Медицинский портал про зрение / Диагностика зрения / Наследственная непереносимость фруктозы: причины, симптомы, лечение. Непереносимость фруктозы у ребенка и взрослых, симптомы

Наследственная непереносимость фруктозы: причины, симптомы, лечение. Непереносимость фруктозы у ребенка и взрослых, симптомы

24.05.2019

Фрукты – полезные и ценные элементы рациона, обеспечивающие человека практически всеми необходимыми витаминами и минералами. В то же время они могут представлять серьезную опасность для здоровья человека. Многие люди страдают от аллергии на фруктовый сахар.

Аллергия на фруктозу

Фруктовый сахар (фруктоза) присутствует во всех фруктах, ягодах и некоторых овощах. Несмотря на то, что он считается полезнее, чем обычный сахар, он способен спровоцировать аллергическую реакцию. Поэтому, при появлении отрицательных реакций на данный элемент, пациенту приходится отказываться от всех фруктов и большинства ягод.

У детей аллергия развивается в основном в результате неправильного прикорма. Родители должны понимать, что каждому фрукту или ягоде свое время. Стоит прислушиваться к рекомендациям педиатра и не отклоняться от установленных нормативов.

У взрослых заболевание может быть спровоцировано многими причинами. Стоит отметить, что взрослые испытывают более серьезные реакции, чем дети. Возможно, это обусловлено большей слабостью иммунитета и другими «взрослыми» факторами. При этом существует ряд определенных причин, приводящих к появлению отрицательной реакции на фруктозу.

Причины аллергии

Главной причиной появления проблемы является даже не слабость иммунитета, а недостаток фермента. Элемент предназначен для расщепления и усвоения фруктозы. При его недостатке, не переваренные остатки, поддаются процессу брожения. В результате чего в организме образуется повышенное количество токсических веществ, которые защитные силы и стремятся поскорее вывести из организма.

Кроме этого спровоцировать недуг могут:

Генетическая предрасположенность;
Заболевания поджелудочной железы;
Ранний и неправильный прикорм;
Переедание;
Индивидуальная непереносимость и ряд других, менее распространенных признаков.

У грудничка аллергия может быть вызвана чрезмерным употреблением различных фруктов мамой. В таком случае маме надо пересмотреть свое отношение к питанию, обратиться за помощью к аллергологу. Это даст возможность не допустить появления серьезных проблем со здоровьем у малыша в будущем.

Не зависимо от того, что спровоцировало недуг, есть клиника, по которой можно предположить наличие аллергии.

Симптомы заболевания

Следует отметить, что клиническая картина у разных пациентов может значительно отличаться. Все зависит от многих факторов, в том числе от количества опасного вещества, попавшего в организм. Большое значение имеют и ряд других факторов, включая возраст, генетику и так далее.

Основные признаки патологического состояния:

Кожные высыпания;
Покраснения, крапивница;
Насморк, кашель, чиханье;
Колики и вздутие;
Нарушение стула и так далее.

Важно: проявления недуга могут быть опасными для жизни пациента, особенно если у него уже есть какое либо аллергическое заболевание. К таким признакам относятся анафилактические реакции, сопровождающиеся резким понижением артериального давления.

Поэтому без помощи медицинского персонала не обойтись. Кроме того, только доктор может установить точный диагноз и рекомендовать индивидуальную программу оздоровления.

Лечение аллергии на фруктозу

Пациенту рекомендуется сдать анализы, которые дадут возможность определить истинный аллерген и основную причину заболевания. После этого аллерголог составляет диету. Если диагноз подтвержден, человек должен отказаться от всех фруктов, содержащих фруктозу в большом количестве.

Кроме того, обязателен прием фармацевтических препаратов, помогающих устранить кожные проблемы и снизить уровень гистамина в крови. Чаще всего назначают препараты таких групп:

Антигистаминные средства («Кларитин», «Эриус»);
Сорбенты («Сорбекс», «Уголь») – помогают скорее очистить организм от токсинов;
Детям – «Энтеросгель»;
Средства местного назначения и так далее.

И взрослым и детям препараты подбирает исключительно врач, учитывая при этом некоторые факторы. Самостоятельно менять препарат или его дозировку категорически запрещено, так как это может привести к необратимым последствиям. Можно попробовать устранить кожную сыпь при помощи методов нетрадиционной медицины.

Народные средства

Для детей лучшим лекарством при аллергии считается отвар ромашки (при условии отсутствия отрицательной реакции на растение). Для получения отвара берут 20 гр. сухого сырья, заливают 0,5 литра горячей воды, доводят до кипения, настаивают. После процеженный отвар дают пить по 1 чайной ложке 3 раза в день (совсем маленьким). Чем взрослее пациент, тем больше дозировка.

Этим же отваром протирают кожу пораженную сыпью или покраснениями. Для целебных ванн используют отвар череды. Стоит обратить внимание, что ванны с лекарственными отварами нельзя принимать ежедневно и длительно. Так, например, ванночки с отваром череды принимаются через день и длительность купания не должна составлять более 15–20 минут.

Овощи и фрукты всегда относили к категории полезных продуктов и неотъемлемой составной части сбалансированного питания. Например, Немецкое Общество Питания (DGE) рекомендует употреблять овощи и фрукты не менее пяти раз в течение дня. Но не для каждого справедливы эти рекомендации. Тот, у кого после каждого съеденного яблока или банана появляются такие неприятные симптомы, как боли в животе или приступы диареи, вероятнее всего страдает непереносимостью фруктозы.

Эта проблема обусловлена дефектом одного из протеинов, отвечающего за то, чтобы фруктоза, поступающая с пищей, всасывалась в тонком кишечнике и поступала в кровь. Из-за нарушенного обмена веществ возникают типичные симптомы: отрыжка, понос, тошнота и рвота, тяжесть в желудке. Но не стоит отчаиваться – достаточно снизить количество потребляемой в день фруктозы до того объёма, который способен ещё усвоить организм пациента, как это принесёт быстрое облегчение. При этом нужно также обращать внимание на содержание сорбитола в потребляемых продуктах питания, поскольку этот сахарный спирт дополнительно препятствует усвоению фруктозы. Очень часто он используется как заменитель сахара в продуктах питания для больных сахарным диабетом, диетических и «лайт»-продуктах, в различных напитках и жевательных резинках.

После того, как врачом был поставлен диагноз непереносимости фруктозы, необходимо сразу перестроить рацион питания. Это делается в две стадии. Первая предусматривает полное исключение из меню продуктов, содержащих фруктозу и сорбитол. Вторая стадия сводится к постепенному включению в ежедневный рацион питания продуктов, содержащих фруктозу, с целью определения индивидуальной нормы её дневного количества, которое способен усвоить организм пациента. Затем таким же образом определяют норму продуктов, содержащих сорбитол.

Различные овощи и свежие фрукты содержат разное количество фруктозы. К овощам, содержащим малое количество фруктозы, относятся: баклажаны, морковь, красная свекла, цветная капуста, брокколи, цикорий, горох, салат, спаржа, помидоры, кабачки, редька, сельдерей, шпинат. Такие фрукты, как ананас, дыня, мандарины, грейпфруты, папайя, лимоны и бананы, можно также включить в рацион питания. От таких же овощей и фруктов, как артишоки, бело- и краснокочанная капуста, абрикосы, яблоки, груши, киви, манго, персики, сливы, арбузы и виноград, лучше отказаться.

Очень внимательно нужно подходить к выбору продуктов питания, которые Вы приобретаете в магазине. Существует много обозначений, свидетельствующих о содержании фруктозы в том или ином продукте: фруктовый сахар, фруктовый сироп, инвертированный сахар, кукурузный сироп. Следует внимательно изучить состав продукта питания, прежде чем положить его в корзину. Это относится также к молочным и колбасным продуктам, различным напиткам и кондитерским изделиям – убедитесь сначала, что там не содержится добавок фруктозы, а затем можете покупать.

