Возможности фетальной ультразвуковой кардиологии в диагностике фиброэластоза эндокарда.

СИНОНИМЫ

Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и «эндокардиальныи склероз».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндомиокардиальный фиброэластоз - врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз. При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы.

При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).

ПАТОГЕНЕЗ

Учитывая, что фиброэластоз преимущественно наблюдают у плодов, новорождённых и грудных детей, Н.А. Белоконь (1987) рассматривала его в качестве исхода кардита, перенесённого в раннем фетальном периоде, относя в своей рабочей классификации к «ранним врождённым кардитам». Данный подход не считают общепризнанным, он не принят в зарубежной практике и по современным представлениям неоднозначен.

Многие авторы считают, что фиброэластоз не самостоятельное заболевание, а неспецифическая реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать гемодинамические перегрузки из-за ВПС и сосудов и их сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, ишемия, КМП, карнитиновая недостаточность и др. Причины, по которым миокардиальный стресс в раннем фетальном периоде вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, недостаточно изучены, но, возможно, связаны с местными гуморальными воздействиями, патологическим межклеточным взаимодействием, что установлено в ряде экспериментальных исследований.

Морфологически фиброэластоз - диффузное утолщение эндокарда одной или нескольких сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью с характерным молочно-белым окрашиванием. Изменения особенно выражены в левых отделах сердца, причём настолько, что внутренняя поверхность камеры утрачивает трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный. Микроскопически определяют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется их миксоматозной пролиферацией с увеличением количества коллагеновых элементов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления заболевания варьируют, но типичны кардиомегалия и рано появляющаяся уже у новорождённых и детей грудного возраста (до 6 мес) декомпенсация кровообращения. Признаки тяжёлой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребёнка. Манифестация и прогрессирование болезни возможны на фоне рецидивирующих респираторных, бронхолёгочных инфекций.

Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер. Реже наблюдают периодические ухудшения состояния с периодами ремиссии.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Отмечают беспокойство, одышку, отказ от пищи, поздний цианоз, увеличение печени и селезёнки, массы тела из-за задержки жидкости. В случаях периодического характера развития застойной недостаточности сердца состояние новорождённого или грудного ребёнка может внезапно стать критическим. Одышка, кашель, гепатомегалия, анорексия резко нарастают или внезапно появляются. При повышении давления в системе периферических вен возможны отёки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в лёгких разнокалиберные влажные хрипы бывают обусловлены как застоем в сосудах малого круга кровообращения, так и рецидивирующими лёгочными инфекциями, из- за чего необходим контроль и назначение гликозидов и диуретиков на фоне антибактериальной терапии.

При аускультации сердца отмечают появление ритма галопа, иногда мягкого систолического шума митральной недостаточности в I точке.

Инструментальные исследования

При ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка в левых грудных отведениях (V4- V6), депрессию сегмента ST, изоэлектричность или инверсию зубца Т. Часто отмечают аритмию, особенно суправентрикулярную тахикардию, нарушения функции проводящей системы (различные формы частичных или полных АВ-блокад, блокады правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса).

При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию, иногда признаки интеркуррентных лёгочных инфекций или отёка лёгких.

При Эхо-КГ при первичном фиброэластозе полость левого желудочка сердца расширена со снижением его систолической и диастолической функций, а при вторичном фиброэластозе возможно уменьшение полости левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фиброэластоза необходима с другими, так называемыми идеопатическими гипертрофиями сердца у новорождённых, проявляющимися врождённой кардиомегалией. Следует исключать относительно редкие заболевания.

Гликогенозную кардиомегалию (болезнь Помпе или гликогеноз II типа) - заболевание с плохим прогнозом (не более нескольких месяцев) и мышечной гипотонией.

Врождённые миопатии.

