Гипертрофическая кардиомиопатия симптомы. Кардиомиопатия гипертрофическая

Заболевания миокарда, которое зачастую является генетически детерминированным (мутация гена, кодирующего один из белков сердечного саркомера), и характеризуется гипертрофией миокарда, в основном, левого желудочка, часто — с асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и, как правило, с сохраненной систолической функцией. Согласно актуальной классификации, к ГКМП также отнесены генетически детерминированы синдромы и системные заболевания, при которых развивается гипертрофия миокарда, в т.ч. амилоидоз и гликогенозы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Субъективные симптомы: одышка при физической нагрузке (частый симптом), ортопноэ, стенокардия, синкопе или пресинкопальные состояния (особенно при форме с сужением выходного тракта левого желудочка).

2. Объективные симптомы: систолическое «кошачье мурлыканье» над верхушкой сердца, разлитой верхушечный толчок, иногда — его раздвоение, III (только при левожелудочковой недостаточности) или IV тон (в основном, у молодых лиц), раннее систолический щелчок (указывает на значительное сужение выходного тракта левого желудочка), систолический шум, обычно, crescendo-decrescendo, иногда — быстрый двухфазный периферический пульс.

3. Типичный ход: зависит от степени гипертрофии миокарда, величины градиента в выходном тракте, склонности к аритмии (особенно, фибрилляции предсердий и желудочковых аритмий). Часто больные доживают до преклонного возраста, но также случаи внезапной смерти в молодом возрасте (как первое проявление ГКМП) и сердечной недостаточности. Факторы риска внезапной смерти:

• 1) появление внезапной остановки кровообращения или стойкой желудочковой тахикардии;
• 2) внезапная сердечная смерть у родственника 1 степени;
• 3) недавние невыясненные синкопе;
• 4) толщина стенки левого желудочка ≥ 30 мм;

5) патологическая реакция артериального давления (повышение <20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,> 1 генной мутации).

Диагностика

вспомогательные исследования

1. ЭКГ: патологический зубец Q, особенно, в отведениях с нижней и боковой стенки, ливограма, зубец Р неправильной формы (указывает на увеличение левого предсердия или обоих предсердий), глубокий отрицательный зубец Т в отведениях V2-V4 (при верховой форме ГКМП) .

2. РГ грудной клетки: может обнаружить увеличение левого желудочка или обоих желудочков и левого предсердия, особенно при сопутствующей недостаточности митрального клапана.

3. Эхокардиография: значительная гипертрофия миокарда, в большинстве случаев генерализованная, обычно с поражением межжелудочковой перегородки, а также передней и боковой стенки. У части пациентов наблюдается гипертрофия только базальных отделов межжелудочковой перегородки, которая приводит к сужению выходного тракта левого желудочка, которое в 25% случаев сопровождается передньосистоличним движением створок митрального клапана и его недостаточностью. В 1/4 случаев наблюдается градиент между исходным трактом левого желудочка и аортой (градиент> 30 мм рт. Ст. Имеет прогностическое значение). Обследование рекомендуется для предварительной оценки пациента с подозрением на ГКМП и как скрининговый исследования у родственников пациентов с ГКМП.

4. Электрокардиографические проба с физической нагрузкой: для оценки риска внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП.

7. 24-часовое холтеровское мониторирование ЭКГ: с целью выявления возможных желудочковых тахикардий и оценки показаний к имплантации ИКД.

8. Коронарография: в случае боли в грудной клетке, с целью исключения сопутствующей коронарной болезни.

диагностические критерии

На основе выявления при эхокардиографическому исследовании гипертрофии миокарда и исключения других ее причин, прежде всего артериальной гипертензии и стеноза аортального клапана.

дифференциальный диагноз

Артериальная гипертензия (в случае ГКМП с симметричной гипертрофией левого желудочка), недостаток аортального клапана (особенно стеноз), перенесенный инфаркт миокарда, болезнь Фабри, свежий инфаркт миокарда (при повышенной концентрации сердечных тропонинов).

Фармакологическое лечение

1. Пациенты без субъективных симптомов: наблюдение.

2. Пациенты с субъективными симптомами: β-блокаторы (например, бисопролол 5-10 мг / сут, метопролол 100-200 мг / сут, пропранолол до 480 мг / сут, особенно у пациентов с градиентом в выходном тракте левого желудочка после физической нагрузки); дозу увеличивайте постепенно, в зависимости от эффективности и переносимости ЛС (необходим постоянный контроль артериального давления, пульса и ЭКГ); в случае неэффективности → верапамил 120-480 мг / сут или дилтиазем 180-360 мг / сут, осторожно у пациентов с сужением выходного тракта (в этих пациентов не применяйте нифедипин, нитроглицерин, гликозиды наперстянки и ИАПФ).

3. Пациенты с сердечной недостаточностью фармакологическое лечение, как при ДКМП.

4. Фибрилляция предсердий: старайтесь восстановить синусовый ритм и сохранить его, применяя амиодарон (также показан при появлении желудочковых аритмий) или соталол. У пациентов с постоянной формой фибрилляции предсердий показана антикоагулянтная терапия.

инвазивное лечение

1. Хирургическая резекция сужая выходной тракт левого желудочка части межжелудочковой перегородки (миектомия, операция Морроу): у пациентов с мгновенным градиентом в выходном тракте> 50 мм рт. ст. (в покое или при физической нагрузке) и выраженными симптомами, ограничивающие жизненную активность, как правило, одышкой при физической нагрузке и болью в грудной клетке, не реагирующие на фармакологическое лечение.

2. Чрескожная алкогольная абляция перегородки: введение чистого спирта в перфорантной септальный ветви с целью развития инфаркта миокарда в проксимальной части межжелудочковой перегородки; показания такие же, как к миектомии; эффективность подобная, как при хирургическом лечении. Не рекомендуется для пациентов в возрасте <40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Двухкамерная электрокардиостимуляция: чтобы сделать возможным интенсификацию фармакологического лечения; рассмотрите показания у пациентов, у которых нельзя выполнить миектомию или алкогольную абляцию; не рекомендуется при тяжелой форме ГКМП с суженным выходного тракта левого желудочка.

