К изменениям глаза при врожденной глаукоме относится. Врожденная глаукома: причины, признаки и лечение

1725 0

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз врожденной глаукомы устанавливают на основании анамнеза и результатов обследования, включающего наружный осмотр, кератометрию, биомикроскопию, гониоскопию, гониоскопию с корнеокомпрессией, офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, исследование зрительных функций.

Важное значение имеет ультразвуковая биометрия как метод диагностики врожденной глаукомы и контроля эффективности лечения и стабилизации процесса по изменениям длины сагиттальной оси глаза и глубины передней камеры. Исследование органа зрения у детей младшего возраста (до 3-5 лет) проводят в условиях углубленного физиологического или наркотического сна.

При наличии выраженных характерных, признаков: увеличения глазного яблока и диаметра роговицы, растяжения лимба, разрывов задней пограничной пластинки, глубокой передней камеры, повышения внутриглазного давления, глаукоматозной экскавации диска зрительного нерва, диагностика врожденной глаукомы, как правило, не вызывает больших затруднений. Значительные трудности в диагностике могут возникать в начальной стадии врожденной глаукомы, когда характерная симптоматика заболевания отсутствует или слабо выражена. В этих случаях внимание должно быть сосредоточено на выявлении ранних признаков заболевания.

Важное значение в раннем выявлении врожденной глаукомы имеет осмотр глаз у каждого новорожденного в родильных домах акушером и педиатром, которые должны знать начальные признаки заболевания. При подозрении на глаукому ребенка направляют на консультацию к офтальмологу , а при подтверждении диагноза проводят соответствующее лечение.

Врожденную глаукому следует дифференцировать от заболеваний глаз, при которых наблюдаются отдельные симптомы, характерные для глаукомы: конъюнктивита, кератита, дистрофии роговой оболочки, мегалокорнеа, кератоконуса, кератоглобуса, врожденной близорукости высокой степени, ретинобластомы.

Наблюдающиеся при врожденной глаукоме светобоязнь, блефароспазм, слезотечение характерны и для конъюнктивита, что может явиться причиной диагностических ошибок. Однако при конъюнктивите отмечаются обильное отделяемое и конъюнктивальная инъекция. При конъюнктивите роговица, как правило, гладкая, прозрачная и блестящая, а при глаукоме она чаще матовая вследствие отека.

Кератиты различной этиологии (паренхиматозный, герпетический и др.) могут симулировать врожденную глаукому в связи с наличием сходных признаков - светобоязни, слезотечения, блефароспазма, помутнения роговицы. Однако при кератите наблюдаются перикорнеальная инъекция, васкуляризация лимба и роговицы, в процесс вовлекаются радужка и ресничное тело, суживается зрачок. В то же время у больных с кератитами отсутствуют такие характерные для глаукомы симптомы, как увеличение глазного яблока, повышение офтальмотонуса и др.

Относительно редко встречающаяся патология, которая может быть принята за врожденную глаукому, - врожденная наследственная дистрофия роговицы. Поражение обычно двустороннее и проявляется диффузным отеком и помутнением оболочки различной степени выраженности от легкого до густо-белого с вовлечением стромы. Светобоязнь, увеличение глазного яблока и роговицы отсутствуют, внутриглазное давление нормальное. При наследственной эпителиальной дистрофии роговицы имеются мелкие точечные помутнения под эпителием, впереди передней пограничной пластинки (боуменова оболочка), более многочисленные в центре.

Помутнения роговицы, светобоязнь, появляющиеся, как правило, на 3-6-м месяце жизни, могут наблюдаться при таких системных заболеваниях, как липоидоз и цистиноз. Помутнения роговицы обусловлены отложением в ней липидов в первом случае и цистина во втором. Внутриглазное давление нормальное, характерные признаки врожденной глаукомы отсутствуют, что позволяет установить правильный диагноз.

Врожденную глаукому необходимо дифференцировать от мегалокорнеа. Эта относительно редко встречающаяся патология имеет ряд общих с гидрофтальмом симптомов: увеличение диаметра роговицы, который может достигать 13-16 мм, глубокая передняя камера, гипоплазия радужки, иногда иридодонез. Однако при мегалокорнеа отсутствуют другие признаки врожденной глаукомы, такие, как увеличение аксиальной оси глазного яблока, отек и помутнение роговицы, разрывы задней пограничной пластинки, повышение внутриглазного давления, экскавация и атрофия диска зрительного нерва.

Дифференциальная диагностика между врожденной глаукомой, кератоглобусом и кератоконусом обычно не вызывает затруднений. При кератоглобусе роговица увеличена, имеет форму полушария, истончена, особенно у лимба, передняя камера глубокая. При наличии этих признаков необходимо дифференцировать кератоглобус от гидрофтальма. Отсутствие других симптомов врожденной глаукомы и нормальное внутриглазное давление позволяют отличить кератоглобус от гидрофтальма.

Кератоконус характеризуется конусовидной формой роговицы и ее помутнением в области вершины конуса. Сходство с врожденной глаукомой заключается в наличии глубокой передней камеры. Однако характерная форма роговицы и отсутствие других симптомов гидрофтальма позволяют отличить кератоконус от врожденной глаукомы. Следует иметь в виду, что кератоконус проявляется чаще всего в возрасте 9-20 лет, а у детей младшего возраста встречается редко.

Гидрофтальм необходимо дифференцировать от врожденной близорукости высокой степени. Общим признаком этих заболеваний является увеличение глазного яблока. Однако для ранних стадий врожденной глаукомы характерно увеличение переднего отрезка глаза, в то время как для высокой миопии заднего. Другие признаки гидрофтальма при близорукости отсутствуют, внутриглазное давление нормальное, отмечаются характерные для миопии изменения глазного дна. Следует иметь в виду, что наблюдавшаяся при гидрофтальме миопическая рефракция никогда не достигает высокой степени.

Увеличение глазного яблока и роговицы с наличием помутнений в глубоких слоях, чаще у лимба, могут наблюдаться при мукополисахаридозах. Заболевание проявляется уже у новорожденных и детей младшего возраста. В отличие от врожденных глауком внутриглазное давление нормальное, конъюнктива век и глазного яблока отечная и цианотичная, сосуды лимбальной области расширены и врастают в роговицу, на глазном дне часто отмечаются явления застоя с исходом в атрофию зрительного нерва.

Наличие этих признаков, а также общих проявлений системного поражения (деформация черепа, уродливые черты лица, широкий седлообразный нос, толстые губы, большой язык, дорсолюмбальный кифоз, тугоподвижность суставов, гепатоспленомегалия, пупочная и паховые грыжи и др.) позволяют дифференцировать заболевание от врожденных глауком. Установить правильный диагноз помогают биохимические исследования: экскреция кислых гликозаминогликанов увеличена в десятки раз по сравнению с нормой.

Гидрофтальм следует дифференцировать от вторичной глаукомы, развивающейся при ретинобластоме. Общими признаками этих заболеваний являются увеличение глазного яблока, отек роговицы, мидриаз, повышенное внутриглазное давление. Однако передняя камера при ретинобластоме чаще нормальная или мелкая, а при биомикроскопии и офтальмоскопии в стекловидном теле и на глазном дне выявляются характерные для опухоли изменения. Результаты эхобиометрии и других исследований позволяют подтвердить или исключить наличие тумора. Следует иметь в виду, что в стадиях ретинобластомы, при которых развивается вторичная глаукома, могут наблюдаться изменения в переднем отрезке глаза - узелки опухоли в радужке, псевдогипопион и др.

