Болезнь куру: что это, причины, симптомы и лечение. Куру — Смеющаяся болезнь Хохочущая смерть

в переводе с местного языка слово означает «дрожание» ) является заболеванием прионной природы, случаи описания которой относят к группе каннибалов Новой Гвинеи – племени форе.

Прионы – мельчайшие белковые структуры (их выработка кодируется 20й хромосомой), которые содержатся в организме человека и в норме при определенных условиях могут вызывать хронические инфекции нейродегенеративного характера.

Причиной, вызывающей заболевание является поедание головного мозга больных людей. Шаманы племени аборигенов Новой Гвинеи считали причиной сглаз чужих шаманов. Именно изучение данной патологии привело к формированию теории прионных болезней. За открытие инфекционного возбудителя Карлтон Гайдушек в 1976 году получил Нобелевскую премию по медицине.

Симптомы

Клиническая картина болезни Куру складывается из следующих симптомов:

• Затруднения акта ходьбы в первой стадии заболевания.
• Грубая атаксия, миоклонии, хорея (насильственные движения) и снижение мышечного тонуса в поздних стадиях.
• Деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия присоединяются в конце течения заболевания.

Нарастание симптомов происходит на протяжении от 4 месяцев до 2-3 лет. В 100 % случаев наступает смертельный исход, в основном от осложнений: пневмония, пролежни, сепсис и т.д.

Патоморфологически болезнь Куру проявляется в демиелинизации, гибели нейронов, скоплении лейкоцитов и мононуклеарных клеток в головном мозге.
Так как каннибализм в настоящее время ликвидирован, а иных механизмов передачи возбудителей не выявлено, заболевание может представлять сугубо историческое значение.

Мнение ученых:

По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы - одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.

По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.

В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».

Болезнь была подробно описана в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения - «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

По современным данным, куру - прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г.

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: Некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к Куру.

Немного истории. С незапамятных времен в горах Новой Гвинеи живет племя форе. Эти люди соединились со всем остальным человечеством только в 1932 году. Открыл их золотоискатель Тэд Эйбенк.

В 1949-м среди папуасов появились христианские священники. Их ждали плохие новости – туземцы увлеченно пожирали себе подобных и находили сие занятие несравненно более увлекательным, чем смиренная молитва. Одним из наиболее страшных ритуалов у форе было… поедание родственниками мозга умершего члена семьи! Вот как описывает этот ужас очевидец:

«Поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось среди туземцев форе как дань уважения и траура. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все его добродетели… Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В это время женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчесывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и чистят им носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют наконец цилиндры, извлекут содержимое и начнется пиршество».

Помимо диких ритуалов святые отцы столкнулись со странным недугом. Туземцы называли его «куру». Позже журналисты нарекут его «смеющейся смертью». Врачи не могут понять, откуда взялось страшное заболевание и потому во всех энциклопедиях пишут – «болезнь возникает самопроизвольно».

У аборигенов по этому поводу есть более определенное мнение. Они считают, что это месть колдунов.

Впрочем, обо всем по порядку. Как-то раз один из работников миссии Джон Мак Артур увидел странно ведущую себя девочку: «Она сильно дрожала, а голова ее спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжается вплоть до ее смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Естественно, европейцы не могли оставить без внимания такое «колдовство». Вскоре недугом заинтересовались врачи, в том числе и Карлтон Гайдушек. Ему удалось описать заболевание.

Первая стадия: нарушение походки, координации движений, головная боль, повышение температуры тела, насморк, кашель. Когда болезнь прогрессирует, дрожание конечностей и головы происходит 2–3 раза в секунду и проходит только во время сна.

Вторая стадия: координация человека нарушается настолько, что он не может двигаться. Постепенно человек превращается в «овощ» и через 16 месяцев умирает.

Еще одним страшным симптомом этой болезни является неконтролируемый больным смех. У некоторых из них абсолютно неожиданно появляется улыбка. Отчего это происходит, врачи не объяснили до сих пор. Есть гипотеза, что дело в мышечных спазмах.

