Врожденные пороки сердца. Дефект межпредсердной перегородки Qp qs отношение легочного кровотока к системному

Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, соединяющий грудную аорту и легочную артерию. В норме, обязательно присутствует у плода и закрывается вскоре после рождения, превращаясь в связку (ligamentum arteriosum). Если ОАП не закрывается в течение 2 недель, то говорят о наличии порока.

Анатомия. Чаще всего ОАП отходит на 5-10 мм ниже устья левой подключичной артерии и впадает в левую легочную артерию. При аномалиях развития аорты (правостроняя дуга аорты) может быть правостороннее отхождение ОАП, либо двухсторонний вариант. ОАП обычно имеет коническую форму суживаясь к легочному концу, но бывают и варианты извитого, широкого или тонкого сосуда.

Самостоятельное закрытие ОАП. В норме закрытие ОАП происходит в 2 этапа: 1 – функциональное закрытие (сокращение гладких мышц его стенки); 2 – анатомическое закрытие (эндотелиальная деструкция и формирование соединительной ткани). В случае не закрытия ОАП в периоде новорожденности, самостоятельное закрытие ОАП в дальнейшем практически не возможно.

Гемодинамика и естественное течение болезни. В пренатальном периоде ОАП является нормальной физиологической коммуникацией между аортой и легочной артерией, обеспечивающей нормальную гемодинамику плода. В постнатальном периоде по мере падения обще-легочного сопротивления сначала возникает двунаправленный, а затем лево-правый сброс через ОАП. В виду разницы давления между аортой и легочной артерией сброс в легочную артерию происходит как в систолу, так и в диастолу. При небольших размерах ОАП, до 3 мм. сброс не большой, течение болезни благоприятное, в течение многих лет может не развиваться сердечная недостаточность и легочная гипертензия. При ОАП большого диаметра (более 5-6 мм.) возможно развитие тяжелого состояния в первые месяцы жизни. У недоношенных детей ОАП необходимо закрывать практически сразу после рождения, т.к. у них ОАП ведет к развитию критических состояний в 1/3 случаев.

Диагностика. ОАП небольшого размера ОАП (до 3 мм.) обычно остаётся не диагностирован на протяжении длительного времени, пока не будет выполнено ЭхоКГ при плановом осмотре или по другим причинам. Если у ребенка ОАП большого диаметра, то это сопровождается частыми легочными заболеваниями (вплоть до тяжелых, не купируемых пневмоний), дети отстают в физическом развитии, сопровождается развитием сердечной недостаточности. Заподозрить ОАП можно при физикальном обследовании в любом возрасте. При пальпации грудной клетки не редко можно выявить систолическое дрожание. При аускультации во 2 межреберье слева будет выслушиваться систоло-диастолический шум, обычно достаточно громкий (3/6 и выше баллов), называемый «машинным» шумом. При измерении артериального давления, у детей с большим ОАП можно отметить снижение диастолического давления. Все это будет являться показанием к назначению трех стандартных исследований – рентгенография грудной клетки, электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография сердца (ЭхоКГ) . На рентгенограмме важно отме тить легочный рисунок (нормальный или обогащён), размеры сердца (сердечно-легочный коэффициент – СЛК), наличие или отсутствие сопутствующей легочной патологии.

По данным ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево,
перегрузка (гипертрофия) левых отделов сердца; в запущенных случаях (при развитии истиной легочной гипертензии) гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ позволяет визуализировать ОАП, измерить размеры; так же оценить функцию желудочков сердца, выявить степень легочной гипертензии (СДЛА); важным показателем при ЭхоКГ является Qp/Qs (отношение легочного кровотока к системному. В норме составляет 0.9-1.2:1.0. Большинство современных ЭхоКГ аппаратов самостоятельно расчитывают данный показатель после введения соответствующих данных. В интернете представлено несколько Qp/Qs калькуляторов ), который позволяет оценить степень легочной гиперволемии и выставить показания к оперативному лечению. Не мало важно провести диагностику других ВПС, так как ОАП не редко сочетается с другими пороками сердца. Во всех случаях выявления ОАП ребенок должен быть направлен в специализированное учреждение (ФЦССХ г. Красноярск).

Лечение. У недоношенных детей возможна консервативная терапия ОАП в виде парентерального введения ингибиторов синтеза простагландина (индометацин), обычно проводят 2-3 курса. В остальных случаях требуется хирургическое лечение. Показанием к операции будет легочная гиперволемия (Qp/Qs более 1.5:1.0), наличие признаков сердечной недостаточности. У детей с большим ОАП (более 5-6 мм.) старше 1 года с клиникой сердечной недостаточности так же необходимо оценить степень легочной гипертензии (СДЛА) и решить вопрос о необходимости зондирования сердца для оценки сопротивления малого круга кровообращения. При наличии ОАП небольших размеров (менее 3 мм), отсутствии легочной гиперволемии (Qp/Qs менее 1.5:1.0), расширения полостей сердца (по данным ЭхоКГ), изменений на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ и отсутствии клиники сердечной недостаточности возможно динамическое наблюдение 1 раз в год.

