Как называется болезнь когда человек рано стареет. Влияние свободных радикалов

Каким бы невероятным это ни казалось, но прогерия действительно запускает в молодом организме преждевременные механизмы старения. Официально заболевание назвали в честь ученых, которые впервые описали и изучили патологию: у детей - это синдром Хатчинсона-Гилфорда, у взрослых – синдром Вернера.

У мальчиков прогерия встречается в несколько раз чаще, чем у девочек. В среднем пациенты живут от 10 до 13 лет (в исключительных случаях до 20): фатальное заболевание, к сожалению, не дает шансов на выздоровление и долгие годы жизни. Такие детки заметно отстают в физическом развитии от здоровых сверстников, но это еще не все «прелести» прогерии. Сильное истощение организма, нарушение структуры кожного покрова, отсутствие вторичных признаков полового развития и волос, недоразвитые внутренние органы и внешний вид старика в целом, - вот груз, который ложится на плечи несчастного ребенка.

В психическом развитии ребенок абсолютно адекватен, его тело сохраняет детские пропорции, но в то же время эпифизарный хрящ быстро зарастает и на его месте появляется эпифизарная линия – все, как у взрослого человека. Стремительно взрослеющие дети вынужденно сталкиваются с далеко не детскими проблемами, сопряженными с прогерией: атеросклерозом, инсультом, разнообразными заболеваниями сердца.

Причины патологии

Настоящее лицо «врага» специалисты, увы, досконально еще не рассмотрели. В результате продолжительных исследований ученым удалось выяснить, что в основе патологии с большой долей вероятности лежит мутация гена ламина (LMNA), который имеет непосредственное отношение к процессу деления клеток. Сбой в генетической системе лишает клетки устойчивости и запускает в организме непредвиденные механизмы старения.

Прогерия, не в пример многим другим заболеваниям генной этиологии, не передается по наследству, то есть появляется абсолютно случайно, и ни одного из родителей больного ребенка нельзя назвать носителем патологии.

Симптомы заболевания

Сразу после рождения детей, несущих в себе смертельный ген прогерии, не отличить от здоровых малышей. Уже к первому году жизни многочисленные симптомы болезни дают о себе знать в полной мере. Среди них:

1. Видимый недостаток в массе тела, очень маленький рост.
2. Отсутствие волос на голове, ресниц и бровей.
3. Отсутствие подкожного жира и недостаток тонуса в коже – она слабая и морщинистая.
4. Синюшный оттенок кожных покровов.
5. Гиперпигментация кожи.
6. Сильно выступающие вены под кожей на голове.
7. Непропорциональное развитие костей лица и черепа, небольшая нижняя челюсть, вытаращенные глаза и оттопыренные ушные раковины, крючковатый нос – у ребенка «птичье» выражение лица. Именно этот набор специфических черт делает его похожим на старика.
8. Позднее появление зубов, которые быстро портятся.
9. Голос – пронзительный и высокий.
10. Грушеобразная грудная клетка, маленькие ключицы, «тугие» коленные и локтевые суставы, которые из-за плохой подвижности вынуждают больного находиться в позе «наездника».
11. Желтые выпуклые ногти - «часовые стекла».
12. Склероподобные образования на коже ягодиц, бедер и низа живота.

После того, как ребенок, страдающий прогерией, отметит свой пятый день рождения, в его организме начинаются неумолимые процессы развития , при котором особенно страдает аорта, брыжеечные и коронарные артерии. На фоне этих нарушений отмечают появление сердечных шумов и гипертрофии левого желудочка. Комплексное влияние этих нарушений на организм считается одной из причин непродолжительной жизни больных прогерией. Основным же фактором скоропостижной смерти пациентов называют и ишемический инсульт.

Прогерия у взрослых

Взрослого человека заболевание может неожиданно настигнуть в возрасте от 14-15 до 18 лет. Больной начинает терять в весе, отставать в росте, седеть и постепенно лысеет (прогрессирующая алопеция). Кожа заболевшего прогерией истончается, теряет все краски, приобретая нездоровый бледный оттенок. Под ней хорошо различима сетка кровеносных сосудов, подкожный жир и мышцы полностью атрофируются, поэтому руки и ноги кажутся очень худыми.

У больных, перешагнувших 30-летний рубеж, оба глазных яблока поражает , слабеет голос, кожа над выступами костей грубеет и покрывается язвами. Страдающие прогерией выглядят однотипно: низкий рост, лунообразное лицо, нос, напоминающий птичий клюв, узкий рот, резко выступающий вперед подбородок, плотное тело и тонкие сухие конечности, обезображенные многочисленными пигментными пятнами. Болезнь бесцеремонно вмешивается в разнообразные системы организма: нарушается работа потовых и сальных желез, искажена нормальная деятельность сердечно-сосудистой системы, организм страдает от кальцификации, остеопороза и эрозивных остеоартритов. В отличие о маленьких пациентов, у взрослых болезнь пагубно влияет и на интеллектуальные способности.

Около 10% больных к сорока годам сталкиваются с такими страшными заболеваниями, как саркома, астроцитома, меланома. Развивается онкология на фоне сахарного диабета и нарушенных функций паращитовидных желез. Непосредственной причиной смерти больных прогерией в большинстве случаев являются злокачественные опухоли и сердечно-сосудистые патологии.

Диагностика заболевания

Внешние симптоматические проявления патологии настолько яркие и красноречивые, что болезнь диагностируют, опираясь на данные клинической картины.

Лечение заболевания

МирСоветов вынужден признать, что панацеи от прогерии, к сожалению, не существует. Все способы лечения, которые сегодня применяют, тоже не всегда оказываются эффективными. Однако врачи делают все, что от них зависит. Так, все пациенты находятся под регулярным медицинским наблюдением, потому что с помощью мониторинга состояния сердечно-сосудистой системы можно вовремя обнаружить развитие осложнения той или иной «сердечной» болезни.

Все методы лечения преследуют единственную, но жизненно важную цель – «заморозить» болезнь, не позволить ей усугубиться и облегчить состояние пациента, насколько позволяют возможности современной медицины. Чем могут помочь специалисты?

1. Применение минимальных доз , которые могут обезопасить человека от возможного сердечного приступа или .
2. Применение прочих медикаментов, которые назначают индивидуально, исходя из состояния каждого отдельного пациента. Например, лекарства из группы статинов снижают повышенный уровень холестерина в крови, а так называемые антикоагулянты блокируют формирование тромбов. Часто используют гормон роста, который «наращивает» рост и вес.
3. Использование физиотерапевтических процедур, которые разрабатывают гнущиеся с трудом суставы, позволяя человеку не терять активность. А что может быть важнее для маленьких пациентов?
4. Удаление молочных зубов. Специфика заболевания способствует раннему прорезыванию постоянных зубов у детей, в то время как молочные очень быстро портятся, поэтому их нужно своевременно удалять.

Профилактика заболевания на данный момент еще не разработана.

Наверняка, каждый из Вас мечтает о постоянной красоте и молодости. Но, к сожалению, это невозможно. Процесс старения является неизбежным в нашей жизни. Если хотите знать, то мы начинаем стареть практически с самых первых дней нашей жизни. Только процесс этот принято называть ростом и взрослением. Каждый из нас боится старости , поэтому старается о ней не думать.
А что же делать людям, которые начали стареть раньше времени?
Да, да, именно раньше времени. Данный процесс именуется преждевременным старением организма.
Что такое преждевременное старение организма? Каковы причины его возникновения? Можно ли его остановить?
Ответы на данные вопросы интересуют огромное количество людей..сайт) расскажет Вам об этом.

Причины преждевременного старения организма

Современные ученые выделяют два типа старения – физиологическое, то есть естественное, и патологическое, то есть преждевременное старение. Мы поговорим более подробно именно о преждевременном старении организма. Данный процесс в прямом смысле слова «убивает» человека. Он снижает его качество проживания, приводит к развитию «заболеваний старости», а также укорачивает продолжительность жизни.

Причин преждевременного старения достаточно много. Среди них можно выделить аутоинтоксикацию, воздействие свободных радикалов, аутоиммунные процессы, а также нарушения регуляторной функции головного мозга . Первая причина преждевременного старения возникает в результате малоподвижного образа жизни, неправильного питания, а также из-за постоянных стрессов , которым так часто подвергается современный человек.

