4 камерный срез сердца дмжп 2мм. Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки: диагностика, лечение и возможные осложнения

Впервые эта болезнь диагностирована и описана русским медиком в 1874 году, а позже ею заинтересовались и зарубежные врачи. Состояние больного способно резко ухудшаться, провоцируя развитие тяжелых осложнений. Современная медицина может снизить риск возникновения последствий, но все зависит от разновидности порока и стадии, на которой он был обнаружен.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой врожденный тип аномальных заболеваний сердца, развития органа. Патология начинает формироваться у детей, находящихся в утробе матери, на раннем сроке, примерно в течение первых 8-9 недель беременности. По частоте появления такого порока медики выделяют цифры в 18%-42% от всех случаев болезней сердца врожденного характера.

Проблема заключается в том, что новорожденный нуждается в срочном лечении, а помочь ему не всегда представляется возможным. Ребенок подвержен этому недугу независимо от его половой принадлежности. Классификация относит данную болезнь к аномалиям, приводящим к выбросу крови в правые отделы сердца из левых. Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется в случае нарушений в перегородке мышцы сердца, находящейся между левым и правым желудочками органа.

Чтобы понять, что представляет собой эта патология, нужно знать строение сердца, а именно – отдел, где развилась аномалия. Межжелудочковый участок органа (перегородка) делится на три части, нижняя зона - трабекулярная, средняя - мышечная, а верхняя - мембранозная (перепончатая). В зависимости от того, где локализуется дефект, медики дают название болезни. Статистика показывает, что большинство случаев (около 85%-86%) встречается в перепончатой области перегородки.

Размер ДМЖП может быть совсем небольшим – примерно 1 миллиметр, или серьезным – в пределах 1-3 сантиметров и более. Классификация дефекта межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста подразумевает деление на размеры, которые характеризуют окно, образовавшееся в этой зоне.

Таблица величин

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, как правило, имеет круглую форму и малый размер, а подобное нарушение в перепончатой части представляется как овальный изъян, который может быть большим. Нередко встречаются случаи, когда ДМЖП сопровождается другими отклонениями в сердце, что ухудшает клинический показатель и прогноз заболевания.

Особенности течения и причины

При образовании небольшого дефекта в перегородке между желудочками органа, течение заболевания напрямую зависит от размера такого повреждения. Закрыться сообщение между камерами сердца может не всегда, и если происходит постоянный сброс крови из левых областей органа в правые, то патология развивается, приводя к изменению всего функционирования этой системы.

1. Сердцу становится все тяжелее перекачивать кровь, в результате чего развивается недостаточность органа.
2. Полости желудочка и предсердия с левой стороны существенно расширяются, приводя к утолщению стенки самого желудочка.
3. Давление крови в системе кровообращения легких увеличивается, постепенно развивается гипертония в этой зоне тела.

Младенец, у которого обнаружена подобная болезнь, находится в группе риска возникновения серьезных осложнений, так как именно в период первых месяцев жизни наблюдается такая гемодинамика. Если порок сердца имеет небольшие размеры, то он может самопроизвольно зарастать, не сопровождается тяжелыми нарушениями работы органа. Выживаемость при подобной патологии довольно высокая при соблюдении всех рекомендаций врача и своевременном лечении. Когда дефект значительно открытый и большой, такое состояния нередко приводит к смерти ребенка в любом возрасте до наступления совершеннолетия.

У взрослых людей течение заболевания не отличается от детей, порок может наблюдаться на протяжении всей жизни и не причинять серьезного вреда – если размеры его малы, а терапия производится в полном объеме. Если недуг обширен, то ребенку проводится операция еще в первые годы жизни, поэтому к взрослению этот человек уже относительно здоров.

ДМЖП отрицательно влияет на работу сердца. При сокращении органа, в образовавшийся проход кровь перетекает слева направо, что происходит по причине усиления давления в левом отделе. Когда окно довольно большое, высокий объем крови поступает в правый желудочек, это провоцирует развитие гипертрофии стенки этого участка органа. После легочная артерия расширяется, и по ней венозная кровь устремляется в ткань легких. Нагнетается давление на этом участке, в результате чего артерии легких спазмируются, чтобы защитить дыхательный орган от чрезмерного вливания крови.

Когда сердце расслабляется, то давление в левом желудочке снижается гораздо сильнее, чем в правом, так как левый отдел лучше опустошается. Кровь начинает течь в обратном направлении, из правой части – в левую. В результате этого процесса левый желудочек наполняется кровью из левого предсердия, а дополнительно – из области правого желудочка. Такой переизбыток создает условия для расширения полости, а позже гипертрофии стенки левого отдела сердца или желудочка.

Регулярный патологический сброс из левого желудочка, а также разведение венозной, практически лишенной кислорода, кровью, грозит человеку гипоксией всех органов и тканей тела. Клинические проявления заболевания полностью зависят от нескольких факторов: величины образовавшегося дефекта, скорости нарастания перемен в гемодинамике, общей продолжительности болезни и компенсационных возможностей. Код патологии по классификации МКБ (международная классификация болезни) — Q21.0, также существуют классы, которыми обозначают другие сопутствующие недуги сердца.

Этиология заболевания довольно изучена и говорит о том, что оно начинает формироваться только на уровне развития плода в утробе матери, у взрослых людей такие разрушительные процессы не происходят. Какая бы ни была причина появления ДМЖП, она связана с нарушениями при вынашивании ребенка.

