Врожденные пороки развития пищевода. Врожденные аномалии развития пищевода

Наиболее часто встречающиеся пороки развития пищевода: атрезия пищевода, пищеводно-трахеальный свищ, врожденный стеноз пищевода, врожденный короткий пищевод, халазия кардии. Атрезия пищевода встречается с частотой 1 на 3000-4000 новорожденных. Порок формируется в сроки от 4-й до 12-й недели внутриутробного развития плода, когда происходит разделение пищевода и трахеи из общего зачатка - краниального отдела передней кишки. Различают 5 основных видов атрезии пищевода (рис. 6). Наиболее часто (85-90 % наблюдений) встречается III тип атрезии, при котором верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижний соединен с трахеей свищевым ходом.

Рис. 6. Виды врожденных атрезий пищевода.

Симптомы атрезии пищевода проявляются в первые часы после рождения ребенка. Характерный признак - выделение из носа и изо рта большого количества пенистой слизи, что приводит быстро к развитию аспирационной пневмонии. Повторное отсасывание слизи помогает ненадолго: она вскоре накапливается вновь. Непрекращающиеся пенистые выделения из носа и изо рта с приступами цианоза дают основание заподозрить атрезию уже в первые 2-4 ч после родов, т.е. до первого кормления. При атрезии III и V типа может наблюдаться вздутие верхних отделов живота из-за наличия свища между трахеей и нижним отрезком пищевода. В этих случаях также быстро развивается тяжелая пневмония из-за забрасывания в трахею желудочного содержимого. При IV виде атрезии превалируют нарушения дыхания. Диагноз атрезии уточняют с помощью довольно простого исследования: в пищевод через рот вводят тонкий уретральный катетер с закругленным концом. В норме катетер свободно проходит в желудок. При атрезии катетер останавливается обычно на расстоянии 10-12 см от края десен, что соответствует II-III грудному позвонку. Шприцем отсасывают слизь, а затем вводят через катетер 10 см3 воздуха. При атрезии он с шумом выходит обратно через рот и нос (проба Элефанта). Эффективность этого простого приема позволила многим детским хирургам настоятельно рекомендовать проведение катетеризации пищевода всем без исключения новорожденным сразу же после родов. Установив диагноз атрезии пищевода, исключают кормление ребенка, в верхний слепой коней пищевода вводят через нос тонкий катетер для периодического отсасывания слизи и в положении полусидя транспортируют ребенка в хирургическое отделение. Далее для уточнения диагноза и выявления пневмонии проводят рентгенологическое исследование. В проксимальный отрезок пищевода вводят рентгеноконтрастный катетер - при атрезий он сворачивается кольцом в слепом мешке. Введение по катетеру водорастворимых контрастных веществ для выявления пищеводно-респираторного свища сейчас не применяют из-за опасности развития тяжелой аспирационнои пневмонии. Для локализации фистулы и определения ее размеров выполняют фибротрахеобронхоскопию под наркозом. При обследовании новорожденных с атрезией пищевода необходимо учитывать, что у 20-50 % подобных больных встречаются и другие пороки развития. Это значительно ухудшает прогноз. Диагноз атрезии пищевода является показанием к срочной операции. Дети, поступившие в хирургическую клинику в первые 10-12 ч после рождения, как правило, длительной предоперационной подготовки не требуют. При более позднем поступлении проводят интенсивную предоперационную подготовку, включающую лечение пневмонии, устранение дыхательной недостаточности, коррекцию нарушений водно-электролитного и белкового обмена, кислотно-щелочного состояния, парентеральное питание. Иногда для полноценного питания предварительно накладывают гастростому. При более или менее выраженном улучшении состояния приступают к операции, которая заключается в правосторонней торакотомии, мобилизации концов пищевода, закрытии (перевязке и пересечении) пищеводнотрахеального свища и наложении эзофагоэзофагоанастомоза по одной из предложенных методик, который чаще всего формируют с помощью прецизионных однорядных атравматических швов, применяя синтетический рассасывающийся шовный материал. Не всегда представляется возможным сформировать пищеводный анастомоз одномоментно. При большом диастазе концов пищевода (более 1,5 см) операцию расчленяют на два этапа: первый этап - торакотомия, закрытие пищеводно-трахеального свиша, эзофагостомия на шее с выведением туда всего слепого мешка пищевода, гастростомия; второй этап (обычно в возрасте старше года) - пластика пищевода, чаще всего сегментом толстой кишки. При втором типе атрезии (большой диастаз концов пищевода), который встречается очень редко (1 - 1,5 % наблюдений), иногда применяют также методику постепенного удлинения слепых концов пищевода с помощью введенных туда шарообразных магнитов (это требует, конечно, наложения гастростомы). Однако в большинстве случаев такую методику применить невозможно из-за большого диастаза концов пищевода (обычно 6-7 см). По данным различных авторов, удается спасти от 30 до 85 % детей с атрезией пищевода. Результаты значительно хуже в группе недоношенных детей и новорожденных с сочетанными пороками развития. Пищеводно-трахеальный свищ. Данный порок встречается редко, формируясь на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены между собой. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода. Клиническая картина зависит от ширины свищевого хода. Характерны приступы кашля и цианоз во время кормления ребенка, особенно в положении лежа на левом боку. При другом варианте течения болезни преобладают рецидивирующие пневмонии.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования: в горизонтальном положении вводят в пищевод по катетеру водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгеновском исследовании, в таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют проведением трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовой синью физиологическим раствором, вводимым по катетеру в пищевод.

Лечение порока только оперативное - закрытие свища через правосторонний торакотомный доступ. Стеноз. Врожденный стеноз пищевода также является редким пороком развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самая частая форма - циркулярное сужение просвета, обычно на границе средней и нижней третей пищевода, при этом степень сужения может быть различной. Очень редко встречается перепончатая форма стеноза, образуемого циркулярной или эксцентрично расположенной складкой нормальной слизистой оболочки. Так же редко наблюдается стеноз, вызванный разрастанием в пищеводе эктопированной слизистой оболочки желудка (пищевод Баррета). Клиническая картина вариабельна и зависит прежде всего от степени стеноза. Первые признаки дисфагии могут появиться в грудном возрасте или позже, когда ребенок становится старше. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые проявляются с введением прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, при этом жидкость проходит свободно, но могут возникать и эпизоды полной дисфагии. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии. Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению - сегментарная резекция области стеноза с восстановлением проходимости пищевода анастомозом «конец в конец». Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода через область стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении. Короткий пищевод. Происхождение врожденного короткого пищевода (брахиэзофагус, или грудной желудок) связывают с задержкой внутриутробного опускания желудка из грудной полости в брюшную, что происходит в период с 8-й до 16-й недели внутриутробного развития плода. Анатомически врожденный короткий пищевод отличается от приобретенного отсутствием грыжевого мешка. При этом во внешне правильно сформированном пищеводе часть слизистой оболочки (обычно в нижней трети) может быть представлена цилиндрическим эпителием, т.е. эпителием слизистой желудка. При неопущении желудка угол Гиса, как правило, превышает 90°, нарушается запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера, из-за чего создаются условия для свободного затекания агрессивного желудочного содержимого в пищевод. В результате развиваются тяжелый рефлюкс-эзофагит и пептическая стриктура пищевода. Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Для раннего периода характерна частая рвота желудочным содержимым, нередко с примесью крови (при развитии эрозивно-язвенного эзофагита). С течением времени, по мере формирования пептической стриктуры, начинают превалировать дисфагия и регургитация. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования, при этом наиболее показательны данные, получаемые при исследовании в горизонтальном положении. К косвенным признакам укорочения пищевода относят отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря желудка, смещение его вверх и вправо, клиновидную деформацию верхнемедиального отдела газовога пузыря, высокое расположение эпифренальной ампулы. Диагноз подтверждает фиброэзофагогастроскопия. Довольно часто рекомендуют консервативное лечение брахиэзофагуса в течение нескольких месяцев в надежде на спонтанное опущение желудка (возвышенное положение, особенно во время кормления, дробное кормление густой пищей, общеукрепляющая терапия). Однако развитие таких тяжелых осложнений, как язвенный эзофагит и пептическая стриктура, диктует необходимость оперативного лечения. Методом выбора являются антирефлюксные операции (фундопликация), в ряде случаев может понадобиться и резекция пищевода. Халазия (недостаточность, зияние кардии). Сущность порока заключается в нарушении развития нервных элементов стенки пищевода, а именно недоразвитии симпатического ростка. В результате нижний пищеводный сфинктер лишается нормального тонуса. Хотя при этом кардия находится на обычном месте (под диафрагмой), но рефлекс закрытия ее после окончания акта глотания нарушен. Это также создает условия для свободного заброса агрессивного желудочного содержимого в пищевод со всеми вытекающими последствиями (тяжелый рефлюкс-эзофагит, пептическая стриктура пищевода). Клинически заболевание характеризуется упорной рвотой, возникающей вскоре после кормления ребенка, чаще в положении лежа, а также при крике, плаче ребенка. Если у детей первых дней жизни незначительное срыгивание является физиологическим, то в дальнейшем этот симптом требует более пристального внимания. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка в горизонтальном положении и положении Тренделенбурга. При этом отмечается свободное перетекание контрастного вещества из желудка в пищевод, характерно также отсутствие дистального сужения пищевода. Диагноз подтверждают с помощью фиброэзофагогастроскопии. Лечение начинают с консервативных мероприятий - кормление в вертикальном положении (желательно более густой пищей), придание возвышенного положения после кормления, во время сна. Часто все симптомы проходят в течение нескольких месяцев по мере дозревания нервных элементов пищевода и восстановления тонуса кардии. В тех случаях, когда во втором полугодии жизни улучшения не наступает, необходимо склоняться к оперативному лечению. Метод выбора - органосохраняющая антирефлюксная операция типа фундопликации.

