Лимфома симптомы у взрослых лечение. Лимфома, что это за болезнь, симптомы, лечение, сколько проживет человек? Поражение внутренних органов

Современные методики лечения злокачественных онкологических патологий более качественно и радикально воздействуют на образование, убивают раковые клетки и препятствуют развитию новых.

Но, несмотря на достижения ученых, болезнь до сих пор не удалось победить – от рака ежегодно умирают миллионы людей на планете.

Очень часто неэффективность лечения определяется слишком поздней диагностикой недуга. Вот почему так важно, заметив у себя первые признаки наличия опухоли, сразу обращаться в клинику.

Лимфома – это одно из проявлений раковых образований в кровяных клетках. Начинает развиваться патология в лимфоидных тканях, что и определило ее название.

Данный вид рака отличается агрессивным характером течения и крайне неблагоприятным прогнозом выживаемости, поскольку первые его этапы протекают практически бессимптомно.

По лимфатическим потокам рак быстро распространяется по организму человека, поражая жизненно важные отделы и системы.

Проявления

Как и любое онкологическое заболевание, лимфома у взрослых имеет определенные симптоматические признаки, по наличию которых с большой долей вероятности можно диагностировать данную патологию. Выделяют общие и местные признаки.

К общим относят симптомы, которые присущи любому раковому проявлению, независимо от места его локализации. К местным – признаки, указывающие на поражение злокачественными образованиями конкретного органа.

Если проанализировать симптоматику течения заболевания в целом, то можно выделить ряд наиболее важных проявлений, наличие которых должно насторожить человека и побудить его к обращению в клинику.

Увеличение лимфоузлов

Выявлено несколько десятков диагнозов, при которых лимфатическая система реагирует на их развитие воспалением узловых соединений. Однако, в данном случае, картина их состояния специфична – увеличение носит не инфекционный характер.

Практически до поздних стадий рака они не вызывают болевых ощущений, исключение – выраженный дискомфорт на фоне употребления алкогольных напитков.

В данном случае причиной увеличения служит их перегруженность как фильтрующей субстанции токсинами, являющимися продуктом жизнедеятельностью пораженных раком, клеток. Оседая на его стенках, они прочно закрепляются и начинают хаотично делиться, многократно увеличиваясь в объеме .

Пропорционально этим процессам набухают и лимфоузлы. При лимфоме у взрослых наиболее подвержены такому явлению подчелюстные и подмышечные зоны системы.

При УЗИ можно определить наличие опухоли именно по их состоянию – в норме узел, даже в состоянии воспаления имеет выраженные просветы в центральной его части, а если причина увеличения – онкология – весь отдел будет затемнен. Очень часто именно по данному симптому и диагностируют патологию.

Потливость в ночные часы

Многие пациенты не понимают связи между ночной потливостью и онкологической аномалией. На самом деле все просто – организм даже в ночное время находится в состоянии постоянной борьбы с опасным образованием. В этот момент его ничто не отвлекает от попыток самопомощи, что и находит свое проявление в чрезмерном потоотделении.

Особенно это выражено, когда активно работают процессы метастазирования, сдавливающие мозговые отделы спины в сочетании с терапией анальгетиков класса опиоидов.

В теле больного происходит сбой эндокринных функций, температура при этом повышается – и как следствие – потоотделение. Больше всего страдают зона подмышек, лицо, верхние и нижние конечности.

Периодическое увеличение температуры

Признак относится к категории общих и сопровождает практически все онкологические диагнозы. При этом его проявление несколько специфично. Как правило, показатель повышения температуры на фоне развития раковой аномалии весьма незначителен – она поднимается всего на несколько делений.

В случае с данным заболеванием все иначе – столбик термометра достигает отметки 38,5 — 39° С и может удерживаться на этом уровне в течение нескольких недель. При этом купировать ее практически невозможно – после окончания действия препарата температура вновь поднимается.

Сопровождается потливостью, меняющейся ознобом. Сам по себе симптом благоприятен, поскольку факт повышения температуры – это иммунные выбросы, которыми организм старается защититься и подавить опухоль.

Характерно, что на завершающих этапах течения недуга у взрослых пациентов, когда защитные силы организма уже на исходе, колебания температуры не выявлены.

Резкая потеря в весе

Происходит без каких-либо причин и проявляется в резком снижении массы тела, более чем на 10% от имеющегося ранее веса. Как правило, бывает достаточно 1,5 – 2 месяцев, чтобы на фоне развития патологии, человек сбросил такое количество килограммов.

Резкое снижение массы тела происходит в данном случае, по следующим причинам:

• уменьшение аппетита – организм человека интуитивно реагирует на любые отклонения в его функционировании, и стараясь избавить себя от дополнительной нагрузки (а самоборьба с патологией, это нагрузка!), в результате чего суточная доза полезных веществ и калорий снижается;
• вынужденная потеря питательных элементов – в нашем случае, с потоотделением;
• повышенная энергетическая потребность – на борьбу с раком затрачиваются основные силы, энергия которых с трудом восстанавливается довольно скудным питанием.

Постоянная утомляемость

В данном случае постоянная усталость и вялость проявляется как парализующее ощущение, которое возникает эпизодично, без видимых причин – человек даже при минимальных физических нагрузках чувствует себя уставшим , причем это состояние сохраняется уже в момент утреннего пробуждения.

Это явление не зависит от затраченной в процессе дня энергии. При этом зачастую, неспособность сосредоточиться и сконцентрировать внимание на чем – то конкретном, вызывает спонтанные приступы тошноты.

Постоянная утомляемость является следствием способности данного типа онкологической аномалии высвобождать белковые цитоксины, которые, находясь в нормальной концентрации, эффективно сопротивляются вредителям, а в избыточном количестве – источают силы организма.

Лихорадка

Лихорадка практически 100% сопровождает лимфому у взрослого человека. Она является результатом присоединившейся инфекции, возникающей на фоне растущей злокачественной опухоли органа.

Образование активно продуцирует пирогенные компоненты, которые, в свою очередь, вызывают лихорадку, негативно воздействуя на зоны терморегуляции. Кроме того, не последнюю роль в этом процессе играет и выраженный некроз пораженных клеточной мутацией тканей.

Высыпания на коже

Кожные высыпания характерны лишь определенным видам онкологических патологий. Спецификой данной формы рака является его быстрое распространение по организму благодаря тому, что патологические клетки беспрепятственно прорастают в другие органы, перетекая по телу человека с лимфатическими и кровеносными потоками.

На фоне резкого снижения иммунных сил больного организма патология с кровью попадает в любые зоны и отделы, проявляясь при этом эпителиальными высыпаниями, покраснениями и кожными изъявлениями.

Природа данного симптома скрыта в непреодолимом желании организма избавиться от токсинов путем их принудительного выведения наружу посредством проникновения через эпителиальные ткани. Данный процесс, по сути, и является выводящей токсические элементы сыпью.

Виды и отличительные проявления

Под данным термином сосредоточен целый ряд онкологических патологий, поражающих лимфатические ткани. Благодаря их точной классификации возможна разработка оптимально терапевтической схемы устранения опухоли:

• лимфома Ходжкина – ее отличают специфические клетки, локализующиеся в пораженных фрагментах тканей. Болезнь распространяется последовательно, путем постепенного перехода раковых составляющих из одного узла в другой. Отличается более оптимистичным прогнозом и сравнительно легко поддается лечению;
• неходжкинские лимфомы – состоят из подвидов аномалии, различных по области образования, и отличающиеся специфичными проявлениями для каждого типа тканей. Все они характеризуются индивидуальной клинической картиной, атипичной гистологией, что и определяет оптимальную схему терапевтического воздействия на опухоль;

лимфедемы – патологии, поражающие область конечностей вследствие выраженной гипоплазии лимфатических узловых соединений. Умеренная лимфедема развивается в процессе истекания лимфозной жидкости во внутренние подкожные слои. Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем более выражены процессы отечности мягких тканей.

