правило, щитовидной железы. Симптоматика струмы схожа на клинические проявления гипертиреоза.

Тератома яичника

Тератома яичника – это герминогенная опухоль, имеющая два вида – зрелая тератома и незрелая тератома. Опухоль формируется из клеток зародышевых листков, которые постепенно отеляются и локализуются в нетипичных для нормального развития организма местах. Одна из общепринятых этиологических причин образования тератомы яичника – это аномалии хромосом в период эмбриогенеза.

Тератома яичника, определяющаяся как зрелая, считается доброкачественным образованием, ее называют дермоидная киста.

Незрелая тератома часто склонна к трансформации в злокачественную опухоль, сопровождается метастазами и имеет неблагоприятный прогноз.

Тератома яичка

Среди герминогенных опухолей яичек у мужчин около 40% занимает тератома яичка. Считается, что большинство опухолей мужских половых желез формируются из эмбриональных клеток, потенциально предназначенных для продуцирования спермы (гермино – это семя). Статистика гласит, что около 5 лет тератома яичка может развиваться бессимптомно, если она небольшого размера. Более крупные опухоли выявляются либо во внутриутробном периоде с помощью УЗИ плода, или сразу после рождения ребенка, поскольку их визуальная диагностика не представляет трудности.

Чаще всего тератома начинает увеличиваться в пубертатном периоде и диагностируется в мальчиков подросткового возраста, такие случаи составляют около 40% всех выявленных опухолей половых желез. У взрослых тератома встречается крайне редко – не более, чем в 5-7% от всего количества опухолей. Как и тератома яичников у женщин, опухоль яичка делится на виды – зрелая, незрелая и склонная к злокачественной трансформации.

1. Зрелая тератома яичка состоит из четко гистологически определяемых тканей, она не склонна к малигнизации, редко метастазирует и считается доброкачественным новообразованием
2. Незрелая опухоль яичка имеет высокий риск перерастания в рак, часто метастазирует. Кроме того, даже после успешного лечения с помощью химиотерапии, незрелый вид тератомы склонен к рецидивированию
3. Malignant teratoma of the testis – злокачественная форма тератомы является редкостью и может встречаться у молодых мужчин в яичке, неопущенном в мошонку. Симптоматически такая тератома не проявляется, единственный признак в начальной стадии – увеличение одного яичка. Боль является признаком запущенности процесса, нередко свидетельствует о терминальной стадии.

Тератома яичка может достаточно успешно лечиться при условии ранней диагностики, в таких случаях выживаемость составляет практически 90%.При метастазировании прогноз менее благоприятный, выживают только 70-72% пациентов.

Возрастная статистика распространенности тератомы у мужчин выглядит таким образом:

Копчиковая тератома

Организмоидная тератома копчика чаще всего диагностируется во внутриутробном периоде или сразу после рождения (небольшие размеры). У девочек копчиковая тератома встречается в 80% всех выявленных ККТ (крестцово-копчиковых тератом).

Зоны локализации – область крестца, ягодицы, копчик в направлении к влагалищу. Опухоль имеет округлую форму, может достигать гигантских размеров – 25-30 сантиметров, заполняет все пространство между костями малого таза у плода, смещая внутренние органы, прямую кишку и анальное отверстие.

Описание клиники копчиковой тератомы – это скорее визуальные признаки и способы диагностики, так как опухоль чаще всего выявляется с помощью УЗИ внутриутробно. Типичная локализация, видимые размеры, асимметричность по отношению к позвоночному столбу, неоднородность структуры – это характерные свойства ККТ у детей младше года. Во врачебной практике крайне редко бывают случаи, когда копчиковая тератома диагностируется в более позднем возрасте.

Строение тератомы – эмбриональные клетки зародышевых листков, зачатки тканей и органов. Развивается тератома медленно, ее увеличение зависит от скорости наполнения жидкостью кистозных полостей, быстрее растут незрелые тератомы

Симптоматически опухоль может проявляться кишечной непроходимостью и нарушением мочеиспускания у младенца.

Копчиковая тератома лечится в основном хирургическим путем в возрасте до полугода либо экстренно, но не ранее 1 месяца после рождения. Несмотря на то, что операция несет риск для жизни ребенка, ее польза и потенциальная возможность благоприятного исхода превышает опасность.

Крестцово-копчиковая тератома

ККТ или крестцово-копчиковая тератома – это самый распространенный вид врожденных опухолей, к счастью, диагностируемых не часто, всего один случай на каждые 35-40000 родов. У девочек ККТ встречается чаще, в 80% случаев, у мальчиков, соответственно, реже.

Крестцово-копчиковая тератома состоит из кист, наполненных сальными элементами, серозной жидкостью, в которой встречаются вкрапления клеток нервной системы – нейроглии, частицы кожи, клетки мышечной ткани, элементы эпителия кишечника, хрящевая ткань. Редко находят в кисте части эмбриона-близнеца.

Киста может иметь размеры от сантиметра до тридцати, нередко превышая или сравниваясь с размерами плода. Опухоль осложняется сопутствующими внутриутробными патологиями, а также и влияет на из развитие. В связи с давлением на близлежащие органы плода, тератома копчика провоцирует гидронефроз, атрезию уретры, дисплазию костной ткани, смещение прямой кишки. У мальчиков в результате развившейся тератомы может наблюдаться задержка опускания яичек в мошонку. Кроме того, ККТ больших размеров нуждается в более интенсивном кровоснабжении, что приводит к сердечной недостаточности.

Крестцово-копчиковая тератома делится на 4 типа:

1. Наружная тератома, с минимальным пресакральным смещением.
2. Смешанная, наружновнутренняя тератома.
3. ККТ, расположенная большей частью в полости живота.
4. Пресакральная тератома.

ККТ, как правило, отличается доброкачественным течением при адекватных действиях во время беременности и в процессе родовспоможения. Роды могут значительно осложниться, если тератома имеет большие размеры, кроме того, неблагоприятный прогноз связан с травматичностью операции, без которой лечение ККТ невозможно.

Летальность младенцев с ККТ составляет около 50%, это связано с развившимися внутриутробными патологиями, состояниями, а также и с разрывом тератомы во время родов, что приводит к анемии, сердечной недостаточности, гипоплазии легких. Кроме того, высок риск летальности и при оперативном вмешательстве, однако потенциальная возможность спасти ребенка превышает опасность его потери.

Тератома шеи

Тератома шеи или дермоидная киста диагностируется в первые часы после рождения, крайне редко опухоль имеет настолько маленькие размеры, что не определяется визуально и начинает увеличиваться позднее. Если опухоль проявляется после годовалого возраста, она может вызвать у ребенка затруднения с приемом пищи, дисфагию. Болевых симптомов, как правило, нет, однако первые неприятные ощущения могут свидетельствовать о трансформации тератомы в злокачественную форму.

Характеристики тератомы:

• Тератома шеи может иметь размеры от 3- до 12-15 сантиметров.
• Локализация – передний или задний треугольник шеи, редко в сочетании с основанием черепа (цервикальные тератомы).
• Структура плотная, реже – полужидкая, рыхлая.
• Бессимптомное течение.
• Неспаянность с кожей.
• Медленный рост.

Возможные симптомы развившейся тератомы шеи:

• Стридорозное дыхание (свист, шумы).
• Цианоз кожных покровов из-за сдавливания трахеи.
• Удушье.
• Дисфагия.