Провоцирующие факторы:

1. Ранний и сильно выраженный токсикоз во время беременности.
2. Диеты, которые соблюдает будущая мать в период вынашивания ребенка. Сильное ограничение в питании, когда отсутствует даже минимальный набор питательных веществ, необходимых женщине ежедневно, приводит к развитию многих аномалий у плода, в том числе и нарушение строения МЖП (межжелудочковой перегородки).
3. Болезни инфекционной природы, такие как краснуха, вирусные патологии, эпидемический паротит или ветряная оспа.
4. Серьезная нехватка витаминов в организме будущей матери.
5. Проявление побочных эффектов при приеме различных медикаментозных средств.
6. Сбои генетического характера. Нередко подобная патология сопровождает другие аномалии, синдром Дауна у малыша, нарушения в почках или проблемы с формированием конечностей.
7. Заболевания хронического течения, присутствующие у беременной. Это может быть сердечно-сосудистая недостаточность или сахарный диабет.
8. Если возраст женщины, ожидающей ребенка, уже превышает 40 лет, то изменения в организме будущей матери могут спровоцировать патологические процессы развития плода.
9. Облучение радиацией.
10. Курение, алкоголизм или употребление наркотических средств беременной.

Все женщины должны наблюдаться у гинеколога на протяжении периода вынашивания малыша. Постоянный прием витаминов, правильное питание и здоровый образ жизни отчасти защитят ребенка от подобной патологии.

Разновидности заболевания

Медики разделяют болезнь по нескольким классификациям. В зависимости от локализации разрушительного процесса, происходящего в каком-либо отделе сердца, ДМЖП может быть:

• мембранозный дефект межжелудочковой перегородки;
• нарушение в мышечной зоне органа;
• трабекулярные патологии или надгребневые (вторичные).

Подавляющее большинство случаев подобного заболевания определяют как примембранозный дефект, возникающий в межжелудочковой перегородке, а он, в свою очередь, делится на субтрикуспидальный и субаортальный. Такие патологии составляют около 80% из всех зафиксированных болезней и локализуются в верхнем отделе межжелудочковой перегородки, расположенном под клапаном аорты и септальной створкой. Перегородка находится между желудочками органа, она состоит из особенной мышечной ткани более чем на половину, а ее верхняя зона – это мембрана. Место стыковки таких частей перегородки именуют примембранозным отверстием, где наиболее часто обнаруживается патология. Соответственно, локализации нарушений и называют виды болезни.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста, а также надгребневая разновидность недуга встречаются редко, около 20% от всех случаев этого заболевания. Трабекулярный тип болезни развивается в области, расположенной немного выше наджелудочкового гребня, а мышечный локализуется в одноименном отделе перегородки, мышечном. Эта часть сердца удалена от проводящей и клапанной системы.

Симптоматика

Проявления данного недуга полностью зависят от размера повреждения. Мелкий межпредсердный дефект может не сопровождаться симптомами вовсе, а большое окно в перегородке вызовет массу неприятных и тяжелых признаков. Педиатр, доктор Комаровский предупреждает о том, что одно небольшое отверстие неопасно для жизни малыша, никак себя не проявляет и не требует лечения, но если образовавшихся повреждений много – ситуация нуждается в немедленном вмешательстве врачей.

Взрослый человек с подобными нарушениями в сердце будет испытывать такую же симптоматику, как и ребенок 2-3 лет.

Признаки у грудничков:

• отсутствие прибавки в весе или слабый набор массы тела;
• проблемы с дыханием, одышка;
• постоянное беспокойство, малыш все время плачет;

• пневмония, которая возникает в раннем возрасте и плохо поддается терапии;
• расстройство сна;
• при рождении ребенка его кожный покров имеет синеватый оттенок;
• дети быстро утомляются, даже при сосании груди.

Существует несколько диагностик, позволяющих выявить патологию еще в младенчестве и сразу предпринять все действия по ее устранению. Если говорить о взрослых больных, то тяжелая симптоматика редко сопровождает ДМЖП в этом возрасте.

Признаки у взрослых:

1. влажный кашель;
2. болевые ощущения в зоне сердца;
3. нарушение ритма органа (аритмия);
4. одышка, которая наблюдается даже в состоянии покоя.

Если размер дефекта считается большим, то проводится оперативное лечение, окно исчезает, и человек уже не испытывает никаких отклонений в самочувствии. Когда отверстие маленькое, то проявления этого недуга практически отсутствуют.

Признаки объективные:

При возникновении подобных состояний ребенка срочно госпитализируют, решая вопрос о его оперативном лечении.

Диагностика

Сегодня все груднички после появления на свет осматриваются врачом-неонатологом, специализация которого – обнаруживать аномалии развития ребенка. Главной причиной подозрения дефекта межжелудочковой перегородки являются нарушения, выявленные при прослушивании области сердца.

Способы диагностики:

Иногда врачу требуется назначить пациенту прохождение еще нескольких дополнительных диагностических процедур. Любой вид недуга – примембранозный, мембранозный или мышечный будет выявлен при обследовании. Важно вовремя начать терапию, чтобы прогноз заболевания был благоприятным.

Лечение и прогноз

Когда течение болезни асимптомное, а размеры дефекта небольшие, то медики советуют воздержаться от операции. Лечащий врач осуществляет регулярное наблюдение за маленьким пациентом. Иногда подобные нарушения проходят самостоятельно, к наступлению 1-4 летнего возраста и позже. Образовавшееся отверстие в перегородке между желудочками может зарасти, без применения терапевтических и других методов лечения. Если наблюдается развитие сердечной недостаточности, то доктор назначит ряд медикаментозных средств.

Препараты:

1. диуретики;
2. ингибиторы АПФ;
3. антиоксиданты;
4. сердечные гликозиды;
5. кардиотрофики.

Существует хирургическое лечение данной патологии, которое может быть паллиативным или радикальным.

Определить метод лечения врач может только после проведения ряда необходимых диагностических манипуляций, оценив клиническую картину.