4. Трансплантация сердца. при терминальной форме сердечной недостаточности, не реагирует на лечение.

5. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: у пациентов, отягощенных значительным риском внезапной смерти (первичная профилактика), а также у пациентов после перенесенной остановки сердца или со стойкой, спонтанно возникающей желудочковой тахикардией (вторичная профилактика).

У пациентов, отягощенных высоким риском смерти, ежегодно выполняйте электрокардиографическую пробу с физической нагрузкой и холтеровский мониторинг ЭКГ; у пациентов, отягощенных незначительным риском — каждые 3-5 лет. В случае выявления патогенной мутации у лица без симптомов болезни — периодические контрольные обследования (включающих также ЭКГ и трансторакальную эхокардиографию) каждые 5 лет у взрослых, и каждые 12-18 мес. у детей.

Самые интересные новости

Гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии.

Характеризуется гипертрофией левого и/или правого желудочка с диффузным или сегментарным утолщением их стенок и межжелудочковой перегородки. При этом полость левого желудочка нормальная или уменьшенная. Данное состояние может сопровождаться нарушением систолической или диастолической функции желудочков.

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки встречается у 70% пациентов, концентрическая гипертрофия левого желудочка — у 30%. При последней форме в процесс часто оказывается вовлечен и правый желудочек (-75%); почти у трети детей имеется синдром Нунан.

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть представлена в виде необструктивной или обструктивной (40%) формы, которую определяют по наличию градиента в выводном отделе левого желудочка более 15 мм рт. ст. Обструктивная форма ГКМП имеет худший прогноз, так как приводит к повышенной нагрузке на стенку желудочка, ишемии миокарда, гибели клеток и их замещению фиброзной тканью.

Внутрижелудочковое сужение может располагаться непосредственно в подаортальном или в среднем отделе левого желудочка. Как правило, обструкция носит не фиксированный, а динамический характер. В более старшем возрасте ее обнаруживают с помощью провокационных тестов (с физической нагрузкой, с инотропными препаратами). В подаортальной области сужение образуется за счет передней створки митрального клапана, которая под действием мощного потока крови в систолу совершает переднее движение и соприкасается с гипертрофированной межжелудочковой перегородкой. Данный феномен помимо обструкции выхода приводит к неполному смыканию створок митрального клапана и к регургитации преимущественно в заднюю часть левого предсердия. При направлении струи регургитации кпереди или центрально можно предполагать самостоятельное поражение митрального клапана (миксоматозную дегенерацию, фиброз и т. п.). Примерно в 5% случаев сужение, располагающееся в средней части желудочка, связано с гипертрофией и аномальной локализацией папиллярных мышц. В этих случаях митральная регургитация не выявляется.

Учитывая тот факт, что гипертрофическая кардиомиопатия в значительной части случаев имеет семейный характер и передается по аутосомно-доминантному типу, при выявлении пациента с данной патологией необходимо обследование ближайших родственников.

Клиническая симптоматика гипертрофической кардиомиопатии.

Основания для исследования плода аналогичны таковым при дилатационной кардиомиопатии. ГКМП во время фетальной эхокардиографии диагностируют, если толщина желудочковой стенки превышает два стандартных отклонения для данного гестационного возраста (см. Приложение 1). У 30-50% плодов обнаруживают систолическую и диастолическую дисфункцию и регургитацию на атриовентрикулярных клапанах.

После рождения симптоматика может быть скудной. При аускультации у половины детей определяется систолический шум различной интенсивности. Возможны нарушения ритма, преимущественно -суправентрикулярная тахикардия. Если дисфункция сердца проявлялась еще внутриутробно, основными симптомами у новорожденных будут одышка, тахикардия, задержка жидкости. При бивентрикуляр-ной обструкции не исключено возникновение цианоза и стремительное прогрессирование болезни.

В целом, проявление патологии в период новорожденности свидетельствует о ее тяжести и сопровождается плохим прогнозом. Общая летальность, включая пренатальный период, составляет более 50%.

Электрокардиография . Как правило, в период новорожденности изменения ЭКГ минимальны. Возможны признаки гипертрофии левого и правого желудочков, неспецифические нарушения процессов реполяризации.

Рентгенография грудной клетки . Тень сердца и легочный рисунок изменяются при развитии застойной сердечной недостаточности. При ее отсутствии патологических изменений может не быть.

Эхокардиография . При исследовании наиболее часто выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, а примерно у трети пациентов - концентрическая гипертрофия левого желудочка. Дополнительно можно установить переднее систолическое движение митральной створки, наличие среднежелудочковой обструкции, митральную регургитацию.

В большинстве случаев (около 80%) определяется диастолическая дисфункция желудочков - снижение пика VE и увеличение пика VA.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии.

Основными препаратами, которые используют для лечения гипертрофической кардиомиопатии у взрослых, являются р-блокаторы, дизопирамид, блокаторы кальциевых каналов, имеющие негативное инотропное действие. Результатом их применения является также урежение частоты сердечных сокращений, удлинение диастолы и улучшение условий для пассивного наполнения желудочков. Однако действие данных препаратов у новорожденных изучено недостаточно. Известно, например, что верапамил повышает давление в легочной артерии, а его внутривенное введение у грудных детей может привести к внезапной смерти. Более перспективными кажутся р-блокаторы четвертого поколения. Случаи их применения у грудных детей немногочисленны, однако в более старшем возрасте они достаточно эффективны. Дополнительно можно использовать препараты, улучшающие энергетический метаболизм клеток.

Следует предостеречь от использования вазодилататоров . ингибиторов синтеза АПФ или дигоксина при лечении ГКМП, так как эти лекарства могут провоцировать обструкцию желудочков.

Хирургическое вмешательство при гипертрофической кардиомиопатии заключается в резекции или рассечении гипертрофированной межжелудочковой перегородки и выполняется в более старшем возрасте.