Тератома в области шеи встречается очень редко и составляет всего 0,5% всех опухолей, определяемых в этой зоне. На сегодняшний день существует не более 200 подробных описаний подобных опухолей, что может свидетельствовать либо о малой изученности такой тератомы, либо о благоприятных исходах своевременного лечения в раннем детском возрасте.

Злокачественное течение характерно для взрослых пациентов, в таких случаях лечение не дает результата и прогноз очень неблагоприятный.

Тератома средостения

Тератома средостения представляет собой аномалию эмбрионального развития, когда ткани зародышевых листков перемещаются в нетипичные для эмбриогенеза зоны. Подобные герминогенные опухоли редко выявляются в раннем детском возрасте, так как развиваются бессимптомно. Локализуются тератомы в передней части средостения, перед перикардом и основными (магистральными) сосудами. Увеличиваясь, опухоль давит на плевральную полость, смещается в заднюю часть средостения.

Характеристики тератомы средостения:

• Опухоли, кисты.
• Диаметр до 20-25 сантиметров.
• Медленное развитие, манифестация клинических проявлений в пубертатном периоде, в период беременности.
• Виды – эпидермоидная киста, дермоид, эмбриома.

Симптомы:

• Начальный этап – бессимптомный.
• Кардиоваскулярные симптомы – боли в сердце, тахикардия, ангинозные приступы, а также одышка, кашель с кровью.

Если тератома разрывается в бронхи, плевру, клиника такова:

• Легочное кровотечение.
• Аспирационная пневмония.
• Иррадиирующие боли в область шеи, плеча.
• Икота.
• Выпирание грудной клетки.
• Цианоз кожных покровов.
• Отеки лица.
• Гипертермия.
• Удушье.

Выявление тератомы средостения, как правило, случайно, опухоль диагностируется при прохождении рентгенографии по совершенно другим поводам. Тератома имеет овальную или округлую форму, содержит в себе клетки костной, жировой и хрящевой ткани. Тератома средостения склонна к нагноению в связи с близким расположением к плевральной полости, диафрагме. Кроме рентгена при подобном виде опухоли показана пневмография и анализ крови на альфа-фетопротеин, хорионический гонадотропин.

Лечение хирургическое, при своевременно принятых мерах и доброкачественном характере опухоли прогноз вполне благоприятный. Злокачественные тератомы средостения, процент которых составляет от 20 до 25% всех опухолей в этой зоне, прогноз неблагоприятный.

Тератома переднего средостения

Средостение – это зона грудной клетки, имеющая границы – грудину, реберные хрящи. Также ограничивают средостение фасция позадигрудинная, передняя поверхность грудного отдела позвоночного столба, шейки ребер, предпозвоночные фасции, листки плевры, диафрагма.

Тератома средостения чаще всего локализуется в типичной для себя зоне – передней части, у основания сердца, перед перикардом и магистральными сосудами. Подобный вид опухоли может манифестировать в молодом возрасте, реже после 40 лет, независимо от пола. Тератома переднего средостения развивается медленно, однако кистозные тератомы склонны к быстрому увеличению и малигнизации, по статистике так случается в 25-30% случаев диагностированных опухолей этой области.

Манифестацию клинических проявлений тератомы могут спровоцировать периоды полового созревания или гормональных изменений в связи с беременностью, климаксом. Также одним из возможных провоцирующих факторов считают травму грудной клетки.

Симптомы, которыми может проявиться тератома переднего средостения, зависят от ее размеров, и часто бывают такими:

• Удушье.
• Выпирание грудой клетки (чаще у детей).
• Тахикардия в связи с близким расположением к основанию сердца, магистральным сосудам.
• Цианоз и отеки лица.
• Если гормональная активность высока, возможно увеличение молочных желез у женщин, у мужчин - гинекомастия.
• Кашель, часто с кровью.
• Возможна пульсация в области грудины при большом размере тератомы.

Тератомы средостения, как и прочие подобные опухоли других локализация, делятся на 2 вида – незрелые (тератобластомы) и зрелые. Наиболее распространены зрелые тератомы средостения, они определяются в 90%, остальные 10% составляют тератобластомы или незрелые тератомы.

Лечение заключается в оперативном удалении опухоли, которое должно быть проведено как можно раньше. Своевременная операция – это залог снижения риска малигнизации тератомы, а также нейтрализация потенциальной опасности компрессионного синдрома.

Тератома легкого

Тератома легкого – это, как правило, дермоидная киста или эмбриома. Новообразования является скоплением клеток зародышевых листков, которые переместились в период эмбриогенеза в зоны, нетипичные для нормального развития плода. Структурно тератома легкого выглядит как полость, содержащая в себе части тканей разного типа – сальных желез, хрящей, волос, части зубов, эпителий кишечника, жир, нейроциты.

Киста имеет плотную капсулу, может увеличиваться до 10 сантиметров, однако встречается крайне редко именно в области легких – всего в 1-1,5 % всех опухолевых процессов в этой зоне. Дермоид легкого может быть обнаружен у молодых людей в возрасте до 3-35 лет, в более пожилом возрасте тератома легкого малигнизируется и определяется как тератобластома. Частая локализация – верхняя доля левого легкого, периферия.

Симптомы тератомы не проявляются очень долго, ее можно диагностировать только случайным образом при прохождении диспансеризации. Клиника манифестирует при прорыве кисты с плевральную полость, в бронхи, при нагноении, абсцессе тератомы. При диагностике следует исключить тератому средостения, другие виды опухолей, которые также схожи по симптоматике.

Симптомы запущенной тератомы легкого:

• Постоянная боль в загрудинном пространстве, в спине.
• Трихофизис – синдром мокрых волос.
• Кашель с кровью.
• Снижение массы тела.
• Бронхоэктаз.

Злокачественная (незрелая) тератома легкого быстро трансформируется в саркому и имеет очень неблагоприятный прогноз.

Пресакральная тератома

Этот вид тератомы встречается чрезвычайно редко у детей, 1 диагноз на 3500-4000 новорожденных детей и очень часто среди всех опухолей пресакральной клетчатки у взрослых. Пресакральная опухоль – это врожденное новообразование, имеющее несколько разновидностей – от дермоидных кист до незрелых тератом.

Среди всех герминогенных новообразований, тератомы пресакральной зоны занимают первое место по частоте и распространенности.

Несмотря на то, что первые описания этой опухоли были проведены еще в XVII-м веке акушером Филиппом Пе, этиология тератом до сих пор не выяснена. Считается, что герминогенные образования являются продуктом нарушенного эмбриогенеза, когда клетки зародышевых листков транспортируются с кровотоком в нетипичные для них зоны. В отличие от ККТ – крестцово-копчиковой тератомы, пресакральная опухоль не видна и развивается без клинических проявлений. Манифестация клиники заключается в преходящих болях внизу живота, в области копчика. Далее симптоматика может проявляться в виде слизистых, гнойных выделений из прямой кишки, частыми и безрезультатными позывами к дефекации, учащенным мочеиспусканием.

За медицинской помощью больные обращаются, когда опухоль увеличивается до больших размеров и появляются такие признаки:

• Свищи в прямой кишке.
• Кишечная непроходимость.
• Невралгические проявления.
• Сильные боли.
• Снижение веса.

Все тератомы клетчатки пресакральной области подлежат хирургическому лечению.

Опухоль удаляют, дренируют, раны ушивают.

Прогноз при своевременной диагностике благоприятен в 75-80% случаев. Малигнизация возможна у людей пожилого возраста, при запущенных тератомах, самолечении и в случаях, когда в клетчатке развивается тератобластома.

