Специалистов облитерирующий бронхиолит. Бронхиолит у взрослых: особенности течения, принципы лечения

• Прогрессирующая одышка является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни.
• Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
• Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов).
• Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
• Синюшность кожных покровов - при длительном течении заболевания.
• Изменение формы пальцев - утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении заболевания).

Формы

По вариантам начала заболевания различают:

• острое начало – симптомы возникают и нарастают быстро (как правило, чаще связано с вдыханием токсических веществ, вирусными инфекциями);
• хроническое – симптомы нарастают медленно, в течение нескольких лет. Основной симптом – прогрессирующая одышка.

Причины

• Пересадка комплекса сердце-легкие или только легких, костного мозга.
• Инфекции – вирусы (например, аденовирус, ВИЧ, цитомегаловирус), бактерии (например, микоплазма), грибки (аспергиллы).
• Ингаляции токсических веществ (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака, паров кислот и щелочей, различных видов пыли).
• Ревматологические заболевания (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена – заболевания, характеризующиеся поражением соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов)).
• Некоторые лекарственные средства (антибиотики, цитостатики, препараты золота).
• Воспалительные заболевания кишечника.
• Синдром Стивена-Джонсона – острое заболевание, сопровождающееся высыпаниями на коже и слизистых оболочках.
• Если причину заболевания установить не удается, облитерирующий бронхиолит называют идиопатическим.

Диагностика

• Сбор жалоб (прогрессирующая одышка, кашель, общая слабость).
• Сбор анамнеза (история развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
• Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Рентгенография органов грудной клетки – не достаточно информативна для постановки диагноза, но позволяет выявить имеющиеся изменения в легких.
• Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
• Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
• Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией.
• Определение газового состава крови.
• Определение оксида азота в выдыхаемом воздухе является показателем воспаления в бронхиальном дереве.
• Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка.
• Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно установить диагноз.
• Возможна также консультация .

Лечение облитерирующего бронхиолита

• Противовоспалительная терапия:
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • возможно использование цитостатиков;
  • антибиотики и противовирусные препараты (при инфекционной причине заболеания).

• Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
• Муколитические средства (разжижают мокроту) – при наличии вязкой мокроты в бронхах.
• Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
• Препараты для лечения легочной гипертензии (повышенное давление в легочной артерии) и хронического легочного сердца (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

Осложнения и последствия

Чаще всего заболевание начинается медленно и длительно остается невыявленным. Диагностировать его удается только при значительных необратимых нарушениях в легких. Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.

Возможные осложнения:

• дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
• легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
• хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
• бронхоэктазы – деформации бронхов, характеризующиеся развитием гнойного воспаления при присоединении инфекции;
• присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаление легочной ткани);
• эмфизема легких – повышенная воздушность легочной ткани, обусловленная избыточной задержкой воздуха в альвеолах (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен).

Профилактика облитерирующего бронхиолита

• Своевременное лечение состояний, способных спровоцировать развитие облитерирующего бронхиолита (инфекции, ревматологические заболевания, воспалительные процессы в кишечнике).
• Избегание вдыхания токсических веществ (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака, паров кислот и щелочей, различных видов пыли).

Облитерирующий бронхиолит - заболевание из группы «болезней малых дыхательных путей», при котором поражаются бронхиолы - дыхательные пути диаметром менее 2-3 мм, не имеющие хрящевой основы и слизистых желез.

Различают терминальные и респираторные бронхиолы. Терминальные (мембранозные) бронхиолы относятся к воздухопроводящим дыхательным путям, их стенка содержит гладкомышечные клетки. Терминальные бронхиолы делятся на респираторные бронхиолы 1, 2, 3 порядка.

Респираторные бронхиолы 3 порядка разветвляются на альвеолярные ходы, которые ветвятся от 1 до 4 раз и заканчиваются альвеолярными мешками. Три генерации респираторных бронхиол, альвеолярные ходы и альвеолярные мешки составляют респираторный отдел, в котором происходит газообмен между воздухом и кровью.

