Условия формирования и виды лечения почечного фиброза. Фиброз почки что это такое лечение

Заболевание известно еще как периуретерный фиброз, периренальный фасцит, пластический облитерирующий периуретерит, хронический ретроперитонит, ретроперитонеальный васкулит и пр. Известно оно давно, однако подробное описание дал лишь Ormond (1948), именем которого и названо заболевание. По данным Graham, до 1968 г. было опубликовано 150 случаев; на наш взгляд, в настоящее время число случаев по меньшей мере удвоилось. У нас также имеется сообщение об одном случае болезни Ormond. Мы наблюдали трех больных: у двух из них болезнь была доказана на вскрытии.

Интерес к ретроперитонеальному фиброзу возрос после того как в 1964 г. Graham и в 1965 г. Utz сообщили первый о двух, а второй о трех случаях заболевания, развившегося после продолжительного употребления метисергида (девернил). По мнению Ormond, болезненные состояния, подобные ретроперитонеальному фиброзу, можно наблюдать и после приема других эрготаминовых препаратов, гидралазиновых препаратов и пр.

Этиология ретроперитонеального фиброза не уточнена. По-видимому, такое заболевание может развиться под влиянием ряда вредно действующих моментов. Существуют предположения о хронических инфекциях, в частности Histoplasma capsulatum, хронических интоксикациях, механических раздражениях, травмах и пр. Особый интерес вызывает возможная этиологическая роль метисергида и других медикаментов. Попытка Utz придать универсальное этиологическое значение этим лекарственным средствам едва ли основательна: ретроперитонеальный фиброз был известен задолго до того, как ввели в лечебную практику метисергид. Результаты опытного воспроизведения заболевания у животных путем продолжительного введения препаратов лизергиновой кислоты оказались неоднозначными.

Расходятся мнения и в отношении пато- и морфогенеза и первичной локализации патологического процесса при ретроперитонеальном фиброзе. Большинство авторов считает, что первичным является фиброз фасции Герота и ретроперитонеальных структур с последующим распространением процесса и сужением мочеточников и почечных сосудов, а в некоторых случаях и нижней полой вены. Другие, напротив, считают, что ведущим является первичное поражение сосудов - своеобразный васкулит, напоминающий васкулит при беспульсовой болезни, с последующим прогрессирующим стенозом. По мнению Knox, ретроперитонеальный фиброз является местным аллергическим проявлением неустановленного происхождения. Исходя из близости в отношении морфологии изменений между ретроперитонеальным фиброзом и зобом Хашимото, de Gennes говорит об аутоиммунном генезисе заболевания.

В ряде случаев ретроперитонеальный фиброз сочетается с прогрессирующим фиброзом также других органов - средостения, желчных путей, тонкого кишечника, перикарда, поджелудочной железы и пр., со склонностью к келоидам, дюпюитреновым контрактурам, что доказывает генерализованный характер заболевания или по меньшей мере склонность больного к прогрессирующему фиброзу - фиброзный диатез Людвига. По мнению Que по ряду своих морфологических и клинических показателей ретроперитонеальный фиброз следует включить в крут коллагенозных болезней.

Патоморфологическая картина ретроперитонеального фиброза особенно хорошо изучена за последние годы. Примерно у 30 % больных сначала патологический процесс может быть односторонним. В хорошо выраженных случаях макроскопически обнаруживают обширное образование из фиброзной ткани, охватывающее забрюшинное пространство, включая - но не инфильтрируя! - мочеточники, почки, нижнюю полую вену, нервные стволы и сплетения. Консистенция и структура этой пленки быват различной, в зависимости от стадии болезни. В ранних стадиях преобладают отек и массивные лимфо- и плазмоцитарные инфильтраты. В последних стадиях ретроперитонеальное образование становится настолько плотным с обширными склерозными изменениями и скудными инфильтрациями, что местами приобретает «каменную» плотность; встречаются и островки своеобразной бесклеточной массы, переплетенные толстыми грубыми коллагеновыми волокнами.

Размер почек меньше, они сморщены, с признаками хронического уростаза - расширенные лоханки, сплющенные пирамиды и истонченный мозговой слой. Гистоморфологически наблюдается склероз интерстиция, атрофия канальцев, множество тубулогидрозов, гиалиноз значительного числа клубочков. При добавочной инфекции получается морфологическая картина, напоминающая пиелонефритную сморщенную почку. Мочеточники в различной степени сужены, стенки их гипертрофированы.

Почти всегда при ретроперитонеальном фиброзе отмечаются и изменения мелких кровеносных сосудов - артерий и вен. В их стенках обнаруживают массивные инфильтрации с лимфатическими и плазматическими клетками, эозинофилами, разрастанием интимы и закупоркой просвета. Более чем у 30% больных находили фиброзные изменения и в ряде других органов. Пато- и гистологически они тождественны изменениям в забрюшинном пространстве.

Клинические симптомы при ретроперитонеальном фиброзе многолики и переменчивы. Они обусловлены локализацией и степенью выраженности болезненных изменений. Начальные признаки - это чаще всего неопределенное напряжение и боль в нижней части поясницы, отдающейся к бедрам и, нередко, к яичкам. При поражении кровеносных сосудов развиваются также нарушения кровоснабжения - онемение конечностей, преходящие отеки, перемежающаяся хромота; при поражении нижней полой вены могут развиться массивные отеки нижних конечностей и живота, резко отграниченные в месте закупорки, так наз. синдром нижней полой вены. При поражении нервных сплетений уже весьма рано наблюдаются нарушения чувствительности - онемение, мурашки, чувство холода и пр. При односторонней локализации болезненного процесса эти нарушения отмечаются с одной стороны.

