Заболевания крови у грудничков симптомы. Основные заболевания крови у детей

Во время беременности организм женщины подвергается множеству изменений, которые затрагивают практически все органы. Гормональный фон меняется очень активно, что приводит к множеству других процессов в работе организма. Большинство недомоганий, которые начинают беспокоить женщину с наступлением беременности, постепенно проходят после рождения ребенка. Это также относится к остроте зрения, которое может незначительно, но все-таки очень заметно для самой женщины, ухудшиться.

Изменение зрения во время беременности может возникнуть у любой женщины, несмотря на состояние органов до этого периода. Даже при отличных показателях, оно может удушиться, что является обратимым процессом, который не требует лечения. Но возможно и развитие каких-либо осложнений, которые могут повлиять на состояние зрительных органов. Определить, что именно стало причиной резкого упадка зрения во время беременности, может специалист.

Дискомфорт и нарушения в работе органов зрения

На разных сроках беременности женщина может начать испытывать различные неприятные ощущения в области глаз и замечать отклонения. Многих подобные симптомы сильно пугают, но сразу волноваться не стоит, необходимо лишь обратиться к врачу за консультацией. Большинство возможных недомоганий не представляют никакой опасности для плода и будущей матери. Но все же необходимо пройти обследование и сдать необходимые анализы, чтобы исключить возможность развития осложнений. Женщину могут волновать следующие изменения:

Некоторые из недомоганий могут появляться в совокупности, другие возникают единично. Каждое из них имеет свои причины для появления, которые необходимо своевременно устанавливать. Специалист способен определить, от чего именно может возникнуть определенный симптом и нужно ли опасаться из-за его возникновения.

Причины проблем со зрением

Дискомфорт в области глаз, нарушения зрения и другие подобные недомогания во время беременности могут возникнуть у любой женщины. Как правило, они отмечаются более чем у 40% беременных, самой частой жалобой бывает то, что зрение существенно упало. У каждого из недомоганий есть своя причина возникновения, которая обусловлена изменениями, протекающими в организме женщины, а также возможно какими-либо отклонениями от нормального состояния здоровья.

В первую очередь, во время вынашивания ребенка изменяется гормональный фон, повышается концентрация прогестерона и эстрогена. Эти гормоны необходимы для нормального вынашивания ребенка, но также они оказывают влияние и на другие органы. Именно из-за их действия на белковую оболочку глаза женщина может заметить, что ее зрение резко упало. Этот процесс можно считать нормальным, если оно не ухудшилось более чем на 1,5 диоптрии. Плохое зрение может сопровождать всю беременность, но в этом случае не стоит прибегать к использованию очков или контактных линз. Если в организме нет каких-либо других осложнений, то все вернется в норму после родов и восстановительного периода.

Также вследствие изменения гормонов в организме возникают и другие недомогания, к ним относится сухость, утомляемость глаз, дискомфорт, раздражение и подобные симптомы. Чаще всего данные проблемы являются кратковременными и проходят с нормализацией гормонального фона.

Изменение работы сердечно-сосудистой системы также оказывает сильное влияние на состояние глаз. Зрение может стать плохое, но обычно возникают и другие симптомы нарушения кровообращения. Из-за высокой нагрузки на систему кровообращения, ее работа относительно некоторых органов может изменяться, что приводит к сужению сосудов сетчатки, путем замедления снабжения их кровью. Это может остаться без видимых последствий, но при совокупности с повышенным артериальным давлением, стенки сосудов могут не выдержать нагрузки. Что приводит к кровоизлияниям или отслойки сетчатки. При возникновении таких симптомов посещения врача должно быть незамедлительным. Специалист сможет установить уровень опасности для состояния глаз, а также избавить от причины возникновения недомоганий.

Профилактика болезней глаз при беременности

Для каждой женщины этот период крайне важный, поэтому следить за своим здоровьем стоит максимально внимательно. Лучше всего сильно ограничить или вовсе исключить работу за компьютером, меньше времени проводить за просмотром телевизора, во время чтения делать регулярные перерывы.

Часто бывает, что невозможно полностью отказаться от работы за монитором, поэтому женщина проводит длительное время с напряжением глаз. В такой ситуации необходимо делать перерыв не реже чем каждые 30 минут, отвлекаясь от компьютера. Лучше всего делать зрительную гимнастику, поочередно смотря на какой-либо предмет, находящийся вблизи и на большом расстоянии. Также можно использовать специальные защитные очки, которые снимают напряжение с глаз при работе с компьютером.

