18. Физиология продлговатого мозга:

А) н.ц продолговатого мозга

Центр слюноотделения, парасимпатическая часть которого обеспечивает усиление общей секреции, а симпатическая - белковой секреции слюнных желез.

Дыхательный центр локализуется в медиальной части ретикулярной формации каждой симметричной половины продолговатого мозга и разделен на две части, вдоха и выдоха.

Сосудодвигательный центр - функционирует совместно с вышележащими структурами мозга и прежде всего с гипоталамусом. Возбуждение сосудодвигательного центра изменяет ритм дыхания, тонус бронхов, мышц кишечника, мочевого пузыря, цилиарной мышцы и др. Это обусловлено тем, что ретикулярная формация продолговатого мозга имеет синаптические связи с гипоталамусом и другими центрами.

Б) блок-схема бульбарного слюноотделительного рефлекса

В) блок-схема бульбарного рефлекса саморегуляции АД с синокаротидной рефлексогенной зоны

Г) блок-схема бульбарного рефлекса саморегуляции дыхания (Геринга-Брейера)

Вопросы №34

Мост (pons cerebri, pons Varolii) располагается выше продолговатого мозга и выполняет сенсорные, проводниковые, двигательные, интегративные рефлекторные функции. В состав моста входят ядра лицевого, тройничного, отводящего, преддверно-улиткового нерва (вестибулярные и улитковые ядра), ядра преддверной части преддверно-улиткового нерва (вестибулярного нерва): латеральное (Дейтерса) и верхнее (Бехтерева). Рети- кулярная формация моста тесно связана с ретикулярной формацией среднего и продолговатого мозга. Важной структурой моста является средняя ножка мозжечка. Именно она обеспечивает функциональные компенсаторные и морфологические связи коры большого мозга с полушариями мозжечка. Сенсорные функции моста обеспечиваются ядрами преддверно-улиткового, тройничного нервов. Улитковая часть преддверно-улиткового нерва заканчивается в мозге в улитковых ядрах; преддверная часть преддверно-улиткового нерва - в треугольном ядре, ядре Дейтерса, ядре Бехтерева. Здесь происходит первичный анализ вестибулярных раздражений их силы и направленности. Чувствительное ядро тройничного нерва получает сигналы от рецепторов кожи лица, передних отделов волосистой части головы, слизистой оболочки носа и рта, зубов и конъюнктивы глазного яблока. Лицевой нерв (п. facialis) иннервирует все мимические мышцы лица. Отводящий нерв (п. abducens) иннервирует прямую латеральную мышцу, отводящую глазное яблоко кнаружи. Двигательная порция ядра тройничного нерва (п. trigeminus) иннервирует жевательные мышцы, мышцу, натягивающую барабанную перепонку, и мышцу, натягивающую небную занавеску. Проводящая функция моста. Обеспечивается продольно и поперечно расположенными

Волокнами. Поперечно расположенные волокна образуют верхний и нижний слои, а между ними проходят идущие из коры большого мозга пирамидные пути. Между попе- речными волокнами расположены нейронные скопления - ядра моста. От их нейронов начинаются поперечные волокна, которые идут на противоположную сторону моста, образуя среднюю ножку мозжечка и заканчиваясь в его коре. В покрышке моста располагаются продольно идущие пучки волокон медиальной петли (lemniscus medialis). Они пересекаются поперечно идущими волокнами трапециевидного тела (corpus trapezoideum), представляющие собой аксоны улитковой части преддверно-улиткового нерва противоположной стороны, которые заканчиваются в ядре верхней оливы (oliva superior). От этого ядра идут пути боковой петли (lemniscus lateralis), которые направляются в заднее четверохолмие среднего мозга и в медиальные коленчатые тела промежуточного мозга. В покрышке мозга локализуются переднее и заднее ядра трапециевидного тела и латеральной петли. Эти ядра вместе с верхней оливой обеспечивают первичный анализ информации от органа слуха и затем передают информацию в задние бугры четверохолмий. В покрышке также расположены длинный медиальный и тектоспинальный пути. Собственные нейроны структуры моста образуют его ретикулярную формацию, ядра лицевого, отводящего нервов, двигательной порции ядра и среднее сенсорное ядро тройничного нерва. Ретикулярная формация моста является продолжением ретикулярной формации продолговатого мозга и началом этой же системы среднего мозга. Аксоны нейронов ретикулярной формации моста идут в мозжечок, в спинной мозг (ретикулоспинальный путь). Последние активируют нейроны спинного мозга. Ретикулярная формация моста влияет на кору большого мозга, вызывая ее пробуждение или сонное состояние. В ретикулярной формации моста находятся две группы ядер, которые относятся к общему дыхательному центру. Один центр активирует центр вдоха продолговатого мозга(Пневмотаксический), другой - центр выдоха(Апнейстический). Нейроны дыхательного центра, расположенные в мосте, адаптируют работу дыхательных клеток продолговатого мозга в соответствии с меняющимся состоянием организма.

Прогрессирующий бульбарный паралич - постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента.

Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами.

Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы.

Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы.

Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.

), острой интоксикации, сдавления продолговатого мозга (гематомой, костным фрагментом при переломе 1-го шейного позвонка), дислокационного синдрома, развившегося в результате отека головного мозга и масс-эффекта.

Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.

Причины прогрессирующего бульбарного паралича

Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС.

Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи.

Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос.

Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту.

Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта.

В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса.

Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются.

Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании.

При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия - полная неподвижность языка.

Диагностика прогрессирующего бульбарного паралича

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента.

Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса.

Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии. Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания ых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой.

Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма.

Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении, миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальной миоплегии, окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга. Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга, зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы, отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов.

При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма.

Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ, при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации - атропин.

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности.

С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции.

В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.)

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/progressive-bulbar-palsy

Ядра этих клеток расположены в продолговатом мозге в так называемой бульбарной зоне. Эти нервы отвечают за иннервацию губ, языка, неба, гортани, ых связок.

Поражение этих нервов вызывает нарушения речи, жевания и глотания, вкусовой чувствительности.

Причины расстройства

Симптомы заболевания

Диагностика синдрома

Лечение заболевания

Причины расстройства

• подъязычный;
• блуждающий;
• языкоглоточный.

• травма основания черепа;
• различные амиотрофии;

Нарушение функционирования нервных волокон приводит к нарушению питания и атрофии мышечной ткани. У больного постепенно развивается бульбарный паралич.

Если дегенеративные процессы распространятся на нервы, иннервирующие дыхательные мышцы, это приведет к смерти больного от удушья.

Симптомы заболевания

• парез половины языка;
• провисание небной занавески;
• нарушение речи.

Диагностика синдрома

Лечение заболевания

1. 
   
