Дегенеративная миелопатия собак (ДМ) - Degenerative Myelopathy (DM) - тяжёлое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое приводит к параличу нижних конечностей.

Заболевание вызывается нарушением проводимости мотонейронов спинного мозга из-за дегенерации нервных окончаний.

Впервые ДМ собак была описана более 35 лет назад как спонтанно возникающее заболевание спинного мозга у взрослых особей. Считалось, что оно характерно только для породы немецкая овчарка, поэтому его также называли миелопатия немецких овчарок. 15го июля 2008 года мутировавший ген, отвечающий за ДМ, был обнаружен в 43 породах, в том числе – и у родезийского риджбека.

Первые признаки заболевания проявляются уже у взрослых собак, у большинства – в возрасте 7-14 лет. На начальных стадиях у животного наблюдается потеря координации, затем развивается атаксия нижних конечностей. Длительность заболевания в большинстве случаев не превышает трёх лет. На последних стадиях миелопатии у собаки практически отсутствуют рефлексы задних конечностей, наступает паралич. Затем поражение распространяется уже на передние конечности. При этом проявляются признаки повреждения верхних мотонейронов, что ведёт к восходящему парезу всех конечностей и общей мышечной атрофии. Наступает полный паралич конечностей собаки.

Для дегенеративной миелопатии характерен аутосомно-рецессивный характер наследования.

По причине того, что многие заболевания спинного мозга могут иметь схожие клинические признаки, без ДНК-тестирования окончательный диагноз денеративной миелопатии можно поставить только посмертно после проведения гистологического обследования.

Основная причина развития ДМ – мутация в гене супероксиддисмутазы 1 (SOD1), приводящая к изменению последовательности белка (аминокислотная замена E40K).

Носители DM (имеющие 1 копию мутации) не будут проявлять симптомы; однако надо иметь ввиду, что такая собака будет передавать «больной» ген своим потомкам, поэтому следует подбирать только чистого партнера.

Особая опасность заключается в том, что при вязке двух носителей Дегенеративной миелопатии, имеется очень высокая вероятность рождения пораженных миелопатией щенков (M/M), до 25% потомства будут больные, и у 80 % из них эта болезнь проявляется клинически.

Лечения ДМ не существует. Так как это тяжёлое заболевание проявляется только у взрослых собак, предварительно поставить диагноз можно только с помощью генетического исследования.

Диагностика

Для диагностики ДМ разработан генетический тест, который можно проводить в любом возрасте. Проведение ДНК-теста позволит снизить частоту рождения больных собак. Тест рекомендуется для собак всех пород.

ДНК-тест позволяет выявить дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста – это определение генотипа , по которому животных можно разделить на три группы: здоровые (clear, гомозиготы по нормальной копии гена, NN ), носители (carrier , гетерозиготы, NM ) и больные (affected, гомозиготы по мутации, MM ).

ДНК-тест на Дегенеративную миелопатию можно сдать

в Москве тест можно сдать в Лаборатории «Шанс-био» , в Санкт-Петербурге в Лаборатории "Зооген" . Берут кровь или буккальный эпителий (из-за щеки). Результаты готовы через 45 дней.

Дегенеративная миелопатия – это медленно прогрессирующее заболевание спинного мозга и нижних мотонейронов с преимущественным поражением тораколюмбарной области. В течение многих лет она известна у немецких овчарок, и за эти многие годы были выдвинуты различные теории о ее этиологии. Недавнее открытие генетической предрасположенности изменило восприятие и понимание этой болезни; болезнь связана с появлением функциональной мутации в гене супероксиддисмутазы. Тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный, так что у больных собак имеются две копии мутированного гена. Мутации гена супероксиддисмутазы имеются у небольшого процента людей с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

Клинические признаки

В настоящее время известно, что дегенеративная миелопатия поражает многие породы собак, но чаще всего она встречается у немецких овчарок, вельш-корги пемброков, чесапикских ретриверов и боксеров. Также поражаются бернские зенненхунды, но у них возникает другая мутация в том же гене. Пораженные собаки обычно пожилые, и в типичном случае болезнь проявляется признаками слабости тазовых конечностей и атаксии, вначале часто асимметричных. Проявления вначале локализованы в Т3-L3 сегментах спинного мозга. Со временем слабость прогрессирует до паралича, и поражаются грудные конечности. Если жизнь пациента после этого поддерживают, то признаки прогрессируют до генерализованного поражения нижних мотонейронов с утратой спинальных рефлексов и мышечной атрофией и поражения черепных нервов.