Буфтальм у детей младшего возраста может развиваться при вторичной посттравматической и поствоспалительной глаукоме. Дифференциальная диагностика с врожденной глаукомой в этих случаях обычно не вызывает затруднений и основывается на данных анамнеза, а также наличии признаков перенесенной травмы или воспалительного процесса.

Лечение

В связи с наличием препятствий оттоку внутриглазной жидкости лечение врожденных глауком хирургическое. Медикаментозная терапия является дополнением к операции.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство при врожденных глаукомах производят незамедлительно по установлении диагноза после проведенного в срочном порядке обследования ребенка в качестве подготовки к стационированию, проведения наркоза и операции. Следует иметь в виду, что возрастных противопоказаний к операции у детей с врожденными глаукомами нет. Чем раньше произведено хирургическое вмешательство, тем на больший эффект его можно рассчитывать.

В тех случаях, когда нормализация внутриглазного давления не достигнута или через какое-то время после эффективного хирургического лечения офтальмотонус повысился, требуется срочная повторная операция. Особое значение имеет своевременная повторная операция у детей младшего возраста, у которых под влиянием повышенного внутриглазного давления процесс быстро прогрессирует, увеличивается глазное яблоко.

На первых этапах хирургического лечения врожденных глауком применяли операции, использовавшиеся при первичной глаукоме взрослых (корнеосклеральная трепанация по Эллиоту, ириденклейзис и др.). Эти операции были малоэффективными и нередко приводили к осложнениям, в связи с чем их перестали применять. Начиная с 1936 г., когда Баркан ввел гониотомию - фактически первое микрохирургическое вмешательство, результаты лечения врожденных глауком существенно улучшились. В 1952 г. Шайе предложил гониопунктуру, которую, как правило, используют не как самостоятельную операцию, а в сочетании с гониотомией.

В последние годы в хирургии врожденных глауком широко применяют операции, которые производят при первичной глаукоме по предложению М. М. Краснова, А. П. Нестерова и др. Из этих хирургических вмешательств наиболее часто выполняют трабекулотомию, трабекулэктомию (синусотрабекулэктомия, секторная синусэктомия, трабекулканалэктомия), иридоциклоретракцию и др. Перспективна лазерная гониопунктура - образование отверстия в трабекулярной зоне и вскрытие венозного синуса склеры путем лазерного воздействия с помощью модулированных («холодных») лазеров.

Современные операции при врожденных глаукомах производят под операционным микроскопом микрохирургическим инструментарием. Специальные инструменты требуются для выполнения гониотомии, гониопунктуры (гониотом) и трабекулотомии (трабекулотом). Для разрезов используют осколок лезвия бритвы, укрепленный в лезвиедержателе. Используют микроиглы и шовный материал 8:0 и 10:0. При осуществлении многих операций требуется гониоскопический контроль.

Проекцию вершины угла передней камеры на склеру определяют с помощью диафакоскопии или гониоскопии в сочетании с вдавливанием склеры в области лимба. Хирургическое вмешательство производят при максимально сниженном внутриглазном давлении. С этой целью за несколько дней до операции назначают диакарб или глицерол.

Принципом хирургического лечения врожденных глауком является применение патогенетически обоснованных микрохирургических операций с учетом механизма повышения внутриглазного давления. Успех хирургического лечения врожденной глаукомы во многом определяется правильным выбором операции в зависимости от стадии заболевания и характера патологических изменений угла передней камеры, выявленных при гониоскопическом исследовании. В ранних стадиях заболевания (начальная и развитая) производят операции, направленные на восстановление естественных путей оттока внутриглазной жидкости, или комбинируют их с хирургическими вмешательствами, цель которых - создание дополнительных путей оттока.

При наличии в углу передней камеры мезодермальной ткани патогенетически обоснованным хирургическим вмешательством является гониотомия (рис. 65). Сущность операции состоит в устранении претрабекулярного препятствия - удалении (соскабливание, рассечение) мезодермальной ткани, освобождение трабекулярной зоны и восстановление оттока внутриглазной жидкости через склеральный синус. Гониотомию рекомендуют производить в начальной стадии заболевания, в развитой стадии более эффективным вмешательством является гониотомия в сочетании с гониопунктурой.

Рис. 65. Гониотомия (схема)

Гониопунктуру нельзя считать патогенетически обоснованной операцией при врожденной глаукоме, так как с ее помощью не восстанавливают естественные пути оттока, как при гониотомии, а создают новые. Однако по клиническому применению и технике выполнения гониопунктура близка к гониотомии.

Суть гониопунктуры (рис. 66) заключается в создании фистулы для субконъюнктивальной фильтрации. Гониопунктура позволяет увеличить эффект гониотомии, что особенно важно в выраженной стадии глаукомы, при которой уже могут наблюдаться вторичные изменения путей оттока. Как самостоятельную операцию гониопунктуру применяют редко.

Рис. 66. Гониопунктура (схема)

Гониотомию и гониопунктуру производят под контролем операционной гониолинзы специальным инструментом - гониотомом. Наиболее целесообразно применять канюлированный гониотом, позволяющий благодаря введению изотонического раствора натрия хлорида углублять переднюю камеру и поддерживать глубину ее постоянной в течение всей операции.

При наличии эмбриональной мезодермальной ткани в углу передней камеры как в начальной, так и в развитой стадии заболевания методом выбора может быть трабекулотомия ab externo. Операция состоит во вскрытии внутренней стенки склерального синуса с одновременным разрушением эмбриональной ткани специальным инструментом - трабекулотомом (рис. 67). В результате этого освобождается доступ камерной влаги в склеральный синус. Преимуществом трабекулотомии перед гониотомией является возможность выполнения ее при непрозрачной роговице.

Рис. 67. Трабекулотомия (схема)

В тех случаях, когда при гониоскопическом исследовании выявлено переднее прикрепление радужки, корень которой частично или полностью прикрывает фильтрационную зону, в начальной стадии целесообразно произвести гониотомию. Эффект гониотомии в этих случаях обусловлен освобождением трабекулярной зоны в связи с оттеснением корня радужки, а также соскабливанием эмбриональной ткани, если ее при этом обнаруживают. В начальной стадии методом выбора может быть трабекулотомия ab externo. В развитой стадии показаны гониотомия с гониопунктурой или иридоциклоретракция по Краснову.

При отсутствии в углу передней камеры мезодермальной ткани и переднего прикрепления радужки, когда при гониоскопическом исследовании выявляется недостаточная дифференцировка трабекулы, в начальной стадии заболевания наиболее показана трабекулотомия ab externo, в развитой методами выбора могут быть трабекулотомия ab externo и трабекулэктомия. Принцип операции заключается в иссечении под склеральным лоскутом небольшого участка трабекулы и венозного синуса склеры (рис. 68). В результате этого дополнительный отток водянистой влаги происходит через перерезанные концы венозного синуса склеры по дренажной системе глаза и через фистулу и у краев склерального лоскута в субконъюнктивальное пространство. Предложен ряд модификаций этих операций (М. М. Краснов, А. П. Нестеров и др.).

Рис. 68. Трабекулэктомия (схема)

В поздних стадиях глаукомы (далеко зашедшая, почти абсолютная и абсолютная) показаны операции, направленные на создание новых путей оттока внутриглазной жидкости. Восстановить естественные пути оттока в этих стадиях не представляется возможным из-за выраженных вторичных изменений, которые возникают в связи с увеличением глаза и растяжением оболочек.