2. Шалфей. Готовят насыщенный раствор шалфея. 100 г сушеной травы заливают полулитром кипятка и настаивают в тепле в течение ночи, наутро процеживают. Стандартная дозировка такого настоя: 1 столовая ложка 3–4 раза в день через час после приема пищи.
   

Источник: http://nmed.org/bulbarnyj-sindrom-paralich.html

Нарушение глотательной функции или бульбарный паралич

Нарушение функций продолговатого мозга вызывает бульбарный паралич, который также носит название бульбарный синдром. Выражается данный недуг в нарушении глотательных, жевательных и дыхательных функций человеческого организма. Возникает это в результате паралича различных отделов ротовой полости.

Общие сведения

Причина развития бульбарного паралича заключается в поражении ядер черепных нервов, а также их корешков и стволов. Различают одностороннее и двустороннее поражение, а также бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Отличие одностороннего поражения ядер от двухстороннего заключается в менее выраженной симптоматике в первом случае и более ярком проявлении симптомов во втором.

Что касается такого вида болезни, как бульбарный паралич и псевдобульбарный, то отличий у данных недугов несколько.

Так, при псевдобульбарном виде болезни происходит поражение не продолговатого мозга, а других его отделов, что влияет на симптоматику. Исходя из этого, у больного не наблюдается такое проявление, как остановка дыхания или нарушение сердечного ритма, но проявляется неконтролируемый плач или смех.

Причины болезни

Причин возникновения бульбарного паралича несколько, в частности:

1. Генетические.
2. Дегенеративные.
3. Инфекционные.

Как правило, Бульбарный паралич и псевдобульбарный паралич развиваются в результате того или иного заболевания, и в зависимости от этого происходит вышеуказанное деление. К примеру, амиатрофия Кеннеди – является генетическим заболеванием в результате которого проявляется данный недуг.

Как выглядит перекошенный язык при параличе

В свою очередь, в качестве дегенеративной причины выступают такие болезни, как синдром Гайие Барре, болезнь Лайма или полиомиелит.

Кроме того, Бульбарные парезы и параличи могут развиваться в результате бокового амиотрофического склероза, ботулизма, сирингобульбии, менингите и энцефалите.

Важно! Люди, которым пришлось столкнуться с таким явлением, как ишемический инсульт (преходящее нарушение мозгового кровообращения) рискуют приобрести паралич бульбарный инфекционный.

Симптомы

Симптомы бульбарного паралича довольно специфичны, и в отличие от псевдобульбарного типа болезни могут привести к остановке сердца или дыхания.

Основной признак данного недуга – это затруднение глотательного рефлекса, что может привести к повышенному неконтролируемому слюноотделению у больного.

Помимо этого, для болезни характерны:

• нарушение речевых функций;
• трудности с пережевыванием пищи;
• подергивание языка, в случае его паралича;
• оттопыривание язычка, расположенного в горле в сторону противоположную параличу;
• отвисание верхнего неба;
• нарушение фонации;

Фонация – использование гортани для порождения звуков

• аритмия;
• нарушение дыхательных и сердечных функций организма.

Паралич бульбарный инфекционный схож с псевдобульбарным по многим симптомам, однако, при втором типе болезни не наблюдается остановка сердечной и дыхательной деятельности. Также, не было отмечено подергивания языка при его параличе.

Болезнь в детском возрасте

Если со взрослыми все более-менее ясно, то с маленькими детьми не все так однозначно, как кажется.

Так, у маленьких детей тяжело диагностировать болезнь по основному симптому – повышенное слюнотечение в результате затрудненного глотательного рефлекса. У каждого 3 ребенка отмечается такой симптом и не потому, что присутствует патология, а из-за особенностей детского организма.

Как же распознать недуг у ребенка? Для этого необходимо осмотреть ротовую полость малыша и обратить внимание на положение языка. Если он неестественно сдвинут в сторону или отмечается его подергивание, имеет смысл обратиться к специалисту, для проведения тщательного анализа.

Кроме того, у таких деток отмечаются проблемы с глотанием пищи, она может вываливаться изо рта или попадать в носоглотку, если речь идет о жидкости.

Кроме того, у больного ребенка может наблюдаться частичный паралич лица, который проявляется в отсутствии изменений в мимике малыша.

Как диагностировать болезнь?

Диагностика данного заболевания не включает в себя наличие огромного количества анализов и инструментальных методов лечения. Основу составляет внешний осмотр больного специалистом, а также такая процедура, как электромиография.

Электромиография – исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих в мышцах человека при возбуждении мышечных волокон.

На основании полученных данных доктор делает заключение и назначает лечение.

Лечение

Как правило, лечение бульбарного паралича проводится в стационаре. Однако, человеку не приходит в голову записаться к хирургу заранее, и обращение в лечебное учреждение с симптомами, характерными для данного недуга происходит уже на поздних сроках болезни, что влечет за собой возникновение угрозы для жизни пациента.

По этой причине важно устранить угрозу для жизни человека. В частности:

Больному может потребоваться удаление слизи из горла, для проведения искусственной вентиляции легких. Только после того, как жизни пациента ничего не будет угрожать возможна его транспортировка в лечебное учреждение.

В больнице организуется лечение, направленное на устранение симптомов и непосредственно для устранения, в частности:

Для возобновления глотательного рефлекса человеку назначают Прозерин, Аденозинтрифосфат и витаминный комплекс

Для устранения неконтролируемого слюнотечения пациенту показан Атропин

Для устранения симптоматических проявлений назначают лекарства, характерные для того или иного симптома (для каждого человека индивидуально)

Несмотря на то что основа лечения направлена на устранение причины, данный синдром плохо поддается лечению, а так как обычно поражаются нервные корешки в глубине головного мозга назначение операции для устранения проблемы маловероятно.

Тем не менее благодаря современным методам лечения бульбарный паралич – это не приговор, и с ним возможно, нормально жить, при условии поддерживающей терапии. Поэтому при возникновении первичных симптомов, лучше лишний раз обратиться к специалисту и получить хорошие новости, чем затянуть и услышать неприятный диагноз. Берегите себя и своих близких и не занимайтесь самолечением.

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/bulbarnyjj-paralich.html

Паралич бульбарный

Бульбарный синдром (другое название заболевания – бульбарный паралич) – это патология, при которой происходит поражение нескольких черепно-мозговых нервов: блуждающего, языкоглоточного, подъязычного).

Ядра этих клеток расположены в продолговатом мозге в так называемой бульбарной зоне. Эти нервы отвечают за иннервацию губ, языка, неба, гортани, ых связок. Поражение этих нервов вызывает нарушения речи, жевания и глотания, вкусовой чувствительности.

Причины бульбарного синдрома могут быть различными: нарушение кровотока в продолговатом мозге, поражения нервных волокон, травмы основания черепа, инфекционные болезни, опухоли. Лечение синдрома зависит от причин заболевания.

В лечении применяют народные средства. Такая терапия нормализует питание тканей и улучшает общее состояние здоровья человека.