Прогноз заболевания при дефекте межжелудочковой перегородки сердца зависит от того, насколько своевременно оказана медицинская помощь такого больному. Если говорить о естественном течении болезни, без вмешательства врачей, то ребенок может умереть до наступления 6-тимесячного возраста, когда повреждение имеет большие размеры. Если терапия или операция проведены вовремя, то человек будет жить долго. Однако даже после правильного лечения могут развиться некоторые осложнения, поэтому такие пациенты находятся под наблюдением кардиолога всегда.

Опасные последствия:

• бактериальный эндокардит;
• пневмония застойного течения;
• тромбоэмболические нарушения.

Примерная продолжительность жизни таких пациентов составляет 25-27 лет. Большие или средние дефекты более серьезны, при их развитии состояние человека может стать тяжелым, что провоцируется сердечная недостаточность.

ДМЖП сердца - опасная патология. Повреждения органа, вызванные этим недугом, устраняются сегодня, что продлевает больным детям жизнь. Важно регулярно проходить осмотры педиатров и других специалистов, чтобы вовремя диагностировать заболевание, пока оно не нанесло существенного вреда.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапсаПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
, корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром ДаунаСиндром Дауна - наследственное заболевание человека, обусловленное трисомией по хромосоме 21 нормального хромосомного набора, характеризуется умственной отсталостью и своеобразным внешним обликом. Одно из наиболее распространенных НЗЧ (частота встречаемости 1-2 случая на 1000 родов); вероятность рождения детей с синдромом Дауна увеличивается с повышением возраста матери
, синдром СотосаСиндром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) - врожденное, в большинстве случаев спорадическое (встречаются семьи с аутосомно-доминантным типом наследования) заболевание. Характеризуется высокорослостью, крупным шишковатым черепом, выпуклым лбом, гипертелоризмом, наличием высокого неба, антимонголоидным разрезом глаз, умеренной задержкой психического развития
, синдром ПатауСиндром Патау - наследственное заболевание человека хромосомного типа, обусловленное трисомией по хромосоме 13; характеризуется развитием черепно-лицевых аномалий, пороками сердца, деформацией пальцев, нарушениями мочеполовой системы, умственной отсталостью и прочим
), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: место расположения и размер дефекта, степень легочной гипертензии , состояние миокардаМиокард (син. мышца сердечная) - средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца
правого и левого желудочка, давление в большом и малом кругу кровообращения.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Гемодинамика у детей старше 2 месяцев. По мере уменьшения давления в МКК и правом желудочке, градиент давления нарастает, увеличивается объем сброса крови в систолуСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
из левого желудочка в правый. То есть, в диастолуДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
правый желудочек получает кровь из правого предсердия, а в систoолу - из левого желудочка. В МКК, а затем в левое предсердие и левый желудочек, поступает больший объем крови. Появляется диастолическая перегрузка левого желудочка, которая сначала приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
.
Когда левый желудочек перестает справляться с таким объемом крови, возникает застой крови в левом предсердии, а затем и в легочных венах - развивается венозная легочная гипертензия. Повышение давления в легочных венах ведет к повышению давления в легочных артериях и развитию артериальной легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.
Таким образом, правому желудочку требуется больше усилий для "проталкивания" крови в МКК. К венозному полнокровию в МКК добавляется спазм артерий (рефлекс Китаева), увеличивающий сопротивление в МКК и нагрузку, а значит и давление в правом желудочке. Стойкий спазм артерий сначала приводит к их фиброзированию, а затем к облитерацииОблитерация - это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.
сосудов, делая легочную гипертензию необратимой.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

Наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38-40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже . Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков - систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный - определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он "опоясывает" грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардия . Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

Шум Флинта - возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

2. МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке шунта.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

4. Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. При соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более, наступают заметные изменения легочного рисунка.
Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами характерно нарастание степени легочной гиперволемииГиперволемия (плетора) - наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

5. ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
- измененияотражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект возникают признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз

Открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты.

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки - врожденный порок сердца, при котором имеется патологическое сообщение между ПЖ и ЛЖ сердца.

Эпидемиология

Выявляется в 25-30% случаев всех врожденных пороков сердца, одинаково часто у мужчин и женщин.

Патологическая анатомия

Дефекты могут располагаться выше или ниже наджелудочкового гребня, в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки, наиболее часты перимембранозные дефекты (75-80%). Мышечные дефекты или дефекты трабекулярной перегородки отмечают в 20% всех дефектов межжелудочковой перегородки.

Приблизительно у половины дефектов небольшие размеры, но они могут варьировать от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму: круглую, эллипсовидную, с мягкими или фиброзно измененными краями. При пороке также выявляют гипертрофию миокарда и дилатацию полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола ЛА, иногда значительное.

Нарушения гемодинамики

Функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла. При небольших дефектах (до 10 мм) возникает значительный градиент давления в ПЖ и ЛЖ, и в систолу происходит незначительный артериовенозный сброс крови через дефект. Из-за низкого сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в ПЖ и ЛА либо повышается незначительно, либо остается нормальным. В диастолу в результате повышения конечного диастолического давления в ПЖ часть крови из его полости может возвращаться в левые отделы, вызывая объемную перегрузку левого предсердия и особенно ЛЖ.

Умеренные или большие дефекты вызывают застой в легких и перегрузку объемом ЛЖ, что может приводить к возникновению легочной гипертензии.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки не создают препятствия сбросу крови слева направо, оба желудочка функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. Величина сброса крови обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины от сопротивления в большом круге кровообращения, происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный, наблюдаются значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки ЛЖ и ПЖ, что обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения.