Может быть как врожденной, на генетическом уровне, так и приобретенной на фоне развившейся онкологии лимфомы у взрослых пациентов. Отличительная особенность аномалии – симметричное последовательное поражение конечностей от низа, к их основанию;

лимфангиосаркомы – злокачественная патология, протекающая в лимфатических эндотелиях. Заболевание крайне редко встречаемое, но смертельно опасное для больного человека. Ей обычно предшествует продолжительный по временному периоду лимфостаз, который крайне негативно сказывается на качественном состоянии стенок системы и тканей сосудов.

Они развиваются после того, как пациенту уже было проведено лечение лимфомы методом оперативного ее отсечения. Характерная особенность заболевания – чаще всего оно поражает женскую половину взрослого населения, у которой диагностирована лимфома.

Природа этого феномена пока никак не обоснована. Чтобы сохранить больному жизнь, требуется срочное радикальное вмешательство, иначе летальный исход от поражения данной формой злокачественного образования системы может наступить очень быстро.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

– опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

C82 C85

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

• Инфекции . Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С , Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка , может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
• Дефекты иммунитета . Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича , Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
• Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита .
• Токсическое воздействие . Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток. Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

• диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
• фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
• мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
• лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
• В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
• В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
• макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
• волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
• лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
• лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

• Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• периферическими Т-клеточными лимфомами , включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез .

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм .

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др. Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка , сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом , синдромом мальабсорбции , болями в животе, асцитом . Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ . Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости , лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

• Исследование клеточного субстрата опухоли . Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов , лапароскопия , торакоскопия , аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
• Методы визуализации . Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения , рентгенографии и КТ грудной клетки , брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов , печени , селезенки, молочных желез , щитовидной железы, органов мошонки , гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия , сцинтиграфия костей .
• Лабораторная диагностика . Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.
• Химиотерапии . Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии . Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
• Хирургических вмешательств . Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
• Лучевой терапии . В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
• Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

Понятие «лимфома» является собирательным названием многих онкологических заболеваний, поражающих лимфатическую систему. Это сопровождается увеличением лимфатических узлов и поражением некоторых соматических органов, которые способны накапливать в себе огромное число лимфоцитов. Опухоль может образоваться в любой части тела, так как лимфа циркулирует по всему организму.

Что такое лимфома?

Если говорить коротко, лимфома (Lymphoma) – это . Заболевание поражает клетки, выполняющие защитную функцию в организме, и образующие целую лимфатическую систему.

Так что за болезнь лимфома? Как она проявляется?

При увеличении лимфоузлов и других внутренних органов в них начинается процесс накопления лимфоцитов, отвечающих за иммунную систему организма. Скапливаясь в узлах и в органах, лимфоциты нарушают их нормальное функционирование. Происходит сбой в делении нормальных клеток, а накапливание опухолевых лимфоцитов не прекращается, в результате чего появляется опухоль – лимфома.

Как все злокачественные опухоли лимфома проявляется образованием первичного очага заболевания. Кроме этого, она способна не только давать метастазы в другие структуры, но и распространяться по всему организму, сопровождаясь состоянием, схожим с лимфолейкозом. Существует такая разновидность лимфомы, которая протекает без увеличения лимфатических узлов и изначально развивается в структурах головного мозга, легких, желудке и кишечнике.

Многие задаются вопросом, лимфома — рак или нет? Возникновение опухолей из лимфоцитов и процесс их созревания проходит в несколько стадий. На любой стадии заболевание может приобрести злокачественный характер, поэтому лимфома имеет много форм. Так как лимфатическая ткань затрагивает практически все структуры организма, опухоль может сформироваться в любом лимфоузле или органе. Распространению аномальных лимфоцитов помимо лимфы способствует также кровь. При отсутствии лечения болезнь приобретает характер онкологии, в результате чего пациент может умереть.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения

Точные причины, по которым происходит процесс развития лимфомы, не известны науке и по сей день.

Есть предположение, что лимфома возникает из-за влияния на организи многих токсических веществ, но подтверждения этой теории нет. В список факторов, способных спровоцировать заболевание входят:

• Вирус гепатита C;
• ВИЧ-инфекция;
• Вирус Т-клеточного лейкоза;
• Мутагенные вещества.

Люди, чья профессиональная деятельность связана с тесным контактом с тяжелыми химическими соединениями, находятся в группе риска. В группе риска также находятся люди, контактирующие с пестицидами, а также те, кто употребляют в пищу обработанные химикатами продукты.

Повлиять на развитие лимфомы по мнению врачей также могут:

• Наследственные заболевания (в том числе лимфогенез);
• Аутоиммунные заболевания;
• Препараты, угнетающие иммунитет;
• Вирус герпеса;
• Бактерии Helicobacter pylori;
• Ослабленный иммунитет.

Виды лимфом

Лимфомы подразделяются на 2 группы. Первая группа заболеваний получила название , во вторую вошли, так называемые, . Каждая разновидность заболевания характеризуется отдельными признаками, проявлениями, отличаются и методы их лечения. Все разновидности лимфом поражают лимфатическую систему, выполняющую защитную функцию организма от инфекций.

Лимфатическая система имеет сложное строение. В лимфоузлах происходит очищение лимфы, циркулирующей по всему организму. Главными составляющими лимфатической системы являются миндалины, вилочковая железа, селезенка, костный мозг с большим числом лимфососудов и узлов. Основное скопление лимфоузлов сосредоточено в подмышечных впадинах, на шее и в паху на ноге. Количество их неодинаково, в подмышечной ямке насчитывается более 50 лимфоузлов.

Сегодня в медицинской практике чаще встречаются следующие виды лимфом:

Симптомы заболевания

Проявление заболевания зависит, прежде всего, от формы заболевания, размера и локализации опухоли. Лимфома Ходжкина охватывает 5 видов опухолей злокачественного характера. В число относятся свыше 30 видов заболеваний.

Первая группа заболеваний отличается различными симптомами, в том числе поражаются лимфоузлы и органы. Симптоматика болезни характеризуется как местными симптомами, так и общими проявлениями заболевания. Самые распространенные признаки заболевания лимфома – это повышение температуры тела, потливость, боль в суставах, общее недомогание, головные боли, быстрая утомляемость, снижение массы тела, кожный зуд.

Повышенная температура тела – первый признак лимфомы! Повышение температуры тела в основном наблюдается в вечернее время и может достигать 40 градусов. Это сопровождается ознобом, в результате чего пациент обильно потеет.

Определить лимфому кожи можно по появившемуся кожному зуду, причем зуд может появиться задолго до поражения лимфоузлов. Он может распространяться как по всему телу, так и появиться в определенной области (чаще на конечностях, в том числе ладони и стопы, на голове, в области молочной железы и т.д.).

Диагностировать поражения лимфатических узлов и органов можно после осмотра у врача. В 90% случаев очаги онкологии располагаются на уровне выше диафрагмы, остальные 10% встречаются ниже.