Афоничные или слабо проявляющиеся при аускультации ВПС, такие как инфальтильный тип аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда), при недостаточно развитых анастомозах между левой и правой коронарными артериями, полная форма общего открытого атриовентрикулярного канала, большой дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), общее предсердие, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, изолированная резко выраженная коарктация аорты.

Медикаментозное лечение

Лечение направлено на купирование застойной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, гормоны, парентеральные и пероральные формы метаболических ЛС) и профилактику сопутствующих инфекций (антибактериальные ЛС, иммунотерапия, антиферментная терапия).

Прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев дети погибают. При вторичном фиброэластозе, сочетающемся с клапанными пороками или ВПС, без хирургического лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни. Риск самого кардиохирургичекого вмешательства при наличии эндомиокардиального фиброэластоза существенно выше, а послеоперационное течение существенно тяжелее.

Введение в последние годы в практику более эффективных средств борьбы с СН сердца у новорождённых и грудных детей, включая более эффективные диуретики и ингибиторы АПФ, несколько улучшили ближайший прогноз. У выживших детей клинический диагноз остаётся неподтверждённым, поскольку без патологоанатомичеокого исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено именно эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Общая информация

Краткое описание

Эндокардиальный фиброэластоз. Врожденная кардиомиопатия

Кардиомиопатии новорожденных являются следствием дефектного развития миокарда во внутриутробном периоде. Эта группа заболеваний начинает проявлять себя с младенческого возраста, характеризуется прогрессирующим течением и зачастую быстро приводит к летальному исходу.

Эндокардиальный фиброэластоз в первые был описан в 1740 г. Lancisi. С этого времени появилось множество описаний этой патологии под различными названиями — врожденный склероз эндокарца, диффузный эндокардиофиброз, миоэндокардит хронический фиброэластический, фетальный эндокардит и т. д. Однако наиболее принятым является предложенное Т. Weiuberg и A. I. Himelfarb в 1943 г. название эндокардиальный фиброэластоз.

Классификация

Выделяют несколько видов первичных врождённых кардиомиопатий.

Виды врождённых кардиомиопатий

Гипертрофическая кардиомиопатия.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Некомпактный миокард левого желудочка.

Болезнь Ленегра.

Врождённая патология ионных каналов:

Синдром удлинённого интервала Q-T;
синдром укороченного интервала Q-T;
синдром Бругада;
идиопатическая желудочковая пароксизмальная тахикардия (или первичная электрическая болезнь сердца);
идиопатическая фибрилляция желудочков.

Этиология и патогенез

Врожденная кардиомиопатия

Дебют заболевания в грудном возрасте свидетельствует о том, что развитие миокарда по дефектному пути началось еще во внутриутробном возрасте. Это связано с генетическими аномалиями в генотипе родителей или их близких родственников. Случаи возникновения у них кардиомиопатий служат тому подтверждением. Следствием таких генетических отклонений служит мутация, при которой сократительные белки миокарда теряют часть своих свойств, из-за чего процесс сокращения сердечной мышцы становится недостаточно эффективным. В свою очередь, это негативным образом сказывается на всем кровообращении ребенка - возникают и постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности.

При дилятационной кардиомиопатии камеры сердца имеют нестандартно большую вместимость за счет истончения стенок органа. Тонкий и дряблый миокард не обладает способности к полноценным сокращениям. В сосудистое русло из желудочков поступает только ограниченный объем крови. Остальное ее количество остается внутри них. Заболевание имеет тенденцию к неуклонному прогрессированию и обычно сочетается со множеством других пороков развития сердечно-сосудистой системы. Наиболее грозным и скоротечным заболевание становится в том случае, если нарушается диастолическая функция сердца. Сердечное сокращение на фоне недостаточной диастолы приводит к еще меньшему поступлению крови в крупные сосуды - классические симптомы застойной сердечной недостаточности быстро прогрессируют.

