Первичный рак печени у ребенка. Лечение и симптомы опухоли печени

Несмотря на то, что опухоль печени у детей – явление достаточно редкое, тем не менее, 70% из них относится к числу . В этом ряду гепатобластомы занимают лидирующую позицию – на их долю приходится 80% случаев первичных злокачественных новообразований печени.

Понятие о болезни и статистика

Согласно данным зарубежной медицинской статистики, среди населения Европы и Северной Америки на долю первичного рака печени приходится чуть более 1% случаев детского и 10% всех прочих видов рака .

Гепатобластомой называют злокачественное низкодифференцированное новообразование печени, имеющее эмбриональное происхождение. Именно поэтому ее так часто обнаруживают у грудничков до года и у малышей до трех лет. Случаи выявления гепатобластом у детей старше пяти лет крайне редки.

Развивающаяся чаще всего в тканях правой доли печени, гепатобластома представляет собой плотное бескапсульное новообразование (оно может быть как одиночным, так и множественным) желто-белой окраски, напоминающее узел и способное вырабатывать желчь.

Свободно прорастающая в ткани пораженного органа, гепатобластома отличается ярко выраженным дольчатым строением и наличием очагов некроза и кровоизлияний.

Ткани гепатобластомы содержат большое количество незрелых и относящихся к разным стадиям развития гепатоцитов, совершенно непригодных для выполнения присущих им функций в силу недостаточной развитости этих клеток.

На фото показана гепатобластома печени

Микроскопический анализ тканей, составляющих основу гепатобластом, позволяет разделить их на два морфологических типа:

• эпителиальные;
• смешанные.

Причины злокачественной опухоли

Какие-либо точные причины, провоцирующие развитие гепатобластомы, современной медицине до сих пор неизвестны. Медицинская статистика констатирует, что гепатобластома нередко выявляется у детей, страдающих наследственными аномалиями, наделенными склонностью к озлокачествлению.

К числу таких аномалий относятся:

• синдром Видемана-Беквита;
• гемигипертрофия (асимметрия лица и тела);
• семейный аденоматозный ;
• наследственная тирозинемия (болезнь, характеризующаяся поражением сразу трех жизненно важных органов: поджелудочной железы, печени и почек).

Нередки случаи сочетания гепатобластом с (злокачественными опухолями почек). Иногда толчком к развитию злокачественной опухоли печени является гепатит B, перенесенный грудным младенцем, а также инфицирование его организма яйцами глистов ().

Есть предположение о наличии взаимосвязи между вероятностью развития гепатобластомы и приемом некоторых оральных контрацептических средств будущей матерью (даже до наступления беременности).

К числу серьезных факторов риска относят также выраженный алкогольный синдром плода и наличие гликогеновой болезни первого типа.

Симптомы гепатобластомы

Для гепатобластомы начального периода развития характерно бессимптомное протекание. Первые проявления и характерная клиническая картина появляются, когда заболевание, прогрессируя, достигает стадии метастазирования.

К числу специфических проявлений гепатобластомы можно отнести наличие:

• увеличившегося в объеме, выбухающего живота;
• объемного уплотнения, локализующегося в области правого подреберья;
• выраженного болевого синдрома.

Дальнейшее прогрессирование злокачественной опухоли печени приводит к утрате аппетита, некоторому снижению массы тела, повышенной слабости, общему недомоганию и легкой тошноте. Наличие диспепсических расстройств, проявляющихся в развитии изжоги, отрыжки, рвоты, нарушениях стула (в виде запоров или поноса) при гепатобластоме отмечается крайне редко.

Присоединение рвоты, желтушность кожных покровов, резкое снижение массы тела, стойкое повышение температуры тела до уровня фебрильных значений является свидетельством того, что опухолевый процесс достиг своей финальной стадии.

В очень редких случаях, когда опухолевые ткани продуцируют специфическую гормональную субстанцию – хорионический гонадотропин (именуемый гормоном беременности), у ребенка может наблюдаться раннее половое созревание.

Гепатобластомы относятся к категории быстрорастущих злокачественных новообразований. Учитывая обстоятельство, что через печень проходит ряд крупных артерий и вен, относящихся к большому кругу кровообращения, гепатобластомы обладают высокой вероятностью метастазирования в ткани костей, легких, головного мозга и органы брюшной полости. Путь метастазирования – гематогенный.