Здравствуйте! Три года назад у меня неожиданно перестали усваиваться почти все фрукты и половина овощей, среди которых капуста белокочанная, яблоки, бананы, свекла, дыня и многие другие. В то же время нет проблем с такими продуктами, как картофель, морковь, помидоры, огурцы, руккола, клубника, малина, укроп, лук и т.д. Среди моих симптомов: мгновенное вздутие даже после маленького кусочка, урчание, метеоризм, спазматические или ноющие боли в кишечнике, запоры (постоянно). Такие симптомы, как тошнота, рвота, понос - отсутствуют. Проходила обследование у гастроэнтеролога. Общий анализ крови - норм., СОЭ - 8, Иммуноглобулин IgE - 99,14 (1,31-165,3), печеночные пробы - норма, на скрытую кровь - отр., копрограмма - по всем пунктам норма, кроме: крахмал - большое кол-во, йодофильная форма - умеренное кол-во, обильная бактериальная флора, кристаллы оксалатов +++. УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы никаких существенных отклонений не выявило. Гормоны щитовидной железы - норм. (в 2000 году перенесла операцию по частичному удалению щитовидной железы). При росте 176 см я вешу 60 кг. Гастроскопия выявила эрозивный дуоденит, H.pylory. Прошла полный курс антибиотиков по схеме с антацидами, назначенный врачом. И тем не менее…
Прошло два года - непереносимость овощей и фруктов никуда не делась, и единственный способ избежать вздутия - отказ от этих продуктов. Кроме того, появились частые высыпания на лице, проблемы с волосами. Я не употребляю алкоголь, не курю, питаюсь исключительно «правильными» продуктами (даже, несмотря на то, что очень ограничена в выборе овощей и фруктов). Мой рацион составляют в основном овсяная, гречневая, рисовая каши, макароны, курица, индейка, нежирная рыба, яйца куриные и перепелиные, картофель, салаты из огурцов и помидоров, некоторые фрукты, миндаль, курага, дрожжевой хлеб из белой муки собственной выпечки. Редко - нежирный творог, немного сливочного масла, сметаны. О молочном следует сказать отдельно. Хотя молочные продукты и не вызывают вздутия, после них нередко наблюдаются зудящие высыпания на руках (особенно после кефира и йогурта, а также, после препарата Хилак-Форте). Не ем копчености, майонез, консервы, консервированные овощи, мороженое. Очень редко - нежирные кондитерские изделия, блины, твердый и мягкий сыр (хотя усваиваются у меня они хорошо).
Я бы хотела узнать в каком направлении диагностики мне двигаться и какие анализы мне необходимо сдать, чтобы понять причины пищевой непереносимости и появления высыпаний на лице (о гормональном фоне речь пока не идет). Если на ферменты, то какие именно? Есть ли смысл делать анализ на дисбактериоз? Я самостоятельно проходила месячный курс лактовита, но особых изменений он не принес. Можно ли проводить очищение кишечника с помощью овсяных отрубей? Ведь это грубая клетчатка, которая может только навредить.
Заранее спасибо за ответ. С уважением.

В норме дисахариды расщепляются до моносахаридов дисахаридазами (в частности, лактазой, мальтазой, изомальтазой, сукразой), расположенными на щеточной каемке энтероцитов. Нерасщеппенные дисахариды обладают высокой осмолярносгью, привлекающей воду и электролиты в просвет кишечника, что проявляется водянистой диареей. Вследствие переработки углеводов микрофлорой в толстой кишке образуются газы (Н2, СO2, метан), что сопровождается избыточным отхождением газов, вздутием и растяжением живота, появлением боли в животе.

Причины непереносимости углеводов

Дисахаридазная недостаточность по происхождению может быть врожденной, приобретенной (первичной) и вторичной. Врожденная недостаточность (в частности, дефицит сукра-зы-изомальтазы) встречается редко.

Первичная лактазная недостаточность (первичная гиполактазия взрослых) - наиболее распространенная форма непереносимости углеводов. Активность лактазы высока у новорожденных, что способствует усвоению молока; у большинства этнических групп (80% представителей негроидной расы и латиноамериканцев, > 90% азиатских народностей) ее содержание уменьшается после отнятия от груди, поэтому подростки и взрослые подчас плохо переносят употребление больших количеств лактозы. Однако у 80% представителей белой расы стран Северной Европы лактаза вырабатывается всю жизнь, поэтому они могут хорошо переносить молочные продукты. Остается неясным, почему у > 75% населения мира дефицит лактазы можно рассматривать как нормальное состояние.

Вторичная лактазная недостаточность развивается в условиях повреждения слизистой тонкой кишки. У детей младшего возраста преходящий вторичный дефицит дисахаридаз осложняет кишечные инфекции или хирургические вмешательства. Разрешение основного заболевания сопровождается повышением активности фермента.

Симптомы и признаки непереносимости углеводов

Клинические проявления всех типов дисахаридазной недостаточности схожи. У ребенка, страдающего непереносимостью лактазы, после употребления значительного количества молока развивается диарея, может наблюдаться отсутствие прироста массы тела. Для взрослых после употребления лактозы характерно развитие водянистой диареи, вздутия, избыточного отхождения газов, тошноты, урчания в животе, схваткообразной боли. Пациенты обычно осознают связь появления симптомов с употреблением молочных продуктов уже в детском возрасте и стараются избегать их. Для появления симптоматики, как правило, необходимо употребление молочных продуктов, содержащих 250-375 мл молока (8-12 унций). Диарея может быть достаточно выраженной и сопровождаться выведением других питательных веществ, не успевших абсорбироваться.

Диагностика непереносимости углеводов

Клинические данные.
Н2-дыхательный тест для подтверждения.

Непереносимость лактозы обычно удается распознать благодаря тщательному анализу анамнестических данных и по результатам пробной элиминационной диеты. Пациенты, как правило, сообщают о развитии диареи и/или вздутия живота после употребления молочных продуктов; другие симптомы, такие как сыпь, свистящее дыхание и другие признаки анафилаксии (в особенности у младенцев и детей более старшего возраста) указывают на аллергию к коровьему молоку. Аллергия к молоку редко встречается у взрослых и может сопровождаться рвотой и признаками гастроэзофагеального рефлюкса, которые не укладываются в картину дисахаридазной недостаточности. На дисахаридазную недостаточность также указывает кислая реакция каловых масс (рН 20 ррт по сравнению с исходным. Чувствительность и специфичность теста >95%.

Тест переносимости лактозы обладает меньшей чувствительностью (около 75%), но его специфичность > 95%. Пациент принимает лактозу. Определяют содержание глюкозы в сыворотке до приема лактозы и спустя 60 и 120 мин. При непереносимости лактозы в течение 20-30 мин развивается диарея, вздутие живота, дискомфорт и не наблюдается повышения содержания глюкозы в крови > 20 мг/дл по сравнению с исходным.

Лечение непереносимости углеводов

Диетические ограничения.

Проявления мальабсорбции углеводов хорошо поддаются лечению при исключении употребления углеводов, усвоение которых нарушено (например, соблюдение безлактозной диеты в случаях дефицита лактазы). Но из-за большой вариабельности степени мальабсорбции лактозы многие пациенты могут хорошо переносить употребление до 375 мл молока (18 глактозы) или молочных продуктов. Обычно йогурт переносится лучше, т.к. содержит достаточное количество лактазы, вырабатываемой культурой Lactobacilli. Содержание лактозы в сыре меньше, чем в молоке, и часто сыр хорошо переносится в зависимости от количества потребленного продукта.

Если пациент, страдающий проявлениями лактазной недостаточности, хочет употребить молоко, целесообразно добавить в него препараты лактазы для предварительной переработки лактозы; в продаже имеется молоко, уже обработанное лактазой. Ферментные препараты выступают как дополнение к диетическим ограничениям, но не как заместительная терапия. Пациенты с лактазной недостаточностью должны принимать препараты кальция (1 200-1 500 мг/день).