Тератома головного мозга

Тератома головного мозга, внутричерепная опухоль склона к злокачественному течению и малигнизируется в 50-55% всех случаев.

Врожденная тератома мозга – это большая редкость, частота их выявления мала, тем не менее статистически установлено, что в большинстве своем тератомой мозга страдают мальчики в возрасте до 10-12 лет.

Тератома головного мозга – дермоидная киста, формируется внутриутробно, когда эмбриональные клетки, задача которых отделиться и «создать» ткань лица, перемещаются в желудочки мозга. Причина такой патологии не выяснена до сих пор, считается, что этиология всех герминогенных опухолей имеет связь с хромосомными аномалиями.

Симптомы в начальном периоде не проявлены, далее дети могут жаловаться на тошноту, головокружение, боль в голове. У мальчиков возможны эндокринные нарушения, такие как преждевременное, не свойственное возрастному периоду, половое созревание.

Лечение кисты головного мозга хирургическое, исход зависит от локализации, размеров тератомы, ее структуры и сопутствующих заболеваний ребенка.

Зрелая тератома

Типичная герминогенная опухоль – это зрелая тератома.

Зрелые тератомы подразделяются на образования без кист – солидные, и кистозные – дермоидная киста. Такие новообразования типичны для опухолей лиц молодого возраста, для детской онкологии. Зрелая киста выявляется даже во время внутриутробного развития, что служит аргументом в пользу герминогенной версии о происхождении подобных опухолей. Также зрелые дермоиды могут манифестировать в клиническом смысле и более поздний период, при беременности или климаксе, что обусловлено гормональными изменениями в организме.

Тератома, дермоидная киста состоит из эмбриональных дифференцированных клеток трех зародышевых пластов. Опухоль представляет собой плотную полую капсулу, заполненную частями кожи, элементами костной, жировой, хрящевой ткани, чешуйками дермы (кожи) и даже частицами зубов и волос. Чаще всего в структуру дермоидов входят производные эктодермы (кожа, костная, хрящевая ткань).

Лечить зрелую тератому нужно хирургически, ни один другой способ не способен содействовать ее нейтрализации. Дермоиды никогда не рассасываются по вполне объяснимой причине: плотная, фиброзно-жировая структура капсулы не поддается лечению, кроме того содержимое кисты из костной ткани, волос и частиц зубов растворить медикаментозными способами не представляется возможным.

Зрелая тератома характерна доброкачественным течением и благоприятным прогнозом, такие кисты редко трансформируются в онкопроцесс и практически не дают рецидивов после операции. Дермоидные кисты, зрелые тератомы яичников не препятствуют зачатию, беременности. После удаления требуется полугодовой, реже годовой реабилитационный период для восстановления функции яичника и женщина вновь способна рожать. Зрелая киста у детей подлежит удалению поп показаниям, однако если она не увеличивается и не несет в себе функциональных угроз, ее наблюдают и не трогают.

Незрелая тератома

Практически все е источники содержат информацию, гласящую, что незрелая тератома является злокачественным новообразованием. Действительно, тератобластом – незрелая тератома склонна к малигнизации в силу своей структуры. Тем не менее, современная медицина научилась довольно успешно лечить эту опухоль при условии своевременной диагностики.

Незрелая тератобластома содержит в себе элементы трех эмбриональных (зародышевых) пластов, которые перемещаются в зоны «жаберных» щелей, в участки слияния эмбриональных полостей, борозд, словом, в нетипичные для нормального развития части тела. Тератобластома не случайно так названа, именно нарушение хромосомного союза, патологические изменения в делении бластомеров приводят к формированию тератомы.

Незрелые тератомы встречаются намного реже, чем доброкачественные новообразования, тем не менее они остаются наиболее опасными, поскольку развиваются очень быстро и также активно метастазируют. Кроме того, неблагоприятный прогноз тератобластом обусловлен поздними сроками ее выявления, опухоль растет без клинических продлений, боль служит сигналом практически терминальной стадии процесса.

Лечение незрелых тератом должно быть максимально комплексным, стратегия и методы зависит от локализации, возраста, пола, состояния здоровья пациента и степени риска при оперативном вмешательстве. Как правило, удаление опухоли не дает эффекта и быстрого результата, необходима либо лучевая либо комбинированная химиотерапия, возможно их сочетание.

Прогнозировать исход терапии крайне сложно, однако чем раньше будет начато лечение, тем выше продолжительность жизни пациента.

Злокачественная тератома

Злокачественная тератома или тератобластома – это эмбриональная опухоль, которую определяют как незрелую тератому. Она состоит их эпителиальных, мезенхимоподобных клеток, степень их зрелости зависит от времени формирования тератобластомы в период эмбриогенеза. Как правило, злокачественная тератома имеет очень большие размеры, вплоть до параметров человеческой головы. Форма огрузлая, цвет может варьироваться от беловато-желтого оттенка до пестрого из-за излияния крови в капсулу опухоли.

По строению тератобластома также может быть разной – солидной, кистозной (редко), сочетанной – кистозносолидной.

Злокачественное образование диагностируется в возрасте до 25-30 лет, быстро растет и прорастает метастазами в органы, расположенные довольно далеко от опухоли. Путь метастазирования – лимфатический и через кровоток.

Начало развития тератобластомы бессимптомно, такой этап может длиться до 5 лет. Манифестация характерна преходящими недомоганиями, болями, слабостью. Анализ крови показывает повышенный уровень СОЭ. Сильные болевые ощущения свойственны терминальной стадии онкопроцесса и говорят о неблагоприятном прогнозе.

Диагноз злокачественной тератомы может быть установлен гистологическим исследованием, когда опухоль уже оперируют.

Лечение только хирургической с последующими купирующими мероприятиями – лучевой терапией, химиотерапией. Следует отметить, что некоторые тератобластомы поддаются лечению, все зависит от зоны их локализации и степени метастазирования. Однако в целом, тератомы злокачественного характера имеют неблагоприятный прогноз.

Кистозная тератома

Teratoma cystosum или зрелая кистозная тератома – это дермоидная киста, которая считается самой распространенной опухолью среди детей и людей молодого возраста. То, что дермоиды встречаются даже у новорожденных младенцев, говорит о их тератогенной природе, хотя этиология тератом до сих пор не уточнена. Кроме того, кистозная тератома может выявляться у женщин в климактерическом периоде, скорее всего по причине гормональных изменений, которые провоцируют рост новообразования и проявление клинических симптомов.

Кистозная тератома или дермоидная киста – это опухоль, содержащая производные элементы трех зародышевых листков, где преобладают клетки эктодермы. Именно эктодермальная часть и является основанием называть кистозную тератому «дермоидом» (дерма – кожа).

Подобная тератома почти всегда состоит из одной камеры, в 95% случаев доброкачественна, малигнизация бывает крайне редко.

Перед наступлением беременности разумнее всего пройти полное комплексное обследование и, если выявится тератома, ее необходимо заблаговременно удалить. Операция по иссечению опухоли может проводиться как с помощью лапароскопии, так и другими методами, зависящими от полученных результатов во время обследования. Если яичник или его часть после удаления остаются в сохранности, то зачатие, беременность вполне возможны.

Если же беременность и тератома определяются одновременно (при постановке на учет и положенном осмотре, диагностических мероприятиях), то в течение трех месяцев опухоль подлежит наблюдению. Врачи считают, что новообразования размерами до 6 сантиметров чаще всего не способны увеличиваться динамично, даже в период гормональной перестройки организма. Такие тератомы не мешают вынашиванию плода, и роды протекают нормально, однако опухоль следует удалить в любом случае, на послеродовом этапе.

