Полимиозит - симптомы, причины, диагностика и лечение. Полимиозит - причины, симптомы и лечение

Диффузное заболевание соединительной ткани, протекающее без кожного синдрома. Заболевание относится к полиэтиологическим; большое значение придается вирусам.

Клиническая картина характеризуется распространённым, тяжелым, симметричным поражением мышц, преимущественно проксимальной группы (чаще мускулатуры в области плечевого пояса). Больной не может поднять руки до горизонтального положения, самостоятельно снять или надеть одежду.

Отмечаются резко выраженные миальгии, усиливающиеся при движении и пальпации, мышечная слабость, не позволяющая больному повернуться в постели, поднять голову с подушки, что не редко приводит к полной обездвиженности. Лицо в связи с вовлечением в процесс мимических и жевательных мышц становится амимичным, ограничиваются движения глазных яблок, появляются птоз и экзофтальм.

Исследования и симптомы полимиозита

При объективном исследовании отмечаются отечность и плотность гипертрофированных мышц. При длительном непрерывно рецидивирующем течении полимиозита развивается прогрессирующая мышечная гипотрофия с преимущественным поражением мышц-разгибателей. Нередко при рентгенологическом исследовании обнаруживаются кальциноз мышц конечностей, грудной и брюшной стенки.

Постепенно возникают стойкие сухожильно-мышечные контрактуры. При вовлечении в патологический процесс дыхательных мышц снижаются экскурсия грудной клетки и подвижность диафрагмы, что приводит к быстро прогрессирующей одышке и гипоксемии. Поражение мышц глотки не только нарушает глотание, но и усиливает нарушение акта дыхания. Это приводит также к аспирации пищи и слюны и нередко способствует возникновению пневмонии.

Системное поражение мышц сопровождается развитием диффузного и очагового , что проявляется расширением границ сердца, приглушением или глухостью тонов сердца, нарушением сердечного ритма. Дистрофические процессы в миокарде усугубляются при длительном приеме больших доз кортикостероидных гормонов.

Гистологически выявляется интенсивная интерстициальная полиморфная инфильтрация мышц с деструкцией мышечных волокон.

Диагностика

Диагноз базируется на учете основных диагностических критериях:

1) мышечная слабость в проксимальных группах мышц

2) повышение уровня мышечных ферментов

3) изменения электрокардиограммы (низкая амплитуда, короткая продолжительность и полифазность потенциала)

4) типичная гистологическая картина миозита при биопсии мышц
Наиболее специфичны первые 2 критерия. Подтверждением диагноза является характерные для полимиозита результаты исследования биоптатов мышц. Сочетание полимиозита с опухолевым процессом установлено в 15% случаев.

Дифференциальный диагноз полимиозита Проводится со следующими заболеваниями. 1. Прогрессирующей мышечной дистрофией, имеющей генетическое предрасположение. Она развивается значительно медленнее, при ней наблюдается псевдогипертрофия мышц, отсутствуют миальгии, глотание не нарушено. 2. Ревматической полимиальгией, при которой не изменяется содержание мышечных энзимов. 3. Острым и подострым полифибромиозитом, имеющим рецидивирующее течение с повышением температуры, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При нем нередко отмечаются тендовагиниты.

Лечение полимиозита

Основным средством являются кортикостероиды (прежде всего урбазон, преднизолон). Не следует применять триамцинолон, усугубляющий мышечную слабость. Меньше побочных действий отмечается при сочетанном применении различных глюкокортикостероидов. Тактика их применения зависит от активности, характера течения и формы полимиозита. В активной фазе заболевания назначается преднизолон в дозе 1 мг/кг массы. При достижении терапевтического эффекта доза его медленно снижается до индивидуальной поддерживающей, не превышающей обычно 20 мг/сут. При стойкой клинико-лабораторной ремиссии целесообразно медленно отменять препарат (по ¼ табл. В месяц). Не следует отменять глюкокортикостероиды в период интеркуррентных инфекций, в весеннее время. Несвоевременная или резкая отмена кортикостероидных гормонов может привести к тяжелым обострениям.