Основные положения

Дисахаридазная недостаточность (как правило, лактазная) может быть приобретенной, реже - врожденной.
Неусвоенные дисахариды, такие как лактоза, создают осмотическую нагрузку и вызывают диарею.
Кишечные бактерии метаболизируют часть неусвоившихся дисахаридов, что сопровождается избыточным газообразованием и вздутием живота.
Клинический диагноз подтверждается данными Н2-дыхательного теста.
Как правило, лечение заключается в предписании диетических ограничений.

Описание

Причины

Симптомы

обильное потоотделение;
тремор;
мышечные судороги;
боль в животе;
дезориентация в пространстве;
тошнота;
рвота;
головокружение;
слабость;
потеря аппетита;
судороги.

Формы

легкая
тяжелая

Диагностика

Недобор веса.
Низкий рост.

В их числе:

Любые фрукты;
Джемы;
Варенье;
Конфеты;
Кисели;
Компоты;
Соки;

Осложнения

Увеличение печени в размерах.
Учащение рвоты.
Критическая потеря веса.
Фиброз печени.

Профилактика

Непереносимость организмом каких-либо веществ и их неусвоение указывает на конкретные отклонения в его работе. Подобная проблема ограничивает поступление полезных и питательных веществ и ведет к появлению различных дисфункций и заболеваний. Наиболее часто встречается непереносимость фруктозы.

Отсутствие усвоения фруктозы делает невозможным нормальное сбалансированное питание. Полезные и богатые витаминами овощи и фрукты становятся для организма ядом, который в малых количествах наносит ущерб пищеварительной системе.

К счастью, эту проблему достаточно просто побороть. Необходимо организовать своё питание таким образом, чтобы количество потребляемой фруктозы не превышало допустимой дозы. Однако как узнать что у вас непереносимость фруктозы и насколько это может отразиться на дальнейшем здоровье?

Описание

Непереносимость фруктозы - это особый вид врожденного заболевания. Недуг связан с дефектом одного из действующих ферментов, отвечающего за превращение фруктозы в другие сахара.

Полное или частичное неусвоение фруктозы, известное также как фруктоземия либо мальабсорбция фруктозы, проявляется в детском возрасте. К сожалению, данный недуг пока не поддается лечению, а лишь только частичной корректировке.

При возникновении непереносимости организм начинает испытывать нехватку в фруктозо-1-фосфальдолазы. Так, за счет дефицита фруктоза начинает откладываться в тканях внутренних органов - печени, почках, кишечнике.

Любое употребление продуктов, которые содержат фруктозу или сахарозу, провоцирует приступы, так как организм оказывается перенасыщенным. Человек начинает страдать от серьезных приступов, которые проявляются в тошноте, рвоте, мышечных судорогах.

Причины

Непереносимость фруктозы - это наследственное заболевание, которое передается от родителей к детям.

При неусвоении наблюдается дефект гена, ответственного за выработку ферментов - фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатазы. Эти органические соединения ответственны за переработку фруктозы и её преобразование в глюкозу.

В 25% случаев дети наследуют данный дефект гена. В этом случае печень полностью утрачивает способность к выработке данных ферментов. Таким образом, способность превращения фруктозы в гликоген также утрачивается.

В организме начинает нарушаться обмен веществ, что приводит к излишнему жирообразованию. В дальнейшем не исключено появление других нарушений в организме, которые отразятся на умственной деятельности человека, а также его самочувствии.

Симптомы

Несмотря на то, что непереносимость фруктозы начинает достаточно активно проявлять себя в раннем возрасте, на её выявление может потребоваться время.

Крайне часто родители путают симптоматику непереносимости с рядом заболеваний, благодаря чему упускают драгоценное время. Таким образом, при появлении первых настораживающих симптомов, которые не проходят в течение пару дней, необходим осмотр и консультирование доктора.

Употребление даже небольшого количества фруктозы приводит к следующей симптоматике:

снижение уровня сахара в крови;
обильное потоотделение;
тремор;
мышечные судороги;
боль в животе;
дезориентация в пространстве;
тошнота;
рвота;
головокружение;
слабость;
потеря аппетита;
судороги.

При дальнейшем употреблении продуктов, содержащих фруктозы, человек может впасть в кому. В дальнейшем также возможно развитие патологий почек и печени.

Формы

При фруктоземии выделяют две основные категории форм:

легкая - симптомы слабо выражены, допустимо употребление небольших доз фруктозы;
тяжелая - симптоматика агрессивная и проявляется каждый раз при употреблении фруктозы острыми приступами.

Игнорирование тяжелой симптоматики и отсутствие лечения грозит человеку серьезными осложнениями. В отдельных случаях под угрозой оказывается не только здоровье, но и жизнь человека.

Диагностика

Определение наличия у человека непереносимости фруктозы включает в себя несколько методов диагностики, среди которых:

Сбор анамнеза. Врач узнаёт у человека когда именно появились первые симптомы и каковы признаки болезни, которые он ощущает на себе. Также доктор интересуется тем, проводилось ли лечение ранее и каковы были его результаты.
Анализ семейного анамнеза подразумевает выяснение врачом фактов наличия подобного недуга у кого-либо из семьи пациента.
Осмотр. Доктор выявляет несколько признаков болезни: желтуху, состояние склер, увеличение селезенки, печени, бледность и вялость.
Общий, биохимический, а также анализ крови пациента на сахар. В ходе этих анализов врач выявляет количество эритроцитов, лейкоцитов, уровень глюкозы, а также других показателей, которые могут говорить о воспалительном процессе в организме больного, а также других отклонениях от нормы.
Анализ мочи. Этот диагностический метод позволяет обнаружить в моче пациента фруктозу. При её обнаружении врач делает вывод об отклонении от нормы. Также плохим признаком является наличие в моче белка, аминооцидурии и лейкоцитов.
ДНК-диагностика. Метод позволяет определить генные мутации.
Тест для реакции организма на фруктозу. Пациенту в этом случае вводится 0,2-0,5 г фруктозы на килограмм веса. Вводится вещество в вену, а после осуществляется забор крови и анализируется состояние определенных показателей.
Биопсия. Процедура проводится по средствам забора частички тканей, в конкретном случае - печени.

Также возможно назначение пациенту консультаций с другими профильными специалистами, в числе которых диетолог или медицинский генетик.

Отдельно выделяют физикальную диагностику. Этот метод отталкивается от поиска признаков болезни, отразившемся на внешнем виде пациента.

Так, в случае с детьми, у которых есть подозрение на непереносимость фруктозы, отмечают следующие внешние признаки:

Недобор веса.
Низкий рост.
Психическое развитие замедленно.

Однако, у детей с этим недугом выражены другие, положительные признаки, например отличное состояние кожи и идеальные зубы.

Лечение непереносимости фруктозы

Терапия состояния подразумевает исключение из рациона пациента тех продуктов, которые содержат даже минимальные дозы фруктозы. В их числе:

Любые фрукты;
Джемы;
Варенье;
Конфеты;
Кисели;
Компоты;
Соки;
Мёд и изделия с его включением;
Все продукты, которые содержат тростниковый и свекловичный сахар.

Когда фруктоза перестаёт поступать в организм больного, пациент начинает ощущать существенное облегчение. Прекращается рвота и восстанавливается аппетит, больной значительно прибавляет в весе.

Диетотерапия является обязательным условием скорейшего выздоровления. Так, для новорожденных малышей назначается ряд специальных молочных смесей, которые содержат только лактозу и декстрин-мальтозу.

Фрукты заменяют глюкозой в количестве 30-60 г. В прикорм назначают вводить такие продукты, как яйца, сыр, мясо и рыбу. Такое диетическое питание нужно строго соблюдать до 5-6 лет.