Скорее всего, многие из Вас пришли к выводу о том, что к преждевременному старению может привести чуть ли ни все, что угодно. Именно поэтому современные ученые-специалисты данной области пытаются сделать все, чтобы найти необходимые средства для профилактики преждевременной старости.

Как же уберечь себя от преждевременного старения организма?

Запомните, самым главным правилом для борьбы с данным процессом является кардинальное изменение образа жизни. Если не хотите постареть раньше времени, Вам нужно питаться только здоровой пищей, как можно больше времени проводить на свежем воздухе, каждый день выполнять физические упражнения, а также отказаться от всех вредных привычек.

К сожалению, не каждый из нас может следовать данным правилам. Чаще всего мы пытаемся помочь себе при помощи современных косметических средств, на этикетках которых можно прочесть информацию о том, что они омолаживают кожу. Однако не все так просто и легко, как может показаться на первый взгляд. Проблема находится внутри нас. До тех пор пока мы не начнем омолаживать организм, все будет идти по «протоптанной дорожке». Омоложение организма изнутри осуществляется за счет правильного питания и применения пищевых добавок. В борьбе с преждевременным старением очень важно, чтобы человек хотел выглядеть не просто хорошо, а превосходно.

Чтобы не допустить преждевременного старения организма, нужно обеспечить регулярность стула, снизить до минимума гнилостные процессы в толстом кишечнике, связать и вывести токсины из организма. Во всем этом Вам помогут биологически активные добавки корпорации Тяньши . Спешим довести до Вашего сведения, что на сегодняшний день существует специальная программа лечения преждевременного старения при помощи биодобавок данной корпорации.

Первый этап основывается на применение таких БАДов как

Организм человека представляет собой удивительную саморегулируемую систему с огромным запасом жизненных сил. Провести границу между пожилым и старческим возрастом довольно трудно, потому что, во-первых, существуют различные взгляды на эту границу, а во-вторых, она очень индивидуальна, так как одни люди стареют быстрее, а другие — медленнее. Принято различать биологический и календарный (паспортный) возраст. При физиологическом старении биологический возраст может быть значительно меньше паспортного. У лиц с преждевременным старением биологический возраст опережает календарный. Разнонаправленность возрастных изменений связана с подавлением одних и активацией других процессов в стареющем организме. Существует концепция, объясняющая эти процессы.

От редакции

Уважаемые читатели, в ответ на ваши многочисленные вопросы, комментарии и обращения на тему питания пожилых людей редакцией было принято решение открыть новую рубрику — «Геронтодиетология». Ранее мы размещали на страницах журнала «Практическая диетология» публикации об особенностях рациона питания людей преклонного возраста, поднимали наиболее острые вопросы диетотерапии представителей этой возрастной группы. В новой рубрике мы планируем детально разобрать все направления этой непростой темы. И начнем с ее основ — с выявления причин старения.

Старение отдельных органов и систем происходит неодинаково во времени и по разному выражено в тканях и структурах одного и того же органа. В одних тканях возрастные изменения могут возникать рано и прогрессировать медленно, в других развиваться позже, но довольно быстро.

Клеткам организма присущи два типа функций. Один направлен на поддержание жизнедеятельности самой клетки, другой — всего организма. При старении больше усилий приходится на первый тип функций, что ведет к снижению и ограничению жизнедеятельности всего организма.

Скорость старения отдельных систем, по-видимому, пропорциональна их вкладу в поддержание жизнеспособности и репродуктивного потенциала, и, вероятно, неравномерность старения органов и систем связана со степенью их важности для жизнедеятельности.

Возрастные процессы можно охарактеризовать сменой функционального состояния организма, его возможностей. Они проходят в несколько этапов:

• оптимально исходный уровень функции и ее высокий потенциал;
• сохранение исходного и потенциального уровня функции, несмотря на возрастные изменения, благодаря включению адаптационно-компенсаторных механизмов, поддерживающих ее исходный уровень;
• сохранение исходного уровня функций, но снижение ее возможностей вследствие ограничения адаптационно- компенсационных механизмов и нарастания возрастных нарушений;
• падение исходного уровня функции.

Виды старения

Принято различать физиологическое и преждевременное старение.

Термин «физиологическое старение» обозначает естественное начало и постепенное развитие старческих изменений, характерных для данного вида и ограничивающих способность организма к адаптации к окружающей среде.

Под преждевременным старением понимают любое частичное или общее ускорение темпа старения, приводящее к тому, что человек «опережает» средний уровень старения своей возрастной группы. При преждевременном старении возрастные изменения наступают раньше, чем у здоровых людей соответствующего возраста. Иначе говоря, при преждевременном старении биологический возраст человека опережает его календарный (паспортный) возраст.

При физиологическом старении отмечается высокий уровень адаптационных возможностей, устойчивость к болезням и относительно медленный темп процессов старения. При преждевременном старении обменные, функциональные и структурные нарушения выражены более интенсивно, чем при физиологическом, в большей степени ослабляются приспособительные и защитные механизмы, возрастает предрасположенность к различным заболеваниям. В организме происходит ряд патологических процессов (гипоксия, дистрофия, воспаление, аллергия и др.), характерно сочетание многих болезней, а также их затяжное и скрытое течение. Это дает основание считать преждевременное старение патологическим. Оно названо прогерией.

Возрастные изменения организма человека необходимо оценивать с учетом не только календарного (паспортного), но и биологического возраста.

Календарный возраст — это количество прожитых лет, биологический возраст — мера изменений во времени функционального состояния различных систем организма. Принято считать, что если биологический возраст опережает календарный, т. е. человек выглядит старше своих лет, то старение протекает по преждевременному (ускоренному) типу, и, наоборот, если календарный возраст опережает биологический, то темп старения организма замедлен.

Диагностика старения

К диагностическим критериям преждевременного ускоренного старения относят:

1. Субъективные проявления ускоренного старения.

Такие проявления неспецифичны и могут наблюдаться при многих заболеваниях. Они являются признаками ускоренного старения, если с помощью клинических и лабораторных методов обследования не были диагностированы заболевания. Проявлениями ускоренного старения могут являться быстрая утомляемость, общая слабость, снижение трудоспособности, потеря бодрости и жизненного тонуса, плохое настроение, ухудшение памяти, нарушение сна, эмоциональная лабильность.

2. Объективные признаки ускоренного старения.

Эти признаки могут быть выявлены объективными методами обследования. К ним относят снижение эластичности кожи, появление морщин в молодом возрасте, раннее поседение и потеря зубов, появление бородавок и гиперпигментации кожи, снижение слуха и остроты зрения, изменения позвоночника, проявляющееся изменением осанки.

3. Биологический возраст организма.

Это специальный расчетный показатель, позволяющий проводить оценку изменений органов и систем стареющего организма, состояния его здоровья и темпов ускоренного старения.

На основе определения биологического возраста можно объективно оценивать эффективность способов увеличения продолжительности жизни, определять особенности процессов старения и его механизмы. В качестве перспективного направления можно рассматривать возможность применения методик определения биологического возраста для индивидуализации вопросов социального обслуживания, занятий трудовой деятельностью.

Существует целый ряд методик определения биологического возраста, в основу которых наиболее часто положено определение таких показателей, как АД, скорость пульсовой волны, ЧСС, ЭКГ, частота дыхания, максимальная продолжительность задержки дыхания, минеральная плотность костей, результаты тестирования памяти и внимания и др.

Причины преждевременного старения

Причинами (факторами риска), способствующими возникновению преждевременного старения, могут быть как внутренние, в том числе генетически обусловленные, так и внешние. Преждевременное старение проявляется ранним и часто прогрессирующим развитием атеросклероза и его осложнений.

Факторы риска преждевременного старения:

1. Внешнесредовые факторы:

• Социальные:
  1. низкий уровень доходов;
  2. низкий уровень медицинской помощи;
  3. низкий уровень социальной защиты;
  4. хронический стресс.
• Экологические (загрязнение воды, почвы, воздуха, продуктов питания и др.).
• Неправильный образ жизни:
  1. вредные привычки (курение, алкоголизм);
  2. неполноценное питание;
  3. низкая двигательная активность;
  4. нарушение режима труда и отдыха.
• Инфекции.

