Что такое лимфа цитатный лейкоз. Лимфолейкоз: что это такое и течение заболевания

Для многих людей диагноз лимфолейкоз или рак крови звучит как приговор. Но мало кто знает, что за последние 15 лет в медицине появился мощный лекарственный арсенал, благодаря которому возможно достичь многолетней ремиссии или так называемого “относительного излечения”, и даже отмены фармакологических препаратов.

Ведущие клиники за рубежом

Что такое лимфолейкоз и каковы причины его появления?

Это раковое заболевание, при котором поражаются лейкоциты, костный мозг, периферическая кровь, и в процесс вовлекаются лимфоидные органы.

Ученые склоняются к тому, что причина заболевания заложена на генетическом уровне. Очень выражена так называемая семейная предрасположенность. Считают, что риск развития болезни у ближайших родственников, а именно у детей, в 8 раз выше. При этом определенного гена, вызывающего заболевание, обнаружено не было.

Недуг наиболее распространен в Америке, Канаде, в Западной Европе. И почти редкостью лимфолейкоз является в странах Азии и Японии. Даже среди представителей азиатских стран, которые родились и выросли в Америке, это заболевание встречается крайне редко. Такие многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что факторы окружающей среды на развитие болезни не влияют.

Лимфолейкоз может развиться и как вторичное заболевание после лучевой терапии (в 10% случаев).

Предполагают, что некоторые врожденные патологии могут повлечь развитие болезни: Синдром Дауна, Синдром Вискотта-Олдрича.

Формы заболевания

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ рак, который морфологически представлен незрелыми лимфоцитами (лимфобластами). Специфических симптомов, по которым можно поставить однозначный диагноз не существует.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) ─ опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов ─ многолетнее вялотекущее заболевание.

Симптомы

Симптомы, характерные для ЛЛ:

• увеличение периферических лимфоузлов, печени, селезенки;
• повышенная потливость, высыпания на коже, незначительное повышение температуры:
• потеря аппетита, снижение веса, хронический упадок сил;
• слабость в мышцах, боли в костях;
• иммунодефицит ─ нарушается иммунологическая реактивность организма, присоединяются инфекции;
• иммунный гемолиз ─ повреждение эритроцитов;
• иммунная тромбоцитопения ─ приводит к кровоизлияниям, кровотечениям, наличию ;
• вторичные опухоли.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания

Стадии ОЛЛ :

1. Первичная атака ─ период проявления первых симптомов, обращение к врачу, постановка точного диагноза.
2. Ремиссия (ослабление или исчезновение симптомов) ─ наступает после лечения. Если этот период длится более пяти лет, то у пациента диагностируют полное выздоровление. Тем не менее, каждые полгода нужно проводить клиническое исследование крови.
3. Рецидив ─ возобновление болезни на фоне кажущегося выздоровления.
4. Резистентность ─ невосприимчивость и устойчивость к химиотерапии, когда несколько проведенных курсов лечения не дали результатов.
5. Ранняя смертность ─ пациент погибает вначале лечения химиопрепаратами.

Стадии ХЛЛ зависят от показателей крови и от степени вовлечения лимфоидных органов (лимфоузлы головы и шеи, подмышек, паха, селезенка, печень) в патологический процесс:

1. Стадия А ─ патология охватывает менее трех областей, выраженный лимфоцитоз, риск низкий, выживаемость более 10 лет.
2. Стадия В ─ поражены три и более области, лимфоцитоз, риск средний или промежуточный, выживаемость 5-9 лет.
3. Стадия С ─ поражены все лимфоузлы, лимфоцитоз, тромбоцитопения, риск высокий, выживаемость 1,5-3 года.

Что входит в диагностику?

Стандартные обследования для постановки диагноза:

1. Клинические методы исследования ─ развернутый анализ крови (лейкоцитарная формула).
2. Иммунофенотипирование лейкоцитов ─ диагностика, которая дает характеристику клеткам (определяет их тип и функциональное состояние). Это позволяет понять природу болезни и спрогнозировать ее дальнейшее развитие.
3. Трепанобиопсия костного мозга ─ пункция с извлечением целостного фрагмента костного мозга. Чтобы метод был максимально информативным, взятая ткань должна сохранять свою структуру.
4. Цитогенетическое исследование является обязательным в онкогематологии. Метод представляет анализ хромосом клеток костного мозга под микроскопом.
5. Молекулярно-биологическое исследование ─ генная диагностика, анализ ДНК и РНК. Помогает диагностировать заболевание на ранних этапах, спланировать и обосновать дальнейшее лечение.
6. Иммунохимическое исследование крови и мочи ─ определяет параметры лейкоцитов.