Виды хирургического лечения. У недоношенных и детей до 1 года выполняется открытое оперативное лечение. Доступом заднебоковой левосторонней торакотомией, с целью наименьшей хирургической травмы доступ делается не более 4-5 см, этого вполне достаточно для выполнения операции. В нашем центре ОАП обычно клипируется сосудистыми клипсами. У более старших детей выполняется эндоваскулярное закрытие ОАП, доступом через бедренную артерию; исключения составляют дети с большим размером ОАП и при наличии сопутствующей патологии нуждающейся в коррекции. В качестве стандарта у всех детей до 1 года во время операции по поводу других ВПС выделяется и клипируется связка ОАП или сам ОАП.

В ФЦССХ г. Красноярска с начала 2011 года до ноября 2011 прошло 38 детей с диагнозом ОАП, что составило примерно 10% от всех ВПС прошедших лечение в нашем центре за этот период. У 50% детей выполнялось эндоваскулярное закрытие ОАП. Средняя продолжительность пребывания в нашем стационаре с диагнозом ОАП - 3 дня при эндоваскулярном лечении и 4-5 дней при открытой хирургической коррекции. На сегодняшний день, практически всем детям старше 1 года ОАП закрывается эндоваскулярно.

Просмотров: 43783 Клиницисты, работающие в области врожденных заболеваний и болезней сердца у детей, нуждаются в единой номенклатуре, с помощью которой можно классифицировать болезни этой группы в любом возрасте у больных с врожденными заболеваниями сердца. Любая классификация со временем подвергается уточнению и доработке. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) в 1970 г. утвердила Международную классификацию врожденных заболеваний сердца, которая была использована в МКБ 10-го пересмотра. Однако группа ВПС в МКБ-10 была недостаточно детализирована и содержала немало повторяющихся состояний. Поэтому в 1990-х гг. Общество торакальных хирургов США (Society of Thoracic Surgeons - STS), Европейская ассоциация кардиоторакальных хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery - EACTS) и Европейская ассоциация детских кардиологов (European Association for Pediatric Cardiology - AEPC) независимо друг от друга разработали номенклатуру ВПС.

В результате Международная кардиохирургическая номенклатура ВПС была опубликована в 2000 г., и одновременно была опубликована Европейская педиатрическая классификация ВПС (Europian Pediatric Cardiac Code). Для объединения этих номенклатур была создана Международная рабочая группа, известная как Nomenclature Working Group. В 2005 г. появилась объединенная номенклатура врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http:// www.ipccc.net), созданная на основе двух предшествующих номенклатур. Согласно IPCCC каждый порок кодируется шестизначным цифровым кодом. Необходимость создания этой системы обусловлена потребностью в анализе мультицентровых диагностических и лечебных исследований и стратификации рисков, внедрением в медицинскую практику электронных технологий ведения медицинской документации на основании использования универсальных кодирующих обозначений, необходимостью долговременного наблюдения таких больных с рождения и в любом возрасте. В 2006 г. в Канаде учреждена Международная ассоциация по дальнейшей работе с номенклатурой врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей, состоящая из трех рабочих групп. Группа по разработке номенклатуры создает, распространяет, обновляет и поддерживает коды международной классификации. Она обеспечивает доступ к информации об этих кодах для педиатрических, кардиологических и кардиохирургических профессиональных ассоциаций, организаций системы здравоохранения, в том числе государственных органов управления здравоохранением. В составе ассоциации есть группа по разработке определений заболеваний и группа архивации видеоизображений для новой международной классификации. Эти фото- и видеоизображения представлены данными патоморфологических и инструментальных исследований (эхокардиография, ангиография, МСКТ и МРТ, интраоперационные фото- и видеозаписи). Международная ассоциация по разработке номенклатуры врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей работает в сотрудничестве со специалистами, ведущими разработку Международной классификации болезней 11-го пересмотра, под руководством ВОЗ, а также со специалистами Международной организации по разработке стандартов медицинской терминологии (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Перечень новой международной номенклатуры включает все известные виды ВПС с максимальной точностью и полнотой. В то же время этот сложный перечень охватывает более чем 10 000 кодов, разделенных на 7 основных групп, и поиск в нем кода конкретного порока связан с большими трудностями. В 2011 г. группой детских кардиологов из Франции на основании анализа большого количества собственных данных предложена удобная регруппировка перечня IPCCC с выделением 10 главных категорий и 23 субкатегорий, облегчающая практическое использование новой номенклатуры, для использования в практической работе, а также для эпидемиологических и исследовательских целей.

Кардиологи обычно используют в практике рабочую классификацию ВПС в зависимости от видов гемодинамических расстройств, согласно которой пороки сердца подразделяются на несколько основных групп. Наиболее грозными клиническими расстройствами при врожденных пороках сердца являются гипоксемия, легочная гипертензия, сердечная недостаточность.