Причины расстройства

При бульбарном синдроме поражаются следующие черепно-мозговые нервы:

При поражении двигательный нервов у больного развивается периферический паралич. К развитию такого паралича могут привести ряд заболеваний и патологических процессов.

Поражение может затронуть ядра нейронов, расположенные в продолговатом мозге, или нервные отростки, которые непосредственно иннервируют мышечные структуры.

Если поражены ядра нейронов, то в большинстве случаев периферический паралич носит двусторонний симметричный характер.

Таким образом, основные причины возникновения бульбарного синдрома:

• нарушение кровообращения и питания тканей продолговатого мозга;
• доброкачественные и злокачественные опухоли;
• отек продолговатого мозга, который развивается на фоне повреждений других отделов головного мозга;
• травма основания черепа;
• воспалительные процессы в головном мозге: менингит, энцефалит;
• поражение нервной ткани: невропатии, полиомиелит;
• различные амиотрофии;
• ботулизм и воздействие ботулинистического токсина на головной мозг.

Развитие бульбарного синдрома может быть связано с аутоиммунным процессом. При этом иммунные комплексы человека распознают его собственные клетки, как чужеродные, и атакуют их. В этом случае происходит поражение мышечной ткани.

По мере развития болезни происходит ослабление, а со временем и атрофия мышечных волокон – у больного возникает миастенический паралич.

Нервные волокна и центры в продолговатом мозге в этом случае е затронуты, однако симптоматика сходна с типичными проявлениями бульбарного синдрома.

В зависимости от характера развития бульбарного синдрома выделяют острую и прогрессирующую форму болезни.

Острый бульбарный синдром в большинстве случаев является следствием нарушения кровообращения в продолговатом мозге (геморрагический или ишемический инсульт), эмболии сосудов. Также такое состояние возникает при опущении продолговатого мозга и давлении на него краев затылочного отверстия.

Прогрессирующий бульбарный синдром – состояние менее критическое. Такая болезнь развивается на фоне амиотрофического склероза – дегенеративного заболевания, при котором происходит поражение двигательных нейронов.

Нарушение нормальной работы продолговатого мозга проявляется не только бульбарным параличом, но и рядом других нарушений. В этой части головного мозга расположены важные центры, контролирующие дыхание и сердцебиение. Если повреждение затронет их, то больной может умереть.

Симптомы заболевания

Бульбарный синдром проявляется характерными признаками поражения черепно-мозговых нервов. Выделяют три характерных симптома, указывающих на развитие бульбарного паралича:

1. Дисфагия или нарушение процесса глотания.
2. Дизартрия или нарушение членораздельной речи.
3. Афония – нарушение звучания речи.

Характерные проявления бульбарного синдрома:

• парез половины языка;
• отклонение языка в сторону поражения;
• постепенно возникает складчатость слизистой;
• провисание небной занавески;
• отклонение небного язычка также в сторону поражения;
• у больного исчезают небный и глоточный рефлексы;
• нарушается процесс глотания, жидкая пища может попадать в дыхательные пути или нос;
• у некоторых больных возникает усиленное слюноотделение и слюнотечение;
• нарушение речи.

Больному с бульбарным синдромом трудно глотать твердую пищу. Жидкая пища может попадать в дыхательные пути, поскольку нарушена иннервация мягкого неба. У таких больных повышается риск развития пневмонии.

Вследствие нарушения иннервации языка речь больного становится нечленораздельной. Он говорит гнусаво, «в нос». Ему трудно дается произносить звуки «л» и «р». Голос становится глухой, хриплый.

Заболевание вызывает парез мышц языка, верхнего неба, гортани, глотки. Часто развивается одностороннее поражение. Возникновение двустороннего паралича свидетельствует о поражении ядер нейронов в продолговатом мозге. Такое поражение является опасным для жизни больного.

Диагностика синдрома

Во время диагностики важно точно определить причину бульбарного синдрома. Для этих целей проводят ряд исследований:

• компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга;
• электромиографическое исследование проводимости мышечных волокон;
• эзофагоскопическое исследование.

Необходимо дифференцировать бульбарный и псевдобульбарный синдром, которые проявляются сходной симптоматикой, но имеют различные причины. Псевдобульбарный паралич вызван нарушением связей между продолговатым мозгом и другими высшими нервными центрами. В этом случае не развивается атрофия мышц и периферический паралич.

Лечение заболевания

Развитие бульбарного синдрома всегда связано с каким-либо патологическим процессом в организме: нарушением функционирования продолговатого мозга, поражением нервных волокон, аутоиммунным поражением мышечной ткани. Необходимо определить причину заболевания и подобрать соответствующее лечение.

Также проводят симптоматическое лечение – терапию, нацеленную на устранение проявления бульбарного синдрома и облегчение состояния больного. Существуют народные средства, которые применяются для лечения параличей.

1. Лекарственный сбор №1. В равном соотношении нужно смешать траву омелы белой, душицы и тысячелистника и корни валерианы. Из смеси нужно приготовить настой (1 ст. л. на 200 мл кипятка). Принимают такое средство по половине стакана 3 раза в день до приема пищи.
2. Лекарственный сбор №2. Готовят смесь из 1 части листочков мяты, травы душицы, омелы и пустырника и 2 частей мелиссы и тимьяна. Смесь нужно залить кипятком (на 1 стакан воды берут 1 ст. л.), настоять в термосе 1 час, затем процедить. Стандартная дозировка: по 100 мл такого снадобья через час после еды.
3. Корни пиона. Необходимо приготовить спиртовую настойку корней пиона. Для этого корни натирают и заливают спиртом в соотношении 1:10. Настаивают корни в теплом месте неделю, после чего настойку процеживают. Стандартная дозировка для взрослого человека: 35 капель трижды в день до приема пищи. Ребенок должен принимать по 15–20 капель снадобья 3 раза в день до еды.

Также можно приготовить настой корней пиона. Измельченные корни заливают кипятком (в соотношении 1 столовая ложка на пол-литра кипятка), настаивают 1 час и процеживают. Такой настой нужно пить по 1 ст. л. взрослым и по 1 ч. л. детям также три раза в день до еды.

Сумах дубильный или красильный. Для лечения параличей используются свежие листья этого растения. В стакане кипятка можно запарить 1 ст. л. листочков, настоять в тепле час, затем профильтровать. Стандартная дозировка: 1 ст. л. такого настоя 3–4 раза в сутки.

Шалфей. Готовят насыщенный раствор шалфея. 100 г сушеной травы заливают полулитром кипятка и настаивают в тепле в течение ночи, наутро процеживают. Стандартная дозировка такого настоя: 1 столовая ложка 3–4 раза в день через час после приема пищи.