А.Ф. Черноусов, П.М. Богопольский, Ф.С. Курбанов

medbe.ru

Пороки развития пищевода. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

К порокам развития пищевода относятся его дисгенезии, касающиеся его формы, размеров и топографического отношения к окружающим тканям. Частота этих пороков составляет в среднем 1:10 000, соотношение полов - 1:1. Аномалии пищевода могут касаться только одного пищевода, но могут также сочетаться с аномалиями развития трахеи - факт объяснимый, если принимать во внимание, что и пищевод, и трахея развиваются из одних и тех же эмбриональных зачатков. Одни аномалии пищевода бывают несовместимы с жизнью (смерть новорожденного наступает через несколько дней после рождения), другие - совместимы, но требуют определенных вмешательств.

К врожденным порокам развития пищевода относятся сужения, полная непроходимость, агенезия (отсутствие пищевода), гипогенезия, касающаяся различных частей пищевода, пищеводно-трахеальный свищ. По мнению известного исследователя пороков развития П.Я.Коссовского, и английских авторов во главе с известным эзофагологом Р.Шимке, чаще всего встречаются комбинации полной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальным свищом. Реже наблюдают комбинацию сужения пищевода с пищеводно-трахеальный свищом или ту же комбинацию, но без сужения пищевода.

Помимо пороков развития самого пищевода, обрекающих новорожденных либо на быструю голодную смерть, либо на травматичные оперативные вмешательства, врожденная дисфагия может быть обусловлена пороками развития сопредельных с нормальным пищеводом органов (аномальное отхождение правой сонной и подключичной артерий от дуги аорты и от ее нисхоящей части слева, что предопределяет давление этих аномально расположенных крупных сосудов на пищевод в месте перекреста - dysphagia lussoria). И.С.Козлова и соавт. (1987) выделяют следующие виды атрезий пищевода:

1. атрезии без пищеводно-трахеального свища, при которых проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен фиброзным тяжем; эта форма составляет 7,7-9,3% от числа всех аномалий пищевода;
2. атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между проксимальным отрезком пищевода и трахеей, составляющие 0,5%;
3. атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между дистальный сегментом пищевода и трахеей (85-95%);
4. атрезия пищевода с пищеводно-трахеальный свищом между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

Часто атрезии пищевода сочетаются с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС, с расщелинами лица. В 5% случаев аномалии пищевода встречаются при хромосомных болезнях, например при синдромах Эдвардса (характеризуется врожденными аномалиями у детей, проявляющимися парезами и параличами в различных периферических нервов, глухотой, множественными дисгенезиями внутренних органов, в том числе органов груди) и Дауна (характеризуется врожденным слабоумием и характерными признаками физических уродств - низкий рост, эпикант, маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, лицо «клоуна» и мн. др.; 1 случай на 600-900 новорожденных), в 7% наблюдений является компонентом нехромосомной этиологии.

Атрезия пищевода. При врожденной непроходимости пищевода верхний (глоточный) конец его заканчивается слепо примерно на уровне вырезки грудины или несколько ниже; продолжением его является мышечно-фиброзный тяж большей или меньшей длины, переходящий в слепой конец нижнего (кардиального) отрезка пищевода. Сообщение с трахеей (пищеводно-трахеальный свищ) чаще располагается на 1-2 см выше ее бифуркации. Свищевые отверстия открываются либо в глоточный, либо в кардиальный слепой отрезок пищевода, а иногда и в тот, и в другой. Врожденная непроходимость пищевода обнаруживается с первого кормления новорожденного и особенно ярко, если она сочетается с пищеводно-трахеальным свищом. В этом случае данный порок развития проявляется не только непроходимостью пищевода, для которой характерны постоянное слюнотечение, срыгивание всей проглоченной пищи и слюны, но и тяжелые расстройства, вызванные попаданием жидкости в трахею и бронхи. Эти расстройства синхронизируются с каждым глотком и проявляются с первых минут жизни ребенка кашлем, захлебыванием, цианозом; они возникают при свище в проксимальном отделе пищевода, когда жидкость из слепого конца попадает в трахею. Однако и при пищеводно-трахеальном свище в области кардиального отрезка пищевода вскоре развиваются дыхательные расстройства ввиду того, что в дыхательные пути попадает желудочный сок. В этом случае возникает стойкий цианоз, а в мокроте обнаруживается свободная хлористоводородная кислота. При наличии указанных аномалий и без экстренного хирургического вмешательства дети погибают рано либо от пневмонии, либо от истощения. Спасти ребенка можно только путем пластической операции, в качестве временной меры может быть применена гастростомия.

Диагноз атрезии пищевода устанавливают на основании указанных выше признаков афагии, при помощи зондирования и рентгенографии пищевода с контрастированием йодлиполом.

Стеноз пищевода с частичной его проходимостью в большинстве своем относится к стенозам, совместимым с жизнью. Чаще всего сужение локализуется в нижней трети пищевода и, вероятно, обусловлено нарушением его эмбрионального развития. Клинически стеноз пищевода характеризуется нарушением глотания, которое проявляется сразу же при питании полужидкой и особенно плотной пищей. При рентгенологическом обследовании визуализируется плавно сужающаяся тень контрастирующего вещества с веретенообразным ее расширением над стенозом. При фиброгастроскопии определяется стеноз пищевода с ампуловидным расширением над ним. Слизистая оболочка пищевода воспалена, в области стеноза она гладкая, без рубцовых изменений. Стеноз пищевода вызывают пищевые завалы плотными продуктами питания.

Лечение стеноза пищевода заключается в расширении стеноза при помощи бужирования. Пищевые завалы удаляют при эзофагоскопии.

Врожденные нарушения размера и положения пищевода. К этим нарушениям относятся врожденные укорочения и расширения пищевода, его латеральные смещения, а также вторичные диафрагмальные грыжи, обусловленные расхождением волокон диафрагмы в кардиальном ее отделе с втяжением в грудную полость кардиальной части желудка.

Врожденное укорочение пищевода характеризуется недоразвитостью его в длину, в результате чего прилегающая часть желудка выходит через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Симптомы этой аномалии состоят в периодически возникающих тошноте, рвоте, срыгивании пищей с примесью крови, появлении крови в кале. Эти явления быстро приводят новорожденного к потере массы и обезвоживанию.

Диагноз устанавливают при помощи фиброэзофагоскопии и рентгенографии. Дифференцировать эту аномалию следует от язвы пищевода, особенно у грудных детей.