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы, диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия является врожденным или приобретенным заболеванием, для которого характерна выраженная гипертрофия миокарда желудочков с диастолической дисфункцией и нарушением сердечного ритма.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание может развиться в результате предрасположенности к нему, высокого кровяного давления и физиологического старения организма.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у многих людей протекает бессимптомно или с минимальным их проявлением, но у некоторых могут появиться признаки заболевания и прогрессировать.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются такие симптомы:

высокое давление и болезненные ощущения в грудной клетке, которые возникают после еды или физической нагрузки;

• одышка;
• быстрая утомляемость;
• учащенное сердцебиение;
• обмороки.

Летальный исход случается у незначительной части пациентов.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется на основании истории болезни (жалобы пациента с учетом влияния наследственности), результатов экокардиограммы и физиологических исследований. Также возможно проведение дополнительных исследований, которые включают в себя рентген грудной клетки, ЭКГ, анализ крови, магнитный резонанс, компьютерную томографию, катетеризацию сердца, тест на физические нагрузки.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При лечении данного заболевания проводится коррекция основных симптомов, предотвращение опасных для жизни осложнений. Пациентам назначают лекарственные препараты, которые расслабляют сердце и улучшают кровообращение. Традиционными лекарственными средствами считаются два класса лекарств – блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы. Для лечения аритмии применяются препараты, снижающие ее проявления и контролирующие частоту сердечного ритма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии без симптомов закупорки сосудов лечатся лекарственными средствами. Лечение сердечной недостаточности заключается в ее контроле при помощи специальных лекарственных препаратов.

В случае неэффективности консервативного лечения показано хирургическое вмешательство. При гипертрофической кардиомиопатии применяются такие хирургические процедуры: этанол абляция, септальная миэктомия или инплантируется электрический дефибриллятор.

При гипертрофической кардиомиопатии также рекомендуется изменение образа жизни.

Необходимо соблюдать прописанную врачом диету. Если нет ограничений в питье, следует выпивать в день от шести до восьми стаканов воды, во время жары прием жидкости увеличить. Пациентам с сердечной недостаточностью необходимо ограничить потребление поваренной соли и жидкости. По поводу употребления продуктов с содержанием кофеина и спиртных напитков следует проконсультироваться у врача.

Что же касается физических нагрузок, то этот вопрос необходимо обсудить с лечащим врачом. Обычно людям с кардиомиопатией не противопоказана легкая аэробика, но поднятие тяжестей крайне не желательно.

Пациенты, страдающие гипертрофической кардиомиопатией, должны посещать кардиолога ежегодно. Если данное заболевание обнаружено недавно, то частота посещений может быть увеличена.

Риск внезапной смерти

Среди пациентов с гипертрофической кардиомиопатией лишь у небольшой части существует повышенный риск внезапной смерти. К этой группе относятся люди с плохой наследственностью; аритмией с высокой частотой сердцебиения; сильно повышающимся давлением при физических нагрузках; с неоднократными случаями обмороков; плохой сердечной функцией и серьезными симптомами заболевания.

При наличии двух и более признаков необходимо срочно обратиться к врачу.

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см. При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

• Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
• Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:

• умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
• средняя (20-25 мм);
• выраженная (более 25 мм).

В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:

• в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
• во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасное заболевание: в 10% случаев при наличии сопутствующих осложнений наступает смерть больного.

Причины

Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.

Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, ишемическая болезнь сердца.

Основные факторы риска в данном случае – наследственная предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

• одышка при физической нагрузке;
• болевые ощущения за грудиной;
• головокружения;
• учащение сердцебиения;
• неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
• непереносимость физических усилий;
• обморочные состояния;
• отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

• бессимптомный;
• по типу вегетососудистой дистонии;
• декомпенсационный;
• аритмический;
• в виде инфаркта;
• кардиалгический.

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

Диагностические мероприятия

Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:

• электрокардиограмма;
• общий и биохимический анализы крови;
• тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
• рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
• эхокардиография;
• позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
• коронарная ангиография;
• мониторинг по Холтеру;
• ритмокардиография.

Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.

Для дифференциации гипертрофической кардиомиопатии от других патологий специалист проводит функциональные и фармакологические пробы. Для этого пациента просят поприседать в течение определенного времени.

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

• улучшение диастолической функции левого желудочка;
• купирование нарушений ритма;
• снижение градиента давления;
• купирование ангиозных приступов.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

• Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
• . Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
• Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
• Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

• Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
• Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
• Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.

Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.

Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

• нарушение сердечного ритма;
• тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
• хроническая сердечная недостаточность.

В большинстве случаев больные, у которых патология развивается без выраженных клинических проявлений, умирают внезапно, на фоне внешнего полного благополучия.

Причинами внезапной сердечной смерти становятся:

• фибрилляция желудочков;
• атриовентрикулярная блокада.

При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

• избегать стрессов, переживаний;
• проходить регулярные медицинские обследования;
• отказаться от вредных привычек;
• повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
• принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
• контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
• лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
• соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Кардиомиопатии — это группа серьезных заболеваний сердца, лечение которых представляет большую сложность, а происходящие изменения постоянно прогрессируют. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — не связанное с другими сердечными патологиями заболевание, при котором утолщается миокард желудочка или обеих желудочков, нарушается диастолическая функция и происходит ряд других сбоев, угрожающих тяжелыми осложнениями. ГКМП возникает у 0,2-1% людей, преимущественно, у мужчин в возрасте 30-50 лет, часто обуславливает развитие на ее фоне коронарного атеросклероза, желудочковых аритмий, инфекционного эндокардита и несет высокий риск внезапной смерти.

Особенность заболевания

Когда у больного диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия, морфологически при данной патологии выявляются гипертрофия (утолщение) стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки (редко — правого желудочка или двух желудочков). Поскольку в большинстве случаев поражена только одна камера сердца, заболевание нередко именуется как «ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия». Основным критерием для постановки диагноза является увеличение толщины сердечной мышцы 1,5 см. и более в сочетании с нарушением диастолической функции левого желудочка (сбой в расслаблении сердца).