Незаменимым для снятия напряжения с глаз является массаж, которые можно с легкостью делать самостоятельно в любое время. Он включает в себя массирование закрытых глаз в области надбровных дуг, глазных яблок, нижних частей глазниц. Движения должны быть круговыми и направленными от носа к вискам. Это поможет снять дискомфорт, а особенно если зрение упало, профилактика его состояния необходима. Важно также массажировать шею и область плечевого сустава, это вполне можно делать самостоятельно, улучшая кровообращение.

Плохое зрение в период ожидания ребенка чаще всего обусловлено повышенной нагрузкой на работу всего организма. При своевременном посещении специалиста и все серьезные отклонения будут выявлены на ранней стадии, что поможет сохранить хорошие показатели работы зрительных органов. А при проведении профилактики плохое зрение может и не беспокоить вовсе.

К причинам снижения зрения можно отнести несколько состояний:

• изменение гормонального фона;
• наличие сопутствующей экстрагенитальной патологии - сахарный диабет, гипертоническая болезнь, заболевания почек;
• развитие преэклампсии или эклампсии.

Под влиянием гормонов происходит повышение эластичности склеры и в результате этого увеличивается переднезадний размер глазного яблока. Увеличение размера глаза приводит к усилению миопической рефракции.

На заметку! Не у всех женщин происходит увеличение размеров глазного яблока. Это связано с тем, что у некоторых людей есть предрасположенность к таким процессам. Например, если у женщины уже имеются аномалии рефракции, то риск снижения зрения у нее выше, чем у женщины с нормальной рефракцией.

От действия гормонов страдает и роговица - может развиться синдром сухого глаза. Если сухость глаза не лечить, то это приводит к помутнению роговицы.

При некомпенсированном сахарном диабете происходит набухание хрусталика, в результате чего он меняет свою кривизну и зрение снижается. Повышенный уровень глюкозы в крови оказывает негативное влияние на сетчатку глаза, а также может вызвать отек роговицы.

Если развивается преэклампсия или эклампсия, то возможна даже кратковременная потеря зрения. Также при тяжелых степенях гестоза повышается риск развития тромбозов сосудов сетчатки, при развитии которых происходит значительное снижение остроты зрения.

Коррекция зрения у беременной

Любое изменение остроты зрения необходимо корригировать. Во время беременности можно использовать только 2 способа коррекции:

• ношение очков;
• использование .

Если причиной снижения зрения является какое-либо заболевание, то необходимо провести лечение основного патологического процесса.

Предпочтительным методом коррекции является использование очков. Очки должны быть подобраны врачом-офтальмологом в индивидуальном порядке.

Контактные линзы лучше использовать дневные. По режиму ношения отдается предпочтение линзам с ежедневной или частой плановой заменой (срок использования до 2 недель). Во время использования контактных линз важно соблюдать правила их хранения и ношения.

Если во время беременности женщина замечает, что стала плохо видеть, то необходимо посетить офтальмолога, чтобы получить новый рецепт на очки или линзы.

Восстановится ли зрение после родов?

Возможность восстановления зрения после родов зависит от причины, вызвавшей его ухудшение, а также от степени уже появившихся изменений в глазу.

Если снижение визуса произошло в результате растяжения оболочек глаза, то его восстановление после родов не произойдет. К тому же быстрое увеличение размеров глазного яблока может привести к появлению патологических изменений на периферии сетчатки. Поэтому в течение 6 месяцев после родов желательно пройти обследование у офтальмолога.

Ухудшение зрения, связанное с общими заболеваниями, как правило, проходит после родов. Процесс восстановления может занимать некоторое время, поэтому необходимо наблюдение у врача.

Проявления преэклампсии или эклампсии обычно проходят в течение нескольких дней после родов. Но если на фоне гестоза произошел тромбоз сосудов сетчатки, то ухудшение состояния носит постоянных характер. После родоразрешения нужно продолжить интенсивное лечение посттромботической ретинопатии у офтальмолога.

Профилактика ухудшения зрения во время беременности

К профилактическим мероприятиям по сохранению остроты зрения относятся:

• соблюдение зрительного режима;
• отказ от вредных привычек;
• ранее выявление и лечение экстрагенитальной патологии, которая влияет на состояние глаз;
• правильно подобранная коррекция при наличии аномалий рефракции.

Юлия Чернова, врач-офтальмолог, специально для сайт

Полезное видео

Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов , лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.

Заболевания крови и заболевания системы крови

Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.

Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.

А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.

Заболевания крови – список

В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):
1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия ;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз ;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия ;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз ;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63.
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85.
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89.
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов ;

93. Эозинофилия;
94. Метгемоглобинемия;
95. Семейный эритроцитоз;
96. Эссенциальный тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99. Цитостатическая болезнь.

Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.

Заболевание крови – виды

Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:
1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);
2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);
4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).

Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.