Если тератома большая, ее размеры превышают 6-7сантиметров, она склонна к активному росту, особенно в период беременности. Операцию показано проводить либо планово, во втором триместре, либо экстренно, с прерыванием беременности в связи с риском разрыва тератомы и угрозой для жизни женщины. Также ургентно может удаляться и опухоль в третьем триместре, лучше, если это будет близко к дате родов. В таких случаях проводится кесарево сечение, одновременно с ним иссекают и тератому.

Диагностика тератомы

В диагностике тератомы ведущее место занимает ультразвуковое обследование, скрининг, проводимый еще в период внутриутробного развития плода. Ранняя диагностика тератомы – это залог благоприятного исхода ее лечения. УЗИ помогает выявить опухоль, место ее локализации, формы и размер, а также структуру, что является одним из параметров определения злокачественного или доброкачественного характера новообразования. Кроме того, ультразвук способен обнаружить возможное метастазирование, особенно, если диагностируется киста яичника, тератома яичка или опухоль забрюшинного пространства.

Диагностика тератомы также включает в себя следующие методы и процедуры:

• Рентген – обзорный, двухпроекционный метод, ангиография, рентгеноконтрастные способы. Рентген показан для диагностики тератомы средостения и ККТ – крестцово-копчиковой тератомы.
• КТ – компьютерная томография, которая позволяет уточнить, конкретизировать наличие метастаз, их состояние.
• Биопсия в качестве диагностики тератомы проводится с помощью пунктирования. Далее материал изучается микроскопически, что позволяет определить характер новообразования, степень его злокачественности.
• Анализ крови на уровень альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Это диагностика тератомы проводится по показаниям и является уточняющим методом, поскольку опухоль способна синтезировать эмбриональный белок и гормон плаценты.

Лечение тератомы

Лечение тератомы в 90% осуществляется хирургическим путем. Если тератома диагностируется как злокачественная, ее удаляют совместно с близлежащими тканями и лимфоузлами, после этого применяются все доступные и адекватные возрасту, состоянию пациента методы – лучевая терапия, химиотерапия

Лечение тератомы, диагностированной как доброкачественная опухоль, заключается в радикальном удалении образования. Объем и способ оперативных действий зависит от размеров тератомы, ее локализации, возраста больного и возможных сопутствующих патологий.

Приведем несколько вариантов, которые предполагаются в терапии тератом:

1. Тератома яичника. Показано удаление опухоли в границах здоровой ткани, также может быть произведена резекция яичника либо удаление матки, придатков у женщин в климактерическом периоде. Выбор способа зависит от состояния кисты, возраста пациентки. Как правило, молодым женщинам детородного возраста стараются делать такие операции, которые сохраняют способность к зачатию и деторождению. В целом, доброкачественная тератома яичника (дермоидная киста) не является противопоказанием к беременности и родам.
2. Тератома яичка чаще малигнизирует, поэтому опухоль удаляется, а затем проводятся купирующие мероприятия – лучевая терапия, применение противоопухолевых препаратов.

Прогноз лечения опухоли зависит от ее гистологической структуры, месте локализации. Чаще всего при своевременной диагностике и применении адекватной терапии исход бывает благоприятный. Незрелые тератомы более опасны, однако и они курируются современными методами лечения. Наиболее неблагоприятно течение и результат лечения при сочетанных формах – тератома и хорионэпителиома, тератома и семинома и прочие сочетания.

Образование крестцово-копчиковой тератомы – редкий патологический процесс. Такая патология чаще всего диагностируется у новорожденных младенцев. Больше всего она наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Как проявляется тератома и как с ней бороться?

Характеристика патологии

Крестцово-копчиковая тератома у плода –патология, которая формируется из разных типов тканей, поэтому обладает довольно сложным строением. Диагностируют новообразование, когда ребенок появляется на свет.

Размеры опухоли могут быть разными. На поздней стадии при достижении крупного размера тератома начинает давить на близлежащие органы, вызывая нарушение их функциональности.

Тератома крестцово-копчиковой может быть как доброкачественной, так и злокачественной. При первой форме опухоль растет медленно, не приносит дискомфорта, пока не достигнет большого размера. Онкологический же тип характеризуется стремительным развитием. Злокачественное перерождение обычно происходит в 6-ой месяц жизни ребенка.

Особенности клиники патологии

Тератобластома пояснично-крестцового отдела вызывает следующие признаки:

1. Поверхность опухоли обладает нормальным внешним видом. В некоторых случаях на ней могут выступать кровеносные сосуды, образоваться рубцы, расти волосы.
2. Образование растет довольно медленно. Но при большом увеличении оказывается давление на органы малого таза. В результате этого у пациента наблюдаются нарушения стула и мочевыделения.
3. При увеличенном размере возникают аномалии в тазовой области.
4. Заболевание способно вызвать сбой сердцебиения, потому что новообразование активно питается из общего кровотока. Поэтому сердце сильно нагружается, и его ритм сбивается.
5. Возможен разрыв опухоли в ходе родовой деятельности. Такое явление способно привести к кровотечению, которое вызывает смерть малыша.

Такой симптом крестцово-копчиковой тератомы как боль в области поражения говорит о наличии злокачественного перерождения.

Возникновение патологии

Точной причины, почему возникает тератома крестцово-копчиковой области, до настоящего времени неизвестно. Специалисты считают, что заболевание вызывает нарушение внутриутробного развития младенца. Такое явление происходит под влиянием следующих факторов:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Перенесение инфекционной патологии во время беременности.
3. Воздействие вредных веществ на организм будущей мамы.
4. Курение и употребление алкогольных напитков беременной женщиной.
5. Плохая экологическая обстановка.

В период беременности женщинам следует исключать любые негативные воздействия на свой организм и плод.

Диагностика

Выявление тератомы позвонков крестцового отдела позвоночника не составляет труда. Новообразование в большинстве случаев обнаруживается уже при обычном осмотре доктором. Только иногда для этого требуется проведение ультразвукового исследования.

Получить полную картину об опухоли помогают такие методы диагностики как:

1. Рентгенография крестца и копчика.
2. Компьютерная или магнитного-резонансная томография.
3. Онкомаркеры для выявления злокачественного процесса.

Врачу важно отличить тератому от других подобных патологий. Особое внимание следует уделить отличию опухоли от врожденных дефектов развития, который поражают спинной мозг.

Лечение опухоли

Основная методика при тератоме – оперативное вмешательство. При доброкачественном течении тератомы и ее медленном росте операцию обычно откладывают до тех пор, пока ребенку не исполнится 9 месяцев.

До этого времени малыш должен находиться под тщательным наблюдением. Важно не допустить повреждения новообразования. Это приведет к разрыву его тканей и сильном кровоизлиянию.

В экстренном порядке делать операцию по удалению опухоли необходимо в следующих ситуациях:

1. Выявлен злокачественный процесс в опухоли.
2. Стремительный рост тератомы.
3. Разрыв новообразования и сопутствующее обильное кровотечение.

В реабилитационный период в течение нескольких дней малышу нужно лежать лицом вниз. В его мочевом пузыре фиксируют катетер. Когда процесс восстановления от наркоза и нормализации дыхания закончится, его вынимают. Если в ходе операции необходимо было дренирование, то на 3 сутки дренаж удаляют.

После операции по удалению тератомы пациентам требуется в течение определенного времени посещать доктора для обследования. Это необходимо для своевременного обнаружения возможного рецидива патологии. Прогноз выживаемости при тератоме благоприятный, если она была вылечена до наступления онкологического перерождения.