2. Эндогенные факторы:

1. интоксикации;
2. нарушение обмена веществ;
3. нарушение регуляции;
4. нарушение иммунитета;
5. наследственность.

Таким образом, развитию ускоренного старения содействуют многие факторы внешней и внутренней среды. Выявление этих факторов и своевременное их устранение способствуют замедлению темпа старения.

Несоответствие возрасту

Изучение механизмов и клинических проявлений преждевременного старения при различных заболеваниях и патологических процессах имеет огромное теоретическое и практическое значение. В современном обществе физиологическая старость встречается крайне редко, у большинства пожилых и старых людей наблюдаются те или иные формы преждевременной старости, обусловленной различными заболеваниями, стрессовыми состояниями и многими другими факторами. При этом имеется явное несоответствие между календарным (паспортным) возрастом человека и функциональным возрастом.

В литературе описаны наследственные синдромы прежде- временного старения. По механизму развития они наиболее близки к естественному старению. Это синдромы Вернера и Гетчинсона-Гилфорда.

Синдром Вернера — генетически обусловленное заболевание, основные симптомы которого — задержка роста, юношеская катаракта, поседение, облысение, атрофия кожи, сахарный диабет, атеросклероз и новообразования, нарушение развития половых желез — ярко выражены уже к 15-25 годам и связаны с дефектами рецепторных белков, на которые действуют гормоны. Родители больных нередко состоят в отдаленном кровном родстве.

Синдром Гетчинсона-Гилфорда — собственно прогерия — был описан в 1886 г. Это редкое наследственное заболевание детского возраста, начинается в 8-12 месяцев с отставания в росте и к трем годам имеет отчетливо выраженные симптомы. Отмечено сходство во внешности больных: карликовый рост (до 110 см), истощение (масса тела до 15 кг), птичье лицо с крючковатым носом, поседение, облысение; резко выражены поверхностные кровеносные сосуды, особенно вены головы, конечности тонкие, суставы увеличены и малоподвижны. Интеллектуальное развитие соответствует возрасту. Смерть наступает чаще от инфаркта миокарда между 10-18 годами. Средняя продолжительность жизни составляет 13 лет, максимальная — 26.

Однако в настоящее время нет доказательств, что прогерии и физиологическое старение обусловлены одной генетической программой. Их рассматривают как модель состояния старости. Уровень науки позволяет пока анализировать только внешние проявления скрытых истинных процессов старения. Специфические показатели старения еще не выявлены. На основании результатов обычных анализов невозможно сделать вывод, протекает ли старение по физиологическому или патологическому типу. На выраженность процессов старения указывают лишь изменения контролируемых клинико- лабораторных функциональных параметров, общий вид пациента, его самочувствие, активность, работоспособность, состояние защитных и компенсаторных механизмов, наличие болезней и патологических состояний.

Отсрочить старость

Следует отметить, что сейчас создана уникальная методика прогнозирования преждевременного старения организма, предвидения развития в жизненном цикле человека заболеваний и патологических состояний.

На основании проводимых целенаправленных генетических исследований подбираются индивидуализированные комплексы лекарственных препаратов, специальных диет и нутрицевтиков, блокирующих в организме механизмы возникновения ряда болезней и раннего наступления старости.

Описываемые методы прогноза и профилактического лечения созданы в Санкт-Петербурге силами исследователей из различных научных учреждений. Существенный вклад в прогностическую направленность мероприятий по предотвращению раннего и ускоренного старения сделан, включая индивидуализацию средств геронтодиетологии.

О продолжительности жизни

Максимальная продолжительность жизни вызывает неоднозначную оценку специалистов. Археологические исследования скелетов первобытных людей свидетельствуют о том, что максимальная продолжительность жизни неандертальца, обитавшего в ледниковую эпоху, достигала 40 лет, жителей нового каменного века — 50 лет.

В научно-популярной литературе известно много примеров долгожительства — крупнейший живописец всех времен Тициан (1477- 1576), непревзойденный мастер скрипки А. Страдивари (1643-1737), французский философ Вольтер (1684-1778), английский драматург Д. Б. Шоу (1856-1950)... Долгожителем планеты, занесенным в Книгу рекордов Гиннесса, является японец Шигицо Ицуми, проживший 128 лет 7 месяцев и 11 дней.

От чего же зависит видовая продолжительность жизни? Какие факторы оказывают на нее влияние? Продолжительность жизни зависит от диапазона адаптационных возможностей, определяемых генетически, и темпов старения.

Скорость онтогенеза в природе, а именно совокупность последовательных морфологических, физиологических и биохимических преобразований организма от его зарождения до конца жизни, длительность отдельных онтогенетических этапов (эмбриональное развитие, рост, половое созревание и зрелость) не одинакова у различных видов живых существ, отличающихся друг от друга максимальной продолжительностью жизни. Но в целом картины старения сходны. Быстрый рост сочетается с большей продолжительностью жизни и жизнеспособностью.

Роль естественного отбора в определении продолжительности жизни обусловлена генами, эффект которых благоприятен на ранних стадиях развития, хотя те же гены могут приводить к отрицательным последствиям в более поздние периоды жизни. Результатом такого «отсроченного» действия генов является старение — побочный продукт программы развития. Естественный отбор в природе направлен на увеличение продолжительности жизни: большая продолжительность жизни свидетельствует о жизнеспособности.

Формула срока жизни

Исследователи пытались найти количественные факторы, определяющие продолжительность жизни животных и человека.

Установлена связь потенциала долголетия с коэффициентом цефализации. Коэффициент цефализации представляет собой отношение веса (массы) мозга к весу (массе) тела.

К = Е/р, где

Е — вес (масса) мозга, р — вес (масса) тела.

Произведение коэффициента цефализации и скорости метаболизма (скорости поглощения кислорода на единицу веса) и определяет продолжительность жизни.

Развитый мозг обеспечивает пластичность поведения и снижает риск гибели от внешних причин. Чем выше отношение объема интеллекта к объему соматических (связанных с телом) функций мозга, тем выше продолжительность жизни.

Как продлить жизнь

Для подтверждения сформулированной выше гипотезы группа японских авторов (Miyata T. et al., 1997) провела исследование, заключавшееся в клиническом наблюдении за большими группами пожилых людей — своих соотечественников на протяжении многих лет их жизни после выхода на пенсию. Результаты оказались ошеломляющими (см. рис. 1). Так, лица, всю свою трудовую жизнь занимавшиеся умственно неинтенсивной деятельностью (горнорабочие на подземных работах, работники сельского хозяйства, плотники, сталевары, работники нефтяной, газовой, целлюлозно-бумажной, деревообрабатывающей промышленности, вальщики леса, каменщики, бетонщики, рабочие производств строительных материалов и др.) после выхода на пенсию в 60-летнем возрасте, как правило, сохраняют тот же, т. е. минимальный, уровень психоэмоциональной нагрузки и интеллектуальной деятельности. Продолжительность их жизни составила в среднем 68 лет.

Рис. 1. Средняя продолжительность жизни людей с различной интенсивностью умственной деятельности (Miyata T., Yokoyama I., Todo S. et al., 1997)

Обозначения:

А — неинтенсивная умственная деятельность.

В — умственная деятельность средней интенсивности (непродолжительная).

С — умственная деятельность средней интенсивности (продолжительная).

D — интенсивная умственная деятельность (непродолжительная).

E — интенсивная умственная деятельность (продолжительная).

Что же касается пенсионеров, чей профессиональный стаж и характер бытовой жизни до пенсии был связан с умственной деятельностью средней интенсивности (работники сферы обслуживания, медсестры, продавцы магазинов, секретари, диспетчера, работники автоматизированных процессов, радиоэлектронной и часовой промышленности и др.), то результаты были получены неоднозначные.