Только с 6-7 лет ребенку можно постепенно вводить запрещенные продукты. Единственное правило - делать это с согласия врача и под его периодическим наблюдением.

Взрослым же можно следующие продукты:

Неподслащенные молочные продукты и все виды сыра.
Сливочное масло, маргарин и другие жиры.
Овощи можно, но только некоторые их виды (салат латук, бобы, шпинат и капуста).
Из животных продуктов разрешается употребление птицы, мяса, яиц и рыбы. А вот колбасы и консервы запрещены.
Почти все фрукты исключаются. Оставляют только каштаны и лимоны.
Запрещены все сладкие напитки, сиропы, сахар, нуга и конфеты. Нельзя употреблять пирожные, сою и бисквиты.
Можно употреблять пшеничную муку, манную крупу, рис, чай, кофе, какао и хлеб.

Также пациентам нужно с особой осторожностью использовать медикаменты. В некоторых из них может присутствовать сахар.

Осложнения

Последствия непереносимости фруктозы могут быть очень опасными. Частыми осложнениями являются следующие состояния:

Увеличение печени в размерах.
Учащение рвоты.
Критическая потеря веса.
Пожелтение кожных покровов и склер.
Фиброз печени.
Почечная и печеночная недостаточность.

Некоторые из этих осложнений могут привести к инвалидности, а иногда и смерти пациента. Стоит особенно отметить, что при употреблении фруктозы у пациента с её непереносимостью практически всегда развивается цирроз печени.

Профилактика

Профилактика предполагает изучение семейного анамнеза для своевременного выявления недуга у кого-либо из родственников. Это единственне, что можно сделать для пациента. Других профилактических мер не существует, так как развитие заболевания обусловлено генетикой.

Аллергия на фруктозу сопряжена для человека с множеством проблем. Этот диагноз заставляет больного практически полностью пересмотреть свой рацион – приходится отказываться от большинства фруктов и овощей, в состав которых входит фруктовый сахар. Ну и, конечно, полезные витамины и минералы приходится восполнять за счет других продуктов.

Особенно огорчит такой диагноз больных сахарным диабетом – в их меню и без того немало ограничений, и фруктоза для них очень важный продукт, заменяющий обычный сахар.

Механизм развития

Хотя аллергия – заболевание, распространенное в современном мире, она по-прежнему разборчива в выборе «жертв».

Ее любимые «объекты»:

люди, генетически предрасположенные к заболеванию;
перенесшие тяжелую болезнь;
испытывающие нервные перегрузки;
живущие в условиях неблагоприятной окружающей среды.

Если в организм человека попадает продукт, который иммунная система посчитает опасным, она немедленно начнет выстраивать против него защиту. Вещество под названием «гистамин», имеющееся во всех клетках и не проявляющее активности в обычных условиях, будет приведено в боевую готовность, начнет в больших количествах поступать в кровь.

Особенность! Слабый иммунитет является дополнительным фактором, провоцирующим аллергическую реакцию.

В результате «внутренних разборок» у человека появятся характерные для аллергических реакций симптомы: могут пострадать кожа, органы дыхания, слизистые носа и глаз.

Поскольку непереносимость этого продукта диагностируется нечасто, многие не знают, бывает ли она вообще. Медики утверждают: да, возможна, только механизм ее развития несколько отличается от традиционной схемы.

Чтобы его запустить, организм должен испытывать дефицит особого фермента (фруктозо-1-фосфат-альдолазы), ответственного за расщепление фруктового сахара.

Дефицит фермента приводит к тому, что пища не переваривается нормально, происходит накопление гниющих остатков, начинаются процессы брожения. К работе по выводу из организма токсичных веществ подключается иммунная система, вот тогда-то человек и получает полный набор симптомов, сопровождающих аллергию.

Заболевание возникает и у детей, и у взрослых. У грудничков оно может проявить себя уже после первого прикорма. Медики объясняют это так: если малышу до этого не давали обычного сахара (например, в питье), аллергическая реакция на фруктозу может возникнуть, как неприятие любого сладкого продукта, содержащего сахар или его аналоги.

Факторы риска

Факторами, провоцирующими реакцию у ребят, могут быть:

генетическая предрасположенность;
сверхчувствительность организма;
частое переедание;
патология поджелудочной железы;
неправильный подбор продуктов в рационе мамы, кормящей ребенка грудным молоком, ее злоупотребление сладким.

Симптомы у взрослых и детей

Проявления аллергической реакции у детей:

нарушения работы желудочно-кишечного тракта – рвота, диарея;
потеря аппетита;
покраснения и шелушение на коже.

Обратите внимание! Маленькие пациенты с таким диагнозом могут резко терять вес. У них может наблюдаться желтуха, задержки в развитии.

Симптомы аллергии на фруктозу у взрослых:

волдыри и высыпания на коже, зуд;
признаки, характерные для простудных заболеваний – чихание, кашель;
слезоточивость;
боли в животе;
рвота, кишечные расстройства.

Если у больного отмечаются все перечисленные симптомы сразу, сомневаться в верности диагноза практически не приходится.

Лечение и профилактика

Любой вид пищевой аллергии (в том числе на фруктозу) должны лечить специалисты. Если состояние пациента тяжелое, необходимо вызывать скорую помощь. После того как острая стадия будет преодолена, потребуется регулярное продолжительное лечение, которое поможет облегчить состояние пациента и предотвратить очередную вспышку заболевания.

Обязательно проводится диагностика, чтобы быть уверенным, какой именно продукт стал для пациента аллергеном.

В лечении используются:

адсорбирующие средства, например, Энтеросгель (он подойдет и для детей младше 12 лет), Фильтрум, Сорбекс – для выведения аллергена из организма;
антигистаминные препараты Супрастин, Тавегил – для снятия отеков гортани, век;
для восстановления кожных покровов – Фенистил-гель, Псило-бальзам;
против зуда – Пантенол, Скин-Кап.

Курсовое лечение глюконатом кальция помогает улучшить обмен веществ, укрепить иммунную систему и, благодаря этому, защитить пациента от возможных рецидивов заболевания.

Пациенту потребуется изменить свою систему питания, исключив из меню продукты, содержащие фруктозу. В качестве подсластителя можно использовать глюкозу либо лактозу.

Если пациент – ребенок, родителям нужно быть особенно осторожными, контролируя состав молочных смесей и различных витаминов (фруктоза может оказаться в их оболочке).

Если лечение аллергии будет проведено оперативно и комплексно, организм сумеет в дальнейшем защищать себя самостоятельно – нейтрализует случайно попавшую в него фруктозу, не допустив аллергической реакции.

Важно! Использование народных средств, особенно для детей нужно согласовывать с врачом.

Вот несколько народных способов лечения аллергии:

сок сельдерея – детям его дают по 1 ч.л. трижды в день до еды;
настой ромашки – для протирания воспаленных участков кожи;
ванны с отваром череды – через день по 20 минут.

В плане профилактики тем, кто уже болен или находится в зоне риска, врачи рекомендуют:

не переедать;
не увлекаться сладкими фруктами (хурмой, виноградом, грушами) и медом;
не употреблять сиропы из восстановленных или синтетических ингредиентов, поскольку в их составе могут оказаться опасные для здоровья ингредиенты.

Фруктоза содержится во многих продуктах, названия которых вряд ли удастся постоянно удерживать в голове. Аллергологи рекомендуют иметь дома таблицу с полным их перечнем.

Если же абсолютного запрета на фруктозу нет, а существует лишь предрасположенность к аллергии на это вещество, поможет таблица с указанием количества фруктозы в том или ином продукте, чтобы проще было выбрать самый безопасный.