Стенка респираторных бронхиол содержит реснитчатые эпителиальные клетки и альвеолоциты и не имеет гладкомышечных клеток. Количество реснитчатых клеток по мере ветвления респираторных бронхиол убывает и увеличивается количество нереснитчатых кубических клеток.

Респираторные бронхиолы относятся к переходным дыхательным путям, т.е. принимают участие и в проведении воздуха и в газообмене.

Площадь сечения малых дыхательных путей составляет 53-186 см 3 , что во много раз превышает площадь трахеи (3-4 см 3) и крупных бронхов (4-10 см 3). На долю малых дыхательных путей приходится лишь 20% от общего дыхательного сопротивления. Вот почему поражение бронхиол на ранних стадиях заболевания может не сопровождаться выраженной симптоматикой. Яркая клиническая картина появляется при далеко зашедшем поражении малых дыхательных путей.

Причины и патогенез облитерирующего бронхиолита

Основными причинами заболевания являются:

• пересадка комплекса сердце-легкие, костного мозга;
• вирусные инфекции (респираторно-синцитиальный вирус, ВИЧ, аденовирус, цитомегаловирус и др.);
• микоплазменная инфекция;
• ингаляции токсических веществ (диоксиды серы, азота, хлор, фосген, аммиак, хлорпикрин и др.);
• диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена);
• прием некоторых лекарственных средств (Д-пеницилламина, препаратов золота, сульфасалазина);
• воспалительные заболевания кишечника;
• лучевая терапия;
• IgA-нефропатия;
• синдром Стивена-Джонсона (разновидность острой многоформной экссудативной эритемы, характеризующейся крайне тяжелым течением).

Наиболее хорошо изучены формы, развившиеся после трансплантации легкого. В большинстве случаев причину облитерирующего бронхиолита удается выяснить. Если причина неизвестна, говорят об идиопатической форме заболевания.

При облитерирующем бронхиолите в бронхиолах развивается воспаление и в дальнейшем выраженный фиброз.

Основными патогенетическими факторами являются:

• избыточная продукция цитокинов, среди которых важную роль играют гамма-интерферон и интерлейкин 1-0; при облитерирующем бронхиолите генная экспрессия этих цитокинов увеличена. Интерлейкин 1-бета регулирует рост лимфоцитов, их дифференцировку и цитотоксичность, а гамма-интерферон индуцирует экспрессию антигенов HLA-системы II класса на эпителиальных клетках бронхиол и регулирует продукцию иммуноглобулинов;
• повышение экспрессии антигенов HLA-системы II класса на клетках бронхиолярного эпителия (этот механизм имеет значение преимущественно при аутоиммунных, лекарственных посттрансплантационных формах заболевания);
• активация цитотоксических Т-лимфоцитов;
• высокая активность тромбоцитарного фактора роста, который стимулирует пролиферацию фибробластов;
• повышенная секреция эпителиальными клетками бронхиол фибронектина, являющегося хемоапрактантом для фибробластов;
• значительное повышение активности интегринов, которые выполняют функцию адгезии фибробластов, эндотелиальных клеток к фибронектину, фибриногену. Адгезия клеток к фибронектину происходит при помощи альфа-5-бета-1-интегрина, к фибриногену - при помощи альфа-5-бета-3-интегрина. Указанные процессы стимулируют фиброзообразование в бронхиолах.

Основными патоморфологическими проявлениями заболевания являются:

• бронхиолярный или перибронхиолярный воспалительный инфильтрат различной плотности;
• развитие бронхиолоэктазов со стазом секрета, скоплением макрофагов, слизистыми пробками;
• частичная или полная облитерация бронхиол грубой рубцовой соединительной тканью;

При облитерирующем бронхиолите обычно поражаются терминальные бронхиолы. Респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, альвеолярные мешочки и альвеолы в воспалительный процесс не вовлекаются. Кроме малых дыхательных путей в воспалительный процесс вовлекаются также крупные бронхи, в них часто обнаруживаются цилиндрические бронхиолоэктазы, слизистые пробки, гнойный экссудат, хронический воспалительный инфильтрат.