Больным, рефрактерным к высоким дозам кортикостероидных гормонов, или при развитии побочных явлений от их длительного приема назначаются дополнительно цитостатики: 1) антиметаболиты пуринового или пиримидинового ряда – 6-меркаптопурин и его дериват азатиоприн (имуран) – 2 – 4 мг/кг массы; 2) алкилирующие агенты (циклофосфамид, лейкеран – 2,5 мг/кг массы; 3) антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат – внутривенно 1 раз в неделю, начиная с 25 мг и кончая 75 – 100 мг). Чаще применяются препараты 1-й и 3-й группы в сочетании с глюкокортикостероидами. Цитостатические препараты из-за частых серьезных осложнений должны использоваться лишь по строгим показаниям. При осложнении полимиозита кальцинозом применяется этилендиаминтетрауксусная кислота капельно.

Профилактика является в основном вторичной и направлена на предупреждение травм, переохлаждений, инсоляций, прививок, контакта с химическими веществами и др. Следует своевременно и детально обследовать больных с целью раннего выявления опухолевых процессов. Больные подлежат диспансерному наблюдению и перевод на инвалидность.

Полимиозит – это воспалительное поражение мышечной ткани системного типа, которое в основном происходит в поперечнополосатом мускульном отделе, который имеет отношение к конечностям. Вследствие этого заболевания , атрофия пораженных мышц. Также в процессе развития болезни вероятно возникновение патологических изменений в сердце и легких.

Полимиозит – это болезнь вызывающая воспаление в мышцах скелета человека, в результате инфильтрация лимфоцитов. Полимиозит относят к системным аутоиммунным болезням, входящим в группу идеопатических воспалительных миопатий.

Почему возникает полимиозит и его формы

Современные исследования еще не до конца изучили этиологические факторы полимиозита. Существуют предположения, что провоцирующую роль играют несколько вирусов (вирусы Коксаки, цитомегаловирус) во включении аутоиммунного механизма заболевания.

Значительная роль в этом отводится антигенному подобию определенных видов вирусов и тканей мышц. Генетические исследования, которые были недавно проведены, выявили у отдельных пациентов маркеры наследственной расположенности к появлению полимиозита.

Среди провоцирующих факторов, которые возможно дают начало развитию полимиозита, выделяют следующие:

• Хронические инфекции;
• Переохлаждение;
• Повышенная инсоляция;
• Аллергия на лекарства (медикаментозный дерматит, крапивница, токсикодермия).

Согласно одной из общепринятых классификаций, принято разделение полимиозита на шесть форм представленных в следующей таблице:

Форма полимиозита	Описание	Примечание
Первичный полимиозит	Выражается через поражение мышц расположенных в проксимальных отделах шеи и конечностей, пищевода, гортани и глотки.	В отдельных случаях сопутствует с артралгией ( в суставах).
Первичный дерматомиозит	Это полимиозит при котором возникают проявления на коже в виде эритиматозных пятен на лице и .	Имеет место также заболевания глаз (конъюнктивит), глотки (фарингит), ротовой области (стоматит).
Полимиозит при онкологических процессах	Часто проявляется у людей старше 40 лет. Может развиваться на фоне рака желудка, толстой кишки, яичников, легких, молочных желез.	Также вероятно его проявление при лимфоме.
Детский полимиозит	Во многих случаях сопутствуют кожные проявления, в виде возникновения подкожных и внутрикожных кальцификатов. Отличается прогрессирующим протеканием с формированием контрактур и мышечных атрофий.	Может, происходит развитие поражения сосудов желудочно-кишечного тракта с формированием тромбоза и васкулита, которые приводят к возникновению острых болей в животе, кровотечений в кишечнике и желудке.
Полимиозит при прочих аутоиммунных заболеваниях	Вероятно возникновение при системной красной волчанке, заболевании Шигрена.	Наблюдалось развитие на фоне , склеродермии.
Миозит с включениями	Редкая встречающаяся форма полимиозита, с характерным отличием поражения мышц дистальных частей конечностей.	Название этой формы возникло вследствие исследования биоптата мышц, которые подверглись поражениям и что характеризовалось включениями в мышечных волокнах.

Симптомы полимиозита

При заболевании полимиозитом, характерной особенностью является подострое начало болезни с последовательно развивающимся поражением мышц таза, а также Часто к мышечным синдромам добавляются различные патологии соматических органов (сердца, легких, ЖКТ). Примерно у 15% страдающих от полимиозита диагностируется суставной синдром.