У этих больных очень рано отмечают развитие структурных изменений в легких, а также вторичной легочной гипертензии. Если общелегочное сопротивление составляет половину и больше ОПСС, то объем сброса уменьшается.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. При небольших дефектах клинические проявления порока отсутствуют, одышка при физическом напряжении чаще всего является первым проявлением декомпенсации.

При дефектах больших размеров (диаметром >10 мм или более половины диаметра устья аорты) больные жалуются на одышку по типу тахипноэ с участием вспомогательных мышц, ощущение сердцебиения, боль в области сердца, упорный кашель, усиливающийся при перемене положения тела.

При пальпации грудной клетки часто определяют систолическое дрожание в четвертом межреберье слева и в области мечевидного отростка.

Основным клиническим признаком порока является характерный громкий связанный с I тоном голосистолический шум Роже, выслушиваемый у третьего-четвертого межреберья слева от грудины, проводящийся к верхушке сердца.

Диагностика

При небольших дефектах ЭКГ в пределах физиологической нормы. При больших дефектах выявляют неспецифические признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, изменения 8Т-Т, фибрилляцию предсердий, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

На рентгенограмме при небольших дефектах сердце нормальных размеров, при больших - кардиомегалия, усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит «обедненным». Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, при рентгеноскопии отмечают усиление ее пульсации.

ЭхоКГ-исследование с цветовым допплеровским картированием позволяет верифицировать диагноз - непосредственно определить размеры и расположение дефекта, наличие и направление сброса крови. Градиент давления между ЛЖ и ПЖ можно оценить с помощью постоянно-волновой допплерографии. При эхоКГ-исследовании можно выявить:

Увеличение размеров всех камер сердца;

Гиперкинез стенок ЛЖ;

Визуализирующийся дефект межжелудочковой перегородки (>10 мм);

Турбулентный поток через перегородку слева направо (рис.

При катетеризации правых отделов сердца отмечают значительное повышение давления в ПЖ и ЛА, а также повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне ПЖ и увеличивающееся в легочном стволе.

Селективную ангиокардиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет при планируемом хирургическом вмешательстве, метод позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Дефект межжелудочковой перегородки

В-режим, апикальная четырехкамерная позиция

Больным с симптомами СН назначают медикаментозную терапию для стабилизации состояния перед проведением хирургической коррекции.

Абсолютными показаниями к операции являются критическое состояние или СН, не поддающаяся консервативной терапии, а также подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах легких.

Относительными показаниями для хирургического вмешательства являются большой дефект с признаками значительного сброса крови, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Хирургическое лечение противопоказано, если систолическое давление в ЛА равно системному и артериовенозный сброс крови составляет менее 40% минутного объема малого круга кровообращения и имеется шунт справа налево.

Спонтанное закрытие дефекта происходит в 15-60% случаев. Требуется диспансерное наблюдение больных из-за возможности возникновения в дальнейшем различных осложнений (поражение проводящей системы сердца, недостаточность трехстворчатого клапана, фибрилляция предсердий). В целом, 25-летняя выживаемость для всех пациентов составляет 87%, смертность повышается с размером дефекта.

У неоперированных больных с изолированным небольшим дефектом и нормальным давлением в ПЖ прогноз благоприятный, хотя у них сохраняется высокий риск развития инфекционного эндокардита. При умеренных и больших дефектах высок риск развития различных осложнений, включая инфекционный эндокардит, аортальную недостаточность, нарушения ритма и проводимости, дисфункцию ЛЖ, внезапную смерть.

Дефекты межжелудочковой перегородки — Врожденные пороки сердца

Страница 2 из 4

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается или как единственная аномалия развития (т.н. изолированный дефект межжелудочковой перегородки), или является обязательным компонентом более сложного комплекса внутрисердечной аномалии (тетрада Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка, атрезия одного из атриовентрикулярных отверстий и др.).

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый порок и составляет 9 – 25% от всех ВПС.

Патологическая анатомия и классификация

В зависимости от расположения дефекта выделяют три типа.

I. Мембранозные – располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой аортального клапана. Часто закрывается самопроизвольно.

II. Мышечные – располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы.

III. Надгребневые (дефект межжелудочковой перегородки выносящего тракта ПЖ) – располагается выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопровождается аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4 — 5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через дефект межжелудочковой перегородки происходит сброс крови слева направо, зависящий от нескольких факторов. Главным из них является разница сопротивлений выбросу крови из левого желудочка между большим кругом кровообращения и сопротивлением, оказываемым выбросу самим дефектом, правым желудочком и сосудами малого круга кровообращения.

При небольших размерах дефекта он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтируемой крови через него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротивления в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повышается незначительно, либо остается нормальным. Однако избыточное количество крови, поступающей через дефект в малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку.

При больших дефектах гемодинамика изменяется. Если дефект не оказывает сопротивления выбросу крови, то во время систолы она поступает из левого желудочка в малый круг в большем количестве, чем в аорту, так как сопротивление в малом круге в 4 — 5 раз меньше, чем в большом. Следствием такого сброса является резкое повышение давления в правом желудочке и артериях малого круга. Давление в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки часто становится таким же, как в большом. Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами: I) значительным переполнением кровью малого круга, т.е. увеличением объема крови, которую необходимо протолкнуть правому желудочку при каждом сердечном цикле; 2) повышением сопротивления периферических сосудов легких.