Копчиковая тератома представляет собой эмбриональную опухоль, которая происходит из зародышевых листов (эндодермы, мезодермы и эктодермы). Развитие такого новообразования, в большинстве случаев, наблюдается у девочек и диагностируется непосредственно после родов. Вследствие формирования опухоли из незрелых тканей организма, в структуре новообразования можно наблюдать зачатки органов, кожу, волосы и кости. Тератома может протекать по доброкачественному и злокачественному типу роста.

Ведущие клиники за рубежом

Причины образования

Достоверная причина образования эмбриональной опухоли не известна. Многие ученые-генетики указывают на существенную роль генетических мутаций, канцерогенных веществ и ионизирующего излучения в образовании тератом. Максимальный мутагенный эффект данных факторов наблюдается в период формирования зародышевых листов из половых клеток. Подтверждением этой теории является преимущественная локализация опухолей в области половых органов.

Копчиковая тератома – фото:

Копчиковая тератома у плода

Тератома обладает достаточно яркой клинической картиной и обнаруживается сразу после рождения ребенка. может достигать огромных размеров и локализуется в области ягодиц и внешних половых органов.

При пальпации врач констатирует неоднородную и безболезненную структуру новообразования. В большинстве случаев кожные покровы в области поражения не изменены в цвете, но иногда происходит образование участков повышенной волосистости и рубцевания кожи.

Т ератома крестцово копчиковой области , которая развивается по доброкачественному типу, характеризуется медленным ростом. Начиная с 6-го месяца жизни ребенка, тератома может перейти в злокачественную форму. Раковая трансформация наблюдается приблизительно в 10% клинических случаев.

Для злокачественного вида тератомы типичным проявлением считается агрессивный инфильтрационный рост. Очень часто такое новообразование перекрывает проходимость прямой кишки и мочеиспускательного канала. Такая клиническая картина требует незамедлительного оперативного вмешательства с накладыванием калового и мочеиспускательного катетеров.

Диагностика копчиковой тератомы, как правило, не вызывает особых трудностей. Диагноз устанавливается на основании визуального осмотра, пальпации и данных рентгенологического исследования.

Важно знать :

Лечение доброкачественной тератомы крестцово-копчиковой области

Ключевым способом лечения тератомы считается радикальное удаление мутированных тканей в ходе оперативного вмешательства. При явном доброкачественном протекании процесса врачи допускают проведение хирургической операции в 6-8 месяцев. Но современные медицинские стандарты оказания онкологической помощи населению, регламентируют иссечение доброкачественного новообразования как можно раньше.

Обнаружение тератомы в роддоме требует немедленной госпитализации новорожденного и транспортирования его в клинику, в которой осуществляются подобные операции.

Крестцово-копчиковая тератома, прооперированная после ее обнаружения, имеет наиболее положительный прогноз.

Методика проведения оперативного вмешательства

После наркоза ребенку в прямую кишку устанавливается газоотводящая трубка, которая в дальнейшем помогает хирургу отделить ее от опухоли.

Для удаления тератомы разрез кожи проводится от правого до левого вертела бедра. Хирург рассекает кожу и подкожную клетчатку.

В основном этапе операции врачи отделяют опухолевые ткани от мышц, костей и кишечника. Такое оперативное вмешательство, как правило, сопровождается резекцией копчика.

По окончанию операции хирург накладывает швы и дренаж, который предназначен для отвода послеоперационной жидкости.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Осложнения доброкачественной тератомы

На основании многолетних медицинских исследований врачи-онкологи сформулировали список осложнений, требующих незамедлительного хирургического вмешательства:

• Передавливание стенки прямой кишки или мочеиспускательного канала.
• Кистозные полости внутри опухоли в некоторых случаях могут истончаться и в конечном итоге разрываться.
• Образование язв и последующий некроз кожных покровов в области роста тератомы.
• Высокие темпы роста опухоли с признаками злокачественного перерождения.

Послеоперационный период

После операции по удалению тератомы ребенок несколько дней находится в лежачем положении лицом вниз. При восстановлении организма от наркоза и восстановлении дыхательной функции врач выводит катетер из мочевого пузыря. Если в процессе оперативного вмешательства требовалось дренирование, то на 2-3 день хирург удаляет дренаж.

В онкологической практике пациентов, прооперированных в причину диагноза “копчиковая тератома », осматривают специалисты в течение последующих 5 лет. Во время профилактического визита к врачу-онкологу выявляются возможный рецидив заболевания.

Природа порой преподносит неожиданные сюрпризы, которые не только являются поводом научных исследований, споров и дискуссий, но и немало удивляют и ученых, и обывателей. Возможные врожденные пороки развития плода всегда пугают будущих мам, заставляют проходить многочисленные обследования, а иллюстрации таких заболеваний в медицинской литературе редко кого оставляют равнодушными. Между тем, не все нарушения, происходящие в эмбриональном периоде, можно диагностировать внутриутробно, поэтому отдельные их виды обнаруживаются уже после рождения малыша. К подобным дефектам закладки и формирования органов относят и тератому – опухоль столь разнообразную, сколь и непредсказуемую.

Тератома появляется в результате нарушений эмбрионального развития. Это значит, что такие новообразования уже есть при рождении ребенка, а выявляются не всегда сразу, порой до установления диагноза проходят годы и десятилетия жизни. Название происходит от греческого слова «τέρατος», что дословно означает «чудовище». И в самом деле, внешний вид многих тератом обескураживает, а внутри могут ждать самые неожиданные находки, начиная от производных кожи (волосы, секрет сальных желез) и до сформированных зубов, фрагментов ткани печени, щитовидной железы или кости. Если при других опухолях врач приблизительно представляет себе их строение, то в случае с тератомами предугадать, из каких именно образований или тканей она состоит, чрезвычайно сложно.

типичные локализации тератом

Излюбленным местом локализации тератом считаются яичники, яички, крестцово-копчиковая область, шея, но возможно их появление и в средостении, забрюшинном пространстве, головном мозге. Если тератома яичников чаще обнаруживается у девочек-подростков или молодых женщин, то опухоль крестцово-копчиковой области видна при рождении малыша и требует обязательного хирургического лечения уже во младенчестве.

Тератома не всегда злокачественна, большинство случаев опухоли не представляют серьезной угрозы при своевременном удалении, но все же агрессивно протекающие и метастазирующие разновидности регистрируются тоже. Среди всех новообразований раннего детского возраста тератома встречается в четверти случаев, а у взрослых людей на ее долю приходится не более 5-7%.

Причины тератом

Причины возникновения тератом до сегодняшнего дня до конца не изучены, однако ученые высказывают две основные версии:

По мере роста эмбриона возможно появление спонтанных генетических мутаций, приводящих к различного рода уродствам и опухолям. В то же время, нельзя исключить хромосомные аномалии, возникшие в половых клетках еще до оплодотворения. Если сперматозоиды проходят регулярное обновление в течение жизни мужчины, то яйцеклетки закладываются до рождения девочки, поэтому и будущей маме так необходимо вести здоровый образ жизни, чтобы не только избежать мутаций у своего ребенка, но и обеспечить здоровый генетический материал и потомство у девочки, тоже будущей мамы.

Точную причину мутаций в хромосомах назвать сложно, но, вероятно, всевозможные внешние неблагоприятные факторы, такие как курение, канцерогены в пище, воде и быту, производственные вредности вносят свой вклад в этот процесс.