Для заболевания характерно беспорядочное, неверное расположение мышечных волокон миокарда, а также поражение мелких коронарных сосудов, наличие очагов фиброза, которые появляются в гипертрофированной мышце. Межжелудочковая перегородка при данной патологии тоже утолщается и порой превышает 40 мм. Часто наблюдается обструкция выносящего тракта — закупорка пути кровотока из левого желудочка. Это связано с тем, что гипертрофия миокарда обуславливает продвижение створки митрального клапана ближе к межжелудочковой перегородке, и в систолу она может перекрывать выходное отверстие и создавать препятствие для тока крови.

В настоящее время гипертрофическая кардиомиопатия — самая распространенная причина внезапной смерти молодых спортсменов, а также предпосылка для инвалидности в раннем возрасте по причине наличия болезней сердца и сосудов. Выделяют несколько форм ГКМП:

1. необструктивная форма — градиент обструкции не выше 30 мм.рт.ст. как в покое, так и при нагрузочном тесте;
2. обструктивная форма:
   • латентная подформа — градиент обструкции менее 30 мм.рт.ст. в покое, при нагрузке или специальных фармакологических тестах превышает этот показатель;
   • базальная подформа — градиент обструкции 30 мм.рт.ст.и больше в покое;
   • лабильная подформа — имеются спонтанные колебания градиента давления без причин.

По месту локализации гипертрофическая кардиомиопатия может быть левожелудочковой, правожелудочковой, либо симметричной (двусторонней). Чаще всего диагностируется асимметричная ГКМП по всей перегородке между желудочками, реже — гипертрофия верхушки сердца, или апикальная ГКМП. По величине гипертрофии сердечной мышцы ГКМП может умеренной (толщина 15-20 мм.), средней (толщина 21-25 мм.), выраженной (толщина выше 25 мм.).

По тяжести заболевания его дифференцируют на 4 стадии:

1. первая — давление в выводном тракте левого желудочка до 25 мм.рт.ст., симптомы отсутствуют;
2. вторая — давление достигает 36 мм.рт.ст., наблюдаются различные признаки болезни при нагрузке;
3. третья — давление возрастает до 44 мм.рт.ст., присутствуют приступообразные боли, одышка;
4. четвертая — давление выше 80 мм.рт.ст., заболевание несет высокий риск внезапной смерти, все симптомы четко выражены.

Причины возникновения

Гипертрофическая кардиомиопатия — наследственная патология, тип наследования — аутосомно-доминантный. В связи с этим большинство случаев заболевания являются семейными, которые могут наблюдаться в нескольких поколениях. В их основе лежит передающийся генетически дефект гена сердечного тропотина Т, гена тяжелой цепи в-миозина, гена а-тропомиозина, гена, который ответственен за миозин-связывающий С-белок. Доказано, что к развитию ГКМП не имеют отношения пороки сердца, ИБС, гипертония, которые появились с рождения или по мере взросления.

Кроме того, могут встречаться и спорадические случаи, обусловленные мутацией генов, которые отвечают за синтез сократительных белков. Из-за мутирования генов расположение мышечных волокон в сердечной мышце патологически меняется, поэтому миокард гипертрофируется. Гипертрофическая кардиомиопатия может появляться у детей, но чаще первые изменения происходят не раньше возраста 20-25 лет. Очень редко старт патологии приходится на возраст 45 лет и старше.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии следующий: из-за неправильного расположения волокон миокарда, обструкции выводного тракта желудочка и систолической дисфункции происходит компенсаторное увеличение сердечной мышцы в размерах. В свою очередь, диастолическая дисфункция усугубляется из-за плохой растяжимости миокарда, вызывает снижение количества поступающей в желудочки крови, поэтому диастолическое давление начинает расти.

На фоне обструкции выводного тракта желудочка, когда утолщенная стенка межжелудочковой перегородки не дает створке митрального клапана полноценно двигаться, возникает серьезный перепад давления между желудочком и аортой. Все описанные нарушения так или иначе вызывают включение компенсаторных механизмов, которые вызывают гипертрофию миокарда и развитие легочной гипертензии. В дальнейшем гипертрофическая кардиомиопатия может провоцировать также и ишемию миокарда, вызванную увеличенной потребностью сердца в кислороде.

Симптомы, осложнения и опасность

До манифестации в молодом или среднем возрасте гипертрофическая кардиомиопатия может вообще не проявлять себя клиническими признаками. Кроме того, жалобы больного во многом обусловлены формой болезни: при необструктивной ГКМП, когда нарушений гемодинамики практически нет, симптоматика может и вовсе отсутствовать, а патология обнаружится только при проведении планового обследования. Лишь иногда при необструктивной форме патологии наблюдаются перебои в работе сердца, неритмичный пульс при тяжелой физической работе, периодическая одышка.

При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии симптоматика зависит от степени диастолической дисфункции, тяжести обструкции отверстия левожелудочкового тракта, силы сбоев в сердечном ритме. Основные признаки следующие:

• одышка, приводящая к нарушениям газообмена;
• головокружения;
• обмороки после физических нагрузок;
• аритмии, усиление сердцебиения;
• частые стенокардические приступы;
• преходящая артериальная гипотензия;

Явления сердечной недостаточности могут нарастать с возрастом, приводя к развитию застойной СН. Опасность представляют собой и аритмии при ГКМП. Обычно они являются проявлением наджелудочковой, желудочковой тахикардии, экстрасистолии (в том числе пароксизмальной) или даже фибрилляции предсердий и могут переходить в тяжелые аритмии с летальным исходом. Иногда первым признаком может стать фибрилляция желудочков и внезапная смерть, например, во время спортивной тренировки у молодого спортсмена.

Прочими осложнениями гипертрофической кардиомиопатии могут становиться эпизоды инфекционного эндокардита , тромбоэмболии церебральных артерий, сосудов внутренних органов, конечностей. Возможно возникновение отека легких, тяжелая степень артериальной гипертензии. Тем не менее, основной опасностью для больного является возникновение высокой частоты сокращения желудочков, резкое сокращение сердечного выброса с развитием фибрилляции и шокового состояния.