В далеко зашедшей стадии может быть применена трабекулэктомия . Методом выбора при наличии мезодермальной ткани или недостаточной дифференцировке трабекулы может быть проникающая гониодиатермия по Брошевскому, при переднем прикреплении радужки - иридоциклоретракция по Краснову (рис. 69). Операция направлена на открытие угла при узкоугольной глаукоме с органическим передним блоком. Сущность операции состоит во введении в переднюю камеру одной или двух склеральных полосок, которые выполняют роль распорок, отделяющих корень радужки от внутренней поверхности глазного яблока в поддерживающих угол передней камеры в функционирующем состоянии.

Рис. 69. Иридоциклоретракция

В почти абсолютной и абсолютной стадиях производят проникающую гониодиатермию, фильтрующую иридэктомию по Шайе, склерогониоклейзис и др. В поздних стадиях заболевания, особенно у неоднократно оперированных больных в связи с опасноностью проведения полостных операций, могут быть применены хирургические вмешательства, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости. При гидрофтальме производят циклодиатермокоагуляцию или циклокриоаппликацию склеры в области, соответствующей отросткам ресничного тела, в которых под влиянием высокой или низкой температуры происходит рубцевание.

Предпочтительнее использовать диатермокоагуляцию в связи с более глубоким воздействием ее по сравнению с криокоагуляцией. Принципом циклоанемизации является воздействие на сосуды, питающие ресничное тело. С этой целью производят диатермокоагуляцию длинной задней или передней ресничной артерии, в результате чего происходит облитерация сосуда. Добиться этого с помощью криокоагуляции практически невозможно. Гипотензивный эффект операций, направленных на уменьшение продукции внутриглазной жидкости, при гидрофтальме, как правило, небольшой и часто нестойкий.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение врожденных глауком включает применение миотических средств, дегидрационной и отвлекающей терапии.

В связи с наличием при врожденных глаукомах грубых препятствий оттоку внутриглазной жидкости миотические средства, как правило, оказывают небольшое влияние на внутриглазное давление. Вследствие этого медикаментозную терапию применяют не как самостоятельный метод, а как дополнение к хирургическому лечению. Пилокарпина гидрохлорид снижает офтальмотонус в среднем на 2-4 мм рт. ст., армин и ацеклидин - на 6-7 мм рт. ст.

Учитывая способность миотических средств несколько снижать офтальмотонус, их следует назначать: 1) сразу после установления диагноза в период подготовки больного к стационированию для выполнения операции; 2) после операции в тех случаях, когда не достигнута нормализация внутриглазного давления, до решения вопроса о повторном хирургическом лечении.

При врожденных глаукомах применяют холиномиметические (1-2% раствор пилокарпина гидрохлорида, 2-3% раствор ацеклидина) и антихолинэстеразные (0,005-0,01% раствор армина, 0,25-0,5% раствор тосмилена) миотические средства.

Перспективно использование глазных лекарственных пленок с пилокарпина гидрохлоридом. Введение их в конъюнктивальный мешок 1 раз в сутки по терапевтическому действию выше 4- 5-кратных инсталляций 1-2% раствора пилокарпина.

Применяют симпатикотропные средства, чаще 0,1-1% раствор адреналина гидрохлорида, который суживает сосуды ресничного тела и снижает продукцию водянистой влаги. Используют также адренопилокарпин (0,1 г пилокарпина и 10 мл 0,1% раствора адреналина). Назначают также средства, уменьшающие продукцию внутриглазной жидкости, - ингибиторы карбоангидразы (диакарб внутрь), и препараты осмотического действия - глицерол внутрь.

Дети с врожденными глаукомами нуждаются в общеукрепляющей и десенсибилизирующей терапии, а также в лечении, направленном на улучшении трофики глаза (АТФ, витамины и др.).

Результаты лечения врожденной глаукомы и прогноз

Прогноз врожденных глауком значительно улучшился благодаря раннему выявлению заболевания, своевременному лечению, применению микрохирургических патогенетически обоснованных операций. В последние годы нормализации офтальмотонуса достигают более чем у 92 % больных в ранние сроки после операции и у 85% и более - в отдаленные. После достигнутой в результате хирургического лечения стойкой нормализации внутриглазного давления зрительные функции могут не только сохраняться, но и повышаться. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% своевременно оперированных детей, и только у 15-20% поздно оперированных.

Диспансерное наблюдение детей с врожденными глаукомами

Дети с врожденными глаукомами должны находиться под диспансерным наблюдением в поликлинике, их необходимо обследовать 1 раз в месяц. У этих детей определяют остроту зрения, исследуют поле зрения, проводят кератометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию, эхобиометрию. Детей до 3 лет, а также беспокойных, неконтактных детей и более старшего возраста, у которых не удается провести необходимые исследования в амбулаторных условиях, следует направлять для обследования в стационар. Это целесообразно делать не реже 1 раза в 3-4 мес.

В процессе диспансерного наблюдения за детьми с врожденными глаукомами после операции проводят медикаментозное лечение, назначают коррекцию аномалии рефракции, при наличии показаний назначают плеоптическое лечение. Важная задача диспансерного наблюдения выявление детей с некомпенсированной, прогрессирующей глаукомой, осложнениями и незамедлительное направление их в глазное отделение для детального обследования и хирургического лечения.

Критериями стабилизации глаукоматозного процесса являются нормальное внутриглазное давление, отсутствие светобоязни, блефароспазма, слезотечения, отека роговицы, стабильность зрительных функций, отсутствие патологического растяжения роговицы и увеличения глазного яблока, по данным кератометрии и эхобиометрии, отсутствие отрицательной динамики состояния глазного дна.

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

Врождённые глаукомы - группа заболеваний, характеризующихся нарушением развития путей оттока водянистой влаги, в результате чего происходит повышение ВГД. Повышение ВГД может возникнуть внутриутробно или в любой момент после рождения ребёнка. Ранняя диагностика и успешное гипотензивное лечение могут сохранить зрительные функции.

Врожденная глаукома связана с мутациями гена CYP1B1, кодирующего цитохром Р450 1В1, и гена LTBP2, кодирующего латентный-трансформирующий фактор роста бета-связывающего белка 2. Генетические составляющие, лежащие в основе первичной открытоугольной или закрытоугольной глаукомы, в основном неизвестны.

Эпидемиология

Первичная врождённая глаукома - очень редкая патология (1 на 10 000), но встречается чаще других врождённых глауком. Поражает в основном мальчиков (65%). В 90% случаев заболевание спорадическое, в 10% - аутосомно-рецессивное с неполной пенетрантностью.

К врождённой глаукоме (ВГ) относят заболевания, вызванные аномалиями эмбрионального развития глаза (прежде всего дисгенезом угла передней камеры), обусловленные воздействием тератогенных факторов (рентгеновские исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания).

• заращение или недоразвитие шлеммова канала,
• закрытие трабекулы корнем радужки или ресничным телом,
• недоразвитие трабекулы
• различные другие аномалии элементов угла передней камеры глаза.

Классификация

ВГ подразделяют на

• простую (первичную ), - не связана с какими-то другими глазными или общими аномалиями и болезнями
  • Первичная врождённая глаукома (или гидрофтальм) проявляется в возрасте до 3 лет жизни, наследование рецессивное (возможны спорадические случаи),
  • Первичная инфантильная глаукома возникает у детей от 3 до 10 лет, наследование и патомеханизмы такие же, как при первичной врождённой глаукоме. ВГД повышено, размеры роговицы и глазного яблока не изменены, экскавация ДЗН увеличивается по мере прогрессирования глаукомы.
  • Первичная ювенильная глаукома возникает в возрасте от 11 до 35 лет (мутации генов в хромосомах 1-3, 7, 8, 10, в том числе гена миоцилина TIGR).
• ассоциированную с другими врождёнными глазными и общими синдромами (сочетанную )
• вторичную.