Диагностика

Диагностика основана на исключении компрессионного или воспалительного заболевания с использованием МРТ или миелографии и анализа ЦСЖ. Пораженные собаки дают положительные результаты генетического теста на мутацию гена супероксиддисмутазы, который проводят в OFFA. Очень важно понимать, что в первую очередь следует исключить другие болезни, поскольку тест демонстрирует генетическую предрасположенность, но не подтверждает болезненное состояние. Осложняющим фактором является то, что у многих пожилых собак имеются хронические заболевания межпозвоночных дисков 2 типа и другие сопутствующие заболевания, которые могут нарушать их походку, так что следует провести тщательное и полное клиническое и диагностическое обследование в комбинации с генетическим тестированием.

Лечение

В настоящее время лечение направлено на обеспечение сбалансированного пищевого рациона, обогащенного антиоксидантами, и поддержание мобильности животного. Оптимальные программы реабилитации в настоящее время отсутствуют, тем не менее, известно, что реабилитация играет важную роль в лечении людей с БАС, однако слишком большая физическая нагрузка может быть вредной. В дальнейшем неизбежно появятся новые виды лечения, однако профилактика лучше, чем лечение, и разумное использование генетического анализа при принятии решений относительно разведения может помочь устранить или, по меньшей мере, снизить инцидентность этого нейродегенеративного заболевания.

Ссылки:

1. Awano T, Johnson GS, Wade CM, Katz ML, Johnson GC, Taylor JF et al (2009) GenomeRwide association analysis reveals a SOD1 mutation in canine degenerative myelopathy that resembles amyotrophic lateral sclerosis. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 106, 2794R 2799.
2. Wininger FA, Zeng R, Johnson GS, Katz ML, Johnson GC, Bush WW, Jarboe JM, Coates JR.Degenerative myelopathy in a Bernese Mountain Dog with a novel SOD1 missense mutation. J Vet Intern Med. 2011 SepROct;25(5):1166R70.
3. Coates JR, Wininger FA. Canine degenerative myelopathy. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2010 Sep; 40(5):929R50.