Эти факторы оказывают влияние на возникновение легочной гипертензии, но роль каждого из них весьма индивидуальна. В случаях, когда легочная гипертензия определяется, главным образом, наличием большого сброса крови, гемодинамика стабилизируется благодаря нескольким факторам. Поскольку минутный объем большого круга кровообращения при обычных условиях относительно постоянен, несмотря на наличие сброса крови, то сердце работает, испытывая большие перегрузки как левых, так и правых отделов. Левые отделы сердца испытывают перегрузки, перекачивая объем крови, во много раз превышающий должный; большая часть этой крови сбрасывается через дефект (объемная и систолическая перегрузка). В свою очередь правый желудочек, получая этот объем крови и растягиваясь во время каждого цикла значительно больше, чем это необходимо (объемная перегрузка), развивает давление, во много раз превосходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем крови через сосуды легких (систолическая перегрузка).

Таким образом, при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочков. Характерным для дефектов с большим сбросом крови и невысоким легочным сопротивлением является преобладание перегрузок левых отделов сердца. Дальнейшие гемодинамические изменения при наличии больших дефектов принято рассматривать в динамике.

Период стабилизации не может продолжаться долго, так как включаются другие механизмы компенсации. Главным из них является перестройка сосудов легких, работающих при субмаксимальной или максимальной нагрузке под высоким давлением. Перестройка начинается с утолщения средней оболочки мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до полной облитерации. Одновременно наступает склерозирование участков других сосудов и т. д. т. е. происходит редукция сосудистого русла. Этот процесс в некоторых случаях растягивается на многие годы, а иногда развивается столь молниеносно, что заставляет думать о легочных изменениях, идущих параллельно и независимо от наличия сброса крови. Прогноз дальнейших изменений индивидуален, но гемодинамика постепенно меняется. Редукция сосудистого русла, физиологическая или анатомическая, приводит к одному результату-повышению легочно-сосудистого сопротивления. Правый желудочек начинает испытывать большую систолическую перегрузку и постепенно гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем крови, сбрасываемой через дефект из левого желудочка. Это связано с тем, что интегральное сопротивление, оказываемое малым кругом кровообращения, приближается к сопротивлению большого круга. Уменьшаются сброс крови и соответственно объемные перегрузки левых и правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения легочного сопротивления лабильнее, чем системного, в определенных ситуациях оно превышает его, и происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или перекрестный сброс). Возникает артериальная гипоксемия — сначала при нагрузке, а затем и в покое. Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при длительном существовании дефектов, а иногда и в раннем детском возрасте.

По мере нарастания изменений сосудов легких, характерных для легочной гипертензии, уменьшаются объемные перегрузки обоих желудочков при постепенном изолированном увеличении систолической перегрузки правого желудочка.

Характерными признаками синдрома Эйзенменгера и пограничных с ним состояний является полное отсутствие перегрузок левого желудочка, его небольшой объем и выраженная гипертрофия правого желудочка.

Вполне понятно, что разделение дефектов на большие и малые условно. Дефект расценивают как большой, если его диаметр более 1 см или более половины диаметра аорты. Можно также считать, что давление в правом желудочке, равное 1/3 от системного, свидетельствует о небольшом дефекте межжелудочковой перегородки, а 2/3 и более — о большом.

Многолетний опыт кардиологов свидетельствует о том, что дефект межжелудочковой перегородки можно закрыть хирургически только при изменениях, связанных со сбросом крови слева направо.

Если сброс крови уравновешен или обратный, операцию делать рискованно. Поэтому оценка гемодинамического состояния в каждом конкретном случае требует комплексного подхода (определение давления, сопротивления и объема сброса).

Поскольку клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми дефектами различны, целесообразнее излагать сведения об этих пороках отдельно, хотя анатомически в обоих случаях рассматриваются изолированные дефекты межжелудочковой перегородки.

Эту нозологическую форму порока называют болезнь Толочинова-Роже. Дефекты имеют диаметр менее 1 см; отношение легочного кровотока к системному в пределах 1,5-2:1, давление в малом круге кровообращения составляет 1/3 от системного. Частота выявления таких больных с такими дефектами достигает 25-40% от числа всех больных дефектами межжелудочковой перегородки. Основным клиническим признаком порока является грубый систолический шум над областью сердца . который можно зафиксировать уже на первой неделе жизни. У части детей имеются симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. У некоторых детей с “небогатой” клиникой в анамнезе была выраженная картина сердечной недостаточности, что свидетельствует об уменьшении дефекта. Дети хорошо развиты. Имеется слабо выраженный “сердечный горб”. Верхушечный толчок усилен умеренно. Признаков декомпенсации нет, артериальное давление нормальное. При пальпации грудной клетки определяется выраженное систолическое дрожание вдоль левого края грудины, усиливающееся по направлению к нижней границе грудины. При аускультации сердечные тоны нормальные, II тон часто “прикрыт” систолическим шумом. Над областью сердца у всех больных определяется грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем - четвертом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды шеи и на спину.

В большинстве случаев в пределах физиологической нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

На рентгенограмме

Сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, хотя талия сердца может быть сглажена. Легочный рисунок не усилен.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.

Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Добавить комментарий

Один из самых распространённых сердца – дефект межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Представляет собой не закрывшееся в процессе внутриутробного развития отверстие между правым и левым желудочками. Может самостоятельно затянуться либо требовать хирургического вмешательства, лекарственной терапии. Может быть единственным пороком развития либо сочетается с другими врождёнными (ВПС) и других органов.

Виды дефектов развития

Межжелудочковая перегородка отделяет правый желудочек от левого и состоит из нижней мышечной и верхней соединительно-тканной частей. Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных может проявиться следующими вариантами:

• дефект мышечного отдела;
• дефект соединительно-тканного участка;
• рудиментарная перегородка;
• полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

В зависимости от размера отверстия, давления в правом и левом желудочке выделяют дефекты:

1. малый;
2. средний;
3. большой.

Особенностью этого порока развития является постоянное изменение его значимости с ростом ребёнка. Отверстие может увеличиваться, уменьшаться, что ведёт к перестройке кровотока и накладывает отпечаток на клиническую картину заболевания.