Первичная инфантильная глаукома

Причина повышения ВГД - остатки нерассосавшейся мезодермальной ткани в углу передней камеры (гониодисгенез) различной степени выраженности. Вследствие наличия препятствия ухудшается отток водянистой влаги (патогенетический механизм).

Заболевание развивается у детей в возрасте от 3 до 10 лет, наследование обычно спорадическое, возможно в виде рецессивного признака (до 10%).

Клиническая симптоматика в начале заболевания скудная: боль и роговичный синдром не характерны, размеры роговицы и глазного яблока не изменены.

ВГД повышено более 23 мм рт.ст., отмечается асимметрия ВГД между глазами 4 мм рт.ст. и более без лечения. На фоне повышенного ВГД развивается глауком-ная оптическая нейропатия, которая сопровождается неуклонным увеличением экскавации ДЗН. Соотношение диаметров экскавации и ДЗН более 0,3.

Диаметр роговицы не изменяется, нет отёка роговицы и буфтальма. Гониоскопически определяют открытый угол передней камеры, структуры УПК плохо дифференцируются, наблюдается гониодисгенез различной степени выраженности, переднее прикрепление радужки.

Первичная ювенильная глаукома

Термин «ювенильная глаукома» указывает на возраст больного при начале заболевания (от 11 до 35 лет) и не содержит информации о характере этого заболевания (нарушения в хромосоме 1 и TIGR).

Второе-третье десятилетие жизни является временем манифестации врожденной простой глаукомы и врожденной глаукомы, ассоциированной с дефектами развития глаза (синдромами Аксенфельда–Ригера, Франк–Каменецкого, Петерса, Марфана, Стюрджа–Вебера и др.). В этих случаях имеет место характерная клиническая картина переднего отрезка глаза и постановка диагноза не вызывает трудностей. В случаях раннего развития первичной открытоугольной глаукомы (ПОУГ) наблюдаются дистрофические изменения переднего отрезка глаза (пигментная имбибиция или склерозирование трабекулярной сети и шлеммова канала).

В последние годы отмечено увеличение числа пациентов с клиническими проявлениями глаукомы (глаукоматозной триадой) без видимых анатомических причин повышения внутриглазного давления. В этих случаях первичная ювенильная глаукома (ПЮГ) имеет длительный латентный период, маскируясь прогрессирующей приобретенной миопией. Нестойкий гипотензивный эффект медикаментозного снижения внутриглазного давления (ВГД) у молодых пациентов позволяет утверждать, что основным видом лечения остается хирургический метод.

На сегодняшний день этиология данного заболевания неизвестна. Предположительно причинами повышения ВГД могут быть ухудшение оттока водянистой влаги вследствие трабекулопатии, которая в ряде случаев сочетается с элементами гониодисгенеза.

Клиническая симптоматика первичной ювенильной глаукомы существенно отличается от проявлений врождённой глаукомы и весьма напоминает первичную открытоугольную глаукому. Размеры роговицы и глазного яблока, как правило, не изменены, отсутствуют светобоязнь, слезотечение и симптомы, связанные с растяжением и отёком роговицы.

К ранним проявлениям ПЮГ относятся: уменьшение толщины слоя перипапиллярных нервных волокон, увеличение отношения диаметра экскавации к диаметру диска, увеличение отношения площади экскавации к площади диска зрительного нерва и уменьшение площади нейроретинального пояска. У пациентов с ПЮГ выявлена вариабельность показателей, в большинстве случаев в височном секторе уменьшались объем нейроретинального пояска и толщина перипапиллярного слоя нервных волокон (RNFL) до 100 ± 2 мкн (в норме 116 ± 8 мкн).

Максимальное ВГД при исследовании по Маклакову превышает 25 мм рт.ст. без гипотензивного лечения, асимметрия ВГД между парными глазами более 4 мм рт.ст.

Изменение ДЗН характерно для глаукомы. Типично диффузное повреждение неврального ободка ДЗН и СНВС. Гониоскопически определяют широкий угол передней камеры, в ряде случаев с элементами гониодисгенеза. При ПЮГ, по сравнению с ПОУГ, быстрее (относительно стадий процесса) развиваются дегенеративно-дистрофические изменения эндотелия дренажной системы глаза, отсутствует пигментная имбибиция наружной стенки склерального синуса, нет клеточной инфильтрации ЮКТ и склеры, выражена метахромазия структурных компонентов и интенсивны процессы метаболизма соединительной ткани. Таким образом, есть основания считать патологию соединительной ткани ведущим фактором в патогенезе ПЮГ.

Выделяют три степени выраженности гониодисгенеза

• I степень - угол открыт, видно цилиарное тело, над ним нежная сероватая вуаль нерассосавшейся мезенхимальной ткани.
• II степень - радужка прикреплена на уровне задней У3 трабекулярной зоны, пространство между корнем радужки и передним пограничным кольцом Швальбе заполнено полупросвечивающей сероватой тканью (на светлых радужках) или сплошным пластом в виде мембраны Баркана (на тёмных радужках).
• III степень - радужка прикреплена на уровне середины трабекулы или ближе кпереди (на уровне переднего пограничного кольца Швальбе).

По течению заболевания различают:

• типичное - яркая клиническая манифестация развивается в возрасте 3-4 мес, что свидетельствует о выраженном растяжении переднего отдела глаза с возникновением роговичного синдрома;
• злокачественное - далеко зашедшую стадию глаукомы констатируют уже при рождении ребёнка, либо гидрофтальм бурно прогрессирует в первые 1-2 мес его жизни. Процесс, как правило, двусторонний с выраженным увеличением глазного яблока и помутнением роговицы;
• доброкачественное - клинические проявления развиваются медленно, чаще между первым и вторым годами жизни, увеличение глаза незначительное (промежуточный вариант между первичной врождённой и первичной инфантильной формой глаукомы);
• абортивное - ВГД спонтанно нормализуется и прогрессирование процесса прекращается.

Выделяют стадии глаукомы:

• начальную , при которой размеры роговицы глаза увеличены незначительно, зрительный нерв не изменен, зрение сохранено. Начальная и развитая стадии ПЮГ ассоциированы с полиморфными изменениями наружной стенки шлеммова канала и прилежащей ЮКТ.
• развитую стадию . При этом размеры глаза и роговицы увеличены на 3 мм. В диске зрительного нерва возникают начальные изменения, а острота зрения снижена наполовину.
• далеко зашедшую стадию . В этой стадии зрение снижено до светоощущения, размеры глаза увеличены на 4 мм, изменения в зрительном нерве выраженные. Доминируют дистрофически-дегенеративные процессы при отсутствии компенсаторных пролиферативных реакций.
• терминальную стадию . Она характеризуется резким увеличением размеров глаза, полной слепотой. Внутриглазное давление может быть нормальным, умеренно повышенным или высоким выше 33 мм рт. ст.

Вторичная врожденная глаукома

Вторичные врожденные глаукомы значительно отличаются от глаукомы взрослых разнообразием форм и являются следствие других заболеваний.

Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы (ВВОГ) обусловлены аномалиями развития переднего отрезка глаза:

• аниридия в 50% случаев может осложниться повышением ВГД, Чаще глаукома проявляется в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением, с систематическим контролем ВГД
• эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к трабекуле или роговице смещенной линзой, вызывая глаукому;
• синдром Ригера - мезодермальныи дисгенез радужки и роговицы, наследственное заболевание с доминантным типом передачи. Синдром включает гипоплазию переднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, идущие от прикорневой части радужки к эмбриотоксону. Глаукома, как правило, развивается после первого десятилетия жизни, в связи с чем глазное яблоко обычно не увеличивается;
• синдром Франка-Каменецкого наблюдается у мужчин, передается но рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Отличительной чертой этой гипоплазии радужки является ее двухцветность: зрачковая зона в 1,5-2 мм имеет сероватую или голубую или коричневую окраску, ресничная зона более широкая выглядит шоколаднокоричневой за счет обнажения пигментного листка. Глаукома развивается во втором десятилетии жизни.

Вторичные врожденные синдромные глаукомы (ВВСГ):

• синдром Стержа-Вебера (энцефалоокулофациальный гемиангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз). Этиология не до конца выяснена, но большое значение отводят наследственности. Системное заболевание, проявляющееся капиллярной гемангиомой лица, гемангиомой и очаговыми изменениями в головном мозге. Характерным признаком является капиллярная гемангиома лица по ходу вегвей тройничного нерва в виде обширных багровых пятен.
  От степени интракраниального ангиоматоза зависит неврологическая симптоматика, которая может проявляться эпилепсией, гидроцефалией, парезами, психическими нарушениями, умственной отсталостью. Глаукома развивается на стороне невуса при поражении век, особенно верхнего, и конъюнктивы. Такие больные нуждаются в систематическом контроле ВГД;
• нейрофиброматоз. Врожденная глаукома может наблюдаться при генерализованной его форме с поражением кожи, костей, мозга, эндокринной системы и особенно при локализации в области верхнего века и виска;
• синдром Марфана, Маркезани - семейно-наследственные заболевания, с поражением соединительной ткани, сердечно-сосудистой, костно-мышечной, эндокринной и других систем организма, сопровождающиеся эктопией хрусталика и, как следствие, вторичной глаукомой.

Вторичные приобретенные глаукомы (ВПГ) - этот вид глауком развивается после заболеваний или травм глаза. Непосредственной причиной повышения ВГД при всех формах вторичной глаукомы служит нарушение оттока водянистой влаги из глаза. Большое количество различных форм вторичной глаукомы может быть объединено в несколько групп:

• увеальная послевоспалительная глаукома - повышение ВГД вызвано образованием гониосинехий, скоплением экссудата в трабекулярной зоне, сращением и заращением зрачка.
• факогенная глаукома; Факогенные глаукомы возникают при заболеваниях хрусталика:
  • факотопическая глаукома вызвана изменением положение хрусталика при его подвывихах или вывихах;
  • набухание катаракты также может вызвать нарушение гидродинамики и повышение офтальмотонуса - факоморфическую глаукому;
  • перезревающая катаракта вызывает факолитическую глаукому за счет рассасывания ее масс и макрофаги, участвующие в этом, закрывают трабекулярные переплеты
• сосудистая глаукома - развивается часто после тромбоза центральной вены сетчатки, диабета. Неоваскуляризация в УПК затрудняет отток жидкости из глаза;
  Флебогипертензивная глаукома возникает при повышении давления в венозных сосудах орбиты при сосудистых опухолях или сдавлении верхней полой вены
• травматическая глаукома - делят на контузионную и раневую. При контузии от гидродинамического удара часто повреждается трабекулярный аппарат и происходит расщепление УПK, что затрудняет отток жидкости из глаза. Травматическая глаукома обусловлена спаечным процессом в УПК.
• глаукома, вызванная дегенеративными процессами - возникает при увеопатиях, факоматозах, старой отслойке сетчатки, при ретинопатиях различного генеза
• неопластическая глаукома - развивается при внутриглазных опухолях, когда продукты их распада затрудняют отток жидкости из глаза.

Патогенез

Нарушение оттока водянистой влаги при первичной врождённой глаукоме связано с врождённой особенностью строения УПК и не сочетается с другими глазными аномалиями (изолированный трабекулодисгенез). К клиническим признакам трабекулодисгенеза относят прикрепление радужки непосредственно к поверхности трабекулы при отсутствии признаков рецессии угла.

Различают две разновидности:

• плоское прикрепление радужки - она от горизонтальной поверхности резко переходит к утолщённой трабекуле или прикрепляется кпереди от склеральной шпоры.
• вогнутое прикрепление радужки (встречается реже) - поверхностная ткань радужки покрывает зону соединения радужки и трабекулы, при этом структуры УПК покрыты плотной сетчатой тканью радужки как листом.

По локализации ретенции при врожденной глаукоме следует различать:

• претрабекулярную открытоугольную глаукому, которая по частоте возникновения выходит на первое место (62%). Угол открыт, но претрабекулярно определятся мезодермальная ткань;
• претрабекулярную закрытоугольную глаукому (14,7%), которая может быть обусловлена закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом;
• трабекулярную глаукому, которая может быть обусловлена недоразвитием трабекул, склерозом, отсутствием ее, патологическим включением волокон ресничной мышцы в трабекулу;
• интрасклеральную ретенцию, возникающую при отсутствии, деформации, дислокации шлеммового канала, при недоразвитии склеральной шпоры, интрамуральных путей оттока, вплоть до полного их отсутствия.

Гидрофтальм возникает в возрасте до трёх лет, но чаще проявляется на первом году жизни (до 50-60%) и в большинстве случаев (3 / 4) имеет двусторонний характер.

Клиническая картина

Клинические проявления болезни, тяжесть её течения и отчасти прогноз зависят от степени выраженности гониодисгенеза.

Особенности зависят от возраста и уровня ВГД. Помутнение роговицы связано с отёком эпителия и стромы в результате повышения ВГД.

Клинические проявления

• слезотечение и блефароспазм.
• к 2-3 месяцам совершенствуется черепно-мозговая иннервация и появляется светобоязнь, за счет раздражения нервов роговицы
• маленькие дети становятся беспокойными, капризными.
• горизонтальный диаметр роговицы несколько больше возрастной нормы. Можно ориентироваться на следующие размеры: диаметр роговицы у новорожденных равен 9-9,3 мм; в 1 год - 10-10,5 мм; в 2-3 года - 10,5-11 мм. Глубина передней камеры у новорожденных равна 1,5-2 мм; в 1 год - 2,5 мм; в 2-3 года - 3-3,5 мм. После 6 лет эти данные приближаются к размерам глаза взрослого человека - диаметр роговицы около 11,5 мм, глубина передней камеры около 3,5 мм;
• углубляется передняя камера, растягивается циннова связка с последующей сублюксацией хрусталика.
• при повышении ВГД начинает растягиваться (расширяться) лимб, так как в этом месте наружная оболочка истончена и непрочная. Лимб становится шире 1 мм;
• расширяются передние цилиарные сосуды;
• растягивается склера и через нее просвечивает сосудистая оболочка - склера получает нежный голубоватый оттенок
• появляется нежный (по типу утреннего тумана) отек роговицы - опалесценция. Растягивание роговицы приводит к трещинам эндотелия и просачиванию жидкости в ее толщу. В норме в 15% случаев у новорожденных отмечается физиологическая опалесценция роговицы, которая исчезает в течение 1 недели. Для дифференциальной диагностики в глаз ребенка закапывают 5% раствор глюкозы или глицерин - патологический отек проходит, физиологическая опалесценция остается;
• разрывы десцеметовой мембраны возникают вследствие растяжения роговицы и связаны с пропитыванием стромы водянистой влагой. Хронический стромальный отёк может привести к формированию рубцов. Стрии Хааба (Haab"s striae) представляют горизонтальные ломаные линии краёв десцеметовой мембраны.
• расширяется зрачок и появляется вялая его реакция за счет атрофии мышц
• на глазном дне отмечается сдвиг сосудистого пучка
• увеличение переднезадней оси глаза может быть причиной осевой миопии и формирования анизометропической амблиопии.