При заболевании полимиозитом существуют следующие проявления различного рода синдромов:

• Мышечный синдром. В первую очередь наблюдаются боли в мышцах при движениях, пальпировании, иногда даже при неподвижности. К болевым ощущениям также, может добавляться слабость (нельзя поднять и удержать предметы в руках и т.д.). Наблюдается отечность и уплотнение в . С течением определенного времени полимиозит приводит к атрофиям, контрактурам, миофиброзам, иногда даже к кальцинозу. Вероятно протекание полимиозита с нарушениями гладкой мускулатуры гортани, глотки, пищевода. При данных обстоятельствах возникает дисфагия (сложность при проглатывании еды) и дизартрия (расстройство речи). В случаях распространения поражения на мимическую мускулатуру, лицо больного полимиозитом приобретает обездвиженный вид.

• Суставный синдром. Выражается нарушением лучезапястных суставов и малых суставов кисти. В зоне пораженного сустава наблюдаются характерные признаки его воспаления: покраснение, отечность, ограниченность движений. Кожа, находящаяся над суставами может иметь отложения кальцификатов. Нечасто, при полимиозите, отмечаются поражения коленных, голеностопных, плечевых и локтевых суставов.
• Нарушения внутренних органов. Примерно у половины больных полимиозитом, наблюдаются разные желудочно-кишечные расстройства (запор, понос, анорексия, боли в животе). Вероятно возникновение эрозий слизистой желудочно-кишечного тракта с протеканием кровотечения, перфорации кишечника.
  Образование пневмонии при полимиозите является следствием гиповентиляции легких, по причине слабости дыхательной мускулатуры и проникновения пищи в дыхательные пути в случаях, когда человек поперхнулся.

Сердечно-сосудистая система у больных полимиозитом, подвержена таким заболеваниям как миокардит, аритмия, синдром Рейно, гипотония.

Проведение диагностики при полимиозите

В случаях подозрения на полимиозит больному необходима . Для разграничения мышечного синдрома от миастении, следует обратиться за консультацией к неврологу. Для выявления других симптомов со стороны органов желудочно-кишечного тракта, легких сердечно-сосудистой системы необходимы консультации соответственно таких специалистов как: гастроэнтеролог, пульмонолог, кардиолог.

При проведении клинического анализа крови у больных полимиозитом обнаруживаются характерные черты воспалительного процесса (лейкоцитоз и ускорение СОЭ).

Биохимический анализ крови показывает повышение степени «ферментов мышц» (АСТ, АЛТ, КФК). В случаях полимиозита их применяют для расценивания степени интенсивности появившегося воспалительного

Необходимость использования электромиографии при заболевании полимиозитом нужна для исключения других нервно-мышечных патологий. Она показывает увеличенную возбудимость и внезапные фабрилляции, невысокую амплитуду потенциалов действия.

Для оценки состояния внутренних органов назначают проведение таких методов как:

• брюшной полости.
• Копрограмму.
• Гастроскопию.
• УЗИ сердца.
• Рентгенографию легких.

Как проводится лечение полимиозита

Проведение лечения от полимиозита базируется на использовании глюкокортикостероидных препаратов. Назначение такого лечения в некоторых случаях оказывается малоэффективным, поскольку наблюдения показали улучшения результатов лишь у 30-50% пациентов. Практически полностью неэффективно использование данной терапии с включениями.

Отсутствие улучшений, при лечении полимиозита, в состоянии больного, дает повод к назначению иммунодепрессантов. Прежде всего, это использование препарата метотрексанта. Препаратом запаса используется азатиоприн. При лечении данными препаратами необходимо проведение ежемесячных биохимических проб печени. Терапия полимиозита также предусматривает использование таких препаратов как: циклоспорин, хлорамбуцил, циклофосфамид, а также их сочетание.

Сегодня симптомы и лечение полимиозита — актуальная для многих тема, ведь это одна из наиболее сложных и опасных форм в группе миозитов.

Встречается она у людей разных возрастов (в т.ч. у детей младше 15 лет), но чаще наблюдается у женщин.

Патология опасна тем, что приводит к атрофии мышц, резкой потере веса, при отсутствии адекватной терапии затрагивает не только мышечно-полосатую мускулатуру, а и вовлекает в процесс мышцы всех конечностей, отражается на работе лёгких, сердца, пищеварительной системы, суставов.