Проведение диагностики

Методы обследования при подозрении на ГКМП и результаты следующие:

1. Пальпация сердца. Обнаруживается двойной верхушечный толчок, систолическое дрожание по левой стороне грудины.
2. Аускультация сердца. Тоны нормальные, но иногда есть аномальное расщепление 2-го тона, если имеется высокий градиент давления между аортой и левым желудочком. Также врач обнаруживает систолический шум, имеющий характер нарастания — убывания и иррадиирует в подмышечную область.
3. ЭКГ. Выявляются признаки увеличения предсердий, присутствуют зубцы Q в боковых и нижних отведениях, отклонение ЭОС влево, гигантские отрицательные зубцы Т в грудном отведении.
4. УЗИ сердца. Детально отражает признаки заболевания — уменьшение полости левого желудочка, асимметрию гипертрофированной межжелудочковой перегородки и т.д. Дополнение исследования допплерографией позволяет оценить градиент давления и прочие характеристики кровотока. Нередко для оценки показателей давления крови и разницы между давлением в левом желудочке и аорте необходимо выполнение провокационных проб — с медикаментами (Изопреналин, Добутамин) или с физической нагрузкой.
5. МРТ. Позволяет осмотреть оба желудочка, верхушку сердца, оценить сократимость миокарда и выявить зоны наиболее сильного поражения сердечной мышцы.
6. Катетеризация сердца, ангиография коронарных сосудов. Данные методики могут потребоваться перед операцией на сердце для уточнения области хирургии.

Медикаменты при ГКМП

В основе лечения данной патологии лежит прием лекарств — бета-блокаторов, антагонистов кальция группы Верапамила. Их рекомендуют в дозах, которые максимально переносимы человеком, при этом препараты назначаются пожизненно, особенно, если имеется обструкция выносящего левожелудочкового тракта. Прочие виды медикаментов, которые могут назначаться при гипертрофической кардиомиопатии:

• антибиотики — при инфекционном эндокардите или для его профилактики;
• антиаритмические средства — при нарушениях сердечного ритма;
• ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды — при развитии сердечной недостаточности;
• диуретики — при венозном застое ;
• антикоагулянты — при постоянной, либо пароксизмальной мерцательной аритмии .

Оперативное лечения

Показаниями к выполнению операции являются: отсутствие эффекта после проведения курсов консервативного лечения, выраженная обструкция выводного отверстия левого желудочка, тяжелые клинические проявления. Есть несколько видов операций, которые могут быть показаны при гипертрофической кардиомиопатии:

1. Чрезаортальная септальная миэктомия. Позволяет устранить градиент давления, поэтому у подавляющей части прооперированных людей наступают стойкие и длительные улучшения.
2. Протезирование митрального клапана. Показано при малой степени гипертрофии перегородки, либо при наличиях патологических изменений в створке клапана.
3. Иссечение части гипертрофированной перегородки между желудочками. Обструкция после такой операции уменьшается, кровоток приходит в норму.
4. Двухкамерная электрокардиостимуляция. Меняет порядок сокращения и возбуждения желудочков, поэтому градиент обструкции падает.
5. Этаноловая деструкция межжелудочковой перегородки. Новый метод, предполагает введение эталона через катетер в область гипертрофии миокарда, в результате чего происходит ее истончение и устранение обструкции выводящего тракта левого желудочка.
6. Трансплантация сердца. Показана больным с тяжелой формой ГКМП, которая не поддается лечению другими способами.

Повседневные нагрузки при ГКМП не ограничиваются, но запреты на спортивные нагрузки сохраняются даже после проведенного лечения или операции. Считается, что после 30 лет риск внезапной сердечной смерти ниже, поэтому при отсутствии отягощающих факторов возможно начало умеренных спортивных тренировок. В обязательном порядке следует отказаться от вредных привычек. В питании следует избегать пищи, которая приводит к повышению уровня холестерина в крови, а также нарушает отток крови и лимфы (пересоленные и острые блюда, жирная еда).

Чего нельзя делать

При гипертрофической кардиомиопатии нельзя допускать значительных нагрузок, что особенно касается обструктивной формы патологии. Это приводит к росту градиента давления между аортой и желудочком, поэтому болезнь начнет прогрессировать, будет приводить к обморокам и аритмиям. Также при подборе программы лечения нельзя назначать высокие дозы ингибиторов АПФ и салуретиков, которые тоже повышают градиент обструкции. Бета-адреноблокаторы нельзя назначать больным с декомпенсированной левожелудочковой недостаточностью, с полной АВ-блокадой, склонностью к бронхоспазмам.

Прогноз, продолжительность жизни и профилактика

Течение заболевания может быть разнообразным, как и его прогноз. Стабильно протекает только необструктивная форма, но при длительном ее существовании все-таки развивается сердечная недостаточность. У 10% больных есть шанс на регрессирование болезни. В среднем, без лечения летальность в течение 5 лет составляет 2-18%. Продолжительность жизни после 5-летнего течения ГКМП у больных неодинакова, но умирает примерно 1% больных в год. Примерно 40% больных гибнет за первые 12-15 лет течения болезни. Лечение способно надолго стабилизировать состояние человека, но не устраняет его признаки полностью и не предотвращает прогрессирование навсегда.

Меры профилактики гипертрофической кардиомиопатии пока не разработаны. Для недопущения сердечной смерти следует тщательно обследовать детей перед направлением их в профессиональный спорт, обязательно делать УЗИ сердца по показаниям. Важным условием повышения длительности и качества жизни также является здоровый образ жизни, отказ от курения.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это патология, для которой характерно утолщение стенки левого желудочка. Стенки правого желудочка страдают от этого заболевания намного реже. Кроме этого, начинает развиваться сердечная недостаточность и практически всегда диастолическая.

Необходимо отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей поражает оба желудочка одновременно. Диагностируют такое заболевание у молодых людей редко – от него страдает примерно 0,2% пациентов. Прогрессирует оно быстро, причем процент летальных исходов высокий.

Учеными было доказано, что это генетическая патология, поэтому в медицине ее еще называют семейным заболеванием. В некоторых случаях болезнь может появиться вне зависимости от того, обнаружена ли она у родственников.

Этиология

Причин развития этого заболевания несколько, но главной является генетическая предрасположенность. Однако есть вероятность и того, что гены могут мутировать из-за воздействия внешних факторов.