Также можно принимать целебные ванны с отваром травы шалфея или корней и плодов шиповника. На одну ванну нужно взять 200–300 г растительного сырья, кипятить его в 1,5 л воды 5–10 минут, затем настоять еще час, отфильтровать и вылить в ванну. Процедура длится полчаса. Принимают ванну несколько раз в неделю.

При исследовании функции блуждающего и языкоглоточного нервов врач предлагает больному:открыть рол и показать язык. Мягкое небо расположено симметрич­но, язык - по средней линии;сказать «а». Мягкое небо приподнимается справа и слева одинаково;произнести вслух несколько фраз. Не должно быть носового оттенка голоса;для определения функций глотания предлагаю! больному выпить несколько глотков воды и проглотить кусочек твердой пищи;определить расстройства вкуса - в задней трети языка;выяснить нарушения чувствительности верхней части глотки.При исследовании функции добавочного нерва врач предлагает больном)":нагнуть голову вперед:повернуть голов) в сторону:пожать плечами:привести лопатки к позвоночнику;поднять плечо выше горизонтальной линии.При исследовании функций подъязычною нерва врач предлагает боль­ному высунуть язык вперед. В норме язык должен быть по средней линии.

Иссл. Висцеральных рефлексов внс

Глазосердечный рефлекс Даньини-Ашнера вызывается надавлива­нием на переднебоковые поверхности глазных яблок исследуемого в течение 20-30 с. В норме пульс замедляется на 8-10 ударов. Мри повышении тонуса парасимпатической нервной системы пульс замедляется более чем на 10 уда­ров, при симпатикотонии он остается без изменений или учащается.

Солярный рефлекс вызывается надавливанием на солнечное сплете­ние в течение 20-30 с. Наступает снижение артериального давления и замед­ление пульса на 4-12 ударов в минуту.

Клиностатическая проба замедление пульса на 10-12 ударов в ми­нуту при переходе из стоячего в лежачее положение, обусловлена возбужде­нием парасимпатической иннервации.

Ортостатическая проба при переходе исследуемого из горизон­тального положения в вертикальное в норме происходит учащение пульса па 10-12 ударов в минуту. Большее его учащение, а также замедление расцени­вается как показатель вегетативной дисфункции.

Симпатическая иннервация мочевого пузыря сокращает сфинктер и расслабляет детрузор. Раздражение симпатических путей обуславливают за­держку мочеиспускания.

Парасимпатическая иннервация мочевою пузыря расслабляет сфинктер и сокращает детрузор. что и ведет к опорожнению пузыря. Раздра­жение парасимпатических пузырных нервов приводит к недержанию мочи. Поражение поперечника спинного мозга выше пояснично-крестцо-вых тазовых центров может вызывать задержку мочи, периодическое рефлек­торное вытекание мочи, задержку кала или его рефлекторное выделение, а также половые дисфункции. Поражение самих нояснично-крестцовых газовых петров или их корешков обуславливает постоянное вытекание мочи по каплям, недержание кала, половую импотенцию. Парадоксальное недержание мочи возникает при переполнении мо­чевого пузыря, когда мышцы шейки моченою пузыря, сохраняя некоторую способность к сокращению, уже не могуч удержать мочу и она выделяется но каплям. Легкие поражения тазовых центров пли нервов вызывают импера­тивные позывы на мочеиспускание, требующие быстрого удовлетворения во избежание непроизвольного мочеиспускания.

Исследование гемиплегии в коматозном состоянии.

Тонус в парализованных конечностях вялый. Нога на стороне гемиплегии занимает положение наружной ротации (что может быть также при переломе бедра); бедро может казаться более широким и плоским, чем на противоположной стороне. В большинстве случаев гемиплегия отражает поражение контралатерального полушария большого мозга, однако при грыже височной доли сдавлены и ножки мозга у противоположного края намета мозжечка признаки гемипареза могут быть на стороне поражения (гомолатеральная гемиплегия). Если стоны или гримасы вызываются болевым раздражением только одной стороны, этом может указывать на гемианестезию.

Среди различных показателей стволовых функций наиболее часто оценивают характер дыхания, размер и реакцию зрачков на свет, движения глаз и окуловестибулярные рефлексы. Сохранность этих функций, равно как и собственно сознания, в значительной мере зависит от целости структур среднего и промежуточного мозга

Иссл. Глубокой чувств

Мышечно-суставное чувство проверяется распознаванием при за­крытых глазах пассивных движений в суставах: исследование начинается с движений концевых фаланг, затем пальцев, далее - в лучезапястных. голе­ностопных суставах и выше.

Чувство давления исследуется определение давления какого-либо предмета на части тела. Больной должен отличать прикосновение от давления и разницу между надавливаниями разной силы.

Чувство веса исследуется посредством определения веса предме­тов одинаковой величины, но разного веса, положенных на ладони больного.

Вибрационное чувство исследуется вибрирующим камертоном, установленным на кости (тыл пальцев кисти и стопы, большеберцовая кость) или суставе. Определяется наличие пли отсутствие ощущения дрожания, его интенсивность и продолжительность.

Исследование гнозиса

(Поражение теменной доли) Стереогностическое чувство распознание различных предметов (ключ, карандаш и т.д.), вложенных в руку исследуемого, на ощупь, с закры­тыми глазами. Нарушение этой способности называют астереогнозом. Агнозию (agnosis от греческого gnosis знание, а отрицание) частей соб­ственного тела называют нарушением схемы тела. В этот синдром входящ аутогопагнозия (больной не узнает частей собственного тела, пугает правую сторону с левой и т.п.), псевдомелия (больной утверждает, что у пего 7 пальцев на руке, три руки, четыре ноги и т.п.), анозогнозия (отсутствие сознания своего дефекта больной уверяет, что он ходит двигает парализованной рукой и т.п.). Нарушение схемы тела возникает обычно при поражении межтеменной борозды (нижние отделы поля 5 и 7 и верхние отделы поля 40 и 39) правого полушария. Особенно закономерно поражение правого полушария в случае псевдомелии. астереогноз неузнавание предметов на ощупь (ключ, карандаш,очки и т.п.) при сохранности восприятия отдельных свойств ею (температу­ра, форма, вес). Обусловлен поражением передних отделов теменной доли
(поля 1, 2, 3, 5, 7, иногда 40).

12. Современные представления о двигательном анализаторе. Движения и их расстройства. Мышечный тонус и его изменения. Методика обследования.

13. Симптомы периферического и центрального параличей.

14. Симптомы поражения пирамидного анализатора в зависимости от локализации патологического процесса.

15. Альтернирующие синдромы, возникающие при поражении в области ствола в зависимости уровней.

16. Бульбарные и псевдобульбарные параличи. Рефлексы орального автоматизма.

17. Симптомы поражения корешков, сплетений, периферических нервов.

19. Анатомофизиологические особенности мозжечка. Восходящие и нисходящие проводящие пути. Симптомы и синдромы поражения мозжечка. Методика обследования.