Врожденные расширения пищевода - аномалия, возникающая чрезвычайно редко. Клинически она проявляется застойными явлениями и медленным прохождением пищи по пищеводу.

Лечение в том и другом случае - неоперативное (соответствующая диета, сохранение вертикальной позы после кормления ребенка). В редких случаях при выраженных функциональных нарушениях - пластическая операция.

Девиации пищевода возникают при аномалиях развития грудной клетки и возникновении объемных патологических образований в средостении, которые могут смещать пищевод относительно его нормального положения. Отклонения пищевода делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные соответствуют аномалиям развития грудного скелета, приобретенные, возникающее значительно более часто, обусловлены либо тракционным механизмом, возникающим в результате какого-нибудь рубцового процесса, захватившего стенку пищевода, либо давлением извне, обусловленным такими заболеваниями, как зоб, опухоли средостения и легких, лимфогрануломатоз, аневризма аорты, давление позвоночника и т. п.

Девиации пищевода подразделяются на тотальные, субтотальные и частичные. Тотальные и субтотальные девиации пищевода - явление редкое, возникающее при значительных рубцовых изменениях средостения и, как правило, им сопутствует и девиация сердца. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического обследования, при котором устанавливают смещение сердца.

Частичные девиации наблюдаются довольно часто и сопровождаются девиациями трахеи. Обычно девиации происходят в поперечном направлении на уровне ключицы. При рентгенологическом обследовании выявляют приближение пищевода к грудино-ключичному сочленению, перекрест пищевода с трахеей, угловые и дугообразные искривления пищевода в этой области, сочетанные смещения пищевода, сердца и крупных сосудов. Чаще всего девиация пищевода происходит вправо.

Клинически сами по себе эти смещения ничем не проявляются, в то же время клиническая картина патологического процесса, вызывающего девиацию, может оказывать собственное существенное патологическое влияние на общее состояние организма, в том числе и на функцию пищевода.

ilive.com.ua

8. Пороки развития пищевода

Встречаемость: 1 случай на 7–8 тысяч новорожденных.

Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводно-трахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

клинические проявления;

зондирование пищевода;

контрастное исследование пищевода;

обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае, если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение – хирургическое:

Если нет признаков ателектаза, пневмонии – одномоментная операция закрытия пищеводно-трахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода;

Если заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких, то проводят следующее лечение: вначале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода;

При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладывают гастростомию для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

8.2. Врожденные стенозы пищевода

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: ГПОД, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

клинические проявления;

фиброэзофагогастроскопия;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного лечения.

8.3. Врожденная мембранная диафрагма пищевода

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется диафрагма почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже – в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты, как правило, тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется.

Диагностика:

клинические проявления;

контрастное исследование пищевода.

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме, полностью перекрывающей просвет, необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

studfiles.net

Виды врожденных заболеваний пищевода

Врожденные пороки пищевода встречаются довольно редко, в среднем это 1 случай на 10 000 как у мальчиков, так и у девочек. Пороки могут быть различными и затрагивать форму, место локализации и размеры органа. Аномалии пищевода у новорожденных можно устранить, но бывают случаи, когда они приводят к смерти младенца спустя 2−3 дня после рождения. Пороки развития пищевода - это его полная непроходимость, сужение или отсутствие данного трубчатого органа пищеварительного канала, а также гипогенезия и пищеводно-трахеальный свищ.

С рождения патологии пищевода встречаются редко, гораздо чаще болезни появляются в течении жизни.

Причины

Врожденные пороки пищевода могут возникнуть по причине наследственных заболеваний, таких как:

• синдром Дауна;
• врожденные пороки сердца;
• многоводие, которое возникло при снижении оборота вод, когда плод не способен заглатывать амниотическую жидкость;
• пороки развития передней брюшной стенки.

Такая аномалия пищевода как стеноз, может возникнуть по причине гипертрофии мышечной оболочки, аномальных сосудов, при наличии хрящевого или фиброзного кольца в стенках пищевода или при сдавливании органа кистами снаружи.

Классификация

Пороки пищевода, возникшие внутриутробно, имеют следующие виды:

• пищеводно-трахеальный свищ, имеющий различное местонахождение;
• врожденное сужение;
• врожденное сужение с пищеводно-трахеальным свищом;
• полная непроходимость трубчатого органа;
• врожденный пищеводно-трахеальный свищ (без сужения).

Атрезия

Врожденная аномалия пищевода, которая чаще всего наблюдается при развитии пищеварительной системы - это атрезия. Становится заметной сразу же после появления ребенка на свет и проявляется в виде пенистой слизи из носа и ротовой полости, которая после отсасывания скапливается снова. Обильные выделения слизи приводят к развитию аспирационной пневмонии.

Важно вовремя диагностировать заболевание, иначе уже при первом кормлении состояние новорожденного может ухудшиться, проявиться симптоматика дыхательной недостаточности, а также пневмонии. Малыши начинают кашлять, становятся тревожными и беспокойными. Признаки заболевания наблюдаются при каждом кормлении, когда молоко начинает вытекать через нос и рот.

Виды

Атрезия пищевода может быть:

• с пищеводно-трахеальным свищом, находящимся между конечными частями трахей и пищевода;
• без пищеводно-трахеального свища;
• с пищеводно-трахеальным свищом между трахеей и дистальной частью пищевода;
• с пищеводно-трахеальным свищом, имеющим место локализации между проксимальным отрезком трахей и пищевода.

Диагностика

Диагностируют атрезию трубчатого канала между ртом и желудком с помощью пробы Элефанта, которая основана на введении воздуха из десятикубового шприца в назогастральный зонд. Подтверждается порок, если воздух, выпущенный шприцом, возвращается в ротоглотку со звуковым сопровождением. Атрезия не подтверждается, если воздух беспрепятственно проникает в желудок.

Лечение

После диагностирования атрезии пищевода новорожденного переводят в хирургическое детское отделение, где ему будет проводиться срочная операция. Других методов терапии атрезии пищевода у новорожденных не существует.

Врожденный трахеопищеводный свищ

Одним из редко регистрирующихся пороков является трахеопищеводный свищ. Он встречается не чаще чем в 4-х процентах случаев среди остальных врожденных аномалий органа пищеварительного канала. Симптоматика проявляется не сразу, когда малыш родился, а после полноценного кормления молоком или смесью. Лечится исключительно оперативным путем и нуждается в подготовительных мероприятиях перед хирургическим вмешательством. Для подготовки перед операцией больному малышу назначаются бронхоскопия, инфузионная, антибактериальная и ультравысокочастотная терапия. Запрещено кормление через рот.

Классификация

Классифицируется трахеопищеводный свищ врожденный по трем типам. Первый тип - узкий свищ и длинный; второй - широкий и короткий. Третий тип отличается отсутствием на большом расстоянии разделительного отдела между трахеей и трубчатым органом пищеварительного канала.

Клиническая картина

Трахеопищеводный свищ проявляется во время кормления новорожденного и выражается симптоматикой, которая зависит от его угла западания в трахею и диаметра. Проявляются следующие симптомы:

• приступообразный цианоз при кормлении или в положении малыша лежа;
• увеличиваются влажные пузырчатые хрипы в легких;
• наблюдаются приступы кашля или покашливания новорожденного при кормлении;
• диагностируется пневмония.

Диагностика

Диагностировать трахеопищеводный свищ непросто, особенно если присутствуют узкие свищи. Исследования проводятся инструментально или с помощью рентгенологического метода. Рентгенографическое исследование проводится в лежачем положении малыша с помощью зонда, который вводят в начало трубчатого органа пищеварительного канала, при этом контролируя на экране процесс заполнения контрастным веществом органа пищеварительного тракта. Однако этот метод не несет большой информативности, лучшего результата можно достичь, используя трахеоскопию. Данный способ исследования позволяет осмотреть трахею по всей ее протяженности и диагностировать местонахождение свища.