Диагностика печени у детей

Методы диагностики гепатобластом не отличаются специфичностью. Учитывая бессимптомность протекания болезни, очень редко удается обнаружить гепатобластому на ранних сроках ее возникновения.

В подавляющем большинстве случаев выявленная опухоль имеет уже большие размеры, но, к счастью для пациента, метастазы еще отсутствуют.

В современных клиниках проводится полная патологическая экспертиза, делающая особый акцент на анализ параметров печени.

• При физикальном осмотре малыша специалист без труда определяет наличие уплотнения, расположенного в области правого подреберья.
• Поскольку чревата развитием сильного кровоизлияния (геморрагии), врачи предпочитают прибегать к ранней пробной лапаротомии (операции, открывающей доступ к внутренним органам через микроразрез брюшной стенки). В ходе ревизии брюшной полости для лабораторных анализов берут образцы опухолевой ткани и лимфатических узлов, расположенных вплотную к гепатобластоме. Иногда в ходе диагностической лапаротомии специалисту удается осуществить полную резекцию (удаление) злокачественного новообразования.
• и позволяет выявить локализацию новообразования, степень его распространенности, количество уплотнений (узлов), наличие поражений, коснувшихся крупных кровеносных сосудов печени.
• Уточнить топографию заболевания помогают процедуры эхографии и сцинтиграфии.
• Для выявления применяют рентгенографию грудной клетки. Как свидетельствует статистика, к моменту диагностирования опухоли они отмечаются у каждого пятого пациента.
• проводится для выявления кальцификатов в печеночных новообразованиях, позволяющих исключить наличие других опухолевых процессов.
• Разрабатывая план будущей операции, специалист назначает целый комплекс исследований: , ангиографию, сканирование тканей печени (радиоизотопное), . Данные этих исследований помогают уточнить объем требующегося хирургического вмешательства.
• При наличии определенных сомнений в правильности поставленного диагноза выполняется биопсия опухолевых тканей. Забор небольшого образца выполняется в ходе операции или путем выполнения пункции.
• На этапе дифференциального диагностирования гепатобластому отделяют от целого ряда заболеваний, обладающих сходной симптоматикой ( , кистозоподобного расширения желчного протока и т. п.).

Хирургическая терапия

Лечение гепатобластомы является радикальным и предусматривает единственный путь – хирургическую резекцию злокачественного новообразования, осуществляемую одновременно с долями печени (одной или несколькими).

Высокая регенерирующая способность (регенеративный потенциал) данного органа позволяет ему спустя определенное время восстановить первоначальные размеры.

Операция, в ходе которой осуществляют сегментарную долевую резекцию, называется лобэктомией. Оперативное вмешательство, направленное на удаление одной из половин печени, называют гемигепатэктомией. В зависимости от того, какая именно половина подлежит резекции, операция бывает левосторонней или правосторонней.

Химиотерапия

В особо сложных случаях оперативное вмешательство предваряют курсом . Лечение медикаментозными препаратами способствует уменьшению размеров злокачественного новообразования и тем самым сокращает объем будущего хирургического вмешательства.

Гепатобластома, сжавшаяся в размерах, поддается более полному иссечению. Даже если операция прошла успешно, маленьким пациентам назначают курс послеоперационной химиотерапии. Его назначение – справиться с раковыми клетками, которые не были удалены в ходе операции.

Другие способы лечения

В качестве паллиативной полумеры, облегчающей страдания прооперированных пациентов, применяют лучевую терапию. С ее помощью специалистам удается купировать болевой синдром и уменьшить проявления желтухи.

При позднем диагностировании гепатобластомы, успевшей дать метастазы, малышу назначается длительный курс лечения антибиотиками и химиотерапия. Иногда целесообразна пересадка здорового органа (трансплантация) печени.

Стадирование

Классификацию злокачественной опухоли печени по стадиям осуществляют, учитывая остаточный объем новообразования после резекции пораженного органа.