Клиническая картина миелопатии у собак

Клиническая картина.
На основании клинических симптомов выделяют 6 неврологических синдромов (стадий), соответствующих степеням миелопатии (компрессии спинного мозга и, как следствие, нарушение проводящей функции):
1. Болевой синдром: животное не может запрыгнуть на возвышающиеся предметы, малоподвижно, вялое, скованное. Одним из главных признаков наличия грыжи в грудопоясничном отделе является гиперестезия, гипертонус мышц спины и брюшной стенки, сгорбленная спина (вынужденный кифоз). А в шейном отделе -непривычное вынужденное положение шеи (голова в полуопущенном положении) и резкие боли с взвизгиванием;
2. Снижение проприоцептивной чувствительности, атаксия, дисметрия, парезы, однако животное может самостоятельно вставать и передвигаться. Может проявляться с болезненностью или без нее;
3. Парез выраженный, животное самостоятельно не может встать и передвигаться, однако чувствительность полностью сохранена;
4. Паралич - произвольные движения отсутствуют, поверхностные болевые реакции снижены или отсутствуют, сознательная реакция на глубокую боль сохранена. Возможна "тюленья" постановка конечностей;
5. Паралич выраженный (плегия) - поверхностная и глубокая болевые реакции отсутствуют. "Тюленья" постановка конечностей;
6. После достижения собакой 5 степени неврологических расстройств начинает прогрессировать процесс миеломаляции.
При наличии у животных 4-5 степени неврологического дефицита необходимо экстренное обследование и последующее (по результатам обследования) оперативное вмешательство потому, что время идет на минуты, и чем быстрее мы декомпрессируем СМ (хирургическая декомпрессия), тем больше шансов на восстановление неврологического статуса.
Миеломаляция (некроз компримированного участка СМ) - встречается довольно редко (2-5% случаев) и она необратима. Миеломаляция бывает локальной и генерализованной. Локальная миеломаляции может перейти в генерализованную. Локальная миеломаляция возникает при значительной компрессии, ушибе, аксональном разрыве участка СМ элементами грыжи (детритом). Локальная миеломаляция может перейти в генерализованную, когда все компенсаторные механизмы исчерпаны, давление на СМ и оболочки по мере развития воспалительного процесса увеличивается, васкуляризация СМ на продолжительном участке сводится к нулю. В подавляющем большинстве случаев (до 90%) миеломаляция возникает при секвестрированных грыжах с большим объемом секвестра, мигрировавшего (распространившегося) по СМ каналу на 3 и более позвонка (позвоночных сегмента). Чем больше площадь контакта поверхности СМ с элементами секвестра (кровь с детритом), тем более объемным будет воспалительный процесс. Данный процесс происходит каскадно, как в любой замкнутой системе. Для того чтобы снять каскад реакций приводящих к еще более сильной компрессии СМ за счет воспаления (отека) мы назначаем в больших дозировках стероидные противовоспалительные препараты (метипред, дексаметазон, преднизолон и пр.). Генерализованная миеломаляция характеризуется следующими клиническими синдромами: внезапно возникающий прогрессирующим парез, переходящий в паралич (от 30 мин. до 3-4 суток). Состояние животного быстро ухудшается, параплегия переходит в тетраплегию и заканчивается гибелью животного, вызванную восходящим некрозом спинного и головного мозга.
Примечание: генерализованную миеломаляцию из локальной можно легко спровоцировать ятрогенными факторами:
миелографией (введением контрастного вещества в субарахноидальное пространство СМ) с уже начавшейся локальной миеломаляцией,
несоблюдение правил асептики и антисептики при проведении пункций субарахноидального пространства или хирургических вмешательствах на позвоночнике;
неумелое проведение пункций и недопустимое использование обычных инъекционных игл, вместо спинальных. Это приводит к попаданию (особенно при люмбальных пункциях) элементов кожи, мышечной ткани, костной ткани, желтой связки в паренхиму СМ и субарахноидальное пространство;
хирургического вмешательства со значительной травматизацией венозных синусов и сосудов корешков СМ (особенно в нескольких прилегающих позвоночных сегментах), а также неполная декомпрессия СМ, когда часть грыжи (секвестра) или целая грыжа не удалены.

Фото № 9а. Интраоперационное фото грудопоясничного отдела позвоночника собаки породы такса. Анамнез болезни (аnamnesis morbi): возраст животного 4 года, внезапно возникший парапарез с дефицитом 3 степени в течение суток перешедший в 4 степень. Консервативное лечение (гормоны, вит. группы В) не привели к каким бы то ни было улучшениям. На 4 сутки данное животное поступило на осмотр к нам. Со слов владельцев еще вчера вечером у собаки присутствовала глубокая болевая чувствительность. Однако утром состояние собаки начало ухудшаться: исчезла глубокая болевая чувствительность, появились выраженные боли и неадекватное поведение собаки (со слов владельцев - собака забрасывает голову вверх). После проведения неврологического осмотра был поставлен диагноз: неврологический дефицит 5-6 степени, снижение рефлексов черепно-мозговых нервов, полная арефлексия мышц поясничного отдела и брюшной стенки, прогрессирующая восходящая генерализованная миеломаляция. Владельцы были предупреждены о неблагоприятном прогнозе, однако настояли на обследовании и оперативном вмешательстве. По результатам КТ исследования был поставлен диагноз: секвестрированный пролапс диска L3-L4 (Hansen 1), грыжа билатеральная с преимущественной локализацией справа (на 14 и 20 часов), свежая, опоясывающая, со стенозом СМ канала около 1/2 и миграцией секвестра до 1/2 тела L6 каудально и до 1/2 тела L2 краниально (на 5 позвонков). Была проведена гемиламинэктомия справа с целью визуализации СМ. После вскрытия ТМО (твердой мозговой оболочки) был подтвержден диагноз - генерализованная восходящая миеломаляция.

Фото № 9б . Это же животное. На фото пинцетом обозначено место вскрытия ТМО. На месте дефекта мы визуализируем бесструктурную массу некротизированного СМ, вышедшую за пределы ТМО на уровне L1- L2, т.е. намного краниальнее (выше) места грыжеобразования (L3-L4).