Короткий пищевод

Пищевод короткий представляет собой выстилание дистального отдела органа слизистой желудка на различном расстоянии. Отличается врожденный короткий пищевод желудочно-пищеводным рефлюксом, который фиксируется при нарушениях функциональности кардиального жома. При коротком пищеводе ребенка беспокоят частая рвота, в которой может присутствовать кровь, нарушения в питании и дисфагия. Диагностируют это заболевание с помощью контрастного вещества или эзофагоскопом. Лечится недуг хирургическим путем или консервативным, когда ребенку обеспечивают приподнятое положение тела после еды и во время сна.

Гипертрофический стеноз

Утолщение и фиброз мышечной части пищевода в средней или нижней трети органа носит название гипертрофический стеноз. Проявляется у ребенка, когда он начинает кушать пищу плотной консистенции. Малыш срыгивает, глотая пищу, давится и во время еды становится беспокойным. Лечится разрезом или хирургическим разделением мышц.

Диагностика

Диагностируется гипертрофический стеноз с помощью рентгенологического исследования, которое позволяет определить размеры газового пузыря и изменения в легких. При вертикальном положении пациента диагностируется горизонтальный уровень жидкости в пищеводе. Исследования в органе проводятся с помощью бариевой взвеси, которая применяется для определения уровня сужения и наличия стенозного расширения. Поставить диагноз можно методом эзофагофиброскопии, который проводится после предварительной подготовки.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Заболевание пищевода, которое выражается забрасыванием содержимого желудка обратно в орган в результате неразвитой функциональности пищеводно-желудочного перехода. При нормальном же функционировании перехода содержимое желудка стопорится антирефлюксным барьером. Симптоматика рефлюкса-эзофагита следующая:

• У детей наблюдаются частые срыгивания, отрыжки, рвота со съеденным молоком, снижения веса и отрыжки воздухом. Придание малышу вертикального положения позволит убрать некоторые симптомы, но только до следующего кормления. У лежащего ребенка только увеличиваются признаки заболевания, поэтому в кроватке ребенку нужно приподнимать голову, подкладывая под нее подушку.
• Деток постарше донимают частые изжоги, жжение в грудине и отрыжки кислым. Чаще возникает симптоматика сразу же после еды и при наклоне тела, а также при ночном сне.
• У взрослых ощущаются боли за грудиной, присутствует ощущение постороннего предмета в горле. Помимо этого, больной может наблюдать болезненность зубов, осиплость голоса и постоянный кашель.

Диагностирование

Наиболее популярными и эффективными методами диагностирования рефлюкса-эзофагита являются рентген и эндоскопия. Рентгенологическое обследование проводится с помощью контрастного вещества в положении лежа. Если диагностировать в обычном режиме рефлюкс не удастся, тогда используют питье воды в процессе проведения исследования, придают положение Тренделенбурга, обеспечивают умеренную компрессию на желудок.

Эндоскопическое обследование проводится с помощью гибкого эндоскопа, позволяет обнаружить эзофагит и выявить его характер. Не всегда визуальное обследование позволит с точностью диагностировать заболевание, поэтому врачи прибегают к дополнительным методам исследования. Проводятся биопсия и гистологическое обследование, которое позволяет выявить наличие метастазов или изменений воспалительного характера.

Лечение

Терапия эзофагита направлена на предотвращение признаков, способствующих забросу содержимого желудка в трахею или трубчатый орган пищеварительной системы. Помимо этого, лечение основано на снижении процесса воспаления, а также его устранении. Консервативное лечение включает в себя медикаментозную и немедикаментозную терапию. Большое значение в процессе лечения занимает диета, которая назначается пациенту индивидуально, исходя из стадии заболевания и общего состояния больного.

Детям младшего возраста рекомендуется принимать горизонтальное положение сразу же после приема пищи в течение получаса. Детям постарше и взрослым нужно гулять после еды, не перегружать себя физическими нагрузками, особенно после трапезы. Диета заключается в правильном режиме дня и питания, а также в соблюдении одинаковых промежутков времени между приемами пищи. Следует исключить продукты, которые способны спровоцировать желудочно-пищеводный рефлюкс. К таким относятся: кофе, шоколад, томаты, цитрусовые и острые продукты.

Удвоение пищевода

Удваивание стенки, в которой образуется просвет, подразделяется на кистозные, дивертикулярные и тубулярные удвоения с изолированным или сообщенным вместе с пищеводом просветом. Крайне редко встречаются изолированные удвоения, которые практически не имеют отличия от врожденных солитарных кист. Дивертикулярные удвоения не схожи с дивертикулами по большей мере размерами соустий и полостей. Помимо этого, дивертикулярные удвоения отличаются своей необычной формой, похожей на опущенную ветку. Проявляются удвоения у новорожденных при кормлении: ребенок срыгивает, давится и кашляет.

Диагностика

Диагностируются удвоения трубчатого органа пищеварительной системы непросто. Их обнаруживают с помощью рентгена и эзофагоскопии. Исследование позволяет определить наличие дополнительных теней от удвоений, которые имеют четкие контуры.

Лечение

В любом случае удвоение пищевода нуждается в хирургическом вмешательстве, чтобы избежать тяжелых осложнений.

Профилактика

Профилактические мероприятия по предотвращению врожденных заболеваний пищевода направлены на устранение недуга еще в период беременности. Полностью исключить возникновение заболеваний не всегда удается, однако снизить риск формирования врожденных пороков вполне реально. Таким образом, профилактика заключается в приеме во время беременности йода, фолиевой кислоты и микронутриентов, а также в проведении вакцинации и необходимой дородовой помощи. Женщина в положении должна правильно и полноценно питаться, исключить употребление алкоголя и курение, а также внимательно отбирать лекарственные препараты, стабильно посещать гинеколога, проводить ультразвуковое исследование с необходимыми анализами.

pishchevarenie.ru

Страница 29 из 108

Глава IV. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА
Врожденные пороки пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Этим обусловлен большой практический интерес изучения клинической картины и лечения детей с дефектами формирования пищевода. Среди многочисленных пороков развития этого органа наибольшее значение имеют те виды, которые нуждаются в хирургической коррекции: врожденная непроходимость (атрезия), трахеопищеводные свищи, различные стенозы и «удвоения» пищевода (Г. А. Баиров, 1965; Gross, 1964; Johnston, Snyder, 1964; Mellins, Blumental, 1964; Polk, Burford, 1964, и др.).
Возникновение пороков развития пищевода происходит на ранних этапах утробной жизни плода. Известно, что пищевод образуется из дорсального отдела первичной кишечной трубки эмбриона, а дыхательные пути формируются из вентрального отдела первичной кишки. К 4-5-й неделе утробного развития эндодермальная часть пищевода полностью отделяется от дыхательных путей. Пищевод вначале представляется полой трубкой, выстланной однослойным эпителием. К концу 5-й недели развития эпителий начинает бурно пролиферировать, превращаясь в многослойный, постепенно суживая просвет органа. После 45-го дня утробной жизни начинается процесс постепенного разрежения эпителиальных клеток вследствие их рассасывания. Между клетками, заполняющими просвет пищевода, вначале образуются небольшие пустоты, вакуоли, которые укрупняются, сливаясь между собою. Стадия вакуолизации заканчивается полным восстановлением просвета органа. Нарушение развития плода в этот период, которое может произойти по различным причинам, приводит к возникновению типичных пороков развития пищевода и дыхательных путей, характер которых обусловлен тесной генетической связью с формированием пищевода, трахеи и бронхов (Tandler, 1902; Forsner, 1907).

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

По нашим данным, на каждые 3500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода (рис. 47, а), при которой весь орган замещен фиброзным тяжом без просвета, встречается крайне редко, так же, как и частичная его атрезия (рис. 47,б), при которой отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе). В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхний, несколько расширенный, и нижний - заметно суженный. Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдаются атрезии со слепым верхним сегментом пищевода и сообщающимся нижним отрезком с дыхательными путями (90- 95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, но чаще бывает на 1-1,5 см выше бифуркации трахеи, по заднеправой ее поверхности (рис. 47, в). В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте ее бифуркации (рис. 47, г) или открывается в правый бронх. Казуистически редкими являются другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей (рис. 47, д) или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями (рис. 47, е).

Возможны переходные формы (Dafal, Ross, 1960; Tugan, 1962, и др.).
Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ.