Нельзя забывать, что фруктоза содержится не только в свежих фруктах. Сок, соус, начинка пирожков могут иметь в своем составе опасный для аллергика фруктовый сахар. Особенно сложно начать подозревать продукты, в которых, как говорят специалисты, содержится «скрытая фруктоза». К ним относится, например, твердый сыр.

Аллергику важно заботиться об органах пищеварения, поскольку они первыми принимают на себя удар при аллергии на фруктозу. Периодические посещения врача, лабораторные исследования помогут избежать обострения симптоматики.

Выводы

Аллергия на фруктозу, о которой не так давно многие даже не подозревали, сегодня не обходит стороной даже грудничков – известны случаи, когда дети рождаются с этим недугом. Заболевание требует соблюдения диеты, исключающей из меню продукты с фруктозой, а также регулярного контроля со стороны медицины в профилактических целях.

Непереносимость фруктозы встречается нечасто, но если такой диагноз поставили, нужно вносить существенные изменения в рацион. Этого вещества много в самых необходимых продуктах, отказ от которых приводит к дефициту важных для организма компонентов. Поэтому нужно обратиться к специалисту для составления правильного рациона.

Непереносимость и аллергия

Если организм негативно реагирует на какие-либо продукты и напитки в результате проблем с пищеварением, то диагностируют пищевую непереносимость. Многие считают это состояние аллергией, но это два разных понятия.

При аллергической реакции появляются высыпания, отеки, нарушения в работе пищеварительной системы и других органах. Пищевая непереносимость сопровождается полнотой и слабостью, мочекаменной болезнью, усталостью. Иногда она не имеет никаких проявлений и вызывает только плохое самочувствие. Поэтому определить проблему тяжело.

Причины опасных состояний

Непереносимость фруктозы у взрослого и ребенка имеет свои причины. Обычно патология развивается, когда не хватает фермента, расщепляющего фруктовый сахар.

Ситуация усугубляется в результате слабости или незрелости иммунной системы. Если не хватает фруктозо-1-фосфатальдолаза, то пища переваривается не полностью, ее остатки накапливаются и начинают гнить. При этом полезные вещества не всасываются, происходит накопление фруктозы в кишечнике, печени.

Это может стать причиной цирроза и других опасных заболеваний.

Из-за чрезмерного содержания токсических веществ активизируются защитные силы. Иммунитет пытается нейтрализовать аллергены, что сопровождается различными реакциями со стороны органов и систем. Вероятность аллергической реакции под влиянием фруктового сахара повышается:

если человек часто переедает, потребляет много сладостей, фруктов, меда;
при неправильном и слишком раннем введении прикорма;
при генетической предрасположенности к проблеме;
если в период вынашивания ребенка или грудного вскармливания женщина неправильно питалась;
при патологических процессах в поджелудочной железе;
в связи со сверхчувствительностью организма.

Признаки

Аллергия на фруктозу имеет симптомы у взрослых разные. Выраженность реакций зависит от возраста, количества фруктового сахара в организме, состояния системы пищеварения.

Если высокий уровень фруктозы связан с перееданием, то:

появляются мелкие высыпания или большие волдыри на поверхности кожи;
эпидермис краснеет, появляется зуд;
возникают приступы чихания и кашля, насморк, усиливается слезотечение;
вздувается живот и появляются болезненные ощущения, расстраивается стул, беспокоит тошнота с рвотой.

Аллергия на фруктозу у грудничка возникает, если ребенок родился с непереносимостью этого вещества. Если малышу не хватает фермента для расщепления фруктозы, то он не может употреблять фрукты и организм страдает от недостатка витаминов. Это плохо отражается на всем организме.

Ребенку в этой ситуации трудно набирать вес, он становится капризным, из-за кишечных коликов, плохо спит. Аллергические реакции и у детей могут возникать:

Если в период беременности или кормления грудью женщина злоупотребляла овощами, медом, сладкими сиропами, сахаром.
В процессе развития поджелудочной железы.
При неправильно составленном рационе. Употребление большого количества фруктов также вредно, как и их недостаток.
Если ребенок постоянно переедает. При этом пища не успевает перевариться, накапливается в кишечнике, гниет и отравляет организм. Это способствует снижению местного иммунитета.

Многие малыши сталкиваются с непереносимостью фруктозы в процессе введения прикорма. Большинство родителей думают, что это вещество входит только в фрукты, сладости, мед.

Это ошибка, так как полезного компонента много в ягодах, овощах и бобовых. Он есть даже в картофеле и огурцах.

Чем заменяют фруктозу

Аллергия на фруктозу вызывает трудности с составлением рациона, так как многие продукты попадают под запрет. Для замены фруктозы врачи назначают лекарства и продукты, в которых содержится глюкоза и лактоза.

Если развивается аллергия, то нужно в небольших количествах давать разные продукты питания, наблюдая за состоянием кожи и пищеварительной системы.

Как питаться при болезни

Если в организм будет продолжать поступать фруктовый сахар, несмотря на аллергическую реакцию, то это приведет к различным проблемам в организме. Поэтому на начальных стадиях развития заболевания врачи рекомендуют полностью исключить все наименования, в составе которых есть фруктоза.

После того как проявления гиперчувствительности купируют, нужно постепенно вводить в рацион продукты, контролируя реакцию организма. Так питаться больной должен в течение нескольких недель. После этого врач определяет, какие продукты наиболее подходящие для организма больного и составляет безопасную диету. Она обычно включает продукты, с минимальным содержанием глюкозы. Больному разрешают есть немного кабачков, баклажанов, шпината, картофеля, цветной капусты. Запрещаются яблоки, груши, мед, шоколадные батончики.

Также очень важно знать, что этот компонент включают в состав некоторых лекарственных препаратов. Его добавляют в оболочку таблеток, лечебные сиропы.

Во время приобретения продуктов больной должен изучать состав продуктов и проверять, не присутствует ли в них фруктовый сахар.

Применяемые варианты лечения

Симптомы непереносимости фруктозы у взрослых требуют проведения тщательного обследования. После подтверждения диагноза назначают лечение.

Чтобы избежать расстройств в работе системы пищеварения, если не хватает фермента, расщепляющего фруктозу, одной диетой обойтись не получится. Исключить из рациона раздражитель очень важно, но это не единственное, что нужно сделать.

В этой ситуации необходимы антигистаминные препараты. Благодаря их влиянию уменьшается выработка серотонина, гистамина и других компонентов, которые провоцируют воспалительные процессы аллергического типа.

Что избавиться от симптомов интоксикации организма, необходимо употребление сорбентов. Также назначают местные средства для устранения аллергических высыпаний.

Обычно, заболевание лечится сиропами, таблетками, каплями. Если симптомы болезни ярко выражены, отекает лицо, веки, язы, требуется применение Супрастина, Диазолина, Димедрола.

Умеренное и легкое течение аллергической реакции лечат с помощью антигистаминных средств нового поколения. Их разрешено принимать длительное время.

Мнение эксперта

Аллерголог Дмитриев Михаил Львович

Образование: Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова, 1997 г.

Задать вопрос эксперту

Снижения вероятности рецидивов добиваются с помощью глюконата кальция. Благодаря этому удается привести в норму состояние сосудов, укрепить работу иммунной системы, улучшить обменные процессы в организме. Поэтому препарат назначают всегда

Профилактические меры

Аллергия на фруктозу у детей и взрослых может стихать и рецидивировать. Чтобы избежать повторных обострений, нужно соблюдать все рекомендации специалистов:

Если есть склонность к негативной реакции организма на фруктозу, дома должна быть таблица, в которой будет указано, сколько фруктового сахара содержится в определенных продуктах питания.
В процессе составления рациона нужно подбирать пищу, в которой фруктоза состоит в небольших количествах.
Избегать перееданий. Фруктов, ягод, овощей и соков нужно принимать в небольших дозах.
Проходить курсовое применение глюконата кальция.
Исключить сиропы, содержащие синтетические наполнители.
Контролировать состояние органов пищеварительной системы, избавляться от болезней кишечника, печени и желудка своевременно.
Больше внимания обращать на состав продуктов, лекарственных средств, напитков, перед употреблением. Очень часто фруктозу добавляют, но об этом не пишут в составе.