Лимфому Ходжкина в 70% случаев можно выявить по увеличившимся лимфоузлам шеи, которые отличаются эластичностью и не спаянностью друг с другом и соседними тканями. Лимфопролиферативное поражение шейных лимфоузлов не сопровождается особыми симптомами, узлы не болят, кожа вокруг них не красная. Иногда лимфоплазмоз затрагивает лимфоузлы малых размеров над ключицей, и может затрагивать подмышечные впадины. От них в свою очередь опухоль передается на молочные железы.

Лимфома средостения поражает лимфоузлы в 20% случаев. Болезнь характеризуется сдавливанием и прорастанием лимфоузлов в соседние ткани. В самом начале болезнь сопровождает сухой кашель, болевой синдром в грудном отделе, носящий тупой характер и усиливающийся при глубоком вдохе и кашле. Могут возникать боли в сердце и распирающее чувство в груди из-за увеличивающихся лимфоузлов. Это может сопровождаться метастазами в перикард, легкие и бронхи. По мере роста опухоли у больных появляется одышка при физических нагрузках. При достижении опухоли внушительных размеров может возникнуть синдром «полой вены», но бывают случаи, когда заболевание протекает без симптомов и выявляется случайным образом при рентгенологическом обследовании.

Лимфома в брюшной полости и забрюшинного пространства встречается редко и составляет не более 8% случаев. В большинстве своем возникает лимфома желудка, характеризующаяся бессимптомным протеканием болезни на . При увеличении размеров опухоли могут появиться боли в пояснице, запоры или газообразование.

Еще одной редкой разновидностью лимфомы является паховобедренная и подвздошная лимфома, составляющая всего 3% от всех случаев заболевания. Опухоль несет плохой прогноз ввиду своей злокачественности. Проявление заболевания таково: оно вызывает постоянные и схваткообразные боли внизу живота, появляется тяжесть или отечность в конечностях, снижается чувствительность кожного покрова в области поражения.

Помимо злокачественных форм лимфомы, бывают и доброкачественные.

Очень редко встречается лимфома селезенки — лимфобластома. Эта доброкачественная опухоль характеризуется высоким уровнем выживаемости больных, по сравнению с другими формами заболевания. Единственным признаком лимфобластной опухоли является увеличение размера органа в результате скопления лимфатической жидкости, что выявляется на УЗИ или при радионуклеидном исследовании.

Лимфоз легких встречается в 30% случаев. Аномальные лимфоциты попадают в орган с током крови и лимфы. Болезнь сопровождается болью в грудном отделе, одышкой и кашлем. Опухоль охватывает легочную и плевральную ткань.

30% случаев заболеваний приходится на лимфому костей. Различают первичную и вторичную опухоль в зависимости от типа поражения (прорастание опухоли из соседних очагов или перенос ее с кровью и лимфой). Опухоль может поражать участки позвоночной системы (части позвоночника), ребра, грудину и тазовые кости. Реже наблюдаются поражения костей черепа и трубчатых костей. При поражениях позвонков появляются боли при нажатиях, также появляется чувство онемения и подергивания конечностей. Прогрессируя, опухоль может вызвать парезы и паралич нижних конечностей и нарушить функционирование органов таза (матки, яичника).

В 10% случаев лимфома затрагивает печень. Болезнь протекает с такими симптомами, как тошнота, рвота, изжога, боль в правом подреберье неприятный привкус во рту. Заболевание можно спутать с желтухой.

Лимфома мозга характеризуется поражением лимфатических тканей мозга, не дает метастазы. Встречается чаще у взрослых людей после 60-ти лет. Симптомами заболевания являются нарушение речи и зрения, сонливость, головные боли и провалы в памяти. Лечить лимфому мозга значительно труднее из-за её труднодоступного расположения. Химиотерапия при лимфоме мозга является оптимальным вариантом лечения, иногда прибегают к хирургии.

Помимо перечисленных, встречаются и другие виды лимфом (лимфофиброма, лимфотома, иммунобластная лимфома, лимфолейкоз из малых лимфоцитов, лимфаденома и пр.).

При заболевании лимфомой может наблюдаться как индолентное течение болезни, так и агрессивное. Агрессивно протекают нехождкинские лимфомы, характеризующиеся высокой степенью злокачественности. Они легче поддаются лечению, так как дают о себе знать на ранних стадиях. Индолентная лимфома Ходжкина протекает бессимптомно, относится к неизлечимым формам. Для ее лечения применяют химиотерапию и хирургическое вмешательство. Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина также актуальна. Неагрессивные лимфомы склонны к рецидивам, что может привести к летальному исходу.

Стадии заболевания

Различают 4 стадии прогрессирования:

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Следовательно, чем раньше было диагностировано заболевание, тем больше шансов на выздоровление. Если не будет оказана своевременная помощь, прогноз для пациента будет печальным.

Диагностика

Диагноз лимфома можно установить, проведя следующие виды обследования:

• КТ (компьютерная томография) и ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
• УЗИ органов брюшной полости;
• Рентген органов грудной клетки;
• Биопсия при удалении пораженного лимфоузла для установления формы заболевания;
• Радионуклидная диагностика для выявления лимфомы кости;
• Трепанобиопсия – позволяет выявить лимфому костного мозга;
• Фиброларингоскопия – производится биопсия тканей миндалин, ротоглотки, гортани, если они часто поражаются.

При подозрении лимфомы Ходжкина производят такие процедуры, как:

• Составляют картину заболевания, уточняя симптомы (потливость, лихорадка, снижение веса);
• Пальпация всех переферических лимфоузлов (локтевых, подключичных, подколенных), брюшной и забрюшной полостей, подвздошных лимфоузлов.
• Пункция и цитологический анализ для выявления пораженных узлов и выбора необходимого вида терапии;
• Биопсия пораженных лимфоузлов.

Лечение

Лечение лимфоза производят как традиционными методами, так и прибегают к народной медицине. Из традиционных методов широко применяются химиотерапия и лучевая терапия, или же их сочетание. При выборе метода терапии учитываются стадия заболевания и факторы риска. Лечение лимфомы начинают с применения химиотерапевтических препаратов. С помощью лучевой терапии лечат только начальную стадию заболевания. При поражениях лимфоузлов проводятся процедуры лимфоэктомия и лимфомодуляция. Хирургическим путем удаляют как лимфому мягких тканей, так и осуществляют .

Еще один важный вопрос – какой врач лечит лимфому? Лечение онкологии лимфоузлов производится под контролем врача-онколога, гематолога, в некоторых случаях необходима помощь хирурга.

При благоприятном прогнозе назначается химиотерапия АВVD. Выписываются такие препараты для лечения заболевания, как Блеомицин, Дакарбазин, Винбластин и Доксорубицин. Препараты вводят внутривенно. При неблагоприятном прогнозе назначается схема ВЕАСОРР с препаратами Преднизолон, Блеомицин, Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Винкристин, Прокарбазин. Диета после терапии играет важную роль для восстановления сил организма.

Для лечения лимфомы также назначаются моноклональные антитела, обладающие низкой степенью токсичности.

Узловая лимфома с трудом поддается лечению у пожилых людей. Полная ремиссия наблюдается в возрасте до 40 лет и составляет около 65%, после шестидесяти лет – 37%. Токсическая летальность с распадом лимфоузла наблюдается в 30% случаев.