Проявления со стороны почек при ретроперитонеальном фиброзе появляются довольно поздно, и они не особенно характерны. Чаще и раньше всего отмечается олигурия в сочетании с болезненностью при мочеиспускании и потугами. С течением времени развиваются признаки прогрессирующей почечной недостаточности преимущественно канальцево-интерстициального типа: гипо- и изостенурия, незначительная протеинурия, анемия, гиперазотемия и пр.

Поражения со стороны общего состояния больных ретроперитонеальным фиброзом отмечаются рано. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, по-разному выраженные нарушения стенозного типа со стороны кишечника, запоры , газы, и пр. Нередко наблюдаются субфебрильные температуры. Гипертония редко обнаруживается в начале заболевания, но с развитием почечной недостаточности она всегда налицо. При односторонней локализации патологического процесса и сужении почечной артерии может развиться гипертония злокачественного типа.

Объективная находка при ретроперитонеальном фиброзе зависит от стадии заболевания. В начале, несмотря на многочисленные жалобы больного, она совсем скудна. У худых больных иногда можно нащупать болезненное уплотнение глубоко в животе на уровне позвонков L 4-5. При распространении процесса на кровеносные стволы и нервные сплетения обнаруживают нарушения кровоснабжения и пульса, варикоцеле, изменения чувствительности и пр. В стадии развития хронической почечной недостаточности находка та же, что в подобных состояниях иного происхождения.

При лабораторном исследовании больных ретроперитонеальным фиброзом рано обнаруживают различной степени анемию , ускорение РОЭ, умеренный лейкоцитоз, повышение величин у-глобулинов. Находка в моче надолго сохраняется отрицательной. Наконец обнаруживают гипостенурию, незначительную протеинурию и скудный осадок. С развитием почечной недостаточности наблюдаются свойственные канальцево-интерстициальной недостаточности повышение уровня мочевины и остаточного азота, повышенные величины ксантопротеиновых тел и пр.; содержание креатинина и мочевой кислоты повышается сравнительно поздно.

Характерные и ценные данные о ретроперитонеальном фиброзе может дать рентгенологическое исследование. Наиболее ранние изменения отмечают в отношении мочеточников. При урографии местами они кажутся суженными или расширенными и извитыми и, что особенно важно, положение их по отношению к позвоночнику изменяется: они удаляются от него или, чаще, приближаются к нему. По еще невыясненным причинам, ближе к позвоночнику бывает обычно левый мочеточник. При попытке ретроградной пиелографии, несмотря на видимые сужения катетер проникает сравнительно легко. Параллельно с изменениями в проводимости мочеточников отмечаются и различные по степени расширения почечных лоханок.

Очень рано наблюдаются изменения и при реновазографии, соотв. кавографии. Обнаруживаются множественные сужения кровеносных сосудов в почках и вне их, развивается коллатеральное кровообращение. В последнее время сообщают о характерной и ранней находке при лимфографии ретроперитонеального пространства. Все еще мало сведений о результатах гамма-нефрографических исследованиях при ретроперитонеальном фиброзе. На наш взгляд, этот метод дал бы уже рано ценные сведения о затрудненном выделении мочи и последующем подавлении секреторной функции почки. Особенно эффективным должен быть этот метод при одностороннем болезненном процессе. Решающее диагностическое значение имеет пробная люмботомия с гистоморфологическим исследованием препарата ретроперитонеальной ткани.

Клинические проявления ретроперитонеального фиброза заметно ухудшаются, если к патологическому процессу присоединится и инфекция, или же если будут охвачены и другие ткани и органы. Хронический уростаз создает благоприятные условия для развития восходящих инфекций. При развитии последних, они очень рано и тяжело поражают паренхиму, быстро приводя к почечной недостаточности. В таких случаях и клинические симптомы, и лабораторная находка соответственно меняются: озноб, дизурические нарушения, массовая лейкозурия и бактериурия, данные о быстро прогрессирующей почечной недостаточности.

Уникальные клинические синдромы наблюдаются в тех случаях, когда в болезненный процесс включаются и другие органы - «мультифокальный фиброз». Сравнительно чаще всего процесс охватывает структуры средостения с развитием характерного медиастинального синдрома - одышка, одуловатость и цианоз лица и рук, вздувание шейных и верхнегрудных вен; при рентгенологическом исследовании отмечаются различные по степени увеличения и уплотнения средостения. При поражении кишечника - чаще толстого - развиваются проявления различного по степени стеноза: метеоризм, преходящие боли, рвота , запор до полной закупорки. Описаны случаи стенозирующего холангита и холедохита, констриктивного перикардита, эндокардиального фиброза с поражением главным образом аортальных клапанов, тяжелого плевро-пульмонального склероза, сужения венечных сосудов с ангинозными проявлениями, зоба Хашимото, синдрома Такаясу, псевдоопухолей глазницы и пр.

Правильный диагноз мультифокального склероза, если известно о наличии ретроперитонеального фиброза у данного больного, сравнительно несложный. Наряду с характерными клиническими проявлениями значение имеет и тщательное рентгенологическое исследование.

Течение ретроперитонеального фиброза в принципе хронически-прогрессирующее с неустановимым ходом; через 3-4 года после выявления заболевания обычно оно заканчивается необратимой хронической почечной недостаточностью. По мнению Graham, если заболевание обусловлено применением метисергида или других медикаментов, прекращение их приема на ранних этапах приводит к обратному развитию патологических изменений. Однако сообщают и о случаях, в которых, несмотря на прекращение приема метисергида, ретроперитонеальный фиброз приводил к уремии. Особенно неблагоприятно на течении и исходе болезни отражаются инфекции и параллельное поражение других органов.