Анемии

Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина ниже нормы. В настоящее время анемии классифицируются на следующие виды в зависимости от ведущей общепатологической причины их возникновения:
1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;
2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов ;
3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.
Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:

• Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
• Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина или образования эритроцитов , подразделяются на следующие виды:
1. Апластические анемии:

• Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
• Парциальная красноклеточная аплазия;
• Анемия Блекфана-Даймонда;
• Анемия Фанкони.

2. Врожденная дизэритропоэтическая анемия.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Дефицитарные анемии:

• Железодефицитная анемия;
• Фолиеводефицитная анемия;
• В12-дефицитная анемия;
• Анемия на фоне цинги;
• Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
• Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
• Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.

5. Анемии при нарушении синтеза гемоглобина:

• Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).

6. Анемии хронических заболеваний (при почечной недостаточности , раковых опухолях и др.).
7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:

• Анемия беременности ;
• Анемия грудного вскармливания ;
• Анемия спортсменов и др.

Как видно, спектр анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина и образованием эритроцитов, весьма широк. Однако на практике большая часть данных анемий встречается редко или очень редко. А в повседневной жизни люди чаще всего сталкиваются с различными вариантами дефицитарных анемий, таких, как железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная и т.д. Данные анемии, как понятно из названия, формируются из-за недостаточного количества веществ, необходимых для образования гемоглобина и эритроцитов. Второй по частоте встречаемости анемией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина и эритроцитов, является форма, развивающаяся при тяжелых хронических заболеваниях.

Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.

Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.

Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1. Фолликулярная лимфома:

• Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Крупноклеточная.

2. Диффузная лимфома:

• Мелкоклеточная;
• Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
• Ретикулосаркома;
• Иммунобластная;
• Лимфобластная;
• Опухоль Беркитта.

3. Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы:

• Болезнь Сезари;
• Грибовидный микоз ;
• Лимфома Леннерта;
• Периферическая Т-клеточная лимфома.

4. Другие лимфомы:

• Лимфосаркома;
• В-клеточная лимфома;
• MALT-лимфома.

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови) представляют собой весьма обширную и вариабельную группу заболеваний, для которых характерно то или иное нарушение свертываемости крови, а, соответственно, и склонность к кровотечениям. В зависимости от того, какие именно клетки или процессы свертывающей системы крови нарушены, все геморрагические диатезы подразделяют на следующие виды:
1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• Аллоиммунная пурпура новорожденных;
• Трансиммунная пурпура новорожденных;
• Гетероиммунные тромбоцитопении;
• Аллергический васкулит ;
• Синдром Эванса;
• Сосудистая псевдогемофилия.

3. Тромбоцитопатии (тромбоциты имеют дефектную структуру и неполноценную функциональную активность):

• Болезнь Херманского-Пудлака;
• Синдром TAR;
• Синдром Мая-Хегглина;
• Болезнь Вискотта-Олдрича;
• Тромбастения Гланцманна;
• Синдром Бернара-Сулье;
• Синдром Чедиака-Хигаси;
• Болезнь Виллебранда.

4. Нарушения свертываемости крови на фоне патологии сосудов и недостаточности коагуляционного звена процесса свертывания:

• Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
• Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
• Синдром Казабаха-Мерритта;
• Синдром Элерса-Данло;
• Синдром Гассера;
• Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

5. Нарушения свертываемости крови, обусловленные нарушениями кинин-калликреиновой системы:

• Дефект Флетчера;
• Дефект Вильямса;
• Дефект Фитцжеральда;
• Дефект Фложак.

6. Приобретенные коагулопатии (патология свертываемости крови на фоне нарушений коагуляционного звена свертывания):

• Афибриногенемия;
• Коагулопатия потребления;
• Фибринолитическая кровоточивость;
• Фибринолитическая пурпура;
• Молиниеносная пурпура;
• Геморрагическая болезнь новорожденных;
• Дефицит К-витаминзависимых факторов;
• Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.

7. Наследственные коагулопатии (нарушения свертываемости крови, обусловленные дефицитом факторов свертывания):

• Дефицит фибриногена;
• Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
• Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
• Дефицит VII фактора свертываемости;
• Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
• Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
• Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
• Дефицит XI фактора (гемофилия С);
• Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
• Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
• Дефицит предшественника тромбопластина;
• Дефицит АС-глобулина;
• Дефицит проакцелерина;
• Сосудистая гемофилия;
• Дисфибриногенемия (врожденная);
• Гипопроконвертинемия;
• Болезнь Оврена;
• Повышение содержания антитромбина;
• Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).

Другие болезни крови

В данную группу относят заболевания, которые по каким-либо причинам нельзя отнести к геморрагическим диатезам, гемобластозам и к анемиям. Сегодня в данную группу заболеваний крови относят следующие патологии:
1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);
2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;
3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);
4. Метгемоглобинемия ;
5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);
6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);
7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);
8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);
9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).