Основными причинами являются:

• перепады давления;
• болезни легких;
• ишемическая патология;
• регулярные ;
• большие физические нагрузки;
• возраст старше 20 лет;
• повышение кровяного давления при физических нагрузках;
• наследственность, когда подобные случаи есть в семейном анамнезе;
• нарушение работы сердечно-сосудистой системы, проявляемое серьезными признаками;
• частые обмороки у людей среднего возраста;
• аритмия и высокая частота сердечных сокращений.

Повлиять на возникновение патологии может одна причина или несколько одновременно.

Классификация

Существуют наиболее распространенные формы такого недуга, а именно:

• Обструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. При этой форме характерно утолщение всей области перегородки или же ее верхней, средней, апикальной части. Существует три вида: субаортальная обструкция, облитерация левого желудочка и обструкция на уровне папиллярных мышц. Это обструктивная форма патологии.
• Необструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностировать ее тяжело, потому что гемодинамика нарушена не так ярко. К тому же симптомы начинают проявляться намного позже. Обычно такую форму могут обнаружить во время профилактического осмотра, проведения электрокардиографии или рентгенологического обследовании по поводу другой патологии.
• Симметричная форма – увеличиваются все области левого желудочка.
• Асимметричная гипертрофия – увеличивается только одна стенка желудочка.
• Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия – увеличение затрагивает только верхушку сердца.

Также существует три степени утолщения: умеренная, средняя, выраженная.

Пациенты, у которых гипертрофическая кардиомиопатия развивается параллельно с другими негативными факторами, имеют высокий риск внезапной смерти.

Симптоматика

Необходимо отметить, что в начале развития гипертрофическая кардиомиопатия может симптомы и вовсе не проявлять, а проявление ярких признаков начнется ближе к тридцати годам.

Учитывая все жалобы больного, выделяют девять клинических форм патологии:

• молниеносная;
• смешанная;
• псевдоклапанная;
• декомпенсационная;
• аритмическая инфарктоподобная;
• кардиалгическая;
• вегетодистоническая;
• малосимптомная.

Из этого следует, что симптомов может быть довольно много, к тому же некоторые могут напоминать и другие заболевания.

В той или иной ситуации проявляются следующие симптомы:

• Ангинозная боль – человек чувствует болевые ощущения, указывающие на развитие . У него появляется боль за грудиной, потому что ухудшается диастолическое расслабление и потому, что из-за гипертрофии сердце нуждается в большом количестве кислорода.
• Одышка. Возникает по причине увеличения нижнего давления, а также из-за повышения давления в венах легких. В организме происходит нарушение газообмена.
• Головокружение.
• Обмороки. Происходят из-за нарушения кровообращения в головном мозге или из-за .
• Переходящее кровяное повышение давления.
• Нарушения в работе сердца. Сбои в сердцебиении могут возникнуть при желудочка или фибрилляции предсердий.
• Отек легких.
• на фоне яркой сердечной недостаточности.
• Систолическая дрожь и двойной верхушечный толчок. Они хорошо проявляются во время пальпации.
• Болевые ощущения в горле.
• Во время визуального осмотра вен на шее ярко выражена волна А.

При появлении хотя бы одного признака необходимо срочно обратиться за помощью к специалисту.

Диагностика

Когда есть подозрение, что развивается гипертрофическая кардиомиопатия, проводится дифференциальная диагностика, потому что эту патологию необходимо отличить от , и многих других.

Диагностика гипертрофической подразумевает проведение следующих процедур:

• Эхокардиография. Этот способ является основным. С его помощью выявляют гипертрофированные участки миокарда. Кроме того, можно установить степень заболевания и обструкцию выносящего тракта. Чаще диагностируют асимметричную гипертрофию, немного реже симметричную и совсем редко апикальную.
• Электрокардиография. Такой способ выявит любое отклонение от нормы в 90% случаев, то есть гипертрофию, фибрилляцию, трепетание, и многое другое. Еще проводится суточное исследование с помощью электрокардиографии. По его результатам можно диагностировать наджелудочковую аритмию и желудочковую тахикардию.
• Магнитно-резонансная томография – послойное сканирование области исследования, то есть сердца. Специалист исследует его в трехмерном изображении. Так можно увидеть толщину перегородки и степень обструкции.
• Рентген. На рентгене контуры сердца могут оставаться в пределах нормы, то есть не изменяться.

Если сильно повышается кровяное давление, тогда происходит выбухание ствола легочной артерии и расширение ветвей.

Лечение

Если диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, то лечение будет проводиться в комплексе, то есть терапевтическое и медикаментозное лечение. Весь курс терапии будет проходить в домашних условиях. В некоторых ситуациях понадобится проведение оперативного вмешательства, тогда пациента определяют в стационар.

В качестве терапевтических мер пациентам рекомендуют ограничить физические нагрузки и соблюдать низкосолевую диету.

Обструктивная диагностированная гипертрофическая кардиомиопатия лечится лекарственными средствами в маленьких дозировках. Впоследствии врач увеличивает дозу, но в каждом случае индивидуально. Это поможет снизить риск нарушения кровотока из левого желудочка в аорту.

Эффективность лечения у каждого пациента различная, потому что зависит от индивидуальной чувствительности организма. К тому же на это влияет степень выраженности сердечных нарушений.

Обычно гипертрофическая кардиомиопатия без определения обструкции лечится следующими средствами:

• бета-адреноблокаторы – они восстановят частоту сердцебиения;
• антагонисты кальция ‒ увеличат кровоток;
• мочегонные препараты;
• антибиотики, чтобы справиться с инфекционным эндокардитом;
• антиаритмические средства.

Помимо этого, назначают лекарственные средства, разжижающие кровь: они снизят риск тромбообразования.

Некоторым пациентам показано проведение хирургического вмешательства. Беременным женщинам такой способ терапии не назначают.