При посттрансплантационном облитерирующем бронхиолите характерным является поражение легочных сосудов.

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Основные клинические проявления облитерирующего бронхиолита следующие:

1. Прогрессирующая одышка - кардинальный признак болезни. Вначале одышка беспокоит преимущественно после физической нагрузки, однако в дальнейшем быстро нарастает и становится постоянной.
2. Малопродуктивный кашель - частый симптом заболевания.
3. При аускультации легких на разных этапах заболевания выслушиваются сухие свистящие хрипы, иногда характерный инспираторный «писк», особенно в нижних отделах легких, однако по мере прогрессирования заболевания везикулярное дыхание становится все более ослабленным и сухие хрипы исчезают.
4. В патологический процесс часто вовлекаются крупные бронхи, в которых может произойти колонизация бактериальной (наиболее часто Pseudomonas aeruginosa), грибковой (Aspergillus fumigatus) флоры, при этом появляются высокая температура тела, продуктивный кашель, возможно формирование бронхоэктазов.
5. На поздних стадиях болезни развиваются диффузный теплый цианоз, «пыхтящее» дыхание, выраженное напряжение вспомогательной дыхательной мускулатуры.

Начало облитерирующего бронхиолита может быть острым (после ингаляции соляной кислоты или сернистого газа, после вирусных инфекций), отсроченным, т.е. после светлого промежутка (после ингаляции оксида азота) и постепенным, практически незаметным - при диффузных болезнях соединительной ткани и после трансплантации легких.

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Инструментальные исследования

Рентгенография легких

При рентгенологическом исследовании может наблюдаться повышенная прозрачность легких (гипервоздушность), реже - слабо-выраженная диссеминация по очагово-сетчатому типу. Однако указанные изменения наблюдаются лишь у 50% больных.

Компьютерная томография высокого разрешения

В норме неизмененные бронхиолы на компьютерной томограмме не видны, так как толщина их стенки не более 0.2 мм, что меньше разрешающей способности метода При облитерирующем бронхиолите бронхиолы становятся видны в связи с воспалительным и фиброзным утолщением стенок.

Характерными диагностическими признаками на компьютерных томограммах являются:

• мелкие разветвленные затемнения или центролобулярные узелки (вследствие перибронхиальных утолщений);
• бронхоэктазы, выявляемые на выдохе у 70% больных;
• мозаичная олигемия «пятнистого» характера вследствие гиповентиляции и «воздушной ловушки» (облитерация бронхиол препятствует полной эвакуации воздуха). Облитерация бронхиол сопровождается вторичной вазоконстрикцией на фоне локальной гипоксии. Мозаичная олигемия проявляется тем, что область паренхимы легких, соответствующая неизмененным бронхиолам, на выдохе становится более плотной, а пораженные участки - сверхпрозрачными.

Функциональные тесты

Исследование функции внешнего дыхания выявляет нарушения по обструктивному типу:

• снижение максимальной вентиляции легких;
• уменьшение ФЖЕЛ и ОФВ1, а также индекса Тиффно (ОФВ/ЖЕЛ).

Характерным считается также увеличение концентрации окиси азота в выдыхаемом воздухе.

Исследование газового состава крови

Наиболее характерны гипоксемия и гипокапния, реже выявляется гиперкапния.

Бронхоскопия, биопсия легких

Бронхоскопия малоинформативна, так как патологический процесс локализуется дистальнее бронхов, в бронхиолах и мало доступен осмотру. Трансбронхиальная или открытая биопсия легких выявляет характерные воспалительные и фибропластические изменения в бронхиолах.