К гипоксемии чаще всего приводит внутрисердечный право-левый сброс; при этом у больных возникает дистальный либо диффузный цианоз из-за повышенного содержания гемоглобина в капиллярном русле. Клинически цианоз виден, если концентрация восстановленного гемоглобина в артериальной крови составляет более 3-5 г/дл. Цианоз варьирует по интенсивности от голубоватой до фиолетовой окраски слизистых и кожных покровов. В зависимости от наличия или отсутствия этого признака выделяют бледные ВПС (без цианоза) и синие (с цианозом). К наиболее распространенным ВПС без цианоза относятся ДМЖП, ДМПП, ОАП, коарктация аорты, стеноз аорты, атрио-вентрикулярный канал, к более редким - прерванная аортальная дуга, митральный стеноз, недостаточность митрального клапана. Пороки сердца без цианоза, в свою очередь, подразделяются на две подгруппы в соответствии с видами патофизиологических расстройств: 1) ВПС с лево-правым шунтом (дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, атриовентрикулярный канал, аортолегочное окно) и 2) ВПС с обструкцией левых отделов сердца (коарктация и стеноз аорты, прерванная аортальная дуга, митральный стеноз).

Самые частые ВПС с цианозом - это тетрада Фалло, серьезный стеноз либо атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных артерий, атрезия трикуспидального клапана, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, синдром гипоплазии левых отделов сердца, болезнь Эбштейна.

Среди ВПС с цианозом также можно выделить две подгруппы: 1) с обеднением легочного кровотока (тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, стеноз легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, болезнь Эбштейна) и 2) с увеличением объема легочного кровотока, т.е. легочная гипертензия (транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, синдром гипоплазии левых отделов сердца).

Такое подразделение ВПС является условным, поскольку при бледных ВПС с очень большим лево-правым шунтом гипоксемия может возникнуть из-за отека легких либо присоединения склеротического поражения легочных сосудов и вследствие этого направление внутри-сердечного шунта изменится на право-левый. В то же время легочная гипертензия свойственна как порокам без цианоза, так и ряду циано-тичных пороков.

Чаще всего легочная гипертензия встречается при пороках с лево-правым шунтом. В постнатальном периоде у здорового ребенка через большой и легочный круг кровообращения протекают одинаковые объемы крови, при этом сосудистое сопротивление в круге системной циркуляции приблизительно в 6 раз больше, чем в легочном. Это сопряжено с более высокими величинами системного артериального давления и систолического давления в левом желудочке. Ввиду разницы давлений при наличии патологического сообщения между отделами сердца кровь движется из левых отделов в правые. Направление и величина объема шунтируемой крови зависят от размеров дефекта и величин давления с обеих сторон. Точное определение объемов крови в большом и малом круге требует инвазивных методик анализа потребления кислорода, поэтому чаще пользуются вычислением соотношения этих объемов (Qp/Qs) с применением допплерэхокардиографического исследования либо магнитно-резонансной ангиографии. Отношение объема общего легочного кровотока к системному кровотоку, т.е. соотношение Qp/Qs может служить критерием интенсивности шунтирования крови через внутрисердечный дефект. В норме отношение Qp/Qs составляет 1:1. Если есть сброс крови из большого круга кровообращения в малый или наоборот, можно рассчитать объем этого сброса по формулам:

Объем шунта слева направо = Qp - Qs;

Объем шунта справа налево = Qs - Qp.

При цианотичных пороках с гиповолемией малого круга кровоток в легких снижается, и отношение Qp/Qs 2,0-2,5:1. При наличии у больного двустороннего (лево-правого и право-левого) сброса одинаковой магнитуды отношение Qp/Qs может быть равно 1:1.

Гипоксемия при ВПС чаще всего связана с поступлением венозной крови в левые отделы и системный кровоток, т.е. с право-левым сбросом. Сброс крови справа налево может происходить на разных уровнях.

Так, сброс на уровне вен большого круга кровообращения возникает вследствие их аномального впадения, например при дефекте коронарного синуса либо при впадении верхней полой вены в левое предсердие. Право-левый сброс на уровне предсердий возникает при обструкции или недостаточности трикуспидального клапана. Это встречается при атрезии трикуспидального клапана либо его стенозе и сопровождающей эти пороки гипоплазии правого желудочка, аномалии Эбштейна и иногда при перинатальной асфиксии с ишемическим повреждением сосочковых мышц трикуспидального клапана. В этих случаях возрастает давление в правом предсердии, и венозная кровь течет через него, через овальное окно, либо межпредсердный дефект справа налево. Право-левый сброс на уровне правого желудочка наблюдается при тетраде Фалло, двухкамерном правом желудочке, т.е. при пороках с обструкцией выводного тракта правого желудочка и ДМЖП. Сброс справа налево на уровне легочных артерий тоже встречается у отдельных больных - как в сочетании с тетрадой Фалло, так и изолированно (при синдроме Аладжила, синдроме Вильямса).