Опухоль может быть довольно крупной как к моменту рождения ребенка, так и увеличиваться в процессе жизни (например, в яичниках), достигая иногда огромных размеров.

Для того чтобы разобраться, как в одном новообразовании возможно сочетание самых разных структур и тканей, нужно вспомнить развитие зародыша человека, которое изучают еще в школе на уроках биологии. После оплодотворения яйцеклетки образуется зигота, несущая в себе полноценный хромосомный набор, затем происходит ее дробление с нарастанием клеточной массы, имплантация (погружение) в слизистую оболочку матки и образование трех зародышевых листков, которые впоследствии дадут начало всем органам и системам организма. Так, эктодерма (наружный зародышевый листок) дает начало нервной ткани, коже, эмали зубов, рецепторному аппарату органов чувств. Из энтодермы (внутреннего листка) развиваются печень, поджелудочная железа и другие органы желудочно-кишечного тракта. Средний листок – мезодерма – превращается в мышцы, костную, соединительную ткань, кровеносные сосуды, почки и т. д.

При нарушении перемещений клеток зачатки кожи из эктодермы могут попасть в формирующиеся яичники, тогда в тератоме мы увидим волосы, фрагменты покровного эпителия, секрет сальных желез. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают даже сформированные конечности, голову или туловище, причиной чего становится остановка развития одного из близнецов по причине хромосомных аномалий.

Очень важные процессы деления клеток, дифференцировки тканей и формирования органов приходятся на первый триместр беременности, поэтому в этот период следует не только быть внимательными к здоровью будущей мамы, но и обеспечивать своевременное посещение врача с проведением УЗИ, генетического консультирования и т. д.

Виды тератоидных опухолей

В зависимости от степени дифференцировки (развития) тканей, образующих опухоль, тератома бывает:

1. Незрелая – злокачественная, тератобластома.
2. Зрелая – доброкачественная, бывает солидная или кистозная.

Незрелая тератома (тератобластом а) состоит из плохо дифференцированных эмбриональных тканей, сосочковых разрастаний из элементов трофобласта, которые впоследствии должны были войти в состав плаценты. Сочетание зачатков самое разнообразное. Тератобластомы склонны к метастазированию, быстрому росту и имеют плохой прогноз.

Зрелую тератому составляют хорошо дифференцированные элементы всех зародышевых листков, но преобладают, как правило, производные эктодермы (покровный эпителий, аналогичный таковому в коже, волосы, сальные и потовые железы). Если зрелая тератома имеет полость, то ее называют дермоидная киста. Такие кисты характерны для яичниковой локализации патологического процесса.

различные формы тератом

В отдельных случаях тератоидная опухоль представлена высокоспециализированной тканью, принадлежащей к какому-либо одному органу (монодермальная тератома). Так, обнаружение участков паренхимы щитовидной железы в яичнике именуют струмой.

Тератома может располагаться как внутри тела (в тканях яичка, легкого, дермоидная киста яичника), так и снаружи (в крестцово-копчиковой области у новорожденных). Опухоль наружной локализации диагностировать довольно просто уже при осмотре малыша.

Поведение тератобластом (злокачественных разновидностей) мало чем отличается от других злокачественных опухолей. Им свойственен инфильтративный рост, характеризующийся прорастанием окружающих тканей и органов, они метастазируют в лимфоузлы и паренхиматозные органы, распространяются по серозным оболочкам, могут кровоточить, изъязвляться, нагнаиваться. Прогноз при таких новообразованиях весьма серьезный, а лечение не всегда эффективно из-за отсутствия четкой границы со здоровыми тканями и вовлечения их в патологический процесс.

Симптомы и признаки тератом разных локализаций

Тератома крестцово-копчиковой области

Тератома крестцово-копчиковой области выявляется у детей уже при рождении и чаще у девочек. Опухоль в большинстве случаев доброкачественна, однако склонна достигать больших размеров, занимая практически весь объем малого таза при внутренней локализации, не повреждая при этом кости. При наружном росте образование расположено в области крестца, промежности, свисает между бедрами ребенка, смещая анальное отверстие. Масса опухоли может даже превышать вес новорожденного, а внешний вид довольно пугающий.

В состав тератомы крестцово-копчиковой области могут входить участки печеночной ткани, петли кишечника, конечности недоразвитого близнеца, но во всех случаях обязательно обнаруживаются элементы эктодермального происхождения – волосы, кожа. Наличие в доброкачественной тератоме эмбриональных тканей делает ее опасной в плане озлокачествления, что особенно сильно проявляется после полугода жизни ребенка по мере роста новообразования.

Внешне опухоль выглядит как шаровидное образование неоднородной консистенции: плотные участки (фрагменты хрящей, кости) чередуются с мягкими (кистозные полости). Ощупывание ее, как правило, безболезненно. При наружном или наружно-внутреннем типе расположения такой тератомы возможны определенные трудности в родоразрешении, поэтому важно вовремя решить вопрос о проведении кесарева сечения.

Злокачественные варианты крестцово-копчиковой тератомы содержат структуры, подобные раку, сосочковые разрастания, незрелые ткани всех трех зародышевых листков. Такая опухоль интенсивно растет уже в первые дни и месяцы жизни малыша, приводя к повреждению тканей промежности, сдавливая отверстие мочеиспускательного канала и прямую кишку, что может проявиться нарушением опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

Опасность при такой патологии связана с развитием сердечной недостаточности у детей, поскольку большой объем опухоли хорошо кровоснабжается, создавая дополнительную нагрузку на маленькое сердце. Внутриутробно, во время родов или после них может произойти разрыв опухоли и кровотечение, объем которого можно сопоставить со всей имеющейся кровью у младенца.

Признаки крестцово-копчиковой тератомы обнаруживаются уже у беременной женщины в виде многоводия, тяжелого позднего токсикоза (преэклампсия), несоответствия объема матки сроку беременности, преждевременных родов. Приблизительно половина плодов с такой патологией погибают еще до рождения, а родившиеся дети нуждаются в хирургическом лечении.

Тератома шеи

Тератома шеи плода встречается очень редко, в большинстве случаев она доброкачественна, но вовлечение в патологический процесс сосудов, нервной ткани, органов дыхания делает ее смертельно опасной в 80-100% случаев как внутриутробно, так и после рождения малыша с такой патологией без проведения хирургического лечения.

В составе тератоидной опухоли шеи плода наиболее часто находят нервную ткань и участки паренхимы щитовидной железы. Располагается она как по передней, так и по задней поверхности шеи. Достигая больших размеров, опухоль может нарушать проходимость дыхательных путей, приводя к смерти от удушья.

Тератома яичка

Тератома яичка диагностируется преимущественно у маленьких детей (до двух лет), проявляя себя как доброкачественное новообразование. У подростков и молодых мужчин, напротив, эта опухоль чаще злокачественна. Проявления заболевания у детей сводятся к асимметрии, наличию объемного образования в мошонке. У взрослых тератома яичка длительно может протекать без каких-либо симптомов, но в определенный момент начинается ее рост, появляется боль, увеличение размеров мошонки на стороне поражения. В опухоли обнаруживают эпителиальные элементы, железистую ткань.

Тератома яичников

Тератома яичника – наиболее частая разновидность опухолей этой группы. Ее можно обнаружить у девочек и женщин репродуктивного возраста, но встречается она и у младенцев, и в пожилом возрасте. Как и другие подобные новообразования, тератома яичника может быть доброкачественной или злокачественной.