Родителей, которые страдают аллергическими реакциями, интересует, может быть аллергия на фруктозу у малыша или нет. Вероятность проблемы при наследственной предрасположенности на 25% выше, чем у всех остальных.

Если у ребенка наблюдается повышенная чувствительность к фруктозе, то ему рекомендуют соблюдать диету до шестилетнего возраста.

Плохая реакция организма на плодовой сахар, развитие иммунных реакций при недостаточном количестве фермента в организме для расщепления фруктозы являются сложными процессами. Поэтому больной должен много внимания уделять собственному рациону.

Проводить терапию заболевания нужно еще с раннего возраста. Если соблюдать все правила, то большей части больных удается перерасти заболевание, но это работает только в случае приобретенной непереносимости.

Если ребенок родился с болезнью, то ему придется следить за количеством фруктозы в продуктах на протяжении всей жизни. Но правильный подход поможет избежать плохого самочувствия и всех симптомов аллергии.

Эпидемиология

Фруктозурия: частота гомозигот составляет 1 на 130 000.

: частота заболевания составляет в Англии 1 на 18 000 и в Германии 1 на 29 600 живых новорождённых.

Недостаточность фруктозо 1.6-бифосфатазы: редкое наследственное нарушение метаболизма.

Классификация

У человека известны три наследственных нарушения метаболизма фруктозы. Фруктозурия (недостаточность фруктокиназы) - бессимптомное состояние, связанное с повышенным содержанием фруктозы в моче: наследственная непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В) и , которую также относят к дефектам глюконеогенеза.

Причины фруктозурии

Фруктозурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген кетогексокиназы (КНК) картирован на хромосоме 2р23.3-23.2.

Наследственная непереносимость фруктозы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена альдолазы В. Ген альдолазы В (ALDOB) картирован на хромосоме 9q22.3. Описано около 30 различных мутаций, наиболее распространённые - миссенс-мутации А150Р, A175D и N335K, которые в совокупности составляют около 80% мутантных аллелей; среди российских больных - более 90%.

Недостаточность фруктозо-1.6-бифосфатазы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена фруктозо-1,6-бифосфатазы. Ген фруктозо-1,6-бифосфатазы (FBP1) картирован на хромосоме 9q22.2-q22.3. Описано более 20 различных мутаций. Мутация c.961insG с высокой частотой встречается в Японии (46% мутантных аллелей).

Патогенез фруктозурии

Фруктозурия

10-20% нерасшеплённой фруктозы экскретируется с мочой в неизменённом виде, большая часть превращается в фруктозо-6-фосфат альтернативным метаболическим путём. Эта реакция катализируется кетогексокиназой (фруктокиназа).

Наследственная непереносимость фруктозы

Заболевание связано с недостаточностью второго фермента, участвующего в метаболизме фруктозы, - альдолазы В. Его дефект приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата. который ингибирует продукцию глюкозы (глюконеогенез и гликогенолиз) и вызывает гипогликемию. Поступление фруктозы приводит к увеличению концентрации лактата, ингибирующего почечно-канальцевую секрецию уратов, что приводит к гиперурикемии, усугубляемой истощением внутрипечёноч-ного фосфата и ускоренной деградацией адениновых нуклеотидов.

Недостаточность фруктозе-1,6-бифосфатазы

Недостаточность ключевого фермента глюконеогенеза нарушает образование глюкозы из предшественников, в том числе и из фруктозы, поэтому нормальный уровень глюкозы в плазме крови при данной патологии зависит от прямого поступления глюкозы, галактозы и расщепления гликогена печени. Гипогликемия в неонатальный период связана с высокой потребностью в глюконеогенезе, поскольку уровень гликогена у новорождённых низкий. Вторичные биохимические изменения: повышение концентрации лактата, пирувата, аланина и глицерина в крови.

Симптомы фруктозурии

Фруктозурия не имеет клинических проявлений.

Наследственная непереносимость фруктозы

Первые симптомы заболевания связаны с поступлением большого количества фруктозы, сахарозы или сорбитола. Чем младше ребёнок и чем больше поступило фруктозы, тем тяжелее клинические проявления. Заболевание может начаться с острой метаболической декомпенсации и привести к смертельному исходу на фоне острой печёночной и почечной недостаточности. При более доброкачественном течении первые признаки заболевания - апатия, вялость, сонливость, тошнота, рвота, повышенная потливость, иногда гипогликемическая кома. В этот период лабораторные показатели свидетельствуют об острой печёночной недостаточности и генерализованной дисфункции почечно-тубулярной системы. Если диагноз не установлен и не назначена диета, развиваются хроническая печёночная недостаточность, гепатомегалия, желтуха, нарушения свёртываемости крови, отёки. Гипогликемия непостоянная и наблюдается только непосредственно после приёма фруктозы. Описаны мягкие формы заболевания, которые проявляются увеличением размеров печени и задержкой роста в школьном возрасте и у взрослых. В связи с тем что пациенты плохо переносят сладкую пищу, они самостоятельно ограничивают её употребление, поэтому у больных с фруктоземией практически никогда не развивается кариес.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Примерно у половины больных заболевание манифестирует в первые 5 сут жизни гипервентиляционным синдромом и тяжёлым метаболическим ацидозом в результате повышения уровня лактата и гипогликемии. Смерть может наступить в первые дни жизни от апноэ на фоне тяжёлого метаболического ацидоза. Приступы метаболического кетоацидоза могут протекать как рейеподобный синдром, их провоцируют голодание, интеркуррентные инфекции или нарушения функций ЖКТ. Они сопровождаются отказом от пищи, рвотой, диареей, эпизодами сомнолентности, нарушениями ритма дыхания, тахикардией и мышечной гипотонией, происходит увеличение размеров печени. Во время приступов метаболической декомпенсации повышается концентрация лактата (иногда до 15-25 мМ), снижается уровень рН и повышается соотношение лактат/пируат и содержание аланина; наблюдают гипогликемию, иногда гиперкетонемию. Как и при наследственной непереносимости фруктозы, введение растворов фруктозы противопоказано и может привести к летальному исходу. В межприступный период пациенты жалоб не предъявляют, хотя может сохраняться метаболический ацидоз. Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. При правильно установленном диагнозе и вовремя начатом лечении прогноз благоприятный.

Диагностика

Фруктозурия

Как правило, нарушение выявляется случайно при проведении стандартного мочевого скрининга на присутствие сахаров и при тонкослойной хроматографии моносахаров.

Наследственная непереносимость фруктозы

При стандартных биохимических исследованиях выявляют повышение уровня печёночных трансаминаз и билирубина в крови, генерализованную аминоацидурию и метаболический ацидоз. Нагрузочные тесты с фруктозой проводить не рекомендовано, поскольку они могут привести к тяжёлым осложнениям. Основной метод подтверждения диагноза - ДНК-диагностика.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Основной метод подтверждения диагноза - ДНК-диагностика. Также возможно определение активности фермента в биоптате печени.

Дифференциальная диагностика

Фруктозурия: с наследственной непереносимостью фруктозы.

Наследственная непереносимость фруктозы: дифференциальную диагностику следует проводить с наследственными болезнями обмена, сопровождающимися ранним поражением ЖКТ и/или печени: недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы, тирозинемия, тип I, гликогенозы, тип la, lb, недостаточность ctl-антитрипсина; с органическими ацидуриями, сопровождающимися лактат-ацидозом, а также пилоростенозом, гастроэзофагальным рефлюксом, в старшем возрасте - с болезнью Вильсона-Коновалова.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы: дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями обмена пирувата, дефектами дыхательной цепи митохондрий, печёночными формами гликогенозов, дефектами бета-окисления жирных кислот, протекающими как синдром Рейе.