Современное лечение лимфолейкоза

Подход к лечению ОЛЛ и ХЛЛ разный.

Терапия острого лимфолейкоза проходит в два этапа:

1. Первый этап направлен на достижение стойкой ремиссии путем уничтожения патологических лейкоцитов в костном мозге и крови.
2. Второй этап (постремиссионная терапия) ─ уничтожение неактивных лейкоцитов, которые в будущем могут привести к рецидиву.

Стандартные методы лечения ОЛЛ:

Химиотерапия

Систематическая (препараты попадают в общий кровоток), интратекальная (химиопрепараты вводятся в канал позвоночника, где находится цереброспинальная жидкость), региональная (лекарства действуют на определенный орган).

Лучевая терапия

Она бывает внешняя (облучение специальным аппаратом) и внутренняя (размещение герметично упакованных радиоактивных веществ в самой опухоли или возле нее). Если есть риск распространения опухоли в ЦНС, то применяют внешнюю лучевую терапию.

ТКМ или ТГК

Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (предшественники клеток крови).

Биологическая терапия

Направлена на восстановление и стимуляцию иммунитета пациента.

Восстановление и нормализация работы костного мозга наступает не ранее, чем через два года после лечения химиопрепаратами.

Для лечения ХЛЛ применяют химиотерапию и терапию ИТК ─ ингибиторы тирозинкиназы. Ученые выделили белки (тирозинкиназы), которые способствуют росту и большой выработке лейкоцитов из стволовых клеток. Препараты ИТК блокируют эту функцию.

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Важно!

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения . Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна. Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).

• (ХЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза в странах Северной Америки и Европы, на долю которого приходится примерно 30% всех лейкозов. Каждый год в мире заболевает 3-3,5 случая на 100 тысяч населения, причем показатель увеличивается для лиц старше 65 лет (до 20 случаев), а старше 70 лет – до 50 случаев на 100 000 человек.
• Мужчины болеют ХЛЛ чаще женщин в два раза. Хронический лимфолейкоз называют болезнью людей пожилого возраста, средний возраст заболевших колеблется от 65 до 69 лет. К основным клиническим проявлениям хронического лимфолейкоза относятся увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки и лимфатический лейкоцитоз за счет увеличения количества лимфоцитов.

Здравствуйте, мои дорогие читатели и гости медицинского блога !

Причины возникновения хронического лимфолейкоза

• До настоящего времени медицине неизвестны причины развития ХЛЛ. Как известно, не существует единой теории, объясняющей возникновение рака крови. Наиболее признанной на сегодняшний день считается вирусно-генетическая теория.
• Согласно этой теории некоторые вирусы (таких вирусов установлено 15 видов) внедряются в организм человека и на фоне предрасполагающих факторов, связанных с ослаблением защитных сил организма, проникают в клеточную незрелую структуру костного мозга или лимфатических узлов, провоцируя их частое деление без созревания.
• Не вызывает сомнений роль наследственности в развитии опухолей крови, поскольку эти болезни чаще регистрируются в отдельных семьях, а также у пациентов с нарушениями структуры хромосом, так называемых носителей наследственной информации.
• Определены три фазы хронического лимфолейкоза:

1. Уровень лимфоцитов крови выше нормы, но без анемии, то есть отсутствует снижение уровня гемоглобина (активное вещество эритроцитов, доставляющее клеткам кислород) и без тромбоцитопении (снижения количества тромбоцитов, на которых возложена функция свертываемости крови). Лимфоузлы не увеличены или имеется увеличение 1-2 групп лимфатических узлов.
2. В этой фазе те же самые признаки, перечисленные выше, но уже имеется увеличение трех и более групп лимфатических узлов.
3. Имеется выраженная или анемия, независимо от количества увеличенных лимфоузлов.

Диагностика хронического лимфолейкоза

• В большинстве случаев диагностика ХЛЛ не вызывает трудностей. Заподозрить болезнь врач может при обнаружении в анализе крови увеличенного количества лимфоцитов и лейкоцитов. Но при этом собирается анамнез заболевания и предъявляемые жалобы.