При пороках cердца с однонаправленным право-левым шунтом сердечный выброс в большой круг кровообращения не страдает, но легочный кровоток снижен в результате сброса крови справа налево. Осложнением право-левого шунтирования является гипоксемия и ее последствия. Поскольку при этом кровь в легочных венах нормально насыщена кислородом, ингаляции О2 не оказывают существенного эффекта ипо-зволяют лишь незначительно увеличить содержание кислорода в крови за счет его растворимой фракции. При длительно существующей гипок-семии компенсаторно увеличивается эритропоэз (число Эр > 5х1012/л) с одновременным ростом уровня гемоглобина (Hb > 160-180 г/л). В результате возрастают содержание оксигемоглобина в крови и гематокрит (Ht > 55%). Длительная тяжелая гипоксемия при пороках с цианозом сопровождается такими осложнениями, как вторичная мальабсорбция и задержка роста, а также гипоксическое повреждение головного мозга (пирамидная недостаточность, гипертензионно-гидроцефальный синдром, когнитивные расстройства и др.).

Иногда в связи с дефицитом железа наблюдается анемия, что проявляется нормальным либо низким уровнем гемоглобина и гематокрита при повышенном либо нормальном числе эритроцитов. Анемия чаще встречается у грудных младенцев, особенно в возрасте 2-3 мес, в связи с латентным либо явным дефицитом железа. Несмотря на повышенное либо нормальное количество эритроцитов, наблюдаются гипохромия, микроцитоз, снижение сывороточного железа. При анемии необходимо назначить лечение препаратами железа и обязательный контроль нутри-тивного статуса (кормление грудным молоком либо адаптированными молочными смесями). При длительной гипоксемии и эритроцитозе у детей старшего возраста могут развиться тромбоцитопения и нарушения свертывания с последующими кровотечениями, в том числе после хирургических вмешательств. Как полицитемия, так и анемия и тромбо-цитопения угрожают развитием инсультов, особенно у маленьких детей.

Повышение вязкости крови угрожает тромбозом сосудов внутренних органов, в бассейнах в первую очередь церебральных, почечных, легочных и брыжеечных артерий. Риск тромбозов возрастает в ситуации обезвоживания (при лихорадке, в жаркую погоду, при диспептических расстройствах). Другим осложнением пороков сердца с цианозом являются абсцессы головного мозга. Они возникают из-за того, что бактерии, которые в норме обезвреживаются в сосудах легких, попадают при право-левом сбросе прямо в сосуды большого круга, в том числе в церебральные.

Сердечная недостаточность при пороках сердца в первую очередь возникает из-за перегрузки сердечных камер избыточным объемом крови (например, при лево-правых шунтах), повышения сосудистого сопротивления в малом либо большом круге кровобращения, снижения сердечного выброса вследствие обструкции выводного тракта левого желудочка. Эти ситуации рассматриваются ниже при обсуждении гемодинамических расстройств, возникающих вследствие каждого конкретного порока.

Типичным осложнением врожденных пороков сердца является вторичный бактериальный эндокардит, который присоединяется в первую очередь к порокам с цианозом, в связи с чем требуется обязательная профилактика этого осложнения при проведении медицинских манипуляций, связанных с потенциальной бактериемией.

Дж. Боутман

Сокращения

QP/QS - отношение легочного кровотока к системному

ДЛА - давление в легочной артерии

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ЛГ - легочная гипертензия

ОАП - открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

Общие сведения

У плода артериальный проток - это функционирующий сосуд, соединяющий легочную

артерию с нисходящей аортой, чаще всего - чуть ниже места отхождения левой

подключичной арте­рии. Высокое ЛСС, характерное для кровообращения плода,

обу­словливает сброс крови справа налево (из легочной артерии в аор­ту) через

артериальный проток, в результате чего бедная кислоро­дом кровь из ПЖ минует

нерасправившиеся легкие плода, попада­ет в нисходящую аорту и направляется к

плаценте, где происходит насыщение ее кислородом. После рождения ЛСС резко

снижается, вследствие чего происходит изменение направления тока крови че­рез

артериальный проток (из аорты в легочную артерию).

Артериальный проток может оставаться открытым после рожде­ния, особенно у недоношенных, при постоянной гипоксемии или при фетальном синдроме краснухи Клиниче­ская кар­тина Узкий ОАП в грудном возрасте часто остается нераспознанным; может проявиться в детском возрасте или у взрослых утомляе­мостью и одышкой.

Широкий ОАП часто проявляется симптомами застойной СН (ор­топноэ, одышка при нагрузке, ночные приступы сердечной аст­мы), которая возникает в результате сброса крови слева направо и хронической объемной перегрузки левых отделов сердца. Возмож­на ЛГ с развитием правожелудочковой недостаточности (набуха­ние шейных вен, асцит, увеличение печени, отеки голеней). По ме­ре прогрессирования ЛГ возможно изменение направления сброса, что проявляется изолированным цианозом ног, быстрым уставанием ног при нагрузке и парадоксальными эмболиями Течение и прогноз в отсутст­вие лече­ния Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, хо­тя риск инфекционного эндокардита увеличивается.

Средний или широкий ОАП: обычно самопроизвольного закры­тия не происходит. Со временем возникает ЛГ, застойная СН, вы­сок риск инфекционного эндокардита.