Так как болезнь всегда связана с развитием слабоумия, Гайдушек сразу же понял, что недуг поражает мозг. Об этом же свидетельствовало ухудшение координации. Известно, что при удалении некоторых частей головного мозга человек может ходить только по прямой. В случае же, когда больной пытается повернуть, он попросту падает.

Вскрытие умерших от куру полностью подтвердило теорию врача. Мозг покойных по структуре напоминал губку. Удалось выяснить и то, что инкубационный период болезни может длиться до 20 лет.

Врач также сумел установить, каким образом происходит заражение. Для этого было достаточно проследить за рационом питания аборигенов. Гайдушек заметил, что мужчины, употребляющие в пищу в основном бобы и сладкий картофель, практически не страдают от куру. Зато среди женщин и детей, периодически участвующих в каннибалистических ритуалах, болезнь распространена очень сильно. Из этого следовал вывод, что один из способов заражения – поедание инфицированного мяса.

Новый шаг в изучении загадочной инфекции был сделан, когда врач отправил образцы тканей, взятые у очередной жертвы, своему коллеге. Тут стало понятно, что куру – аналог заболевания Крейцфельда-Якоба. Мозг человека, перенесшего один из этих недугов, покрыт «вакуолями» (пустотами), придающими ему схожесть с губкой.

Еще одну параллель провели со скрепи – болезнью, поражающей овец и имеющей схожие последствия. Так появился новый тип болезней – прионные.

За доказательство схожести всех трех заболеваний Гайдушек был удостоен Нобелевской премии. Это позволило спасти племя форе от полного вымирания. Папуасы просто отказались от каннибализма. Казалось бы, «дело в шляпе»… но жизнь подбросила неприятный сюрприз…

Неожиданно заболевание Крейцфельда-Якоба, ранее проявлявшееся только у пожилых людей, стало поражать молодежь. Врачи долго не могли понять, в чем дело. Собственно, они и раньше мало что понимали – причина появления недуга была не известна…

Эпидемия продолжала развиваться, пока не было замечено, что вся молодежь, пораженная недугом, проходила специальный курс лечения для увеличения роста. Дело в том, что к началу 60-х ученые выделили в гипофизе гормон роста и научились вживлять его детям. Естественно, единственным источником гормона был мозг умерших. Среди доноров оказались и носители болезни Крейцфельда-Якоба.

Как уже говорилось, прионные заболевания имеют большой инкубационный период. Поэтому к тому времени, когда врачи констатировали эпидемию, «гормон роста» ввели 27 тысячам детей!

А теперь займемся математикой. Проект был остановлен в 1984 году. Инкубационный период доходит до 20 лет. Таким образом, страшные последствия только начинают проявляться.

Болезнь Куру (хохочущая смерть).

Данное заболевание является одной из смертельных нейродегенеративных прион-протеиновых болезней человека. Болезнь Куру имеет принадлежность к классу инфекционных заболеваний, которые называются губчатыми энцефалопатиями (прионные заболевания). Отличительной чертой у этого недуга является слипание и накопление деформированных молекул белка приона в тканях головного мозга.

Ученые имеют мнение, что деформированные прионные белки могут обладают не только способностью изменять свою форму, но и вызывать деформирование других белков этого же типа. Похожие заболевания данной группы включают в эту группу , болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, а также фатальная семейная бессонница.

Прион-протеиновые болезни у животных включают в себя: коровье бешенство, хроническая изнуряющая болезнь, кошачья губчатая энцефалопатия и губчатая энцефалопатия копытных. Давайте добавим для ясности немного истории о данном проявление этого заболевания. В 1932 году в горах Новой Гвинеи пребывающей там экспедицией было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Такая находка стало поистине бесценным подарком для ученых этнографов и антропологов, ведь теперь стало возможным на «живом материале» изучать особенности и уклад жизни примитивных племён.