20. Классификация черепно-мозговых нервов, строение ромбовидной ямки. 1 пара, строение, функция, симптомы поражения, методика обследования.

21. 2 Пара черепно-мозговых нервов, строение, функция, симптомы поражения, методика обследования.

22. 3 Пара черепно-мозговых нервов, строение, функции, методика обследования.

23. 4 И 6 пары черепно-мозговых нервов, строение, функции, симптомы поражения, методика обследования. Иннервация взора. Клинические проявления поражения медиального продольного пучка.

24. Клинические проявления поражения медиального продольного пучка.

25. 5 Пара черепно-мозговых нервов, строение, функции, симптомы поражения, методика обследования.

26. 7 Пара черепных нервов, строение, функции, симптомы поражения, методика обследования.

27. 8 Пара черепных нервов, строение, функции, симптомы поражения, методика обследования.

28. 9 И 10 пары черепных нервов, строение, функции, симптомы поражения, методика обследования.

29. 11 И 12 пары черепных нервов строение, функции, симптомы поражения. Методика обследования.

31. Методика обследования вегетативных функций, основные рефлексы и пробы.

32. Архитектоника коры мозга. Проекционные и ассоциативные поля коры. Понятие о доминантности полушарий. Представление о системной локализации функций в коре больших полушарий.

33. Симптомы и синдромы поражения ассоциативных полей коры (апраксия, астереогноз, алексия, аграфия, акалькулия и др.)

34. Формирование и расстройства речевых функций (афазия, дизартрия).

35. Внутричерепная гипертензия, менингеальный синдром.

36. Давление и состав ликвора в норме при патологии. Ликвородинамические пробы.

37. Методы функциональной диагностики: электроэнцефалография, реоэнцефалография, электромиография, эхоэнцефалография.

38. Рентгенологические методы обследования. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, пэт.

39. Классификация сосудистых заболеваний нервной системы.

40. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга, диагностика, лечение.

41. Преходящие нарушения мозгового кровообращения, клиника, лечение.

42. Ишемический инсульт: патогенез, клинические проявления в зависимости от очага поражения.

43. Геморрагический инсульт - этиологии; патогенез, клиника. Субарахноидальное кровоизлияние.

44. Дифференциально-диагностические признаки различных форм инсульта.

45. Недифференцированное и дифференцированное лечение в острой стадии инсульта.

46. Нарушение кровообращение в спинном мозге: этиология, клиника, лечение.

47. Первичные и вторичные гнойные менингиты: клинические проявления, лечение.

48. Серозные менингиты: лимфоцитарный, энтеровирусный, паротитный. Туберкулезный менингит. Клиника, лечение.

49. Арахноидиты: классификация, клиника, лечение.

50. Эпидемический энцефалит Экономо: этиология, патогенез, клиника, лечение.

51. Клещевой энцефалит: этиология, патогенез, клиника, лечение.

52. Особенности течения, клиника полисезонных, поствакцинальных энцефалитов. Ревматический энцефалит: клиника, лечение.

53. Миелиты: клиника, диагностика, лечение. Профилактика осложнений.

54. Острый полиомиелит: клиника и формы заболевания, лечение и профилактика.

55. Ранние и поздние формы нейросифилиса: клиника, диагностика, лечение.

56. Опоясывающий герпес: этиология, патогенез, клинические формы, лечение.

57. Боковой амиотрофический склероз: этиология, патогенез, клиника, лечение.

58. Рассеянный склероз: этиология, клиника, лечение, прогноз.

59. Острый рассеянный энцефаломиелит и болезнь Шильдера: клиника, лечение.

60. Строение позвоночного столба, позвоночного сегмента. Этиология, патогенез развития корешковых и спинальных синдромов при остеохондрозе.

61. Неврологические проявления остеохондрозов на различных уровнях. Лечение остеохондроза в зависимости от уровня локализации процесса и ведущих клинических проявлений.

62. Туннельные синдромы верхних и нижних конечностей.

63. Невриты локтевого, лучевого, срединного нервов. Этиология, клиника, лечение.

64. Невриты седалищного, большеберцового, малоберцового нервов. Этиология, клиника, лечение.

65. Неврит тройничного нерва. Этиология, клиника, лечение.

66. Невриты и невропатии лицевого нерва. Этиология, клиника, лечение.

67. Полирадикулоневропатия Гийена-Барре. Клиника, лечение. Восходящий паралич Ландри.

68. Токсические и метаболические полирадикулоневропатии; дифтерийные, диабетические, алкогольные. Клиника, лечение.

69. Гистогенетическая классификация опухолей мозга. Этиология и патогенез, характеристика роста. Общемозговые симптомы, выявляемые при опухолях головного мозга.

70. Дополнительные методы обследования в диагностике опухолей головного и спинного мозга.

71. Клинические проявления субтенториальных опухолей мозга.

72. Опухоли гипофизарно-гипоталамической области. Клиника, основные стадии развития.

73. Опухоли больших полушарий. Симптомы и синдромы поражений.

74. Экстра- и интрамедуллярные опухоли спинного мозга.

75. Клинические особенности опухолей спинного мозга в зависимости от уровня локализации.

76. Метастатические опухоли головного и спинного мозга: клинические особен¬ности проявления, диагностика, лечение.

77. Абсцесс головного мозга. Этиология, клиника, диагностика, лечение, профи-лактика

78. Паразитарные заболевания мозга эхинококкоз, цистециркоз, токсоплазмоз. Клиника, диагностика, лечение, профилактика.

79. Закрытая черепно-мозговая травма; сотрясение; клиника, диагностика, лечение.

80. Ушиб, сдавление головного мозга: клиника, диагностика, лечение.

81. Клинические особенности открытых черепно-мозговых травм, травм позвоночника и спинного мозга.

82. Сирингомиелия: этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз.

83. Миастения. Этиология, клиника, лечение.

84. Болезнь Паркинсона, этиология, клиника, лечение.

85. Гепато-церебральная дистрофия. Этиология, клиника, лечение.

86. Этиология и патогенез эпилепсии. Классификация эпилептических приступов. Клиника эпилептических приступов.

87. Эпилептический статус, клиника, лечение. Диагностика и лечение эпилепсии.

88. Мигрень: патогенез, формы, лечение.

90. Токсические поражения нервной системы, отравление окисью углерода, метиловым спиртом.

91. Ботулизм: этиология, клиника, лечение, профилактика.

Типичные признаки ботулизма

Диагностика ботулизма

Ботулизм лечение

Специфическое лечение ботулизма

Профилактика ботулизма

Прогноз

92. Поражение нервной системы, обусловленное вибрационным воздействием.

93. Радиационное поражение нервной системы. Этиология, клиника, лечение.

94. Неврозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, профилактика.

95. Поражение нервной системы при спиДе.