Продолжительность жиз­ни уменьшена и в среднем составляет 40 лет. Инфекционный эн­докардит почти всегда возникает при сбросе слева направо; ме­стом развития инфекции служит участок легочной артерии, рас­положенный напротив устья протока и подвергающийся механи­ческому воздействию струи крови. Одно из проявлений инфекци­онного эндокардита - множественные эмболии ветвей легочной артерии.

Редкое осложнение - расслаивание и разрыв аневризм ОАП Физикаль­ное иссле­дование внеш­ний вид пульс пальпа­ция аускуль­тация При сбросе справа налево (в результате тяжелой ЛГ) - цианоз ног и утолщение дистальных фаланг пальцев стоп («барабанные палочки»), так как из легочной артерии в нисходящую аорту по­ступает бедная кислородом кровь. Если ОАП соединяется с аор­той проксимальнее места отхождения левой подключичной арте­рии, возможен цианоз левой руки.

Периферическая вазодилатация, возникающая при физической нагрузке, приводит к увеличению сброса справа налево, в связи с чем эти симптомы становятся более отчетливыми При большом сбросе слева направо наблюдается скачущий пульс и большое пульсовое АД.

В отсутствие СН пульсация шейных вен нормальная Верхушечный толчок усилен.

Постоянное дрожание в I или II межреберье слева, усиливающее­ся в систолу Нормальные I и II сердечные тоны часто теряются в постоянном «машинном» шуме.

Шум обычно начинается после I тона, дости­гает максимальной интенсивности ко II тону и ослабевает во вре­мя диастолы. Лучше всего шум выслушивается во II межреберье слева; шум высокочастотный, широко иррадиирует, в том числе в спину.

По мере развития ЛГ шум исчезает (сначала диастоличе­ский, а затем и систолический компоненты), так как происходит выравнивание ОПСС и ЛСС Неинвазив­ные иссле­дования ЭКГ рентге­ногра­фия гру­дной клетки ЭхоКГ Нормальное положение электрической оси, иногда - удлинение интервала PQ.

При большом сбросе слева направо - признаки перегрузки ЛЖ и левого предсердия.

Перегрузка ПЖ и правого предсердия свидетельствует о выра­женной ЛГ При большом сбросе - увеличение ЛЖ и левого предсердия, уси­ление легочного сосудистого рисунка, выбухание восходящей аорты и расширение проксимальных ветвей легочной артерии. При ЛГ увеличивается ПЖ При двумерном исследовании изредка удается визуализировать расширенный артериальный проток.

С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) выявляют постоянный, занимающий всю систолу и диастолу, поток в стволе легочной артерии Инвазив­ные иссле­дования катете­ризация сердца и аорто­графия Аортография с введением контраста рядом с местом соединения артериального протока с аортой - высокочувствительный метод диагностики ОАП. Другие признаки включают нарастание насы­щения крови кислородом (от ПЖ к легочной артерии) и уменьше­ние насыщения кислородом периферической крови (при сбросе в обоих направлениях или справа налево). Возможно выявление других врожденных пороков.

Иногда удается провести катетер через ОАП (из легочной арте­рии в нисходящую аорту) Лечение медика­ментоз­ное хирур­гическое Профилактика инфекционного эндокардита до и в течение 6 мес после хирургической коррекции (см. с. 465).

СН лечат общепринятыми методами (см. гл. 9).

У грудных детей закрытию ОАП способствуют ингибиторы син­теза простагландинов (в частности, индометацин) Плановая хирургическая коррекция путем лигирования протока безопасна (летальность

Предварительные результаты применения эндоваскулярных ме­тодов закрытия ОАП (с помощью «двойного зонтика») обнаде­живают, хотя эти методы все еще считаются экспериментальными Дефекты межжелудоч­ковой перегородки Общие сведения ДМЖП - наиболее частый из врожденных пороков сердца. ДМЖП встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте изза грубого шума в сердце.

У 25-40% происходит спонтанное закрытие ДМЖП, из них у 90% - в возрасте до лет.

Степень функциональных нарушений зависит от величины сбро­са и ЛСС. Если имеется сброс слева направо, но QP/QS 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и ЛСС; давления в ПЖ и ЛЖ выравниваются. По мере увеличения ЛСС возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом «барабанных палочек»;

увеличивается риск парадок­сальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правоже­лудочковая и левожелудочковая недостаточность и необрати­мые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера) Типы Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелу­дочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и сеп­тальной створкой трехстворчатого клапана.

Часто закрываются самопроизвольно.

Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегород­ки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей систе­мы. Мышечные ДМЖП бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта ПЖ, 5%): располага­ются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отде­ляющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопрово­ждаются аортальной недостаточностью.

Самопроизвольно не за­крываются АВ канал (дефект АВ перегородки, ДМЖП приносящего тракта ПЖ, 10%):

обнаруживается в задней части межжелудочковой пе­регородки вблизи места прикрепления колец митрального и трех­створчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. ДМЖП сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками раз­вития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов.