Рис. 47. Виды атрезии пищевода.
а - полное отсутствие пищевода; б -пищевод образует два изолированных слепых мешка; в - верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен с трахеей (выше бифуркации) свищевым ходом; г - верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с бифуркацией трахеи; д-верхний сегмент соединен с трахеей свищевым ходом, нижний - слепой; е - оба сегмента пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.
Понятно, что пища, которую ребенок должен получать после рождения, не может попасть в желудок и накапливается вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию - жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Таких детей может спасти только своевременно произведенная операция.
Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Ladd, 1944; Leven, 1941). С тех пор постепенно увеличивается количество сообщений об успешных операциях (Hofmann, 1960; Sanderung, 1960; Richardson, Brown, Williams, 1963; Desjardins, Stephens, Moes, 1964, и др.).
Благоприятный прогноз оперативного лечения атрезии пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда - своевременного начала предоперационной подготовки и проведения операции. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка и особенно пищевых масс. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка, еще до начала кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирационной пневмонии. Однако врачи-педиатры родильных домов недостаточно знают симптоматологию врожденной непроходимости пищевода. Так, например, среди оперированных нами за период с 1955 по 1965 г. 100 детей только 11 направлены в первые сутки после рождения, а остальные поступали в сроки от 1 до 23 дней.
Общее состояние больного и степень поражения легких находятся в прямой зависимости от времени поступления: в группе больных, поступивших в 1-е сутки (11), только у 3 клинически определялась пневмония, у 30 детей, поступивших на вторые сутки, состояние расценивалось как тяжелое и была диагностирована двусторонняя пневмония; те новорожденные, которые направлены в возрасте после 2 суток (59), почти все имели более тяжелый процесс в легких (у 15, кроме пневмонии, выявлен ателектаз различной степени с одной или двух сторон).
Клиническая картина . Первым признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа, отмечаемое почти у всех больных. Этому признаку, к сожалению, не всегда придают должное значение и правильную оценку.
Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода.

У всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания - аритмию, одышку, околоротовой цианоз, обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей явления аспирационной пневмонии выявляются сразу после рождения.
Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.
Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрение путем простых приемов - зондирования пищевода или вдувания в него воздуха.


Рис. 48. Рентгенологическое исследование при атрезии пищевода (ребенку 2 дня).
Введенный в пищевод маркированный катетер останавливается в слепом верхнем сегменте на уровне XV грудного позвонка (а - передняя проекция, б - боковая).
Для зондирования пользуются обычным или маркированным тонким резиновым катетером (№ 8-10), который вводят через рот или нос в пищевод (рис. 48, а, б). При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10-12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое н тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения катетер проводят на глубину более 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка.
Кроме того, для выявления атрезии Elefant (I960) советует пользоваться простым приемом - вдуванием воздуха шприцем через катетер, введенный в пищевод на 8-10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. Мы неоднократно проверяли этот простои симптом, и во всех случаях он был точен.
При первом кормлении распознавание непроходимости пищевода значительно облегчается. Вся выпитая жидкость (один-два глотка) сразу же срыгивается. Срыгивание сопровождается приступом кашля и резким нарушением дыхания: ребенок синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2-3 до 13-20 мин, а затруднение и аритмия дыхания - еще больше. Указанные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, которых больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.
С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат основанием для выбора способа хирургического вмешательства.
Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с просвечивания и производства обычной рентгенограммы грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких). Затем в верхний слепой сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вливают 1 мл липиодола. Введение большего количества йодированного масла может привести к переполнению слепого мешка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева. Снимки производятся в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после снимков тщательно отсасывают. Применение сернокислого бария как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии полностью противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает пневмонию. При общем тяжелом состоянии ребенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившийся в слепом верхнем отрезке пищевода катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии (см. рис. 48).

Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую стенку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствии (атрезии).

Рис. 49. Рентгенологическое исследование пищевода с йодолиполом.
Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода (рис. 49). Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках.
В половине наших случаев он проецировался на высоте 1-II грудных позвонков, а у остальных доходил до III - IV позвонков. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями.
Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.
Передне-задняя проекция. Контрастное вещество заполняет расширенный верхний слепой сегмент пищевода.
У ребенка С., который поступил в клинику в возрасте 5 часов (9/1 1959 г.), на рентгенограммах нс было обнаружено газовых пузырей в желудочно-кишечном тракте. Однако во время оперативного вмешательства, при выделении дистального сегмента, был найден свищевой ход между последним и трахеей. Ширина просвета не превышала 2 мм и была закрыта слизистой пробкой, что послужило препятствием для прохождения воздуха в желудок.
Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически выявляется по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции.
Мальчик Е. поступил 26/IX 1955 г., по вторые сутки после рождения. Родился с весом 2750 г, длиной 48 см. На основании типичной клинической картины в родильном доме поставлен диагноз атрезии пищевода. Ребенок переведен в хирургическую клинику института.
Состояние ребенка при поступлении средней тяжести. Кожные покровы желтушны. Голос слабый, сиплый, одышка (72 дыхания в минуту). В легких прослушивается большое количество влажных хрипов. Тоны сердца приглушены. Пульс очень частый, удовлетворительного наполнения. Живот умеренно вздут, мягкий. Меконий отходил, моча нормальная. На рентгенограммах в двух проекциях видно контрастное вещество в верхнем отделе пищевода, который слепо оканчивается на уровне III грудного позвонка. Двусторонняя пневмония.
Произведена операция (26/IX 1955 г.) - образование внутригрудного анастомоза пищевода под эндотрахеальным наркозом и капельным переливанием крови. Нижний отдел пищевода выделен у места его соединения с трахеей и рассечен между двумя лигатурами. При ревизии верхнего отдела пищевода выявлен свищевой ход между ним и трахеей, который также рассечен между двумя лигатурами (культи обработаны йодом). Наложен анастомоз конец (верхнего отдела) в бок (нижнего) двумя рядами отдельных шелковых швов. Грудная полость послойно ушита наглухо. Операцию и наркоз, длившиеся 2 ч 15 мин, ребенок перенес хорошо. Явления пневмонии ликвидировались к концу 2-й недели. Выписан домой через 22 дня после операции.
При анализе клинико-рентгенологических данных и постановке окончательного диагноза следует помнить о возможных сочетанных пороках развития, которые, по нашим данным, встречаются в большей половине случаев.
Сочетанные пороки развития, выявленные у 100 детей с атрезией пищевода:
Врожденные пороки сердца (12 детей):
тетралогия Фалло.............................................. 1
болезнь Эйденлингера. .............................................. 3
болезнь Толочинова - Роже................................................................................... 8
Пороки развития почек (12 детей):
отсутствие одной почки........................................................................................... 8
подковообразная почка...................................................................................... 4
Другие пороки развития (35 детей):
гемолитическая желтуха новорожденных............................................................. 3
атрезия двенадцатиперстной кишки........................................................................ 2
меккелев дивертикул............................................................................................... 6
атрезия анального отверстия.................................................................................. 9
расщелина верхней губы и нёба.............................................................................. 6
косолапость и косорукость...................................................................................... 9
Многие из сочетанных пороков развития оказывают существенное влияние на прогноз. Спорным остается вопрос о совместимости с жизнью атрезии пищевода и сочетанных недоразвитии кишечника (включая атрезию прямой кишки и заднепроходного отверстия). Трудно перенести повторную тяжелую операцию новорожденному, но в литературе есть несколько сообщений об успешном создании анастомоза пищевода с последующей абдоминальной операцией по поводу атрезии подвздошной кишки (Gross).

