Геморрагически-пигментный дерматоз у детей, симптомы и лечение. Болезнь Шамберга — косметический дефект или серьёзное заболевание

Пигментный пурпурный дерматоз, или хроническая пигментная пурпура, представляет собой группу кожных заболеваний с очень характерными внешними проявлениями. Они сопровождаются выходом эритроцитов из сосудов и значительным отложением в коже эритроцитарного пигмента – гемосидерина. Причина этих болезней неизвестна.

Различают несколько типов патологии:

• болезнь Шамберга – прогрессирующий пигментный дерматоз;
• кольцевидные телеангиэктазии (болезнь Майокки);
• золотистый лишай;
• зудящая пурпура;
• экземоподобная форма Дукаса-Капетанакиса;
• пигментированный пурпурный лихеноидный дерматоз Гужеро и Блума.

Многие врачи считают зудящую и экземоподобную пурпуру вариантом болезни Шамберга.

Все перечисленные дерматозы имеют похожее лечение и прогноз, а также сходную гистологическую (микроскопическую) картину. Хроническая пигментная пурпура относится к дермальным ангиитам, то есть воспаленные сосуды расположены в среднем слое кожи.

Этиология и патогенез

Пигментная пурпура Шамберга-Майокки развивается по неизвестным причинам. Среди факторов риска отмечаются:

• высокое артериальное давление;
• сахарный диабет;
• венозный застой, варикозная болезнь;
• повышенная хрупкость капилляров;
• хронические инфекционные заболевания, например, тонзиллит;
• отравление химическими веществами.

При изучении под микроскопом обнаруживается, что мелкие кровеносные сосуды кожи сужаются из-за отека их внутренней стенки. Вокруг капилляров происходит скопление иммунных клеток – Т-лимфоцитов (инфильтрация), среди которых много тканевых макрофагов. Из сосудов выходят эритроциты, распадаются, и макрофаги захватывают их остатки вместе с гемоглобином, разрушая его до гемосидерина.

Частота развития – 1 случай примерно из 30-35 тысяч человек. Преимущественно страдают мужчины, но кольцевидные телеангиэктазии Майокки чаще наблюдаются у женщин.

Симптомы обычно сохраняются в течение длительного времени или исчезаю постепенно. Дерматоз не вызывает поражения других органов и систем и не перерождается в злокачественную опухоль, не заразен и очень редко передается по наследству.

Клиническая картина

Жалобы пациентов связаны с изменением внешнего вида кожи.

Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга

Характеризуется появлением на нижних конечностях несимметричных, неправильно расположенных бляшек и пятен коричневато-рыжего оттенка. Очаги сохраняются в течение многих лет, постепенно увеличиваясь и приобретая более темную окраску. Этот тип поражения еще называют петехиальным, он возникает вследствие точечных кровоизлияний из воспаленных капилляров. После случайной травмы или удара на коже появляются новые высыпания – это так называемый феномен Кебнера.

Шамберга болезнь

Экземоподобная форма

Напоминает болезнь Шамберга, но чаще встречается у мужчин зрелого возраста. Очаги расположены на бедрах, туловище, руках, могут сопровождаться зудом. Заболевание рецидивирующее, может исчезать и обостряться спонтанно. При зудящей пурпуре очаги обширнее и сопровождаются сильным кожным зудом. Кожа отекает, краснеет, на ней появляются пузырьки и корочки.

Экземоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Хроническая пигментная пурпура

Отличительная черта – характерная крапчатая окраска. Очаги чаще локализуются на голенях, зудящая пурпура характеризуется более генерализованной вовлеченностью кожи.

Хронический пигментный пурпурный дерматоз

Золотистый лишай

При золотистом лишае наблюдается одиночное поражение кожи или ограниченная группа золотисто-коричневых очагов. Они могут располагаться на любой части тела, но обычно симметрично поражают ноги. Иногда отмечается кожный зуд. В отличие от других форм пигментной пурпуры, при этом варианте очаги иногда располагаются в пределах участка кожи, кровоснабжаемого одной артерий или иннервируемого одним нервным стволом (дерматома).

Болезнь Майокки

Характеризуется небольшими кольцевидными бляшками, содержащими расширенные сосуды – телеангиоэктазии, в центре бляшек имеются небольшие очаги кожной атрофии. Они расположены в основном на ногах, реже на туловище и руках. Болеют преимущественно девушки и молодые женщины. Болезнь имеет длительное рецидивирующее течение, однако со временем она может исчезнуть, и поэтому лечение при такой форме нередко не назначают.