Те пенсионеры из рассматриваемой группы обследования, кто после выхода на пенсию существенно снизил интенсивность своей умственной деятельности, предпочтя работы в саду, по дому, уход за детьми, занятия преимущественно физическим трудом привычным в прошлом видам деятельности и духовной жизни (группа В), доживали в среднем до 74 лет. Если же пожилые люди (группа С), выйдя на пенсию, продолжали жить в привычном для них ритме психоэмоциональных нагрузок и умственной работы средней интенсивности (чтение литературы, участие в общественной жизни, увлечение театром, изобразительным и другими видами искусств, помощь внукам в учебе, систематическое выполнение профессиональных заказов и др.), то продолжительная стимуляция умственной сферы способствовала увеличению длительности жизни человека в среднем до 78 лет.

Наиболее впечатляющие результаты прямой зависимости длительности жизни человека от продолжительности привычной (по отношению к периоду до пенсии) интенсивной умственной деятельности были показаны японскими исследователями на двух сравнимых между собой группах пенсионеров. Профессиональная и бытовая жизнь этих людей до выхода на пенсию была связана с напряженной, творческой, умственно, духовно и психически развивающей деятельностью. К ним были отнесены руководители предприятий, государственных и частных компаний, инженерно- технические, культурно-просветительские, общественно-политические работники, врачи, провизоры, педагоги и воспитатели, секретари-референты, работники науки, литературы, печати, планирования и учета и др. Те из них, кто после выхода на пенсию существенно снизил интенсивность своей умственной деятельности (группа D), как правило, имели наименьшую продолжительность жизни, не достигавшую в среднем 75 лет. Разительным контрастом этому оказалась средняя продолжительность жизни людей, кто после выхода на пенсию сохранял потребность и возможность интенсивной умственной деятельности, мало отличавшейся от предыдущих лет (группа Е). Она составила 88 лет, т. е. как минимум на 15 лет больше, чем у лиц, в пенсионном возрасте предпочитающих не «перегружать» свою эмоциональную, психическую и умственную сферы.

Скорость основного обмена

В начале XX в. была высказана мысль, что живой организм представляет собой системы организованной энергии. Геронтологи считают, что темп жизни и в конечном итоге ее продолжительность определяются скоростью основного обмена, который представляет собой соотношение веса (массы) тела к поверхности тела и выражается в ккал/г в день. Так, животные малых размеров, у которых эта цифра больше и поэтому более высокие тепловые потери и теплопродукция, живут меньше. Основной обмен мыши составляет 166 ккал/г в день, слона — 13.

Увеличение средней продолжительности жизни

Наука на сегодняшний день еще не может определить видовую продолжительность жизни человека. Геронтологи пока дают цифру 90-100 лет и задают вопрос: если принять видовую продолжительность жизни человека за N лет, то почему нельзя прожить N лет и две секунды? Всегда найдется человек, который проживет дольше.

Повышение общего уровня жизни, уменьшение смертности от инфекционных болезней, достижения профилактической и клинической медицины, снижение рождаемости привели к увеличению числа людей старшего возраста, особенно в Западной Европе, и к значительному увеличению средней продолжительности жизни. Показатели средней продолжительности жизни зависят от экологических и генетических компонентов. В странах Европы в XVI в. средняя продолжительность жизни составляла 21,2 года, в XVII — 27,2, XVIII — 33,6, XIX — 39,7. В царской России эти цифры для мужчин были 31 год, для женщин — 33.

Сегодня самая низкая продолжительность жизни в развивающихся странах Африки, самая высокая — у жителей Японии, Швеции и Голландии.

Почему женщины живут дольше?

Интересен факт, заключающийся в различии средней продолжительности жизни мужчин и женщин. Биологически обусловленная разница составляет 2-3 года, реально эта цифра — 4-10 лет в разных странах. В определенной мере большая смертность мужчин обусловлена войнами, алкогольной и никотиновой интоксикациями. Большую продолжительность жизни женщин связывают с более совершенным обменом веществ, ежемесячной цикличностью и т. д. Поэтому женщины более устойчивы к стрессам, хотя чаще болеют.

Существует и другая точка зрения.

Теории старения

Ученые древнего мира рассматривали процесс старения как постепенное расходование прирожденного тепла, потерю природного жара. Врачи XVIII столетия объясняли процессы старения как ослабление жизненной силы, которую человек получает при рождении.

Каковы же современные позиции?

В настоящее время описано несколько сотен теорий старения, каждая из которых по-своему объясняет механизмы этого сложного процесса. Одни рассматривают процессы старения на уровне организма, другие связывают старение с нарушением какой-либо конкретной структуры или процесса. У каждой теории есть свои за и против, но все они интересны и дают общее представление о процессах старения. Охарактеризуем некоторые из них.

Мутации в клетке

Одна из теорий объясняет старение накоплением в течение жизни неисправленных мутаций в клетке.

Нормальный метаболизм всегда сопровождается ошибками, действие механизмов защиты не всегда может быть четким, это приводит к появлению токсических продуктов, способных влиять на генетический аппарат клетки. Молекулы ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты — полимера, состоящего из множества нуклеотидов) сохраняют и передают информацию о строении, развитии и течении всех химических реакций и проявлении индивидуальных признаков. Необратимые изменения в химической структуре ДНК приводят к искажению зашифрованной в ней информации, контролирующей функционирование клеток. Каждая молекула РНК (рибонуклеиновой кислоты), считанная с ДНК, ответственна за синтез (воспроизводство) множества копий молекул белка, которые служат основой жизненных процессов в организме. Это такие биологические вещества, как ферменты и гормоны, а также клеточные рецепторы, антитела и т. д. Измененные ДНК становятся причиной синтеза функционально неполноценных РНК.

Обе спирали ДНК в норме соединены между собой непрочными поперечными связями. При старении характер связей меняется, они становятся прочными и имеют вид поперечных сшивок, которые не поддаются разрушению ферментами. Такие мостики препятствуют участию ДНК в процессе деления клетки и мешают синтезу РНК, нарушая процессы образования белка. Эта теория объясняет один из механизмов нарушения структуры вещества. Аналогичные процессы происходят в соединительной ткани. Например, морщины на коже образуются при сшивке коллагена.

Деление клетки

Исследования, проведенные в культуре клеток, показали ограничение способности части клеток к делению с течением времени. В цитоплазме стареющих клеток найден фактор, ингибирующий (тормозящий) синтез ДНК. Можно привести примеры трех основных типов старения клеток:

1. первично стареющие — нейроны (нервные клетки), процесс старения которых идет в течение многих лет;
2. вторично стареющие — эпителиальные — в результате регуляторных влияний, продолжительность жизни которых составляет несколько дней;
3. смешанного типа — мышечные.

На основании типа деления клеток можно сказать, что гибель клетки в ответ на определенные физиологические стимулы предопределена. Ограниченная способность части клеток к делению создает предпосылки к снижению регенераторных возможностей организма и числа функционирующих клеток, которые наблюдаются с возрастом.

Митохондриальная ДНК

В результате многочисленных исследований в таких клеточных образованиях, как митохондрии, была обнаружена собственная ДНК, структура которой нестабильна.

Митохондрии служат энергетическими станциями клетки. К важным аспектам старения относится недостаточность энергетического обеспечения клетки. У останавливающих деление клеток митохондриальная ДНК перестраивается, часть генов выходит из митохондриальной хромосомы в ядро и располагается вблизи ядерной мембраны в виде колец, образуя плазмиды старения. В процессе старения плазмиды размножаются столь интенсивно, что замещают бо льшую часть митохондриальной ДНК, в связи с чем утрачивается генетическая информация. Плазмиды встраиваются в сходные с митохондриальной ДНК участки хромосомной ДНК и блокируют процесс считывания наследственной информации.

Потеря генов

Существует гипотеза, объясняющая механизм старения и гибели клеток путем потери генов в цикле деления соматических клеток. Происходит укорочение хромосом и, как следствие, потеря генетического материала.

Влияние свободных радикалов

Процесс старения рассматривают как сумму изменений, возникающих в клетках под влиянием свободнорадикального повреждения.

Свободные радикалы — молекулы, их осколки или отдельные атомы, имеющие на внешней орбите неспаренный электрон, обладающий большой активностью. Они образуются в клетках для облегчения процесса обмена веществ в ходе реакций, использующих кислород для сжигания углеводов. Они могут возникать случайно в результате соединения молекул клетки с присутствующим в клетке кислородом, обладающим высокой активностью. Свободные радикалы при неферментном окислении вступают в химические реакции с ненасыщенными жирными кислотами мембран, образуя перекисные соединения. Токсические продукты перекисного окисления липидов клеточных мембран и других клеточных образований и соединений нарушают целостность мембран клетки, изменяют внутриклеточный обмен веществ.