Лечение ретроперитонеального фиброза все еще является неразрешенным вопросом. В тех случаях, когда имеются подозрения на медикаментозное происхождение, необходимо немедленно прекратить прием соответствующего лекарства. Рекомендуется ликвидация возможных хронических инфекций, в частности в пищеварительной и мочеполовой системах. Лечение антибиотиками эффекта на дает. По данным Graham, раннее лечение большими дозами кортикостероидов может прекратить развитие процесса; существуют единичные сообщения о хороших результатах лечения иммуносуппрессивными средствами.

В далеко зашедших случаях ретроперитонеального фиброза - при развитом уростазе - прибегают к различным пластическим операциям в зависимости от степени поражения мочеточников и возможностей осуществления операции: уретеролиз, нефростомия с последующей имплантацией мочеточника в кожу, удаление мочеточников и замена их пластмассовыми трубками и пр. К нефрэктомии прибегают лишь в том случае, если процесс главным образом односторонний и при сравнительно не нарушенной функции другой почки. В литературе имеются сообщения о больных ретроперитонеальным фиброзом, проживших немало лет после соответствующего оперативного лечения.

Особенно большое значение имеет раннее обнаружение и подходящее лечение сопутствующих инфекций. При развитии хронической почечной недостаточности, ее лечат согласно установленным методам, в том числе и посредством хронического гемодиализа. В связи с особыми условиями, сложившимися в ретроперитонеальном пространстве, при ретроперитонеальном фиброзе пересадка почки практически неосуществима.

Несмотря на все еще малое число случаев ретроперитонеального фиброза вследствие применения метесергида, в связи с расширенными в последнее время показаниями к его назначению необходимо, прежде чем приступить к лечению, тщательно проверить функции почек и состояние кровеносных сосудов. При подозрениях на поражение почек и сосудистые нарушения, в частности в отношении сосудов, такого лечения проводить не следует. Во избежание опасности развития ретроперитонеального фиброза при лечении метесергидом рекомендуют регулярно обследовать почки и мочевые пути, прибегая также к периодической урографии и гамманефрографии; при малейшем намеке на нарушения в мочеиспускании со стенозом мочеточников и дистонией и подозрение на гидронефроз лечение следует тотчас прекращать.

Фиброз – особое патологическое состояние, при котором происходит аномальное разрастание соединительной ткани. В результате активного роста неправильных клеток в пораженных тканях образуются рубцы, которому предшествует хронический воспалительный процесс.

Специалисты рассматривают развитие фиброза как попытку организма отгородиться от хронического воспалительного процесса, чтобы препятствовать его дальнейшему распространению по организму. С течением времени ткань, в которой развивается фиброз теряет свою первоначальную структуру и функцию, вызывая декомпенсацию того органа, в котором находится.

В настоящее время фиброз может поражать любые ткани и органы, но чаще всего встречается фиброз легких, печени, почек и сердца. Фиброз легких также имеет название пневмосклероза.

Причины развития и виды фиброза

Классификация фиброза основывается на распространении патологического процесса по органу. В связи с этим различают:

1. Локальное разрастание соединительной ткани – очаговый фиброз. Патология имеет четкие границы, возможно появление нескольких очагов фиброза на одном типе ткани. Очаговый фиброз также может рассматриваться как начальная стадия фиброза.
2. Тотальный или диффузный фиброз – характеризуется обширным поражением ткани различных органов. Диагностируется на поздних стадиях развития процесса.
3. Кистозный фиброз. Рассматривается специалистами как отдельная патология, которая развивается в результате обменных нарушений.

Причинами развития могу быть различные другие патологические процессы – травмы, инфекционные и вирусные заболевания, нарушения обменных процессов, аллергические реакции. Также рост аномальных клеток соединительной ткани может начаться в результате облучения организма.

Если фиброз локализуется в легких, способствовать его развитию может прием некоторых лекарственных препаратов. Такими могут быть, например – метотрексат, циклофосфамид, амиодарон, сульфасалазин и многие другие.

Фиброз печени чаще всего развивается в результате развития и прогрессирования гепатита Б и С, а также ВИЧ-инфекции. А также некоторые неинфекционные заболевания, например, жировая болезнь печени.

Симптомы развития фиброза

В зависимости от того, где начал развиваться фиброз – в дальнейшем будет развиваться различная клиническая картина. Чаще всего пневмосклероз проявляется одышкой, которая сначала появляется только при активных физических нагрузках, а затем по мере прогрессирования процесса и затем проявляется даже в состоянии покоя. Общее состояние пациента средней тяжести, они чувствуют слабость, быструю утомляемость. При выраженном патологическом процессе развивается сопутствующее заболевание легочное сердце. Наиболее часто фиброз развивается в корнях легких и крупных бронхах.

Фиброз печени проявляется развитием гипертензии печеночного генеза (портальная гипертензия). Этот вид гипертензии плохо купируется, в дальнейшем появляются отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), а также увеличение печени и селезенки. Пациенты жалуются на чувство тяжести в правом боку, выраженный кожный зуд. В дальнейшем проявляются различные кожные высыпания.

Фиброз молочной железы (развивается только у женщин) – характеризуется как хорошо распознаваемые уплотнения в молочной железе, которые просто пропальпировать. Внешне такой фиброз может проявляться гиперемией кожного покрова над пораженным очагом.