Клиническая классификация

Международное общество трансплантации сердца и легких (1993) предлагает для определения степени облитерирующего бронхиолита выяснить исходный уровень ОФВ1 как среднее двух наибольших предшествующих измерений, и затем сравнить настоящее значение ОФВ1 с исходным.

• 0 степень: ОФВ1 более 80% от исходного уровня.
• I степень: ОФВ1 - 66-79% от исходного уровня.
• II степень: ОФВ1 - 51-65% от исходного уровня.
• III степень: ОФВ1 менее 50% от исходного уровня.

Кроме того, необходимо оценить гистологическую картину для выявления признаков облитерирующего бронхиолита.

– диффузное поражение бронхиол, приводящее к частичной или полной облитерации их просвета и развитию дыхательной недостаточности. Облитерирующий бронхиолит проявляется слабостью, лихорадкой, сухим навязчивым кашлем и нарастающей одышкой, дистанционными хрипами, в позднем периоде - цианозом и «пыхтящим» дыханием. Диагностика включает проведение рентгенографии и КТ органов грудной клетки, функциональных тестов, гистологического анализа ткани легкого. В терапии облитерирующего бронхиолита применяют кортикостероиды, муколитики, диуретики, антиоксиданты, антибиотики и противовирусные препараты.

МКБ-10

J21 Острый бронхиолит

Общие сведения

Облитерирующий бронхиолит – обструктивное заболевание «малых дыхательных путей», протекающее с поражением терминальных бронхиол - разветвлений бронхов диаметром менее 3 мм, лишенных хрящевых пластин и желез. Грануляционные разрастания, развивающиеся в дистальных отделах дыхательных путей, альвеолярных ходах и альвеолах, приводят к прогрессированию дыхательной недостаточности , ранней инвалидности и смертности. Облитерирующий бронхиолит в пульмонологии встречается достаточно редко: его распространенность в детской популяции по различным сведениям варьирует от 0,2 до 4%. Большой разброс статистических данных объясняется сходством облитерирующего бронхиолита с другими болезнями органов дыхания (бронхиальной астмой , бронхоэктазами), а также трудностями диагностики.

Классификация облитерирующего бронхиолита

В соответствии с клинической классификацией, в основе которой лежит этиологический фактор, облитерирующие бронхиолиты разделяют на постинфекционные, посттрансплантационные, постингаляционные, лекарственно-индуцированные, идиопатические. В зависимости от патогистологических изменений бронхиолит может принимать острый (экссудативный) или хронический (продуктивно-склеротический) вариант течения.

Среди хронических облитерирующих бронхиолитов различают пролиферативные (с образованием люминального экссудата, бронхиолярных и альвеолярных телец Массона) и констриктивные (с субэпителиальным разрастанием фиброзной ткани, стенозом просвета и ригидностью стенки бронхиол). Пролиферативные формы заболевания представлены облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией и криптогенной организующейся пневмонией; констриктивные - респираторным бронхиолитом, диффузным панбронхиолитом, фолликулярным бронхиолитом.

При облитерирующем бронхиолите воспалительное поражение мелких дыхательных путей с развитием экссудации, гранулематозной реакции и фиброза приводит к необратимым изменениям стенок бронхиол: концентрическому сужению и облитерации просвета, максимально выраженному на терминальных участках. Для облитерирующего бронхиолита характерно наличие бронхиолярного (перибронхиолярного) воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, развитие цилиндрических бронхоэктазов с застоем секрета и образованием слизистых пробок.

При бронхиолите происходит снижение легочного капиллярного кровотока (на 25 - 75%), что вызывает гипертензию в малом круге кровообращения, увеличение нагрузки на правую половину сердца и гипертрофию правого желудочка («легочное сердце »). Исходом облитерирующего бронхиолита является ограниченный пневмосклероз или дистрофия ткани легкого без выраженного склероза со значительным нарушением функционального легочного кровотока.