Избыточное образование свободных радикалов выявляется при стрессе, гипоксии, радиационном облучении, ожогах, недостатках в тканях аминокислот и витаминов, при ослаблении системы антиоксидантной защиты, в состав которой входят специальные ферменты, ретинол, витамины E, C, группы B, коферменты, фосфолипиды, аминокислоты и др.

Неврозы и старение

Большое значение в процессе старения играет состояние нервной системы. В лаборатории И. П. Павлова исследования, проведенные над животными, показали, что при срывах в нервной деятельности развиваются неврозы, проявляющиеся агрессией, возбуждением, пугливостью или угнетением.

Экспериментальные неврозы приводят к раннему одряхлению организма и возникновению преждевременного старения. У животных седеет и выпадает шерсть, развиваются длительно незаживающие трофические язвы, доброкачественные опухоли. Повторные срывы способствуют нарушению деятельности сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, обмена веществ и развитию злокачественных новообразований.

Процессы старения тесно связаны с состоянием иммунной системы.

Иммунная система и старение

Иммунная система человека является сложным, веками отлаженным механизмом защиты человека от возникновения как острых, так и хронических инфекционных заболеваний и развития доброкачественных и злокачественных опухолей. Кроме того, иммунная система играет важную роль в заживлении ран, восстановлении организма после хирургических вмешательств.

Именно от состояния иммунной системы зависит физическое здоровье человека, она определяет тех, кто заболеет, например, гриппом во время эпидемии, а кто останется здоровым; кто перенесет грипп легко, а у кого появятся осложнения; у кого встреча с больным открытой формой туберкулеза легких пройдет без последствий, а у кого возможно инфицирование туберкулезом.

По мере старения человека снижаются многие важные защитные функции иммунной системы. Именно поэтому у старых людей острые заболевания протекают тяжелее, например, грипп, острая пневмония могут быть очень опасными для жизни. Хронические заболевания у пожилых лиц часто остаются вообще неизлечимыми (хронический бронхит, хронический колит, хронический холецистит, хронический конъюнктивит).

Лабиринт иммунитета

Иммунная система представлена во всех органах и тканях. Основной клеткой этой системы является лимфоцит. Колыбелью лимфоцитов служит костный мозг. Там находятся клетки-прародители, которые по мере созревания дают и красные (эритроциты), и белые клетки (лейкоциты). Лимфоциты, которые составляют 20-25 % от общего количества лейкоцитов, проникают во все органы и ткани человека, за что их называют «вездесущими».

В циркулирующей крови находится только небольшая часть лимфоцитов, основная их масса локализована в тканях организма. У человека имеются органы, в которых отмечается скопление лимфоцитов. Например, лимфатические узлы, селезенка, глоточные миндалины, аппендикс (черве- образный отросток слепой кишки). Очень важным органом, расположенным в верхней части грудной полости, является тимус, или вилочковая железа. В нем осуществляется «обучение» лимфоцитов, они должны уметь различать «свое» от «чужого» и соответственно реагировать на чужеродные элементы (микробы, раковые клетки, пересаженную ткань).

Действие вакцин

Во второй половине XX в. наукой интенсивно изучались различия между видами лимфоцитов. Оказалось, что они различаются между собой. Среди них есть B-лимфоциты, которые при известных условиях способны изменяться и образовывать антитела. Эти антитела, вступая в разные реакции, могут предотвратить развитие болезни или способствовать более мягкому, иногда даже незаметному ее течению.

При проведении вакцинации и удается как раз стимулировать образование таких антител. Известно, например, что прививки людям против туберкулеза, оспы, свинки, тифа, полиомиелита, кори и других заболеваний резко снизили число заболевших вышеперечисленными инфекциями, повысили выживаемость заболевших.

Антитела против рака

Неменьший интерес представляют и Т-лимфоциты. Они умеют бороться с раковыми клетками еще на той стадии их развития, когда раковые клетки только появляются и еще клинически себя проявить не могут.

У старых людей ослабевает функция именно Т-лимфоцитов, поэтому у детей и молодых людей раковые опухоли встречаются реже, чем у людей старших возрастных групп.

Разрушение иммунной системы

Совершенно очевидно, что иммунная система при ее хорошей, полноценной работе способствует долголетию. Только человек с хорошей иммунной системой может быть долгожителем. Все факторы, что угнетают работу иммунной системы, укорачивают продолжительность жизни человека.

Так, в последние годы XX в. общество узнало об одном из опаснейших заболеваний — СПИДе (синдроме приобретенного иммунодефицита). Это заболевание называют еще ВИЧ-инфекцией, так как его вызывает вирус иммунодефицита человека.

Необходимо понимать, что кроме этого страшного заболевания существует еще множество факторов, угнетающих работу иммунной системы (задымленная воздушная атмосфера, выхлопные газы автомобилей, загрязненная питьевая вода, источники ионизирующей радиации, недостаточная герметизация вредных производств и т. д.). Они тоже укорачивают продолжительность жизни человека и из-за своего широкого распространения имеют решающее влияние на здоровье людей. Эти факторы реже обсуждаются, их меньше опасаются, и потому соответствующей профилактики не проводится до сих пор.

Экологические проблемы

На первом месте среди факторов внешней среды, оказывающих большое влияние на состояние здоровья населения, оказывается, конечно, качество питьевой воды и вдыхаемого воздуха.

Правительства всех развитых стран ведут интенсивную работу по оздоровлению внешней среды. Например, в Москве была создана кольцевая дорога, позволяющая уменьшить прохождение грузового транспорта через город. Известно, как гордятся японцы тем фактом, что не нужно больше ставить на улице автоматы с кислородом для пешеходов, задыхающихся от выхлопных газов машин, а полицейским на перекрестках улиц нет надобности надевать противогазы.

Требуются огромные экономические и организационные усилия, чтобы уменьшить выбросы пыли на производстве, очень дорого обходятся сооружения для очистки питьевой воды, высокой ценой в России и на Украине приходится платить за ликвидацию последствий Чернобыльской катастрофы. Окружающая среда при несоблюдении необходимых правил гигиены может нанести ущерб обществу намного больший, чем СПИД. Она в состоянии вырвать из жизни огромные массы людей, вызвать процессы преждевременного старения, способствовать возникновению рака и многих тяжелых болезней. Все это тесно связано с угнетением иммунной системы.

Во многих странах ширится борьба за здоровый воздух и воду, за сохранение лесов, за снижение количества нитратов в овощах. Журналисты пишут о «латании озоновых дыр» в атмосфере, о новейших системах защиты атомных электростанций. Меры, предлагаемые учеными-экологами, более действенные для здоровья населения, чем огромное количество лекарственных средств, которые производятся фармацевтическими фирмами и заглатываются болеющими людьми. Понимание данного положения ширится во всех слоях населения, поэтому можно ожидать успехов в этом направлении и у нас в стране.

Алкоголь, курение, наркотики, стресс

Известно, что вредные привычки человека резко угнетают его иммунную систему. Многие страны мира, например США, отмечают успехи по снижению табакокурения, особенно заметен этот эффект в более образованном слое общества.

Кроме пропаганды здорового образа жизни во многих странах принято законодательство, ограничивающее курение в транспорте и общественных местах. Однако еще важнее изменение общественного мнения. Так, в США частнопрактикующий врач не может снискать уважения, если появляется в обществе с сигаретой.

В мире упорно ведется борьба с алкоголем и наркоманией, однако ни у нас, ни в других странах пока перелома в решении этой проблемы нет. Известно, что алкоголь угнетает иммунную систему и поэтому у алкоголиков отмечается более высокий уровень смертности от острой пневмонии, заболеваний печени и поджелудочной железы и т. д.