Но такой подарок был, как оказалось только на первый взгляд удачным. Проживавшие там папуасы из племени форе, отнюдь не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками, это были люди ярые приверженцы каннибализма. Естественно, что некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно это касалось христианских священников, которые взяли на себя риск принести этим мелким людоедам в 1949 году проповеди о любви к ближнему своему.

Представители этого племени и без проповедей священников очень обожали ближних своих. Но только с одной поправкой — это была любовь с гастрономической точки зрения. Большой популярностью у каннибалов пользовался ритуал поедание мозга своего умершего родственника. Причём основными участниками и поедателями в этом обряде были женщины и дети.

Представители племени форе искренне верили, что когда они поедают мозг своего почившего родича, им переходит его ум и все прочие достоинства, и добродетели. Данный обряд очевидцы описывали так:

«Женщины и девушки абсолютно голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы от тела, выкладывают их в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, затем эти цилиндры непродолжительное время держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах. По истечению небольшого отрезка времени, женщины и дети начинают собираться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда их откроют. И как только цилиндры извлекут, начинается пиршество».

Одним из работников миссии однажды было замечено, что у маленькой девочки явно проявлялись симптомы, какой то — болезни.

Вот как он описывал увиденное: «Ребенок сильно дрожал, а голова девочки спазматически покачивалась из стороны в сторону. На его вопрос было сказано, что она стала жертвой колдовства, и что эта дрожь будет продолжаться до самой её смерти. И что до самой смерти эта девочка не сможет есть. Через несколько недель она просто умрет». Папуасы из этого племени называли этот страшный недуг словом «куру», что в переводе с их языка имеет двойное обозначение, это «дрожь» и «порча».

А причинами проявления куру является сглаз чужого колдуна. Это заболевание было подробно описано в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Однако ещё и сейчас могут в тех уголках проявляются отдельные случаи, потому что инкубационный период данной болезни может длиться более 30 лет.

Основными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, которые иногда сопровождаемые улыбкой, весьма схожая на ту, которая проявляется у больных столбняком (risus sardonicus). Однако не является типичным признаком. В своей начальной стадии болезнь чаще всего проявляется головокружением и усталостью. Затем добавляется , судороги и, в последующем типичная дрожь.

На протяжение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, постепенно превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В конечном итоге происходит нарушение контроля мышечных движений и начинает развиваться тремор туловища, конечностей и головы.

В основном заболевание встречается преимущественно у женщин и детей, и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев, как правило, оно заканчивается смертельным исходом. Основываясь на современные данные, куру - прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии. За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии данный ученый пожертвовал племени форе. Хотя сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был весьма убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают некие медленные вирусы. Данная теория до сих ещё имеет сторонников, хотя их конечно и меньшинство.

Существуют две версии возникновения куру:

Эпидемия болезни возникла в результате, следующего заноса в племя форе инфекции вместе со свиньями, носителями прионового агента скрепи, в дальнейшем же передавалась через каннибализм. Предполагается также, что в 30-40-е годы XX века носитель этого заболевания Кройцфельда-Якоба стал жертвой каннибализма.

Куру проявляется расстройствами функций мозжечка, свойственные нарушениями походки, координациями движений, артикуляциями, а также тремором [папуасское кит, дрожать, трястись]. Болезнь продолжается порядка 9~24 мес. и заканчивается летальным исходом больного. Инфекционная природа куру также была доказана группой Гайдушека тем, что подтвердила возможность заражения шимпанзе клетками мозга больного. Передается инфекция в природе с помощью элементарного механизма в связи с употреблением в пищу органов умерших людей при каннибализме.

Бывает, что частично происходит и контактный механизм, то есть происходит передача возбудителя через загрязненные кровью и остатками тканей руки при контакте с поврежденной кожей. Предполагается, но только гипотетически, что возможен и парентеральный ятрогенный (медицинский) путь передачи.

Профилактика болезни Куру.