Причины облитерирующего бронхиолита

Полиэтиологичность заболевания позволяет рассматривать его как проявление неспецифических тканевых реакций мелких дыхательных путей на действие различных повреждающих факторов.

Постинфекционные бронхиолиты чаще развиваются у детей и связаны с перенесенными инфекциями, вызываемыми аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом , цитомегаловирусом , вирусом парагриппа , герпеса. Развитие острого облитерирующего бронхиолита также может быть вызвано другими возбудителями: микоплазмой , клебсиеллой, легионеллой , грибами рода аспергилл , ВИЧ .

Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина . Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).

К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита , системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона , экзогенного аллергического альвеолита , аспирационной пневмонии , воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит , болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и др.

Посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию органов и тканей (комплекса сердце–легкие, обоих или одного легкого, костного мозга).

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Начало облитерирующего бронхиолита острое или подострое с развитием симптомов интоксикации - слабости, недомогания, высокой лихорадки или субфебрильной температуры. Характерно наличие сухого навязчивого кашля, нарастающей экспираторной одышки сначала при физической нагрузке, а затем при малейшем напряжении.

На ранних этапах выявляются сухие свистящие, а затем мелкопузырчатые хрипы, часто слышимые на расстоянии (дистанционные). Позднее отмечается ослабление дыхания, вздутие грудной клетки. Кровохарканье при облитерирующем бронхиолите наблюдается редко. Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии в дальнейшем могут прогрессировать с формированием хронического «легочного сердца».

Течение патологии может быть скачкообразным с чередованием периодов ухудшения и относительной стабилизации состояния, но улучшения или разрешения заболевания не наступает. На поздних стадиях облитерирующего бронхиолита отмечается цианоз; значительное напряжение вспомогательных респираторных мышц шеи при дыхании (т. н. «пыхтящее» дыхание). Больных облитерирующим бронхиолитом в пульмонологии называют «синими пыхтельщиками».

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания , определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ , цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.

Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема. КТ легких , являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).

Данные ЭКГ и ЭхоКГ указывают на наличие симптомов легочной гипертензии, формирование хронического «легочного сердца». Нарушение функции внешнего дыхания обструктивного типа и признаки гипервоздушности легких отмечаются при констриктивном облитерирующем бронхиолите; рестриктивный тип нарушения ФВД и снижение диффузионной способности легких – при пролиферативном облитерирующем бронхиолите. Снижение газообмена выражается в пониженном содержании кислорода и углекислого газа в артериальной крови (гипоксемия и гипокапния).

Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом , фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Трудности ранней диагностики облитерирующего бронхиолита, быстрое прогрессирование и необратимость изменений бронхиальной стенки сильно ограничивают возможности проводимого лечения, которое сводится к предупреждению дальнейшего развития воспалительного процесса и фиброзной пролиферации в мелких дыхательных путях и стабилизации состояния больного.

Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан). Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях. При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.

При усилении бронхообструкции назначают муколитические препараты (амброксол в ингаляциях или энтерально), бета2-адреномиметики (сальбутамол); при легочной гипертензии – диуретики (фуросемид, спиронолактон), метилксантины (эуфиллин), силденафил, аналоги простациклинов (илопрост), ингибиторы АПФ (каптоприл); при развитии ги­поксемии - кислородотерапию . В терапии облитерирующего бронхиолита используются антиоксиданты (коэнзим Q10, мальдоний) в сочетании с витаминами, физиотерапия, массаж грудной клетки , бронхоальвеолярный лаваж .

Прогноз облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит – быстропрогрессирующее заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом. Осложняется развитием эмфиземы легких , гипертензии малого круга кровообращения, нарастающей легочной и сердечной недостаточностью . Даже адекватная фармакотерапия облитерирующего бронхиолита не позволяет восстановить нормальное морфофункциональное состояние дыхательных путей и ткани легких.