Из вредных привычек, угнетающих иммунную систему, помимо табакокурения и злоупотребления алкоголем можно отметить физическое и психическое переутомление, различные проявления стресса, необоснованное потребление некоторых лекарств (антибиотиков, преднизолона и др.), слишком интенсивное солнечное облучение (особенно у людей, приезжающих на южные пляжи из северных регионов страны), строгое вегетарианство (резко снижающее потребление белков животного происхождения и некоторых микроэлементов), длительное использование в быту (для обогрева помещений) газовых горелок, выделяющих токсические продукты, злоупотребление гербицидами, инсектицидами, стиральными порошками, непроверенной косметикой, употребление некачественных пищевых добавок, использование посуды, одежды, мебели, ковров и пр., выделяющих в окружающую среду вредные химические вещества.

Социальные болезни

Давно известно, что существуют многие заболевания, которые принято называть социальными (например, туберкулезом и ревматизмом чаще болеют люди бедные, с недостаточным питанием).

В своей клинической практике врачи экономически развитых стран перестали встречать больных с открытой формой туберкулеза. В таких странах частота тяжелых ревмокардитов резко снизилась, исчез полиомиелит. Конечно, большое значение в снижении частоты социальных заболеваний имеет экономическая стабильность страны и улучшение бытовых условий жизни людей. Неменьшую роль играют и хорошо продуманные программы прививок детям, получившие свое развитие после Второй мировой войны. Дети послевоенных лет уже выросли и живут теперь дольше, чем жили их родители.

Таким образом, существует целый ряд неспецифических факторов, улучшающих работу иммунной системы человека. К ним в первую очередь относят хорошие жилищные условия, отсутствие страха за свое будущее и будущее своих близких, удовлетворение своей работой и хорошие отношения в семье, индивидуально подобранная, хорошо переносимая физическая и психическая нагрузка, реализация своевременных программ профилактических прививок, полноценное питание и чистая вода, длительное пребывание на чистом воздухе, достаточное количество солнечных лучей.

Таблетки от старости не существует

Многие люди читают различные издания и уповают на большое количество средств, предлагаемых в настоящее время для стимуляции иммунной системы. Большое количество предлагаемых препаратов действительно полезны (витамины, микроэлементы, биологически чистые продукты и т. д.). Однако многие средства пока еще изучаются, и поскольку исследования дают противоречивые результаты, то лишь врачи могут их назначать и тщательно контролировать состояние своих пациентов.

Всегда необходимо помнить, что никакие лекарства не могут заменить полноценного питания, чистого воздуха, качественной воды, хорошей семьи, хорошего настроения, удовлетворения работой. Большинство долгожителей получали удовольствие от своей работы, семьи, от качественной пищи, хотя, конечно, имелись у них и наследственные факторы, влияющие на все системы организма, в том числе и на развитие иммунной системы. Но родителей своих мы не выбираем, а вот вредные привычки — это только наш выбор.

Таким образом, один из ключей к здоровью — хорошая иммунная система, требующая здорового образа жизни, включая рациональное питание и здоровую экологию.

// П Д

Человечество ещё не научилось бороться со всеми недугами. К числу неизлечимых заболеваний следует отнести и прогерию, или синдром преждевременного старения.

Что такое синдром преждевременного старения

Впервые о прогерии заговорили относительно недавно. Это не удивительно, ведь заболевание встречается крайне редко - 1 раз на 4–8 миллионов людей. Недуг возникает на генетическом уровне. Процесс старения ускоряется приблизительно в 8–10 раз. В мире отмечено не более 350 примеров развития прогерии.

Недуг в большей степени поражает представителей мужского пола, чем женского (1,2:1).

Заболевание характеризуется сильной задержкой в росте (проявляется с раннего возраста), изменениями в структуре кожных покровов, отсутствием волос и вторичных половых признаков, а также кахексией (истощением организма). Внутренние органы часто развиты не полностью, а человек выглядит значительно старше своего реального возраста.

Прогерия - это генетическое заболевание, которое проявляется недоразвитием и преждевременным старением организма

Состояние психики у индивидуума, страдающего прогерией, соответствует биологическому возрасту.

Прогерия не поддаётся излечению и является причиной развития атеросклероза (хронического заболевания артерий), что в итоге приводит к инфарктам и инсультам. Итогом патологии является летальный исход.

Формы заболевания

Прогерия характеризуется наступающим раньше времени увяданием организма или его недоразвитием. Заболевание предполагает:

• детскую форму (синдром Хатчинсона-Гилфорда);
• взрослую форму (синдром Вернера).

Прогерия у детей бывает врождённой, однако чаще всего первые признаки недуга появляются на втором или третьем году жизни.

Прогерия у взрослых протекает иначе. Заболевание способно неожиданно настигнуть индивидуума в возрасте 14–18 лет. Прогноз в этом случае также неблагоприятный и приводит к смерти.

Видео: прогерия, или молодые старики

Причины развития прогерии

Точные причины возникновения прогерии в настоящий момент не обнаружены. Существует предположение, что этиология развития болезни имеет непосредственное отношение к нарушению обменных процессов в соединительной ткани. Фибропласты начинают разрастаться путём деления клеток и появления излишка коллагена при низком объединении гликозаминогликанов. Замедленное формирование фибропластов - это показатель патологии межклеточной материи.

Причины образования прогерии у детей

Причиной развития синдрома прогерии у детей являются изменения в гене LMNA. Именно он отвечает за кодирование ламина А. Речь идёт о белке человека, из которого создан один из пластов ядра клетки.

Зачастую прогерия выражается спорадически (случайным образом). Иногда недуг наблюдается у сибсов (потомков от одних родителей), особенно при родственных по крови браках. Этот факт говорит о потенциальной аутосомно-рецессивной форме наследования (проявляется исключительно у гомозигот, получивших по одному рецессивному гену от каждого из родителей).

При изучении кожи носителей недуга были зафиксированы клетки, в которых была нарушена способность исправлять повреждения в ДНК, а также воспроизводить генетически однородные фибробласты и изменять истощённую дерму. Вследствие чего подкожная клетчатка склонна исчезать без остатка.

Прогерия не передаётся по наследству

А также зафиксировано, что изучаемый синдром Хатчинсона-Гилфорда имеет отношение к патологиям в клетках-носителях. Последние просто неспособны в полной мере освобождаться от соединений ДНК, которые вызывают химические агенты. При обнаружении клеток с описанным синдромом специалисты установили, что им не свойственно полноценное деление.

Имеются также предположения о принадлежности детской прогерии к аутосомно-доминантной мутации, которая возникает de novo, или без признаков наследования. Её причислили к косвенным признакам развития недуга, в основание которого были включены измерения теломеров (концевых участков хромосом) у обладателей синдрома, их близких родственников и доноров. В этом случае также усматривается аутосомно-рецессивная форма наследования. Существует теория, что процесс провоцирует нарушение репарации ДНК (способности клеток корректировать химические повреждения, а ещё разрывы в молекулах).

Причины формирования прогерии у взрослых

Для прогерии во взрослом организме характерно аутосомно-рецессивное наследование с мутационным геном АТФ-зависимой хеликазой либо же WRN. Существует гипотеза, что в объединяющей цепочке наблюдаются сбои между репарацией ДНК и обменными процессами в соединительной ткани.

Поскольку эта форма недуга встречается исключительно редко, то остаётся только предполагать, какой тип наследования ей присущ. Он схож с синдромом Коккейна (редким нейродегенеративным нарушением, которое отмечается недостатком роста, расстройствами в развитии центральной нервной системы, преждевременным старением и иными симптомами) и проявляет себя отдельными признаками раннего старения.

Симптомы раннего старения организма

Симптоматика прогерии проявляет себя комплексно. Недуг можно распознать на ранней стадии, поскольку его признаки выражены ярко.