Лечение рецидивов генерализованной, агрессивной лимфомы зависит от множества факторов. Это возраст пациента, его общее самочувствие, чувствительность к препаратам, применяемым во время предыдущей терапии. Повторное лечение должно включать дополнительные препараты для достижения положительного результата. Какие препараты следует применять, уточнит врач.

Лимфома не поддается лечению и больному оказывается для улучшения качества жизни. Сюда входят духовная, психологическая и социальная поддержка.

Лечение народными средствами

Многие задаются вопросом – можно ли вылечить лимфому народными методами? Средства народной медицины могут поспособствовать скорейшему выздоровлению, если их применять в комплексе с основным видом терапии. Не следует забывать о том, что применять народные средства можно только после установления точного диагноза и с одобрения лечащего врача. Недопустимо ставить диагноз без осмотра у врача, прочитав симптомы заболевания в интернете.

Для лечения лимфомы применяют отвары таких растений, как:

Перед началом лечения, следует проконсультироваться с врачом, так как к определенным компонентам могут иметься противопоказания, могут появиться аллергические реакции и другие осложнения после приема отваров.

Питание и диета

Правильное питание играет большую роль после лечения опухоли химиотерапией. Рацион должен быть сбалансированным, калорийным для того, чтобы возместить затраченную организмом энергию на борьбу с опухолью и восстановление прежних сил.

Диета при должна улучшить качество жизни, состояние больного, предотвратить резкое снижение массы тела и заражения инфекционными заболеваниями. Для восстановления организма после химиотерапии следует:

• Принимать витамины для восстановления иммунных сил;
• Исключить алкоголь;
• Заменить сахар на мед;
• Употреблять свежеприготовленную пищу;
• Пить больше жидкости;
• Включить в рацион мучное.

Следует питаться через 2-3 часа, при этом не рекомендуется переедать и есть пищу, не доставляющую удовольствия. Не рекомендуется также голодать. На пользу пойдут прогулки на свежем воздухе перед приемом пищи.

Видео: Лимфома — что это, симптомы и лечение

Сколько живут с лимфомой? Прогноз

С использованием современных методов лечения перспектива 5-летней выживаемости наблюдается в 95% случаев при благоприятном прогнозе. При промежуточном прогнозе такая выживаемость составляет около 75%, а при плохом не более 60%. Пациенты, пренебрегающие симптомами заболевания и не принимающие никаких мер, умирают от лимфомы.

Из всего вышесказанного мы узнали, что лимфома может быть доброкачественной и злокачественной, ее признаки и как она лечится. Каждая разновидность имеет определенную симптоматику. Лимфома не заразна, поэтому профилактики её, как и любого другого онкологического заболевания, нет. Если придерживаться правильного образа жизни, следить за здоровьем и своевременно обращаться к врачу за помощью, то можно значительно снизить риски развития онкологии. Если Вы обнаружили симптомы или все же вы заболели лимфомой, она подтвердилась на обследовании, то следует незамедлительно приступить к лечению.

В общем виде лимфома – это формирование в организме злокачественных новообразований, которые оказывают угнетающее действие на внутренние органы человека, снижают его иммунитет и без лечения вызывают симптомы нарушения работы организма.

Поскольку онкологические заболевания (к которым принадлежит лимфома в большинстве своих проявлений) лечатся очень плохо и возможность формирования устойчивой ремиссии сильно зависит от индивидуальных особенностей организма, как правило рассматриваемое заболевание приводит к летальному исходу.

Тем не менее, во многих случаях диагноз «лимфома» не является смертельным.

Различные формы болезни на различных стадиях развития реагируют на определенные курсы интенсивной терапии. Иными словами, медицина на сегодня не умеет лечить лимфому, но умеет сокращать и купировать отдельные ее проявления.

В статье мы рассмотрим классификацию заболевания и принципиальный процесс его развития, причины возникновения лимфом, влияние этой болезни на организм человека, перечислим основные симптомы и обозначим стадии развития заболевания.

После подробного рассмотрения фактической информации приведена информация о возможностях диагностики различных форм заболевания и способах лечения (или, по крайней мере, сдерживания) онкологических типов его проявления.

Описание заболевания

На сегодняшний день процессы возникновения и развития заболеваний лимфы достаточно изучены для того, чтобы увидеть полную картину заболевания.

Определим основные понятия, которые касаются онкологических проявлений в гематологии (что это за болезнь, что такое лимфа и лимфатическая сеть, лимфома что это такое, что такое рак лимфы и в какой момент лимфома перетекает в раковую стадию).

Итак, из самого названия «лимфома» ясно, что это некоторая дисфункция организма, характерная для лимфоцитов – клеток «белой крови», которые являются подклассом общего типа – лейкоцитов. Лимфоциты отвечают за иммунные реакции организма, устранение бактериологического, инфекционного и вирусного заражения крови и тканей организма, а также за «иммунную память» человека.

Различают несколько типов лимфоцитов (В, Т и NK-клетки). Каждый тип отвечает за определенную функцию в борьбе с патогенами в организме.

Так, В-клетки лимфы – это агенты борьбы с вирусами. Именно они позволяют получать эффект от прививок и обеспечивают действие вакцин. T-тип – это чистильщики, которые отвечают непосредственно за устранение инородных и враждебных клеток в организме.

Собственно, именно T-лимфоциты ответственны за устранение самих себя в случае развития лимфомы, но, учитывая их дисфункцию в этом случае, заболевание получает возможность дальнейшего беспрепятственного развития.

Каналы циркуляции лимфоцитов в организме – это лимфатическая сеть и ее узлы. Одни из них хорошо заметны на теле и известные большинству людей – на шее, в подмышках и в паху, другие скрыты на поверхности внутренних органов. Кроме того, неспециализированные лимфоциты циркулируют в кровеносных сосудах.

Лимфома – заболевание онкологического класса (проще говоря, лимфома это рак лимфы), которое вызывает неконтролируемые изменения в «кодировке» поведения лимфатического подтипа клеток крови и приводит к их деформации, неконтролируемому делению, изменению жизненного цикла и формированию «пробок» в лимфатической сети.

Эти изменения, в свою очередь, приводят к образованию доброкачественных и злокачественных опухолей.

В настоящее время известно более 35 видов лимфом разного генезиса и формы протекания. Они различаются по типу поражаемых клеток и по характеру этого поражения. Основное деление Злокачественные лимфомы можно разделить по категориям:

• Ходжкинская;
• Неходжкинская.

По типу поражаемых лимфомой клеток выделяют:

• T-клеточную;
• В-клеточную;
• В-крупноклеточную диффузную;
• Фолликулярную.

Для каждой категории характерна своя отдельная группа риска пациентов и характер летальных поражений. Также для разных видов лимфомы симптомы различны. Объединяет перечисленные заболевания схожая стадиальность развития, итоговое поражение внутренних органов и диагностируемые проявления на поздних стадиях заболевания.

Нужно отметить, что последний тип – фолликулярная болезнь лимфома – поддается лечению на поздних стадиях и относительно безопасен для пациента.

К сожалению, как и в случае с другими онкозаболеваниями, медицина еще не в состоянии точно установить причины и первичные источники тех клеточных дисфункций, которые стимулируют их внутренние нарушения и приводят к образованию опухолей.

Тем не менее, статистически отмечено соответствие между диагностированием онкологической формы лимфомы и некоторыми внешними воздействиями на организм. Подробнее о причинах заболевания – в следующем разделе статьи.

Причины возникновения лимфомы

Клетки лимфы (да и любые клетки вообще) изменяют свои свойства под действием определенных внешних раздражителей. При этом в одних случаях это воздействие должно быть постоянным на протяжении долгого периода времени, а в других достаточно кратковременного контакта с раздражителем.