Симптомы ХЛЛ и прогноз болезни

• Хронический лимфолейкоз нередко начинается исподволь, но на ранних этапах болезнь развивается достаточно медленно – у многих больных признаки прогрессирования отсутствуют годами. При первичном обращении к врачу-гематологу пациент не предъявляет каких-либо жалоб, а попал он к этому специалтисту в связи с патологическими изменениями в анализе крови, выполненном у другого врача.
• Даже при незначительно выраженных изменениях в составе крови при осмотре обнаруживаются небольшое увеличение лимфоузлов, которые имеют консистенцию теста, на ощупь подвижные и мягкие, между собой и с окружающими тканями не спаяны. Если не присоединяется сопутствующая инфекция, лимфатические узлы абсолютно безболезненны.
• У некоторых больных реакция лимфоузлов на инфекцию служит первым признаком их поражения – больной жалуется на , сопровождающиеся увеличением шейных лимфоузлов. В этот момент у него снижается слух и ощущается заложенность ушей на фоне разрастания лимфатической ткани в устьях евстахиевых труб и ее отеком.
• Некоторые больные предъявляют жалобы на увеличение миндалин и легкое затруднение глотания твердой пищи. Увеличение объема селезенки (спленомегалия) у многих больных появляется позже. Гепатомегалия (увеличение печени) наблюдается редко и появляется еще позже, чем спленомегалия.
• Как отмечено выше, в начале заболевания жалобы отсутствуют. Со временем появляются жалобы на резкую потливость и слабость, особенно в жаркое время года, повышенную утомляемость. Темпы прогрессирования ХЛЛ колеблются в широких пределах. У ряда пострадавших ХЛЛ неуклонно прогрессирует и, несмотря на эффективное лечение, даже при современной терапии продолжительность жизни всего 4-5 лет.
• В других случаях примерно у 15-20% больных гематологические и клинические проявления ХЛЛ на протяжении многих лет остаются минимально выраженными и стабильными. На протяжении 10-15 лет (иногда 20-30 лет) имеет место увеличение числа лейкоцитов до 10-20х10⁹, увеличение лимфоцитов до 60-70%, до 45-55% в костном мозге; причем число тромбоцитов и эритроцитов в пределах допустимой физиологической нормы.
• У большинства больных ХЛЛ процесс выражается медленным прогрессированием и в течение многих лет довольно эффективно контролируется проводимой терапией. При современном комплексном лечении продолжительность жизни большинства больных хроническим лимфолейкозом составляет от 7-10 и более лет.

Консервативная терапия при хроническом лимфолейкозе

• Лечащий врач-гематолог после выявления всех осложнений, установления диагноза, формы, стадии ХЛЛ назначает диету и лечение – пересадку донорского костного мозга (трансплантацию), потому что это единственный метод лечения, позволяющий добиться полного излечения от хронического лимфолейкоза.
• Пересадка костного мозга возможна при наличии подходящего донора – обычно среди своих близких родственников. Эффективность трансплантации выше при молодом возрасте больного ХЛЛ и переливании компонентов донорской крови не менее 10 раз. В начале заболевания проводится диспансерное наблюдение, при необходимости врач назначает антибиотики, когда присоединяется инфекция, противогрибковые и противовирусные средства.
• В последующие месяцы проводится химиотерапия – введение лекарственных препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Курс химиотерапии направлен на быстрое освобождение организма от раковых клеток с применением цитостатических (противоопухолевых) препаратов в умеренных дозах и за определенный промежуток времени.
• Лучевая терапия используются, когда необходимо быстро уменьшить размер опухоли и невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами – при снижении тромбоцитов и эритроцитов, разрушении костной ткани, сдавливании нервных окончаний и пр.

Режим питания больного ХЛЛ и народные средства

• Все больные лимфолейкозами нуждаются в рациональном режиме отдыха и труда, питание должно быть с высоким содержанием белка животного происхождения (до 120 г в сутки), витаминов и ограничением жиров (до 40 г в сутки). На столе больного должны быть свежие фрукты, овощи, зелень, плоды авокадо, черешни, вишни, , калина, земляника, ежевика, чеснок, лук, тыква, дыня, кабачки, баклажаны, капуста белокочанная, картофель. В рацион еще добавляется регулярно печень.
• Назначаются витаминные чаи:

» берут по 25 г плодов шиповника и плодов рябины, заливают 500 мл кипятка и принимают каждый день по одному стакану порциями – по 50 мл до еды за полчаса;

» на пол-литра кипятка берут по 50 г ягод черной смородины и плодов шиповника; принимают по полстакана 3-4 раза в сутки.

Будьте здоровы, храни вас Бог!

Заболевание, известное как хронический лимфоцитарный или В-клеточный лейкоз - это онкологический процесс, связанный со скоплением атипичных В-лимфоцитов в крови, лимфе и лимфатических узлах, костном мозге, . Представляет собой наиболее часто встречающееся заболевание из группы лейкозов.