Симптомы болезни раннего старения у детей

При рождении детей, у которых есть смертоносный ген прогерии, не отличить от здоровых малышей. Однако уже к 1 году жизни те или иные симптомы недуга проявляют себя. К ним можно отнести:

• недостаток веса, отставание в росте;
• дефицит волос на теле, в том числе на лице;
• нехватку подкожных запасов жира;
• недостаточный тонус в коже, ввиду чего она обвисает и обрастает морщинами;
• синеватый оттенок кожи;
• повышенную пигментацию;
• сильно проявляющиеся вены в области головы;
• несоразмерное развитие костных тканей черепа, маленькую нижнюю челюсть, выпученные глаза, выдающиеся раковины ушей, нос «крючком». Для ребёнка, больного прогерией, характерна «птичья» гримаса. Именно описанный перечень своеобразных характеристик делает детей внешне похожими на пожилых людей;
• позднее прорезывание зубов, которые за короткое время теряют здоровый вид;
• пронзительный, а также высокий голос;
• грудную клетку, напоминающую по форме грушу, небольшие по размеру ключицы, тугие коленные суставы, а также локтевые, которые из-за недостаточной подвижности заставляют пациента принимать положение «наездника»;
• выступающие или выпуклые ногти жёлтого цвета;
• склероподобные образования или уплотнения на коже ягодиц, бёдрах и внизу живота.

Симпотомы прогерии у ребёнка чаще всего проявляются на 1 году жизни

Когда маленькому пациенту, страдающему прогерией, исполняется 5 лет, в его теле начинают происходить неумолимые процессы формирования атеросклероза, при котором сильно страдает аорта, брыжеечные, а также коронарные артерии. На фоне описанных сбоев появляются шумы в сердце и гипертрофия (значительное увеличение массы и объёма органа) в левом желудочке. Совокупное воздействие этих серьёзных нарушений в организме является ключевой причиной низкой продолжительности жизни носителей синдрома. Основополагающим фактором, который провоцирует скорый смертельный исход больных прогерией детей, считают инфаркт миокарда либо ишемический инсульт.

Симптомы раннего старения у взрослых

Носитель прогерии начинает быстро терять килограммы, запаздывать в росте, седеть и скоро лысеть. Кожа пациента становится тонкой, теряет здоровый оттенок. Под поверхностью эпидермиса отлично просматриваются кровеносные сосуды, а также подкожный жир. Мускулатура при этом недуге атрофируется практически в полном объёме, вследствие чего ноги и руки смотрятся излишне истощёнными.

Прогерия у взрослых возникает неожиданно и быстро развивается

У пациентов, которые перешагнули возрастной показатель в 30 лет, оба глаза разрушает катаракта (помутнение хрусталика), голос становится заметно слабее, кожа над костной тканью теряет мягкость, а затем покрывается язвенными поражениями. Носители синдрома прогерии обычно похожи друг на друга внешне. Их выделяют:

• небольшой рост;
• лунообразный тип лица;
• «птичий» нос;
• тонкие губы;
• сильно выделяющийся подбородок;
• крепкое сбитое тело и сухие тоненькие конечности, которые изуродованы щедро проявляющей себя пигментацией.

Недуг отличается бесцеремонностью и вмешивается в работу всех систем организма:

• нарушается деятельность потовых и сальных желёз;
• искажается нормальная функция сердечно-сосудистой системы;
• возникает кальцификация;
• появляется остеопороз (снижение плотности костной ткани) и эрозивный остеоартрит (необратимые процессы в суставах).

В отличие от детской формы, взрослая пагубно воздействует и на умственные способности.

Приблизительно 10% пациентов к 40 годам соприкасаются с такими серьёзными недугами, как саркома (злокачественное образование в тканях), рак молочной железы, а также астроцитома (опухоль головного мозга) и меланома (рак кожи). Прогрессирует онкология на основе повышенного сахара в крови и сбоев в работе функций паращитовидных желёз. Ключевыми причинами смертности больных прогерией взрослых чаще всего являются раковые образования либо сердечно-сосудистые отклонения.

Диагностика

Внешние признаки проявления заболевания настолько явные и яркие, что синдром диагностируют, отталкиваясь от клинической картины.

Заболевание можно выявить ещё до появления ребёнка на свет. Это стало вероятным благодаря найденному гену прогерии. Однако поскольку недуг не передаётся через поколения (это спорадическая или единичная мутация), то вероятность того, что в рамках одной семьи появятся на свет два ребёнка с этим редчайшим заболеванием, крайне мала. После того как был обнаружен ген прогерии, выявление синдрома стало значительно более быстрым и точным.

В настоящее время изменения на генном уровне поддаются идентификации. Созданы специальные программы, или электронные диагностические тесты. В настоящий момент вполне реально доказать и обосновать отдельные мутационные формирования в гене, которые впоследствии приводят к прогерии.

Наука стремительно развивается, уже сейчас учёными прорабатывается финальный научный способ диагностики прогерии у детей. Описанная разработка будет способствовать ещё более ранней, а также точной диагностике. Сегодня в медицинских учреждениях детей с таким диагнозом осматривают исключительно внешне, а после берут анализы и образец крови для тестирования.

При обнаружении симптомов прогерии необходимо срочно обратиться за консультацией к эндокринологу и пройти комплексное обследование.

Лечение прогерии

До сегодняшнего дня эффективного метода лечения прогерии не нашли. Терапии присуща симптоматическая линия, с профилактикой последствий и осложнений по итогам прогресса атеросклероза, сахарного диабета и язвенных образований. Для анаболического эффекта (ускорения процесса обновления клеток) прописывается соматотропный гормон, который призван увеличивать массу, а также длину тела у пациентов. Терапевтический курс осуществляется сразу несколькими специалистами, такими как эндокринолог, кардиолог, терапевт, онколог, а также прочими исходя из преобладающей в конкретный момент симптоматики.

В 2006 году учёными из Америки был зафиксирован явный прогресс в борьбе с прогерией, как неподдающимся лечению недугом. Исследователи внесли в культуру мутирующих фибробластов ингибитор фарнезилтрансферазы (вещество, подавляющее либо задерживающее течение физиологических или физико-химических процессов), который прежде был протестирован на больных онкологией. В результате процедуры мутационные клетки приобрели привычную форму. Созданный препарат носители недуга перенесли хорошо, поэтому присутствует надежда, что в ближайшем будущем станет доступна возможность применять средство на практике. Таким образом можно будет исключить прогерию ещё в раннем возрасте. Результативность Лонафарниба (ингибитора фарнезилтрансферазы) кроется в увеличении числа подкожного жира в общей массе тела, а также минерализации костей. На выходе получается свести количество травм к минимуму.

Существует мнение, что прийти на помощь в излечении недуга способны аналогичные средства, как и при борьбе с раком. Но это лишь предположения и гипотезы, не подтверждённые фактами.

Терапия больных сегодня сводится к:

• обеспечению постоянного непрерывного ухода;
• специальному рациону;
• кардиологической помощи;
• физической поддержке.

При прогерии лечение носит исключительно поддерживающий характер и сконцентрировано на исправлении изменений, происходящих в тканях или органах пациента. Применяемые методики далеко не каждый раз отличаются эффективностью. Однако доктора делают всё от них зависящее. Пациенты состоят под непрерывным наблюдением со стороны медицинских работников.

Только при помощи мониторинга функции сердечно-сосудистой системы получается своевременно диагностировать развитие осложнений и предупредить их прогресс. Все методики лечения сосредоточены вокруг единой цели - приостановить болезнь и не дать ей шанса усугубиться, а также облегчить общее состояние носителя синдрома, насколько это позволяет потенциал современной медицины.

Лечение может заключаться в следующем:

• применение Аспирина в минимальной дозировке, который способен снизить риск развития сердечного приступа либо инсульта;
• использование других медикаментов, которые прописывают пациенту в частном порядке исходя из присутствующей симптоматики и его самочувствия. К примеру, препараты из группы статинов уменьшают количество холестерина в крови, а антикоагулянты противостоят образованию тромбов. Нередко применяют гормон, способный увеличивать показатели роста и веса;
• применение физиотерапии или процедур, призванных разрабатывать с большим трудом поддающиеся сгибанию суставы, тем самым позволяя пациенту поддерживать активность;
• ликвидация молочных зубов. Своеобразная черта недуга содействует преждевременному появлению коренных зубов у детей, при этом молочные необходимо удалять вовремя.

Исходя из того, что прогерия носит генетический или случайный характер, то профилактических мер как таковых нет.

Прогноз лечения

Прогноз для носителей синдрома прогерии неблагоприятный. Усреднённые показатели говорят, что больные чаще всего доживают лишь до 13 лет, погибая впоследствии от кровоизлияний либо инфарктов, злокачественных новообразований или атеросклеротических осложнений.