Крайне сложны для обследования и лечения недоношенные дети, количество которых среди направленных в нашу клинику достигало 20%. До последних лет прогноз при лечении новорожденных этой группы считают наиболее тяжелым (особенно у родившихся с весом менее 2 кг). Быстро развивающаяся пневмония и своеобразная реакция на хирургическое вмешательство создают иногда непреодолимые трудности в лечении (Woolley, 1961; Holder, McDonald, Woolley, 1962; Haus, Snyder, 1963).
Предоперационная подготовка. Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенка помещают в кислородную палатку или непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства и антибиотики. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают не реже одного раза в 10-15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в рот и носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано.
Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Из отдаленных районов и областей новорожденного доставляют самолетом; полет ребенок переносит вполне удовлетворительно.
Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких.
Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10-15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К; за 45 мин до операции проводят медикаментозную подготовку к наркозу.
Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения, с явлениями аспирационной пневмонии, готовятся к операции от 12 ч до 3 суток. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10-15 мин производят отсасывание слизи (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики широкого спектра действия, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию со щелочными растворами. Парентеральное питание производят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг веса ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 20% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора хлористого кальция 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствора глюкозы) ребенок получает капельно (за три приема). Обязательно вводят витамины К, С, В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.
Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, то надо заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей (см. рис. 47, д, е), при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным и необходимо переходить к оперативному вмешательству.
Операции при атрезии пищевода. Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под защитным переливанием крови в количестве от 50 до 100 мл. Для этого перед операцией накладывают на вену левой голени аппарат внутривенного капельного вливания, который затем оставляют для проведения парентерального кормления в послеоперационном периоде.
Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см. Duhamel (1953) считает, что наложение анастомоза при большом натяжении сегментов пищевода не оправдывает себя из-за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде. По его мнению, натяжение швов вызывает ишемический некроз выше и особенно ниже линии анастомоза.
До операции на основании клинико-рентгенологических данных обычно бывает невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.
Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см), высокое расположение верхнего сегмента пищевода (на уровне С6 - Τ1) или короткий и тонкий нижний сегмент, то производят первую часть двухмоментной операции - ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний слепой конец пищевода. Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. В последующем ребенку создают искусственный пищевод из кишки. Кормление до второго этапа операции у этих детей осуществляют через образованный желудочный свищ.
Большое значение для успешного исхода операции имеет правильное проведение обезболивания. Масочный наркоз, а тем более местная анестезия, не должны применяться при операциях по поводу атрезии пищевода. Мы считаем, что только эндотрахеальный метод наркоза с искусственной вентиляцией легкого создает условия для нормального ведения операции. Наиболее выгодно проводить наркоз на полуоткрытом контуре (вдох из аппарата, выдох в атмосферу) по модифицированной методике Айра (В. С. Баирова, Р. В. Луковский, 1962), так как при этом до минимума сокращается «вредное пространство» и отсутствует сопротивление при вдохе (М. А. Канаева и др.).

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных. Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.
Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия. срыгивание во время и после еды. расширение пищевода.
Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. «Пищеводно-трахеальные свищи».
Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет удвоений может быть изолированным или иметь сообщение с основным каналом пищевода, заполнен секретом, выделяемым их слизистой оболочкой. Иногда они имеют вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.
Врожденная халазия (недостаточность кардии) - следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.
Врожденный короткий пищевод - порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии. сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания. рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).
Диагноз врожденной аномалии устанавливают при рентгенологическом исследовании, при котором в просвет пищевода по тонкому катетеру вводят 1-2 мл йодо- липола. Исследование позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения, супрастенотическое расширение пищевода, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе он не имеет изгибов*, а часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время исследования.
Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.
Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при стенозах развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. При наличии кисты возможно ее нагноение и прорыв в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспирационная пневмония.
Лечение. При отрезан пищевода накладывают анастомоз конец в конец в случае. если.расхождение между выделенными концами пищевода не превышает 1.5 см. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, в последующем производят эзофагопластику.
При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1.5 см производят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если протяженность участка сужения не превышает 2,5 см. то возможна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженности сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстрамукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.
При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.
В случае Двоения пищевода показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.
При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропла- стике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.
Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Пищевод закладывается из переднего отдела туловищной кишки. Эпителий его слизистой оболочки происходит из энтодермы, остальные слои - из мезенхимы. Формирование пищевода в основном завершается к моменту рождения. Недоразвитым остается лишь кардиальный сфинктер, поэтому у грудных детей часто наблюдается физиологическое срыгивание.

Выделяют следующие эзофагеальные аномалии [Василенко В. X. и др., 1971]:
1) полное отсутствие (атрезия, аплазия) пищевода;
2) частичная атрезия пищевода;
3) врожденные стенозы;
4) трахеоэзофагеальные фистулы;
5) врожденный короткий пищевод с образованием грудного желудка;
6) дивертикулы фарингоэзофагеальные и эзофагеальные;
7) врожденное диффузное или частичное расширение пищевода;
8) полное или частичное удвоение пищевода;
9) врожденные кисты и аберрантные ткани в пищеводе.

Д. И. Тамулевичуте и А. М. Витенас (1986) предлагают включить в этот перечень внутренний короткий пищевод и неправильную кардиофундальную формацию.

Атрезии пищевода

Атрезии пищевода есть заращение его просвета на каком-либо участке или по всей длине. Впервые этот порок развития описал Дурсон (1670). По данным В. М. Державина и А. А. Булетовой (1965), атрезии пищевода наблюдаются у 0,01 - 0,04% новорожденных, что составляет 9,5% требующих хирургической коррекции пороков или 13,5% больных с пороками развития пищеварительного тракта.

Различают 5 форм атрезий пищевода [Василенко В. X. и др., 1971]:

1. полное отсутствие пищевода;
2. парциальное отсутствие пищевода;
3. атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его проксимальной частью и трахеей (дистальная часть заканчивается слепо);
4. атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его дистальной частью и трахеей (в этом случае слепо заканчивается проксимальная часть);
5. атрезия пищевода в сочетании с двумя фистульными ходами между его отрезками и трахеей.

Д. И. Тамулевичуте, А. М. Витенас (1986) выделяют также вариант эзофагеальной атрезии с общим фистульным ходом в трахею. Однако подобная аномалия вряд ли является атрезией пищевода, т.е. полным отсутствием его просвета в истинном смысле этого слова. Эзофагеальная проходимость все же сохранена, хотя и значительно редуцирована. Пищевод сообщается как с трахеей, так и с желудком.

Атрезия пищевода проявляется практически с первых же дней жизни ребенка, на что указывают выделение слюны из носа, приступообразный кашель, одышка и цианоз при каждом кормлении (синдром Мендельсона). Важным клиническим признаком данного заболевания является срыгивание нествороженным молоком. Иногда наблюдается рвота желудочным содержимым, которое попадает в ротовую полость через фистульный ход между дистальным отделом пищевода и трахеей. Это дезориентирует врача в отношении правильного диагноза.

Вследствие атрезии пищевода развивается резкое похудание новорожденного, наступает угроза голодной смерти. Другой грозной опасностью являются пневмонии, обусловленные либо аспирацией пищи, слизи или слюны, либо непосредственным их попадавшем в дыхательные пути через свищевой ход. С каждым днем риск развития аспирационной пневмонии существенно возрастает, что диктует необходимость скорейшего обнаружения этой аномалии развития. Однако нередко правильный диагноз устанавливается лишь спустя несколько дней с момента рождения ребенка. Поэтому эффективность лечения снижается.

Элементарным диагностическим приемом при атрезии пищевода считается его зондирование тонким резиновым зондом через рот или нос. В этом случае ощущается препятствие при попытке дальнейшего проведения зонда, который заворачивается в пищевод и даже может выходить обратно тем же путем. Данный метод, однако, по своей точности уступает рентгенологическому. Для подтверждения диагноза необходимо контрастирование пищевода 15 - 20 мл воздуха или 1-2 мл жидкого контраста. Использование с этой целью взвеси сульфата бария категорически недопустимо вследствие сильного раздражения бронхов при ее попадании в дыхательные пути через фистулу. Ребенок должен находиться в положении лежа на спине, что способствует обнаружению слепого конца пищевода. Контуры его ровные, форма коническая или веретенообразная. Если имеется трахеоэзофагеальная фистула, то контрастное вещество попадает в дыхательные пути.

Соответственно анатомическим вариантам пищеводных атрезий возможны следующие ситуации:

1. проксимальный отдел пищевода заканчивается слепо, контрастное вещество аспирируется в трахею и далее через свищевой ход между последней и дистальным отрезком пищевода проникает в желудок; в этом случае от бифуркации трахеи до желудка определяется тоненькая полоска воздуха («карандашная линия» Солис - Коэна и Левона);
2. контрастное вещество из проксимального пищевода через фистулу попадает в трахею, из нее через вторую фистулу в дистальный пищевод и желудок.