Заболевания крови – симптомы

Симптомы заболеваний крови весьма вариабельны, поскольку зависят от того, какие именно клетки оказались вовлечены в патологический процесс. Так, при анемиях на первый план выходят симптомы недостатка кислорода в тканях, при геморрагических васкулитах – повышенная кровоточивость и т.д. Таким образом, каких-либо единых и общих для всех заболеваний крови симптомов не существует, поскольку каждая конкретная патология характеризуется неким уникальным сочетанием только ей присущих клинических признаков.

Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:

• Слабость;
• Одышка;
• Сердцебиение;
• Снижение аппетита;
• Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
• Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
• Зуд кожи;
• Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
• Боли в костях (при лейкозах);
• Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
• Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
• Боли в левом или правом подреберье ;
• Низкая работоспособность.

Данный список симптомов заболеваний крови является весьма кратким, однако он позволяет сориентироваться относительно наиболее типичных клинических проявлений патологии системы крови. Если у человека появились какие-либо вышеперечисленные симптомы, то следует обратиться к врачу для детального обследования.

Синдромы заболеваний крови

Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях.

Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

• Анемический синдром;
• Геморрагический синдром;
• Язвенно-некротический синдром;
• Интоксикационный синдром;
• Оссалгический синдром;
• Синдром белковой патологии;
• Сидеропенический синдром;
• Плеторический синдром;
• Желтушный синдром;
• Синдром лимфаденопатии;
• Синдром гепато-спленомегалии;
• Синдром кровопотери;
• Лихорадочный синдром;
• Гематологический синдром;
• Костномозговой синдром;
• Синдром энтеропатии;
• Синдром артропатии.

Перечисленные синдромы развиваются на фоне различных заболеваний крови, причем некоторые из них характерны только для узкого спектра патологий со сходным механизмом развития, а другие, напротив, встречаются практически при любой болезни крови.

Анемический синдром

Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних.

Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

• Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
• Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
• Сухие, ломкие волосы и ногти;
• Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
• Головокружение;
• Шаткая походка;
• Потемнение в глазах;
• Шум в ушах;
• Усталость;
• Сонливость;
• Одышка при ходьбе;
• Сердцебиение.

При тяжелом течении анемии у человека могут появиться пастозность ног, извращение вкуса (нравятся несъедобные вещи, например, мел), жжение в языке или его ярко-малиновая окраска, а также поперхивание при проглатывании кусочков пищи.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:

• Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
• Ощущение дискомфорта в области желудка;
• Эритроциты или кровь в моче ;
• Кровотечения из проколов от инъекций;
• Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
• Головные боли;
• Болезненность и припухлость суставов;
• Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Геморрагический синдром развивается при следующих заболеваниях крови:
1. Тромбоцитопеническая пурпура;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Рандю-Ослера;
4. Болезнь Гланцманна;
5. Гемофилии А, В и С;
6. Геморрагический васкулит;
7. ДВС-синдром;
8. Гемобластозы;
9. Апластическая анемия;
10. Прием больших доз антикоагулянтов.

Язвенно-некротический синдром

Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов:

• Боль на слизистой оболочке полости рта;
• Кровотечения из десен;
• Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
• Повышение температуры тела;
• Ознобы;
• Неприятных запах изо рта ;
• Выделения и дискомфорт во влагалище;
• Трудность дефекации.

Язвенно-некротический синдром развивается при гемобластозах, апластических анемиях, а также лучевой и цитостатической болезнях.

Интоксикационный синдром

Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:

• Общая слабость;
• Лихорадка с ознобами ;
• Длительное стойкое повышение температуры тела;
• Недомогание;
• Сниженная трудоспособность;
• Боли на слизистой ротовой полости;
• Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Интоксикационный синдром развивается при гемобластозах, гематосаркомах (болезнь Ходжкина, лимфосаркомы) и цитостатической болезни.

Оссалгический синдром

Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами . По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками , создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться.

Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами:

• Ухудшение памяти и внимания;
• Боль и онемение в ногах и руках;
• Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
• Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
• Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
• Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.

Синдром белковой патологии развивается при миеломе и болезни Вальденстрема.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами:

• Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
• Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
• Трудность проглатывания пищи;
• Мышечная слабость;
• Бледность и сухость кожи ;
• Заеды в углах рта;
• Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
• Тонкие, ломкие и сухие волосы.

Сидеропенический синдром развивается при болезнях Верльгофа и Рандю-Ослера.

Плеторический синдром

Плеторический синдром проявляется следующими симптомами:

• Головная боль;
• Ощущение жара в теле;
• Приливы крови к голове;
• Красное лицо;
• Жжение в пальцах рук;
• Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
• Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
• Непереносимость жары;

Синдром развивается при эритремии и болезни Вакеза.