Также различают широко распространенный фиброз матки – при котором структурные слои матки претерпевают изменения и заменяются соединительной тканью.

Лечение фиброза

В современной медицине применяют как консервативные, так и хирургические методы лечения. Прежде всего, независимо от выбора метода, необходимо купировать и исключить причины, которые привели к развитию данной патологии.

Консервативные методы подразумевают прием различных лекарственных препаратов, например, кислородотерапия при выраженном фиброзе легких.

К хирургическому методу лечения прибегают в случае необходимости иссечения пораженных тканей.

Воспалительные процессы в тканях брюшной полости приводят к замещению здоровых волокон соединительной тканью. Когда происходит разрастание соединительной ткани возле почек, диагностируют фиброз, приводящий к дисфункциям органа.

Как развивается фиброз почек, и что это такое, стало известно не так давно, и болезнь до сих пор изучается.

Впервые заболевание было выявлено менее 100 лет назад и получило название болезнь Ормонда, или ретроперитонеальный фиброз.

Механизм разрастания фиброзных тканей в забрюшинном пространстве не полностью изучен, и до сих пор остаются вопросы. Установлено, что фиброз почки изначально имеет односторонний характер, но по мере прогрессирования в процесс вовлекается второй орган.

Двусторонний фиброз возникает не более чем в 30% случаев.

Существует классификация, подразделяющая заболевание на две формы:

1. Первичная форма – идиопатический фиброз, причину которого установить невозможно. Часто причиной первичной формы заболевания становятся сбои в работе иммунитета, которые не всегда удается выявить.
2. Вторичная форма – развивается на фоне хронических заболеваний внутренних органов, сопровождающихся воспалительными процессами. Характеризуется значительным разрастанием соединительной ткани и вовлечением в процесс других внутренних органов – поджелудочной железы, мочеточников, кишечника.

Фиброз – это нормальная реакция организма, направленная на ограничение очага воспаления и предотвращение его дальнейшего распространения.

Небольшой участок фиброза не нарушает функционирование почек, но если процесс не остановить, то склерозированию подвергнуться большие участки здоровых тканей.

Разросшиеся соединительные ткани сдавливают почки, приводя к изменению их объема и внутренней структуры. Когда болезнь прогрессирует, почечная лоханка увеличивается в размерах, а просвет мочеточника сужается.

Фиброзные волокна окружают полую вену, нервные сплетения, иногда охватывают близлежащие органы.

Стадии фиброза почки:

1. Первая: развитие воспалительного процесса в органах и тканях забрюшинного пространства.
2. Вторая: ткани в очаге воспаления замещаются соединительной тканью.
3. Третья: жировая клетчатка околопочечного пространства замещается фиброзными тканями.

Продолжительность каждой стадии индивидуальна и зависит от тяжести воспалительного процесса, наличия сопутствующих заболеваний и влияния других негативных факторов. Некоторые пациенты годами не знают, что их почки поражены фиброзом.

Причины заболевания

Причины развития почечного фиброза не всегда удается установить.

Но существует три основных теории, объясняющих изменения, вызывающие фиброз:

1. На фоне длительного воспаления и отечности ткани пропитываются фибрином, становятся жесткими и неподвижными. Наиболее частая причина – затяжное воспаление почки.
2. Из-за сбоя в работе иммунитета организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток. Поврежденные клетки отмирают и замещаются соединительной тканью. Часто фиброз почек сопровождается другими аутоиммунными патологиями.
3. Структурные изменения в забрюшинной клетчатке возникают из-за дефекта генов, отвечающих за правильное образование соединительной ткани.

Это основные причины, вызывающие фиброзные изменения.

Выделяют также факторы, способствующие развитию заболевания:

1. Травмы органов брюшной полости.
2. Длительный прием противомигренозных препаратов.
3. Отравление лекарствами, химикатами.
4. Инфекции мочеполовой системы.
5. Доброкачественные и злокачественные новообразования почек.
6. Ионизирующее излучение и химиотерапия.
7. Гормональные нарушения, заболевания щитовидной железы.
8. Хронические заболевания ЖКТ.
9. Туберкулез позвоночника.

Установить причину почечного фиброза можно только у половины больных, что позволяет начать правильное лечение, направленное на устранение провоцирующего фактора.

Если не удается выявить причину заболевания, то фиброз признают идиопатическим.

Симптомы

На протяжении длительного времени фиброз почек может протекать без характерных признаков. Первые проявления выражаются редкими тянущими болями в области поясницы, которые быстро проходят.

Постепенно болезненные ощущения становятся сильнее, распространяются в низ живота, паховую область, верхнюю часть бедра.

Но большинство больных не связывают неприятные ощущения с фиброзом, поэтому болезнь прогрессирует, и присоединяются дополнительные симптомы заболевания.

Острые, режущие боли появляются, когда разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника. Одновременно появляются следующие симптомы:

1. Болезненное мочеиспускание.
2. Ложные позывы к мочеиспусканию.
3. Уменьшение суточного объема мочи.
4. Закупорка мочеточников.
5. Инфекции мочевыводящих путей.
6. Изменение биохимического состава мочи.

Из-за нарушения оттока мочи из организма не выводятся токсичные продукты метаболизма. В результате развивается тяжелая интоксикация, сопровождающаяся следующими симптомами:

1. Отсутствие аппетита.
2. Повышение температуры тела.
3. Озноб.
4. Сильная слабость.
5. Ощущение тошноты.