1. Гепатобластома, полностью удаленная в ходе хирургического вмешательства и не давшая метастазов, соответствует первой стадии.
2. Вторая стадия присваивается гепатобластоме, не успевшей дать метастазов, но не поддавшейся полному удалению при операции (часть раковых клеток осталась в пораженном органе).
3. Третьей стадии соответствует опухоль, не полностью удаленная на макроскопическом уровне и вовлекшая в патологический процесс регионарные лимфоузлы. Метастазы на данной стадии также отсутствуют.
4. Четвертая стадия присваивается заболеванию, давшему отдаленные метастазы.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме печени находится в прямой зависимости от времени ее обнаружения и ещё от целого ряда факторов: возраста и пола пациента, толерантности его организма к назначенному лечению, стадии гепатобластомы на момент диагностирования и даже эффективности сотрудничества лечащих специалистов.

Трехлетняя выживаемость прооперированных пациентов (при резекции новообразования, выявленного на первой стадии развития) составляет почти 90%. Аналогичная выживаемость после удаления гепатобластомы, выявленной на четвертой стадии развития, резко снижается и составляет менее 30%.

Малыш, прошедший курс лечения, попадает под постоянное наблюдение ряда специалистов: гастроэнтеролога, онколога и гепатолога, которые будут периодически направлять его на сдачу специфических анализов (например, анализ крови на уровень альфа-фетопротеина – АФП), а также процедуры рентгенографии органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и печени.

Первичные опухоли печени составляют меньшую группу, чем мета­стазы опухолей из других органов. Andersen сообщил о 12 случаях первичной опухоли печени за 16 лет по материалам госпи­таля, в котором находится на лечении ежегодно 5000 детей. Наибольшим числом наблюдений - 77 первичных опухолей у детей до 16 лет - располагает Steiner.

Опухоли печени могут встречаться у детей в любом возрасте, однако значительное количество отмечено в первые годы жизни.

Злокачественные опухоли печени у детей, как правило, редко бывают в виде одиночных узлов. Широкое разветвление кровеносных сосудов и желчных протоков способствует быстрому обсеменению печени из первичного узла.

Гепатогенный рак, злокачественная гепатома, развивается из паренхимы печени и локализуется в любой ее части. Отмечается более частую локализацию в области воротной вены.

В клинической картине опухоли печени у детей характерным является прогрессирующее увеличение печени, очень быстро появляется желтуха. Из общих симптомов отмечаются похудание и неопределенные желудочные симптомы. При локализации опухоли в области воротной вены иногда развиваются асцит и нижних конечностей. При пальпации хорошо определяется увеличенная плотная печень, величина которой может достигать боль­ших размеров. С увеличением размеров опухоли могут появиться тупые боли и невралгия диафрагмального нерва.

При рентгенологическом исследовании всегда определяется значи­тельная тень печени и иногда можно видеть добавочную овальную тень, которая простирается вниз, чаще от правой доли.

Диагноз опухоли печени у детей ставится на основании данных клинического обследования. С успехом может быть применена дооперационная пункционная биопсия, однако в большинстве случаев окончательный диагноз ставится только во время .

При дифференциальном диагнозе необходимо помнить об опухолях правой почки, поперечноободочной кишки, особенно в области печеноч­ного изгиба, иногда больших забрюшинных опухолях. В этих случаях применяется необходимое контрастное рентгенологическое исследование (урография, нневмоперитонеум, исследование кишечника).

По внешнему виду первичную опухоль печени у детей трудно отличить от метаста­зов, так как ко времени ее обнаружения метастазы уже широко распро­странены в печени. Все же обычно первичная опухоль в несколько раз крупнее метастазов и некротизирована в центре. Опухоль зернистая, твер­дая, грязно-белого цвета.

При микроскопическом исследовании опухоль печени у детей состоит из искаженных тяжей атипических печеночных клеток, она замещает паренхиму печени. Наблюдается множество фигур митозов.

Метастазирование происходит в первую очередь в легкие. Лечение только хирургическое. Прогноз безнадежный.

Развивается из клеток желчных путей. У детей встре­чается крайне редко. Первые симптомы нехарактерны для опухоли пече­ни, а иногда они могут отсутствовать у больного до тех пор, пока опухоль не станет неоперабельной. Желтуха появляется на поздних стадиях болезни.

Клиническая картина и дифференциальный диагноз аналогичны гепатогенному раку. Обычно опухоль белого цвета, твердая, зернистая. Метастазы обширны, но, как правило, ограничены печенью.

Прогноз при раке печени у детей безнадежный.