Фото № 9в. Среднесагиттальная томограмма (мягкотканное окно) поясничнокрестцового отдела позвоночника собаки породы вест-хайленд-уайт терьер возраста 9 лет. На томограмме мы видим генерализованное повышение денситометрических показателей спинного мозга (до 150 HV, при норме 34±10), отсутствие эпидуральных пространств (жира). За сутки до КТ обследования у данной собаки была проведена миелография. Диффузное распространение контраста (омнипак 350) в просвете СМ канала говорит о полной деструкции спинного мозга и оболочек. Заключение: восходящая генерализованная миеломаляция.

Фото № 9г. Аксиальная томограмма этого же животного (мягкотканное окно). Плотность СМ 147 HV.

Патогенез возникновения синдрома неврологического дефицита (миелопатии).

Пролапс диска сопровождается выпадением в СМ канал определенного количества детрита за короткий период времени. Он может быть секвестрированным (пролапс с секвестрацией) и несеквестрированным (пролапс). Это зависит от объема и консистенции детрита и от локализации разрыва фиброзного кольца относительно среднесагиттальной плоскости диска. Если разрыв фиброзного кольца происходит парамедиально или латерально, то травмируется венозный синус и детрит смешиваясь с венозной кровью распространяется краниально и каудально по эпидуральному пространству, заполняя и инфильтрируя эпидуральный жир и фораминальные пространства. В шейном отделе в связи с анатомическими особенностями (МПД возвышаются над венозными синусами. См. фото № 8а) пролапсы дисков в 95% - 100% имеют компактную грибовидную форму (несеквестрированные), а в грудопоясничном отделе примерно в 70 - 80% случаев наблюдаются пролапсы с секвестрацией (См. фото № 8б). В некоторых случаях элементы секвестра выдавливаются экстрафораминально (за пределы СМ канала) (см. фото № 5 е).

С этого момента начинается каскад патологических процессов, которые и составляют патогенез миелопатии:
1. пролапс диска (выпадение детрита в СМ канал);
2. компрессия (ушиб, контузия) СМ с оболочками;
3. нарушение ликвородинамики, гематодинамики и, как следствие, трофики и обменных процессов в компримированном участке СМ;
4. воспалительный отек компримированного и контактирующего с элементами грыжи участка СМ.

Т.е., мы наблюдаем симптомокомплекс (синдром) асептического воспаления, происходящего в замкнутой системе (ограниченной стенками СМ канала). Каскадность патологических процессов в замкнутой системе играет первостепенную роль в патогенезе нарушений проводящих функций паренхимы СМ. Степень и интенсивность неврологических проявлений (см. выше) соответствует степени и интенсивности компрессии (отека) участка СМ и зависит от:
1. Объема материала пролабированного (выпавшего) в СМ канал (чем больше объем, тем сильнее компрессия);
2. Площади контакта элементов секвестра с ТМО (dura mater). Это характерно для опоясывающих грыж и секвестрированных грыж. Т.е., чем большая площадь поверхности ТМО контактирует с элементами секвестра, тем интенсивнее и объемнее воспалительный процесс, происходящий, как правило на 2-3 и более сегментах СМ;
3. Комплайнса (податливости) паренхимы СМ. Комплайнс - комплекс механизмов компенсации. Комплайнс определяется свойством податливости, то есть способностью адаптироваться к увеличению объема краниоспинальной системы. Податливость - свойство материала (системы), характеризуемое отношением упругого перемещения к приложенной нагрузке. Абсолютно твердое (недеформируемое) тело имело бы нулевую податливость. Податливость - величина, обратная жесткости системы.
Первым ответом на появление и распространение дополнительного объема (грыжа) является использование резерва эластичности мозгового вещества и свободных пространств внутри СМ канала. Податливость спинальной системы обеспечивается, главным образом, объемом субарахноидальных и эпидуральных пространств, размером фораминальных отверстий. Именно смещение СМ внутри СМ канала и заполнение секвестром (грыжей) свободных пространств СМ канала позволяет освободить дополнительные пространства для "отекающего" спинного мозга, сдерживая развитие микроциркуляторных нарушений. По мере исчерпывания данных компенсаторных механизмов - перфузионное давление крови начинает снижаться, чему способствует увеличение отека СМ. Гипоперфузия провоцирует формирование новых участков ишемизированной ткани. В этих участках возрастает экстракция О2, достигая 100%. Из-за вовлечения в воспалительный процесс дополнительных участков паренхимы СМ объем ишемизированных и отечных тканей увеличивается. И это приводит к каскадности патогенетических механизмов (отек - ишемия + вовлечение дополнительных тканей - отек - ишемия + ..... и т.д.). В этом и заключается каскадность патогенетических процессов в замкнутых системах.

