Лимфангиомой называют доброкачественную врождённую опухоль, состоящую из лимфатических сосудов. Предполагают, что причина её возникновения, это неправильное формирование лимфатической системы. Это образование может развиваться параллельно с другими аномалиями организма.

Лимфангиома может поразить любую область кожного покрова, причём это, может быть, любая её форма. Развитие образования проходит без каких-либо признаков и довольно медленно. Её рост проходит достаточно бережно к тканям организма. Опухоль не разрушает их, а старается раздвинуть. Этот вид новообразования не пускает метастазы. Наиболее частые области поражения, это лицо, также есть лимфангиома шеи.

Существует три вида лимфангиомы, это:

- Простая (капиллярная).

Появляется сверху на коже, и похожа на маленькие бугорки, которые никак не сливаются между собой.

Внешне, похожа на припухлость, какого-либо органа. При ощупывании образование мягкое и не оставляет болевых ощущений. Кожный покров и слизистая организма, бледный. В некоторых случаях эта форма может проявиться в виде плотного пятна.

Кавернозная.

Означает, что новообразование, состоит из кистозных полостей, которые разъединены перемычками, в них находится лимфа. Края опухоли нечеткие, но основание твёрдое и выступает над кожным покровом. Цвет не меняется. Такой тип зрительно увеличивает орган. Отличительный признак именно этой формы, это уплотнения, которые находятся посередине перегородок. В таком виде лимфангиом, возможно, воспаление с гноем.

Такой вид новообразования полностью заполнен лимфой, он локализирован на плотном основании и находится сверху над кожным покровом. Во время ощупывания можно определить края опухоли.

Когда происходит обследование лимфангиомы любого вида, можно найти расширение лимфатических узлов и сосудов. Обнаруживают рост фиброзной ткани и папиллом.

Сравнительный диагноз можно провести:

- С гемангиомой.

С дермоидной кистой. При ощупывании можно найти края новообразования, сама опухоль упругая, а во время глотания немного подвижна.

С липомой. Поверхность образования плоская, в редких случаях с небольшими бугорками. На ощупь ― мягкая, с чёткими краями.

С ограниченной склеродермией. В этом случае происходит отмирание кожного покрова, а сама опухоль твёрдая. Также присутствует рубцевание тканей, у которых цвет меняется на желтовато-белый.

С пахидермией. В основном она появляется при патологии какого-либо процесса. Во время этого заболевания поражению подвергаются все плотные слои кожного покрова. Сверху можно рассмотреть корочки, отшелушивание и отёк.

Врождённая лимфодемия. На фоне этого заболевания происходит отмирание органа, его утолщение.

Лечение

Лечат это заболевание оперативным вмешательством, то есть удаляют опухоль. Если опухоль охватила большую часть организма, то иссечение может быть проведено частично, а в остаточную часть вводится спирт. Он умерщвляет неиссечённые сосуды.

Но, к сожалению, опухоль может начать разрастаться снова.

Также необходимо сказать, что облучение тоже не даст положительного эффекта.

Если, диагностирована, кавернозная лимфангиома с воспалительным процессом, тогда следует лечь в стационар. Лечение этой формы будет проходить с применением антибактериальных препаратов.

Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика

Лимфангиома - врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров. Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке. Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество. Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций. В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома - полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

• Медленный рост,
• Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
• Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
• Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
• Локализация опухоли на предплечье и кисти,
• Незначительная смешиваемость опухоли,
• Отек кожи на месте повреждения,
• Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

кистозная лимфангиома

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

1. Четкие контуры образования,
2. Флюктуация,
3. Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
4. Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
5. Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
6. Медленный рост,
7. Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

Основные признаки:

• Мягкие на ощупь,
• С размытыми контурами,
• Располагаются на лице,
• Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
• Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
• Располагается в мягких тканях на разной глубине,
• Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

поверхностная лимфангиома

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

1. Микрокистозные - менее 5 см,
2. Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости. Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

• Инфекционные болезни,
• Оперативные вмешательства,
• Лучевая терапия,
• Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

1. Консистенция – мягкая тестоватая,
2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
4. Увеличение размера и толщины губы,
5. Расширение красной каймы губ,
6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век. Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат. Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом. На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта. У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения.

Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления. В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ. Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже. При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны. Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

• Лимфография.

Эхография - безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

1. Прозрачное или янтарное содержимое - признак кистозной формы лимфангиомы.
2. Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
3. Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями. Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы. При воспалении новообразования или его травматизации проводят противовоспалительную консервативную терапию, а затем удаляют ее.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

• Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
• Опасная локализация опухоли,
• Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
• Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

1. Воздействие лазера,
2. Криовоздействие,
3. Электрокоагуляция,
4. Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

склерозирующая терапия

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества - этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства. Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли. Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

• Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
• Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
• Дезинтоксикационная терапия - внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
• Противомикробная терапия - антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
• Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
• Общеукрепляющая терапия - витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

Профилактика

Специфическая профилактика данной патологии в настоящее время не разработана. Для предупреждения образования лимфангиом беременным женщинам необходимо следить за здоровьем, не курить, не принимать алкоголь и лекарственные препараты без врачебных назначений, сбалансировано питаться, регулярно посещать женскую консультацию, обследоваться на TORCH-инфекции, принимать специальные витаминные комплексы.

Профилактические мероприятия:

1. Чтобы предупредить воспаление лимфангиомы, необходимо санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции - лечить тонзиллит, кариес, отит, гайморит.
2. С раннего детского возраста ребенка необходимо приучать к здоровому образу жизни.
3. Своевременно выявлять и лечить инфекционные и другие заболевания, не допускать развития осложнений.
4. Повышать иммунитет ребенка: правильно питаться, закаляться, заниматься спортом.
5. Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету.

Прогноз лимфангиомы благоприятный: эта опухоль медленно растет и не склонна к малигнизации.

Видео: лимфангиома в программе “Таблетка”

Лимфангиома – довольно редкое заболевание. Установлено, что она составляет 10% всех опухолей, возникающих у детей. Это доброкачественное новообразование, развивающееся из лимфатических сосудов.

Лимфангиома у детей представляет собой порок развития лимфатической системы, при котором наблюдается нарушение лимфооттока, скопление жидкости в лимфатических сосудах и, как следствие, их расширение и образование полостей.

По мнению ученых, образование ее происходит на втором месяце жизни эмбриона. Однако бывает, что на этапе внутриутробного развития распознать ее не удается. Может случиться так, что проявит себя болезнь лишь спустя несколько месяцев после рождения. Это связано с тем, что полости опухоли могут спадаться, со временем в них постепенно накапливается лимфатическая жидкость, и опухоль увеличивается в размерах.

В большинстве случаев диагностируют патологию на первом году жизни, реже – через 3-4 года после рождения.

Темпы роста опухоли различны. Как правило, развивается она медленно, растет параллельно с ребенком или немного опережает его. Но иногда рост опухоли становится очень быстрым и за короткое время она достигает очень больших размеров.

В других случаях опухоль остается неизменной долгое время и в какой-то момент может начать активно расти. Так случается при сочетании пороков кровеносной и лимфатической систем.

Причины развития опухоли

На сегодняшний день неизвестно, является ли лимфангиома истинной опухолью или все же это порок развития.

Вероятно, истинная опухоль развивается у взрослых и является следствием перенесенных инфекционных заболеваний, в результате которых возникает застой лимфы (лимфостаз) (лимфогранулема, лимфангиит, панникулит, рожистое воспаление и др.).

У детей же лимфангиома является пороком развития. Существует предположение, что на возникновение лимфангиомы у ребенка оказывают влияние:

• неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности;
• наследственная предрасположенность.

Разновидности

По размерам опухоли разделяют на:

• микрокистозные (до 5 см);
• макрокистозные (свыше 5 см).

В зависимости от особенностей строения выделяют 3 вида лимфангиом:

• капиллярная (или простая);
• кавернозная;
• кистозная.

Простая лимфангиома возникает вследствие разрастания лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Это мягкое, безболезненное, легко сжимающееся при надавливании образование, которое со временем, при разрастании соединительной ткани, становится более плотным.

Кавернозная – опухоль губчатой структуры, стенки которой состоят из соединительной ткани, а полости заполнены жидкостью неравномерно.