В боковых позициях можно обнаружить переднее или заднее смещение и сужение трахеи расположенным позади пищеводом. В некоторых случаях целесообразно провести трахеоскопию или эзофагоскопию. В плане дифференциальной диагностики следует иметь в виду пилороспазм, эзофагоспазм, атрезию двенадцатиперстной кишки и другие аномалии. Лечение хирургическое: прямой анастомоз «конец в конец» между проксимальным и дистальным отрезками пищевода или гастростома с последующей реконструктивно-пластической операцией через год. На исход оперативного вмешательства влияет степень доношенности ребенка и истощения, наличие аспирационной пневмонии. Успешно выполненная хирургическая коррекция порока обеспечивает относительно удовлетворительный трансэзофагеальный пассаж, однако нормальная перистальтика дистального отрезка пищевода обычно не восстанавливается.

Стенозы пищевода

Врожденные стенозы пищевода могут быть обусловлены следующими причинами: внутриутробное развитие фиброзного или хрящевого кольца, сдавливающего просвет органа; циркулярное очаговое разрастание (гипертрофия) мышечной оболочки; образование соединительнотканных мембран; сдавление пищевода аномально расположенными аортой или правой подключичной артерией. Врожденные стенозы пищевода, как правило, локализуются в верхней его части, на уровне перстневидного хряща. Нижней их границей считается средняя треть органа. Дистальные сужения в основном приобретенные (пептические, ожоговые, постульцерозные и т. д.).

Врожденные эзофагеальные стенозы составляют примерно 15% всех аномалий данного органа, что указывает на их относительную редкость. В. X. Василенко и соавт. (1971) придерживаются мнения, согласно которому настоящий порок развития встречается намного чаще, чем диагностируется. Это объясняется его бессимптомным течением при незначительной степени сужения. В противном случае симптоматика проявляется сразу же после рождения: обильное слюноотделение и слизеотделение изо рта и носа младенца, срыгивание нествороженным молоком. Стенозы средней степени выраженности демонстрируют свою клинику обычно при переходе от грудного кормления к обычному. При этом весьма характерна пароксизмальная дисфагия при проглатывания больших кусков пищи или поспешной еде.

Рентгенологически выявляется концентрически суженный участок длиной в среднем 2 - 3 см, имеющий четкие и ровные контуры. Наличие соединительнотканных мембран визуализируется как «заслонка, исходящая из одной стенки» [Василенко В. X. и др., 1971]. Над местом стеноза пищевод несколько расширен. Проведение эзофагоскопии необходимо в сомнительных случаях, когда следует исключить приобретенный характер стеноза. Существенную помощь при этом оказывают данные анамнеза: дисфагия с детского возраста, отсутствие иных заболеваний, в исходе которых развивается приобретенный стеноз (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, рефлюкс-эзофагит, ожоги пищевода).

Лечение врожденных эзофагеальных стенозов хирургическое. Коррекцию сужений умеренной выраженности предпочтительнее проводить посредством бужирования. В остальных же случаях выбор оперативного пособия определяется локализацией и протяженностью аномалии. Стенозы верхней и средней трети пищевода протяженностью до 1,5 см устраняют продольным рассечением органа с последующим поперечным сшиванием. Протяженность стеноза более 2 см, а также выраженные фиброзные изменения эзофагеальной стенки являются показанием к резекции данного участка. Соединительнотканные мембраны также резецируются. При расположении стеноза в области кардии предпочтительнее производить эзофагофундоанастомоз или кардиомиотомию. Своевременно проведенная хирургическая коррекция в подавляющем большинстве случаев восстанавливает удовлетворительный эзофагеальный пассаж. Нелеченые стенозы пищевода осложняются выраженным супрастенотическим его расширением с атрофией стенок и явлениями застойного эзофагита.

Трахеоэзофагеальные фистулы

Врожденные трахеоэзофагеальные фистулы, как правило, сопутствуют атрезиям пищевода. Изолированные трахеоэзофагеальные фистулы - это одна из наиболее редкостных аномалий развития. Они составляют всего лишь 1/3о всех трахеопищеводных свищей, сочетающихся с его атрезиями. В механизме развития данного вида аномалий существенное значение придается недоразвитию поперечной перегородки, разделяющей передний отдел туловищной кишки на дыхательную и пищеварительную трубки [Тамулевичуте Д. И., Витенас А. М., 1986].

Достоверным признаком врожденной трахеоэзофагеальной фистулы могут быть пароксизмы кашля, одышки и цианоза в момент кормления ребенка, что обусловлено аспирацией пищевых масс. В дальнейшем может развиться аспирационная пневмония. В. X. Василенко и соавт. (1971) предлагают при постановке диагноза ориентироваться на такой симптом, как вздутие живота у ребенка во время дыхания и крика. При этом воздух по свищу свободно поступает в желудок, вызывая метеоризм. Однако, по нашему мнению, данный симптом в педиатрии может быть обусловлен множеством иных причин, и в первую очередь - банальной диспепсией. К тому же установить причинноследственные отношения между криком и вздутием живота ребенка зачастую довольно трудно.

Верифицировать диагноз позволяет рентгенография пищевода с использованием жидкого контраста, вводимого в пищевод через зонд (применение взвеси сульфата бария с этой целью категорически недопустимо!). Достаточно широкая трахеоэзофагеальная фистула выявляется по затеканию контрастного вещества в дыхательные пути. Рентгенодиагностика затруднена, поскольку при узком свищевом ходе масляные растворы (йодолипол и др.) не всегда проникают через него в трахею. Ложноположительный диагноз обусловлен регургитацией контраста в глотку и последующей его аспирацией. В сомнительных случаях целесообразно прибегнуть к эзофагоскопии и бронхоскопия. Лечение хирургическое. В связи с угрозой развития аспирационных пневмоний его следует проводить как можно раньше. При наличии временных противопоказаний к операции кормление ребенка осуществляется только через зонд.

Удвоение пищевода

Выделяют аномальную дизэофагию и эзофагеальную дупликатуру. Первый термин обозначает наличие двух вполне функционирующих пищеводов. Эзофагеальная дупликатура (удвоение пищевода) - это расщепление его стенки с образованием в ней дополнительной полости. Удвоение пищевода бывает сферическим (кистозным), тубулярным и дивертикулярным. Помимо чисто внешнего различия, сферические и тубулярные удвоения замкнуты, в то время как дивертикулярные обычно сообщаются с просветом пищевода. Дупликатуры могут сообщаться также с трахеей или бронхом. Первые две формы удвоений отличаются от кист наличием мышечных слоев в оболочке, которые обеспечивают прочную связь со стенкой пищевода, а также общностью васкуляризации. Внутренняя их оболочка по своей морфологии очень похожа на слизистую оболочку пищевода. Полость замкнутых дупликатур заполнена серозным или геморрагическим секретом. Эти отличия, однако, относительны и стираются по мере увеличения размеров замкнутых эзофагеальных дупликатур. Дивертикулярные удвоения по внешнему виду похожи на дивертикулы, однако имеют большие размеры и формой напоминают «опущенную ветвь».

Клиническая картина эзофагеальных дипликатур определяется их величиной и функциональной активностью слизистой оболочки [Тамулевичуте Д. И., Витенас А. М., 1986]. Вначале даже замкнутые удвоения пищевода никак не проявляются. В дальнейшем по мере наполнения их просвета секретом и увеличения размеров возникают симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей: дисфагия, кашель, одышка, рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Нагноения замкнутых дупликатур опасны их перфорацией в пищевод, средостение, плевральную полость или дыхательные пути, зачастую возможен фатальный исход. Незамкнутые эзофагеальные дупликатуры осложняются дивертикулитом и эзофагитом.

Диагностика удвоений пищевода сложна. Дивертикулярные дупликатуры можно обнаружить посредством рентгенографии пищевода и эзофагоскопии. Сферические и тубулярные удвоения определяются по наличию дополнительной тени с довольно четкими контурами, примыкающей к тени средостения и оттесняющей пищевод в противоположную сторону. Каждый случай удвоения пищевода во избежание тяжелых осложнений подлежит обязательному хирургическому лечению.