Самопроизвольно не закрывается Клиниче­ская кар­тина Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Не­большие ДМЖП часто протекают бессимптомно и могут ос­таться нераспознанными. При больших ДМЖП нередко наблю­дается отставание в физическом развитии и частые респира­торные инфекции.

В тех редких случаях, когда больной с большим ДМЖП доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы правои левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортоп­ноэ).

Синдром Эйзенменгера (необратимая ЛГ вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди Течение и прогноз в отсутст­вие лече­ния Небольшие ДМЖП: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

ДМЖП средних размеров: СН обычно развивается в детском воз­расте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении разме­ров наступает улучшение. Тяжелая ЛГ встречается редко.

Большие (без градиента давления между желудочками, или нерест­риктивные) ДМЖП:

в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; боль­шинство больных умирает в детском или подростковом возрасте.

Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у пря­мых родственников больных с ДМЖП также обнаруживается этот порок Физикаль­ное иссле­дование внеш­ний вид пульс пальпа­ция аускуль­тация При СН наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называе­мые борозды Харрисона (возникают изза хронической одышки).

При сбросе справа налево - цианоз и «барабанные палочки» При небольших ДМЖП пульс на периферических артериях нор­мальный, пульсация яремных вен также не изменена. При ЛГ на­блюдаются набухание шейных вен, высокоамплитудные волны А (сокращение предсердия при ригидном ПЖ) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины Грубый голосистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения пе­риода изгнания ПЖ.

При надгребневых ДМЖП бывает диастолический шум аорталь­ной недостаточности Неинва­зивные ис­следова­ния ЭКГ рентге­ногра­фия гру­дной клетки ЭхоКГ При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсер­дия и ЛЖ, отклонение электрической оси влево.

При ЛГ: перегрузка ПЖ, отклонение электрической оси вправо При небольших ДМЖП: норма.

При большом сбросе слева направо: увеличение ЛЖ, усиление ле­гочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока.

При ЛГ: выраженное увеличение ствола и проксимальных отде­лов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуали­зации ДМЖП, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков.

С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оценивают величину и направление сброса, рас­считывают ДЛА Инвазив­ные иссле­дования Катетеризацию сердца и КАГ проводят для подтверждения диаг­ноза, измерения ДЛА и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией).

Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови ки­слородом в ПЖ (см. с. 516; в отличие от ДМПП вместо насыще­ния кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии) Лечение медика­ментоз­ное хирур­гическое При бессимптомном течении и нормальном ДЛА (даже при боль­ших ДМЖП) возможно консервативное лечение. Если к 3- 5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, по­казана хирургическая коррекция.

При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в боль­шей степени, чем ЛСС, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недос­таточности назначают диуретики.

ДМПП представляет собой незаращение отверстия
в межпредсердной перегородке, за счет чего
сообщение между предсердиями сохраняется.

Классификация

Первичный ДМПП (в 10%)
Возникает вследствие
незаращения первичного
сообщения между
предсердиями и аномалии
развития первичной МПП
Дефект располагается в
нижнем отделе МПП
непосредственно над
атриовентрикулярными
отверстиями

Классификация

Вторичный ДМПП (в 90%)
Возникает вследствие
аномалии развития
вторичной МПП
Дефект всегда имеет
нижний край МПП,
отделяющий его от уровня
атриовентрикулярных
клапанов

Нарушение гемодинамики

Основным механизмом нарушения гемодинамики при
ДМПП является сброс крови из левого предсердия в
правое
Возрастает прежде всего объемная нагрузка на правый
желудочек
При большом сбросе крови через дефект нередко
возникает перепад давления между правым
желудочком и легочной артерией
Длительное поступление большого количества крови в
сосуды легких отражается на динамике кровообращения
малого круга и постепенно приводит к развитию
легочной гипертензии
Легочная гипертензия, как правило, она появляется
после 16-20 лет, и частота ее увеличивается по мере
увеличения возраста больных.
гемодинамически длительно компенсированный и
маломанифестный порок

Клиника

до 2-5 лет клиническая симптоматика скудная
Жалобы: на повышенную утомляемость, одышку,
сердцебиение при физической нагрузке по
сравнению со сверстниками
В анамнезе почти у 2/3 больных отмечаются
повторные бронхиты и пневмонии
При небольшой величине дефекта (до 10-15 мм)
первые симптомы порока могут появляться у них в
возрасте старше 10 лет

Объективный осмотр

отмечается отставание в физическом развитии, бледность
кожных покровов, «сердечный горб» у детей старшего
возраста
не характерно наличие цианоза, поскольку легочная
гипертензия и сердечная недостаточность у них чаще
формируются лишь к 20 годам
При пальпации определяется усиленный эпигастральный
толчок (при первичном ДМПП также усиленный верхушечный
толчок)
Аускультативно во втором межреберье слева от грудины (в
проекции легочной артерии) выслушивается умеренной
интенсивности систолический шум, расщепление 2 тона. При
первичном ДМПП на верхушке сердца также выслушивается
систолический шум митральной недостаточности. При
физической нагрузке шум при ДМПП усиливается, в отличие
от физиологического шума, который исчезает при нагрузке.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки - сглаженность талии
сердца или выбухание «второй дуги», тень сердца
расширена
ЭКГ- признаки перегрузки правых отделов сердца,
гипертрофия правого предсердия и правого желудочка,
нарушения ритма.
Эхокардиография
МРТ и КТ