Кистозная – представляет собой одну или несколько полостей, заполненных лимфатической жидкостью, которые могут сообщаться друг с другом или быть изолированными. Размеры лимфангиомы различны: в одних случаях опухоль вырастает всего на несколько миллиметров, в других — достигает нескольких десятков сантиметров.

Локализация

Располагается опухоль в местах скопления лимфоузлов, причем локализация зависит от вида опухоли.

• Капиллярная появляется чаще на лице (верхняя губа, щеки).
• Кистозная лимфангиома обнаруживается на шее, в подмышечных впадинах, на грудной и брюшной стенке.
• Кавернозная – в подкожной клетчатке, на шее, языке, губах или в глубоких слоях щеки.

Реже можно встретить опухоли в области паха, брызжейки тонкой кишки, в подколенной ямке, за брюшиной, в средостении. В последнем случае опухоль, как правило, не изолирована, а является продолжением лимфангиомы шеи или подмышечной впадины.

Опухоль может располагаться в селезенке, печени, почках, но это случается крайне редко.

Лимфангиомы у детей

Симптомы

Клиническая картина лимфангиомы зависит от вида опухоли и ее расположения.

Капиллярная форма:

• выглядит как уплотнение участка кожи без четких границ, имеющее бугристую поверхность;
• размеры, как правило, небольшие (не более 2-3 см);
• кожа над опухолью не изменена, иногда на ней видны синюшные или багровые участки, из которых при повреждении возможно кровотечение;
• при капиллярной форме может наблюдаться лимфорея (истечение лимфатической жидкости), которая возникает при разрыве патологически расширенных лимфатических сосудов;
• глубина поражения в случае простой лимфангиомы различна. Она может затрагивать только верхний слой кожи, а может прорастать в более глубокие слои и даже в мышечную ткань;
• иногда простые лимфангиомы располагаются в толще языка и служат причиной развития макроглоссии, при которой язык увеличивается в размерах равномерно и становится плотным. В некоторых случаях он достигает таких размеров, что не помещается во рту и пациенту сложно глотать, жевать, говорить.

Особенности кавернозной лимфангиомы:

• значительная припухлость;
• опухоль мягкая на ощупь;
• не имеет четких границ, т.к. прорастает в соседние мягкие ткани и межмышечные пространства;
• при надавливании легко сжимается, а затем снова наполняется лимфой и восстанавливает свой первоначальный вид;
• часто достигает больших размеров, особенно располагаясь в области шеи и подмышечной впадины;
• кожа спаяна с опухолью и внешне не изменяется;
• при пальпации часто можно заметить флюктуацию (симптом, свидетельствующий о наличии жидкости в полости).

Симптомы кистозной формы сводятся к следующему:

• кожные покровы легко смещаются над опухолью;
• кистозное образование эластично;
• кожа над опухолью растягивается и истончается;
• при прощупывании определяется флюктуация;
• стенки полостей утолщены неравномерно;
• растет опухоль медленно, но достигает значительных размеров, из-за чего может сдавливать сосуды, нервы, органы (например, трахею, пищевод). Поэтому бывают случаи, когда операция по удалению опухоли проводится в срочном порядке, т.к. разросшаяся опухоль угрожает жизни пациента.

Диагностика

Помимо внешнего осмотра и пальпации, для диагностики применяют инструментальные методы:

• ультразвуковое исследование;
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• КТ (компьютерная томография);
• рентгенологическое исследование (лимфография – проводится для уточнения особенностей расположения опухоли);
• гистологическое исследование ткани удаленной опухоли (необходимо для постановки окончательного диагноза).

Осложнения

Лимфангиома является доброкачественной опухолью, но, несмотря на это, может явиться причиной серьезных осложнений:

• Воспаление опухоли.

При этом отдельные кисты могут нагнаиваться, у пациента наблюдается повышение температуры, резкое ухудшение самочувствия, опухоль увеличивается в размерах, уплотняется, становится горячей и болезненной при пальпации. Стремительно развивается гнойная интоксикация.

• Сдавливание органов.

Самыми опасными считаются опухоли шеи, средостения, брюшной полости. При разрастании лимфангиомы в этих областях пищевод и трахея сдавливаются опухолью, в результате чего происходит нарушение дыхания и глотания. Смертельно опасно такое состояние для младенцев, чьи дыхательные пути очень узкие.