Чаще встречается у детей первого года жизни. Считается, что облитерирующий бронхиолит у детей является проявлением неспецифической тканевой реакции на уровне терминальных бронхов на различные повреждающие факторы. В этой статье мы подробно рассмотрим его симптомы и способы лечения, а также расскажем о хронической форме заболевания.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Это распространённое поражение эпителия бронхиол с последующей организацией экссудата и гранулематозной реакцией, а затем и облитерацией их просвета.

Причины : чаще всего облитерирующий бронхиолит у детей развивается при инфекции, вызванной аденовирусами серотипов 1, 7 и 21; возможна и роль РСВ. При этом поражаются терминальные бронхиолы и мелкие (до 1 мм в диаметре) бронхи. Происходит полная деструкция слизистой оболочки с последующей облитерацией просвета бронхиол фиброзной тканью. В поражённых участках также развивается эндартериит с облитерацией артериол. В последующем в поражённом участке развивается либо склерозирование, либо повышение воздушности на фоне атрофии альвеолярной ткани. Нарушение лёгочного кровотока также способствует развитию эмфиземы.

Симптомы : Тяжёлая дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне аденовирусной инфекции: фебрильной лихорадки, конъюнктивита, ринофарингита. А также:

• У ребенка развивается тяжёлая смешанная одышка, цианоз, тахипноэ, иногда появляется свистящее дыхание.
• В лёгких выслушивают асимметричные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы.

В наиболее тяжёлых случаях к этим симптомам возможно присоединение бактериальной пневмонии, а нарастание дыхательной недостаточности может потребовать проведения ИВЛ. При нарастающей дыхательной недостаточности возможен летальный исход.

Обструктивные явления в большинстве случаев сохраняются длительно (от 12 недель до 1 месяца), периодически нарастая после нормализации температуры тела. При прогрессирующем течении и сохранении признаков дыхательной недостаточности может сформироваться так называемое "сверхпрозрачное" лёгкое (синдром Маклеода). Нередок исход в хронический облитерирующий бронхит.

Диагностика . Лабораторные и инструментальные исследования, которыми проводят диагностику облитерирующего бронхиолита: на рентгенограммах органов грудной клетки выявляют характерное тотальное затемнение лёгочной ткани. Часто участки пониженной прозрачности чередуются с воздушными участками - "ватное лёгкое". При исследовании газового состава крови выявляют гипоксемию и гиперкапнию. В анализе периферической крови обнаруживают увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз.

Лечение . Наиболее эффективно раннее назначение глюкокортикоидов (преднизолон 23 мг/кг/сут); по мере уменьшения дозы назначают бронхолитики, вибрационный массаж, постуральный дренаж, по показаниям антибиотики.

Хронический облитерирующий бронхиолит

Это тяжёлое прогрессирующее поражение мелких бронхов, бронхиол и артериол, характеризующееся затяжной прогрессирующей бронхиальной обструкцией.

Болезнь в хронической форме является следствием острого облитерирующего бронхиолита. Возникает у детей раннего возраста, как осложнение ОРВИ, вызванных аденовирусами серотипов 3, 7 и 21, РСВ или вирусом кори, у старших детей - при легионеллёзной и микоплазменной инфекциях. Облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков лёгких приводит к нарушению лёгочного кровотока и развитию эмфиземы.

Симптомы

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и объёма поражения. Выделяют несколько вариантов облитерирующего бронхиолита:

• односторонний тотальный вариант (синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого, синдром Маклеода),
• односторонний или двусторонний очаговый вариант,
• и односторонний или двусторонний долевой вариант.

Наиболее часто наблюдают односторонний очаговый вариант.

Основной клинический симптом - одышка, которая беспокоит ребенка при физической нагрузке, а при прогрессировании заболевания и в покое. Кашель при облитерирующем бронхиолите бывает непостоянным при одностороннем, и постоянным при двустороннем варианте поражения; он обычно сухой или влажный малопродуктивный, с выделением скудной слизистой мокроты. Лечение облитерирующего бронхиолита нужно начинать оперативно.