В связи с тем, что был наложен запрет ритуального каннибализма в форе в 1956 году, болезнь постепенно была сведена к нулю. Благодаря такому образу состоялась эффективная профилактика передачи куру, ведь данный запрет употребления в пищу остатков умерших, и их приготовления, удачно прервали цепь передачи болезни на уровне реализации механизмов и путей передачи.

В современной истории не раз возникали панические настроения, – дополнительно раздуваемые и подпитываемые СМИ, – относительно «внезапно появившихся» смертельных инфекций, как правило, экзотических и нездорово-сенсационных. В действительности же ничего нового в этом плане не появляется: быстро прогрессирующие биомедицинские науки лишь вскрывают глубинные взаимосвязи между болезнями и их причинами, идентифицируют неизвестные ранее типы возбудителей и находят достоверное объяснение феноменам, которые еще вчера трактовались сугубо гипотетически. Типичным примером является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, – тяжелое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, давно известное и клинически описанное еще в начале ХХ века. Однако лишь к концу столетия удалось доказательно описать его этиопатогенез, который оказался в непосредственной связи с такими заболеваниями, как овечья почесуха, коровье бешенство и «загадочная» болезнь куру.

Многие помнят тот резонанс, который в 1980-е годы вызвало открытие прионных инфекций, увенчанное затем Нобелевской премией. Прионы – это особый, деформированный вид белка, способный в живой ткани превращать близкие по структуре белки в себе подобные, идентично деформированные. По сути, речь идет о самовоспроизводящемся биохимическом соединении, и это открытие действительно носит фундаментальный характер, если рассматривать его в контексте вопроса о возникновении жизни как таковой. Как и в отношении вирусов, до сих пор продолжаются дискуссии о том, считать ли прионы формой жизни или просто молекулярным феноменом. Так или иначе, доказано, что прионные заболевания могут передаваться и вызывать настоящие эпидемии (например, среди крупного рогатого скота). Установлено также, что прионы поражают преимущественно головной мозг, придавая его нейронным тканям нежизнеспособную губчатую структуру (отсюда один из синонимов – «спонгиоформная», т.е. подобная губке энцефалопатия), постепенно разрушая высшие мозговые функции и в итоге приводя к летальному исходу.

Что касается болезни куру, то это четко эндемичное, т.е. «привязанное» к конкретному региону прионное заболевание, одна из форм спонгиоформной энцефалопатии. Встречается оно (вернее, встречалось) в племенах языковой группы форе, населяющих высокогорные области Папуа – Новая Гвинея и веками практиковавших сложный ритуальный каннибализм, – центральной частью которого было поедание мозга умершего от куру соплеменника. Учитывая, что именно в мозгу к моменту смерти накапливается наивысшая концентрация прионных белков, вероятность распространения инфекции была практически стопроцентной, а заболеваемость, соответственно, весьма высокой. Самими племенами болезнь куру трактовалась, разумеется, в сугубо мистическом ключе, и только в середине ХХ века К.Гайдузек (в ином написании «Гайдушек», учитывая славянское происхождение) доказал инфекционный характер куру, за что был отмечен Нобелевским Комитетом. Интересно, что сам ученый до конца своих дней (он умер в 2008 году) так и не признал справедливость столь же высоко отмеченной белково-прионной теории, считая возбудителем куру некую «медленную» разновидность вирусов.

Заболеваемость куру с искоренением каннибализма устремилась к нулю, хотя отдельные спорадические случаи отмечались даже в последнее десятилетие – в связи с чрезвычайно продолжительным инкубационным периодом, который, по разным источникам, может достигать 30-50 лет. Что касается опасных для человека прионных инфекций вообще, то из-за сложностей прижизненной диагностики статистика крайне противоречива, недостоверна и, по мнению ряда ученых, существенно занижена.