Особенности патологии и её формы, классификация

Под полимиозитом понимают системное заболевание, развивающееся на фоне воспалительного процесса в структуре поперечнополосатой мускулатуры, особенно в районе тазового и плечевого пояса. Для патологии свойственно одновременное поражение сразу нескольких групп мышц.

По характеру течения болезни выделяют формы:

• острую;
• подострую;
• хроническую.

В первом случае наблюдается быстрое появление таких расстройств как глотание, произношение за счет скоротечной атрофии мышц. Форма сопровождается лихорадкой и интоксикацией, а при отсутствии лечения возможен летальный исход. Во втором — наблюдается умеренное течение болезни, с периодами улучшения состояния, но постоянно прогрессирующее. Третья форма характеризуется наиболее спокойным течением, при ней поражаются отдельные мышечные группы, пациенты долго сохраняют трудоспособность, но патология медленно прогрессирует, распространяясь на ткани других органов.

По клинике заболевания предусмотрена следующая классификация полимиозита:

• первичный. Характеризуется тем, где расположены мышечные поражения: воспаление локализовано в мышечных тканях проксимальных отделов конечностей (максимально приближенных к туловищу). Процесс затрагивает пищевод, сопровождается суставными болями;
• первичный дерматомиозит. При нём мышечное воспаление протекает совместно с патологией кожных покровов (на интернет-ресурсе размещены фотографии требующего лечения полимиозита, симптомов заболевания много, в частности, четко видно, что пятна могут появиться на лице, в районе суставов), а также нередко развивается стоматит в ротовой полости и конъюнктивит глаз;
• детский. Ему свойственна атрофия мышц совместно с кожными высыпаниями, в развитие процесса вовлекаются лёгкие и желудочно-кишечный тракт;
• на фоне онкологических болезней (чаще всего появляется у больных раком лёгкого, молочной железы, желудка, кишечника);
• развившийся вследствие других аутоиммунных болезней. Это могут быть: системная красная волчанка, склеродермия;
• с включениями. В этом случае патологический процесс распространяется на дистальные отделы конечностей. Этот вид встречается реже всех.

Основные симптомы развития патологии

Признаки заболевания во многом зависят от группы, но во всех случаях отмечаются и общие характерные симптомы полимиозита – это мышечные и суставные синдромы.

1. Мышечному свойственно появление болевых ощущений во время совершения движений или при пальпации (при этом также прощупываются небольшие уплотнения). Пациенты жалуются на мышечную слабость, которая в самом начале проявляется сложностью поднимать и удерживать в таком положении конечность, а с развитием процесса приводит к трудностям самостоятельно подниматься (со стула, с кровати, по ступенькам). Пораженные области отекают, наблюдается внешнее покраснение и припухлости.
2. При суставном синдроме воспалительный процесс распространяется на суставы (плечевой, локтевой, лучевой и далее на мелкие, составляющие конечности). В этом случае пациенты жалуются на ноющие суставные боли, опухоли, скованность в движениях.

При переходе заболевания на мышцы гладкой мускулатуры гортани, глотки и пищевода пациентам становится трудно проглатывать пищу, появляются проблемы с речью (ухудшается её внятность).

При воспалении, перешедшем на внутренние органы, наблюдаются и другие, требующие лечения полимиозита симптомы, это: диарея, боли в желудке, анорексия, кишечная непроходимость. При запущенном процессе нередко развивается пневмония, сердечная недостаточность.

Что может вызвать воспаление мышц

Причины развития патологии досконально не изучены, предположительно основную опасность представляют некоторые вирусы (Коксаки, цитомегаловирус). Также не исключено опасное влияние внешних факторов:

• сквозняков;
• чрезмерного воздействия ультрафиолета (солнечные ожоги);
• перенесенных травм мягких тканей;
• токсического воздействия;
• других заболеваний (аутоиммунных, онкологических).

Необходимые виды диагностического обследования

Диагностика заболевания начинается с консультации ревматолога, но учитывая, что болезнь системная, может понадобиться осмотр другими специалистами (кардиологом, гастроэнтерологом и т.д.). В программу обследования включают:

• анализы крови (общий, биохимический, на антитела);
• биопсию мышечной ткани;
• электромиографию;
• электрокардиограмму;

Внимание! Полимиозит сегодня излечим, но при условии своевременного, полного диагностического обследования и назначения адекватной терапии.