96. Современные представления о молекулярной организации генома. Понятие о гене как о структурно-функциональной единице наследственности. Мутации. Виды мутаций. Их биологическое значение.

97. Варианты и типы наследования признаков (ад, ар, хр, хд, материнское, полигенное). Критерии наследования. Примеры заболеваний.

98. Клинико-генеалогический метод. Особенности обследования больных с наследственной патологией. Понятие о микро-, макроаномалиях развития (примеры).

99. Методы диагностики наследственных болезней обмена. Массовый и селективный скрининг.

101. Характеристика и частота врожденной и наследственной патологии. Популяционно-статистический метод, значимость для практического здравоохранения.

103. Наследственная моногенная патология, частота, принципы классификации. Пмд Дюшенна/Беккера.

104. Общая характеристика хромосомных болезней. Особенности клинической картины, диагностика, прогноз и профилактика.

105. Мультифакториальные заболевания. Этиологическая роль генетических и средовых факторов. Современные достижения генетики.

106. Понятие, этиология макро- и микроаномалий развития, тератогенные периоды. Тактика профилактики и предупреждения (пренатальная диагностика, периконцепционная профилактика).

107 Предупреждение наследственной патологии. Виды пренатальной диагностики, сроки и методики проведения.

Мукополисахаридоз

Мукополисахаридоз типа ih

Мукополисахаридоз типа I-s

Мукополисахаридоз типа II

Мукополисахаридоз типа III

Мукополисахаридоз типа IV

Другие типы мукополисахаридоза

Диагностика и лечение мукополисахаридоза

110. Спинальные мышечные атрофии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.

111. Нейрофиброматоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.

112. Наследственные мото-сенсорные невропатии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.

113. Хорея Гентингтона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.

114. Болезнь Штрюмпеля. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.

115. Генотерапия, основные представления. Терапевтическое клонирование человека.

16. Бульбарные и псевдобульбарные параличи. Рефлексы орального автоматизма.

Бульбарный паралич периферический, возникает при двустороннем поражении двигательных ядер, корешков или самих нервов IX, X, XII, реже V и VII. Может быть вызван бульварной формой амиотрофического бокового склероза, опухолью мозгового ствола, миастенией, бульбарной формой полиомиелита, а также другими заболеваниями.

Клиника бульбарного паралича

а) расстройство речи: смазанная (дизартрия), больному трудно выговаривать букву «р»; иногда речь полностью утрачивается (анартрия)

б) глотание расстроено (дисфагия)

г) поперхивание при приеме пищи, которая подчас выливается через нос.

д) мышцы языка атрофичны, в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания

е) мягкое небо свисает, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого отсутствуют

ж) снижается или исчезает нижнечелюстной рефлекс, возможно отвисание нижней челюсти и атрофия жевательной мускулатуры

Псевдобульбарный паралич центральный, возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих кору полушарий большого мозга с двигательными ядрами бульбарного отдела мозгового ствола. Наблюдается при расстройствах мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, при амиотрофическом боковом склерозе, рассеянном склерозе и т.д.

Клиника псевдобульбарного паралича напоминает картину бульварного паралича, отличается отсутствием атрофии мышц, повышением нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, штриховой), насильственным смехом и плачем.

Рефлексы орального автоматизма (оральный от лат. os, oris - рот) – патологические рефлексы на лице характерные для центрального (спастического) паралича или пареза лицевой мускулатуры, иннервируемой черепными нервами. Указывают на двухстороннее надьядерное поражение tractus cortico-bulbaris в корковом, подкорковом или стволовом отделах. Оральные рефлексы в норме вызываются у новорожденных и младенцев, крайне редко у взрослых. Появление их у взрослых характерно для псевдобульбарного паралича. Выделяют следующие оральные рефлексы:

Назолабиальный рефлекс, вызываемый постукиванием молоточком по спинке носа, в ответ на что наблюдается вытягивание губ вперед.

Хоботковый рефлекс. Та же реакция что и при назолабиальном рефлексе, но возникающая при ударе молоточком по верхней или нижней губе.

Сосательный рефлекс. При прикосновении к губам или штриховом раздражения их наблюдаются сосательные движения губами.

Дистанс-оральный рефлекс. При приближении ко рту больного молоточка, еще до удара им возникает «хоботковое» вытягивание губ вперед (сокращение m. orbicularis oris).

Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеско - Радовичи) вызывается штриховыми раздражениями кожи ладони над thenaris. Получается сокращение m. mentalis на данной стороне т. е. нерезкое смещение кожи подбородка кверху.

17. Симптомы поражения корешков, сплетений, периферических нервов.

Поражение спинномозговых корешков (радикулит). Клиническая картина состоит из признаков одновременного поражения передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков, причем в первую очередь проявляются симптомы заболевания задних корешков, о чем свидетельствует появление боли в начале заболевания. Корешковый симптомокомплекс состоит из симптомов раздражения и выпадения.

Поражения сплетений и их нервов.

Шейное сплетение (plexus сег-vitalis) образовано брюшными ветвями четырех шейных спинномозговых нервов (Ci-04). Покрыто оно грудинно-ключично-сосцевидной мышцей. Нервы, отходящие от сплетения, иннервируют кожу и мышцы шеи, кожу затылочной области головы. К ним относятся следующие нервы.

Плечевое сплетение (plexuc brachialis) образовано передними ветвями четырех нижних шейных (Cs-Cs) и двух верхнегрудных (Thi-Th2) спинномозговых нервов. В сплетении различают надключичную (pars supraclavicularis) и подключичную (pars infraclavicularis) части. К плечевому сплетению относятся следующие нервы.

Поясничное сплетение (plexuc lumbalis), образованное из передних ветвей четырех поясничных спинномозговых нервов (, VI, с. 32), расположено спереди поперечных отростков поясничных позвонков и кзади от большой поясничной мышцы. Поясничное сплетение дает начало бедренному и запирательному нервам и наружному кожному нерву бедра. При поражении поясничного сплетения наблюдается паралич мышц, иннервируемых вышеуказанными нервами. Причиной поражения часто бывают воспалительные процессы органов полости малого таза, родовые травмы, интоксикации и т.д.

Крестцовое сплетение (plexus sacralis) является самым мощным. Оно состоит из передних ветвей пятого поясничного и четырех крестцовых спинномозговых нервов, волокна которых, смешиваясь между собой, образуют несколько петель, сливающихся в мощный ствол седалищного нерва (, VII, с. 32). Впереди сплетения находится грушевидная мышца, сзади - крестец Крестцовое сплетение располагается в непосредственной близости от крестцово-подвздошного сочленения, которое нередко поражается разными патологическими процессами, распространяющимися и на само сплетение.