Механизмы нарушения кровотока

• При малом размере дефекта

При дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки малого диаметра до 5 мм, значимых изменений не наблюдается.

До 3-4 недели жизни порок сердца ДМПЖ не проявляется по причине изначально повышенного давления в системе лёгочных артерий у новорождённого, что не позволяет развиться перетоку крови из левых камер сердца в правый желудочек. На первом месяце жизни это давление снижается, величина перетока нарастает, и постепенно начинает проявляться сердечно-лёгочная недостаточность. Если нарушения гемодинамики значимы, то смертность у детей первого года жизни при таком пороке составляет 50%.

Если удаётся справиться с нарушениями гемодинамики, то состояние ребёнка компенсируется за счёт развития следующих компенсаторных механизмов:

1. Рефлекторный спазм лёгочных сосудов предохраняет лёгкие от переполнения кровью.
2. Повышенное давление в лёгочных сосудах ведёт к склерозу и необратимой дыхательной недостаточности.
3. Сужение лёгочных сосудов ведёт к образованию вторичной тетрады Фалло, которая, кроме поражения межжелудочковой перегородки, проявляется стенозом лёгочной артерии, гипертрофией правого желудочка, декстрапозицией аорты.
4. Уменьшение площади дефекта или полное его закрытие.

Каждый из вышеперечисленных механизмов носит поначалу компенсаторный характер, но при увеличении размеров окна постепенно развивается декомпенсация. Постепенно развивается сброс крови из левого желудочка в правый. Это не бывает в норме. Для того чтобы прокачивать кровь, гипертрофируется стенка правого желудочка. Интенсивность и выраженность гипертрофии зависят от размера окна и величины давления в лёгочных сосудах.

Причины возникновения

ДМЖП может появиться в результате:

• хромосомной аномалии;
• тератогенного воздействия на плод от 14 дня до 13 недели беременности;
• внутриутробной инфекции – краснуха, цитомегаловирус, вирус Коксаки, вирусы гриппа;
• употребление во время беременности лекарств – противоэпилептических, цитостатиков, противоопухолевых средств, психотропных, амфетаминов, прогестинов, противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств, этилового спирта, препаратов, изменяющих сознание;
• контакт беременной женщины с токсическими веществами – кислоты, спирты, тяжелые металлы;
• неблагоприятная экология (повышенный фон радиации, наличие мутагенных веществ в почве, воде, воздухе);
• болезни женщины во время беременности – повышение уровня сахара крови, преэклампсия, эклампсия, ожирение, токсикозы I триместра, болезни сердечно-сосудистой системы, мёртворождения в прошлом, ЭКО).

Клиника малых дефектов перегородки

Дефекты перегородки небольшого размера зачастую не вызывают субъективных жалоб. Ребёнок растёт и развивается нормально. Только на уровне 3 межреберья в левой половине грудной клетки определяется систолическое дрожание и специфический шум. Клинические проявления сердечной недостаточности и изменения на ЭКГ в этой ситуации отсутствуют.

Клиника средних дефектов перегородки

При средних дефектах дети рождаются в срок. Может быть гипотрофия плода. На протяжении первого года жизни ребёнок часто болеет, отстаёт от сверстников в развитии. Имеются явления дыхательной, сердечной недостаточности – одышка при нагрузке, а с течением времени и в покое.

Дрожание и систолические шумы в сердце имеются всегда. Ко 2 году жизни ребёнок начинает догонять в психическом и физическом развитии своих сверстников. Состояние стабилизируется, склонность к инфекционным и простудным заболеваниям снижается.

Клиника больших дефектов перегородки

В первые дни жизни у новорождённого при ДМПЖ больших размеров отмечаются признаки дыхательной и сердечной недостаточности в покое, при сосании и цианоз. Дети отстают в развитии, склонны к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей, бронхитам, пневмониям. Сердечные шумы слышатся на расстоянии, появляется сердечный горб.

Независимо от степени тяжести процесса при ДМПЖ клиника у новорожденного имеет следующие фазы:

• адаптация;
• компенсация;
• декомпенсация.

В фазе декомпенсации появляются признаки сердечной недостаточности:

• усиленная потливость;
• увеличение частоты дыхательных движений;
• повышенная утомляемость при сосании;
• уменьшение количества выделяемой мочи;
• отёки;
• нарушение ритма сердца;
• нарастание частоты сердечных сокращение;
• увеличение размеров печени, селезёнки.

Сочетание различных аномалий развития сердца

Такие врождённые пороки сердца, как дефект межжелудочковой перегородки часто сочетаются с другими аномалиями строения органов.

При незакрывшемся отверстии между желудочками целесообразно исключить:

• диафрагмальную грыжу;
• нарушение строения черепа, гидроцефалию;
• двухкамерный правый желудочек;
• аортальную недостаточность, недостаточность трикуспидального клапана;
• атрезию (отсутствие) пищевода;
• атрезию ануса.

Большое значение дефект межжелудочковой перегородки имеет в клинической медицине благодаря частой его сочетаемости с различными генетическими заболеваниями, например, карликовость, умственная отсталость, пороки половых органов, недоразвитие воздухоносных пазух черепа, разного рода психических отклонений.

Обследование

• рентгенография органов грудной клетки;
• электрокардиография;
• ЭХО-кардиография;
• УЗИ внутренних органов;
• нейросонография;
• КТ, МРТ;
• При низкой информативности неинвазивных методик используется катетеризация сердца;
• Консультация с кардиологом, кардиохирургом.

Важно! Золотой стандарт диагностики – эхоКГ. Цель диагностики: поставить предварительный диагноз и оказать своевременную помощь пациенту с врождённым пороком сердца.