Программа лечения заболевания мышц

Лечение полимиозита предполагает длительный курс. На первом этапе назначаются глюкокортикостероиды — Метилпреднизолон, Метипред (сначала в большой дозе, затем – в сниженной).

Если через три недели желаемый результат не получен, то добавляются иммунодепрессанты (чаще всего – Метотрексат, реже — Азатиоприн). Возможно введение Циклофосфамида, Хлорамбуцида.

Обязательно назначается симптоматическое лечение выявленных сопутствующих полимиозиту заболеваний.

Важно! Программу лечения должен составить только врач по результату диагностики, советы на форумах могут только усугубить ситуацию. Не скажут на них точно, ни сколько проживет больной полимиозитом без метипреда, ни курс какой терапии необходим именно вам!

Определение понятия

Полимиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным воспалением мышц и проявляющееся нарастающей слабостью и болезненностью мыщц шеи, гортани глотки, плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей, дыхательных мышц. Возможно присоединение миокардита и пневмонита.

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако чаще всего в 50-70 лет (ревматоидный артрит и СКВ развиваются обычно в более молодом возрасте). Около 70% больных — женщины.

Первичный полимиозит

Первичный дерматомиозит

Полимиозит при злокачественных новообразованиях

Детский полимиозит

Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях: синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, СКВ и ревматоидном артрите

Причины заболевания

Предполагается, что в патогенезе заболевания участвуют T-лимфоциты и антитела к тРНК - синтетазам — ферментам белкового синтеза, которые обеспечивают присоединение аминокислоты к тРНК.

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Полимиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным воспалением мышц. Это аутоиммунное заболевание, проявляется нарастающей слабостью и болезненностью мыщц шеи, гортани глотки, плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей, дыхательных мышц. Возможно присоединение миокардита и пневмонита. Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями или возникать на фоне злокачественного новообразования.

Характерно резкое повышение активности креатинфосфокиназы в крови. В тяжелых случаях возможен летальный исход.

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Существует несколько классификаций полимиозита. Согласно одной из них, выделяют 5 форм заболевания:

1. Первичный полимиозит. Заболевание начинается внезапно или постепенно. Характерны слабость проксимальных мышц, миалгия, атрофия мышц. У 15% больных наблюдается выраженная артралгия, у 7% заболевание начинается с лихорадки, озноба и синдрома Рейно. В последнем случае обычно ставится неверный диагноз. Первыми чаще всего поражаются мышцы голеней. Больные жалуются на то, что с трудом встают со стула. Затем присоединяется поражение мышц шеи, плеч и бедер и возникает дисфагия — больному трудно глотать жидкость, и она выливается через нос. Дисфагия часто приводит к аспирации пищи. У детей возможна дыхательная недостаточность. Кортикостероиды при этой форме полимиозита умеренно эффективны, в 25—50% случаев требуется назначение иммунодепрессантов.

2. Первичный дерматомиозит. Начало заболевания такое же, как при первичном полимиозите. Однако для дерматомиозита характерна сыпь красного или лилового цвета вокруг глаз, на скулах и над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона). В более тяжелых случаях сыпь распространяется на область коленных, локтевых и голеностопных суставов, а также на шею и верхнюю часть спины в виде шали. На поздних стадиях заболевания возникают шелушение, атрофия кожи, возможен некроз. Поражение кожи может предшествовать или сопутствовать поражению мышц, но практически никогда не встречается без полимиозита.

3. Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Злокачественные новообразования у мужчин старше 40 лет часто сопровождаются полимиозитом, поэтому при развитии заболевания в этом возрасте требуется тщательное обследование. Чаще всего полимиозит встречается при раке легкого, предстательной железы, желудка, толстой кишки, яичников и молочной железы. Иногда полимиозит возникает при лимфомах. Кортикостероиды неэффективны, улучшение наступает после излечения основного заболевания.

4. Детский полимиозит почти всегда сопровождается сыпью и миалгией (более выраженной, чем у взрослых). Заболевание обычно неуклонно прогрессирует. Прогноз менее благоприятный, чем при других формах полимиозита. Часто развиваются атрофия, обызвествление и оссификация мышц, контрактуры. Характерная особенность детского дерматомиозита — васкулиты и тромбозы с поражением ЖКТ, проявляющиеся болью в животе, изъязвлением слизистой, желудочно-кишечным кровотечением и даже перфорацией кишечника.

5. Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях: синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, СКВ и ревматоидном артрите.

6. Миозит с включениями — редкая форма полимиозита — проявляется слабостью дистальных мышц. При биопсии пораженных мышц обнаруживаются включения в мышечных волокнах. Активность мышечных ферментов повышена незначительно. Кортикостероиды при этой форме полимиозита неэффективны.

Диагностика заболевания

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, повышения активности КФК и альдолазы в сыворотке, результатов ЭМГ и биопсии мышц. Однако полимиозит нельзя исключить даже в отсутствие характерных лабораторных признаков заболевания. Трудности диагностики полимиозита приводят к тому, что сразу поставить диагноз удается лишь у 20% больных.

1. ЭМГ выявляет изменения, характерные для поражения как нервов — спонтанные фибрилляции, повышенная возбудимость при введении электродов и положительные потенциалы, так и мышц — низкоамплитудные полифазные потенциалы действия двигательных единиц

2. Гистологическое исследование. Выявляются дегенерация, вакуолизация и некроз мышечных волокон. Поражаются преимущественно волокна, расположенные по периферии мышечных пучков. Регенерирующие мышечные волокна имеют базофильную цитоплазму и центрально расположенные ядра. В мышечной ткани и стенках сосудов нередко обнаруживаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и нейтрофилов. Для дерматомиозита характерны более выраженные периваскулярные инфильтраты с большим количеством B-лимфоцитов. Иногда при дерматомиозите наблюдается картина, характерная для васкулитов.

3. Серологические исследования в диагностике полимиозита малоинформативны. У небольшой части больных выявляется ревматоидный фактор, у 20% — антинуклеарные антитела. Диагностическое значение имеют антитела к антигенам Pm-1, Scl-70 и Jo-1, однако их находят лишь у немногих больных.

Лечение заболевания

Консервативное лечение

Первоначально полимиозит лечится введением больших доз кортикостероидов. Препараты принимаются внутрь через рот или внутривенно. Применяются данные препараты, потому что они имеют свойство резко снижать воспаление в мышцах. Назначают преднизон 60 мг/сут внутрь, или другой кортикостероид в эквивалентной дозе. По мере улучшения состояния дозу постепенно снижают. За несколько недель до повышения мышечной силы снижаются активность КФК и альдолазы, а также СОЭ. Поддерживающие дозы преднизона в большинстве случаев составляют 10—20 мг/сут внутрь. Для уменьшения риска побочных действий кортикостероиды назначают через день.

Кортикостероиды имеют массу предсказуемых и непредсказуемых побочных эффектов. В больших дозах, они, как правило, вызывают большой аппетит и увеличение веса, отечность лица и появление синяков. Также они могут вызывать потоотделение, появление волос на лице, расстройство желудка, чрезмерную эмоциональность, отек ног, акне, развитие катаракты, остеропороза, высокое артериальное давление, ухудшение состояния при диабете и повышенный риск заражения какой-либо инфекцией. В связи с приемом кортикостероидов может происходит омертвление костей, при котором разрушаются суставы (например, тазобедренные и плечевые суставы). Если резко прекратить принимать данный препарат, то может возникнуть рецидив болезни и проявление других побочных эффектов, включая тошноту, рвоту и пониженное артериальное давление.

Применение кортикостероидов не всегда помогает при полимиозите. В таких случаях применяются иммуносупрессивные препараты. Если после 6 нед. лечения кортикостероидами состояние не улучшается или заболевание продолжает прогрессировать спустя 3 нед после начала лечения, назначают метотрексат, 15 мг/нед внутрь, постепенно увеличивая ее до 50 мг/нед. Метотрексат в дозе более 20 мг/нед обычно вводят парентерально. К препаратам второго ряда относится азатиоприн, 2—3 мг/кг/сут внутрь. При лечении азатиоприном ежемесячно проводят общий анализ крови и каждые 3 мес определяют биохимические показатели функции печени. При неэффективности лечения и после исключения злокачественных новообразований назначают циклофосфамид, циклоспорин, хлорамбуцил или комбинацию этих препаратов.

Данные лекарства эффективны, т.к. они блокируют "выход" белых кровяных телец к мышцам. Многие виды таких препаратов сейчас применяются, а другие находятся в разработке. Метотрексат может применяться внутрь или внутривенно. Имуран применятся также внутрь. Оба препарата могут вызвать побочные эффекты (поражение почек и костного мозга), и их применение требует тщательного контроля артериального давления.