Гипертрофическая форма кардиомиопатии характеризуется аномальным утолщением миокарда. Наибольшей гипертрофии подвергаются, как правило, желудочки, причем сердце в размере не увеличено - рост миофибрилл идет снаружи внутрь, поэтому при данной кардиомиопатии полости желудочков резко уменьшены в объеме. Каждое сердечное сокращение сопровождается выбросом слишком малого объема крови - формируется клиническая картина сердечной недостаточности. Нередко гипертрофия миокарда имеет ограниченную локализацию, например, в месте клапанов, вследствие чего вход в полость желудочка становится резко суженным. В этом случае говорят об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Если обструкция незначительная и с возрастом прогрессирует медленно, то такая кардиомиопатия становится случайной находкой в подростковом возрасте, например, во время проведения плановых медосмотров. Однако в том случае, когда обструкция приводит к резкому сужению входа в желудочек, заболевание прогрессирует значительно быстрее. Чрезмерная нагрузка на миокард приводит к его ишемии и дегенеративным локальным изменениям в соответствующих зонах.

Рестриктивная форма кардиомиопатии - довольно редкое заболевание, характеризующееся патологией преимущественно эндокарда, из-за которой страдает диастолическая функция сердца. Из-за нарушенного процесса расслабления эндокарда происходит нарушение синхронизации его работы с другими слоями стенки сердца, а это, в свою очередь, нарушает адекватное наполнение желудочков кровью, обусловливает постоянную повышенную нагрузку на миокард и формирование клинической картины сердечной недостаточности.

До настоящего времени генез заболевания остается неясным. К вероятным этиологическим факторам относятся перенесенный во внутриутробном периоде воспалительный или инфекционный процесс, нарушение развития эндокарда или недостаточность его кровоснабжения. Фиброэластоз эндомиокарда может провоцироваться также генетическими и гипоксическими факторами. В ряде случаев появление может быть следствием кровоизлияния в миокард, что предопределяет последующую дилатацию полости левого желудочка. Изменения эндокарда также могут быть обусловлены первичным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон.
Заболевание характеризуется значительным увеличением сердца, принимающим форму шара или пули, выраженной гипертрофией его стенок, в основном левого желудочка Эндокард резко утолщен. Для младенческой формы фиброэластоза характерно диффузное поражение эндокарда. У взрослых наблюдается утолщение эндокарда в виде заплат за счет отложепия фибрина и включения в толщу такого эндокарда тромботических масс. Поражается эндокард в основном левого желудочка, по может вовлекаться в процесс и эндокард правого желудочка, а иногда и предсердий. В процесс могут также вовлекаться сосочковые мышцы, хорды, в 50% случаев — клапаны (митральный, аортальный, клапан легочной артерии), что может вести к стенозу артериального устья, атриовентрикулярного отверстия.

Утолщение эндокарда происходит за счет разрастания коллагеновых и эластических волокон, в особенности в слоях, прилегающих к сердечной мышце. В толще эндокарда могут обнаруживаться гистполимфоцитарные инфпльтраты Иногда наблюдается врастание эндокарда в толщу миокарда. Субэндокардиальные слои миокарда могут быть неизменными или гипертрофированными, отмечается гипертрофия папиллярных мышц с явлениями
вакуолизации и атрофии. В некоторых случаях отмечаются участки некроза и фиброза миокарда. В миокарде также могут быть гистиоцитарные инфильтраты.

Эпидемиология

Врожденные кардиомиопатии

Выявляемость кардиомиопатий в детском возрасте колеблется в широких пределах. В Финляндии на 100000 детей она составляет 0,65, в США - 1,13; в Австралии - 1,24. Более 50% случаев из них приходится на долю дилатационной кардиомиопатии, около 40% - гипертрофической кардиомиопатии, остальные представлены неспецифическими кардиомиопатиями. Частота заболевания у грудных детей почти в 12 раз выше, чем в остальных возрастных группах. Среди плодов с патологией сердца кардиомиопатии составляют 8,9 %, среди новорожденных 3%.