Мезенхимная гепатома - очень редкая, иногда злока­чественная опухоль. Опухоль состоит из элементов печеночной стромы, реже большую ее часть составляет ретикуло-эндотелиальная ткань. По клиническому течению опухоль больше всего походит на туберкулезный процесс, но сопровождается метастазами в окружающие ткани.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Гепатоонкологическая педиатрия в современной медицине выделена в самостоятельную специальность, что связано с наличием в ней ряда особенностей. У маленьких пациентов, в отличие от взрослых, зарождение злокачественного новообразования происходит не в эпителиальном слое, дающем начало раковой опухоли, а в соединительных тканях, порождающих саркомоидальные новообразования. Одним из распространённых диагнозов считается .

Опухоль печени у детей и подростков

Также у малышей отмечаются следующие особенности развития онкологических поражений печени:

• практически все новообразования, поражающие печёночную паренхиму малышей, развиваются из эмбриональных (зародышевых) тканей вследствие появления во время внутриутробного развития нарушений в её формировании;
• детские онкоопухоли крупнейшей железы внутренней секреции длительное время растут экспансивно, очень медленно, что свойственно исключительно доброкачественным новообразованиям. Некоторые же незлокачественные опухолевые структуры малышей, наоборот, склонны к инфильтрирующему росту;
• онкологический процесс, развивающийся у ребёнка в печени, склонен к реверсии, то есть постепенному снижению агрессии до полного преобразования злокачественной онкоопухоли в доброкачественное новообразование.

Стоит знать! Наиболее опасным считается свойственный исключительно детскому возрасту латентный характер протекания онкопроцесса, при котором ни врачи, ни родители не обращают внимания на специфические симптомы. Рак печени у детей младенческого возраста так же, как и у взрослых, сопровождается желтушностью кожных покровов и болями в правом подреберье, но эти признаки имеют слишком большое сходство с естественными процессами грудничкового периода – физиологической желтухой и обычными коликами.

Причины ракового поражения печёночных тканей у ребенка

Несмотря на то, что злокачественные новообразования поражают печёночную паренхиму малышей достаточно часто, истинная причина их появления по сей день, не установлена. Предполагается, что первичный у детей начинает своё развитие из-за появившейся в структурированном клеточном делении хаотичности, спровоцированной генными мутациями. Они могут возникать как под воздействием определённых негативных факторов, например злоупотребление беременной женщиной алкоголем или поражение её вирусом гепатита C, так и вследствие генетической предрасположенности или появления при развитии пищеварительной железы врождённых аномалий.

В группу риска, по мнению гепатоонкологов, входят те категории малышей, у которых отмечаются:

• пороки и аномалии развития секреторного органа (врождённое увеличение или уменьшение размеров пищеварительной железы, наличие на ней неспецифических складок и борозд, недоразвитие одной доли или появление дополнительной);
• внутриутробные нарушения хромосомного набора и клеточные генные мутации;
• врожденное недоразвитие желчных протоков или всего секреторного органа;
• наличие наследственных онкологических патологий.

Причины вторичного рака печени у ребенка такие же, как и у взрослого – гематогенное проникновение в секреторный орган метастаз из поражённых первичной онкологией внутренних органов.

Симптомы и признаки печёночной онкологии у детей

Как уже говорилось, у маленьких пациентов заподозрить развитие в печёночной паренхиме онкологического процесса намного сложнее, нежели у взрослых. Связано это со сходством тревожных проявлений, сопровождающих опасное заболевание, и естественных функциональных и физиологических изменений в организме. Но всё-таки существуют некоторые тревожные симптомы, указывающие на прогрессирующий рак печени у детей.

• необъяснимое снижение аппетита и резкая потеря веса;
• нарушения стула (чередование поносов и запоров);
• беспричинное беспокойство крохи и плохой сон;
• неактивность и быстрая утомляемость;
• частые вздутия животика.

Эти негативные проявления, хотя и не указывают с точностью на развитие в печёночной паренхиме неопластического (опухолевого) процесса, всё-таки свидетельствуют о его возможном возникновении. При их появлении необходимо срочно показать малыша специалисту, а не ждать, когда кроху начнут мучить частая рвота, постоянная высокая температура, лихорадка, асцит и сильные боли. При раке печени такие негативные проявления появляются у малышей только после того, как злокачественное новообразование увеличится до гигантских неоперабельных размеров и начнёт метастазировать.