В поздних стадиях болезни происходит рубцевание стромы и возникают стойкие помутнения роговицы. Характерны также увеличение глубины передней камеры, атрофия стромы радужки с обнажением её радиальных сосудов.

Экскавация диска зрительного нерва у новорождённых может регрессировать при нормализации ВГД. В норме у большинства из них экскавация не определяется, у некоторых соотношение экскавация/диск достигает 0,3 (в отличие от высокого процента такого соотношения при врождённой глаукоме).

Склеральный канал у новорождённых увеличивается вместе с увеличением глазного яблока и тонкая решётчатая пластинка при повышении ВГД прогибается кзади. Увеличение размера экскавации может быть как результатом прогрессирующей потери нейронов, расширением склерального кольца, так и сочетанием этих причин. При врождённой глаукоме экскавация диска быстро увеличивается в размерах и становится глубокой, соотношение Э/Д >0,3. Однако в начале заболевания экскавация ДЗН может быть обратимой и уменьшаться при снижении ВГД.

В продвинутой стадии заболевания глазное яблоко и особенно роговица значительно увеличены, лимб растянут, плохо контурирован, роговица мутная, нередко проросшая сосудами. Такое состояние называется «бычьим» глазом (buphthalmos). Перерастяжение и разрыв цинновых связок приводят к иридодонезу и сублюкса-ции хрусталика. В слепом глазу вследствие нарушения трофики нередко возникают язвы роговицы, гифемы. Может произойти перфорация язвы роговицы или разрыв истончённых оболочек глазного яблока (при буфтальме глаза отличаются высокой восприимчивостью к травмам). Атрофия зрительного нерва приводит к необратимой слепоте.

Диагностика

Диагностику проводят под внутривенной анестезией, при этом нужно помнить, что некоторые препараты могут снизить ВГД.

У детей до трёх лет ВГД при исследовании по Маклакову не превышает 22-23 мм рт.ст. При глаукоме ВГД может достигать 40 мм рт.ст. и выше.

Горизонтальный диаметр роговицы у здорового новорождённого равен 10 мм, увеличиваясь до 11,5 мм к 1-му году и до 12 мм к 2-му году. У больных врождённой глаукомой диаметр роговицы уже на первом году жизни увеличен до 12 мм и более, уменьшена толщина роговицы и увеличен радиус её кривизны. Измерение диаметра роговицы в горизонтальном и вертикальном меридианах выполняют кронциркулем. Диаметр >11 мм в возрасте до 1 года или >13 мм в любом возрасте рассматривают как подозрение. Диаметр 14 мм характерен для выраженного буфтальма.

Возможна ориентировочная оценка ДЗН без офтальмоскопии: увеличение отношения диаметров Э/Д на 0,2 соответствует приросту диаметра роговицы на 0,5 мм.

Длина передне-задней оси глаза новорождённого варьирует от 17 до 20 мм, достигая 22 мм к концу 1-го года жизни. При глаукоме размеры глазного яблока увеличиваются, иногда весьма значительно, но могут быть и в пределах нормальных значений. Следует отметить, что изменения диаметра роговицы имеют большее значение в диагностике первичной врождённой глаукомы и оценке стадии болезни, чем увеличение длины оси глаза.

Врожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникать в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.

Различают три формы врожденной глаукомы у детей:

• простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
• глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
• глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5-6 лет).

Причины врожденной глаукомы у детей

В основе заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.

Основные признаки врожденной глаукомы

Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.

Если ребенка глаукома, симптомы могут быть следующими:

• повышение внутриглазного давления;
• светобоязнь, слезотечение;
• увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует;
• увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм и более), ширины лимба;
• отек роговицы (она выглядит мутной);
• замедление зрачковых реакций;
• изменения диска зрительного нерва.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокорнеа, аниридия, катаракта и пр.).

Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы . На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно - нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью . В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрительный нерв и сетчатка .

Лечение врожденной глаукомы

В комплексном лечении глаукомы у детей помимо хирургических методов важную роль играет медикаментозная терапия, включающая в себя:

• снижение ВГД с применением комплекса гипотензивных препаратов;
• профилактику грубого послеоперационного рубцевания;
• использование нейротрофических препаратов для сохранения и повышения зрительных функций;
• десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.

Также необходимо функциональное лечение - коррекция аметропии, плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).

Диспансерное наблюдение

Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).

Содержание статьи

Врожденная глаукома - заболевание, характеризующееся повышением ВГД в результате аномалии развития путей оттока водянистой влаги. Встречается относительно редко - в среднем 0,1 % всей глазной патологии. Тем не менее, как причина слепоты составляет 2,5-7 % случаев. Преимущественно поражаются оба глаза (у 75 % детей), мальчики болеют чаще девочек.

Этиология врожденной глаукомы

В возникновении врожденной глаукомы в 80 % случаев главную роль играет наследственный фактор с передачей преимущественно по аутосомно-рецессивному типу. При этом патология нередко носит сочетанный характер (наблюдаются аномалии как глазного яблока, так и отдельных органов и систем).
В некоторых случаях развитие заболевания обусловлено воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период его внутриутробного развития. Среди них отрицательную роль играют коревая краснуха, токсоплазмоз, вирусные заболевания, эндокринные расстройства, ионизирующее излучение, гипо- и авитаминозы.

Патогенез врожденной глаукомы

Патогенез врожденных глауком разнообразен, однако в основе повышения ВГД лежит недоразвитие или неправильное развитие дренажной системы глаза. Наиболее частыми причинами блокирования зоны трабекулы и шлем- мова канала являются нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань, плохая дифференцировка ангулярных структур, переднее прикрепление корня радужки, а также сочетание различных аномалий. Тяжесть процесса и темпы его развития зависят от степени дефекта путей оттока внутриглазной жидкости: чем больше он выражен, тем раньше клинически проявляется болезнь.

Классификация врожденной глаукомы

Врожденная глаукома включает несколько разновидностей:
врожденную глаукому, или гидрофтальм (признаки заболевания проявляются на первом году жизни);
инфантильную, или отстроченную, врожденную глаукому (в возрасте 3-10 лет);
ювенильную глаукому (11-35 лет);
глаукому, сочетанную с другими дефектами развития.