Эндокардиальный фиброэластоз

Частота фиброэластоза составляет 1:70000 новорожденных. Заболевание описано под различными названиями, в том числе эндокардита плода, эндокардиального фиброза, пренатального фиброэластоза, гиперплазии эластической ткани, эндокардиального склероза.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Врожденные кардиомиопатии:

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:
- поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
- увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии. Основанием для исследования плода обычно являются брадикардия, множественные пороки развития, необычное изображение сердца при акушерском ультразвуковом исследовании, сахарный диабет матери, случаи семейной кардиомиопатии . Типичным проявлением заболевания является водянка плода. Общая летальность,включая пренатальный период, составляет 80%

В основе клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии лежит выраженная диастолическая дисфункция гипертрофированного сердца с последующей его обструкцией и стенозом. Гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных чаще всего проявляется клинически в раннем неонатальном периоде (55%) и возрасте от 8 дней до 4 мес (31%). У 29% младенцев гипертрофия миокарда слабо выражена и кардиомиопатия протекает бессимптомно.Клинические признаки гипертрофической кардиомиопатии следующие: наиболее часто встречаются симптомы сердечной недостаточности (59%), шум над областью сердца (30%), цианоз (75%). Она также может проявляться нарушениями ритма сердца. Новорожденные с ГКМП рождаются в асфиксии, которая прогрессивно нарастает. С первых дней жизни отмечаются приступы пароксизмальнои тахикардии, выслушивается систолический шум. Затем у ребенка нарастает вялость, гипотония, цианоз, появляется приглушение тонов сердца, диагноз уточняется с помощью ЭКГ и ультразвукового исследования сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия встречается довольно редко, в клинической картине преобладают симптомы сердечной недостаточности

Некомпактный миокард левого желудочка (губчатый миокард левого желудочка ) характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка, его чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств. В норме массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке, наличие их в левом желудочке считают патологией. Распространённость заболевания варьирует от 0,05 до 0,24%. Оно длительное время может протекать бессимптомно, и его чаще всего выявляют случайно при эхокардиографическом исследовании.

Формы клинической манифестации заболевания:

Сердечная недостаточность (73%);
- желудочковые аритмии (40%);
- системная и лёгочная эмболия (33%).

Болезнь Ленегра — заболевание, сопровождающееся прогрессирующим нарушением проводимости по ножкам пучка Гиса, что выражается расширением комплекса QRS на ЭКГ, брадикардией, синусовыми паузами и синкопальными состояниями. Имеются сообщения о наследственных случаях заболевания, передающихся аутосомно-доминантно. При наличии выраженной брадикардии, длительных синусовых пауз, особенно в сочетании с пресинкопальными и синкопальными состояниями, имплантируют кардиостимулятор. Распространённость, прогноз и смертность изучены недостаточно вследствие редкости заболевания и малой изученности проблемы.

Клиническая картина заболевания характеризуется кардиомегалией, в основном за счет левого желудочка и нарастающей, не поддающейся лечению, недостаточностью кровообращения. У детей (чаще в возрасте до одного года жизни) появляются слабость, иногда в виде приступов, анорексия, бледность, субфебрилитет. Сердечная недостаточность проявляется одышкой, тахикардией, цианозом. Границы относительной тупости сердца расширены, больше влево, тоны сердца приглушены или глухие, иногда выслушивается мягкий систолический шум и ритм галопа.Позднее выявляются признаки сердечной недостаточности по малому, затем по большому кругу кровообращения. Характерны для этого заболевания резкая потливость и бледность кожных покровов.
Возможны несколько вариантов течения заболевания:
При первом варианте течения фиброэластоза (молниеносная и острая форма заболевания) клиническая картина заболевания может определяться уже с первых часов жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки сердца. Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма. Эти больные внешне похожи на детей с сепсисом и пневмонией.
При втором варианте течения (хроническая форма ) заболевание начинается в возрасте до б мес, также наблюдается у детей старшегов возраста и взрослых, характеризуется развитием у внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок часто находится в критическом состоянии. У него появляется одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица. В легких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови в сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии
На ЭХОКГ наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость левого желудочка. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения межжелудочковой перегородки, увеличение левого предсердия, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки , свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии левого желудочка разной степени и неспецифические изменения зубца Т.

Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости

.
Рентгенограмма новорожденного с дилатационной кардиомиопатией. Определяется выраженная кардиомегалия. (из книги А.С. Шарыкин Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов.-М.:»Волшебный фонарь», 2007.-стр 192)
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, наблюдается инверсия зубца Т и смещение сегмента ST от изолинии. Могут присоединяться различные виды нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенологически выявляется кардиомегалия с выбуханием контура левого, а иногда и правого желудочков. Восходящий отдел аорты и луковица не изменены.

(из книги А.С. Шарыкин Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов.-М.:»Волшебный фонарь», 2007.-стр 195)

ЭХОКГ: асимметричная гипертрофия МЖП, патологическое движение передней створки митрального клапана вперед в момент систолы и преждевременное закрытие створок аортального клапана.

Диагностика фиброэластоза эндомиокарда
При рентгеноскопии грудной клетк и выявляются незначительное увеличение размеров сердца, особенно влево, в основном за счет левого желудочка (иногда и предсердия), ослабление пульсации контуров сердца, усиление сосудистого рисунка.

При ангиографии отмечается утолщение стенок левого желудочка и замедление его опорожнения.

Изменения ЭКГ неспецифичны. Отмечается синусовая тахикардия. Вольтаж может быть сниженным, а у детей старшего возраста высоким. Часто имеет место снижение сегмента ST при положительном зубце Т, удлинение электрической систолы и увеличение систолического показателя. Для грудных детей характерен правый тип ЭКГ, который сменяется на левый. При вовлечении в процесс обоих желудочков может быть нормограмма. Возможны нарушения внутрижелудочковой проводимости

Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать фиброэластоз эндомиокарда еще у плодов в возрасте 20 нед гестации. Повторные ультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой. Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.

Лабораторная диагностика

Эндокардиальный фиброэластоз
Специфических изменений периферической крови или биохимических показателей не отмечается, за исключением гинернатриемии.