Лечение

Лечение лимфангиомы может осуществляться различными методами. Выбор метода зависит от вида опухоли, ее локализации и наличия осложнений.

1. Оперативное лечение.

Наилучший эффект этот метод дает при удалении кистозных опухолей. Образование иссекают до здоровых тканей. При невозможности отделить опухоль от окружающих тканей проводят удаление большей ее части, а оставшиеся участки прошивают шелковыми или капроновыми нитями.

При отсутствии противопоказаний операцию могут провести после достижения ребенком 6-месячного возраста.

1. В экстренных ситуациях, при появлении на свет ребенка с большой лимфангиомой шеи, которая мешает ему дышать и глотать, применяют пункцию опухоли с отсасыванием ее содержимого. Это позволяет временно облегчить состояние ребенка и подготавливает его к дальнейшей операции.

Помимо пункции, для подготовки к операции используют:

• склеротерапию (о ней будет сказано ниже);
• иммунотерапию (введение в опухоль препарата пицибанила, стимулирующего лимфоотток и, следовательно, сдерживающего рост опухоли).

1. Склеротерапия – введение препаратов, вызывающих склеивание стенок сосудов (пропранолол, циклофосфамид, блеомицин, этанол и др.). Метод часто применяется для лечения лимфангиомы лица. С его помощью удается сохранить форму носа, губ, век и избежать повреждения нервных окончаний.
2. Комбинированное лечение. Склеротерапию проводят за несколько дней до операции, а также во время и после нее. В результате риск рецидивов и осложнений после операции существенно сокращается.
3. При микрокистозных опухолях проводят иссечение лазером. Это позволяет достичь хорошего косметического эффекта.

Прогноз

Когда-то летальность при лимфангиоме составляла 40%. В настоящее время, благодаря современным методикам диагностики и лечения прогноз заболевания благоприятный. Даже рецидивы наблюдаются всего лишь в 6.5% случаев.

Лимфангиома – доброкачественное новообразование, которое никогда не перерождается в злокачественную опухоль.

Родители, чьим детям поставлен диагноз лимфангиома, не должны отчаиваться. При своевременной диагностике и адекватном лечении велик шанс того, что опухоль не вернется никогда. Будьте здоровы!

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Вся информация представлена в образовательных целях. Не занимайтесь самолечением, это опасно! Точный диагноз может поставить только врач.

Лимфангиома - врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит из эндотелиальных клеток и соединительной основы. До настоящего времени нет единого взгляда на происхождение лимфангиом. Считалось, что лимфангиома является новообразованием, однако данные последних лет показывают, что в основе этой патологии лежит порок развития лимфатической системы.

Лимфангиомы наблюдаются значительно реже гемангиом, но тем не менее составляют 9-18% доброкачественных опухолевых образований у детей. В большинстве случаев лимфангиома обнаруживается в первый год жизни ребенка (до 85%) и значительно реже - в возрасте ребенка старше года.

Излюбленной локализацией лимфангиом являются шея, подмышечная область, щека, губа, язык, однако они могут располагаться и на других частях тела и органах. Описаны случаи лимфангиом забрюшинного пространства, брыжейки кишок, селезенки, почек и др. Обычно лимфангиомы увеличиваются медленно, с ростом ребенка, но иногда отдельные кисты в короткий срок достигают больших размеров.

Различают лимфангиомы простые, пещеристые и кистозные. Могут наблюдаться сочетания этих видов. Чаще встречаются пещеристые и кистозные лимфангиомы.

Клиническая картина. Простая лимфангиома представляет собой опухолевидное образование, слегка возвышающееся над поверхностью кожи. Кожные покровы обычно не изменены, имеют нормальную окраску. Размеры простых лимфангиом колеблются от 1-2 см до значительных величин. Состоят они из расширенных лимфатических сосудов с гипертрофированным эндотелием. Границы простых лимфангиом обычно нечеткие, пальпация безболезненна.