Операция может проводиться несколькими способами, а какой именно будет подобран в том или ином случае, решает лечащий врач:

• Миотомия. Проводится удаление внутренней области межжелудочковой перегородки на открытом сердце.
• Этаноловая абляция. В ходе этой процедуры делается прокол грудной клетки и сердца. Все контролируется с помощью ультразвука. В утолщенную межжелудочковую стенку вводится концентрированный раствор медицинского спирта, что убивает живые клетки. После их рассасывания формируются рубцы, из-за этого уменьшается толщина перегородки, и препятствие кровотоку снижается.
• Ресинхронизирующее лечение. Такой способ терапии поможет восстановить нарушенную внутрисердечную проводимость крови. Для этого вживляют трехкамерный электрокардиостимулятор. Его электроды располагают в правом предсердии и обоих желудочках. Он будет выдавать электрические импульсы и передавать их сердцу. Такой электростимулятор поможет людям с неодновременным сокращением желудочков и их узлов.
• Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Это означает, что под кожу, мышцы живота и грудной клетки вживляют прибор. Он соединен с сердцем проводами. Его работа заключается в снятии внутрисердечной электрокардиограммы. При появлении нарушений сердечных сокращений, он наносит электрический импульс по сердцу. Таким способом восстанавливается сердечный ритм.

Но есть и самый простой метод диагностирования этого заболевания – биохимический анализ крови. Результаты лабораторного исследования покажут уровень в крови холестерина и сахара.

Если обструктивная гипертрофическая развивающаяся кардиомиопатия была выявлена у беременной, то особо волноваться не стоит: этот период пройдет у них хорошо. Но после родоразрешения необходимо заняться лечением патологии, потому что при несвоевременной терапии может развиться .

Возможные осложнения

При несвоевременном или неэффективном лечении гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть различные осложнения:

• Развитие аритмии. Такое отклонение обнаруживают практически у всех пациентов в ходе проведения суточного мониторирования. У некоторых больных эта патология отягощает течение кардиомиопатии, на фоне чего происходит развитие сердечной недостаточности, случаются обмороки и . У трети пациентов возникают блокады сердца, что приводят к обморокам и внезапной остановке сердца.
• Внезапная остановка сердца. Возникает из-за серьезных сбоев в работе сердца и его проводимости.
• . Развивается из-за проникновения в организм человека микроорганизмов, вызывающих заболевание. Они поражают внутреннюю сердечную оболочку и клапаны. Из-за инфекционных сердечных заболеваний возникает недостаточность сердечных клапанов.
• Тромбоэмболия – это патология, при которой происходит перекрытие просвета кровеносного сосуда кровяным сгустком. При этом он был перенесен кровотоком из места своего образования. Чаще всего тромбоэмболия возникает в сосудах головного мозга, но кровеносные сосуды конечностей и внутренних органов также страдают. Тромбы образуются при – это сбои сердечного ритма, когда отдельные области сокращаются хаотично, а электрические импульсы проводятся на желудочки лишь частично.
• . Такая патология имеет характерные признаки: быстрая утомляемость, одышка, снижение работоспособности. Все эти симптомы возникают из-за плохого кровообращения, ведь организм недополучает необходимое количество кислорода и питательных веществ. Кроме того, они сопровождаются задержкой в организме жидкости. Данное осложнение возникает, если кардиомиопатию долгое время не лечить, что приводит к замещению сердечных мышечных волокон рубцовой тканью.

Кроме описанных осложнений, могут возникать и совсем другие последствия, которые связаны с нарушением кровотока.

Прогноз и профилактика

Естественное развитие заболевания может проходить у каждого больного по-разному. У некоторых, спустя определенное время, здоровье улучшается или стабилизируется. В группе наибольшего смертельного риска – молодые люди. Чаще всего внезапную смерть от сердечных заболеваний констатируют именно у них. От такой патологии зафиксировано около 4% летальных исходов за один год. Это может случиться во время физической нагрузки или сразу после нее.

У молодых это случается потому, что они не контролируют свои физические нагрузки. Также это может настигнуть и людей с лишним весом. Если не ограничить ежедневные нагрузки и не начать соответствующее лечение, прогноз будет неблагоприятным.

Согласно статистически данным, средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии не более 17 лет. Если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда пять лет.

Каких-то специальных профилактических мер для гипертрофической кардиомиопатии нет.

• Провести обследование ближайших родственников, чтобы установить наличие заболевания на ранних этапах развития. Будет начато своевременное лечение, которое продлит жизнь человеку. Также необходимо сделать генетический анализ, чтобы узнать, являются ли родственники носителями такой патологии. Очень важными являются результаты эхокардиографии. Ее следует сделать всем близким родственникам. Такое обследование они должны проходить ежегодно.
• Проходить профилактические осмотры один раз в год. Это хороший способ обнаружить заболевание на ранней стадии.

Распространенность и причины гипертрофии

По географическому критерию распространенность ГКМП вариабельна. Кроме того, в разных регионах берутся разные возрастные категории. Указать точные эпидемиологические данные трудно по той причине, что такое заболевание как гипертрофическая кардиомиопатия не имеет специфической клинической симптоматики. С достоверностью можно сказать, что заболевание чаще выявляется у мужчин. Третья часть случаев представлена семейной формой, остальные случаи относятся к ГКМП, не имеющей связи с наследственным фактором.

Причиной, которая приводит к гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), является генетический дефект. Этот дефект может возникнуть в одном из десяти генов, каждый из которых участвует в кодировании информации относительно работы сократительного белка протеина в мышечных волокнах сердца. На сегодняшний день известно около двух сотен таких мутаций, в результате которых развивается гипертрофическая кардиомиопатия.

2 Патогенез

Что же происходит при гипертрофии межжелудочковой перегородки? Выделяют несколько взаимосвязанных патологических изменений, которые имеют место при гипертрофии миокарда. Вначале возникает утолщение миокарда в указанной области, разделяющей между собой правый и левый желудочек. Утолщение межжелудочковой перегородки не имеет симметричности, поэтому подобные изменения могут произойти на любом участке. Наиболее неблагоприятным вариантом является утолщение перегородки в выносящем отделе левого желудочка.

Это приводит к тому, что одна из створок митрального клапана, который разделяет левое предсердие и желудочек, начинает контактировать с утолщенной МЖП. В результате давление в этой области (выносящем отделе) возрастает. В момент сокращения миокарду левого желудочка приходится работать с большей силой, чтобы кровь из этой камеры поступала в аорту. В условиях продолжающегося повышенного давления в выходном отделе и при наличии гипертрофии МЖП сердца миокард левого желудочка теряет свою былую эластичность и становится жесткой или ригидной.