Считается, что В-клеточный хронический лимфолейкоз в основном поражает европейцев в достаточно пожилом возрасте. Мужчины страдают от этой болезни намного чаще, чем женщины - у них эта форма лейкоза встречается в 1.5-2 раза чаще.

Интересно, что у представителей азиатских национальностей, проживающих в Юго-Восточной Азии, это заболевание практически не встречается. Причин этой особенности и чем же так сильно отличаются люди из этих стран на данный момент все еще не установлено. В Европе и Америке среди представителей белого населения процент заболеваемости в год составляет 3 случая на 100 000 населения.

Полностью причины появления заболевания неизвестны.

Большое количество случаев регистрируется у представителей одной семьи, что дает основание предполагать, что заболевание передается по наследству и связано с генетическими нарушениями.

Зависимость возникновения болезни от облучения или пагубного влияния загрязнения окружающей среды, негативного действия опасного производства или других факторов на данный момент не доказана.

Симптомы болезни

Внешне В-клеточный хронический лимфолейкоз может не проявляться очень долгое время или же на его признаки попросту не обращают внимания из-за смазанности и невыраженности.

Основные симптомы патологии:

• Обычно из внешних признаков больные отмечают немотивированное снижение массы тела при нормальном, здоровом и достаточно калорийном питании. Также могут появиться жалобы на сильное потоотделение, которое появляется буквально при малейшем усилии.
• Следом проявляются симптомы астении - слабость, вялость, быстрая утомляемость, отсутствие интереса к жизни, нарушения сна и нормального поведения, неадекватные реакции и поведение.
• Следующим признаком, на которые обычно реагируют заболевшие люди - это увеличение лимфатических узлов. Они могут быть очень больших размеров, уплотненные, состоящие из групп узлов. На ощупь увеличенные узлы могут быть мягкими или плотными, но сдавления внутренних органов обычно не наблюдается.
• На более поздних этапах присоединяется увеличение и , рост органа ощущается, описывается как чувство тяжести и дискомфорта. На последних стадиях развиваются , появляется , возрастает общая слабость, головокружения, внезапные .

У больных этой формой лимфолейкоза очень угнетен иммунитет, поэтому они особенно подвержены разнообразным простудным и инфекционным заболеваниям. По этой же причине болезни обычно проходят тяжело, они затяжные и с трудом поддаются лечению.

Из объективных показателей, которые можно зарегистрировать на ранних стадиях болезни, можно назвать лейкоцитоз. Только по этому показателю вкупе с данными полного анамнеза врач может обнаружить первые признаки болезни и начать лечить ее.

Возможные осложнения

В большинстве своем В-клеточный хронический лимфолейкоз протекает очень медленно и почти не влияет на продолжительность жизни у больных пожилого возраста. В некоторых ситуациях наблюдается достаточно быстрое прогрессирование заболевания, которое приходится сдерживать применением не только лекарственных средств, но и облучением.

В основном же угрозу несут осложнения, вызываемые сильным ослаблением иммунитета. В этом состоянии любая простуда или легкая инфекция может стать причиной очень серьезного заболевания. Переносятся такие болезни очень тяжело. В отличие от здорового человека, пациент, страдающий клеточным лимфолейкозом, очень подвержен любому простудному заболеванию, которое может развиваться очень быстро, протекать в тяжелой форме и давать сильнейшие осложнения.

Опасность могут представлять даже легкие насморки. Из-за слабости иммунитета болезнь может быстро прогрессировать и осложниться гайморитом, отитом, бронхитом, другими заболеваниями. Особую опасность несут пневмонии, они сильно ослабляют больного и могут стать причиной его гибели.

Методы диагностики заболевания

Определение заболевания по внешним признакам, и не несут полной информации. Также редко выполняется и костного мозга.

Основными методами диагностики заболевания являются следующие:

• Проведение специфического анализа крови (иммунофенотипирование лимфоцитов).
• Выполнение цитогенетического исследования.
• Изучение биоптата костного мозга, лимфатических узлов и .
• Стернальная пункция, или изучение миелограммы.

По результатам обследования определяется стадия заболевания. От нее зависит выбор конкретного типа лечения, а также продолжительность жизни пациента.По современным данным заболевание разделяется на три периода:

1. Стадия А - полное отсутствие поражений лимфоузлов или наличие не более 2 затронутых лимфатических узлов. Отсутствие анемии и тромбоцитопении.
2. Стадия В - при отсутствии тромбоцитопении и анемии насчитывается 2 и более пораженных лимфатических узла.
3. Стадия С - зарегистрирована тромбоцитопения и анемия вне зависимости от того, имеется ли поражение лимфатических узлов или нет, а также от числа затронутых узлов.