Копчиковое сплетение (plexus coccygeus) образуется из передних ветвей пятого крестцового корешка и копчикового нерва (п. coccygeus, Ss-Coi). Из сплетения исходят заднепроходно-копчиковые нервы (nn. anococcygei), иннервирующие мышцы и кожу промежности Раздражение сплетения патологическим процессом (воспалением, опухолью, интоксикацией и т. д) вызывает его невралгию (coccygodynia)

18. Анатомические, биохимические и физиологические особенности строения экстрапирамидной системы. Синдромы поражения подкорковых ганглиев: акинетико-ригидный и гиперкинетический. Методика обследования.

ЭС включает базальные ядра большого мозга и мозгового ствола, ретикулярную формацию, мозжечок со своими морфологическими и функциональными связями. Корковым отделом экстрапирамидной системы является премоторная область, а также некоторые области височной и затылочной долей.

Функции ЭС системы:

а) поддерживают и перераспределяют нормальный мышечный тонус

б) регулирует непроизвольные автоматизированные движения (поза, мимика, жесты), сообщают законченность движениям

в) обеспечивает готовность мышечного аппарата к выполнению произвольных двигательных актов, последовательность включения в них определенных мышечных групп, перегруппировку мышечного тонуса, выполнение вспомогательных движений, скорость, ритм, плавность, гибкость и др.

Произвольные движения - конечный исход совместной и тонко согласованной деятельности пирамидного и экстрапирамидного отделов нервной системы, а также мозжечка. Включение экстрапирамидной системы в систему произвольных движений осуществляется при помощи зрительного бугра, с которым она имеет многочисленные связи.

Анатомия. Основные части ЭС:

а)базальные ядра - расположены в глубинных отделах большого мозга:

1. хвостатое ядро

2. чечевицеобразное ядро

а. наружное ядро (скорлупа)

б. внутренние ядра (латеральный и медиальный бледный шар)

Хвостатое ядро и скорлупа состоят из мелких и крупных клеток и объединяются в одну систему - полосатое тело

б)ядра среднего мозга (черное вещество, красные ядра)

в)гипоталамус

Между этими ядрами имеются многочисленные связи.

Бледный шар, черное вещество, красные ядра, Люисово тело, состоящие из крупных клеток, объединяют в паллидарную систему (филогенетически более старая). Сам бледный шар, как филогенетически самая первая структура, «за древностию лет», выделяется в особую паллидарную систему. Остальные базальные ядра этой группы – скорлупа, хвостатое и чечевицеобразное ядро именуют «неостриатумом», а все вместе – стриопаллидарной системой. Несмотря на всю кутерьму с названиями, эти небольшие ганглии являются высшим центром экстрапирамидной системы и прочно связаны множеством путей с выше- и нижележащими отделами;

Ограда, или claustrum, лежащая в виде тонкой серой прослойки. О ее функциях до сих пор идет спор, пока о ней известно мало;

Миндалевидное тело, имеющее обширные связи с лимбической системой и подкорковыми центрами обоняния;

Парные образования – красные ядра, или nucleus ruber.

Они расположены в среднем мозге и являются мощной «релейной станцией». От них начинается руброспинальный нисходящий путь, который и формирует бессознательные импульсы к мышцам скелета. Этот путь перекрещивается, образует перекрест Фореля и иннервирует мускулатуру противоположной половины тела. Они красного цвета в связи с мощной капиллярной сетью и повышенным содержанием железа. В свою очередь, на красные ядра переключаются сверху нейроны, идущие по мозжечковым путям, от зубчатых, dentatus, и пробковидных ядер мозжечка, emboliformis, а также от бледного шара;

Базальные ядра имеют многочисленные прямые и перекрестные связи с корой большого мозга.

Корково-стриарные волокна идут через внутреннюю капсулу к полосатому телу и бледному шару. От латерального ядра бледного шара часть волокон направляется к красному ядру и ретикулярной формации. Другая часть волокон из полосатого тела заканчивается в черном веществе.

В клетках черного вещества начинаются нервные волокна, которые идут в ретикулярную формацию. От ее ядер начинается сетчато-спинномозговой путь, который проходит в передних канатиках спинного мозга и заканчивается на вставочных и малых альфа-нейронах передних рогов спинного мозга. Через этот путь оказывается облегчающее (клинически проявляющееся повышением мышечного тонуса) и тормозящее (проявляющееся снижением мышечного тонуса) влияние ретикулярной формации на спинной мозг. От клеток красных ядер начинается красноядерно-спинномозговой путь, который является общим для экстрапирамидной системы и мозжечка. Красные ядра связаны также с ретикулярной формацией при помощи красноядерно-сетчатых пучков. Люисово ядро связано с бледным шаром, полосатым телом и корой большого мозга. От него идут волокна к красному ядру и черному веществу.

От преддверных ядер начинается преддверно-спинномозговой путь, который спускается в СМ, проходит на границе переднего и заднего канатиков и оканчивается в передних рогах СМ. Он связывает мозжечок и ядра преддверного корешка с мышцами обеих половин тела, осуществляя проведение импульсов, направленных на сохранение равновесия тела и регуляцию мышечного тонуса.

Покрышечно-спинномозговой путь начинается в сером веществе крыши среднего мозга, перекрещивается и спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь в передних рогах шейных сегментов. Он регулирует работу мышц, связанных с рефлекторными движениями головы и туловища в ответ на зрительные раздражения.

Таким образом, благодаря многочисленным связям базальные ядра получают импульсы из ретикулярной формации ствола, ядер крыши среднего мозга, заднего продольного пучка. В то же время через сетчато-, покрышечно-, красноядерно- и преддверно-спинномозговые пути экстрапирамидная система связана со спинным мозгом. Так как на разных уровнях мозгового ствола эти пути совершают перекресты, то базальные ядра оказываются связанными главным образом с противоположными половинами тела.

Характеристика акинетико-ригидного синдрома.

повреждение паллидарного отдела экстрапирамидной системы проявляется развитием гипертонического-гипокинетического, или ригидно-амиостатического, синдрома (паркинсонизма):

1. Экстрапирамидная ригидность (пластическая ги¬пертония мышц) - повышение мышечного тонуса, при пассивных движениях конечностей (сгибание или разгибание в суста¬вах) определяется равномерное прерывистое сопро¬тивление мышц (феномен «зубчатого колеса»).

2. Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений.

3. Затруднение при переходе из состояния покоя в движение и наоборот; наклонность застывать в при¬данной позе (поза «восковой куклы»).

4. Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии): при ходьбе больной не разма¬хивает руками (ахейрокинез).

5. Своеобразная поза больного: полусогнутое, не¬сколько наклоненное вперед туловище, полусогнутые руки и ноги.

6. Походка мелкими шажками, «шаркающая».

7. Непроизвольные толчкообразные движения вперед (пропульсия), в сторону латеропульсия) или на¬зад (ретропульсия).

8. Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию; повторение одних и тех же слов (персеверация).

9. Почерк мелкий, с неровными линиями (микро¬графия).

10. Мимика скудная (гипомимия) или отсутствует (анимия).