Желтушный синдром

Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.

Синдром лимфаденопатии

Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами:

• Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
• Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
• Потливость;
• Слабость;
• Сильное похудение ;
• Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
• Свищи с выделением гнойного содержимого.

Синдром развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркомах, остром лимфобластном лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Синдром гепато-спленомегалии

Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами:

• Ощущение тяжести в верхней части живота;
• Боли в верхней части живота;
• Увеличение объема живота;
• Слабость;
• Сниженная работоспособность;
• Желтуха (на поздней стадии заболеваний).

Синдром развивается при инфекционном мононуклеозе, наследственном микросфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной и В12-дефицитной анемии, талассемии, тромбоцитопениях, острых лейкозах, хронических лимфо- и миелолейкозах, сублейкемическом миелозе, а также при эритремии и болезни Вальденстрема.

Синдром кровопотери

Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами:

• Синяки на коже;
• Гематомы в мышцах;
• Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
• Сосудистые звездочки на коже;

Синдром развивается при гемобластозах, геморрагических диатезах и апластических анемиях.

Лихорадочный синдром

Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне лихорадки человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.

Гематологический и костномозговой синдромы

Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов , нейтрофилов, моноцитов , лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.

Синдром энтеропатии

Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.

Синдром артропатии

Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы:

• Припухлость и утолщение пораженного сустава;
• Болезненность в пораженном суставе;

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:
1. Общий анализ крови

• Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
• Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
• Концентрация гемоглобина крови;
• Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

2. Подсчет количества ретикулоцитов.
3. Подсчет количества тромбоцитов.
4. Проба щипка.
5. Время кровотечения по Дьюку.
6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:

• Количество фибриногена;
• Протромбиновый индекс (ПТИ);
• Международное нормализованное отношение (МНО);
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
• Каолиновое время;
• Тромбиновое время (ТВ).

7. Определение концентрации факторов свертывания.
8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.

В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.

Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови

Очень часто в обиходной речи люди называют некоторые состояния и реакции крови заболеваниями, что не соответствует действительности. Однако, не зная тонкостей медицинской терминологии и особенностей именно заболеваний крови, люди пользуются собственными терминами, обозначая имеющееся у них или у близких людей состояние. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся подобные термины, а также то, что под ними подразумевается, что это за состояние в реальности и как оно правильно называется практикующими врачами.

Инфекционные болезни крови

Строго говоря, к инфекционным заболеваниям крови относят только мононуклеоз , которые встречается относительно редко. Под термином "инфекционные заболевания крови" люди подразумевают реакции системы крови при различных инфекционных заболеваниях любых органов и систем. То есть, инфекционное заболевание протекает в каком-либо органе (например, ангина , бронхит , уретрит , гепатит и т.д.), а в крови появляются определенные изменения, отражающие реакцию иммунной системы.

Вирусное заболевание крови

Вирусное заболевание крови представляет собой разновидность того процесса, который люди обозначают термином "инфекционное заболевание крови". В данном случае инфекционный процесс в каком-либо органе, который отражается на параметрах крови, был вызван вирусом .

Хроническая патология крови

Под данным термином люди обычно подразумевают какие-либо изменения параметров крови, существующие в течение длительного времени. Например, у человека может быть длительно повышено СОЭ, но какие-либо клинические симптомы и явные заболевания отсутствуют. В этом случае люди считают, что речь идет о хроническом заболевании крови. Однако это неправильное толкование имеющихся данных. В таких ситуациях имеется реакция системы крови на какой-либо патологический процесс, протекающий в других органах и просто еще не выявленный из-за отсутствия клинической симптоматики, которая бы позволила сориентироваться врачу и пациенту о направлении диагностического поиска.

Наследственные (генетические) заболевания крови

Наследственные (генетические) заболевания крови в обыденной жизни встречаются довольно редко, однако их спектр довольно широк. Так, к наследственным заболеваниям крови относят широко известную гемофилию , а также, болезнь Маркиафавы-Микели, талассемию, серповидно-клеточную анемию, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и т.д. Данные заболевания крови, как правило, проявляется с рождения.

Системные заболевания крови

"Системные заболевания крови" – обычно подобную формулировку пишут врачи, когда выявили у человека изменения в анализах и подразумевают именно патологию крови, а не какого-либо другого органа. Чаще всего за данной формулировкой скрывается подозрение на лейкоз. Однако, как такового, системного заболевания крови не существует, поскольку практически все патологии крови системные. Поэтому данная формулировка используется для обозначения подозрения врача на заболевание крови.

Аутоиммунные заболевания крови

Аутоиммунные заболевания крови – это патологии, при которых иммунная система уничтожает собственные кровяные клетки. К данной группе патологий относят следующие:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• Лекарственный гемолиз;
• Гемолитическая болезнь новорожденных ;
• Гемолиз после переливания крови;
• Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• Аутоиммунная нейтропения .