Дифференциальный диагноз

Фиброэластоз

Дифференциальный диагноз, в особенности острой формы фиброэластоза, следует проводить с идионатическим миокардитом .
На ЭКГ при эндокардиальном фиброэластозе выявляются признаки гипертрофии левого желудочка с характерными изменениями зубца Т в грудных отведениях. Зубцы Р могут быть высокими, широкими и зазубренными. Этим ЭКГ при эндокардиальном фиброэластозе отличается от ЭКГ при аортальном стенозе . В отличие от экссудативного перикардита вольтаж зубцов ЭКГ при эндокардиальном фиброэластозе остается высоким. В отличие от миокардита при эндокардиальном фиброэластозе очень редко наблюдаются нарушения проводимости. Форма контура электрокардиограммы при миокардитах быстро изменяется. Особенно часто изменяются величина, направление и форма зубца Т. Несмотря на аритмию, контур отдельных комплексов электрокардиограммы при эндокардиальном фиброэластозе остается стабильным.
Характерные для миокардита признаки воспаления при эндокардиальном фиброэластозе отсутствуют. Температура тела остается нормальной, не удается выявить ни лейкоцитоза, ни ускоренного оседания эритроцитов, ни изменения в составе глобулиновых фракций кровяной сыворотки. Существенную помощь в дифференциальном диагнозе сравниваемых болезней могут оказать результаты эндокардиальной биопсии миокарда.
Кардиомегалия с правожелудочковой недостаточностью и различными аритмиями часто наблюдается при изолированной митральной недостаточности или при митральном пороке сердца с преобладанием недостаточности . Дифференциальный диагноз между митральной недостаточностью и эндокардиальным фиброэластозом сравнительно нетруден. Первый тон сердца при эндокардиальном фиброэластозе сохраняет нормальную звучность, а при митральной недостаточности он может быть ослаблен. Систолический шум при эндокардиальном фиброэластозе занимает только часть систолы, а при митральной недостаточности — всю систолу. Левое предсердие при эндокардиальном фиброэластозе с сохраненным ритмом не увеличивается, а при митральной недостаточности часто имеет громадные размеры и никогда не бывает нормальным. Хорошо собранный анамнез также может оказать существенную помощь в дифференциальном диагнозе сравниваемых заболеваний.
Знание анамнеза заметно облегчает дифференциальный диагноз между аортальным стенозом и эндокардиальным фиброэластозом. Ко времени появления правожелудочковой недостаточности у больного аортальным стенозом, как правило, отмечается кардиомегалия. Характерный систолический шум может не выслушиваться из-за малого кровотока через клапан. Аускультативную картину в подобных случаях аортального стеноза трудно отличить от таковой при эндокардиальном фиброэластозе. Сохранение синусового ритма и отсутствие тромбоэмболии отличают сердечную недостаточность при аортальном стенозе от сердечной недостаточности при эндокардиальном фиброэластозе.
Экссудативный перикардит начинается обычно с лихорадки. Ко времени образования большого экссудата в полости сердечной сорочки в клинической картине болезни доминируют явления интоксикации и тампонады сердца. Нарушения водно-солевого обмена в этом периоде болезни выражены нерезко. Характерных для эндокардиального фиброэластоза нарушений сердечного ритма и тромбоэмболии в этом периоде экссудативного перикардита не отмечается. В сомнительных случаях для выявления экссудата в полости перикарда могут быть применены эхокардиографический метод исследования, рентгенография со сканированием сердца и пробная пункция перикарда.
Труднее всего отличить эндокардиальный фиброэластоз от застойной кардиомиопатии . Кардиомегалия, нарушения сердечного ритма, склонность к внезапной смерти и сердечная недостаточность характерны для обеих болезней. Эндокардиальный фиброэластоз отличается от застойной кардиомиопатии более неблагоприятным течением сердечной недостаточности и меньшей частотой нарушений внутрижелудочковой проводимости. При проведении дифференциальной диагностики с врожденными пороками помогают различия в аускультативной картине, хотя надо иметь в виду возможность сочетания некоторых пороков с фиброэластозом.

Медицинский туризм

Фиброэластоз сердца относится к редким заболеваниям, хотя в последнее время выявляется его заметное увеличение. Эндомиокардиальный фиброэластоз составляет от 3 до 8% от числа всех врожденных заболеваний сердца. У новорожденных фиброэластоз встречается чаще, чем у детей старшего возраста. Это заболевание возникает внутриутробно и часто в ранние сроки беременности (после 3—4 месяцев), что подтверждает сочетание фиброэластоза с различными врожденными пороками сердца и других органов. Этилогические факторы окончательно не выяснены.

Фиброэластоз могут вызывать различные причины. Основное значение придают вирусным инфекциям, действующим на плод в перинатальный период, и внутриутробной гипоксии. Для фиброэластоза характерно разрастание эластических и фиброзных волокон в эндо- и миокарде, особенно левого желудочка. Воспалительные изменения при этом отсутствуют. Развивается склероз миокарда, ухудшается его питание, и наступает гипоксия сердечной мышцы.

В миокарде развиваются деструктивные и некробиотические изменения, резко снижается его сократительная способность. Возникают тяжелые нарушения гемодинамики. В большинстве случаев фиброэластоз имеет молниеносное, или острое течение. Внезапно возникают общий цианоз и одышка, тахикардия или брадикардия.