Пациентам с кальцинозом, который появляется вследствие дерматомиозита, следует принимать дилтиазем (кардизем), чтобы уменьшить поступления кальция в организм. Однако, данный эффект появляется нескоро, через несколько лет, и не всегда действенен. У детей намного чаще происходит выброс кальция в мышцы и в мягкие ткани, чем у взрослых.

При лечении полимиозита очень важна физиотерапия. Для каждого пациента в отдельности составляется индивидуальная программа для разработки конечностей. Больные легко идут на поправку при правильном подходе и лечении болезни и при внезапных вспышках этой болезни. Часто болезнь протекает в пассивной форме, и поэтому реабилитация атрофированных мышц происходит не скоро.

Одна из форм полимиозита - миозит с внутриклеточными включениями более восприимчив к лечению, чем полимиозит. Исследователями также были найдены другие антитела в крови больных, которые могут быть использованы для диагностики и лечения болезни.

Прогрессирующее воспалительное поражение поперечно-полосатой и гладкой мышечной ткани с исчезновением их функции и нарушением работы внутренних органов называется полимиозитом. Это одна из вариаций заболевания ревматологического характера под названием дерматомиозит, но без кожных проявлений. Полимиозит составляет до трети случаев дерматомиозита. Болезнь развивается преимущественно у детей 5-15 лет или взрослых людей в возрасте 40-60 лет, чаще женского пола.

Причины полимиозита

Причины, провоцирующие развитие полимиозита, неизвестны. Считается наиболее вероятной аутоиммунная природа болезни, то есть в организме к собственным мышечным волокнам образуются антитела (иммунные комплексы), которые вызывают в них дистрофию и атрофию с потерей функции. Полимиозит, как и другие миопатии неясного происхождения, относят в группу идиопатических (с неизвестной причиной).

Следует отметить, что у большинства пациентов имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Запустить процесс воспаления мышечной ткани могут очаги хронической инфекции, физические или психологические травмы, перегревание или переохлаждение тела, беременность, переизбыток солнечных ванн, вакцинация, аллергия (чаще на лекарственные препараты). В организме образуются миозит-специфические антитела – для полимиозита это анти-Jo-1.

Классификация

Выделяют несколько видов полимиозита:

• первичный полимиозит;
• миозит, связанный с опухолями (раком легких, яичников, простаты, толстой кишки, желудка, молочной железы, лимфомой);
• миозит, связанный с другими болезнями соединительной ткани (красной волчанкой, синдромом Шегрена , склеродермией, ревматоидным артритом);
• ювенильный (детский) полимиозит;
• очаговый миозит;
• оссифицирующий (с отложениями кальция) миозит;
• миозит с эозинофилией;
• гигантоклеточный полимиозит;
• инфекционные миозиты (вирусный – от вирусов Коксаки и цитомегаловируса , миозиты при токсоплазмозе, цистицеркозе, трихинеллезе);
• лекарственные формы миозита (от воздействия препаратов и токсинов).

По течению полимиозит бывает острым, подострым и хроническим. По первенству поражения органов – первичным и вторичным (на фоне онкопатологии). Активность процесса классифицируется по степеням – 1, 2, 3. Протекает полимиозит в трех периодах – продромальном (до 1 месяца) до основных проявлений, манифестном (с яркими клиническими признаками) и терминальном (с осложнениями).

Клиническая картина, симптомы полимиозита

Чаще остальных типов миозит развивается подостро. Больные предъявляют жалобы на слабость в руках и ногах, которая может развиваться в течение 5-10 лет. Не так характерно стремительное развитие за 3-4 недели с температурной реакцией, доводящее пациента до тяжелого состояния.