Так, к основным причинам, которые могут вызвать рак (и лимфому в частности), относят следующие факторы:

• Радиоактивное облучение;
• Тесный контакт с химикатами;
• Потребление большого количества канцерогенов;
• Длительная борьба с хроническими и аутоиммунными заболеваниями;
• Употребление алкоголя и курение.

Все перечисленные причины лимфомы подвергают клетки организма сильному стрессу различной продолжительности. Лучевая болезнь приводит к разрушению структуры клеток и изменению из «кода» практически мгновенно, поскольку очень жестко воздействует на структуру белка. Сильные химикаты также нарушают метаболизм клеток на молекулярном уровне.

По статистике, рак лимфы развивается чаще у людей при постоянном контакте с пестицидами (при употреблении их в пищу вместе с овощами и фруктами или при использовании на производстве).

Такое же действие на организм оказывают канцерогены. При длительном употреблении или контакте с ними высока вероятность образования злокачественных опухолей. Вопрос только в том, какой орган или система окажется наиболее уязвимым.

Длительные болезни истощают ресурсы организма и также оказывают стресс на клетки. Как уже сказано, лимфоциты – это агенты «чистки» организма. В условиях повышенной нагрузки они могут мутировать и вызвать поражения лимфатической сети. Наиболее опасными в этом плане являются аутоиммунные заболевания.

Курение, которое тоже является стрессом (постоянный контакт белка с полимерами смол и алкалоидов), чаще всего бьет по легким и крови, поэтому также является одним из основных факторов возникновения характерных для лимфомы симптомов.

Таким образом, перечень основных причин-стимуляторов онкологических заболеваний применим и к лимфоме. В следующем разделе приведены сведения о симптоматике заболевания на различных стадиях и прогнозы для пациента.

Симптоматика лимфомы

Симптоматика любого длительно текущего заболевания подразделяется на внешние и внутренние симптомы, а также на первичные и проявляющиеся только на поздних стадиях. Поскольку речь идет о нарушениях в работе лимфатической сети, первичные признаки лимфомы часто можно спутать с обычной простудой:

• Повышенная температура;
• Приступы кашля;
• Общая слабость, головокружение;
• Увеличение лимфатических узлов.

Лимфоузлы испытывают нагрузку при любом инфекционном или вирусном заболевании, поэтому для диагностирования лимфомы признаков этих недостаточно. В некоторых случаях отек и опухание узлов на шее и в паху сопровождается болью, воспалением или покраснением кожи.

Внутри организма в этот момент происходят более конкретные изменения. У лимфоцитов крови нарушается жизненный цикл, меняется их форма, начинается неконтролируемое деление. В сосудах, лимфатической сети и узлах возникают наросты и пробки из тел неправильных клеток. Циркуляция лимфы нарушается.

При этом локализация поврежденных клеток может произойти где угодно – в шейных узлах, в миндалинах, в селезенке или других органах, в крови или даже в мозгу.

Внешне внутренние нарушения почти никак не проявляются. Однако при отсутствии лимфоцитов или при их нарушенной работе резко ослабевает иммунитет и организм входит в состояние риска. На фоне этого из-за нарушенного деления клеток начинается формирование опухолей.

Особенность лимфомы состоит в том, что в процессе развития она не пускает метастаз (только на последних стадиях), а образует множественные формирования по всему телу.

На третьей стадии заболевания иммунитет организма уже полностью угнетен, и множественные злокачественные опухоли начинают разрушать один или несколько внутренних органов. Чаще всего локализация происходит в сердце, селезенке, спинном мозге или желудке.

На четвертой, заключительной стадии заболевания пациент получает внутренние повреждения, уже несовместимые с жизнью. Предотвратить летальный прогноз можно с помощью своевременной диагностики заболевания и интенсивного курса лечения.

К сожалению, именно из-за схожести начальных симптомов с широким спектром менее опасных заболеваний вовремя заметить истинную причину заболевания бывает невозможно.

Некоторые формы заболевания (например, фолликулярный тип) на поздних стадиях поддается лечению значительно лучше, чем на ранних, когда поврежденные лимфоциты еще не обособлены. Остальные формы прогрессируют с явным ухудшением состояния пациента и даже агрессивные курсы химиотерапии не в состоянии ввести болезнь в стадию устойчивой ремиссии.

Диагностика лимфомных заболеваний

На начальных стадиях заболевания диагностика лимфомы по внешним признакам крайне затруднительна. Более того, некоторые типы никак не проявляются внешне и на продвинутых этапах. В связи с этим для постановки диагноза врачами используется комплекс лабораторных исследований. К ним относятся:

• Анализ крови и биопсия тканей;
• Магнитно-резонансная томография;
• Молекулярно-генетические исследования.

После определения наличия болезни с помощью анализа крови и тканей, а также подтверждения формирования опухолей по результатам томографии для более точного определения типа лимфомы у пациента ему могут назначить также цитогенетическое обследование или лучевую диагностику.

Поскольку все перечисленные виды обследования довольно дорогостоящие, решение об их проведении принимается только после изучения анамнеза пациента, общих анализов крови и тканей и тщательного внешнего обследования.

Злокачественная лимфома, обнаруженная на ранних стадиях (1 и 2, реже 3) поддается лечению и купированию.

Современные медицинские технологии позволяют ввести болезнь в стадию устойчивой (до 10 лет) ремиссии. В том случае, если пациент отказывается от надлежащего лечения, срок его жизни прогнозируется на 3-5 лет. Возможное лечение лимфомы рассмотрено в следующем разделе.

Лечение злокачественной лимфомы

Итак, интенсивная терапия комплексом современных методов может быть весьма эффективна при своевременной диагностике. В зависимости от типа лимфомы лечение может немного различаться. Существует три основных подхода к лечению заболевания:

• Радиотерапия;
• Химеотерапия;
• Иммунотерапия.

Терапия первого класса направлена на лечение заболевания лимфомы через остановку неконтролируемого деления раковых клеток. Этот метод позволяет остановить рост опухоли и не дать ей развиться до критического состояния. После успешного курса начинается длительная ремиссия, в ходе которой при поддержании правильных условий лимфома уменьшается в размере или лечится совсем и рассасывается.

Химиотерапия – это более агрессивный подход, направленный на уничтожение раковых клеток. Она применяется на поздних стадиях заболевания. Проблема состоит в том, что химия – это большой стресс для иммунной системы организма, которая уже и так практически выведена из строя самой лимфомой. Тем не менее, в практике существует значительный опыт позитивного результата.

Иммунотерапия применяется на ранних стадиях заболевания.

Интенсивная медикаментозная поддержка организма стимулирует его ресурс по борьбе с раковыми клетками. Как правило, этот вид лечения применяется в комплексе с предыдущими.

К сожалению, хирургическое вмешательство в случае онкологических заболеваний лимфатической сети практически невозможно из-за множественности опухолей в жизненно-важных узлах организма.

Наконец, никаких точных профилактических показаний в случае онкологических заболеваний нет. Можно лишь ограничить контакт с факторами из перечня приводящих к лимфоме причин. Излечима ли лимфома? В некоторых случаях – да. Необходимо еще раз отметить, что чем раньше проведена диагностика и лечение лимфомы, там больше шансов у пациента на положительный прогноз.