Кисты и аберрантные ткани в пищеводе

Врожденные кисты пищевода образуются из гетеротопных клеточных скоплений переднего отдела кишечной трубки в период формирования трахеопищеводной перегородки (4-я неделя внутриутробного развития). Они локализуются интрамурально или имеют тесную связь с эзофагеальной стенкой. Гистологически выделяют пищеводные, желудочные, кишечные и бронхогенные кисты. Последние встречаются чаще. Происхождение кисты определяет ее морфологию. Например, бронхогенные кисты состоят из соединительнотканных элементов, хрящевых пластинок, гладкомышечных волокон. Внутренняя их поверхность покрыта мерцательным эпителием, содержащим функционально активные слизистые железы. Размеры кист колеблются от сравнительно небольших до гигантских.

Клиническая картина кистозных образований пищевода зависит от их размеров. Большие кисты вызывают синдром сдавления пищевода и дыхательных путей с соответствующими осложнениями. Рентгенодиагностика данной аномалии развития основана на обнаружении дефекта наполнения с ровными и отчетливыми округлыми контурами. Эзофагеальная перистальтика на данном участке сохранена.

Аберрантные ткани в пищеводе клинически и рентгенологически не проявляются, если их величина не превышает 0,3 – 0,5 см. Аберрантные ткани больших размеров трудноотличимы от доброкачественных опухолей. Диагноз верифицируется морфологически. Лечение врожденных кист и аберрантных тканей пищевода хирургическое.

Хирургическое лечение пороков развития пищевода

Хирургической коррекции подлежат следующие пороки развития пищевода: аплазии, атрезии с трахеобронхиальными свищами и без свищей, стенозы пищевода. При аплазии пищевода в первые дни жизни ребенка в качестве первого этапа оперативного вмешательства выполняют гастростомию для обеспечения энтерального питания и шейную эзофагостомию для предупреждения скапливание слизи и слюны в полости рта и предотвращения аспирационной пневмонии. Вторым этапом (как правило, на втором году жизни ребенка) выполняют эзофагопластику с помощью сегмента толстой кишки.

Атрезия пищевода также является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. Для успешного лечения этого заболевания необходима своевременная диагностика, так как довольно быстро смерть больных наступает от аспирационной пневмонии и истощения. С момента установления диагноза атрезии пищевода необходима комплексная предоперационная подготовка, включающая в себя постоянную ингаляцию увлажненного кислорода для ликвидации дыхательной недостаточности, отсасывание из полости рта и носоглотки слюны и слизи, санационную бронхоскопия, назначение антибиотиков широкого спектра действия для профилактики и лечения аспирационной пневмонии - наиболее частого осложнения. Чем раньше поставлен диагноз атрезии пищевода, тем короче время проведения предоперационной подготовки. Следует подчеркнуть особую роль проводимого на этом этапе парентерального питания. При сообщении верхнего отдела пищевода с трахеей эффективность предоперационной подготовки невелика, так как при этом слизь и слюна неизбежно попадают в дыхательные пути, быстро прогрессирует аспирационная пневмония, поэтому необходимо оперировать больных как можно раньше. Доступ - правосторонняя торакотомия в четвертом - пятом межреберье. После рассечения медиастинальной плевры и пересечения непарной вены мобилизуют проксимальный и дистальный участки пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища последний пересекают и ушивают, образовавшиеся отверстия в указанных органах зашивают нерассасывающимся шовным материалом на атравматической игле. В последние годы чаще используют внеплевральную торакотомию.

Оптимальный способ коррекции атрезии пищевода - наложение прямого анастомоза между проксимальным и дистальным отделами пищевода. Однако такой тип операции возможен лишь у 20 - 25% оперируемых больных. При диастазе между верхним и нижним участками пищевода более 1,5 - 2 см подобный способ оперативной коррекции невозможен вследствие опасности прорезывания швов межпищеводного анастомоза за счет чрезмерного натяжения тканей в данной зоне. В этих случаях целесообразнее использовать двухэтапное оперативное вмешательство. На первом этапе ликвидируют пищеводно-бронхиальный свищ (при его наличии) и формируют гастростому или эзофагостому с нижним отделом пищевода на животе для энтерального питания ребенка. Вторым этапом (обычно через 1 - 2 года после первой операции) выполняют пластику пищевода участком толстой кишки или желудка. Следует отметить, что примерно у 40% больных, помимо врожденных аномалий пищевода (из которых наиболее частой является атрезия), имеются врожденные пороки развития и других жизненно важных органов (сердце, кишечник, почки и т. п.), что существенно ухудшает прогноз хирургического лечения данного заболевания.

При врожденных сужениях пищевода консервативное лечение (бужирование), как правило, проводится ограниченно, так как редко приводит к полному излечению ребенка. В связи с этим большинству больных показано оперативное лечение. При циркулярных сужениях пищевода протяженностью до 1,5 - 2 см основным методом оперативной коррекции является продольное рассечение пищевода в месте сужения с последующим сшиванием его стенок в поперечном направлении. В последние годы в нашей стране разработан оригинальный способ лечения коротких стриктур пищевода с помощью постоянных магнитов. При этой методике в просвет пищевода через рот и гастростому вводят магнитные цилиндры. Их взаимное притяжение приводит к сдавливанию и некрозу рубцовых тканей в зоне стриктуры. В результате удается ликвидировать сужение за счет формирования «бесшовного» анастомоза [Исаков Ю. Ф., 1983]. При более протяженных стриктурах чаще выполняют резекцию стриктуры с последующим наложением эзофагоэзофагоанастомоза. При невозможности выполнить подобную операцию в ряде случаев приходится делать эзофагопластику участком толстой кишки после предварительной резекции места сужения.

При наличии перепончатой формы сужения пищевода можно иссечь мембрану с последующим ушиванием эзофаготомического отверстия. В случае сдавления пищевода так называемым сосудистым кольцом его пересекают в наиболее узком месте. Операцией выбора при изолированном врожденном пищеводнотрахеальном свище, когда просвет пищевода по всей длине сохранен, является разъединение свища с последующим ушиванием дефектов в стенках пищевода и трахеи с помощью узловых швов на атравматической игле. При врожденном коротком пищеводе показанием к операции является наличие рефлюкс-эзофагита, резистентного к лекарственному лечению. Оперативное вмешательство при данном пороке существенно затрудняется в связи со значительными трудностями по низведению желудка в брюшную полость. Наиболее часто в подобной ситуации применяется трансторакальная фундопликация по Ниссену - Розетти с оставлением части желудка в левой плевральной полости.

В нашей стране для лечения короткого пищевода используется также операция клапанной гастропликации по Каншину. При этом в начале операции из проксимальной части желудка с помощью наложения поперечных швов формируют трубку, являющуюся как бы продолжением пищевода. После этого с помощью мобилизированной части желудка создают манжету, окутывающую сформированную желудочную трубку аналогично методике Ниссена. Для улучшения эвакуации желудочного содержимого в ряде случаев применяют пилоропластику, а при значительно повышенной кислотности желудочного сока дополнительно осуществляют ваготомию. Результаты операций Ниссена - Розетти и клапанной гастропликации вполне удовлетворительные. У подавляющего большинства больных удается надежно ликвидировать желудочнопищеводный рефлюкс.

Встречаемость: 1 случай на 7–8 тысяч новорожденных.

Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводно-трахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика :

клинические проявления;

зондирование пищевода;

контрастное исследование пищевода;

обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае, если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение – хирургическое:

Если нет признаков ателектаза, пневмонии – одномоментная операция закрытия пищеводно-трахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода;

Если заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких, то проводят следующее лечение: вначале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода;

При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладывают гастростомию для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

8.2. Врожденные стенозы пищевода

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: ГПОД, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

клинические проявления;

фиброэзофагогастроскопия;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного лечения.

8.3. Врожденная мембранная диафрагма пищевода

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется диафрагма почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже – в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты, как правило, тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется.

Диагностика:

клинические проявления;

контрастное исследование пищевода.

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме, полностью перекрывающей просвет, необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.