Лечение фруктозурии и прогноз

Фруктозурия

Прогноз благоприятный, лечения не требуется.

Наследственная непереносимость фруктозы

Если заподозрено данное заболевание, следует немедленно исключить все продукты, содержащие фруктозу, сахарозу и сорбитол. Необходимо помнить, что сорбитол и фруктоза могут присутствовать в некоторых лекарственных препаратах (жаропонижающие сиропы, растворы иммуноглобулинов и др.). Сахарозу следует заменить на глюкозу, мальтозу или кукурузный крахмал. После перевода ребёнка на диету все проявления заболевания быстро исчезают, за исключением гепатоме-алии, которая может сохраняться несколько месяцев или лет после начала лечения. При соблюдении диеты прогноз благоприятный.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

В период острой метаболической декомпенсации необходимо внутривенное введение 20% глюкозы и натрия бикарбоната для контроля метаболического ацидоза и гипогликемии. Вне кризов рекомендовано избегать голодания и придерживаться диеты с ограничением фруктозы/сахарозы, заменять часть диетарных жиров углеводами и ограничивать белок. Во время интеркуррентных инфекций рекомендованы частые кормления медленно всасываемыми углеводами (сырой крахмал). При отсутствии стрессовых факторов, приводящих к метаболической декомпенсации, у пациентов не наблюдают выраженных клинических нарушений.

Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. Многие пациенты в старшем возрасте страдают избыточной массой тела, поскольку с детства привыкли к определённому режиму питания. Прогноз благоприятный.

Наследственная непереносимость фруктозы является следствием врожденного отсутствия фруктозо-1-фосфатальдолазы и, дополнительно, фруктозо-1,6-дифосфатальдолазы. Происходящие вследствие этого метаболические нарушения выражаются в наличии избытка фруктозо-1-фосфата в различных тканях.

Частота . Частота данной патологии оценивается различно и составляет около 1: 30 000. В нашей группе наблюдалось 52 ребенка с наследственной непереносимостью фруктозы. Относительно большая частота этого заболевания во Франции связана, вероятно, с тем, что многие новорожденные получают молоко с добавлением сахарозы, что способствует раннему проявлению нарушений. Возможно, что в других странах эта обменная болезнь выявляется позднее и ее последствия тотчас же сводятся к минимуму вследствие появления отвращения к сладким продуктам.

Передача . Передача осуществляется по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые гетерозиготные дети, так же как гомозиготные, проявляют выраженное отвращение к сладким продуктам. Тем не менее заболевание у гетерозиготных детей может быть выявлено только методом дедукции, исходя из наличия в семье гомозиготных индивидуумов. При этом следует принимать во внимание, что у гетерозигот пробы с нагрузкой фруктозой или определение активности альдолазы в печени окажутся отрицательными.

Симптомы появляются, как только в питание включается сахароза и, следовательно, фруктоза. Из 52 детей с наследственной непереносимостью фруктозы 22 были госпитализированы в первые два месяца (группа I), 25 - через 3 месяца и более после введения фруктозы (группа II), тогда как 5 последних, рожденных уже после обнаружения в семье одного заболевания, с самого рождения получали диету без фруктозы (группа III).

В группе I, у детей постоянно наблюдались рвоты; анорексия была реже; ни у одного из новорожденных не развилось отвращение к сладким продуктам. После еды возникновение бледности и состояния шока наблюдалось только у 2 детей. Увеличение печени обнаруживалось постоянно, тогда как спленомегалия - только в 3 случаях. Часто имелся геморрагический синдром, спонтанный или на месте инъекций. У 3 детей с желтухой было временное и неполное обесцвечивание испражнений. У 8 новорожденных с отеками и (или) асцитом имелась наклонность к кровотечениям. Наконец, 22 ребенка были срочно госпитализированы в связи с острой печеночной недостаточностью, инфекцией, геморрагическим синдромом, состоянием шока или дегидратации.

Диагностические исследования в первую очередь направлены на обнаружение признаков обменного заболевания, так как при наследственной непереносимости фруктозы имеются общие симптомы с галактоземией и наследственной тирозинемией. С этой точки зрения приобретают значение возможное кровное родство родителей, случаи смерти при подобной клинической картине членов данной семьи в прошлом, контраст между гепатомегалией и тяжестью печеночно-клеточной недостаточности, сочетание с признаками поражения почечных канальцев. При менее тяжелых и менее продолжительных формах, протекающих под маской хронического заболевания печени, при гистологическом исследовании печени следует искать сочетание стеатоза и невоспалительного фиброза.

Среди метаболических заболеваний рвота является важным аргументом, указывающим на наследственную непереносимость фруктозы; отсутствие ее у ребенка, получающего пищу с сахарозой, представляет важный элемент против предположения о данном диагнозе. Появление клинических симптомов в дни после отнятия ребенка от груди также является важным диагностическим признаком. Если имеются нарушения после еды, фруктозурия, их также следует принимать во внимание. Наконец, в определенном числе наблюдений выявляется факт семейного отвращения к сладкому.

Для подтверждения диагноза важны три следующих обстоятельства.

1. Исключение потребления фруктозы влечет за собой исчезновение в течение нескольких часов рвоты и геморрагических проявлений и через несколько дней нормализацию гемостаза и исчезновение признаков поражения канальцев почек.

2. Проба с нагрузкой фруктозой вызывает гипогликемическую реакцию, очень характерную для наследственной непереносимости фруктозы. Для доказательности она не должна проводиться у ребенка, получающего фруктозу, но спустя 2-3 недели после ее исключения из питания. Принимая во внимание риск гипогликемии, условия ее проведения должны быть тщательно определены. Внутривенное введение фруктозы в дозе 0,25-0,30 г/кг в течение 2-3 минут вызывает быстрое снижение глюкозы и фосфора крови с одновременным увеличением содержания в крови фруктозы, магния и молочной кислоты. Подобный гипоглюкоземический эффект после внутривенного введения фруктозы может наблюдаться только при наследственном дефиците фруктозо-1,6-дифосфатазы.

3. Определение активности фруктозо-1-фосфатальдолазы в печени, слизистой кишечника и корковом слое почек. У 52 больных активность альдолазы по отношению к фруктозо-1-фосфату была много ниже, чем по отношению к фруктозо-1,6-дифосфату, в то время как отношение между фруктозо-1,6-дифосфатальдолазой и фруктозо-1-фосфатальдолазой было ненормально высоким.

Патофизиология . Дефицит ферментов связан со значительным уменьшением активности альдолазы В в печени, по-видимому, вследствие мутации структурного гена.

Механизм поражения печени представляется вполне аналогичным таковому при галактоземии и наследственной тирозинемии: внутригепатоцитарное накопление неметаболизируемых фруктозы и фруктозо-1-фосфата, сопровождающееся уменьшением содержания АТФ и неорганического фосфора. Происходит угнетение гликогенолиза на уровне системы фосфорилаз и, временно, неоглюкогенеза. Эти два механизма, по-видимому, могут объяснить отсутствие реакции на гипогликемию, вызванную инъекцией фруктозы, что подтверждается к тому же отсутствием подъема глюкоземии в ответ на введение глюкагона после назначения фруктозы. Однако это не объясняет тяжести гипоглюкоземии, не сопровождающейся повышением секреции инсулина, после введения фруктозы.

Лечение непереносимости фруктозы . Основным методом лечения является устранение из питания фруктозы и сахарозы. Наличие выраженных признаков печеночно-клеточной недостаточности может служить показанием для проведения неотложных мероприятий. должна продолжаться неограниченное время, что у более старших детей нетрудно, учитывая относительное или абсолютное отвращение у них к сладкому. Повторное введение на этом фоне больших количеств фруктозы может вызвать те же нарушения, что и у маленьких грудных детей. Внутривенное введение растворов, содержащих фруктозу или сорбитол, должно категорически исключаться, учитывая известные случаи летальных исходов во время таких перфузии. Необходимо также постоянное назначение витамина С, поскольку он содержится главным образом в продуктах, подлежащих исключению, в особенности во фруктах.