Причины возникновения тератомы яичника такие же, как и в случае с другими подобными опухолями, то есть нарушения в процессе эмбрионального развития и формирования органов. Высказываются предположения о роли гормонального дисбаланса в организме женщины, но научного обоснования и доказательств этой теории пока не представлено.

В зависимости от строения опухоли, выделяют солидный вариант (без образования полостей) и кистозный. Кистозная тератома , или дермоидная киста, считается наиболее частой опухолью у девочек и молодых женщин. Она образована элементами всех трех зародышевых листков, но преобладают производные эктодермы. Внешне опухоль напоминает мешок с толстыми стенками, заполненный сальным содержимым, волосами, также возможно обнаружить участки костной или хрящевой ткани и даже сформированные зубы.

Солидная тератома не содержит кист и образована хорошо развитыми тканями, она доброкачественна и отличается хорошим прогнозом. Злокачественные варианты кистозной тератомы могут содержать эмбриональную ткань и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

Тератома левого яичника встречается так же часто, как и правого, симптоматика будет сходной, но опухоль правосторонней локализации может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Признаки тератомы яичника часто долгое время отсутствуют, но по мере увеличения ее размеров появляются боли внизу живота тянущего характера, нарушение мочеиспускания при сдавлении мочевыводящих путей.

Иногда дермоидные кисты расположены на тонкой ножке, что создает риск перекрута новообразования, нарушения кровообращения и развития картины «острого живота» с интенсивной резкой болью. В этих случаях пациентки нуждаются в экстренной хирургической помощи.

Диагностика и лечение тератом

Чтобы заподозрить наличие тератомы, необходимо провести ряд обследований, но иногда достаточно и одного взгляда, чтобы определиться с диагнозом.

Среди наиболее распространенных методов диагностики можно указать:

• Рентгенологическое исследование, в том числе и компьютерную томографию (КТ);
• Ангиографию;
• Лабораторное определение опухолевых маркеров, гормонов и других биологически активных веществ;
• Морфологическое исследование участков опухолевой ткани.

При тератоме шеи или крестцово-копчиковой области у новорожденного хватает осмотра для того, чтобы заподозрить опухоль, но важно провести своевременную диагностику еще до родов. В таких случаях на помощь приходит ультразвуковое исследование , которое можно применять и во время беременности.

Кроме обследования плодов, УЗИ весьма информативно при дермоидных кистах яичников, опухолях яичек. Метод доступный и безопасный, позволяет предположить строение как самой тератомы, так и ее влияние на окружающие органы и ткани.

Рентгенологическое исследование проводится не только для исключения метастазов в легких при злокачественных тератомах. Оно может быть использовано также для обнаружения фрагментов костной ткани в тератомах яичников, а также для того, чтобы отличить крестцово-копчиковую кисту от спинномозговой грыжи, возникающей как результат нарушенного развития крестцовых позвонков у плода.

Ангиография применяется редко, но с ее помощью врач оценивает кровоток в опухоли, а также выясняет, из каких сосудов кровоснабжается новообразование, что важно при последующем хирургическом лечении.

Наиболее информативным методом диагностики является морфологическое исследование участков опухоли. В большинстве случаев оно проводится после ее удаления, но позволяет разрешить один из самых важных вопросов – опухоль доброкачественна или нет.

Для уточнения характера распространения тератомы в окружающие ткани пациентам производят КТ и МРТ .

Лабораторные методы диагностики не нашли широкого применения при тератоидных опухолях, а в общем анализе крови или мочи характерных изменений не происходит. Однако стоит отметить, что большинство тератом способны синтезировать альфа-фетопротеин или хорионический гонадотропин, отражающие наличие эмбриональных тканей в новообразовании. Тератома шеи, содержащая участки ткани щитовидной железы, секретирует тиреотропный гормон. Эти показатели показывают активность опухоли, скорость ее роста, метастазирование и эффективность проводимой терапии.

Тератома – опухоль особенная, поэтому и традиционные методы лечения онкологических больных к ней не всегда применимы. Неизменным остается одно: радикальное хирургическое удаление тератомы является самым эффективным способом борьбы с болезнью.

лапраскопическое удаление тератомы яичника

Доброкачественные опухоли яичка, яичников, крестцово-копчиковой области подлежат тотальному удалению в наиболее ранние сроки после их обнаружения. При наличии технической возможности, дермоидные кисты правого или левого яичника у молодых женщин и девушек, удаляют лапароскопически. Определенные сложности возникают при хирургическом лечении злокачественных тератом, прорастающих другие органы и ткани и не имеющих четких границ, что чревато оставлением участков опухоли, которые впоследствии станут источником рецидива (возобновления) заболевания, а также метастазирования.

Помимо операции, возможно лучевое лечение и химиотерапия, но тератома слабо чувствительна к обоим методам, поэтому их применяют в основном при невозможности радикальной операции.

Кроме описанных, существуют способы уменьшить опухоль еще во время внутриутробного развития. Так, при тератоме крестцово-копчиковой области, содержащей крупные кисты, хороший эффект можно получить, проведя их пункцию под контролем ультразвука. Уменьшение объема опухолевой ткани после такой процедуры снижает риск преждевременных родов и разрыва тератомы в случае естественного родоразрешения, а также уменьшает нагрузку на стенку матки. В любом случае, при крестцово-копчиковой тератоме показано скорейшее кесарево сечение, помогающее избежать опасных осложнений. Кесарево сечение можно проводить тогда, когда легкие плода смогут самостоятельно выполнять дыхательную функцию.

Специфических способов профилактики тератом не существует, да и причина их до конца не ясна. В то же время, утверждать, что образ жизни, характер трудовой деятельности и наследственность никак не влияют, было бы несправедливым. Для того чтобы уменьшить риск генетических мутаций, приводящих к опухолям, нужно стараться вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, правильно питаться. Особенно это касается будущих мам, которые ответственны не только за себя, но и за маленького человечка, начинающего развиваться у них «под сердцем». Будущие папы также не должны остаться в стороне. Их роль заключается в поддержке любимой женщины и заботе о своем здоровье уже на этапе планирования беременности.

Регулярное посещение врача беременной женщиной дает возможность вовремя обнаружить возможные отклонения в развития плода, пороки органов и наличие тератом, а правильное и своевременное родоразрешение помогает избежать опасных осложнений в случае наличия тератоидной опухоли.

Видео: тератома яичника в программе “Жить здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Новообразование крестцово-копчиковой локализации, выявленное антенатально, относится к зрелым доброкачественным тератомам.

Эпидемиология

Встречается в среднем у одного из 35 000-40 000 живорожденных детей, среди девочек - в 3-4 раза чаще.

Код по МКБ-10

D21.5 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей таза

Этиология

Опухоль является производным зародышевых клеток, мигрирующих из желточного мешка плода в половые гребни на 4-6-й неделях внутриутробного развития. Нарушение процесса миграции этих полипотентных клеток приводит к образованию тератом различной локализации, состоящих, как правило, из тканей всех трех зародышевых листков (эктодермы, мезодермы и энтодермы). Тератомы любой локализации могут содержать различные ткани. Большое значение имеет степень дифференцировки незрелых недифференцированных фетальных клеток в зрелые соматические клетки. Как правило, большинство опухолей ведет себя как доброкачественные, однако никогда заранее невозможно предугадать, насколько злокачественным будет течение заболевания у конкретного больного. У новорожденных злокачественные варианты опухолей встречаются крайне редко, их количество возрастает пропорционально возрасту. Степень злокачественности зависит скорее не от степени зрелости клеточных элементов, а от присутствия в составе опухоли злокачественных зародышевых клеток.