Методика лечения хронического лимфолейкоза

По мнению множества современных врачей, В-клеточный хронический лимфолейкоз на начальных стадиях не нуждается в специфическом лечении в силу слабовыраженных симптомов и низкого влияния на самочувствие больного.

Интенсивное лечение начинают исключительно в тех случаях, когда заболевание начинает прогрессировать и сказывается на состоянии больного:

• При резком увеличении количества и величины затронутых лимфатических узлов.
• При увеличении печени и селезенки.
• Если диагностируется быстрый рост числа .
• При росте признаков тромбоцитопении и анемии.

Если больной начинает страдать от проявлений онкологической интоксикации. Обычно это проявляется быстрым необъяснимым похудением, сильной слабостью, появлением лихорадочных состояний и ночного пота.

Основной метод лечения заболевания - химиотерапия.

До недавнего времени основным применявшимся препаратом был Хлорбутин, на данный момент против этой формы лимфолейкоза успешно используется Флудара и Циклофосфамид - интенсивные цитостатические средства.

Хорошим способом воздействия на болезнь является использование биоиммунотерапии. В ней применяются моноклональные антитела, что позволяет избирательно уничтожать пораженные раком клетки, а здоровые оставлять нетронутыми. Эта методика является прогрессивной и способна улучшить качество и продолжительность жизни больного.

Больше информации о лейкозе можно узнать из видео:

Если все остальные методики не показали ожидаемых результатов и заболевание продолжает прогрессировать, больному становится хуже, не остается иного выхода, кроме как использовать высокие дозы активной «химии» с последующим перенесением кроветворных клеток.

В тех сложных случаях, когда пациент страдает от сильного увеличения лимфатических узлов или же их имеется много, может быть показано применение лучевой терапии. Когда селезенка резко увеличивается, становится болезненной и фактически не выполняет своих функций, рекомендуется ее удаление.

Несмотря на то, что хронический лимфолейкоз В-клеточный - это онкологическое заболевание, жить с ним можно долгие годы, сохраняя нормальные функции организма и вполне наслаждаясь жизнью. Но для этого необходимо принять определенные меры:

1. Нужно заботиться о своем здоровье и обращаться за медицинской помощью при появлении малейших подозрительных симптомов. Это поможет выявить заболевание на ранних стадиях и предотвратить его спонтанное и неконтролируемое развитие.
2. Так как заболевание сильно сказывается на работе иммунной системы больного, ему необходимо максимально защищать себя от простуд и инфекций любого рода. При наличии инфицирования или контактов с заболевшими, источниками инфекции врач может назначить применение антибиотиков.
3. Для защиты своего здоровья человеку необходимо избегать потенциальных источников инфекции, мест большого скопления людей, особенно в периоды массовых эпидемий.
4. Также значение имеет среда обитания - помещение должно регулярно убираться, больному нужно следить за чистотой своего тела, одежды и постельного белья, так как все это может оказаться источниками инфекции. .
5. Пациентам с этим заболеванием не стоит находиться на солнце, стараясь защищать себя от его вредного воздействия.
6. Также для поддержания иммунитета необходимо правильное сбалансированное питание с обилием растительной пищи и витаминов, отказ от вредных привычек и умеренные физические нагрузки, в основном в виде прогулок, плавания, легкой гимнастики.

Пациент с таким диагнозом должен понимать, что его заболевание - не приговор, что с ним можно жить долгие годы, сохраняя бодрость духа и тела, ясность ума и высокий уровень работоспособности.

Гемобластозы, или лейкозы – опухоли, состоящие из клеток крови, часто ошибочно называют рак крови. Несмотря на, без сомнения, злокачественную природу патологии, лейкемии (еще одно название этой группы болезней), как уже было сказано, происходят от клеток крови в различной стадии созревания. Тогда как рак, в традиционном понимании этого слова — опухоль, происходящая из эпителия: кожи или слизистых оболочек, в том числе выстилающих полости внутренних органов.

Если обычные болезни делят на острые или хронические исходя из продолжительности, то лейкозы различаются по степени зрелости клеток опухоли. Клетки крови в своем развитии проходят несколько стадий созревания. Если опухоль состоит из молодых – бластных клеток, лейкоз называется острым. Если большинство клеток опухоли представляют собой зрелые формы – это хроническая лейкемия.