Лимфома – собирательный термин для обозначения злокачественных и доброкачественных новообразований лимфоидной ткани. Доброкачественные лимфомы вызваны безобидными причинами – инфекционными заболеваниями. Злокачественные возникают вследствие генетической мутации одной клетки, которая начинает бесконтрольно делиться. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленной лимфатической ткани. Методы лечения зависят от типа лимфомы и состояния больного.

Каждая клетка тела может дегенерировать из-за определенных изменений в генетическом материале. Некоторые генные мутации могут приводить к неконтролируемому росту клеток. Лимфомы – новообразования, которые происходят из лимфатических органов – лимфоузлов, селезенки или клеток.

Лимфомы – это новообразование лимфоидной ткани, которое может иметь как доброкачественную, так и злокачественную форму

Со временем злокачественные лимфоциты вытесняют нормальные лимфоидные ткани. В результате может возникнуть вторичный иммунодефицит. Поскольку лимфатическая ткань расположена во многих областях человеческого тела, злокачественная лимфома может также влиять на другие области и органы – кожу, желудок, кишечник или головной мозг.

Злокачественные лимфомы встречаются редко по сравнению с раком молочной железы, толстой кишки или легких. Вместе они составляют около 5% случаев рака в России. Около 2-4 из каждых 100 000 россиян ежегодно заболевают лимфомой Ходжкина. Большинство пациентов имеют возраст от 25 до 30 лет. Количество злокачественных неходжкинских лимфом неуклонно растет в течение нескольких лет. Каждый год от 8 до 10 человек на 100 000 имеют диагноз неходжкинской лимфомы, что соответствует почти 10 000 новых случаев в год. Большинство пациентов с раком старше 60 лет имеют неходжкинскую лимфому.

Большое значение для определения схемы лечения имеет распространение болезни в организме. Согласно классификации Анн-Арбор, существует четыре стадии (I-IV) злокачественной лимфомы.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственной им ткани обозначаются кодами C81-C96.

Симптомы

Основным симптомом является безболезненное увеличение лимфатических узлов, которое в основном возникает асимметрично. Чаще всего они увеличиваются на шее, в паху или подмышке. У некоторых взрослых пациентов возникают общие симптомы лимфомы: усталость, потеря аппетита, тошнота, лимфаденит или изжога.

Ночная потливость, необъяснимая лихорадка и потеря веса (более 10% от массы тела за 6 месяцев) называются B-симптомами. Первые признаки встречаются примерно у 20% пациентов с неходжкинской лимфомой (менее распространены, чем при лимфоме Ходжкина).

Лимфома кости или других органов часто остается незамеченной в течение длительного времени. Если симптомы появляются впервые, они обычно не указывают прямо на лимфому. Часто признаки и симптомы ошибочно классифицируются как грипп, простуда или простая усталость, что может задержать постановку диагноза.

Главная симптоматика – безболезненное увеличение лимфатических узлов

Лимфома в области матки может вызвать бесплодие в долгосрочной перспективе. Нередко у женщин наблюдается аноргазмия. Иногда возникает сильное маточное кровотечение и спазмы мышц. Лимфома в области яичников может привести к овуляторной дисфункции и избытку андрогенов.

При отсутствии лечения прогноз некоторых типов может быть фатальным в течение нескольких месяцев. По этой причине важно, чтобы врачи и население понимали признаки и симптоматику лимфомы. Некоторые пациенты ощущают боль в лимфатических узлах (возле позвоночника или на шее) после употребления алкоголя.

Лимфома в области глаз характеризуется смещением глазного яблока и увеитом – воспалением сосудистой оболочки. Иногда лимфома около глаз может привести к полной слепоте или необратимым нарушениям зрения.

Увеличенные лимфатические узлы также могут вызывать другие симптомы: отек руки или ноги, спазм ягодиц, боли в спине, онемение или покалывание в конечностях из-за блокады нервных волокон. Лимфома яичка может вызывать эректильную дисфункцию (импотенцию). Лимфома миндалины может имитировать симптомы острого респираторного вирусного инфекционного заболевания.

Лимфома в щитовидной железе увеличивается в короткие сроки, что может приводить к сдавлению окружающих тканей. Нередко эта патология сопровождается параличом гортани, опуханием гланд и болезненностью носоглотки. Только у половины пациентов развивается гипотиреоз.

Причины

Почему возникает злокачественная лимфома? Лимфатическая система распространена по всему телу и состоит из лимфатических сосудов, лимфоузлов, костного мозга, селезенки и тимуса. Лимфоидная ткань находится в некоторых органах – тонкой кишке, коже и миндалинах. Лимфатическая система играет решающую роль в защите организма от различных патогенов. Лимфатические сосуды, похожие на кровеносные, распределены неравномерно почти по всему телу. В них протекает лимфа (тканевая вода), которая используется для питания клеток и переноса лимфоцитов в кровоток. Узлы образуют сеть биологических фильтров, в которых лимфа очищается от посторонних веществ и инфекционных агентов.

Лимфоциты представляют собой группу белых кровяных клеток, которые являются центральной частью иммунной системы. Они возникают из стволовых клеток в костном мозге и подразделяются на Т- и В-клетки. В-лимфоциты созревают в функционирующие иммунные клетки в костном мозге, тогда как созревание Т-лимфоцитов происходит в тимусе. Затем зрелые Т- и В-лимфоциты попадают в нижние или верхние лимфатические органы: селезенку, лимфатические узлы или миндалины.

Врожденные или приобретенные особенности иммунной системы, инфекции являются причиной лимфомы

Основная задача лимфоцитов – удалить дефектный собственный или инородный материал тела. Различают клеточно-опосредованный (клеточный) и опосредованный антителом (гуморальный) иммунный ответ. Клеточный иммунный ответ в основном является задачей Т-лимфоцитов и направлен против патогенов и опухолей. Гуморальный иммунный ответ по существу является задачей B-лимфоцитов; они образуют определенные белки, называемые антителами, которые распознают и маркируют бактерии, а также чужеродные клетки. В свою очередь, патоген, нагруженный антителами, может быть распознан и разрушен Т-лимфоцитами.

Как и все другие клетки человеческого тела, лимфоциты могут вырождаться из-за различных факторов. Существуют три фактора риска, которые увеличивают вероятность возникновения рака: химические вещества, вирусы и радиация. В развитии около 5-10% раковых заболеваний также играют роль генетические факторы. Различные типы лимфомы могут начинаться практически в любом месте тела и встречаться в одном лимфатическом узле, в группе лимфатических узлов или в лимфатическом органе.

Длительное курение сигарет является фактором риска развития лимфом, но связь еще не была окончательно доказана. По данным ВОЗ, врожденные или приобретенные особенности иммунной системы и вирусные инфекции также являются возможными факторами риска болезни. Недавние исследования показали, что вирус Эпштейна-Барр и первичный иммунодефицит участвуют в развитии лимфомы Ходжкина. Другие вирусы также могут участвовать в развитии этой патологии.

Классификация

Лимфомы подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная характеризуется новообразованием лимфатической ткани в лимфоузлах. Такие опухоли имеют плотную консистенцию и растут очень медленно. Она чаще всего обусловлены хроническим воспалительным заболеванием.

Злокачественные лимфомы делят на две основные группы: лимфома Ходжкина (известная как болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинская. С помощью гистологического исследования лимфатических узлов и лимфоидной ткани патологоанатом может провести различие между этим двумя группами болезней.

По клиническому течению лимфомы делят на агрессивные (быстрорастущие) и вялотекущие (медленнорастущие) формы.