Заболевание крови – причины

Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.

Лечение заболеваний крови

Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.

Профилактика болезней крови

Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:

• Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
• Своевременное лечение глистных инвазий;
• Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• Полноценное питание и прием витаминов ;
• Избегание ионизирующего излучения;
• Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
• Избегание стрессов ;
• Профилактика переохлаждения и перегревания.

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео

Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Экстренные гематологические случаи в интенсивной терапии включают отклонения в системе свертывания, иммунитете и эритроцитарной массе. Они могут быть первично изолированными или вызванными системной полиорганной недостаточностью.

Система свертывания

Нормальное свертывание включает первичную агрегацию тромбоцитов с образованием кровяного тромба и продукцию фибрина (внутренним и внешним путем). Для того, чтобы произошло и то и другое, необходимо наличие тромбоцитов, коагуляционных факторов и интактного кровеносного сосуда. У новорожденных есть определенное количество умеренных коагуляционных отклонений, которые изредка проявляются клинически. У доношенных и большинства недоношенных младенцев – нормальное тромбоцитарно-сосудистое взаимодействие, но тромбоцитарная агрегация временно замедлена. Кроме того, у плода и новорожденного многие коагуляционные факторы имеют сниженную активность или концентрацию. Огромное значение имеют витамин-К-зависимые факторы: II, VII, IX и X. Эти факторы низки при рождении и снижаются еще больше в течение первой недели жизни, если не назначен витамин К. Уровни факторов V и VIII близки к показателям взрослых у всех, кроме самых недоношенных. Несмотря на то, что рутинные скрининговые тесты на коагуляционную активность применяются у детей, кровь новорожденных сворачивается быстрее in vitro, потому что у новорожденных наблюдается нехватка обычно присутствующих ингибиторов протеазы, в частности антитромбина III.

Диагностика гемостатических расстройств

Коагуляционные расстройства диагностируются по анамнезу, физикальному обследованию и лабораторным данным. Важно выявить анамнез склонности к кровоточивости, образованию синяков, приема лекарств и сопутствующих заболеваний или семейный анамнез по кровотечениям. Пациент должен быть внимательно обследован на признаки петехий или синяков, кровоточивости десен или гепатоспленомегалии. Места кровотечений или венепункций должны быть обследованы на наличие свежего тромба или выделений. Лабораторная оценка частичного тромбопластинового времени, протромбинового времени, тромбинового времени, числа тромбоцитов и времени кровотечения дает ценную информацию о природе гемостатического дефекта.

Виды коагуляционных расстройств

Врожденные нарушения

Описаны наследственные дефициты большинства коагуляционных факторов, но большинство дефицитов приходится на классическую гемофилию (фактор VIII) и болезнь Кристмаса (фактор IX). В связи с появлением современной заместительной терапии факторами свертывания крови, эти нарушения редко вызывают жизнеугрожающие состояния, требующие интенсивной терапии.

Дефицит фактора VIII, или гемофилия А.

Дефицит фактора VIII или гемофилия А, наследуется рецессивно, связан с полом и встречается у 1 на 10000 мальчиков. Тяжесть клинической формы болезни определяется количеством циркулирующих факторов:

тяжелая форма ассоциируется с менее чем 1% от нормального уровня;

форма средней тяжести – от 1 до 5%;

очень легкая форма от 5 до 30% от нормального уровня.

Самые распространенные места кровотечений – это суставные щели, но кровотечение может также возникнуть в брюшной полости, кишечнике, мышцах, коже или ЦНС. Тяжелая травма или хирургическое вмешательство могут вызвать обширное кровотечение. Диагностика гемофилии проводится по выявлению повышенного частичного тромбопластинового времени и пониженному фактору VIII. Необходимо лечение фактором VIII, полученным из плазмы, или рекомбинантными белками.

Болезнь фон Виллебрандта.

Болезнь фон Виллебрандта встречается почти также часто, как гемофилия А, и наследуется обоими полами аутосомно-доминантно. Фактор фон Виллебрандта – это мультимерный гликопротеид, который продуцируется мегакариоцитами и эндотелиальными клетками. Фактор фон Виллебрандта адгезируется к субэндотелиальной матрице после повреждения сосуда. Изменения в его структуре заставляют, адгезироваться и активироваться. Выделяют три типа болезни фон Виллебрандта.

Тип I характеризуется количественным снижением нормального фактора фон Виллебрандта, и обуславливает 85% случаев заболевания.

Тип II характеризуется качественными изменениями фактора фон Виллебрандта.

Тип III – его отсутствием.