Пещеристые, или кавернозные, лимфангиомы локализуются в коже, мышцах и межмышечных пространствах и состоят из множества полостей, выстланных эндотелием. Между ними располагаются соединительные тяжи с мышечными волокнами и жировыми клетками. Величина кавернозных лимфангиом чаще бывает значительной, особенно при локализации на шее. Опухоль обычно связана с кожей, которая иногда бывает истончена. Располагаясь в мышцах языка, лимфангио-на приводит к его увеличению - макроглоссии.

Кистозные лимфангиомы состоят из одной или многих кист. Они также часто встречаются на шее (рис. 223), в подмышечной, реже в крестцовой и ягодичной областях. При расположении лимфангиом на шее с двух сторон может возникнуть сдавление дыхательных путей, нарушение глотания. При кистах больших размеров кожа над опухолью истончается, начинает просвечивать жидкость слегка синеватого цвета. Ощупывание лимфангиомы безболезненно; определяется флюктуация наряду с участками уплотнения, соответствующего соединительнотканным прослойкам.

Рис. 223. Кистозная лимфангиома шеи у ребенка 11/2 лет.

При обычном росте лимфангиома часто не вызывает неприятных ощущений. Однако быстрое увеличение ее размеров может привести к тяжелым расстройствам функции некоторых органов (нарушение дыхания, непроходимость кишечника и т. д.). Тяжелым осложнением лимфангиомы является ее воспаление. При этом опухоль увеличивается, становится плотной, болезненной, на коже появляется гиперемия.

Диагностика лимфангиом обычно не вызывает затруднений, если они располагаются в типичных местах, а при исследовании ясно определяется кистозное образование с участками уплотнения. Для уточнения диагноза можно произвести пункцию лимфангиомы и ее контрастирование.

Рентгеноконтрастное исследование позволяет не только уточнить диагноз, но и определить истинные размеры опухоли, связь ее с соседними органами.

Для контрастирования лимфангиом контрастные вещества (только водорастворимые) вводят непосредственно в полость лимфангиомы. При этом пользуются контрастными веществами низкой концентрации (кардиотраст, билитраст 10-20%), что, с одной стороны, достаточно для определения размеров лимфангиомы, с другой- предупреждает развитие в ней воспалительных явлений. С этой же целью необходимо после исследования по возможности полностью удалить из полости лимфангиомы контрастное вещество и промыть ее теплым физиологическим раствором. Рентгеновские снимки делают в двух проекциях для более точного определения величины и границ образования.

Дифференцируют лимфангиомы с кистами шеи, дермоидами и тератомами, липомой, спинномозговой грыжей.

Врожденные кисты шеи более плотные, меньших размеров, связаны с подъязычной костью и смещаются под кожей в момент глотания. Дермоидные кисты редко бывают на шее и имеют свою излюбленную локализацию; часто они небольших размеров, плотны, обычно связаны с подлежащими тканями, имеют четкие границы. При расположении лимфангиомы в крестцово-копчиковой области ее дифференцируют с тератомой, которая по своему характеру более плотная, часто уходит под копчик. В подобных случаях помощь может оказать рентгенография, которая определяет наличие в опухоли плотных включений, характерных для тератом.

При спинномозговых грыжах часто наблюдаются нарушения иннервации тазовых органов и нижних конечностей; при рентгенографии обнаруживается дефект развития позвонков.

В некоторых случаях лимфангиому приходится дифференцировать с лимфаденитом. Данные анамнеза, наличие небольших плотных болезненных образований помогают поставить правильный диагноз.

Липомы отличаются большей плотностью, отсутствием флюктуации, сравнительно нечеткими границами.

Лечение . Преимущественно хирургическое: иссечение лимфангиомы в пределах здоровых тканей. Это удается сравнительно легко при кистозных видах опухоли. Многокамерные и кавернозные лимфангиомы часто интимно связаны с окружающими тканями, поэтому удаление их бывает сопряжено с техническими трудностями и опасно для больного. В подобных случаях частично иссекают опухоль и прошивают оставшиеся участки капроновыми швами; в дальнейшем проводят долечивание инъекциями склерозирующих веществ.

При наличии на шее у маленьких ослабленных детей обширных лимфангиом, вызывающих затруднение дыхания или глотания, для временного облегчения состояния больного применяют пункции и отсасывание содержимого лимфангиом.