Болезнь Майокки

Лихеноидная пурпура

Она напоминает болезнь Шамберга, но дополнительно имеются красно-коричневые или телесные шелушащиеся возвышения (папулы) и узелки. Патология не встречается у детей.

Пигментная пурпура при беременности не несет опасности для ребенка. После родов ее проявления могут самопроизвольно исчезнуть, поэтому специального лечения в это время не требуется.

Диагностика

Распознается дерматоз клинически на основании жалоб и данных осмотра, при необходимости проводится биопсия кожи, анализы крови.

Необходимые исследования:

• общий анализ крови с определением количества тромбоцитов;
• коагулограмма;
• дерматоскопия;
• биопсия, которая, в частности, помогает исключить Т-клеточную лимфому, которая на ранних стадиях очень похожа на пигментную пурпуру.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

• ранняя стадия Т-клеточной лимфомы (грибовидного микоза);
• гипергаммаглобулинемия Вальденстрема;
• застойная пигментация, например, при варикозе;
• тромбоцитопеническая пурпура Шенлейн-Геноха;
• цинга;
• болезнь Кавасаки;
• тромбоцитопении разного происхождения;
• аллергические реакции на лекарства (Ритуксимаб, Карбамазепин, Фуросемид, нитроглицерин, витамин В1, медроксипрогестерона ацетат, фторурацил, средства для анестезии);
• разнообразные васкулиты;
• саркома Капоши.

Лечение

Действительно эффективных способов лечения, помогающих большинству пациентов, при этом заболевании нет. Больному необходимо избегать перегревания и переохлаждения конечностей, травм, пребывания на солнце. В питании нужно употреблять меньше продуктов с потенциальными аллергическими свойствами, пряностей, алкоголя.

Лечение хронической пигментной пурпуры включает:

• при зуде назначаются мази с глюкокортикоидами и антигистаминными препаратами;
• при расположении на голенях, особенно в сочетании с признаками венохзного застоя, полезен компрессионный трикотаж;
• необходимо избегать длительной неподвижности ног, во время отдыха рекомендуется приподнимать их на подушке;
• некоторым пациентам хорошо помогает УФО и с псораленом;
• полезные сеансы электрофореза кальция, а также ;
• есть сообщения об эффективности терапии гризеофульвином, циклоспорином, аскорбиновой кислотой и рутозидом.

Повторные консультации дерматолога необходимы, если первоначальный диагноз неясен и возможна Т-клеточная лимфома, а также в случаях длительного применения глюкокортикоидных кремов для исключения развития их побочных эффектов.

Основные препараты

Цель фармакологической терапии – предотвращение осложнений.

Кортикостероиды

Эти препараты эффективно подавляют кожный зуд, обладают противовоспалительным действием, влияют на обмен веществ в тканях, модифицируют иммунные реакции. Используются производные разных глюкокортикоидов:

Препараты эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в Эти средства эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в ткани, их распад и образование гемосидерина.

• При зудящем дерматозе дополнительно могут назначаться антигистаминные средства, лучше с легким седативным эффектом, такие как тавегил или супрастин.
• Не доказана эффективность ангиопротекторных средств, однако их нередко назначают при пигментной пурпуре. Это такие средства, как пентоксифиллин, диосмин, троксевазин.

Народная медицина

Укрепить капилляры при этой патологии помогут такие средства народной медицины:

• сок из листьев молодой крапивы – по 2 чайных ложки 4 раза в день;
• имбирный чай с лимоном;
• зеленый чай с добавлением ягод черники;
• компрессы из равных долей шафрана (куркумы), творога и соевой муки.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер патологии и частое отсутствие симптомов, кроме пятен на коже, хроническая пурпура может осложниться такими состояниями:

• длительное кровотечение из пострадавших кожных капилляров при незначительных травмах, порезах, ссадинах;
• присоединение инфекции и развитие вторичной пиодермии при инфицировании расчесов.

Профилактика

• Причина болезни неизвестна, поэтому профилактические меры направлены на поддержание общего здоровья сердечно-сосудистой системы:
• избегать переохлаждения, избыточного загара и травм;
• вовремя лечить сосудистые заболевания, такие как варикозная болезнь, гипертония, диабет;
• не допускать излишней нагрузки на ноги;
• вести здоровый образ жизни.

При появлении признаков заболевания рекомендуется обратиться к дерматологу. Возможно, понадобятся дополнительные консультации аллерголога, иммунолога, гематолога, сосудистого хирурга, эндокринолога, кардиолога и других специалистов для выяснения факторов риска болезни и их устранения.