При развитии сердечной недостаточности основная задача лечения: стабилизировать состояние для проведения детального обследования и транспортировки в кардиохирургический стационар.

С этой целью пациента госпитализируют в реанимационное отделение, проводится терапия, направленная на предотвращение развития угрожающих жизни осложнений сердечной и дыхательной недостаточности.

Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от клинической картины состояния. Обязательно выполнение общих мероприятий, таких как:

1. Создания условий жизнедеятельности организму в условиях температурного комфорта, т. к. это уменьшает потребление кислорода.
2. Инфузионная терапия проводится по общим показаниям, нулевой или отрицательный водный баланс.
3. Антибактериальная терапия по общим показаниям.
4. Контроль диуреза. При задержки воды организмом, появлении отёков назначают мочегонные, например, фуросемид.
5. Лечение направлено на предотвращение развития осложнений со стороны легких, почек, печени, центрально-нервной системы.
6. Выявление пороков развития других органов.
7. Генетическое обследование.

Медикаментозное лечение

При высокой лёгочной гипертензии применяются вазодилататоры – препараты простагландина Е 1.

Механизм действия:

• улучшает микроциркуляцию, кровоток на периферии;
• снижает свёртываемость крови.

Осложнения:

• снижение АД, урежение частоты сердечных сокращений, нарушения ритма;
• остановка сердца;
• остановка дыхания;
• повышение температуры тела;
• судороги, нервное перевозбуждение, вялость, вялое состояние;
• диарея;
• отеки, гематурия, анурия;
• снижение уровня глюкозы и кальция крови;
• нарушения свёртывающей системы крови – ДВС-синдром, кровоизлияние в мозг, кровотечение, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов;
• инфекционные осложнения.

У недоношенных детей риск осложнений значительно выше.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение может быть выполнено открытым и внутрисосудистым методом.

Показания к открытому оперативному вмешательству:

• признаки перегрузки левого желудочка;
• наличие в прошлом перенесенного эндокардита.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Во время операции ушивают дефект или ставят заплатку из биологического или синтетического материала на дефект межжелудочковой перегородки.

В результате операции нормализуется давление в лёгочной артерии. Чем более сохранна функция левого желудочка, тем лучше результаты открытых операций.

Послеоперационная смертность: 1%.

У пациентов старших возрастных групп в ближайшем послеоперационном периоде может развиться фибрилляция предсердий, полная блокада сердца. Необходимость выполнения повторной операции может возникнуть через много лет при развитии недостаточности трикуспидального, аортального клапанов.

Показания к внутрисосудистому оперативному вмешательству:

• наличие ДМПЖ на большом расстоянии от трикуспидального, аортального клапана;
• гипертрофия левого желудочка;
• остаточные дефекты после предшествующих открытых операций;
• высокий риск открытого вмешательства из-за сопутствующих заболеваний других внутренних органов;
• дефекты в виде пчелиных сот.

Осложнения возникают в случае критических интраоперационных падений артериального давления и кровопотери, заключаются в нарушениях ритма.

Послеоперационное динамическое наблюдение

Пациенты с остаточными дефектами межжелудочковой перегородки и минимальными проявлениями нарушений гемодинамики должны 1 раз в год проходить профилактическое контрольное обследование.

При отсутствии каких-либо клинически значимых нарушений кровообращения, но с дефектом ДМПЖ необходимо проводить контрольное полное обследование 1 раз в 3 года.

Если дефект закрыт полностью и гемодинамически значимые нарушения отсутствуют, то наблюдения в условиях специализированного кардиохирургического центра не требуется.

При развитии послеоперационных осложнений кратность и длительность диспансерного наблюдения решается врачом индивидуально в зависимости от клинической ситуации.

Контрольное обследование включает:

• анализы крови и мочи;
• эхоКГ.

Двигательная активность

Малые дефекты ДМПЖ, отсутствие сопутствующих пороков сердца, сохранная функция левого желудочка и сердечная проводимость не подразумевают каких-либо ограничений при физической активности.

При патологии лёгочных артерий ограничения движения производятся под контролем ощущений пациента.

Однако следует обратить внимание на необходимость исключения резких перепадов высоты, например, поездки в высокогорные районы.

Женщинам с дефектами больших размеров, лёгочной гипертензий, сердечной недостаточностью беременность противопоказана. Риск развития смертельных осложнений для матери и плода очень высокий из-за декомпенсации сердечно-лёгочных нарушений. При мелких дефектах и при отсутствии сопутствующей патологии беременность не противопоказана.

Дефект межжелудочковой перегородки - это врожденный или приобретенный порок сердца, заключающийся в неполном разделении полостей правого и левого желудочка. В результате этого часть крови из одного желудочка (чаще из левого, как более сильного) попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращение организма.

Дефект межжелудочковой перегородки чаще всего возникает еще внутриутробно, в редких случаях подобная патология формируется в процессе жизни. Данный порок может рассматриваться в двух вариантах:

1. Изолированный, возникающий как самостоятельная проблема, врожденного или приобретенного происхождения,

2. Как составная часть некоторых других пороков комбинированного типа.

В течение жизни данный порок может возникать в результате инфаркта миокарда , локализованного в области перегородки.

Встречается дефект межжелудочковой перегородки примерно в 20-25% случаев всех врожденных пороков сердца, у одного из тысячи новорожденных. С развитием технологий выхаживания недоношенных новорожденных и тяжелобольных детей, частота порока в последние годы возрастает.

Причины

Пороки сердца, и дефекты межжелудочковой перегородки в том числе, возникают на самых ранних этапах развития сердца в срок с 3-4 до 8-10 недель внутриутробной жизни.