По моему мнению, комплайнс можно разделить на два его составляющих элемента:
пространственный комплайнс (описан выше);
паренхиматозный комплайнс.
Паренхиматозный комплайнс - это индивидуальная генетически обусловленная способность паренхимы СМ (нейронов с отростками, глии и кровеносных капилляров) к эластичности (упругости) или способности к восстановлению своих функций после воздействия внешнего или внутреннего давления. Т. е. у одного животного с пролапсом диска (в равных обстоятельствах) после хирургической декомпрессии функции будут восстановлены, а у другого - останется неврологический дефицит. Приведу простой пример. С помощью динамометра мы измеряем силу удара на участке кожи одного животного и другого. Сила удара одинакова. У первого животного возникает небольшой отек, а у другого - отек + гематома. При равных обстоятельствах можно сказать уверенно, что комплайнс подкожной клетчатки у первого животного выше чем у второго;
4. Пространственной локализации гыжи в секторах позвоночного канала и отделах позвоночника (в шейном и поясничном отделах позвоночника СМ канал шире). Довольно часто при КТ исследовании мы встречаем животных с выраженным гиперостозом элементов позвоночного канала (дужек, ножек позвонков). Это приводит к снижению пространственного комплайнса за счет стеноза СМ канала и фораминальных пространств и отверстий. Данная патология присуща, главным образом, брахицефалическим породам собак (фр. бульдоги, мопсы, пекинесы), а также таксам с грубой конституцией (глубокая грудная клетка, мощные кости);
5. Скорости с которой происходит пролапс пульпозного ядра. Чем быстрее это происходит, тем интенсивнее воспалительный процесс;
6. Иммунореактивности организма. При возникновении гиперэргического воспаления у более реактивного организма степень воспалительной реакции будет больше. В зоне риска - животные с аутоаллергией и сенсибилизированные экзоаллергенами.

Диагностика и лечение. Алгоритм действий при возникновении неврологического синдрома, вызванного грыжей МПД.

Итак, у собаки возник неврологический синдром 1-3 степени (см. Клиническая картина). После неврологического осмотра назначаются стероидные гормоны (метипред, дексаметазон, гидрокортизон), витаминные препараты группы В и симптоматическое лечение (Н2-блокаторы гистаминовых рецепторов, слабительные и пр.) в лечебных дозах. В случае усиления (прогресса) неврологического дефицита в течение 12-24 часов рекомендуется КТ, МРТ обследование. Далее последовательность действий зависит от динамики усиления или снижения степени неврологического дефицита на фоне лечения противовоспалительными препаратами:

1-2 степень неврологического дефицита (животное может самостоятельно передвигаться):
в случае нарастания неврологического дефицита до 3-4-5 степени в течение 12-24 часов на фоне терапии рекомендуется обследование (КТ, МРТ) с последующим оперативным вмешательством;
в случае улучшения неврологического состояния в течение 12-24 часов на фоне противовоспалительной терапии мы продолжаем наблюдать за животным в течение 5-7 суток. Затем отменяем противовоспалительную терапию и проводим неврологический осмотр через 24-48 часов. Если вновь возникает болевой синдром и неврологический дефицит - проводим КТ или МРТ обследование. Далее, основываясь на классификации грыж, можно сделать вывод о необходимости медикаментозного или хирургического лечения. Особенно необходимо обращать внимание на пункты 6,7,8 классификации грыж МПД.