2. Причины

Как показано выше, непосредственной причиной заболевания куру является особая форма трансмиссивного (передающегося человеку) прионного белка, способного к самовоспроизводству за счет трансформации белковой ткани, в которой он находится, и приводящего в итоге к массивному губчатому перерождению этой ткани – прежде всего, мозговой.

3. Симптоматика, диагностика

Куру является одной из форм, – или, по крайней мере, ближайшим аналогом, – болезни Крейтцфельдта-Якоба, т.н. «новый тип» которой, в свою очередь, развивается при потреблении пораженной коровьим бешенством говядины. Симптоматика куру (в переводе с языка форе это слово означает нечто вроде «дрожь от испуга») многообразна и, на начальном этапе, представлена преимущественно двигательными нарушениями в виде мозжечкового синдрома: тремором, нарушениями координации, атаксией, судорогами, непроизвольной мимикой и моторикой глазных яблок (нистагм, косоглазие). Затем на первый план выходит симптоматика грубого тотального органического поражения ЦНС: тяжелые когнитивные расстройства, выпадение высших психических функций, деменция, личностная, аффективная и поведенческая деградация. В терминальной стадии больные утрачивают двигательную активность, – вплоть до полной неподвижности, – а также сфинктерный контроль и базисные рефлексы (жевательный, глотательный и т.д.), приходят к вегетативному статусу и погибают.

До настоящего времени губчатая энцефалопатия, в т.ч. куру, могла быть диагностирована только посмертно – патоморфологическим анализом вещества головного мозга. Даже самые совершенные инструментальные методы в данном случае не являются эффективными и информативными, что крайне затрудняет исследовательский процесс и, в частности, эпидемиологический мониторинг. Лишь в последние несколько лет в серьезных специализированных источниках стали появляться сообщения об успешных экспериментах по контрастному окрашиванию пораженной ткани, выявлению специфических антител к прионам и пр., что дает обоснованную надежду на скорое решение проблемы прижизненной диагностики.

4. Лечение

Эффективной этиопатогенетической терапии прионных губчатых энцефалопатий на сегодняшний день не существует: обычно в течение 4-12 мес (в лучшем случае, до 24 мес) с момента манифестации первой симптоматики заболевший неизбежно погибает. Все известное сегодня лечение носит паллиативный, симптоматический характер и ориентируется на поддержание сомато-неврологического статуса.

Следует отметить, однако, что функциональные клетки не являются совершенно беззащитными перед прионной инвазией и для разрушения чужеродного белка пытаются использовать, в частности, интенсивную оксигенацию. Проблема в том, что прионы блокируют опасный для них кислород внутри самой клетки, что лишь ускоряет ее разрушение и перерождение. В последние годы, как и в случае с диагностикой, появились достаточно оптимистичные сведения об опытах по активизации защитных клеточных механизмов, стимуляции иммунного ответа и преодоления оборонительных барьеров прионного белка, что дает основания предполагать появление, – в обозримом будущем, – эффективного этиопатогенетического лечения спонгиоформных энцефалопатий.

Болезнь Куру является одной из смертельных нейродегенеративных прион-протеиновых болезней человека. Болезнь Куру принадлежит к классу инфекционных заболеваний, называемых губчатыми энцефалопатиями (прионные заболевания). Отличительной чертой этой болезни является слипание и накопление деформированных молекул белка приона в тканях головного мозга. Ученые считают, что деформированные прионные белки обладают как способностью изменять свою форму так и вызывать деформирование других белков того же типа. Другие болезни этой группы включают: болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница. Прион-протеиновые болезни животных включают в себя: коровье бешенство, хроническая изнуряющая болезнь, кошачья губчатая энцефалопатия и губчатая энцефалопатия копытных.

В первую очередь, болезнь куру встречается среди общин, проживающих на островах Папуа-Новая Гвинеи и, в меньшей степени, среди соседствующих с ними групп. Слово куру означает «тряска от страха», такое название эта болезнь получила из-за тряски человека, которая является одной из основных особенностей этой болезни.