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются кровоточивость кожи и слизистых оболочек, в частности носовые кровотечения и меноррагия. Частичное тромбопластиновое время и время кровотечения удлинены, так же как и некоторые тесты функциональности тромбоцитов. Десмопрессин повышает фактор фон Виллебрандта в плазме у пациентов с I типом и некоторых пациентов со II типом. В случае, когда пациенты невосприимчивы к десмопрессину, и при обширных кровотечениях может быть применен криопреципитат или другие производные плазмы фактора фон Виллебрандта.

Наследственная тромбоцитопения.

Наследственная тромбоцитопения – это редкий врожденный дефект. Большинство случаев ассоциированы с семейными, сцепленными с полом иммунодефицитными болезнями, такими как синдром Вискотта-Олдрича. Трансфузия тромбоцитов помогает контролировать кровотечения. Спленэктомия часто корректирует тромбоцитопению, а успешная пересадка костного мозга излечивает синдром Вискотта-Олдрича.

Приобретенные нарушения

Выработку коагуляционных факторов может нарушить множество обстоятельств. Чаще всего страдают витамин-К-зависимые факторы. Эти факторы снижаются из-за заболеваний печени, лечения варфарином и синдрома мальабсорбции, вторичного по отношению к заболеваниям кишечника или изменениям кишечной микрофлоры, вызванным длительным лечением антибиотиками. Кроме того, невосполненный неонатальный дефицит витамина К приводит к геморрагической болезни у новорожденных. При этих нарушениях протромбиновое время удлинено, и наблюдается пониженный уровень факторов II, VII, IX и X. Назначение витамина К, как правило, устраняет эти дефициты, если явно не страдает синтетическая функция печени.

Приобретенные нарушения тромбоцитов включают пониженную продукцию, повышенную деструкцию и подавленную функцию. Пониженная продукция или гипопролиферативные состояния включают заболевания костного мозга, такие как лейкемия и апластическая анемия, и побочные эффекты химиотерапевтических препаратов. Повышенная деструкция может быть иммуноопосредована (например, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), либо быть результатом истощения (микроангиопатические состояния, ГУС или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура). Наконец, дисфункция тромбоцитов была обнаружена вместе с уремией и хронической полицитемией у пациентов с синими пороками сердца.

Лечение приобретенной тромбоцитопении включает трансфузию тромбоцитов и, по возможности, коррекцию основного нарушения. Терапевтическая спленэктомия повысит выживаемость тромбоцитов у некоторых пациентов с тяжелыми иммуноопосредованными заболеваниями.

ДВС характеризуется как коагулопатия потребления со снижением тромбоцитов и фибриногена повышенным протромбиновым временем частичным тромбопластиновым временем и тромбиновым временем; и повышением продуктов распада фибрина. ДВС осложняет целый ряд неспецифических состояний:

• анафилаксия;

• массивная травма тканей;

  серповидноклеточная анемия;

  некоторые злокачественные новообразования, в частности острый миелоидный лейкоз у детей.

Молниеносная пурпура – это частная тяжелая форма ДВС, проявляющаяся экхимозами, тромбозами кожи, подкожной ткани и дистальной части конечностей. Это состояние наблюдается при острой менингококцемии и других бактериальных, вирусных и грибковых септицемиях. Молниеносная пурпура характеризуется высокой заболеваемостью и смертностью; основной угрозой является ишемия в дистальных частях конечностей.

Лечение ДВС требует как можно более раннего устранения пусковых факторов. Основным является поддержание сосудистого объема и транспорта кислорода. При активном кровотечении трансфузия тромбоцитов (0,2 Ед/кг) и свежей замороженной плазмы (10 мл/кг) каждые 4-6 ч пополняет тромбоцитарные и свертывающие факторы. Также могут быть необходимы антагонисты свертывания, такие как антитромбин III. Некоторые клиницисты отстаивают назначение гепарина; но, как бы то ни было, он не улучшает результат и может усилить кровотечение. В случаях, когда количество назначаемой свежезамороженной плазмы ограничено интраваскулярной гиперволемией, может помочь трансфузия концентратов факторов. В некоторых случаях для лечения тяжелого ДВС может потребоваться заменная трансфузия свежей цельной крови или замена плазмы – плазмаферез со свежезамороженной плазмой и тромбоцитами.

Патологии эритроцитов

Патологии эритроцитов включают как уменьшение эритроцитарной массы, так и аномальную функцию эритроцитов. Эритроцитарная масса уменьшается при сниженной продукции или увеличенной их потере. Сниженная эритроцитарная продукция связана с:

дефицитом факторов (железо, фолаты, витамин В12);

заболеваниями костного мозга (апластическая анемия, лейкемия);

хроническими заболеваниями (инфекции, новообразования, болезни почек);

врожденным дефицитом предшественников эритроцитов (синдром Даймонда-Блекфена, очень редкая аномалия).