Прогрессирующий почечный фиброз приводит к сужению просвета толстого кишечника и кишечной непроходимости. Это приводит к усилению болевых ощущений и более выраженным симптомам интоксикации.

При сдавливании нижней полой вены развивается артериальная гипертензия, которая по мере прогрессирования заболевания приводит к неврологическим симптомам: головной боли, головокружению, нарушению сна.

Дополнительные симптомы заболевания:

1. Отечность конечностей.
2. Аммиачный запах изо рта.
3. Апатия.
4. Сухость и зуд кожных покровов.
5. Нарушение менструального цикла.
6. Аменорея.
7. Снижение активности сперматозоидов.
8. Импотенция.

На фоне сдавливания почки и обструкции мочевыводящих путей может развиться фибролипоматоз почечных синусов (липофиброз, педункулит) – воспалительно-склеротическое поражение клетчатки и сосудов почечной пазухи.

Заболевание сопровождается нарушением оттока из почки, застоем мочи и сдавливанием почечных сосудов. Фибролипоматоз приводит к усугублению симптомов основной болезни, инфекциям, появлению крови в моче.

Возможные осложнения

Фиброз почек при отсутствии лечения приводит к различным осложнениям. Наиболее распространенное из них – развитие хронической почечной недостаточности.

Это прогрессирующее заболевание, проводящее к гибели почечной ткани и нарушению работы всех органов и систем.

Другие осложнения:

1. Варикозное расширение вен.
2. Трофические язвы.
3. Дисфункции сердечно-сосудистой системы.
4. Угнетение дыхательных функций.
5. Отек легких.
6. Отравление организма токсинами.

Если развивается полная обструкция сосудов, питающих почки и органы брюшной полости, это может привести к летальному исходу.

Диагностика

Если есть подозрение, что почки поразил фиброз, необходимо обратиться к нефрологу, который назначит обследование, включающее следующие диагностические мероприятия:

1. Общий и биохимический анализ мочи.
2. Общий и биохимический анализ крови.
3. УЗИ почек и органов брюшной полости.
4. Сцинтиграфическое исследование.
5. МРТ и КТ почек и мочеточников.

Чем раньше проведена диагностика болезни, тем выше вероятность предотвратить стремительное прогрессирование фиброза и не допустить развитие осложнений.

Лечение

Фиброз почки требует тщательно подобранного лечения. Если удалось установить причину заболевания, то все терапевтические мероприятия направляют на ее устранение. Если причина не выявлена, но назначают стандартное медикаментозное лечение.

Применение консервативной терапии возможно только на ранних стадиях фиброза, когда еще нет тяжелых нарушений функционирования почек, отсутствует компрессия мочеточников и внутренних органов.

В схему терапии включают следующие группы препаратов:

1. Гормональные средства на основе преднизолона и кортизола для предотвращения прогрессирования заболевания.
2. Для снятия воспалительного процесса и уменьшения болевых ощущений – противовоспалительные препараты на основе диклофенака и целекоксиба.
3. При развитии инфекционного процесса назначают антибиотики широкого спектра действия.
4. Если присутствуют аутоиммунные заболевания, то выписывают препараты на основе пеницилламина, снижающие синтез коллагена и подавляющие функции лимфоцитов.
5. Ингибиторы АПФ назначают, когда повышается артериальное давление.
6. Для рассасывания фиброзных тканей назначают уколы гиалуронидазы и экстракта алоэ.
7. Дополнительно в схему лечения включают витаминно-минеральные комплексы.

Консервативная терапия фиброза включает дополнительные меры:

1. Употребление достаточного количества жидкости, чтобы очищать почки и выводить из них избыток соли. Но при возникновении отеков пить воду следует с осторожностью – сначала нужно обратиться к врачу, чтобы он назначил препараты, стимулирующие диурез.
2. Диетическое питание – исключение из рациона соленой, острой, жирной и другой вредной пищи. Рекомендуется придерживаться диеты №5.
3. Полностью исключить алкогольные напитки и отказаться от курения, чтобы поддержать работу сосудов.

Когда в почках происходят структурные изменения, нарушается функционирование мочеточников или появляются другие осложнения, то требуется хирургическое вмешательство. Операция проводится несколькими методами, в зависимости от тяжести болезни:

1. Уретеролиз – проводится удаление склерозированной ткани, сдавливающей мочеточники. Если наблюдается значительное сужение мочеточника, то проводят резекцию пораженного участка с последующей установкой стента.
2. Нефростомия – необходима для восстановления оттока мочи. Операция проводится под местной анестезией под контролем УЗИ. В ходе операции устанавливается дренаж, или нефростома, по которой моча отходит в мочеприемник.
3. Частичная нефрэктомия — в ходе операции удаляется часть пораженной почки. Обязательное условие — в органе должны присутствовать здоровые ткани. Частичная резекция позволяет снизить нагрузку на второй орган.
4. Полная нефрэктомия – удаление одной почки проводится при условии, что второй орган полностью здоров и полноценно функционирует.
5. Аутотрансплантация почки – редкий вид хирургического вмешательства, используемый в самых тяжелых случаях. Операция подразумевает перенос больной почки в подвздошную область с одновременной реимплантацией сосудов и мочеточников.

После любого хирургического вмешательства пациенту назначают длительный курс кортикостероидов, чтобы предотвратить дальнейшее разрастание фиброзной ткани. Восстановительный период после операции требует соблюдения диеты и здорового образа жизни, иначе заболевание будет стремительно прогрессировать.