3 степень неврологического дефицита (животное не может самостоятельно передвигаться, однако сохранены поверхностная и глубокая болевые чувствительности):
в случае нарастания неврологического дефицита до 4-5 степени в течение 12-24 часов на фоне терапии или сохранения данной степени в течение 24-48 часов рекомендуется обследование (КТ, МРТ) с последующим оперативным вмешательством;
в случае улучшения неврологического состояния в течение 12-24 часов на фоне противовоспалительной терапии мы продолжаем наблюдать за животным в течение 3-5-7 суток (зависит от динамики восстановления). Затем отменяем противовоспалительную терапию и проводим неврологический осмотр через 24-48 часов. Если вновь возникает болевой синдром и неврологический дефицит - проводим КТ или МРТ обследование с последующим оперативным вмешательством;

4-5 степень неврологического дефицита (потеря поверхностной и, или глубокой чувствительности):

В течение 12-24 часов или немедленное (5 степень) КТ, МРТ обследование животного с последующим оперативным вмешательством.

В заключение я хотел представить вашему вниманию исключение из правил - гигантскую грыжу (Hansen 1) на уровне Т1-Т2.

Фото № 10а. Среднесагиттальная томограмма (мягкотканное окно) шейногрудного отдела позвоночника собаки породы такса возраста 7 лет. У данного животного это вторая грыжа (первую на уровне Т11-Т12) мы прооперировали 2 года назад. Животное было доставлено в клинику спустя 12-24 часа после возникновения сильных болей, вынужденного положения шеи, тетрапареза с нарастающей динамикой неврологического дефицита. На среднесагиттальной томограмме виден гигантский пролапс диска Т1-Т2, вызывающий вторичный стеноз более 1/2 (до 2/3) СМ канала.

Фото № 10б. Аксиальная томограмма (мягкотканное окно) этого же животного на уровне МПД Т1-Т2. Грыжа медиальная (парамедиальная) с преимущественной локализацией справа у ее основания. Секторная локализация: у основания на 16-18 часов. Высота грыжи 4,8 мм, при среднесагиттальной высоте СМ канала 7 мм. Грыжа вызывает значительную компрессию СМ и корешков. Слева (черные стрелки) визуализируется зона повышенной плотности СМ до 45-49 HV, что объясняется наличием крови (инфильтрация) в паренхиме СМ. Было проведено неотложное оперативное вмешательство методом правосторонней гемиламинэктомии. Операция и реабилитация прошли успешно. Через 12 дней при неврологическом осмотре признаков нарушения проводящей функции СМ выявлено не было.

Использованная литература:

1. Борзенко Е.В. Теория грыжеобразования у хондродистрофических пород. Екатиренбург. Н. п. жур-ал "Ветеринарный доктор", №3, 2012, стр. 26-27;
2. Орел А.М. Развитие и изменение позвоночника //Бюллетень №5 Московского профессионального объединения мануальных терапевтов. М., 2003; С. 99-101;
3. Ball MU, McGuire JA,Swaim SF,et al. Patterns of occurrence of disk disease among registered dachshunds. J. Am. Vet. Med. Assoc. 1982; 180: 519–522;
4. Bergknut N, Auriemma E, Wijsman S, et al. Evaluation of intervertebral disk degeneration in chondrodystrophic and nonchondrodystrophic dogs by use of Pfirrmann grading of images obtained with lowfield magnetic resonance imaging. Am. J. Vet. Res. 2011;72:893-898
5. Braund, K. G., Ghosh. T. F. K., Larsen, L. H.: Morphological studies of the canine intervertebral disc. The assignment of the beagle to the achondroplastic classification. Res. Vet. Sci., 1975; 19:167-172;
6. Cappello R., Bird J.L, Pfeiffer D, Bayliss M.T, Dudhia J.: Notochordal cell produce and assemble extracellular matrix in a distinct manner, which may be responsible for the maintenance of healthy nucleus pulposus. Spine (Phila Pa 1976). 2006 Apr. 15; 31(8):873-82;
7. Jeannette V. Bouw J. Canine intervertebral disc disease: A review of etiologic and predisposing factors, Veterinary Quarterly 1982; 4(3), 125-134;
8. Shapiro I.M., M. Risbud Transcriptional profiling of the nucleus pulposus: say yes to notochord. Arthritis Res. Ther. 2010; 12(3): 117;
9. Steck E, Bertram H, Abel R et al. Induction of intervertebral disc-like cells from adult mesenchymal stem cells. Stem Cells. 2005; 23(3): 403-411.

Борзенко Е.В. Кандидат ветеринарных наук,
ветеринарный врач Красногвардейской УВЛ ЮАО г. Москвы.
Материал предоставлен автором. Частичное или полное копирование запрещено.