Нередко бронхообструктивный синдром рецидивирует непрерывно, что утяжеляет клиническую картину и может приводить к ошибочной диагностике бронхиальной астмы. При значительных объёмах поражения присутствуют симптомы хронической гипоксемии: цианоз, утолщение фаланг пальцев по типу "барабанных палочек". Над поражёнными участками лёгких на фоне ослабления дыхания выслушивают стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные методы, которыми исследуют облитерирующий бронхиолит у детей в хронической форме: рентгенография органов грудной клетки обнаруживает повышение прозрачности поражённых участков лёгкого, обеднение лёгочного рисунка. При "тотальном" варианте визуализируется односторонняя тотальная сверхпрозрачность лёгкого с уменьшением его в размерах. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют обструктивные нарушения: значительное увеличение остаточного объёма лёгких при нормальном среднем значении общей ёмкости лёгких. Для всех больных облитерирующим бронхиолитом характерны гипоксемия и гиперкапния разной степени выраженности. При сцинтипневмографии выявляют многократное снижение лёгочного кровотока. Бронхоскопия позволяет обнаружить характерный катаральный эндобронхит. При бронхографии выявляют отсутствие заполнения контрастным веществом дистальной трети бронхов поражённого участка лёгкого.

По данным ЭКГ, ЭхоКГ, допплерокардиографии определяют признаки лёгочной гипертензии, хронического лёгочного сердца.

Средства лечения

В периоде обострения чтобы провести лечение назначают антибиотики с учётом чувствительности выделенной у больных микрофлоры. Для купирования бронхообструктивных явлений используют весь спектр бронхолитических средств. Также назначают муколитические и отхаркивающие средства, массаж грудной клетки, дыхательную гимнастику.

Прогноз лечения : после того как будет проведена терапия бронхиолита с односторонними вариантами очаговых поражений лёгких, прогноз относительно благоприятный. При наличии двусторонних поражений и тяжёлых вентиляционных нарушений у ребенка рано формируется хроническая лёгочно-сердечная недостаточность.

Бронхиолит – болезнь воспалительного характера, поражающая исключительно мелкие бронхи (бронхиолы). По мере прогрессирования этого недуга, происходит сужение просвета бронхиол, что может привести к развитию дыхательной недостаточности. Если лечение бронхиолита не будет проведено своевременно, то соединительная ткань в бронхиолах различных размеров начнёт разрастаться, и закупоривать лёгочные сосуды.

Как следствие, может развиться . Чаще всего диагностируется острый бронхиолит у детей, но также патология может поразить и взрослого человека. Ограничений, касательно пола, недуг не имеет.

Причины

Бронхиолит развивается по следующим причинам:

• проникновение в дыхательную систему инфекционных агентов. Прогрессирование недуга могут вызвать респираторные, грибковые инфекции, аденовирусы, и прочее;
• вдыхание токсических веществ на протяжении длительного промежутка времени;
• в анамнезе у человека имеются заболевания, развитие которых сопровождалось поражением соединительной ткани.

Также прогрессированию воспалительного процесса в бронхиолах может способствовать проведение терапии некоторыми группами лекарств. Если же истинная причина развития патологии неизвестна, то в таком случае врачи говорят об идиопатическом характере заболевания.

Классификация

В медицине используют классификацию, которая основывается на характере течения заболевания, а также на причинах, которые спровоцировали развитие бронхиолита.

По течению патологического процесса:

• острый бронхиолит. Симптомы патологии возникают резко и при этом развиваются стремительно. Состояние пациента ухудшается, и проявляются признаки общей интоксикации организма;
• хронический бронхиолит. Симптомы проявляются постепенно. Сначала они могут быть практически незаметными и не причинять беспокойства больному человеку, но с годами они становятся все ярче.