Мелкие красные и коричневые точки на ногах, пигментные пятна и сыпь - всегда ли это только косметическая проблема? Или такие симптомы говорят о каком-то серьёзном заболевании? Вполне возможно, что это внешние признаки болезни Шамберга.

Что представляет собой болезнь Шамберга?

Это хроническое заболевание, относящееся к группе гемосидерозов кожи (геморрагически-пигментных дерматозов). Гемосидерозы, в свою очередь, представляют собой один из видов поверхностных васкулитов - сосудистых заболеваний кожи. Этот недуг дерматологи называют также хронической пигментной пурпурой, пурпурой Шамберга или пигментным дерматозом Шамберга. Заболевание связано с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капиллярных сосудов, повышением их проницаемости и накоплением в коже гемосидерина (светло-коричневого пигмента, который образуется при распаде гемоглобина и состоит из оксида железа). Внешне болезнь проявляется возникновением на коже петехий (мелких кровоизлияний в виде отдельных точек), которые, сливаясь, образуют коричневато-бурые пятна. Заболевание чаще всего поражает кожу ног - стоп и голеней, но может распространяться и на кожу бёдер, ягодиц, реже - туловища и крайне редко поражает кожу лица. Болеют, как правило, мужчины, причём пигментный дерматоз может развиться как в молодом возрасте, так и в пожилом.

Виды и классификация патологии

Клинически заболевание относится к хроническим пигментным васкулитам и подразделяется на несколько типов по течению:

• петехиальный;
• телеангиэктатический;
• лихеноидный;
• экзематозный.

Каждый из этих типов заболевания имеет свои особенности.

Причины болезни

Точные причины заболевания - предмет активной дискуссии в научных кругах.

Большая часть дерматологов уверена, что болезнь Шамберга имеет аутоиммунное происхождение. По некоторым причинам в организме больного включаются процессы, разрушающие сосудистые стенки капилляров, причём в определённых местах, при этом отсутствуют воспалительные явления. Этот разрушительный процесс могут вызывать хронические гнойничковые заболевания кожи, микозы, гормональные нарушения.

Внешние проявления болезни Шамберга - петехии и пигментные пятна - появляются в результате повреждения капилляров и их повышенной проницаемости

Провоцирующими факторами заболевания могут также выступать:

• механические травмы;
• сильное переохлаждение ног, в результате которого происходит сосудистый спазм и микротравмы стенок капилляров;
• гиповитаминоз;
• различные эндокринные нарушения, особенно сахарный диабет, при котором сосуды становятся слишком ломкими;
• системные заболевания, из-за которых развивается токсико-аллергическое поражение мелких сосудов.

В целом пурпуру Шамберга относят к заболеваниям неясного происхождения.

Проявления пигментной пурпуры

Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого. Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.

Общее самочувствие больного не нарушено, в редких случаях отмечается слабый кожный зуд. Заболевание имеет доброкачественный характер, не сопровождается кровоизлияниями в другие органы, так как поражаются исключительно капилляры кожи.

Для укрепления сосудов и улучшения микроциркуляции применяется настойка софоры японской. Её можно сделать из сухих или свежих плодов растения.

1. Свежие плоды или сухие берутся в соотношении к медицинскому спирту 1:1 или 1:2 соответственно.
2. Сырьё необходимо измельчить, поместить в тёмную стеклянную тару и добавить 70% спирт.
3. Настаивать 20 дней в тёмном месте, процедить, хранить в той же таре.
4. Принимать настойку по 20 капель до еды дважды в день на протяжении месяца.

Средства с конским каштаном хороши для укрепления сосудов. Отвар из кожуры каштанов:

1. Кожуру с пяти плодов вымыть, поместить в эмалированную посуду, залить двумя литрами воды, довести до кипения и проварить на слабом огне 10 минут.
2. Готовый отвар остудить, процедить и хранить в холодном месте.
3. Пить по столовой ложке трижды в день перед едой на протяжении месяца.

Настойка из каштана:

1. Каштаны в кожуре (100 грамм) мелко порезать, сложить в стеклянную тару, залить водкой (0,5 литра).
2. Закупорить и оставить в тёмном месте на 7 дней.
3. Затем процедить и пить по 10 капель трижды в день на протяжении 30 дней.