Дегенеративная миелопатия является прогрессирующим заболеванием спинного мозга у стареющих собак. Заболевание развивается постепенно и становится клинически значимым в возрасте от 8 до 14 лет. Первым признаком начала развития заболевания является ухудшение координации (атаксия) тазовых конечностей. Походка собаки становится вихляющей, задняя часть собаки заваливается из стороны в сторону. Уменьшение контроля за тазовой частью туловища и конечностями приводит к тому, что собака может задевать предметы, ее может заносить, также может ударяться о края дверей и других препятствий. При опоре собака может опираться на тыльную сторону пальцев, волочить их, порой стирая когти до язв и кости. Степень проявления тех или иных признаков различна и зависит от степени длительности и локализации поражения. По мере прогрессирования болезни, конечности становятся слабыми и собака начинает с трудом стоять. Слабость постепенно усиливается, пока собака не перестанет ходить полностью. Клиническое развитие может варьировать от 6 месяцев до 1 года, иногда больше года, прежде чем, возникает полный паралич. Существенным симптомом также становятся нарушение отделение кала и мочи, поскольку деструктивные процессы затрагивают не только работу конечностей, но и работу кишечника и мочевого пузыря. Это может проявляться недержанием мочи и даже кала. Важно знать, что данное заболевание не сопровождается болевым синдромом, если нет сопутствующих болезненных других патологий, то есть собака не испытывает болей.

Что происходит при дегенеративной миелопатии?

Дегенеративная миелопатия, как правило, начинается в грудном отделе спинного мозга. При патоморфологическом исследовании отмечается деструкция белого вещества спинного мозга. Белое вещество содержит те волокна, которые передают двигательные команды от головного мозга к конечностям и сенсорную информацию от конечностей к мозгу.

Суть деструкции ткани заключается в демиелинизации (разрушении миелиновых оболочек неровных волокон), а также потери аксонов (потеря собственно волокна). Эти процессы приводят к нарушению связи между мозгом и конечностями. Последние исследования выявили ген, отвечающий за возникновение заболевания, наличие которого значительно повышает риск развития заболевания.

Как ставится диагноз дегенеративной миелопатии?

Дегенеративные миелопатии является диагнозом исключения. Это значит, что требуется исключить другие заболевания, которые могли бы приводить к аналогичному состоянию и, исключая их, ставим диагноз на дегенеративный процесс. Для такой диагностики применяют такие диагностические тесты как миелографии и МРТ, КТ. Единственный способ поставить окончательный диагноз заключается в исследовании самого спинного мозга при вскрытии, если оно выполняется. Обнаруживаются деструктивные изменения в спинном мозге характерные для дегенеративной миелопатии и не характерные для других заболеваний спинного мозга.

Какие заболевания могут проявлять так же, как и дегенеративная миелопатии?

Любое заболевание, которое поражает спинной мозг собаки, может вызвать подобные признаки, как потерю координации и слабость в конечностях. Поскольку многие из этих заболеваний можно эффективно лечить, важно проводить необходимые анализы и исследования, чтобы убедиться в том, что собака не имеет ни одного из этих заболеваний. Наиболее распространенной причиной слабости тазовых конечностей являются грыжи межпозвонковых дисков. При грыжах первого и второго типов может наблюдаться парез или паралич тазовых конечностей. Грыжу межпозвоночного диска обычно можно обнаружить с помощью рентгенографии позвоночника и миелографии или с помощью более продвинутых визуализации, таких как КТ или МРТ. Следует рассмотреть такие заболевания, как опухоли, кисты, инфекции, травмы и инсульт. Аналогичные диагностические процедуры позволят диагностировать большинство из этих заболеваний.

Как лечить дегенеративную миелопатию?

К сожалению, нет эффективного лечения этой патологии, которое бы четко показало возможность остановить или замедлить прогрессирование дегенеративной миелопатии. Открытие гена, который определяет у собак риск развития дегенеративной миелопатии, может дать в будущем возможность поиска пути решения проблемы. Между тем, качество жизни больной собаки может быть улучшено с помощью таких мер, как хороший уход, физическая реабилитация, профилактика пролежней, мониторинг мочевой инфекции и пути повышения мобильности за счет использования тележек, когда это возможно.