Единицы Вуда

вычисляются путем деления давления в
легочной артерии на объем минутного
кровотока в малом круге
(1 ед. Вуда = 1мм рт.ст.×мин -1 = 80 дин×с×см
-5) по формуле: ЛСС = (ДЛАсред – ДЗЛА)/СВ.
При этом степени тяжести ЛГ выделяются
следующим образом:
легкая - ЛСС=2-5 ед,
умеренная - ЛСС=5-10 ед,
тяжелая - ЛСС > 10 ед

Хирургическая коррекция

Оптимальный возраст проведения операции - 5-12 лет
Абсолютно показаны к раннему оперативному лечению «первичные»
ДМПП и обширные «вторичные» дефекты межпредсердной перегородки
Пациентам со значительным сбросом крови (есть признаки перегрузки
правого желудочка объемом) и легочным сосудистым сопротивлением < 5
единиц Вуда (ЕВ) закрытие дефекта проводится независимо от
выраженности клинических симптомов
При подозрении на парадоксальную эмболию из-за ДМПП (при условии,
что все другие причины возникновения эмболии исключены), независимо
от размера дефекта, следует провести закрытие дефекта
Пациентов с легочным сосудистым сопротивлением ≥ 5 ЕВ, но менее 2/3
системного сосудистого сопротивления, или с легочным артериальным
давлением < 2/3 системного давления
При ранней хирургической коррекции дефекта и при отсутствии легочной
артериальной гипертензии отмечается хороший отдаленный прогноз

Операции

«открытые» (ушивание дефекта или пластика заплатой в условиях
искусственного кровообращения)
Эндоваскулярные (имплантация окклюдера в ДМПП, их
применение ограничивается анатомическими особенностями
некоторых дефектов, только в том случае, если у больного нет
сопутствующих пороков сердца)
абсолютно противопоказаны при легочном сосудистом
сопротивлении более семи единиц Вуда или сбросе крови справа
налево на уровне ДМПП (при насыщении периферической крови
кислородом менее 94%.)
Другие противопоказания: эндокардит, недавно перенесенные
системные инфекции, язвенная болезнь желудка и
двенадцатиперстной кишки, нарушения свертывания крови и
другие противопоказания к терапии аспирином, аллергия на
никель, недавно перенесенный инфаркт миокарда, нестабильная
стенокардия, фракция выброса левого желудочка менее 30%

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

– врождѐнный порок сердца, при котором
имеется сообщение между правым и левым
желудочком.

Классификация

S.Milio и соавторы (1980) выделяют следующие
локализации ДМЖП:
1) перимембранозный дефект – приточный,
трабекулярный, инфундибулярный;
2) инфундибулярный дефект (мышечный,
субартериальный);
3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный)
Размеры ДМЖП различны и составляют от 1 мм до
30 и более мм.
Поэтому выделяют дефекты больших размеров, а
также средних и небольших размеров – диаметром
0,5-1,0 см.

Нарушение гемодинамики

происходит сброс крови из левого желудочка в правый (сброс
слева направо)
Повышение давления в малом круге обусловлено
значительно большим количеством поступающей крови и
нарастающим сопротивлением периферических сосудов
лѐгких. Это способствует развитию лѐгочной гипертензии.
Если лѐгочная гипертензия обязана большому сбросу крови,
гемодинамика стабилизируется путѐм больших перегрузок
как правых, так и левых отделов сердца.
Повышенное давление в правом желудочке уменьшает
величину сброса слева направо, давление в правом и левом
желудочках уравнивается, уменьшаются объѐмные
перегрузки. Постепенно нарастающее давление в правом
желудочке обусловливает сброс крови справа налево,
развивается артериальная гипоксемия вначале при нагрузке,
а затем в покое. У больного появляется цианоз.

Qp - Qs

Отношение объема общего легочного кровотока к
системному кровотоку (Qp/Qs) может служить
критерием интенсивности шунтирования крови
через внутрисердечный дефект.
В норме отношение Qp/Qs составляет 1:1
объем шунта слева направо = Qp - Qs;
объем шунта справа налево = Qs - Qp.
Если имеется сброс слева направо, но QP/QS < 1,5:1,
то легочный кровоток возрастает незначительно, и
повышения ЛСС не происходит.
При больших ДМЖП (QP/QS > 2:1) значительно
увеличивается легочный кровоток и ЛСС, давления в
ПЖ и ЛЖ выравниваются.