Основными причинами нарушений считаются внешние и внутренние неблагоприятные факторы. Выделяются несколько ключевых моментов:

• генетическая предрасположенность, особенно в семьях с имеющимися пороками сердца или его заболеваниями
• вирусные инфекции, перенесенные в ранние сроки беременности, особо опасными являются краснуха , корь , грипп и герпес
• прием алкоголя, курение
• прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (антибиотики, средства от эпилепсии , некоторые успокоительные)
• наличие сахарного диабета с резкими колебаниями глюкозы крови
• работа на вредных производствах (АЗС, лакокрасочные предприятия, химические заводы)
• стрессовые факторы

Виды

В зависимости от размеров дефекта в межжелудочковой перегородке можно выделить:

• малый дефект или болезнь Толочинова-Роже (размер отверстия от 1-2 мм до 1 см),
• большой дефект с размерами более половины размера устья аорты или более 1 см.

По локализации отверстия в перегородке выделяется три типа порока:

• мембранозный. Дефект расположен в зоне верхнего сегмента межжелудочковой перегородки, под аортальным клапаном. Обычно небольших размеров и может закрываться самопроизвольно с ростом ребенка.
• мышечный. Дефект располагается в мышечной части перегородки, достаточно далеко от клапанов и проводящей системы сердца. Может закрываться самостоятельно при небольших размерах.
• надгребневый. Расположен в области границы выносящих сосудов правого и левого желудочка, обычно самостоятельно не закрывается.

Что происходит при пороке

В полости правого желудочка давление крови в период сокращения в несколько раз ниже, чем в левом.

Если в межжелудочковой перегородке имеется дефект, происходит перемещение крови во время сокращения из левого желудочка в правый. В результате в нем повышается давление, и оно передается на сосуды малого (легочного) круга кровообращения. Туда же попадает кровь, богатая кислородом, а большой круг при этом крови недополучает.

Постоянная перегрузка правого желудочка приводит к его недостаточности и состоянию легочной гипертензии. Постепенно сосуды малого круга кровообращения склерозируются (замещаются нерастяжимой и непроницаемой для газов соединительной тканью) и происходят необратимые изменения в легких.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Первые проявления порока могут развиваться уже в первые дни или недели жизни. Особенно при большом дефекте и выраженном сбросе крови в правый желудочек.

Проявляются:

• цианоз (синева) кожи, конечностей и лица, усиливающийся при плаче,
• нарушения аппетита, вялое сосание с частыми перерывами,
• нарушение прибавок веса, медленный темп развития,
• возникновение одышки,
• быстрая утомляемость, такие дети много спят,
• формирование отеков на ногах, в области стоп и на животе,
• тахикардия.

Иногда при небольших дефектах в перегородке признаков внешне может не проявляться, однако, они обнаруживаются при выслушивании сердца в виде грубых шумов.

Диагностика

Заподозрить порок можно при осмотре ребенка и выслушивании сердца. Но, обычно о пороке сердца родители узнают заранее, еще до рождения ребенка, при проведении скриннинговых УЗИ во время беременности. Большие размеры дефекта на УЗИ можно выявить во втором-третьем триместре.

При выявлении шумов в сердце после рождения, назначается курс обследований:

• УЗИ сердца с доплерометрией (исследование кровотока),
• рентгенография грудной клетки с определением размеров сердца и возможных дефектов,
• пульоксиметрия - измерение концентрации кислорода в капиллярной крови.
• катетеризация сердца с проведением контрастного рентгеновского исследования, измерение давления в камерах сердца,
• МРТ сердца с определением строения сердца и размеров дефекта, наличия осложнений.

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки

Диагностикой и лечением дефектов занимаются кардиологи и кардиохирурги.

При незначительных дефектах в перегородке может быть выбрана выжидательная тактика - зачастую дефекты закрываются сами. Если отверстие не мешает жизни, здоровью и не нарушает кровообращения - за ним активно наблюдают, не проводя операции.

Если же дефект большой, нарушается нормальная работа сердца и кровообращение, необходимо решение вопроса об операции на сердце.

При подготовке к операции могут применять медикаментозные препараты, которые помогают регулировать ритм сердца, стабилизировать давление, поддерживать питание миокарда, регулировать свертывание крови.

Операцию при значительных дефектах межжелудочковой перегородки делают тогда, когда ребенок будет в состоянии адекватно перенести наркоз и сможет быстро восстановиться.

Методик несколько, к ним относятся:

• катетеризация сердца с введением через бедренную вену катетера до полостей сердца и наложением под контролем УЗИ и других аппаратов заплатки на область дефекта. Хорошо помогает при некрупных и мышечных дефектах.
• операция на открытом сердце. Ее применяют при сочетанном пороке (тетрада Фалло) или при значительном, низко расположенном дефекте, который невозможно закрыть одной заплаткой. При этой операции ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения.

На сегодня за счет кардиохирургии можно спасать жизнь тем детям, кто ранее был обречен на страдания и гибель в раннем возрасте. После операции дети начинают развиваться как обычные и продолжают жить нормальной жизнью.

Осложнения и прогнозы

С небольшими дефектами в сердце в 1-2 мм дети могут расти как обычно и не давать никаких симптомов, при более значительных дефектах могут наблюдаться признаки порока, без лечения переходящие в осложнения.

К основным из них относят синдром Эйзенменгера - необратимые последствия легочной гипертензии со склерозом сосудов и гибелью ребенка от сердечной и дыхательной недостаточности

К другим серьезным осложнениям относят:

• формирование сердечной недостаточности ,
• развитие воспаления внутренней оболочки сердца - эндокардит ,
• инсульты, за счет увеличения давления крови в малом круге кровообращения и формирования неравномерного тока крови с тромбообразованием,
• нарушения клапанного аппарата и формирование клапанных пороков сердца.