Болезнь куру была особенно распространена среди аборигенов племени форе, практиковавших эндоканнибализм в качестве погребального обряда. Члены племени готовили, а затем съедали умерших, включая мозг больного человека (мозг покойного, как правило, удалялся самой пожилой женщиной из общины, после чего он обрабатывался и заворачивался в листья папоротника), который является самым заразным органом.

Запрет эндоканнибализма в 1950 году привел к снижению эпидемии. Однако, эта болезнь сохраняется и в нынешнем веке из-за инкубационного периода, который может превышать 50 лет. В последнее время (с 2003 по 2008) было зарегистрировано только два смертельных случая.

Болезнь Куру. Причины

Болезнь Куру является прионовым заболеванием, оно чаще всего встречается у лиц практикующих эндоканнибализм.

Болезнь Куру. Симптомы и проявления

Болезнь Куру является мозжечковым синдром с характерным и неумолимым прогрессированием неврологических нарушений через четко определенные клинические стадии. Болезнь Куру является неизменно фатальной болезнью. Первоначальная клиническая картина включает в себя появление головной боли и боли в суставах с последующим появлением следующих клинических особенностей:

• Мозжечковая атаксия
• Тремор
• Непроизвольные движения (хореоатетоз, миоклонические судороги, фасцикуляции)
• Эйфория, слабоумие, эмоциональные расстройства и потеря рефлексов (на продвинутых стадиях болезни)

По мере прогрессирования болезни, инфицированные лица становятся неподвижными, позже отмечается атрофирование сенсорных, моторных и черепных нервов. На этой стадии, как правило, в течение от 4 месяцев до 2 лет наступает смерть. Большинство пациентов умирают в течение года после появления симптомов.

По сравнению с другими прионовыми болезнями, клинические особенности болезни Куру наиболее близко напоминают болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Клинические особенности болезни Крейтцфельдта-Якоба состоят из поведенческих, психических, периферийных и сенсорных нарушений. Общие ранние психические признаки включают в себя депрессию, беспокойство, бессонницу и апатию.

Физический осмотр

Физические проявления болезни Куру на начальном этапе характеризуются атаксией и мышечной слабостью. Это приводит к тряске в ногах и к трудностям в ходьбе, в конце концов, пострадавший будет полностью зависеть от палки, костылей или инвалидной коляски. Медленные и неповоротливые движения могут привести к травмам от падения.

На более поздних стадиях, за человеком начинают проявляться признаки психических расстройств, в том числе потеря контроля эмоций, депрессии, эйфории и путаница. Деменция также может возникнуть у некоторых лиц с болезнью куру.

Неврологические признаки болезни Куру включают: гиперрефлексия, ухудшение хватательного рефлекса, косоглазие и нистагм. Непроизвольные подергивания мышц и судороги наблюдаются наряду с другими признаками поражения мозжечка (тремор пальцев, неспособность прикоснуться пальцем к кончику носа, трудности с ходьбой). Птоз и глазодвигательный дисбаланс наблюдается в небольшом количестве случаев. В конце концов, люди с болезнью куру будут прикованы к постели и, возможно, они даже не будут в состоянии сидеть, поднимать голову или перевернуться на другой бок. На более поздних стадиях, больные теряют способность жевать, глотать или контролировать выделительные процессы. В результате, человек умирает либо от голода, либо от осложненной пневмонии или от инфицированных пролежней.

Болезнь Куру. Диагостика

Сегодня еще не существует никаких лабораторных тестов, которыми можно было точно диагностировать болезнь куру, кроме посмертного патологического анализа тканей ЦНС.

Болезнь Куру. Лечение

Никаких методов лечения болезни Куру не существует, любые усилия врачей должны быть направленны на поддержку состояния пациента. Болезнь Куру - неизменно смертельная болезнь.

Болезнь Куру. Осложнения

Лица с болезнью куру постепенно становятся вегетативными, после чего наступает смерть. В большинстве случаев, больные умирают от раневой инфекции, пневмонии либо от недоедания.