Важно! Существуют и косвенные признаки рака печени у детей, которые касаются исключительно мальчиков и заключаются в том, что при развитии ракового поражения печёночной паренхимы у малышей мужского пола может наступить раннее половое развитие. Специалисты настоятельно советуют родителям, заметившим у своего ребёнка такую аномалию, немедленно показать его гепатологу.

Классификация: доброкачественные и злокачественные внутрипечёночные опухоли

Как отмечают практикующие онкологи, в детской гематоонкологии чаще всего встречаются доброкачественные опухолевые структуры – аденома, гамартома, гемангиоэпителиома и гемангиома. Они развиваются совершенно бессимптомно, поэтому, как правило, выявляются случайно. Из злокачественных новообразований наиболее часто выявляется .

Из истинных раковых опухолей, зарождающихся в эпителиальных тканях секреторного органа, у маленьких пациентов обычно выделяют 3 нозоологические формы патологического состояния:

1. . Данная разновидность первичного рака печени, не склонная к активному прорастанию, зарождается во время внутриутробного развития ребёнка под воздействием неблагоприятных факторов. Появиться она может только до трёхлетнего возраста.
2. . Этот вид ракового поражения печёночной паренхимы также бывает исключительно первичным. Он может появиться у детей любой возрастной категории и локализуется чаще всего в непосредственной близости от воротной вены, чем обуславливается его раннее метастазирование.
3. . Злокачественное новообразования формируется из собственной железистой ткани или прорастает в печёночную паренхиму из других внутренних органов.

Вторичная диагностируется у детей намного чаще первичной. Развитие её, по большей части, имеет непосредственную связь с прорастанием в крупнейшую пищеварительную железу метастазов, которые даёт плоскоклеточный рак органов ЖКТ. Для точного определения онкологического поражения печёночной паренхимы ребёнка необходимо проведение детальной диагностики совместно с клиническими наблюдениями за маленьким пациентом.

Стадии злокачественного процесса

Рак печени у ребенка не развивается одномоментно, а проходит в своём развитии 4 этапа.

Каждый из них имеет свои гистологические признаки и клинические проявления, а в связи со скоротечностью патологического состояния присутствует в анамнезе малыша достаточно короткий период времени:

• 1 стадия рака печени у детей. Злокачественная структура располагается исключительно в одной доле секреторного органа, занимая не более четверти паренхимы. У аномального узла в самом начале развития отсутствует склонность к прорастанию, поэтому он не распространяется на близлежащие лимфатические узлы, кровеносные сосуды и здоровые печёночные ткани.
• Онкоопухоль на 2 стадии начинает прорастать в нормальные ткани, достигает срединной фиссуры, щели, разделяющей секреторный орган на правую и левую доли, но за её пределы пока ещё не распространяется. В пределах пораженной части крупнейшей пищеварительной железы начинается процесс внутреннего метастазирования (в здоровых тканях паренхимы образуются новые злокачественные узлы, размеры которых могут достигать 5 см).
• Новообразование на 3 стадии разрастается до достаточно больших размеров и, в большинстве случаев, достигает диафрагмы. В обеих долях секреторного органа присутствуют множественные злокачественные очаги достаточно крупных размеров, их «отростки» распространяются с током крови практически по всему организму.
• Для рака печени на 4 стадии характерно обширное метастазирование. В него оказываются вовлечёнными все внутренние органы, костные структуры, кровеносная и лимфатическая система. Материнская онкоопухоль печёночной паренхимы достигает гигантских размеров – весь секреторный орган становится сплошным злокачественным конгломератом.

Установление необходимо в клинической практике для подбора адекватного протокола лечения, определения прогнозов к выздоровлению ребенка и расчёта процентной выживаемости маленьких пациентов.

Диагностика заболевания

Чтобы выявить у малыша опасный недуг, проводят ряд специфических исследований. В первую очередь, после первичного осмотра и составления анамнеза, малышам назначаются лабораторные анализы. Они заключаются в исследовании крови, позволяющем обнаружить в ней определённые , подтверждающие развитие онкологического поражения секреторного органа. В том случае, когда симптомы, предположительно указывающие на то, что у малыша в печёночной паренхиме развивается онкологическое поражение, подтверждаются наличием в кровяном русле специфических веществ, являющихся продуктами жизнедеятельности злокачественной опухолевой структуры, маленьким пациентам назначаются дополнительные исследования.