Теряя способность адекватно расслабляться в период диастолы или наполнения, левый желудочек начинает хуже выполнять свою диастолическую функцию. На этом цепочка патологических изменений не заканчивается, диастолическая дисфункция влечет за собой ухудшения кровоснабжения миокарда. Возникает ишемия (кислородное голодание) миокарда, которое впоследствии дополняется снижением систолической функции миокарда. Кроме МЖП может увеличиваться и толщина стенок левого желудочка.

3 Классификация

В настоящее время используется классификация, которая основывается на эхокардиографических критериях, позволяющих разграничить гипертрофическую кардиомиопатию на следующие варианты:

1. Обструктивная форма. Критерием этого варианта гипертрофической кардиомиопатии является разница в давлении (градиент давления), которое возникает в области выходного тракта левого желудочка и составляет от 30 мм рт.ст. и выше. Такой градиент давления создается в покое.
2. Латентная форма. В состоянии покоя градиент давления ниже 30 мм рт.ст. При выполнении нагрузочной пробы он возрастает и составляет более 30 мм рт.ст.
3. Необструктивная форма. Градиент давления в покое и при выполнении нагрузочной пробы не достигает 30 мм рт.ст.

4 Симптомы

Не всегда наличие гипертрофии межжелудочковой перегородки и левого желудочка имеет какие-то клинические признаки. Пациенты могут прожить достаточно много, и только после семидесятилетнего рубежа у них начинают проявляться первые признаки. Но это утверждение относится не ко всем подряд. Ведь есть такие формы гипертрофии МЖП, которые проявляют себя лишь в условиях интенсивной физической нагрузки. Есть такие варианты, которые при минимальной физической активности дают о себе знать. И все вышеперечисленное связано с тем, в каком отделе межжелудочковая перегородка утолщена. В другом случае единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

В первую очередь, симптомы появятся при обструктивной форме гипертрофии. Самыми частыми жалобами пациентов при гипертрофии МЖП в области выносящего тракта будут следующие:

• одышка,
• боль в грудной клетке,
• головокружение,
• обморочные состояния,
• слабость.

Все указанные симптомы имеют свойство прогрессировать. Как правило, вначале они проявляются при выполнении физической нагрузки. При прогрессировании заболевания симптомы дают о себе знать и в состоянии покоя.

5 Диагностика и лечение

Несмотря на то, что стандартная диагностика должна начинаться с жалоб пациента, впервые гипертрофия МЖП и левого желудочка может быть выявлено с помощью эхокардиографического исследования (ЭхоКГ, УЗИ сердца). Кроме физикальных методов диагностики гипертрофии МЖП и левого желудочка, осуществляемых в кабине у врача, используются лабораторные и инструментальные методы. Из инструментальных методов диагностики применяются следующие:

1. Электрокардиография (ЭКГ). Основными ЭКГ-признаками гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки и левого желудочка являются: признаки перегрузки и увеличения левых отделов сердца, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, глубокие атипичные зубцы Q в отведениях II, III aVF; нарушение ритма и проводимости сердца.
2. Рентгенография органов грудной клетки.
3. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ.
4. УЗИ сердца. На сегодняшний день этот метод является ведущим в диагностике и представляет собой «золотой стандарт».
5. Магниторезонансная томография Коронарная ангиография.
6. Генетическая диагностика использует метод картирования. Применяется ДНК-анализ мутантных генов.

Все указанные методы диагностики не только используются с той целью, чтобы поставить диагноз ГКМП, но для проведения дифференциальной диагностики в отношении ряда схожих заболеваний.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии ставит перед собой несколько целей: уменьшить проявления заболевания, затормозить прогрессирование сердечной недостаточности, провести профилактику жизнеугрожающих осложнений и др. Как и большинство, если не все кардиологические заболевания, ГКМП требует немедикаментозных мер, которые вносят свою лепту в прогрессирование заболевания. Самыми важными являются нормализация массы тела, отказ от вредных привычек, нормализация физической активности.

Основными группами лекарственных препаратов для лечения гипертрофии МЖП и левого желудочка являются бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов (верапамил), антикоагулянты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецепторов к ангиотензину, диуретики, антиаритмики 1А клсса (дизопирамид, амиодарон). К сожалению, ГКМП трудно поддается медикаментозному лечению, особенно, если имеет место обструктивная форма и недостаточный эффект от медикаментозной терапии.

На сегодняшний день существуют следующие варианты хирургической коррекции гипертрофии:

• иссечение гипертрофированной сердечной мышцы в области МЖП (миосептэктомия),
• протезирование митрального клапана, пластика митрального клапана,
• удаление гипертрофированных папиллярных мышц,
• алкогольная септальная аблация.

6 Осложнения

Несмотря на то, что такое заболевание гипертрофическая кардиомиопатия может протекать абсолютно бессимптомно, оно может иметь следующие осложнения:

1. Нарушение сердечного ритма. Могут иметь место нефатальные (несмертельные) нарушения ритма, такие как синусовая тахикардия. В других ситуациях ГКМП может осложниться более опасными видами аритмий — фибрилляцией предсердий или фибрилляцией желудочков. Именно два последних варианта аритмий имеют место при гипертрофии МЖП.
2. Нарушение проводимости сердца (блокады). Около трети случаев ГКМП могут осложнить блокадами.
3. Внезапная сердечная смерть.
4. Инфекционный эндокардит.
5. Тромбоэмболические осложнения. Сгустки крови, образованные в определенном месте сосудистого русла, с током крови могут разноситься и закупоривать просвет сосуда. Опасность такого осложнения, что эти микротромбы могут попадать в сосуды головного мозга и приводить к нарушению мозгового кровообращения.
6. Хроническая сердечная недостаточность. Прогрессирование заболевания неуклонно ведет к тому, что вначале снижается диастолическая, а потом и систолическая функция левого желудочка с развитием признаков сердечной недостаточности.