Основные проявления болезни:

1. Симметричное поражение мышц (особенно плеч, бедер и шеи), что проявляется в их слабости и невозможности выполнения простых движений по уходу за собой – расчесывания, умывания, хождения, поднятия предметов и т.д.
2. Боль, отечность конечностей, при длительном течении атрофия мышц, если вовлечены мышцы межреберные и диафрагма – частые пневмонии за счет малой экскурсии легких.
3. В отличие от дерматомиозита, при полимиозите кожа и слизистые не задействованы.
4. Изредка пациенты страдают артралгиями суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных и плечевых суставов (причем, суставной синдром полностью исчезает на фоне гормонотерапии).
5. Отложение солей кальция в мышцах подкожно вблизи тазобедренного и плечевого суставов, в основном у детей.
6. Очень часто страдает сердечная мышца (характерны миокардиты, перикардиты , нарушения ритма, падения давления).
7. Поражение легких в виде фиброзирующего альвеолита, пневмонии, пневмосклероза.
8. Поражение ЖКТ – в виде нарушения моторики глотки, пищевода, васкулитов (воспаления мелких сосудов), возможно увеличение размеров печени у трети больных.
9. Редко вовлекаются почки, нервная и эндокринная системы.

Основные симптомы:

• слабость мускулатуры, боль при движении, отечность вплоть до обездвижения;
• нарушение глотания, речи, одышка, опущение век, косоглазие, двоение в глазах;
• отек, покраснение, затруднение движений в суставах;
• кровотечения, перфорации кишечника;
• запоры, кишечная непроходимость;
• синдром Рейно (ангиопатия мелких сосудов конечностей);
• потеря веса;
• нарушения ритма, сердечная недостаточность.

Если болезнь развивается остро с лихорадкой, интоксикацией, как правило, пациент вскоре погибает. Подострое течение более плавное, но относительно благоприятным считается только хроническое течение.

Диагностика

Из лабораторных исследований пациенту предстоит пройти анализы крови (характерен высокий уровень СОЭ, лейкоцитоз, реже лейкопения), биохимии крови (будет повышено значение КФК, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, что указывает на разрушение мышечной ткани), мочи и кала.

Инструментальные обследования включат ЭКГ, электромиографию, УЗИ брюшной полости, ФЭГДС, эхокардиографию, рентгенологические исследования грудной клетки, КТ груди и брюшной полости.

Весь спектр исследований назначит врач-терапевт или ревматолог. Главную роль в постановке диагноза сыграют результаты биопсии кожи и мышц бедра и плеча, где характерными будут утолщения мышечных волокон, соединительнотканной прослойки, воспалительные включения в них, вплоть до некроза волокон.

Лечение полимиозита

Полимиозит поддается лечению только гормональными препаратами. Основу терапии составит Преднизолон. Назначается препарат исключительно врачом, при этом пациент находится под постоянным наблюдением и контролем, так как в случае неправильного режима приема и дозировки препарата максимально возрастает риск побочных эффектов.

Параллельно принимаются гастропротективные препараты (Омез, Пантопрозол), кальций и витамин Д. Иногда выносится решение о приеме цитостатических средств или комбинации их с Преднизолоном.

Во время обострения пациентам запрещается пребывание на солнце, выраженные физические нагрузки.

Если полимиозит развился на фоне опухоли или другой болезни соединительной ткани, то первичным будет лечение основного заболевания.

К сожалению, известные сейчас медицинской науке способы лечения полимиозита оказываются неэффективны в 25-30% случаев.

Народные рецепты

Средства народной медицины неплохо дополняют медикаментозную терапию полимиозита, но заменить ее не могут.

Например, использование компрессов из капустных листьев на область болезненных мышечных волокон. Рекомендуется размять сочный капустный лист, натереть его хозяйственным мылом и приложить на ночь, утеплив шерстяным шарфом.

С этой же целью используют молодые запаренные листочки березы сроком на 2-3 часа на пораженную конечность.

В виде мази можно смешать и применять один желток, одну столовую ложку яблочного уксуса и одну чайную ложку скипидара. Уплотненную мышцу смазывать в течение двух недель и утеплять.

Неплохой эффект достигается настойкой из лука и камфорного масла. Две луковицы измельчают и настаивают на 1?2 стакана спирта 2 часа. Затем добавляют камфорное масло до 1 литра и настаивают 10 суток. Средство хорошо снимает воспаление и потенцирует регенерацию мышечных волокон.

Однако, несмотря на разнообразие методов народной медицины, начинать лечение следует непременно с назначений ревматолога, так как на сегодняшний день прогнозы болезни неблагоприятны и нередки случаи летального исхода. И чем в более раннем возрасте развилась болезнь и начато лечение, тем вероятнее сохранение жизни и трудоспособности пациента.

Иванова Ирина Николаевна