Непосредственный прогноз на фоне лечения благоприятный. Отдаленный прогноз очень хороший, так как дети быстро восстанавливают задержку своего развития в росте и массе тела. Только увеличение печени остается в течение многих лет. Повторные гистологические исследования печени показали быстрое исчезновение внутридолькового фиброза, наблюдавшегося у маленьких грудных детей, и стабилизацию или регрессию портального фиброза. Наоборот, стеатоз остается, особенно в гепатоцитах перипортальной зоны, но становится менее диффузным. Это, по-видимому, не связано с нарушением диеты; стеатоз не исчезает при добавлении декстрина, мальтозы или глюкозы. Предварительные наблюдения позволяют думать о возможности исчезновения стеатоза у детей, находящихся на диете с нестрогим исключением фруктозы. Интересно отметить, что дети, соблюдающие диету без фруктозы, не страдают кариесом зубов , поэтому наблюдение за состоянием зубов может представлять прекрасное средство контроля лечения.

Новорожденные, принадлежащие к семье, в которой имеется наследственная непереносимость фруктозы, сразу после рождения должны быть переведены на диету без фруктозы. Их переносимость к фруктозе должна быть проверена в последующем, в возрасте трех месяцев, путем проведения пробы с нагрузкой, что позволяет решить вопрос о показаниях к продолжению диеты или ее отмене. У пяти новорожденных этой группы, не получавших никаких сладких продуктов, через несколько недель после рождения имелся все же стеатоз печени ; этот факт ставит вопрос о том, не является ли фруктоза в малых количествах необходимым продуктом питания.
Женский журнал www.

Непереносимость фруктозы и аллергия на нее проявляются крайне редко. Все плоды и фрукты, содержащие фруктозу, исключаются из рациона аллергика. Так как фруктоза содержится во многих ягодах, овощах и фруктах, то организм страдает от существенного недостатка витаминов при отказе от нее.

Тяжело отказываться от фруктозы больным, страдающим от сахарного диабета, ведь она заменяет им обычный сахар. По утверждению докторов плодовый сахар намного полезнее глюкозы и сахарозы, но при чрезмерном употреблении фруктоза может вызывать ожирение.

Причины проявления аллергии на фруктозу

Главной причиной появления аллергии на фруктозу является отсутствие в организме фермента , который расщепляет плодовый сахар на полезные вещества. Усиливает действие аллергии ослабленный иммунитет. Фруктозо-1-фостфатальдолаза способствует нормальному перевариванию продуктов питания, выводит неусвоенные остатки пищи. При недостатке этого фермента начинается процесс гниения непереваренной пищи в организме, начинаются процессы брожения. При этом фруктоза не расщепляется, а остается в организме, накапливаясь в кишечнике и печени.

В тяжелых случаях большое количество фруктозы вызывает цирроз печени и приводит к проблемам в работе пищеварительной системы.

Организм пытается бороться с возникшими проблемами, предпринимая вывод токсинов с помощью усиленной работы иммунной системы. В результате активации защитной реакции организма аллергия начинает проявляться в виде проблем в работе желудка, кишечника, воспалений и сыпи на коже.

У взрослых негативная реакция на фруктозу появляется по таким причинам:

Чрезмерное количество меда, фруктов, сладостей и фруктовых соков в рационе.
Постоянное переедание или нерегулярное питание.
Слишком раннее введение прикорма у младенцев.
Избыточное употребление сладостей, фруктов, меда, сиропов и соков матерью, которая кормит грудью.
Патологические заболевания поджелудочной.
Повышенная чувствительность организма.
Наследственная предрасположенность к аллергии.

Аллергия на фруктозу передается наследственным путем . У родителей, страдающих от аллергии, может родиться абсолютно здоровый ребенок. Если у ребенка есть аллергия, то она проявится уже после первого прикорма продуктами, содержащими фруктовый сахар.

Также возможно ее проявление в случае, когда ребенок не получает пищи, содержащей фруктозу. При последующем введении в рацион таких продуктов организм может отвергать плодовый сахар.

Основные симптомы

Симптомы заболевания могут проявляться по-разному. Это зависит от наследственной предрасположенности к аллергии, количества употребляемой фруктозы, возраста человека и состояния пищеварительной системы.

Обращаться за консультацией к врачу необходимо в таких случаях:

При появлении мелкой сыпи, красных пятен или волдырей на коже, при сильном зуде или шелушении.
При сухом кашле, длительном насморке, постоянном чихании и слезоточивости глаз, которые проявляются без признаков простуды.
Если появилась колющая боль в области желудка, вздутие живота.
При частой тошноте, рвоте, диареи.

В некоторых случаях аллергия может вызывать резкое снижение массы тела, анорексию или желтуху. У детей могут наблюдаться задержки в физическом развитии организма. Симптомы заболеваний проявляются мгновенно, поэтому жалобы на боли в кишечнике и трудности в работе пищеварительной системе последуют сразу и от ребенка, и от взрослого.

Проявление аллергии у грудничков

Полноценно аллергия на фруктозу развивается у младенцев, которым она передалась наследственным путем. Ребенок из-за заболевания не получает достаточного количества полезных фруктов и овощей, вследствие чего некоторые системы организма развиваются медленно и не справляются со своими функциями, тело не набирает достаточную массу, появляются колики и расстройства желудка.

У грудничка появляется аллергия на фруктозу по таким причинам:

Беременная женщина включает в свой рацион слишком много продуктов, содержащих фруктовый сахар.
Неправильно составлен рацион ребенка: дефицит и избыточное количество фруктов не приносит пользы организму.
Грудничок часто переедает. Из-за этого остатки еды скапливаются в желудке, начинают загнивать и бродить.

Лечение аллергии

Врачи при выявлении аллергии на фруктозу назначают диетическое питание с обязательным исключением продукта, который ее вызывает. В начале лечения нужно отказаться от всех фруктов и овощей, содержащих фруктозу: манго, виноград, ягоды, яблоки, груши, сухофрукты, шоколад, капуста, чечевица и кукуруза.

После выявления аллергена в рацион вводятся продукты с минимальным содержанием плодового сахара: баклажаны, кабачки, картофель, спаржа, горох, сельдерей, редька. Грудничкам при прикорме заменяют фруктозу продуктами, содержащими глюкозу и лактозу.

При медикаментозном лечении доктор может прописать препараты, подавляющие аллергические воспаления. Также используются сорбенты, выводящие токсины из организма, и лекарства для устранения сыпи и покраснений на коже. Наиболее популярные препараты для лечения аллергии на плодовый сахар:

Таблетки и сиропы при отеках на лице, веках, гортани: Супрастин , Димедрол .
Препараты для наружного применения: Кетоцин , Фенистил-гель .
Лекарства с противозудным действием: Бепантен , Пантенол .
Сорбенты: активированный уголь , Белый уголь , Смекта , Сорбекс .

Некоторые аллергики пользуются средствами народной медицины. Сок корня сельдерея употребляют трижды в день по чайной ложке при появлении сыпи и воспалений на коже, а настоем череды протирают зудящие участки кожи.

Профилактика

Основные правила:

Выбирать продукты с минимальным содержанием фруктозы.
Не употреблять чрезмерное количество сладостей, меда и фруктов.
Отказаться от покупных соков и сиропов.
Следить за работой пищеварительной системы, своевременно обращаться к врач.
Внимательно изучать состав покупаемых продуктов.
Лечить заболевание нужно на ранней стадии.

Материалы по теме:

Карта сайта