11. Тремор дистальных отделов конечностей, осо¬бенно кистей рук (напоминает движения их при счете монет, симптом «катания пилюль»), головы, нижней челюсти; уменьшается при движениях и исчезает во сне.

12. Парадоксальные кинезии - возможность быст¬рого выполнения каких-либо, движений на фоне общей скованности (взбегание по лестнице вверх, вальсиро¬вание).

13. Сальность кожи лица, усиление слюноотделе¬ния (гиперсаливация), повышенная потливость (гипергидроз).

14. Изменение характера: безынициативность, вя¬лость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов и просьб и т. д.

Гипотонически-гиперкинетический синдром. Виды гиперкинезов.

При поражении стриарного отдела возникает гипотонический-гиперкинетический синдром, характеризующийся мышечной гипотонией (дистонией) и появлением разнообразных непроизвольных движений (гиперкинезов):

1. Хорея: неритмичные, быстрые, беспорядочные движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке и мягком небе. Большой амплитуды, могут напоминать произвольные движения, жесты, гримасы. Больные гримасничают, причмокивают. Изо рта временами высовывается язык, который удержать больные не могут. В тяжелых случаях хореического гиперкинеза наблюдается настоящая «двигательная буря», лишающая больного возможности передвигаться, обслуживать себя, затрудняющая речь и глотание. Гиперкинезы усиливаются во время волнений и исчезают во сне. При вызывании коленного рефлекса вследствие тонического сокращения четырехглавой мышцы бедра голень на некоторое время задерживается в разогнутом положении - тонический симптом Гордона. Из-за выраженной мышечной гипотонии нередко наблюдается симптом «вялых надплечий»: при попытке приподнять больного за согнутые в локтях руки голова глубоко уходит в надплечья.

2. Атетоз: медленные, вычурные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже - в мышцах лица и туловища. При атетозе мышечная гипотония чередуется с гипертонией. Этот гиперкинез усиливается во время волнений и активных движений, исчезает во сне.

3. Торсионная дистония: тонические сокращения мышц, появляющиеся при движениях, ходьбе и исчезающими в покое. Чаще эти сокращения возникают в мышцах туловища, реже - в мышцах конечностей. В случае тонических сокращений отдельных мышечных групп говорят о локальной форме торсионной дистонии.

Гемибаллизм: крупноразмашистый гиперкинез, проявляющийся в неритмичных вращательных и бросковых движениях в конечностях, чаще с одной стороны, в сочетании с мышечной гипотонией.

Миоклонии: быстрые, молниеносные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц (локализованная миоклония), усиливающиеся при движениях и исчезающие во сне.

Миоритмии: стереотипные короткие ритмичные сокращения мышц, возникающие независимо от движений (миоритмии языка, диафрагмы, мягкого неба).

Тики - кратковременные, однообразные, насильственные, клонические подергивания отдельных мышечных групп. Тик лица сопровождается быстрым наморщиванием лба, миганием, поднятием бровей, высовыванием языка.

Лицевой параспазм - периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры с преобладанием тонической фазы (спазмы круговых мышц глаза, рта, лобных мышц). Лицевой гемиспазм характеризуется судорогами мышц, суживающих глазную щель, оттягивающих угол рта с одной стороны.

Методы исследования: изучение состояния мышечного тонуса, характера гиперкинеза (ритм, стереотипность, амплитуда движения, частота), своеобразия активных, содружественных движений, мимики, письма, походки.

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов : языкоглоточного, блуждающего, доба-вочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, кореш-ков, стволов. Проявляется:

1. бульбарной дизартрией или анартрией
2. носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией)
3. расстройством глотания (дисфагией)
4. атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке
5. проявления вялого па-реза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц

Так же угаса-ют нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны связанные с этим этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Дизартрия при бульбарном синдроме является расстройством речи, обусловленным вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной муску-латуры). Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артику-ляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков из-за различной степени вовлечения в патологический процесс мышц.

Синдром Бриссо (Описан французским невропатологом Е. Brissaud) характеризуется периодическим возникновением дрожи, побледнением кожи, холодным потом, расстройствами дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха у пациентов с бульбарным синдромом.(Следствие дисфункции ретикулярной формации в стволе мозга).

Псевдобульбарный паралич — сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей . Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены.

При псевдобульбарном параличе отмечаются насильственные смех и плач, а так же - рефлексы орального автоматизма

• Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании рефлекторных дуг которых принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия при псевдобульбарном синдроме — расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных "е", "и". Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии.

Насильственный плач и смех — спонтанная (часто - не уместная), не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимическая эмоциональная реакция, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционально-го напряжения.

Рефлексы орального автоматизма:

• Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) — непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев.
• Оральный рефлекс Оппенгейма — жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невропатолог Н. Oppenheim.
• Сосательный рефлекс Оппенгейма — появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреngeim.
• Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров.
• Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи) — сокращение подбородочной мышцы в ответ на штриховое раздражени-е кожи ладони в области возвышения большого пальца на одноимённой стороне. Более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными реф-лексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой па-тологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в част-ности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku и французский врач I.G. Radovici.
• Рефлекс Вюрпа—Тулуза (губной рефлекс Вюрпа) — непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со-сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Опи-сали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.
• Рефлекс Эшериха — резкое вытягивание губ и застывание их в этом положении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач Е. Escherich.
• Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна—Растворова — выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От-носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро-патологи И.С. Карчикян и И.И. Растворов.
• Дистантно-оральный рефлекс Боголепова. После вызывания хоботкового реф-лекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застыва-ет в положении «готовности к приему пищи». Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов.
• Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина — сокращение мышц подбород-ка при приближении к лицу молоточка. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.
• Оральный рефлекс Геннеберга — сокращение круговой мышцы рта в ответ на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg.
• Губоподбородочный рефлекс — сокращение мышц подбородка при раздра-жении губ.
• Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина — интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин.
• Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского) — тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский.
• Носоглазной рефлекс Гийена — закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein
• Клонус нижней челюсти (симптом Даны) — клонус нижней челюсти при постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский врач Ch.L. Dana

Краткая сводная таблица по синдромам для простоты запоминания:

	Бульбарный синдром	Псевдобульбарный синдром
Сходства		Дизфагия, дисфония и дизартрия; свисание дужек мягкого неба, снижение их подвижности; паралич голосовых связок (при ларингоско-пии)
Различия	Утрата небного и гло-точного рефлексов	Оживление небного и глоточного рефлек-сов; симптомы ораль-ного автоматизма, насильственный схем или плач
Локализация поражения	Продолговатый мозга (двоякое ядро) или языкоглоточный, блуждающий и подъ-язычный нервы	Двустороннее поражение корково-ядерных путей на уровне больших полушарий или ствола мозга