МАЛЫЕ ДЕФЕКТЫ

диаметр менее 1 см и располагается в мышечной
части перегородки
Объѐм сбрасываемой крови небольшой. Из-за
низкого сопротивления крови в малом круге
кровообращения давление в правом желудочке и
сосудах лѐгких повышается незначительно или
остаѐтся нормальным. Однако избыточное
количество крови, поступающее через ДМЖП в
малый круг, возвращается в левые отделы сердца,
вызывая так называемую объѐмную перегрузку
левого предсердия и желудочка. Поэтому при
небольших ДМЖП длительное время
регистрируются умеренные изменения в
деятельности сердца – перегрузка левых отделов

Диагностика

Жалобы. Больные практически жалоб не предъявляют, и только у части
детей бывает небольшая утомляемость и одышка.
Осмотр. Развитие ребѐнка нормальное, цианоза нет. Иногда можно
отметить слабо выраженный "сердечный горб".
Перкуссия. Границы сердца не изменены.
Аускультация. Сердечные тоны нормальные. Над областью сердца
выслушивается грубый систолический шум с максимальным звучанием в
третьем - четвѐртом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к
мечевидному отростку. На сосуды шеи и на спину шум не проводится. II тон
часто "прикрыт" систолическим шумом.
ЭКГ. Обычно в пределах физиологической нормы. Иногда в левых грудных
отведениях отмечают признаки перегрузки левого и правого желудочков.
Рентгенография. Определяется небольшое увеличение обоих желудочков и
левого предсердия.
ЭХОКГ

БОЛЬШИЕ ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

БОЛЬШИЕ ДЕФЕКТЫ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Это дефекты диаметром больше 1 см или более
1/2 диаметра устья аорты.
проявляются уже в первые недели и месяцы
жизни.
выраженными и значительными нарушениями
кровообращения

Диагностика

Жалобы. затруднения при кормлении в связи с одышкой, частые респираторные заболевания
(пневмонии, рецидивирующие пневмонии).
Осмотр. Значительное отставание в физическом развитии, наличие "сердечного горба", одышка при
лѐгкой нагрузке и в покое.
Пальпаторно. Ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка.
Систолическое дрожание тем меньше, чем больше дефект. При одинаковом давлении в левом и правом
желудочках дрожание отсутствует. Печень увеличена.
Аускультация. I тон усилен над верхушкой, II тон акцентирован или расщеплѐн над лѐгочной артерией.
Над областью сердца выслушивается различной интенсивности систолический шум с максимальным
звучанием в 4 м/р слева от грудины, при выравнивании давлений в желудочках шум исчезает.
В лѐгких – застойные влажные хрипы в нижних отделах.
ЭКГ. Признаки гипертрофии обоих желудочков и предсердий.
Рентгенография. Лѐгочный рисунок усилен за счѐт переполнения системы лѐгочной артерии. При
выраженном склерозе сосудов малого круга периферические отделы лѐгких выглядят "прозрачными".
Сердце значительно увеличено за счѐт обоих желудочков и левого предсердия. Дуга лѐгочной артерии
выбухает по левому контуру, а при рентгеноскопии видна еѐ пульсация. Аорта не расширена, иногда
гипоплазирована.
ЭХОКГ

Тетрада Фалло

ДМЖП
стеноз выходного отдела ПЖ и\или гипоплазия
легочной артерии
большой ДМЖП, равный по диаметру устью
корня аорты
декстрапозиция корня аорты (фактически
отходящего от обоих желудочков)
врожденная гипертрофия ПЖ

Показания к операции. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки не требуют
оперативного лечения, так как отсутствуют грубые нарушения внутрисердечной
гемодинамики. Больные длительное время ведут активный образ жизни.
Абсолютные показания к операции
1. Критическое состояние.
2. Недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной терапии.
3. Подозрение на развитие необратимых изменений в лѐгких.
Относительные показания к операции
1. Большой дефект со значительным сбросом крови.
2. Частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.
Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения. Оно
заключается либо в ушивании дефекта на прокладках, либо во вшивании заплаты.
Эндоваскулярное закрытие ДМЖП окклюдером. Как правило, катетеризационный метод
применяется для закрытия мышечных дефектов в трабекулярной части межжелудочковой
перегородки. Окклюдерами можно закрывать мышечные мембранозные ДМЖП
размерами до 11 - 14 мм.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q21.0

Причины

Этиология. Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) . Существуют данные об аутосомно - доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок. Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные. ДМЖП составляет 9-25% всех ВПС. Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС. Как осложнение трансмурального ИМ — 1-3% . 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты. В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца. Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП. Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно. Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются. Открытый АВ - канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается. В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова-Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

. Жалобы:

. Объективно. Бледность кожных покровов. Борозды Харрисона. Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Диагностика

Инструментальная диагностика

. ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

. Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

. ЭхоКГ.. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.. Визуализация ДМЖП в допплеровском и В - режиме.. Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) .. Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs .. Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

. Рентгенография органов грудной клетки.. При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина.. Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка.. При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

. Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

. Катетеризация камер сердца.. Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных.. Вычисляют Qp/Qs .. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

. Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3-5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания. При бессимптомном течении — если к 3-5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года. Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста. У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ - блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7-9%, 5 - летняя выживаемость — 80,7%, 10 - летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15-50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

МКБ-10 . Q21.0 ДМЖП