При сочетании фиброэластоза с врожденным пороком или при поражении клапанного эндокарда выслушивается систолический шум. Эти симптомы могут появляться сразу же после рождения, в течение первых часов или суток жизни. Тяжелое и быстрое течение болезни скоро приводит к смерти, и редко диагноз ставят при жизни.

На рентгенограмме — большое шаровидное сердце. Иногда смерть новорожденного может наступить внезапно, без клинических проявлений болезни. При хроническом течении фиброэластоза его клиническая симптоматика бывает сходна с миокардитом. В этих случаях симптомы сердечной недостаточности развиваются постепенно, и в период новорожденности при чистом фиброэластозе могут наблюдаться только общие клинические проявления. Вначале плохая прибавка в весе, вялость или беспокойство, затем одышка, цианоз носогубного треугольника, бледность кожи, иногда рвота, кашель.

Присоединение острой респираторно-вирусной инфекции иди пневмонии у таких больных создает большую нагрузку на сердце и может вызывать быстрое развитие сердечной недостаточности вначале по левожелудочковому, затем по правожелудочковому типу. При всех вариантах течения болезни характерно развитие тяжелой недостаточности кровообращения. Очень часто фиброэластоз сочетается с. различными пороками сердца и сосудов.

Дифференциальный диагноз в этих случаях очень труден, и его ставят обычно на секции. Рентгенологически выявляют характерное для фиброэластоза значительное увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левых отделов, вялую пульсацию левого желудочка.

Сердечные тоны приглушены, на ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. Дистрофические изменения в миокарде.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Фиброэластоз миокарда - редкое заболевание, которое выявляется преимущественно у детей первого года жизни. В большей части случаев является врожденной патологией сердца.

Этиология и патогенез не выяснены. Существуют различные точки зрения в отношении причин возникновения: врожденный порок формирования конуса аорты, врожденный кардиосклероз вследствие перенесенного внутриутробного эндомиокардита или гипоксии. Некоторые авторы рассматривают фиброэластоз как особую форму коллагеноза.

Патоморфология. На секции сердце резко увеличено, отмечается гипертрофия миокарда, утолщение эндокарда, а также клапанов сердца за счет разрастания и склероза коллагеновых и эластических волокон.

Клиника. У детей первых месяцев жизни чаще встречается молниеносная или острая форма, в старшем возрасте может наблюдаться хроническое течение заболевания. При остром течении отмечается прогрессирующее нарастание явлений сердечно-сосудистой недостаточности. Наблюдаются одышка, бледность кожных покровов с цианотическим оттенком, кашель, смещение границ сердца, глухость тонов сердца, нарушение ритма сердечных сокращений. Иногда прослушиваются шумы сердца.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных рентгенологического обследования, при котором обнаруживается резко увеличенное шарообразной формы сердце. При ангиокардиографии выявляется утолщение стенки, значительное увеличение размеров левого желудочка и медленное его опорожнение.

Дифференциальный диагноз. Клиническая картина бывает сходной с идиопатическим миокардитом и с врожденными пороками сердца.
Прогноз чаще неблагоприятный. 90% детей не доживают до двухлетнего возраста.

ЛЕЧЕНИЕ

Обычно приходится длительно применять различные сердечные средства, кортикостероиды и витамины. Наиболее частым осложнением врожденных пороков сердца является бактериальный эндокардит.

Дети с пороками сердца, сопровождающимися увеличением кровенаполнения легких, склонны к частым инфекциям дыхательных путей. На фоне врожденного порока сердца может развиться ревматический процесс.

Серьезным осложнением является поражение мозга, развивающееся на фоне тяжелой гипоксии мозга. Тромбоз мозговых сосудов развивается чаще у детей с цианотическими пороками и повышенной вязкостью крови. Фактором, способствующим развитию тромбоза мозговых сосудов, может быть дегидратация.

У больных с цианотическими пороками могут развиваться абсцессы мозга. Кроме того, у больных с уменьшенным кровенаполнением малого круга кровообращения может присоединиться туберкулез.