Клиника врожденной глаукомы

При раннем появлении симптомов заболевание протекает наиболее тяжело и имеет неблагоприятный прогноз. У детей с врожденной глаукомой прежде всего обращают на себя внимание большие и выразительные (на начальных стадиях) глаза. На клиническую симптоматику гидрофтальма влияет тот факт, что ткани глаза у ребенка легко растяжимы, и поэтому изменения возникают во всех его структурах.
Начальные симптомы гидрофтальма заключаются в небольшом увеличении роговицы, возникновении трещин десцеметовой оболочки и вначале преходящем, а затем стойком отеке роговицы. По мере прогрессирования заболевания роговица продолжает растягиваться, склера истончается, приобретает голубоватый оттенок (просвечивается сосудистая оболочка), заметно расширяется лимб и углубляется передняя камера. Соответствующие трансформации происходят и с радужкой. В ней начинают развиваться атрофические процессы, захватывающие и сфинктер зрачка. В результате он расширяется и вяло реагирует на свет. Хрусталик обычно имеет нормальные размеры, но уплощен и по мере углубления передней камеры отодвигается назад. При значительном увеличении размеров глазного яблока может произойти разрыв растянутых и истонченных ресничных связок, сопровождающийся подвывихом или вывихом хрусталика. В далеко зашедшей стадии заболевания он нередко мутнеет (развивается катаракта). Глазное дно поначалу не изменено, но затем довольно быстро начинает развиваться глаукомная экскавация зрительного нерва. Одновременно растягивается и истончается сетчатка, что в дальнейшем может привести к ее отслойке.
На ранних стадиях заболевания ВГД повышается незначительно и периодически, в последующем оно приобретает стойкий характер.
Прогрессирование заболевания ведет к неуклонному ухудшению состояния зрительных функций, в первую очередь центрального и периферического зрения. В начале заболевания снижение остроты зрения обусловлено отеком роговицы. В дальнейшем зрение ухудшается вследствие атрофии зрительного нерва, которая проявляется глаукомной оптической нейропатией. По этой же причине возникает пороговое снижение светочувствительности в парацентральных и периферических частях сетчатки, что приводит к появлению специфических изменений в поле зрения пораженного глаза. Одновременно наблюдаются и такие симптомы, как светобоязнь, слезотечение и фотофобия. Ребенок становится беспокойным, плохо спит, капризничает без видимой причины.
По форме все врожденные глаукомы, как наследственные, так и внутриутробные, относятся к закрытоугольным. Однако причины препятствия оттоку внутриглазной жидкости различны, что позволяет выделить два основных клинических типа заболевания - А и В.

Первый клинический тип врожденной глаукомы

Первый клинический тип врожденной глаукомы (А) обычно встречается у новорожденных и детей первых 5 лет жизни. Он характеризуется выраженными изменениями в углу передней камеры в виде нерассосавшейся эмбриональной мезодермальной ткани или задержки развития и дифференцировки анатомических элементов дренажной системы глаза.

Второй клинический тип врожденной глаукомы

Второй клинический тип врожденной глаукомы (В) свойственен детям старше 5 лет и пациентам юношеского возраста. Для него характерно сочетание определенных изменений в углу передней камеры с какими-либо другими аномалиями развития глаза (аниридией, микрофтальмом, дислокацией хрусталика) или системными заболеваниями организма.
Стадия врожденной глаукомы определяется значением горизонтального диаметра роговицы, величиной экскавации диска зрительного нерва и остротой зрения. Всего выделяют четыре стадии врожденной глаукомы: начальную, развитую, далеко зашедшую и терминальную.
В начальной стадии (I ст.) горизонтальный диаметр роговицы увеличивается до 12 мм, экскавация занимает 1/3 диска зрительного нерва (0,3 Э/Д), острота зрения не изменена.
При развитой стадии (II ст.) размер роговицы составляет 14 мм, расширяется экскавация диска зрительного нерва до 0,5 Э/Д, острота зрения существенно снижается.
Далеко зашедшая стадия (III ст.) характеризуется такими показателями: горизонтальный диаметр роговицы превышает 14 мм, экскавация увеличивается (Э/Д > 0,5), острота зрения снижена до светоощущения.
Терминальная стадия - поздняя стадия заболевания, при которой развивается буфтальм («бычий глаз»), глазное яблоко резко увеличено. Полная атрофия зрительного нерва приводит к необратимой слепоте.

Лечение врожденной глаукомы

Медикаментозное лечение малоэффективно и, как правило, служит дополнением к оперативному вмешательству. Оно включает использование миотиков, аналогов простагландинов, бета-блокаторов, ингибиторов карбоангидразы. Показана также общеукрепляющая и десенсибилизирующая терапия.
В основу хирургического лечения положено два принципа: своевременность и патогенетическая направленность. Операцию нужно проводить как можно раньше, фактически сразу после установления диагноза. При выборе типа операции исходят из результатов гониоскопии. Поскольку все врожденные глаукомы относятся к закрытоугольным, то основным принципом является улучшение оттока внутриглазной жидкости.
При наличии в углу передней камеры эмбриональной мезодермальной ткани выполняют гониотомию. Суть операции состоит в разрушении эмбриональной ткани с помощью специального инструмента. Гониотомию рекомендуют проводить в начальной стадии заболевания при нормальном или слегка повышенном ВГД. В развитой стадии гониотомию сочетают с гониопунктурой, которая позволяет создавать дополнительный ход для субконъюнктивальной фильтрации жидкости.
В некоторых случаях мезодермальную ткань удаляют путем внутренней и наружной трабекулотомии. В далеко зашедшей стадии прибегают к операциям фистулизирующего типа - синусотрабекулоэктомии.
В терминальной стадии заболевания проводят операции, направленные на снижение продукции внутриглазной жидкости, - транссклеральную диатермо-, крио- или фотокоагуляцию ресничного тела.

На вопросы, заданные во время очередной «прямой линии» газеты «Звязда» в январе 2011 года, отвечала доцент кафедры офтальмологии Белорусской медицинской академии последипломного образования, кандидат медицинских наук Галина СЕМАК .

ДИСТРОФИЯ СЕТЧАТКИ

- Клецк, Ирина Ивановна. У меня пигментная дистрофия сетчатки. Каким может быть лечение?
- Лечение может быть только симптоматическим, направленным на то, чтобы немного помочь глазам, поддержать зрение, улучшить метаболические процессы в глазу. Радикальных методов нет, так как пигментная дистрофия сетчатки - врожденная патология.
- Но ведь еще в школьные годы, когда у меня проверяли зрение, такой патологии не находили...
- Значит, проявления патологии были очень слабыми. Но хочу обратить ваше внимание на то, что поскольку пигментная дистрофия сетчатки передается по наследству, то своих детей нужно обязательно обследовать, наблюдать.
- А очки мне можно подобрать?
- Дистрофия означает, что погибли нервные клетки сетчатки. Разумеется, они уже не могут работать. Поэтому никакими очками их функцию восстановить нельзя. Хоть какие-то стеклышки вам, возможно, помогут. Надо работать со своим офтальмологом, постоянно наблюдаться. Возможно, вы что-то подберете.

- Столбцовский район, Степан Иванович. Диагноз - дистрофия сетчатки правого глаза. Мне проводили лечение, но я не почувствовал никакого улучшения. Возможно ли поправить мое зрение, где это можно сделать?
- В вашем случае улучшить зрение очень трудно, так как зрение - показатель здоровья человека в целом. Причиной дистрофии сетчатки правого глаза, скорее всего, может быть повышенное артериальное давление, возможно, сахарный диабет или заболевания щитовидной железы. Иначе говоря, общая патология очень часто является причиной снижения остроты зрения. Поэтому вам нужно обследоваться у терапевта, кардиолога, эндокринолога и все данные обследований принести офтальмологу, который сделает правильные выводы. Если же будут какие-то сомнения, то можно обратиться за консультацией в Республиканский офтальмологический центр 10-й клинической больницы г. Минска.

- Барановичи, Татьяна Петровна. У меня гипертония, начальная катаракта, направляют на консультацию для проведения лазерокоагуляции сетчатки. А вопрос такой: помогает ли при начальных стадиях катаракты такой препарат, как Окувайт Лютеин? Или это просто профилактика?
- Вы должны понимать, что Окувайт Лютеин нужен не для лечения катаракты, а для вашей сетчатки. Этот препарат специально разрабатывался рядом ведущих стран мира для людей пожилого возраста. Именно после 40 лет на фоне артериальной гипертензии часто страдает сетчатка, и для того, чтобы сохранить ее пигмент, назначают Окувайт Лютеин. Препарат хороший и нужный.
Консультацию вам назначили для того, чтобы лазерные хирурги посмотрели, необходимо ли конкретное вмешательство, в каком объеме оно необходимо... После 40 лет начальная катаракта есть у половины взрослого населения. Поэтому здесь не нужно расстраиваться, следует капать поливитаминные капли и наблюдаться у офтальмолога, чтобы следить за тем, прогрессирует ли катаракта. Консервативно катаракта не лечится, - только хирургически, но к операции прибегают тогда, когда болезнь мешает зрению, ухудшает качество жизни человека. Поэтому подъезжайте в лазерный центр и подлечивайте сетчатку.