Прогноз лимфомы хуже при быстрорастущей форме, если лечение начато несвоевременно.

Лимфома Ходжкина

Лондонский патологоанатом Томас Ходжкин впервые описал лимфогранулематоз в 1832 году. Болезнь возникает из В-лимфоцитов в лимфатических узлах. На ранних стадиях патология ограничивается лимфоузлами, а затем распространяется на смежные структуры. На продвинутой стадии В-лимфоциты распространяются в кровоток и, наконец, болезнь также поражает органы вне лимфатической системы (например, костный мозг, печень). Выявление моноядерных клеток Ходжкина и полиядерных клеток Штернберга характерно для лимфомы Ходжкина. Эти два типа клеток являются опухолевыми.

На основании гистологического исследования классификация проводится по различным подгруппам и может быть выполнена в соответствии с содержанием лимфоцитов и опухолевых клеток. Классические лимфомы Ходжкина делятся на 4 подтипа в соответствии с классификацией ВОЗ:

• I: лимфогистиоцитарный тип (3%).
• II: тип с нодулярным склерозом (82%).
• III: смешанноклеточный тип (14%).
• IV: тип с подавлением лимфоидной ткани (1%)

Кроме того, существует еще одна независимая форма болезни – лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием.

Лимфома классифицируется на 4 типа

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская первичная лимфома может возникать из В- (90%) и Т-клеток (10%). Чтобы классифицировать болезни, ранее использовали различные системы. В классификации Киля использовали термины «высокая и низкая степень» злокачественности. Однако общепринятой является классификация ВОЗ, которая различает злокачественные новообразования по форме клеток, скорости их деления и поверхностных особенностях (антигенах).

Наиболее встречаемые виды злокачественных Т-клеточных неходжкинских лимфом по классификации ВОЗ:

• Хроническая лимфоцитарная лейкемия.
• Онкоцитома.
• Множественная миелома (плазмобластная лимфома).
• Фолликулярная лимфома.
• Плазмоцитома.
• Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны.
• Лимфома Беркитта.
• Диффузные В-крупноклеточные лимфомы.
• Мантийноклеточная лимфома.

Наиболее распространенные виды злокачественных В-клеточных лимфом по классификации ВОЗ:

• Т-клеточная лимфобластная лимфома.
• Агрессивный лейкоз NK-клеток.
• Грибовидный микоз.
• Периферическая .
• Анапластическая .

Хронический лимфоцитарный лейкоз характеризуется увеличением количества белых кровяных телец (лейкоцитов) в крови. Термин «лейкемия» обычно относится к дегенерации и злокачественной пролиферации лейкоцитов. При хроническом лимфоцитарном лейкозе (лимфоме) определенный тип лейкоцитов – лимфоциты – бесконтрольно размножается. Несмотря на свое название, хронический лимфоцитарный лейкоз также считается неходжкинской лимфомой.

Существенным критерием выбора методов лечения злокачественной лимфомы является стадия заболевания, которая отражает степень распространенности рака в организме. Целью начальных обследований является точное определение степени распространенности лимфомы. В 1971 году была разработана система классификации Анн-Арбор, которая используется для определения стадии как лимфомы Ходжкина, так и неходжкинской лимфомы.

Основные стадии развития злокачественных образований:

• 1 стадия: вовлечение одной области лимфатических узлов;
• 2 стадия: поражение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы;
• 3 стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы;
• 4 стадия: на четвертой стадии наблюдается вовлечение других органов (костный мозг, печень).

Если возникают общие симптомы – лихорадка, ночная потливость или потеря вес,а – в дополнение к стадии добавляется буква «B». Если симптомы отсутствуют, добавляется буква «A». Если лимфома проникает за пределы лимфатического узла (в легких, глазах, костях, мышцах), добавляется буква «E».

Экстранодальная форма лимфомы (мальтома) – злокачественное новообразование, которое расположено в органах вне лимфатической системы. Лимфома в области молочной железы – наиболее распространенная разновидность мальтомы. Лимфома почки – более редкая разновидность мальтомы, которая встречается у 0,3% пациентов с неходжкинской лимфомой.

Диагностика

Вначале собирают анамнез и проводят физический осмотр: измеряется артериальное давление, частота сердечных сокращений, консистенция, подвижность и болезненность лимфоузлов. Анамнез является отправной точкой дальнейших исследований.

Чтобы выявить болезнь, потребуется целый комплекс исследований

Компьютерная томография (КТ) использует рентгеновские лучи для визуализации различных частей тела. Компьютеры объединяют отдельные поперечные срезы в трехмерное изображение. Медиастинальная лимфома хорошо визуализируется на КТ без контрастного вещества. КТ в значительной степени вытеснила ряд более инвазивных процедур в рентгеновской диагностике лимфомы.

Пункция медуллярной полости плоских костей (например, грудины, подвздошного гребня) производится с помощью специальной канюли. Для исследования берется преимущественно образец костного мозга. С помощью гистологического исследования можно выявить метастазы лимфосаркомы.

Если есть подозрение на лимфоидную саркому, необходимо полностью обследовать пораженный лимфоузел. Для этого выбираются наиболее доступные лимфатические узлы (например, на шее). Удаление их может проводиться с помощью местной анестезии, но в зависимости от места (например, в брюшной полости или в молочной железе) иногда требуется общий анестетик. Выделенный лимфатический узел исследуется гистологическими методами патологоанатомом для подтверждения диагноза.

С помощью гистологических отделов (участков тканей) удаленных лимфатических узлов патологоанатом может поставить диагноз. Для этой цели участки окрашиваются различными методами и исследуются микроскопически. Патологоанатом выявляет типичные особенности различных заболеваний, таких как характерные клетки Ходжкина и Рида-Штернберга классической лимфомы Ходжкина.

Другие методы диагностики, которые дадут врачу больше информации о распространенности лимфомы:

• Общий анализ крови.
• Ультразвуковое исследование.
• Магнитно-резонансная томография.
• Скелетная сцинтиграфия.

Лимфому в щитовидной железе выявляют с помощью иммуногистохимического исследования пораженных тканей. При лимфоме в костном мозге может потребоваться проведение миелограммы.

Как лечится злокачественная лимфома? Не существует стандартных методов. Лечение различных форм лимфомы сильно различается. Оно во многом зависит от состояния пациента, возраста, сопутствующих болезней, типа и степени злокачественности лимфомы.

Индолентные формы лимфомы прогрессируют медленно и вызывают небольшой дискомфорт, поэтому врачи обычно ожидают развития симптомов или осложнений. Тщательный мониторинг важен, поэтому лечение должно начаться немедленно, если заболевание ухудшится. При низкосортной неходжкинской лимфоме лечение не является обязательным. В отличие от большинства других видов рака, раннее возможное начало терапии не увеличивает шансы на выздоровление. Если симптомы усиливаются, сначала рекомендуется химиотерапия. Она часто сочетается с терапией антителами.

Частота рецидивов очень высокая при низкосортной неходжкинской лимфоме: через несколько лет у многих пациентов появляется новое раковое заболевание. Тем не менее с такой менее агрессивной лимфомой можно хорошо жить.

Метод лечения зависит от формы лимфомы и возраста пациента

В относительно новой радиоиммунотерапии антитело «снабжают» радиоактивными частицами, а затем вводят через капельницу. Радиоактивное вещество вводится непосредственно в опухоль, где оно разрушает ее. При сильно злокачественных неходжкинских лимфомах химиотерапия сочетается с терапией антителами. Лечение является неотложным и интенсивным. В зависимости от тяжести и формы лимфомы затем назначают радиотерапию.