Классификация в зависимости от типа возбудителя:

• постинфекционная форма. Болезнь развивается вследствие проникновения в организм РС-вируса, аденовирусов или вирусов парагриппа;
• респираторный бронхиолит. Эта форма патологии чаще всего диагностируется у курильщиков до 35 лет, которые имеют стаж курения более 15 лет;
• облитерирующий бронхиолит. Развитию этой формы способствует проникновение в организм вируса , пневмоциста, аспергилла и прочих. Облитерирующий бронхиолит является наиболее опасной формой патологии и без должного лечения может привести к развитию серьёзных осложнений. Поэтому важно при первых симптомах, указывающих на развитие болезни, сразу же обратиться к квалифицированному врачу;
• лекарственный. Развитию этого вида патологии способствует приём лекарственных препаратов, в состав которых входит интерферон, амиодарон, блеомицин и прочее;
• идиопатический. Такой диагноз ставят в том случае, если выяснить точную причину прогрессирования недуга не является возможным.

Симптоматика

Симптомы облитерирующего бронхиолита или любой другой его формы многообразны. Но один из них присутствует всегда - выраженная одышка. В начале прогрессирования патологического процесса она может наблюдаться исключительно при повышенных физ. нагрузках, но постепенно она усиливается и начинает проявляться даже при подъёме по лестнице или быстром шаге. Когда обструктивный бронхиолит переходит в активную фазу, то одышка может наблюдаться даже в состоянии полного покоя.

Дополнительные симптомы:

• синюшность кожного покрова;
• кашель. Чаще наблюдается в случае развития обструктивного бронхиолита. Обычно он сухой, но может выделять незначительное количество мокроты;
• фаланги пальцев могут несколько утолщаться;
• повышение температуры тела до субфебрильных значений.

Диагностика

Для того чтобы точно поставить диагноз, врачу потребуется провести тщательное обследование дыхательной системы пациента, а также оценить симптомы, которые у него проявляются. Стандартная программа диагностики включает в себя:

• рентген грудной клетки;
• спирография;
• биопсия;
• исследование воздуха, который выдыхает пациент;

Лечение

При диагностировании у пациента бронхиолита, необходимо проводить специфическую терапию, которая основывается на применении:

• противовирусных лекарственных средств;
• антибактериальные препараты назначают в случае развития инфекционной патологии;
• антивоспалительные препараты (из нестероидной категории).

Чтобы уменьшить одышку, пациенту назначают бронхолитические препараты, которые способствуют расширению бронхов. Также возможно назначение муколитических препаратов, если присутствует вязкая мокрота.

Если диагностирован бронхиолит тяжёлой степени, то к основной терапии дополняются ингаляции кислорода. Это необходимая мера, так как из-за выраженной одышки наблюдается дыхательная недостаточность.

Осложнения

• гипертензия лёгочного типа;

Профилактические мероприятия

• своевременно проводить терапию воспалительных недугов дыхательной системы;
• по мере возможностей избегать вредных условий труда;
• повышать реактивность организма.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Астма - хроническое заболевание, которое характеризуется кратковременными приступами удушья, обусловленное спазмами в бронхах и отёком слизистой оболочки. Определённой группы риска и возрастных ограничений эта болезнь не имеет. Но, как показывает медицинская практика, женщины болеют астмой в 2 раза чаще. По официальным данным, на сегодня в мире проживает более 300 миллионов людей, больных астмой. Первые симптомы болезни проявляются чаще всего в детском возрасте. Люди пожилого возраста переносят заболевание намного сложнее.

Аллергический бронхит – разновидность воспаления слизистой оболочки бронхов. Характерной чертой недуга является то, что в отличие от обычного бронхита, который возникает на фоне воздействия вирусов и бактерий, аллергический формируется на фоне длительного контакта с различными аллергенами. Данное заболевание зачастую диагностируется у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Именно по этой причине его необходимо как можно быстрее вылечить. В противном случае он принимает хронический характер протекания, что может повлечь за собой развития бронхиальной астмы.