Пациентам с почечным фиброзом необходимо пожизненно находиться на учете у нефролога и проходить обследования не реже двух раз в год. Если проводилось оперативное лечение, то обследование почек проводится ежемесячно.

Регулярное ультразвуковое исследование почек и брюшной полости позволяет выявить рецидив болезни на ранней стадии.

Прогноз

Впервые услышав диагноз, пациенты пугаются и начинают думать, насколько опасно заболевание, и смертелен ли фиброз почек.

Если болезнь диагностировать на ранней стадии и соблюдать рекомендации врача, то фиброз может перейти в стадию ремиссии и перестанет прогрессировать.

Но если заболевание не лечить и не устранить провоцирующие факторы, то прогноз крайне неблагоприятен.

Когда фиброз распространяется, поражаются другие внутренние органы, а проходимость сосудов полностью нарушается, в несколько раз повышается риск летального исхода.

Фиброз почки – заболевание, которое встречается не часто. Факторами, способствующими возникновению фиброза почек, являются инфекционные заболевания, аутоиммунные заболевания, травмы и применение лекарственных средств. Фиброз почек у мужчин встречается в два раза чаще, чем у женщин. Возраст заболевших фиброзом почек редко выходит за пределы 30-60 лет.

Симптомы заболевания

Симптомы фиброза почки:

• боль в нижней части спины;
• боль в паху;
• задержка жидкости в организме;
• нарушение кровообращения в нижних конечностях;
• отеки нижних конечностей;
• онемение конечностей;
• перемежающаяся хромота;
• олигурия;
• болезненное мочевыведение;
• запоры;
• потеря аппетита;
• вялость, апатия.

При фиброзе почек развивается почечная недостаточность, поэтому для этой болезни характерны ее симптомы (изостенурия, анемия, гиперазотемия). При одностороннем фиброзе боль и отеки наблюдаются с одной стороны.

Причины развития фиброза почек

При фиброзе почек вокруг них появляется избыточное количество соединительной ткани. Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек или болезнь Ормонда может развиться при длительном употреблении препарата метисергид и эрготаминовых препаратов, которые применяются при мигренях, гидралазиновых препаратов, применяемых при лечении гипертонии.

Первичная локализация патологического процесса при болезни Ормонда однозначно не определена: одни исследователи называют в качестве очага развития заболевания фасцию Героты (наружная капсула, содержащая внутри саму почку и ее жировую капсулу) и ретроперитониальные (забрюшинные) структуры, а другие исследователи утверждают, что болезнь начинает развиваться в сосудах.

Некоторые ученые считают, что фиброз возникает в результате аллергической реакции, ряд симптомов говорит об аутоиммунной природе этого заболевания. Способствуют появлению этого заболевания злокачественные новообразования, воздействие химиопрепаратов, облучение, туберкулез позвоночника. Механические раздражения, травмы, хронические интоксикации и некоторые хронические инфекции также могут являться причиной развития фиброза почек.

В связи с этим различают первичный и вторичный фиброз почек. Первичный связан с аутоиммунными процессами, а вторичный – с болезнями и патологическими состояниями.

Патоморфологическая картина

Заболевание обычно начинается в одной почке (в 30% случаев), затем переходит и на вторую. При этом заболевании образование, состоящее из фиброзной ткани, охватывает почки, мочеточники, нервные стволы и сплетения, нижнюю полую вену. В зависимости от стадии болезни, образованная фиброзная ткань может быть различной консистенции и структуры. На последних стадиях болезни некоторые участки фиброзной ткани достигают очень высокой плотности, на ней имеются участки, состоящие только из коллагеновых волокон.

При этом заболевании почки уменьшаются в объеме, сморщиваются, их лоханки расширяются, канальцы атрофируются, наблюдается склероз интерстиция и гиалиноз большого числа клубочков. Стенки мочеточников гипертрофированы, сами мочеточники сужены. Мочеточники при фиброзе почек подвергаются изменениям прежде всего. Затем в патологический процесс вовлекается нижняя полая вена.

В начале заболевания гипертония обычно не обнаруживается, но при развитии почечной недостаточности при сужении почечной артерии или при односторонней локализации патологического процесса может наблюдаться гипертония злокачественного типа (когда артериальное давление повышается выше 220 на 130 мм рт. ст., а болезнь быстро прогрессирует).

При присоединении к этой болезни инфекции клинические проявления быстро ухудшаются. Распространению инфекции способствует хроническая задержка мочи (уростаз), благодаря чему создаются благоприятные условия для распространения восходящих инфекций. При присоединении инфекции к симптомам болезни присоединяется озноб, а при лабораторных исследованиях обнаруживаются массовая лейкоурия, бактериурия, дизурические нарушения (нарушения при мочеиспускании, такие как боль, резь, недержание мочи, урежение или учащение мочеиспусканий).

Если болезнью поражаются и другие органы, то возможно появление одышки, вздувание шейных вен, одутловатость лица и рук, рвота, запор и прочие, в зависимости от того, на какие органы распространилось заболевание.

Прогноз

Через 3-4 года после начала заболевания оно приводит к необратимой почечной недостаточности. Если болезнь спровоцирована именно приемом лекарственных препаратов, то отказ от них на ранней стадии заболевания приводит к обратному развитию патологических изменений. При неблагоприятном течении болезни, она может осложниться инфекцией или перекинуться на другие органы.

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. На поздних стадиях фиброза почек, при развившейся почечной недостаточности, жизнедеятельность организма поддерживают при помощи гемодиализа. Пересадка почки при этом заболевании не осуществима. Почечная недостаточность – основная причина смерти при фиброзе почек.
После проведенного оперативного вмешательства прогноз – благоприятный, но не исключается рецидив заболевания.