Классификация хронических лейкозов

Лейкозы подразделяются на группы исходя их того, какой вид клеток крови начал бесконтрольно размножаться. По этому параметру хронические лейкозы делятся на:

• миелолейкоз;
• мегакариоцитарный лейкоз;
• эритромиелоз;
• моноцитарный;
• макрофагальный;
• тучноклеточный;
• лимфолейкоз;
• сублейкемический миелоз;
• эритремия;
• волосатоклеточный лейкоз;
• парапротеинемические гемобластозы.

Хронические лейкозы чаще всего возникают у взрослых и пожилых людей. Самый частый из них — хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Он же хронический лимфолейкоз – патология преимущественно пожилых людей: в Европе медиана возраста пациентов составляет 69 лет. В России продолжительность жизни в целом ниже, поэтому возрастная группа, в которой патология встречается, чаще всего определяется как пациенты 40-60 лет. Хронический лимфолейкоз у детей встречается крайне редко, самая частая патология в этом возрасте – острый лимфоидный лейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная патология лимфатической ткани, при которой субстрат опухоли состоит преимущественно из зрелых лимфоцитов и обязательно создает очаги поражения в .

По клиническим проявлениям хронический лимфоцитарный лейкоз может быть:

• с преобладанием поражения костного мозга;
• с преобладанием поражения лимфатических узлов;
• с преобладанием поражения селезенки;
• с выраженными атоимунными осложнениями (тромбоцитопения, анемия).

Симптоматика

Хронический лимфолейкоз развивается очень медленно и симптомы могут не проявляться годами и даже десятилетиями, изменяя лишь показатели анализа крови. Процесс начинается с постепенного увеличения количества лимфоцитов в крови, что может быть диагностировано только лабораторно. По мере роста лимфоцитоза начинает снижаться количество других видов клеток крови: развивается анемия, возникает дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения). Начальные симптомы анемии могут одновременно стать и первыми клиническими проявлениями лейкоза, но чаще всего они тоже проходят незамеченными. Это такие признаки как:

• слабость;
• бледность кожи и слизистых;
• одышка при физической нагрузке;
• потливость.

Также может подниматься температура, начаться немотивированная потеря веса.

Огромное количество лимфоцитов (в тяжелых случаях может достигать 600 х 10 9 /л при норме до 4,8) не только заполняют кровь. Они инфильтрируют костный мозг и оседают в лимфоузлах, которые начинают увеличиваться, причем равномерно по всем группам тела, в том числе брюшной полости, средостении. Хронический лимфоцитарный лейкоз отличается от большинства других патологий, вызывающих увеличение лимфоузлов тем, что при нем лимфатические узлы остаются совершенно безболезненными. Их консистенция напоминает тесто, а размеры могут достигать 10 – 15 см. Конечно, если такие огромные лимфатические узлы находятся в средостении, то они могут сдавить жизненно важные органы, вызывая дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность.

Вслед за лимфоузлами увеличивается селезенка – тоже из-за инфильтрации лимфоцитами. Потом печень. Эти два органа обычно не разрастаются до гигантских размеров, хотя бывают и исключения.

Хронический лимфолейкоз вызывает иммунные нарушения. Лейкемические B — лимфоциты перестают вырабатывать антитела. А поскольку количество нормальных клеток резко уменьшается, антител становится недостаточно для того, чтобы сопротивляться бактериальным инфекциям, частота которых увеличивается. Чаще всего поражаются дыхательные пути – возникают тяжелые бронхиты, распространенные пневмонии, плевриты. Нередки и инфекции мочевыводящих путей или поражения кожных покровов. Еще одно следствие измененного иммунитета – появление антител к собственным эритроцитам, что вызывает гемолитическую анемию, которая клинически проявляется желтухой. Недостаток тромбоцитов вызывает кровотечения – от точечных кровоизлияний до массивных носовых, желудочно-кишечных, у женщин – маточных.

Как долго будет протекать хронический лимфоцитарный лейкоз, заранее предсказать невозможно – темпы развития варьируются в широких пределах. Основные причины смерти:

• кровотечения;
• кровоизлияния в головной мозг;
• инфекционные осложнения;
• анемии;
• сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами.

Лабораторная диагностика

Как уже упоминалось, при хроническом лимфолейкозе первые симптомы – . Зачастую диагноз ставится именно на этой стадии. Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется такими изменениями как:

• лейкоцитоз от 10-15х10 9 /л;
• преобладание лимфоцитов (85-90%);
• появление пролимфоцитов и теней Гумпрехта – Боткина, разрушенных при приготовлении мазка ядер лимфоцитов;
• анемия;
• тромбоцитопения.

Стадии хронического лимфолейкоза определяются согласно классификации Binet.