Настой бадана толстолистного для снижения проницаемости капилляров:

1. Взять столовую ложку сухих и измельчённых цветков и листьев растения или чайную ложку корней, залить кипятком (250 мл).
2. Подержать на водяной бане 15 минут, настоять в течение полутора часов.
3. Процедить, пить по столовой ложке три раза ежедневно.

Настой арники и корней орешника для укрепления стенок капилляров:

1. Взять по 2 чайные ложки сырья, залить кипятком (0,5 литра).
2. Настаивать в течение нескольких часов (можно ночь) в тёмном месте.
3. Пить по столовой ложке за полчаса до еды трижды в день.

Галерея - народные средства для укрепления капилляров

Плоды софоры японской применяют для укрепления сосудов Кора орешника эффективна при повышенной проницаемости капиллярных сосудов Бадан толстолистный рекомендуют для нормализации периферичесого кровообращения
Средства на основеконского каштана хорошо укрепляют сосуды Арника горная обладает ангиопротекторными свойствами

Прогноз, осложнения, последствия

Заболевание имеет благоприятный прогноз. Характеризуется затяжным течением, но возможно полное выздоровление.

В тяжёлых случаях может наблюдаться развитие анемии, при травмировании поражённых участков кожи (порезы, ссадины, открытые раны) - обширное капиллярное кровотечение; закрытые травмы, возникшие в результате ударов, ушибов, сдавливании кожных покровов, сопровождаются обширными гематомами. Экзематоидный тип болезни может грозить присоединением вторичной инфекции.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания не существует. Для того чтобы предотвратить развитие патологии, нужно избегать провоцирующих факторов:

• лечить эндокринные расстройства;
• избегать переохлаждений;
• не допускать большой нагрузки на нижние конечности;
• укреплять сосуды - вести активный образ жизни, правильно питаться, закалять организм, отказаться от вредных привычек.

Особенности заболевания у женщин

Несмотря на то что заболевание поражает преимущественно мужчин, им могут болеть и женщины. Проявления патологии и причины у обоих полов идентичны. Женщин болезнь беспокоит скорее как косметический дефект, именно поэтому они чаще обращаются к дерматологу. Однако важно знать, что в основе проблемы лежат патологические процессы, происходящие в организме, поэтому подойти к её решению необходимо комплексно: полноценно обследоваться, проконсультироваться у иммунолога, сосудистого хирурга, аллерголога и инфекциониста.

Видео: Лечение сосудов в домашних условиях

Столкнувшись с болезнью Шамберга, не стоит надеяться на скорое выздоровление. Заболевание имеет затяжное течение, однако, выполняя врачебные назначения и рекомендации, можно достичь ремиссии - предотвратить появление новых высыпаний на длительный срок.

Болезнь Шамберга или прогрессивный пигментный дерматоз, хроническая пигментная пурпура– это хроническое заболевание, связанное с поражением капилляров, которые расположены в коже. Заболевание характеризуется появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), которые склоны к слиянию, образуя обширные конгломераты буро – коричневого цвета.

Стоит сразу уточнить, что красный цвет кожи не связан с воспалительным процессом кожных покровов и не имеет инфекционного характера. В данном случае пигментация обуславливается разрушением эритроцитов и их проступанием сквозь стенку капилляров.

К сожалению, точный механизм возникновения болезнь Шамберга пока не выявлен. Многие специалисты склоняются к тому, что повреждение стенок капилляров имеет аутоиммунный характер. Другими словами иммунная система человека по причине неизвестного сбоя в организме, начинает отождествлять собственные сосуды, как инородные. В итоге стенки сосудов повреждаются (ломаются), повышается их проницаемость, происходит внутрикожное кровоизлияние, и часть крови попадает под кожу. Таким образом, на коже появляются пресловутые точечные кровоизлияния. Однако со временем гемм железа, который содержится в красных кровяных тельцах, превращается в пигмент гемосидерин, который определяет специфический окрас кожи буро- коричневого оттенка.

Так как аутоиммунное заболевание это всегда хронический процесс, то причины развития болезни Шамберга могут быть спровоцированы следующими состояниями:

1. Сильным переохлаждением и некачественной зимней одеждой. Качественная, добротная обувь должна полностью закрывать треть голени и стопу. Так, например, регулярное воздействие на организм низких температур вызывает холодовой спазм мелких сосудов и нарушает реологические свойства крови. В итоге повреждаются сосудистые стенки, что приводит к развитию болезни Шамберга.
2. Спровоцировать болезнь Шамберга может такая патология, как сахарный диабет. Дело в том, что сахарный диабет способен запустить гемосидероз кожи, при котором очень быстро происходит разрушение сосудистой стенки.
3. Хронические заболевания кожи инфекционного или вирусного характера способны запустить развитие болезнь Шамберга.