Диагностика заболевания

У 30% больных при фиброзе почек можно нащупать опухолевидное уплотнение в животе или области таза.

Лабораторные исследования крови больного показывают анемию, умеренный лейкоцитоз, ускорение РОЭ, увеличение СОЭ, в сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок. В моче обнаруживается протеинурия, гипостенурия, скудный осадок. При длительном течении заболевания увеличивается количество ксантопротеиновых тел, увеличивается содержание мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое исследование при фиброзе почки покажет изменения, происходящие в мочеточниках – они могут быть извитыми, суженными или расширенными, изменяется их положение относительно позвоночника. Почечные лоханки при фиброзе расширяются.

Реовазография – метод, при помощи которого производят диагностику кровообращения в исследуемом органе, — показывает сужение кровеносных сосудов в почках и образование вне их коллатерального кровообращения.

Для оценки функции почек используют почечную ангиографию и радионуклидное исследование.

Лечение фиброза почек

При остром течении ретроперитониального фиброза больному могут быть назначены стероидные гормоны, при хроническом фиброзе может быть назначен уретеролиз, а обструкция может быть уменьшена при помощи нефростомии или введением стентов.

Если есть подозрение, что фиброз почек вызван приемом лекарств, то его нужно срочно прекратить. Для успешного лечения фиброза необходимо избавиться от хронических инфекций пищеварительной и мочеполовой системы. Лечение на ранней стадии заболевания большими дозами кортикостероидов и рассасывающих средств (лидаза и алоэ) может прекратить развитие патологического процесса.

На поздних стадиях фиброза почек при уростазе применяются хирургические методы лечения:

• уретеролиз – освобождение мочеточника от сдавливающих его рубцовых тканей;
• нефростомия – отведение мочи из почки в специальный контейнер посредством специального дренажа;
• нефрэктомия — удаление мочеточников с последующей заменой их на пластиковые трубки (применяется при одностороннем фиброзе почки, если вторая почка работает нормально);
• замещение мочеточника на сегмент тонкой кишки;
• создание искусственной оболочки вокруг мочеточника;
• аутотрансплантация почки – перемещение почки в подвздошную область, при которой производится реимплантация мочеточников и сосудов.

После операции применяются большие дозы кортикостероидов для предотвращения роста фиброзной ткани в течение 2-3 месяцев.

При консервативном лечении и после операции необходимо каждые 6 месяцев проходить узи почек, сдавать биохимический анализ крови и общий анализ мочи.

Профилактика фиброза почек

При наличии показаний к приему метисергида, гидралазиновых препаратов и других подобных веществ необходимо сначала проверить состояние кровеносных сосудов и почек. При наличии поражения почек или сосудов эти препараты принимать не следует. При приеме этих препаратов необходимо регулярно обследовать почки и мочевыводящие пути, и прекращать прием лекарств при малейших нарушениях их функций.

Фиброз почек – это достаточно редкая патология, которая даже несмотря на современные достижения медицинского прогресса изучена сравнительно плохо. В прежние времена болезнь носила имя Ормонда – врача, впервые ее описавшего.

Заболевание не является самостоятельным и развивается как следствие наличия инфекций, вызывающих воспалительные процессы в органах нижней части брюшины и малого таза. Фиброзные изменения почки приводят к серьезным последствиям, которые могут привести к нарушению оттока мочи в следствие ненормального расширения чашечек и лоханки, спровоцировать почечную недостаточность.

Почечная патология бывает двух видов:

• идиопатический фиброз – первичная форма патологического состояния, которое образуется в результате аутоиммунных нарушений в организме;
• вторичный фиброз почки – имеет инфекционную природу, развивается на фоне развития патогенной микрофлоры в органах и выводящих путях мочеполовой системы.

Заметка. Уже довольно длительное время ученые и врачи пытаются установить истинные причины образования почечных патологий, однако на данный момент достоверно определить, почему развивается фиброз, не удалось.

Патогенез

В научно-исследовательских институтах обсуждается несколько теорий относительно развития болезни. Чаще всего доктора склоняются к воспалительной гипотезе.

Она предполагает, что для начала развития фиброза почки нужно наличие воспалительного очага в ней или ближайших органах. Соответственно, старту заболевания всегда предшествует инфекционное начало, поскольку само по себе оно развиться не может.

Прослеживается четкая закономерность между фиброзом и следующими заболеваниями:

• туберкулез костной ткани позвоночника;
• хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, например, колит, панкреатит, патологии желчевыводящих путей и другие;
• и паранефрит;
• кольпит и эндометрит у женщин и венерические заболевания у обоих полов.

На втором месте расположилась гипотеза, что фиброзные изменения в почке могут быть спровоцированы травмами или механическими повреждениями вследствие развития некоторых заболеваний (аутоиммунные патологии или злокачественные неоплазии, а также разрушение тканей при лучевой или химиотерапии).

Особенности заболевания

Есть несколько факторов, характерных для рассматриваемой патологии:

• фиброз значительно чаще регистрируется среди мужского населения;
• заболеванию больше подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет;
• в 70% патологический процесс затрагивает оба органа и только в 30% фиброз развивается в одной почке;
• патология имеет несколько этапов: вначале развивается очаг воспаления, затем почечная паренхима начинает заменяться соединительной тканью, а на третьей фазе претерпевает метаморфозы клетчатка (сморщивается и сжимается), расположенная очень близко к почкам.