Прогерия неизлечима. Терапия лишь в разработке. Точных доказательств излечения пока не существует. Однако медицина развивается стремительно, поэтому велика вероятность того, что у больных прогерией появится шанс на нормальную и долгую жизнь.

В октябре 2005 года в московской клинике врачи сделали первую операцию пациентке, страдающей синдромом преждевременного старения. Прогерия – весьма редкая болезнь. Медицинские светила всего мира утверждают, что с момента «пробуждения» в организме этого заболевания люди в среднем живут всего 13 лет.

По статистике, с подобным генетическим дефектом рождается примерно 1 человек на 4 миллиона. Прогерию подразделяют на детскую, называемую синдромом Хатчинсона-Гилфорда, и прогерию у взрослых – синдром Вернера. В обоих случаях происходит поломка генного механизма и начинается противоестественное истощение всех систем жизнеобеспечения. При синдроме Гетчинсона-Гилфорда задерживается физическое развитие детей при одновременном появлении у них в первые же месяцы жизни признаков старческого поседения, облысения, морщин.

К пяти годам такой ребенок страдает всеми старческими недугами: снижением слуха, артритом, атеросклерозом, и не доживает даже до 13 лет. При синдроме Вернера молодые люди начинают быстро стареть в возрасте 16-20 лет, и уже к 30-40 годам такие больные умирают при всех симптомах глубокой старости.

Лекарства от прогерии нет – используя все научные достижения, можно лишь замедлить необратимый процесс.

Случаи внезапного старения весьма прозаичны: живущий в нормальных условиях ребенок поначалу удивляет окружающих своим быстрым развитием. В малолетнем возрасте он выглядит как совершеннолетний, а затем у него начинают проявляться все признаки… приближающейся старости.

В 1716 году в английском городе Ноттингеме умер восемнадцатилетний сын графа Уильяма Шеффилда, начавший стареть в тринадцатилетнем возрасте. Молодой Шеффилд выглядел намного старше своего отца: cедые волосы, наполовину выпавшие зубы, морщинистая кожа. У злосчастного юноши был вид потрепанного жизнью мужчины, он очень от этого страдал и принял смерть как избавление от мук.

Есть случаи подобного рода и среди представителей королевских родов. Венгерский король Людвиг II в девятилетнем возрасте уже достиг полового созревания и с удовольствием развлекался с придворными девицами. В четырнадцать он обзавелся густой окладистой бородой и стал выглядеть минимум на 35 лет. Год спустя он женился, а к шестнадцатилетию супруга подарила ему сына. Но в восемнадцать лет Людвиг полностью поседел, а еще два года спустя скончался со всеми признаками старческого одряхления.

Любопытно, что ни сын короля, ни дальнейшие его потомки подобной болезни не унаследовали. Из примеров ХIХ века можно выделить историю простой деревенской девушки, француженки Луизы Равальяк. В восьмилетнем возрасте Луиза, полностью сформировавшаяся как женщина, забеременела от местного пастуха и родила вполне здорового ребенка. К шестнадцатилетию у нее уже было трое детей и она выглядела старше своей матери, в 25 она превратилась в дряхлую старуху и, не дожив до 26, умерла от старости.

Не меньший интерес вызывают судьбы тех, кто жил в XX веке. Кое-кому из них повезло несколько больше, чем другим. Например, родившийся в 1905 году житель американского города Сан-Бернардино Майкл Соммерс, рано созревший и постаревший, смог дожить до 31 года. Поначалу сверхбыстрое вступление во взрослую жизнь его даже радовало. Но когда в семнадцать Майкл с ужасом понял, что начал стареть, он стал предпринимать отчаянные попытки остановить этот губительный процесс.

Но врачи только разводили руками, не в силах чем-либо помочь. Немного замедлить дряхление Соммерсу удалось после того, как он, перебравшись на постоянное жительство в деревню, стал проводить много времени на свежем воздухе. Но все же к 30 годам он превратился в старика, а через год его доконал обыкновенный грипп. Среди прочих подобных феноменов можно выделить англичанку Барбару Дэлин, которая умерла в 1982 году в возрасте 26 лет.

К 20 годам успевшая побывать замужем и родить двоих детей, Барбара быстро и необратимо состарилась. Именно поэтому ее бросил молодой муж, не пожелавший жить со «старой развалиной». В 22 года от ухудшения здоровья и перенесенных потрясений «старушка» ослепла и до самой смерти передвигалась на ощупь или в сопровождении собаки-поводыря, подаренной ей властями ее родного Бирмингема.

Полю Демонжо из французского города Марселя двадцать три года. При этом выглядит он на все 60 и ощущает себя человеком преклонного возраста. Однако пока не теряет надежды, что свершится чудо и будет найдено средство, которое прекратит его стремительное одряхление. Его собрату по несчастью, сицилийцу из города Сиракузы Марио Термини нет и 20 лет лет, однако на вид ему намного больше 30. Сын богатых родителей, Термини ни в чем себе не отказывает, встречается с местными красотками и ведет разгульный образ жизни.

А что у нас?

«Скороспелые» люди жили и в нашей стране. Еще во времена Ивана Грозного сын бояр Михайловых Василий умер в 19-лет дряхлым стариком. В 1968 году в возрасте 22 лет в Свердловске скончался рабочий одного из заводов Николай Шориков. Стареть он начал еще в шестнадцатилетнем возрасте, чем крайне озадачил врачей. Светила медицины только разводили руками: «Такого не может быть!»

Став стариком в том возрасте, когда все только начинается, Николай потерял всякий интерес к жизни и покончил с собой, наглотавшись таблеток… А тринадцать лет спустя в Ленинграде умер 28-летний «старец» Сергей Ефимов. Юношеский период у него закончился к одиннадцати годам, а заметно стареть он начал после двадцати и умер дряхлым стариком, за год до смерти почти полностью потеряв способность здраво мыслить.

Во всем виноваты гены

Многие ученые считают, что основная причина этого заболевания – генетическая мутация, ведущая к накоплению большого количества протеина в клетках. Экстрасенсы и маги утверждают, что есть специальные методики насылания «порчи» с целью состарить человека.

Кстати, эта болезнь встречается не только у людей, но и у животных. У них также жизненные циклы и периоды порой идут по сценарию год за три, а то и за десять лет. Возможно, решение проблемы будет найдено именно после многолетних экспериментов на братьях наших меньших.

Как удалось установить исследователям из Калифорнийского Университета, препарат под названием «ингибитор фарнезилтрансферазы» существенно снижает скорость проявления симптомов преждевременного старения у лабораторных мышей. Возможно, это лекарство окажется пригодным и для лечения людей.

Вот как характеризует симптомы недуга у детей кандидат биологических наук Игорь Быков: «Прогерия возникает внезапно с появления крупных пигментных пятен на теле. Затем людей начинают одолевать самые настоящие старческие хвори. У них развиваются болезни сердца, сосудов, диабет, выпадают волосы и зубы, исчезает подкожный жир. Кости делаются ломкими, кожа морщинистой, а тела – сгорбленными. Процесс старения у таких больных протекает примерно в десять раз быстрее, чем у здорового человека. Зло коренится, скорее всего, в генах. Есть гипотеза, что они вдруг перестают отдавать клеткам команду делиться. И те быстро приходят в негодность».

Гены перестают отдавать клеткам команду делится вроде бы от того, что укорачиваются кончики ДНК в хромосомах, – так называемые теломеры, длиной которых предположительно и отмерен срок человеческой жизни. Подобные процессы идут и у нормальных людей, но гораздо медленнее. Но совершенно непонятно, в результате какого именно нарушения укорачиваются теломеры и начинается ускорение старения как минимум в 10 раз. Сейчас ученые с помощью ферментов пытаются удлинить теломеры. Появились даже сообщения, что американским генетикам удалось таким образом продлить жизнь мухам. Но до результатов, применимых на практике, пока далеко. Людям не удается помочь даже на уровне экспериментов. К счастью, по наследству недуг не передается.

Предполагается, что сбой в геноме происходит еще в период внутриутробного развития. Пока наука не может отслеживать и управлять этим сбоем: она может только констатировать факт, но, возможно в недалеком будущем геронтология ответит миру на этот вопрос.