Потеря эритроцитов обусловлена экстракорпоральной кровопотерей (геморрагией) или деструкцией клеток (гемолиз). Гемолиз может быть обусловлен внутренним поражением эритроцитов или внешними факторами. Внутренние аномалии включают мембранные дефекты (сфероцитоз, эллиптоцитоз), ферментные дефекты (дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, пируваткиназы) и гемоглобинопатии (гемоглобин S, C, D, E и талассемия). Внешние расстройства могут быть иммуноопосредованы или инфекционно- и токсикоопосредованы, или они могут возникнуть вторично вследствие микроангиопатических деструкций.

Независимо от того, что вызывает уменьшение эритроцитарной массы, признаки, симптомы и терапия зависят от остроты и тяжести кровопотери. Острая потеря большого количества крови (геморрагия) может вызвать гиповолемический шок. Лечение состоит из оксигенотерапии, восполнения интраваскулярного объема и замены эритроцитов. При отсутствии гиповолемии острая и хроническая потеря эритроцитов вполне переносима до момента, когда падение объемов переносимого кислорода становится критическим, что выливается в возникновение мощной сердечной недостаточности.

Лечение тяжелой анемии включает в себя оксигенотерапию и замену эритроцитарной массы, которая должна быть выполнена осторожно и медленно, чтобы избежать осложнений перегрузки жидкостью. Для замены эритроцитов без перегрузки объемом иногда необходима частичная заменная трансфузия.

Пациенты с гемоглобинопатией имеют эритроциты, которые не могут правильно переносить кислород; сульфгемоглобинемия и метгемоглобинемия являются наиболее частыми из этих нарушений. Они могут быть врожденными или приобретенными. Врожденные формы обычно бессимптомные и не требуют лечения; приобретенные или токсические формы могут быть смертельными. Лечение включает в себя оксигенотерапию, внутривенное назначение метиленового синего и, в некоторых случаях, заместительную трансфузию.

Осложнения трансфузионной терапии

Несмотря на то, что назначение продуктов крови может быть спасительным, следует ожидать большого количества возможных осложнений. Когда бы ни была применена трансфузионная терапия, следует помнить о риске отравления цитратами, возникновения трансфузионных реакций и сенсибилизации лейкоцитов и тромбоцитов, особенно когда необходимо немедленно перелить большое количество крови и ее продуктов маленьким детям. Кроме того, в зависимости от возраста и назначенного компонента крови могут возникнуть электролитные нарушения, такие как гипокальциемия, гиперкалиемия и гипернатриемия. В сомнительных случаях образец инфузата должен быть отправлен на электролитный анализ. В процессе лечения должны мониторироваться такие элементы, как сера и ионизированный кальций. Случаи приобретенных с трансфузией инфекций (гепатиты, цитомегаловирус и синдром приобретенного иммунодефицита) стали более редкими в связи с совершенствованием скрининга доноров крови и обширного тестирования забираемых у них доз крови.

Наконец, гемохроматоз осложняет лечение пациентов, требующих длительной трасфузионной терапии при эритроцитарных расстройствах. Попытки уменьшения этого, часто летального, осложнения включают активную железо-хелатную терапию и трансфузию молодых эритроцитов с целью увеличения временного интервала между трансфузиями.

В дополнение к потере эритроцитов и ненормальному связыванию кислорода, грубо деформированные эритроциты могут вызывать окклюзионное заболевание сосудов.

Серповидноклеточная анемия является лучшим примером этой патологии. Серповидноклеточная анемия – гемоглобинопатия. Большим осложнением интенсивной терапии является вазоокклюзионный синдром, который может быть описан как болезненный криз; если вазоокклюзия возникает в церебральных сосудах или других жизненно важных органах, она проявляется в виде паралича или инфаркта. Вазоокклюзионное заболевание легкого называется синдромом острой груди и клинически проявляется как острый респираторный дистресс-синдром. Лечение состоит из гидратации, оксигенотерапии и, в тяжелых случаях, заменной трансфузии и механической вентиляции легких. Другим возможным смертельным проявлением серповидноклеточной анемии является секвестрация селезенки, которая возникает у новорожденных и маленьких детей, у которых не произошла аутоспленэктомия. Секвестрация селезенки проявляется в виде тяжелой анемии и гиповолемического шока. Лечение состоит из активной паллиативной терапии со срочной хирургической спленэктомией. У других детей с серповидно-клеточной анемией происходит функциональная аутоспленэктомия как результат множественных инфарктов селезенки. «Спленэктомированные» дети относятся к группе риска по возникновению тяжелых оппортунистических инфекций. Таким детям назначается пневмококковая вакцина.