Если дело доходит до рецидива, обычно выполняется трансплантация стволовых клеток пациента (аутологичная трансплантация стволовых клеток). Также возможна трансплантация чужеродных стволовых клеток. Лимфому Ходжкина можно также эффективно лечить химиотерапией. В зависимости от стадии и тяжести заболевания лечение длится от 2 до 8 месяцев. За этим следует лучевая терапия.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет высокий приоритет в лечении лимфом. На поздних стадиях заболевания с низкой степенью злокачественности и при болезни Ходжкина рекомендуется через вену вводить цитостатические вещества. Обычно в несколько циклов. При некоторых формах лимфомы таблетки также используются для поддержания успеха лечения в течение более длительного периода времени.

В комбинационных схемах сочетаются различные цитотоксические препараты, которые действуют в разных начальных точках клеточного метаболизма. В результате могут быть использованы более низкие дозы отдельных цитостатических средств. Уменьшение дозы снижает вероятность возникновения побочных реакций. Частично добавляются вспомогательные препараты, которые улучшают переносимость химиотерапевтических средств.

Лучевая терапия

Радиотерапия – метод лечения, при котором используется ионизирующее излучение для уничтожения раковых клеток. Радиотерапия может проводиться отдельно или с химиотерапией. Лучевая терапия – это местное лечение, при котором обрабатывается только пораженная часть тела. Она проводится с оборудованием, которое направляет лучи высокой интенсивности в определенную область тела. Радиоиммунотерапия представляет собой комбинацию иммунных агентов (таких как ритуксимаб) с радиоактивными изотопами и дает некоторые преимущества при лечении опухолей.

В некоторых случаях пациенты проходят химиотерапию или лучевую, чтобы уничтожить необнаруженные раковые клетки, которые могут присутствовать в центральной нервной системе (ЦНС).

Может преодолеть гематоэнцефалический барьер и проникнуть в ЦНС. Если это происходит, то химиотерапия или другие методы лечения, которые применялись на системном уровне, могут не достигать ЦНС. Следовательно, единственный способ лечить – это применять химиотерапию или специфическую лучевую терапию. Иногда врач вводит противоопухолевые препараты непосредственно в спинномозговую жидкость.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга также может быть вариантом лечения, особенно у пациентов, чей рак рецидивирует (появляется вновь). Трансплантация костного мозга используется, чтобы заменить поврежденные или разрушенные высокими дозами химиотерапии клетки. В терапии используется как костный мозг донора, так и самого пациента до проведения химиотерапии. До тех пор, пока трансплантированный костный мозг не начнет производить достаточное количество белых кровяных клеток, пациенты должны избегать инфекционных заболеваний.

Иммунотерапия

Биологическая терапия – это форма лечения, которая прямо или косвенно использует иммунную систему организма для борьбы с раком или для уменьшения побочных эффектов, которые могут вызвать некоторые методы лечения рака. Она использует элементы, созданные организмом или разработанные в лаборатории, чтобы стимулировать, направлять или восстанавливать естественную защиту организма от лимфомы в области груди или других частей тела.

Побочные эффекты терапии

В некоторых случаях рецидив или другие виды рака возникают примерно через 15-20 лет после терапии. Поэтому важно проходить регулярные обследования.

Побочные эффекты химиотерапии возникают из-за того, что цитотоксические вещества повреждают не только опухоль, но и здоровые клетки. После завершения химиотерапии почти у всех пациентов нередко ухудшается качество крови: снижается концентрация белых кровяных клеток и возникает выраженная анемия. Если существует опасность инфекционного заражения, необходимо соблюдать специальные меры предосторожности – носить маску, воздерживаться от приема пищи, которая не была термически обработана, и принимать антибиотики. Анемия может серьезно ухудшать качество жизни пациентов.

Выпадение волос наблюдается при более интенсивных терапиях (химиотерапия с высокой дозой). Воспаление слизистой оболочки полости рта в основном поражает пациентов, подвергающихся высокодозной химиотерапии с мелфаланом. Побочные действия полностью исчезают в течение нескольких дней после отмены препарата. Долгосрочные последствия высокодозной химиотерапии – расстройства крови. У молодых пациентов способность к зачатию или рождению детей может быть утрачена.

В последнее время все чаще обращают внимание на позднее осложнение длительной терапии амино-бифосфонатами: остеонекроз челюсти – смерть костного вещества, вызванная уменьшением местного кровоснабжения. В то же время были опубликованы первые более крупные исследования: частота остеонекроза составляет 1% после 12 месяцев терапии и возрастает до 13% через 4 года. К факторам риска относят зубные протезы, плохую гигиену полости рта и вмешательство в периодонт.

Следует регулярно посещать лечащего врача

Пациент должен регулярно обследоваться у лечащего врача. Регулярные осмотры помогают на ранней стадии выявить рецидив болезни. С этой целью после завершения лечения необходимо регулярно проводить обследования систем органов, которые могут быть затронуты болезнью (костный мозг, скелет, почки). Сбор анамнеза, физический осмотр, анализ крови и мочи, а также технические обследования проводятся в разной степени. Последующее наблюдение должно также использоваться для выявления или лечения осложнений, которые могли возникнуть во время терапии.

Если пациент участвует в клиническом исследовании, частота посещений лечащего врача будет основываться на строгом протоколе. Как правило, все исследованные пациенты проходят обследование в учебном центре на ежеквартальной основе после завершения лечения. В любом случае участие в исследовании гарантирует, что новое начало заболевания можно быстро обнаружить и устранить соответствующим образом.

Сколько живут с лимфомой? Понимание характера рака и того, что можно ожидать, может помочь пациентам и их родственникам планировать лечение и инициировать изменения в образе жизни. Прогноз – это предсказание будущей эволюции болезни и вероятности выздоровления.

Некоторые пациенты используют статистику, чтобы попытаться получить вероятность излечения; однако статистические данные отражают опыт большой группы пациентов и не могут быть использованы для прогнозирования того, что произойдет с конкретным человеком. Прогноз для пациента с этим новообразованием может зависеть от многих факторов – типа рака, возраста, общего состояния здоровья и ответа на лечение. Болезнь излечима, если лечение начинается на ранней стадии.

Прогноз для жизни зависит от многих факторов

Пятилетняя выживаемость пациентов с лимфомой Ходжкина составляет 80% при своевременно начатой терапии. Иногда удаётся выйти в длительную ремиссию. Вылечить полностью лимфому Ходжкина можно на ранних стадиях.

Продолжительность жизни пациентов с неходжкинской лимфомой может существенно сокращаться, если терапия начата несвоевременно. 5-летняя выживаемость колеблется от 80% при анапластической крупноклеточной лимфоме до 14% при мантийноклеточной (особенно в области средостения). При этой форме лимфомы необходимо на ранних стадиях обращаться к доктору.

Профилактика

Пациенты, которые страдают от этого заболевания, должны проходить периодические осмотры после завершения лечения. Последующий уход является важной частью всего плана лечения, и люди не должны стесняться обсуждать его со своим врачом. Регулярное и периодическое наблюдение может гарантировать, что врач сможет своевременно предотвратить осложнения болезни.

В период последующих визитов люди, у которых имеется неходжкинская лимфома, должны сообщать о любых проблемах со здоровьем.