Уточняющая у детей заключается в проведении следующих процедур:

1. Сканирование секреторного органа проводится для выявления крупных, превышающих в диаметре 2 см, злокачественных очагов.
2. КТ, МРТ и УЗИ позволяют более точно определить стадию и распространённость патологического процесса, а также место локализации онкоопухоли.
3. Ангиография, контрастная рентгенография кровеносных сосудов, даёт специалисту возможность обнаружить в сосудистой сетке печёночной паренхимы аномальные участки.

Для подтверждения полученных при этих исследованиях результатов детишкам назначается . Именно гистология позволяет морфологически верифицировать онкоопухоль, после чего специалист может подобрать адекватный терапевтический курс.

Особенности лечения рака печени у детей

Разрушение злокачественного новообразования в печени ребёнка, проводится по индивидуальной терапевтической программе. Все методы лечения, уничтожающие опухоль печени у детей, подбираются в зависимости от её характеристик и самочувствия малыша. При разработке лечебного плана онкологи-хирурги и химиотерапевты учитывают сопутствующие болезни, возможные осложнения и распространённость процесса метастазирования.

Классический протокол лечения рака печени состоит из оперативного вмешательства, которому предшествует внутриартериальная . Прямое воздействие лекарственных препаратов на онкоопухоль помогает уменьшить её размеры и облегчить проведение операции.

Оперативное лечение у детей проводится двумя способами:

1. Лобэктомия - частичная резекция секреторного органа при небольших его размерах и расположении в доступном для хирурга месте. Такая у детей имеет минимальные риски, так как печёночные ткани очень быстро восстанавливаются до первоначального объёма.
2. Гемигепатэктомия - правая или левая доля секреторного органа, в которой локализовалась онкоопухоль, удаляется полностью.

После оперативного вмешательства некоторым малышам, в зависимости от показаний, может быть назначена . До недавнего времени такое терапевтическое мероприятие считалось полностью неэффективным, но с появлением в онкологической практике новейших инновационных методов облучения его всё чаще применяют после того, как проведено частичное или полное () удаление печени.

Метастазы и рецидив

Первичное поражение печёночной паренхимы, обильно снабжаемой кровью, всегда сопровождается обширным метастазированием. Распространяемые гематогенным путём , чаще всего прорастают в органы брюшной полости, лёгкие, селезёнку, головной мозг и кости. Большая часть внепеченочных вторичных очагов выявляется у маленьких пациентов с предпоследней или последней стадией недуга.

Во время инфильтративного роста печёночные онкоструктуры могут поражать желчный пузырь, желудок и кишечник. Также отмечается прорастание аномальных клеток сквозь диафрагму в нижние части лёгких. Если у малыша выявлено обширное метастазирование, все терапевтические мероприятия становятся полностью бесполезными. Достигнуть полного выздоровления в этом случае невозможно. Оставшиеся в организме ребёнка метастазы всегда вызывают развитие рецидива заболевания.

Сколько живут маленькие пациенты с раком печени?

Активно развивающийся у ребенка прогноз имеет более неутешительный, чем любая другая . Продолжительности жизни малыша зависит от нескольких факторов – этапа развития образования, общего состояния крохи и наличия у него врождённых болезней. На прогностические результаты при аномальном перерождении у малышей печёночных клеток основное влияние оказывает адекватно подобранное и проведённое . У детей хорошие терапевтические результаты могут быть получены только при выявлении недуга на ранних стадиях.