• A. Гемоглобин выше 100 г/л, тромбоцитов больше 100 х 10 9 /л, лимфоузлы увеличены в 1-2 областях.
• B. Показатели крови аналогичны предыдущей стадии, лимфатические узлы увеличены в 3 и более областях.
• C. Гемоглобина меньше 100 г/л, тромбоцитов меньше 100 х 10 9 /л.

Медиана выживаемости при стадии А – более 120 месяцев, B – 61 месяц, С – 32 месяца.

Лечение хронического лейкоза

Если при большинстве онкологических заболеваний упущенное время может в буквальном смысле означать упущенную жизнь, то лечение хронического лимфолейкоза назначается далеко не всегда. Примерно у 40% пациентов эта форма лейкоза развивается медленно, и при обнаруженной на стадии А патологии прогнозируемая продолжительность жизни ничем не отличается от прогноза для среднестатистического человека того же пола и возраста. В этом случае предпочтительней выжидательная тактика. Препараты, используемые для лечения рака крови, имеют тяжелые побочные действия. Поэтому В-клеточный хронический лимфолейкоз имеет строгие показания к лечению:

1. Беспричинное похудание на 10% и более за последние 6 месяцев;
2. Потеря способности работать, и, тем более, обслуживать себя самостоятельно;
3. Беспричинный субфебрилитет (температура около 37-37.5);
4. Рост анемии или дефицита тромбоцитов;
5. Появление аутоимунной анемии или тромбоцитопении;
6. Селезенка выступает из-под реберной дуги на 6 и более см. (в норме она не прощупывается);
7. Массивное увеличение лимфоузлов, усиление процесса;
8. Количество лимфоцитов удвоилось менее чем за 6 месяцев.

В основном лечение направлено на устранение осложнений. Сам по себе рак крови этой разновидности пока считается неизлечимым. А с учетом того, что пациенты, как правило, весьма почтенного возраста, лечение подбирается исходя из общего состояния больного. Химиопрепараты используются в минимально токсичных дозировках, чаще всего с паллиативной целью (продление жизни и избавление от страданий). Активно комбинированную химиотерапию, направленную на достижение ремиссии используют для лечения относительно молодых и физически активных пациентов.

Лимфолейкоз — это системное заболевание, характеризующееся накоплением b-лимфоцитов в периферической крови, лимфоузлах, селезенке, печени, вызывая, сбой иммунной системы. Лимфоциты - это клетки крови, которые отвечают за гуморальный иммунитет, проходят несколько стадий развития и если в какой то, стадии пошло нарушение, происходит их накопление в тех или иных тканях, идет мутация в геноме b-лимфоцита. Ранее считалось, что чаще болеют дети в возрасте от 4 лет, сейчас же развитие опухоли характерно для пожилых мужчин от шестидесяти лет. Женщины болеют реже. Код по международной классификации болезней МКБ-10: лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз).

Общее описание

Особенность протекания лимфолейкоза сводится к бесконтрольному делению лимфоцитов, с последующим вторжением в ткани, которые к ним прилегают. Также возможны метастазы в ближайшие органы. Патология связана с разрастанием тканей в результате генетического или вирусного происхождения. До конца ученые не установили природу данной патологии.

Виды лимфолейкоза

Клетки, которые подверглись изменениям, классифицируют на острые и хронические. К острым лейкозам относят клетки еще недифференцированные молодые. Хроническому лимфолейкозу подвержены уже взрослые клетки.

Острый лимфолейкоз: симптомы

Симптомы, которые сопровождают острый лимфолейкоз:

• Недомогание
• Нарушение аппетита
• Тошнота
• Видимое снижение веса
• Сухой кашель
• Боли в области живота
• Головная боль
• Проявление боли в пояснице
• Раздражительность
• Увеличиваются лимфоузлы
• Развиваются кровоизлияния (петехии), возникающие на коже и слизистых оболочках.
• Поражается ЦНС
• Иногда происходит изменение яичек.

На фоне перечисленных симптомов развивается общая интоксикация организма, которая сопровождается головной болью, рвотой, тошнотой, нарушением работы желудочно-кишечного тракта, диареей. Также нарушения происходят со стороны сердечной проводимости (аритмия, тахикардия).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

Для этого вида лейкоза необходимо скопление в крови уже взрослых клеток крови. Патология развивается очень медленно, и это не позволяет долгое время диагностировать болезнь. По международной классификации болезней хронический лимфолейкоз делится на стадии:

• Начальная стадия (А) . Для нее свойственно небольшое увеличение лимфоузлов. Больной наблюдается без лучевой терапии. В этой стадии возможно только наблюдение.
• Развернутая стадия (В) . Болезнь нарастает, начинают проявляться основные симптомы. Необходимо интенсивное лечение
• Терминальная стадия (С) . На этой стадии болезнь переходит в злокачественную патологию. Происходит анемия и тромбоцитопения.