Пренатальная диагностика

Эхографическая антенатальная диагностика возможна с 13-19 недель внутриутробного развития, однако сроки обнаружения зависят от размера и скорости роста опухоли. В крестцово-копчиковой области плода определяется округлой формы объемное образование кистозного, солидного или смешанного кистозно-солидного строения, в трети случаев визуализируют очаги кальцификации. Тератома интактна по отношению к органам брюшной полости и спинномозговому каналу плода.

Синдромология

Сопутствующие пороки развития встречаются крайне редко. Как правило, изменения в других органах и системах имеют вторичный характер и обусловлены основным заболеванием. Выявляют пороки развития костно-мышечной системы, реже - врожденные пороки почек, ЦНС, сердца и желудочно-кишечного тракта, особенно стенозы и атрезии ануса. Кроме того, тератомы могут быть частью наследственного синдрома - триады Куррарино, включающей пресакральную опухоль, аноректальный стеноз и порок развития крестца.

Планирование родоразрешения

Состояние плода на протяжении внутриутробного периода зависит от размеров новообразования и скорости его роста. Наблюдение за беременной предусматривает тщательное эхографическое измерение образования, при значительном росте которого может наблюдаться перераспределение кровотока, развитие сердечной недостаточности и водянки плода, что влечет за собой преждевременное начало родовой деятельности или внутриутробную гибель.

Размер и строение опухоли по данным динамического ультразвукового контроля - определяющие признаки в прогнозировании течения беременности. Медленно растущие образования до 10 см в диаметре с небольшой васкуляризацией не оказывают заметного влияния на продолжительность беременности и состояние плода. Крупные опухоли кистозного строения отличаются бедным кровотоком, медленным ростом и из-за своего размера могут вызывать преждевременные роды. Наибольшую терапевтическую проблему представляют крупные солидные опухоли с массивным магистральным кровоснабжением, которые зачастую отличаются быстрым ростом (более 8 мм в неделю), ранним развитием признаков сердечной недостаточности плода в виде кардиомегалии, асцита, гидроторакса, может развиваться анемия. Появление осложнений является показанием к проведению внутриутробных вмешательств или преждевременному родоразрешению с оказанием экстренной хирургической помощи новорожденному. Объем кровотока в опухоли настолько значителен, что может повлечь за собой быстрое нарастание сердечной недостаточности, а также массивное некупируемое кровотечение с поврежденной поверхности. Удаление опухоли непосредственно после рождения является определяющим в прогнозе дальнейшей жизни.

Роды через естественные родовые пути возможны при размере образования до 5 см в диаметре, в остальных случаях предпочтение следует отдавать оперативному методу, поскольку есть риск ущемления опухоли в родовых путях и разрыва оболочек с развитием массивного кровотечения.

Антенатальное выявление солидной опухоли большого размера служит показанием к родоразрешению женщины в условиях такого родовспомогательного учреждения, где новорожденному можно оказать хирургическую помощь сразу после рождения.

ФЕТАЛЬНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА

Этиотропное лечение плода с тератомой крестцово-копчиковой области направлено непосредственно на опухоль и ее сосудистую сеть. К настоящему времени в литературе представлены единичные сообщения об успешных операциях удаления тератом. Малоинвазивные технологии предусматривают блокаду кровотока опухоли при помощи лазера и эмболизации сосудов (введение спирта, акрила или шариков). Применяют также термокоагуляцию и аблацию опухоли, но при этом иногда происходит нарушение коллатерального кровотока у плода. Ни одна из процедур не является полностью безопасной в отношении развития осложнений беременности и преждевременных родов.

Классификация

В современной зарубежной литературе представлена классификация крестцово-копчиковой тератомы, основанная на ее локализации:

I тип - преимущественно наружное расположение опухоли, пресакральный компонент отсутствует или мало выражен;

II тип - размеры наружной и внутренней частей опухоли сопоставимы;

III тип - преимущественно тазовая и ретроперитонеальная локализация, имеет наружный компонент;

IV тип - полностью представлен внутритазовыми массами, внешние проявления отсутствуют.

Гистологическая классификация основана на степени зрелости тератомы.

Клиническая картина

Обычно диагноз может быть установлен при первичном осмотре новорожденного. Объемное образование располагается в крестцово-копчиковой области, покрыто неизмененной или частично изъязвленной кожей. Могут встречаться участки истончения покрова опухоли, надрывы с истечением жидкости или кровотечением с ее поверхности.

Опухоли с преимущественной внутренней локализацией имеют более стертую клиническую картину. Отмечают вторичные изменения в тазовых органах, связанные с растущим объемным образованием. Вследствие сдавления прямой кишки возможны запоры, при компрессии на область мочевого пузыря нарушается мочеиспускание, развивается уретерогидронефроз, возможны изменения в тазобедренных суставах.

Если тератома крупная и на нее приходится значительная часть кровотока, то после рождения у ребенка возможны признаки сердечно-сосудистой недостаточности, снижение показателей гемоглобина и гематокрита, выраженные нарушения в свертывающей системе крови.

Мероприятия в родильном зале

Дети с неосложненным течением заболевания могут быть переведены в хирургическое отделение в плановом порядке.

При обнаружении образований большого размера, надрывов тканей, покрывающих тератому, изъязвлений и кровотечения перевод должен быть организован в кратчайшие сроки. Кровотечения с поверхности солидного строения тератомы нередко бывают массивными, в этих случаях требуется наложение давящей повязки с применением гемостатических перевязочных материалов, начинают инфузионную терапию, может понадобиться гемотрансфузия.

Диагностика

Для диагностики применяют УЗИ, однако более информативны МРТ и КТ, с помощью которых уточняют характер и распространенность опухоли, ее сообщение с позвоночным каналом.

Всем детям с диагнозом крестцово-копчиковой тератомы определяют уровень α-фетопротеина крови. α-Фетопротеин вырабатывается эмбриональными клетками желточного мешка и является маркером степени дифференцировки тканей тератомы. Высокую его концентрацию отмечают у пациентов с незрелыми (злокачественными) тератомами.

Лечение

До 90% тератом крестцово-копчиковой области у новорожденных доброкачественны, но после 2-месячного возраста значительно возрастает риск малигнизации опухоли, и ко второму полугодию жизни от 40 до 80% опухолей содержат недифференцированные клетки. Поэтому хирургическое удаление тератомы выполняют в неонатальном периоде. Осложненное течение тератом (разрыв оболочек кистозных полостей, надрывы покрова опухоли, кровотечение, вторичное инфицирование) - показание к экстренному вмешательству.

Прогноз

Риск рецидива опухоли не превышает 14%, но пациентов следует наблюдать не менее 4 лет с регулярными осмотрами, УЗИ и контролем уровня α-фетопротеина. Рецидивы, как правило, представлены незрелыми злокачественными тератомами, которые хорошо поддаются консервативному химиотерапевтическому лечению. Не более трети пациентов в отдаленном послеоперационном периоде страдают нейрогенной дисфункцией тазовых органов, требующей наблюдения и консервативного лечения.

Врожденные пороки сердца

Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) - одна из наиболее значимых для детского здравоохранения: из-за высокой ранней смертности, склонности к формированию тяжелых, хронических осложнений и развития необратимых изменений в организме.

Эпидемиология

ВПС составляют в среднем около 35% всех врожденных пороков развития и занимают первое место (45-46%) среди причин младенческой смертности в этой группе. Без специализированной помощи на первом году жизни умирают 87% детей, в том числе 42% - в периоде новорожденности.