- Клецкий район, Зинаида Ильинична. 72 года. Зрение упало и продолжает падать, глаза болят.
- Какое у вас артериальное давление?
- Повышенное.
- Вас не удивляет, что вы обратились ко мне как к офтальмологу, а я спрашиваю вас об артериальном давлении? Вы должны четко понимать, что острота зрения - это показатель здоровья организма в целом. Если у вас высокое артериальное давление, это значит, что высокое оно во всех органах и тканях, в том числе в глазах. Поэтому в первую очередь нужно заниматься коррекцией артериального давления. Надо идти к кардиологу и терапевту. Офтальмолог вас осматривал?
- Сказал, что развивается катаракта. Капли прописали...
- Катаракта - это результат повышенного давления, поскольку обменные процессы в глазу происходят неправильно... Капли можно и нужно капать, но ведь не надо ждать, что от них улучшится зрение. Займитесь, пожалуйста, своим давлением.
В Минской областной больнице сейчас прекрасное офтальмологическое отделение. Просите врача по месту жительства, чтобы вас направили туда или в нашу, 10-ю больницу в Минск. Вас надо обследовать.

ГЛАУКОМА

- Березинский район, Наталья. Цифры глазного давления - 22 мм рт.ст. Может ли при такой ситуации начать развиваться глаукома? Как самому определить, что предстоит именно она? По телевидению показывали, как это сделать самостоятельно, как измерять угол зрения...
- Заметить глаукому можно с помощью разных способов, но какой смысл самому выставлять себе диагноз? Надо идти к врачу. Глаукома не влияет на центральное зрение, страдает зрение периферическое. Существует несколько методов измерения внутриглазного давления. Если давление 22 показал бесконтактный тонометр, то это совсем не то же самое, что на контактном, по Маклакову. Однако надо иметь в виду, что есть и такое явление, как низкотензивная глаукома, когда патологический процесс происходит на фоне низких цифр давления. Для разбирательства в таких ситуациях и существуют сегодня глаукомные кабинеты, куда направляет врач-офтальмолог после того, как проведет визометрию, периметрию, тонометрию.

- Пружаны, Зоя Ивановна. Мужу 58 лет, у него глаукома правого глаза. Капаем цималон и трамадол. Правильно ли мы делаем?
- Это очень сильные препараты, которые используются при максимальном режиме лечения. Я считаю, что вам необходимо лазерное или хирургическое лечение, чтобы не капать такое большое количество лекарств, тем более, что они воздействуют также на организм в целом. Решите этот вопрос с врачом-офтальмологом.
- А есть ли лазер в Бресте?
- Должен быть. Если же его нет, вас направят к нам.

БЛЕФАРОСПАЗМ

- Дзержинск, Софья. Что мне делать с таким недугом, как блефароспазм?
- Очень важно выяснить этиологию блефароспазма. Очень часто она наступает, если у человека есть хронический конъюнктивит, кератит, если болеют глаза и глаз как бы защищается от солнечного света, прижмуривается. А потом даже на спокойных глазах эта блефароспазм остается. Возможно также, что это повышенная чувствительность роговицы к свету. В таком случае очень часто помогают солнцезащитные очки. В таком случае необходимо узнать, какого происхождения блефароспазм. Возможно, неврологи могут помочь в том смысле, чтобы улучшить проводимость нервной ткани и ликвидировать эту повышенную чувствительность к свету.

ОТСЛОЕЧНАЯ БОЛЕЗНЬ

- Гродно, Елена Михайловна. У брата - отслоечная болезнь. Потерял из-за этого зрение. На левом глазу ему недавно сделали операцию - подшили сетчатку. Как сохранить сетчатку и левый глаз?
- Где ваш брат живет?
- В Витебской области.
- Вашему брату в первую очередь противопоказана тяжелая физическая работа с наклоном туловища.
- Он учителем работает.
- Хорошо, но об тяжестях необходимо помнить. Обязательно нужно раз в год проверять глазное дно и фундус-линзу. Если же он заметит, что зрение снижается, появляются какие-то изменения, искажения, необходимо срочно ехать к специалисту.
- После прижигания сетчатки брат стал хуже видеть, образовалась гематома. А почему кровь попала под сетчатку или на сетчатку?
- Так протекает заболевание. Сетчатка разрывается, страдают сосуды. Поэтому я и говорю, что надо за всем этим следить и дальше лечить с помощью лазера, оперативного вмешательства.
- Может, ему какие-либо витамины надо попринимать?
- Существует большой арсенал витаминных комплексов. Если по месту жительства нет специалистов, с которым можно было бы обсудить подобные вопросы, надо подъезжать в Витебск, причем лучше всего - наблюдаться у одного врача.
- А ему могут дать вторую группу по зрению? Сейчас у него третья...
- Рекомендации относительно этого четко прописаны, и рассматривать такие вопросы должны специалисты другого рода.

ЗУД ВЕК

- Минск, Ирина Николаевна. Воспаляются веки вокруг глаз - чешутся, шелушатся, даже трещины появляются. Вокруг ресниц чувствую раздражение, немного чешется. И это наблюдается уже несколько лет.
- А что вы предпринимали?
- Мазала гидрокортизоном, синафланом... Я постоянно пользуюсь косметикой. Если не пользуюсь, в выходные, например, то вроде бы немного лучше, но в течение недели ситуация ухудшается.
- А не получалось не пользоваться косметикой более длительное время?
- К сожалению, нет.
- Во-первых, невозможно исключить аллергический компонент. Нужно обратиться к аллергологу и обследоваться на аллергены. В 10-й больнице есть аллергологический центр, куда вас направит терапевт. Второе направление ваших обследований - осмотр у офтальмолога, который посмотрит, нет ли таких явлений, как блефарит, сухой глаз. Наконец, вы сами прекрасно понимаете, что нужно удалить раздражающий фактор. Подберите себе шикарную оправу. Надо как-то адаптироваться.
- А что делать, если ресницы выпадают?
- Надо сдать ресницы для обследования под микроскопом на демодекоз. Нередко на ресницах живет клещ, и тогда они выпадают, поскольку страдают фолликулы, из которого они растут. Исследование можно пройти в кожно-венерологическом диспансере - на Прилукской или на Смолячкова.
- А нельзя укрепить ресницы маслами - касторовым, например?
- Это все можно делать, когда закончится воспалительный процесс. А пока там идет реакция, то и укреплять незачем.
- Когда-то мне говорили про возможность аллергической реакции, но выписывали при этом препараты, улучшающие пищеварение.
- Это правильно. Необходимо знать золотое правило лечения аллергии: «Холод, голод и покой». И, безусловно, нужно удалить из использования аллергены. Если вы добавляете краску на лицо, то сразу же поддерживаете больное состояние.

Светлана БОРИСЕНКО, Ольга ШЕВКО , газета «Звязда», январь-февраль 2011 года.
Оригинал на белорусском языке:
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73437
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73504
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73605&idate=2011-02-01
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73668&idate=2011-02-02