Симптомы ХЛЛ проявляются по нарастанию:

• Общая слабость
• Тяжесть с левого подреберья
• Потеря веса (резкая)
• Увеличенные лимфоузлы
• Увеличивается печень, селезенка
• Анемия
• Тромбоцитопения (снижение тромбоцитов)
• Снижение нейтрофилов (нейтропения), таким образом, организм становится более чувствительным к различным инфекциям
• Аллергия

Причины патологии

Определить причину лимфолейкоза часто не представляется возможным. Многолетние исследования смогли определить основные факторы возникновения болезни. Это и генетическая предрасположенность, и вирусная этиология.

Факторы, провоцирующие лейкоз :

• Бензол и продукты нефти.
• Лекарственные средства (цитостатики).
• Ионизирующее излучение.
• Хромосомные мутации.
• Наследственность.

Патогенез заключается в изменении синтеза ДНК кроветворных клетках, меняется генетический код. Клетки начинают быстро и бесконтрольно делиться, образуются клетки-клоны. Система иммунитета не успевает отслеживать и убивать мутированные клетки. Из костного мозга они уже переходят в лимфоидную ткань, селезенку, печень. Происходит прогрессивное угнетение кроветворения.

Диагностика

Заболевание чаще всего начинается бессимптомно медленно и обнаруживается при сдаче анализов при обращении в другом случае. При первом же осмотре обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, часто возникающие при респираторных заболеваниях.

Диагностика лейкоза не вызывает трудностей. На отдельных стадиях заболевания картина крови может быть различна. Выявить патологию можно при увеличенном количестве лейкоцитов (лейкопения). Это более 5*109 л лейкоцитов при норме 4*109л, причем в крови обнаруживаются более молодые клетки (примерно 70%). Именно по изменению анализа крови ставится диагноз.

Основные анализы:

• Общий анализ
• Биохимический анализ крови
• Анализ мочи
• Биопсия костного мозга, лимфоузлов
• УЗИ органов

Также необходима консультация некоторых специалистов: кардиолога, терапевта и других.

Лечение

При лимфолейкозе на первоначальных стадиях патология не всегда требует лечения. Больной находится под наблюдением врачей и периодически сдает анализ крови. Терапию проводят, когда болезнь находится в хронической форме. Эффективным лечением считается пересадка костного мозга, но к ней прибегают редко из-за сложности процедуры.

Главным способом лечения является химиотерапия. Для лечения пожилых людей используют препараты Хлорбутин и Циклофосфан.

Эффективно лечение глюкокортикостероидами, они убирают многие симптомы. С их помощью уменьшается в размерах селезенка и печень, устраняется интоксикация в организме.

Комбинированная терапия Кладрибин и Преднизолон позволяет добиться выздоровления. В дополняющей терапии могут применяться дезинтоксикационные, противорвотные, гемостатические препараты.

Также очень важно соблюдать диету. В рацион пациента должна входить пища богатая витаминами и микроэлементами, употреблять больше углеводов и клетчатки. Необходимо тщательно мыть и термически обрабатывать овощи и фрукты.

Лечение народными средствами

В народной медицине при лечении всех видов опухоли рекомендуется сок алоэ, так как является мощным адаптогеном и способен поднять иммунитет.

Также применяют витаминные чаи, настойку из красной щетки, отвар из плодов черной рябины, настойка сабельника и отвар медуницы. Добиться отличного результата возможно совмещая лечение народными средствами и традиционную медицину.

Прогнозы при данном заболевании

На начальном этапе хронического лейкоза пациента обследуют через каждые 3 месяца. Прогнозы на выздоровление возможны только исходя из активности болезни. В основном заболевание носит агрессивный характер с прогрессирующими симптомами. При такой форме смерть наступает в течение двух лет. В 70% случаев наблюдаются улучшения, полные выздоровления наблюдаются редко. Продолжительность жизни в среднем при доброкачественном заболевании составляет около десяти лет.

Профилактические меры

Непосредственной профилактики против лимфолейкоза не существует, как и универсального средства лечения.

Снизить риск возникновения болезни, возможно соблюдая ряд правил:

• Вовремя обращаться к врачу.
• Вести здоровый образ жизни.
• Отказаться от вредных привычек.
• Избегать канцерогенных продуктов.