Информативное видео

Страница 14 из 18

У детей различают два вида первичных опухолей печени: гепатобластому и гепатоцеллюлярную карциному (гепатома).
Эпидемиология. Гепатобластома встречается чаще и исключительно у детей в возрасте до 3 лет. Соотношение больных мальчиков и девочек составляет 1,5:1. Для гепатоцеллюлярной карциномы типичны два возрастных пика: 4 года и 12-15 лет. Соотношение больных мальчиков и девочек составляет 1,3:1.
Врожденные дефекты, связанные со злокачественными опухолями печени, совпадают с таковыми у больных опухолью Вильмса и опухолями надпочечника. К ним относятся врожденная гемигипертрофия и распространенные гемангиомы. Опухоли печени и Вильмса могут встречаться у одного и того же больного, что отражает идентичные механизмы, предрасполагающие к их развитию. Гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома встречаются у сибсов.
Частота карциномы печени в сочетании с циррозом значительно меньше у детей, чем у взрослых. С другой стороны, цирроз при гипотрофии и вторичный билиарный цирроз, обусловленный атрезией желчевыводящих путей или гигантоклеточным гепатитом, связаны с повышенным риском заболевания первичной злокачественной опухолью печени. Кроме того, она развивается у детей с анемией Фанкони, леченных андрогенами. У больных с хронической формой наследственной тирозинемии, доживших до 2 возраста лет, риск развития карциномы печени составляет примерно 40%.

Патология . Гепатобластома может полностью состоять из клеток эпителиального типа. Иногда к ним примешиваются мезенхимальные компоненты. Могут встречаться структуры, по строению сходные с железами. Отдельные клетки малодифференцированы. В опухолях смешанного типа можно обнаружить мезенхимальные компоненты или участки примитивной остеоидной ткани. Гепатоцеллюлярная карцинома состоит из высокодифференцированных крупных полигональных клеток с эозинофильно окрашенной цитоплазмой. Клетки формируют структуры в виде балок, окруженные синусоидальными сосудами. При том и другом типе опухоли обнаруживают очаги внемозгового кроветворения.
Обычно в процесс вовлекается правая доля печени. Однако примерно у половины больных он распространяется на обе доли или опухоль мультицентрична. Самой частой локализацией метастазов являются легкие. Характерно распространение опухоли по протяжению в брюшной полости. Реже метастазы могут локализоваться в ЦНС.
Клинические проявления . Чаще всего у больного появляется постороннее образование в верхнем отделе брюшной полости с увеличением ее объема. На момент диагностики боль беспокоит лишь 15-20% больных; частота анорексии и уменьшения массы тела та же. Еще реже больные жалуются на рвоту и желтуху. У мальчиков иногда наступает вирилизация, обусловленная продукцией опухолью гонадотропина.
Диагноз . Основная проблема заключается в определении причины увеличения печени (первичная опухоль или другое доброкачественное или злокачественное заболевание). Следует произвести тщательный поиск другого места локализации первичной опухоли, чаще всего нейробластомы. Увеличение печени могут обусловить инфантильная гемангиоэндотелиома и кавернозная гемангиома, в связи с чем следует предпринять меры для выявления других гемангиом. Симулировать опухоль печени могут и болезни накопления.
Результаты функциональных печеночных проб обычно не отличаются от нормы. Примерно у 20% больных могут повышаться уровни билирубина и трансаминаз. У большинства больных повышен уровень сывороточного альфафетопротеина.
На рентгенограмме органов брюшной полости можно видеть увеличение печени, примерно у 30% больных - очаги кальцификации в опухоли. Почти у 10% больных метастазы в легкие определяются уже в момент постановки диагноза, поэтому необходимо произвести компьютерную томографию брюшной и грудной полостей для первичной идентификации стадии заболевания. Практическое значение ангиографии заключается в обнаружении источника кровоснабжения опухоли, что определяет возможность ее иссечения. Регенерация печени происходит в течение 4-6 нед. после него. Примерно в это же время необходимо произвести исходные томографию и сканирование печени. Опухоль относительно радиорезистентна. Различные химиопрепараты вызывают временный эффект при метастазах, но схемы лечения не разработаны.
Прогноз . При опухолях печени прогноз неблагоприятен. В целом выживаемость при гепатобластоме составляет 35%, а при гепатоцеллюлярной карциноме - только 13%. Выживают исключительно больные, у которых удалось полностью иссечь опухоль. Неполное иссечение всегда сопровождается местным рецидивом и заканчивается смертью больного.

Опухоли печени составляют у детей до 4% всех злокачественных новообразований. Наиболее часто в этом возрасте встречается гепатобластома - объединяются первичные злокачественные опухоли печени, которые встречаются только в детском возрасте.