При развитии фиброзных слоев нарушается функционирование органа. Прежде всего затрудняется фильтрация и отток мочи из-за того, что плотные ткани давят на мочевые каналы.

Также по этой причине нарушается нормальное кровоснабжение, потому что передавленные сосуды не могут обеспечивать нормальную циркуляцию крови, и в результате образуются ишемические процессы.

Симптоматика

Начальные этапы формирования патологии не вызывают какую-либо симптоматическую картину. По мере развития могут ощущаться тупые и тянущие болевые ощущения в поясничной области, которые могут то появляться, то пропадать без каких-либо видимых причин.

На второй стадии болезни начинает нарушаться фильтрация мочи, что вызывает интоксикацию остатками азота (уремия).

В таком случае возникает следующая симптоматическая картина:

• слабая боль при работающих мочеточниках, но как только они будут сжаты и не смогут обеспечивать нормальный отток мочи болевой сидром станет резким и мучительным;
• устойчивая гипертония;
• нарушения мозговой деятельности из-за сильно высокого артериального давления;
• отекание нижних конечностей;
• появления зуда как реакция на интоксикацию;
• диспепсические расстройства;
• снижение аппетита;
• возникновение аммиачного привкуса и запаха во рту;
• субфебрилитет и дальнейший рост температуры, указывающий на развитие инфекционного воспалительного процесса;
• признаки интоксикации организма;
• понижение концентрации сперматозоидов в эякуляте у мужчин (олигоспермия) и снижение потенции:
• задержки, или отсутствие менструаций у женщин.

Признаки запущенного заболевания, наблюдающиеся на поздних стадиях:

• развитие заболеваний сердечно-сосудистой системы: застойные процессы в кровеносных сосудах и признаки сердечной ишемии;
• патологии со стороны ЖКТ: нарушения образования желудочного сока, развитие язвенной болезни;
• со стороны системы дыхания наблюдаются отеки легких.

Обратите внимание. Ранняя диагностика затруднена, поскольку начальные этапы фиброзных преобразований лишены какой-либо симптоматики. Для этого нужно сдавать специальные тесты и проводить лабораторные анализы. В большинстве случаев патологию находят случайно при обследовании других расстройств здоровья.

Диагностика

Для определения диагноза сдаются общие анализы мочи и крови, биохимический анализ крови.

Лабораторная диагностика предполагает проведение:

• , КТ или МРТ, которые помогают визуализировать внутренние органы, оценить их состояние и увидеть степень изменений;
• сцинтиграфия – контрастирование изучаемого органа при помощи радиоактивных изотопов помогает оценить работоспособность почек;
• экскреторную урографияя – вид контрастной рентгеноскопии.

Лечение

Терапия фиброза почек может осуществляться несколькими способами в зависимости от степени заболевания. Основные принципы лечения обозначены в таблице.

Таблица. Лечение фиброза почек:

Обратите внимание. При фиброзе почек показано придерживаться основ правильного питания. Инструкция по диете предполагает исключение тяжелой для желудка пищи (острая, соленая, жареная, жирная, копченая и кислая). Важно обеспечить достаточное поступление жидкости. Обильное питье помогает наладить выведение мочи и снизить воспалительные процессы.

При серьезном поражении почек и развития осложнений предполагается оперативное вмешательство следующего характера:

1. Удаление нефункционирующей части мочеточника и установление вместо него искусственной трубки или трансплантация части тонкой кички.
2. Восстановление и образование новой оболочки вокруг устья мочевыводящего канала.
3. Пересадка больной почки в подвздошную область. При этом требуется изменить анатомическое расположение мочеточников, вен и артерий.

После радикального лечения назначается курс антибактериальной и гормональной терапии. Применение кортикостероидных препаратов позволяет исключить появление новых фиброзных преобразований тканей. Пациент ставится на диспансерный учет и обязан два раза в год проходить обследование с целью мониторинга своего состояния.

Профилактика

Поскольку не известны истинные причины развития фиброзных преобразований, назвать необходимые профилактические меры довольно проблематично. Важно не допускать развития хронических инфекций, своевременно лечить инфекционные заболевания, повышать уровень иммунной защиты организма.

Ведение здорового способа жизни, отказ от вредных привычек и внимательное отношение к своему здоровью существенно сокращают риски развития подобных патологических процессов.

Прогноз

Прогнозировать возможные осложнения или улучшения состояния больного может только доктор, рассматривая каждого больного в отдельности. Многое будет зависеть от возраста, особенностей диагноза и общего состояния здоровья больного.

Лечение консервативными методами дает положительный результат лишь на небольшом временном промежутке, более надежным считается оперативное устранение патологического процесса и его последствий. При перемещении мочеточника и последующей гормональной терапии прогнозы, как правило, удовлетворительные.

Тем не менее, исключить вероятность рецидива нельзя. В таком случае из-за нарушения вывода урины могут развиться хронические почечные патологии, развиваться интоксикация организма, артериальная гипертензия.

При излишнем давлении фиброзной ткани на кровеносные сосуды наблюдаются варикозные процессы в венах ног, которые могут привести к развитию трофических язв. Если развивается острый почечный фиброз, нельзя исключать уменьшение просвета толстого кишечника и застои кала, что вызывает интоксикацию в кишечной системе, возможно развитие сепсиса и наступление летального исхода.

То же самое может произойти, если фиброз вызовет образование сильной почечной недостаточности. При своевременной диагностике и правильно назначенной терапии, когда в органе еще не возникли патологические изменения, вероятность положительного исхода оценивается до 60%.