Дегенеративная миелопатия является прогрессирующим заболеванием спинного мозга у стареющих собак. Заболевание развивается постепенно и становится клинически значимым в возрасте от 8 до 14 лет. Первым признаком начала развития заболевания является ухудшение координации (атаксия) тазовых конечностей. Походка собаки становится вихляющей, задняя часть собаки заваливается из стороны в сторону. Уменьшение контроля за тазовой частью туловища и конечностями приводит к тому, что собака может задевать предметы, ее может заносить, также может ударяться о края дверей и других препятствий. При опоре собака может опираться на тыльную сторону пальцев, волочить их, порой стирая когти до язв и кости. Степень проявления тех или иных признаков различна и зависит от степени длительности и локализации поражения. По мере прогрессирования болезни, конечности становятся слабыми и собака начинает с трудом стоять. Слабость постепенно усиливается, пока собака не перестанет ходить полностью. Клиническое развитие может варьировать от 6 месяцев до 1 года, иногда больше года, прежде чем, возникает полный паралич. Существенным симптомом также становятся нарушение отделение кала и мочи, поскольку деструктивные процессы затрагивают не только работу конечностей, но и работу кишечника и мочевого пузыря. Это может проявляться недержанием мочи и даже кала. Важно знать, что данное заболевание не сопровождается болевым синдромом, если нет сопутствующих болезненных других патологий, то есть собака не испытывает болей.

Что происходит при дегенеративной миелопатии?

Дегенеративная миелопатия, как правило, начинается в грудном отделе спинного мозга. При патоморфологическом исследовании отмечается деструкция белого вещества спинного мозга. Белое вещество содержит те волокна, которые передают двигательные команды от головного мозга к конечностям и сенсорную информацию от конечностей к мозгу.

Суть деструкции ткани заключается в демиелинизации (разрушении миелиновых оболочек неровных волокон), а также потери аксонов (потеря собственно волокна). Эти процессы приводят к нарушению связи между мозгом и конечностями. Последние исследования выявили ген, отвечающий за возникновение заболевания, наличие которого значительно повышает риск развития заболевания.

Как ставится диагноз дегенеративной миелопатии?

Дегенеративные миелопатии является диагнозом исключения. Это значит, что требуется исключить другие заболевания, которые могли бы приводить к аналогичному состоянию и, исключая их, ставим диагноз на дегенеративный процесс. Для такой диагностики применяют такие диагностические тесты как миелографии и МРТ, КТ. Единственный способ поставить окончательный диагноз заключается в исследовании самого спинного мозга при вскрытии, если оно выполняется. Обнаруживаются деструктивные изменения в спинном мозге характерные для дегенеративной миелопатии и не характерные для других заболеваний спинного мозга.

Какие заболевания могут проявлять так же, как и дегенеративная миелопатии?

Любое заболевание, которое поражает спинной мозг собаки, может вызвать подобные признаки, как потерю координации и слабость в конечностях. Поскольку многие из этих заболеваний можно эффективно лечить, важно проводить необходимые анализы и исследования, чтобы убедиться в том, что собака не имеет ни одного из этих заболеваний. Наиболее распространенной причиной слабости тазовых конечностей являются грыжи межпозвонковых дисков. При грыжах первого и второго типов может наблюдаться парез или паралич тазовых конечностей. Грыжу межпозвоночного диска обычно можно обнаружить с помощью рентгенографии позвоночника и миелографии или с помощью более продвинутых визуализации, таких как КТ или МРТ. Следует рассмотреть такие заболевания, как опухоли, кисты, инфекции, травмы и инсульт. Аналогичные диагностические процедуры позволят диагностировать большинство из этих заболеваний.

Как лечить дегенеративную миелопатию?

К сожалению, нет эффективного лечения этой патологии, которое бы четко показало возможность остановить или замедлить прогрессирование дегенеративной миелопатии. Открытие гена, который определяет у собак риск развития дегенеративной миелопатии, может дать в будущем возможность поиска пути решения проблемы. Между тем, качество жизни больной собаки может быть улучшено с помощью таких мер, как хороший уход, физическая реабилитация, профилактика пролежней, мониторинг мочевой инфекции и пути повышения мобильности за счет использования тележек, когда это возможно.