Симптомы и формы болезни Шамберга

Симптомы данной патологии проявляются в виде пигментных пятен нечетких очертаний буро – коричневого оттенка. Локализуются пятна асимметрическим образом преимущественно на коже бедер, голеней и стоп. Туловище и верхние конечности поражаются намного реже. На ранней стадии развития, на коже появляются мелкие кровоизлияния, которые имеют тенденцию к слиянию, образуя сеть разветвленных поверхностных разрастаний. Окрас пятен не является равномерным, так по краям пятен появляются новые кровоизлияния с более интенсивным цветом и сосудистым рисунком. Болезнь не вызывает никаких субъективных ощущений и поражает чаще всего мужчин.

Данному заболеванию свойственна изоморфная реакция (симптом Кебнера), которая проявляется в виде свежих эритематозно – чешуйчатых высыпаний в области поражений кожи.

Болезнь Шамберга имеет несколько форм развития, которым соответствует специфическая симптоматика:

• петехиальная форма;
• телеангиэктатическая форма;
• лихеноидная форма;
• экзематоидная форма.

Петехиальная форма характеризуется появлением в большом количестве пятен с нечеткими краями, которые представляют собой точечные кровоизлияния. Пятна имеют красновато- коричневый оттенок и встречаются преимущественно у мужчин только на ногах.

Телеангиэктатическая форма проявляется появлением пятен в виде медальона. Сосудистые звездочки располагаются в центре пятна – медальона, а по их краям наблюдаются мелкие красные пятна.

Лихеноидная форма – это комбинирование небольших узелков и точеных высыпаний. Локализация пятен при данной форме является нетрадиционной, то есть пятна могут образоваться по всему телу.

Экзематоидная форма представляет собой сочетание точечных кровоизлияний и формирование экзем. Данная форма является самой неприятной, так как доставляет больному определенный дискомфорт в виде зуда и пузырьковых высыпаний.

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании клинической картины. С помощью дерматоскопии детально изучается сосудистый рисунок области высыпаний, в котором наблюдается скопление фрагментов капилляров и иммунных клеток. О патологии сосудистой стенке говорят участки изъязвления и некроза, сужение просвета стенки капилляра. На таких участках, как правило, развиваются тромбозы, которые затрудняют кровоток.

Болезнь необходимо дифференцировать со следующими патологиями:

• пурпурой Батемана или старческой пурпурой;
• пурпурой Майокки (другой вид сосудистого аутоиммунного заболевания);
• варикозным дерматитом;
• саркомой Капоши(при СПИДе).

Лечение

Лечебная стратегия при лечении болезни Шамберга заключает в себя три направления:

• местная терапия;
• общая терапия;
• общеукрепляющие действия.

При местной терапии используют:

• мази с кортикостероидами для устранения отеков, воспаления, зуда.
• гепариновые мази для укрепления сосудистых стенок.

Общая терапия включает в себя применение внутрь следующих средств:

• кортикостероидов;
• противовоспалительных препаратов;
• лекарственных средств, препятствующих склеиванию тромбоцитов (дезагрегантов);
• лекарственных средств, уменьшающих проницаемость сосудов и улучшающих микроциркуляцию крови.

В тяжелых случаях показаны методики, позволяющие удалять из крови факторы, провоцирующие данное заболевание. Это так называемые процедуры экстракорпоральной гемокоррекции, которые включают в себя следующие медицинские мероприятия: криопреципитацию, гемосорбцию, плазмофорез.

Большое значение имеет соблюдение гипоаллергенной диеты, которая исключает пищу аллергического и раздражающего характера: острые, пряные и копченые блюда, крепкий чай, кофе, шоколад, цитрусы. Пациентам с данным недугом следует избегать переохлаждения, травм, ушибов, психоэмоциональных и физических нагрузок. Своевременно лечить хронические и сопутствующие заболевания, так как перманентные очаги инфекции не только способствуют развитию болезни Шамберга, но осложняют и поддерживают ее течение.

Профилактика и прогноз

Болезнь Шамберга имеет хроническое течение, поэтому прогноз заболевания частично благоприятный. Полное купирование заболевания невозможно, однако грамотно подобранная стратегия лечения может не только смягчить симптомы заболевания, но и отстрочить рецидивы.

Профилактики для данного заболевания не существуют, так как до конца не понятны механизмы его вызывающие.

Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура, прогрессивный пигментный дерматоз) - это хроническое заболевание, возникшее в результате поражения сосудистой стенки. Для болезни Шамберга характерны точечные кровоизлияния (петехии), со временем переходящие в пятна коричнево-бурого цвета. Диагностику проводят с использованием дерматоскопии кожи пациента. При лечении болезни Шамберга используют глюкокортикоиды, противовоспалительные препараты, а при необходимости проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Болезнь Шамберга - редкое заболевание кожи, не угрожающее жизни, но его необходимо немедленно лечить. На сегодняшний день болезнь Шамберга изучена не полностью, особенно это касается механизма ее развития. Существует утверждение, согласно которому повреждение капилляров носит аутоиммунный характер, поскольку на их стенках откладываются циркулирующие иммунные комплексы. Воспаление провоцирует увеличение проницаемости стенки капилляра, поэтому может произойти внутрикожное петехиальное кровоизлияние.

В гемоглобине, вышедшем из сосудистого русла, содержится железо, преобразующееся в пигмент гемосидерин через некоторое время. Стоит отметить, что именно гемосидерин оказывает решающее влияние на окраску пятен, характерных для болезни Шамберга. Чаще от данного заболевания страдают молодые мужчины.

Симптомы болезни Шамберга

При болезни Шамберга высыпания характеризуются разнообразием внешнего вида и симметричностью. Разнообразие заключается в наличии на коже одновременно старых и новых петехий. Болезнь Шамберга не будет вызывать изменения в самочувствии человека, он может даже ничего не подозревать. Болезнь Шамберга отличается поражением только кожного капилляра. Заболевание носит доброкачественный характер. Кровоизлияния во внутренние органы не наблюдаются.

Болезнь Шамберга делится на четыре типа:

• петехиальный;
• лихеноидный;
• телеангиэктатический;
• экзематозный.

Для петехиального типа болезни Шамберга характерно наличие на коже пятен различного размера, имеющих неровные очертания. Данные пятна составляют мелкие петехиальные кровоизлияния. Через некоторое время они могут поменять окраску на буро-желтую или буро-коричневую. Подобные изменения не сопровождаются дискомфортом или отеками. Поражается кожа на бедрах и голенях.

При лихеноидном типе появляются пятна гемосидероза коричнево-бурой окраски, высыпания петехиального типа и мелкие блестящие узелки. Стоит отметить, что окраска кожи остается неизменной. Известны случаи, когда лихеноидный тип заболевания характеризуется присутствием лишь узелков. В то же время высыпание имеет множественный характер, пятна появляются на любом участке тела больного.

Болезнь Шамберга телеангиэктатического типа может характеризоваться медальоноподобными пятнами на коже. По центру данных образований располагается кистозно-расширенный участок капилляров (сосудистый тип), а точечные кровоизлияния находятся по периферии.

Экзематоидный тип - это комбинация высыпаний, напоминающих петехиальный тип, и высыпаний, характерных для экземы. В области очагов пятен коричневато-бурого цвета и точечных кровоизлияний возникает отечность, могут появляться корочки, узелки и пузырьки. Высыпания сопровождаются сильным зудом. Данный симптом наблюдается и при экземе.

Диагностика болезни Шамберга

Установить диагноз может только дерматолог. Точный диагноз болезни Шамберга ставится, как правило, на основании дерматоскопии области высыпаний и общей клинической картины. Сосочковую часть дермы исследуют с использованием микроскопа, что позволяет выявить некоторые изменения капилляров. Это могут быть скопления иммунных клеток, булавовидное расширение сосудов или набухание стенки капилляра.

Выявление эритроцитов говорит о том, что присутствует повышенная проницаемость стенки капилляра. Кроме того, могут наблюдаться некроз и изъязвление стенки капилляра. Болезнь Шамберга вызывает появление одного узелка или пары подобных образований на стенках капилляров.

Лечение болезни Шамберга

При болезни Шамберга лечение носит комплексный характер. Сначала назначается диетотерапия с исключением раздражающих и потенциально аллергенных продуктов. Исключаются: шоколад, кофе, чай, цитрусовые, жареные блюда, спиртное и копчености. Также следует избегать переохлаждений, ушибов, физических перегрузок.

Параллельно с лечением болезни Шамберга необходимо провести терапию сопутствующих заболеваний. Это касается и эндокринных нарушений. Также пристальное внимание уделяется санации очагов хронической инфекции. Если говорить об эндокринных нарушениях, то они могут провоцировать развитие заболевания, способствовать его перерождению в хронический тип.

Аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга требует в процессе лечения использовать кортикостероиды: метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон и др. Укрепить стенки сосудов помогут препараты калия и кальция, витамины. Чтобы уменьшить воспаление и болевые ощущения, используют нестероидные противовоспалительные средства.

Также в лечении широко применяются мази. Стенки сосудов помогут укрепить втирания с гепарином. Препараты с кортикостероидами позволят уменьшить симптомы зуда, отека и воспаления.

Тяжелые случаи болезни Шамберга требуют применять специфические методики, чтобы удалить из крови иммунные комплексы: плазмоферез, гемосорбцию и криопреципитацию.

Этиология и патогенез дерматоза . У больных геморрагически-пигментными дерматозами (гемосидерозами) имеются явные или скрытые коагулопатии, проявляющиеся в изменении отдельных показателей системы коагуляционного гомеостаза. К ним относятся комплексный дефицит К - витамин зависимых факторов свертывания, наличие специфических аутоантител в виде иммунных ингибиторов, принадлежащих в большинстве случаев к иммуноглобулинам класса IgG. Нарушение гемостаза может возникать при парапротеинемиях и дисглобулинемиях, когда возникает дисфункция кровяных пластинок (изменение их адгезивности, агрегационной способности и снижение тромбопластической активности), обусловленная в основном обволакиванием этих клеток патологическими белками. Нарушение гемокоагуляции в значительной степени связано с анти-коагулянтным действием гепарина. В настоящее время доказано блокирующее влияние этого антикоагулянта почти на все факторы свертывания, принадлежащие к сериновым протеиназам. Установлено также, что кровоточивость зависит от наличия среди белковых ингибиторов наиболее активного антитромбина, ингибирующего конечный этап свертывания крови. Появление этого белка в крови доказано при аллергических и иммунных конфликтах. Помимо перечисленных факторов, в патогенезе гемосидерозов придают большое значение изменению эндотелия капилляров и повышению в них гидростатического давления.

Из обширной группы гемосидерозов кожи у детей наиболее часто встречаются несколько форм болезни. Прогрессивный пигментный дерматоз известен с 1901 г., когда Шамберг наблюдал у подростка 15 лет пурпурозно-пигментное заболевание, названное «А peculiar progressive pigmentary disease of the skin». Появляются мелкие темно-красные, с ржавым оттенком, пятна, напоминающие зерна кайенского перца, округлых или овальных очертаний, сливающиеся в обширные очаги неправильных контуров, серпигинирующих по периферии. Центр их с выраженным буровато-ржавым оттенком и сглаженностью кожного рисунка за счет поверхностной атрофии эпидермиса. Периферическая зона представлена свежими, красновато-бурыми пятнами размером с просяное зерно или острие булавки. На месте расчесов или травмы появляются новые пятна по типу феномена Кёбнера. Излюбленная локализация - голени, бедра, ягодицы, верхние конечности и лицо. У детей высыпания чаще симметричны, сопровождаются зудом и парестезиями.

Диагноз дерматоза не представляет особых сложностей и опирается на характерную клиническую симптоматику точечных пятен, отрицательный симптом диаскопии, свидетельствующий о кровоизлиянии, и данные гистологии.

Гистопатология : полиморфноклеточный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи, значительное количество эритроцитов и зерен гемосидерина, реагирующего положительно на железо.

Кольцевидная (аннулярная) телеангиэктатическая пурпура Майокки описана Majocchi в 1895 г. под названием purpura annularis teleangiectodes. Дерматоз возникает внезапно в виде кольцевидных пятнистых очагов. В их развитии отмечается определенная стадийность. Поначалу формируется стадия телеангиэктазии и сгруппированных пятен красно-ржавого или буроватого цвета. В последующей, геморрагически-пигментной, стадии на этом фоне образуются точечные кровоизлияния типа петехий, сливающихся в кольцевидные очаги за счет разрешения в центре. В 3-й стадии происходит дальнейшее разрешение центра пятен с образованием атрофии и легкого мелкопластинчатого шелушения.

Дерматоз локализуется обычно в области голеней, стоп, бедер, туловища и верхних конечностей, чаще симметрично, особенно у детей и юношей. Клиническая симптоматика аннулярной телеангиэктатической пурпуры и прогрессивного пигментного дерматоза Шамберга бывает весьма сходной, и поэтому некоторые авторы их отождествляют.

Гистопатология : в дерме периваскулярный, полиморфноклеточный инфильтрат с фибриноидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимфатических сосудов. В инфильтрате значительное количество эритроцитов, зерен гемосидерина.

Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит Гужеро-Блюма проявляется полиморфными эффлоресценциями: милиарные папулы, петехий, пурпурозные пятна, телеангиэктазии, гемосидериновая разлитая пигментация. Папулы отличаются плотностью, иногда имеют полигональные очертания, покрыты мелкими, плотносидящими чешуйками, размеры их от просяного зерна до булавочной головки. Местами папулы близко располагаются друг к другу и сливаются в бляшки различных размеров, неправильных контуров со значительным шелушением.

Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. Вместе с тем нам приходилось наблюдать у детей дерматит Гужеро-Блюма с типичными морфологическими элементами, возникающими первоначально на лице, верхних конечностях и на верхней половине туловища. Гемосидериновая пигментация формируется только в период регресса или после окончательного разрешения сыпи. Субъективные ощущения нерезко выражены в виде спорадического зуда, жжения или парестезии. Течение процесса хроническое, рецидивирующее, с периодами ремиссий и рецидивов.

Дерматоз чаще встречается у подростков и молодых мужчин. В последние годы наблюдаются больные дети с эритематозно-лихеноидными шелушащимися бляшками и диффузным, прогрессирующим распространением сыпи. Несмотря на хроническое рецидивирующее течение, общее состояние больных изменяется незначительно. Однако при тщательном обследовании у больных детей, как и при других пурпурозно-пигментных дерматозах, обнаруживают изменения углеводного, белкового и липидного обмена, очаги хронической инфекции, нейроэндокринопатии, сердечно-сосудистые нарушения и отклонения в показаниях коагулограммы.

Диагноз более труден, чем при ранее описанных формах, из-за внешнего сходства с атипичными (особенно пигментной) формами красного плоского лишая и диффузного нейродермита. Для лихеноидного пурпурозного и пигментного дерматоза Гужеро-Блюма характерен не резко выраженный полиморфизм (не только папулы, но и эритематозно-отечные пятна, телеангиэктазии), в то время как при красном плоском лишае сыпь мономорфна. Дифференциальная диагностика с диффузным нейродермитом и хронической лихеноидной экземой основывается на свойственном этим дерматозам зуде, лихенификации, отсутствии пурпурных пятен и телеангиэктазии,

Кроме того, у больных нейродермитом и экземой бывают мокнутие и папуло-везикулы, которые не свойственны пурпурозно-пигментным дерматозам.

О. К. Шапошников рекомендуют при дифференциальной диагностике с лихеноидной токсической меланодермией учитывать связь меланодермии с инсоляцией и локализацию процесса на открытых участках кожного покрова. Для меланодермии характерно также отсутствие петехиальных элементов, телеангиэктазии и мелкопластинчатого шелушения на поверхности папул. В трудных случаях диагностике помогают данные гистологического исследования.

Гистопатология : при дерматозе Гужеро - Блюма значительно поражены венулы, капилляры, имеются выраженный периваскулярный инфильтрат, диапедез эритроцитов и скопление гемосидерина. При красном плоском лишае, лихеноидной меланодермии, диффузном нейродермите преобладают акантоз, папилломатоз, в инфильтрате отсутствует гемосидерин; пигмент без железистый - меланин.

Лечение дерматоза . Назначают средства, восстанавливающие тонус сосудов: ангинин, солкосерил, венорутон, кислоту аминокапроновую, амбен, эскузан. Патогенетическую терапию проводят в соответствии с данными обследования больных: антибактериальные препараты при обнаружении очагов хронической инфекции, антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций, иммуностимуляторы - при явлениях иммунодефицита. Назначают аскорбиновую, оротовую и никотиновую кислоты, рутин, витамин В12, кальция пангамат, компламин (теоникол).

Наружное лечение : используют препараты, восстанавливающие сосудистый тонус, снимающие спастические и атонические состояния (венорутоновая, солкосериловая, ацеминовая и метилурациловая мази, линимент алоэ). Как показали наши наблюдения, особенно эффективна при всех формах васкулитов кислородная терапия общего и местного характера: гипербарическая оксигенация и подкожное введение кислорода.

Прогноз весьма благоприятный, особенно при рациональной патогенетической терапии.

Профилактика сосудистых заболеваний кожи у детей заключается в рациональном питании с достаточным количеством белковых продуктов, минеральных солей и витаминов, ограничением жиров и углеводов, в правильном режиме учебы и отдыха ребенка, санации очагов хронической инфекции.