Клиническая картина

Клиническая картина при опухолях печени в начале заболевания выражена неясно. Признаками, которые служат обычно поводом для обращения к врачу, являются увеличение живота и обнаружение опухоли в брюшной полости. Это основные и наиболее частые симптомы. Измерение окружности живота в это время показывает постепенное ее увеличение. Всем детям с опухолями брюшной полости и забрюшинного пространства не реже 1 раза в месяц утром натощак сантиметровой лентой на уровне III поясничного позвонка сзади и на уровне пупка спереди проводят такое измерение. Результат измерений должен быть отмечен в истории болезни.

При прощупывании живота определяется увеличение печени, иногда - бугристость. Пальпация печени обычно безболезненна, напряжения мышц, если нет осложнений, не отмечается. У маленьких детей уже при небольшом размере печени имеются деформация живота, его увеличение. В далеко зашедших случаях, наряду со значительным выбуханием живота, обычно правой половины или в эпигастральной области, начинает определяться развитая подкожная сеть сосудов в верхней половине живота и нижней части грудной клетки. У худых и маленьких детей в этих стадиях заболевания очертания больших опухолевых узлов в печени как бы «проглядывают» через переднюю брюшную стенку, деформируя живот. Желтуха, связанная с опухолью печени, наблюдается редко. Опухоль печени может сопровождать асцит.

По мере развития заболевания нарастают общие симптомы, такие как общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, снижение аппетита, похудание, субфебрильная температура. У большинства детей с опухолями печени отмечается анемия и увеличение СОЭ.

В детском возрасте встречаются также гемангиомы печени, которые относятся к доброкачественным новообразованиям, но протекают обычно тяжело. У большинства детей с этой сосудистой опухолью развиваются осложнения, которые могут привести их к смерти: сердечная недостаточность и декомпенсация сердечной деятельности, разрыв опухоли с массивным кровотечением в брюшную полость. В последнем случае развертывается картина внутрибрюшного кровотечения: быстро нарастает бледность кожных покровов, падает артериальное давление, пульс становится слабым, появляется тахикардия. Такие явления могут протекать молниеносно и быстро приводить к смерти. В других случаях при кровотечении под капсулу печени клиническая картина, также состоящая из этих признаков, развертывается медленно и постепенно; возможны проведение операции и спасение ребенка.

Диагностика

Диагностика опухолей печени у детей начинается обычно, как и при других опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства, к сожалению, с обнаружения опухолевидного образования в брюшной полости. При ощупывании живота обнаруживается опухоль в области печени, смещаемая вместе с ней, немного подвижная за счет относительной подвижности печени, особенно у маленьких детей. Обращают внимание на анемию, увеличение СОЭ. Ведущим лабораторным методом в диагностике опухолей печени является реакция на а-фетопротеин (реакция Абелева-Татаринова), который при гепатобластоме резко повышен. Для проведения этой реакции берется 5 мл крови из вены. Исследование а-фетопротеина (АФП) позволяет при опухолях печени следить, как идет лечение; его снижение указывает на эффективность терапии, и наоборот.

Рентгенологическое исследование при опухолях печени является одним из ведущих. Уже обзорный снимок брюшной полости указывает обычно на увеличение тени печени, изменения ее контуров, при гемангиомах печени обнаруживаются и проекции этой тени, очаги обызвествления. Внутривенная урография проводится с целью исключить опухоль почки, которую нередко принимают за опухоль печени при ее больших размерах. Большую роль в обследовании ребенка с подозрением на опухоль печени начинает играть компьютерная томография.

Для диагностики опухолей печени в некоторых случаях проводится пункционная игловая биопсия, а также лапароскопия.

Лечение

Хирургическое лечение остается пока единственным реальным методом, дающим надежду на полное выздоровление ребенка как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях печени. Если поражена только одна доля печени, то возможно радикальное удаление опухоли (правосторонняя или левосторонняя резекция печени). Операции на печени - очень сложные хирургические вмешательства, связанные с большим операционным риском (опасность кровопотери и др.). Риск, связанный с операцией, возможно несколько снизить за счет проведения интенсивной предоперационной терапии.

Лучевое лечение малоэффективно при гепатобластомах, но может оказать терапевтическое воздействие при гемангиоме печени.

Лекарственное лечение также не дает благоприятных результатов при гепатобластоме. При гемангиомах положительное действие оказывают стероидные гормоны (преднизолон).