Воспалившиеся и нагноившиеся лимфангиомы вскрывают. Лечение в подобных случаях проводят по принципу лечения больных с гнойными процессами. Удаление лимфангиомы можно будет произвести только после полного стихания воспаления.

Операция по поводу лимфангиомы нередко является опасным и тяжелым вмешательством. Поэтому при небольших лимфангиомах, не вызывающих каких-либо расстройств, к операции лучше прибегать у детей, начиная с возраста 6 мес.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Зона забрюшинного пространства имеет четкие границы в передней части, а также сзади с помощью брюшины. Помимо этого сзади нее находится позвоночник и мышцы спины. В верхней ее части располагается диафрагма, а в нижней мышцы малого таза. Таким образом, появление в данной зоне каких-либо инородных тел способствует уменьшению пространства и увеличению давления на внутренние органы. Помимо этого, при появлении забрюшинной лимфангиомы специалистами дается отрицательная оценка избавления от подобных новообразований. Однако, поражение органов располагающихся в непосредственной близости от данного пространства, не относится к опухолям в забрюшинном пространстве, поэтому с такими новообразованиями можно бороться.

Данным заболеванием подвержены люди возраста от 50-70 лет. Половая принадлежность значения не имеет.

До настоящего времени не выявлено явных причин, способствующих возникновению опухолей. Чаще всего к ним относятся различные изменения, происходящие на генетическом уровне.

Обычно их делят на два типа:

. специфические;

Неспецифические.

Ко второму виду относятся мутации

Помимо генетики, также многими учеными выделен примерный список причин, способствующих возникновению забрюшиннной лимфангиомы:

. ионизирующее излучение. Отмечены случаи, когда после проведенной лучевой терапии у человека наблюдалось возникновение подобных опухолей.

Использование для выращивания продуктов химических биодобавок: пестицидов, гербицидов, полученных благодаря феноксиацетоновой кислоты, а также диоксин. Помимо этого до недавнего времени в данную категорию входили иммуносупресии, хотя научных подтверждений этому факту нет.

Забрюшинная лимфангиома входит в гетерогенную группу опухолей. Их разделение происходит благодаря микроскопическим признакам и уровня воздействия на ткани, а также наличию жизненного потенциала. По этим причинам данные виды опухолей можно разделить по следующим признакам:

. мезодермальное происхождение новообразования;

Образовавшиеся с помощью влияния нейрогенных факторов;

Появление обусловлено наличием эмбриональных остатков.

Обычно, образуются первые два вида опухолей

Их клиническая картина обусловлена наличие их различных видов, строения опухоли, а также уровня и зоны ее локации. По этим причинам врачам очень трудно поставить прогноз лечения. Обычно негативные прогнозы ставится, если опухоль имеет размер больше 5 см. В данном случае необходимо проводить лечение с помощью малейших разрезов, которые осуществить на практике невозможно. Обычно данное заболевание протекает абсолютно бессимптомно с полным отсутствием болевых ощущений. Однако при более тяжелых степенях происходит смещение внутренних органов, появление болевых ощущений.

Только врач на осмотре может диагностировать наличие опухоли. Обычно новообразования больших размеров определяются при пальпации. Помимо этого, большинство пациентов жалуются на чувство тяжести в животе и возникновение дискомфорта, быстрое насыщение пищей и проблемами со стулом. Если отмечается стремительное снижение веса и слабость во всем организме следует немедленно обратиться к врачу. Это могут быть первые признаки отравления организма вредными веществами.

Помимо вышеописанных действий со стороны врач пациент обязательно отправляет на сдачу анализов и биопсии, прохождение процедур КТГ, рентгенотерапия и и ультразвуковой диагностики. Благодаря всем исследованиям будет понятна общая клиническая картина заболевания.

Лечение

В настоящее время выявлено большое количество способов избавления от забрюшинной лимфангиомы малого размера.

К ним относят:

. осуществление хирургического вмешательства. Обычно осуществляется срединная лапаротомия;

Использование методов лучевой терапии. Многие врачи данную методику не используют, так как случаи ее эффективности для лечения опухолей не доказаны;

Применение химических препаратов. Также большинство специалистов считают данный способ не эффективным.

Возможные осложнения

Для ликвидирования возможности появления рецидивов многие специалисты используют методы хирургического вмешательства.