Порокератоз мибелли - клинические рекомендации. Порокератоз: разновидности заболевания, симптоматика и способы лечения Актинический порокератоз лечение

Описание:

Порокератоз - заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта - дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные , сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.

Причины порокератоза:

Порокератоз является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно со сниженной пененрантностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-супрессивные заболевания, в частности , ультрафиолетовое облучение могут вызвать или обострить порокератоз. В очагах поражения выявлены дисплазия различной степени выраженности, образование патологических клонов клеток, которые более чувствительны к ультрафиолетовому облучению, чем окружающие даровые клетки. В культивированных фибробластах обнаружена нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск развития кожной неоплазии. В литературе имеется описание семейных случаев.

Симптомы порокератоза:

Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.

Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент - кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе - конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания - гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общносгь их патогенеза.

Описаны сочетания порокератоза и . Нередки случаи возникновения    типа   плоскоклеточного   ,      и   болезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеванием   При этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.

Классический порокератоз Мибели. Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями . В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак - параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.

Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз чаще встречается в третьем или четвертом десятилетии жизни на участках кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Обычно очаги поражения множественные и по клинической картине напоминают классический порокератоз Мибели. Однако при актиническом порокератозе на поверхности бордюра параллельные, парные ряды гиперкератоза чаще не обнаруживаются.

Ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз - редкая форма порокератоз и чаще встречается у взрослых. Заболевание начинается с появления на ладонях и подошвах многочисленных мелких, слегка возвышающихся, папул или бляшек. Затем очаги распространяются на другие участки тела. При этой разновидности порокератоза предрасположенность очагов поражения локализоваться на участках тела, подвергающихся солнечному свету, не отмечается. Однако у 25 % больных обострение заболевания наблюдается в летний период.

Линейный порокератоз обычно начинается в детском возрасте. Появляются множественные папулы округлой формы, расположенные унилатерально, линейно, сегментарно или зостериформно на туловище или конечностях, часто по линии Блашко. По клинической картине линейный порокератоз очень напоминает эпидермальный невус. Описаны эрозивный и язвенный варианты течения линейного порокератоза на лице.

Течение порокератоза. Заболевание существует в течение многих лет, но описаны случаи спонтанного разрешения. При всех вариантах клинического течения кожный процесс может трансформироваться в неопластический.

Гистопатология. В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) - характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме - расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.

Лечение порокератоза:

Назначают кератолитические средства, криодеструкцию, внутриочаговое введение кортикостероидов, 5%-ную мазь 5-флюорацила; при актинической форме - фотозащитные кремы; при распространенных формах рекомендуются ароматические ретиноиды или большие дозы витамина А.

Порокератоз (porokeratosis; от греч. poros - отверстие, пора и keras, keratos - роговое вещество) - это хроническое заболевание кожи с резко выраженным гиперкератозом, без субъективных ощущений. Одни авторы относят порокератоз к невусам, другие подчеркивают наследственный доминантный характер заболевания. Гистологически - основные изменения в эпидермисе в виде главным образом гиперкератоза, выраженного резче на периферии пораженного участка, где отмечается еще и истончение мальпигиевой сети. В дерме - папилломатоз и хронический воспалительный процесс. Мибелли (V. Mibelli) отметил связь гиперкератоза с протоками потовых желез, Респиги (Е. Respighi) - с фолликулами, П. А. Павлов подтвердил возможность развития гиперкератоза вне связи с потовыми железами и фолликулами, а также гипертрофии прозрачного слоя (гиперэлеидоз). порокератоз развивается в любом возрасте, чаще у мужчин. Заболевание начинается с появления милиарных плотноватых узелков, напоминающих коническую папулу фолликулярного кератоза. По мере увеличения элементов сыпи развиваются различной величины и очертаний фигурные бляшки (цветн. рис. 3 и 4) с центральным западением и периферическим валиком с бороздкой, из которой выступает роговая пластинка. Воспалительные явления в очагах поражения и вокруг них отсутствуют. В центральной части бляшек могут быть гиперкератоз, незначительное шелушение и атрофия. Очаги чаще одиночны. В зависимости от выраженности гиперкератоза (см.) они могут быть поверхностными, иногда более глубокими. Цвет очагов серовато-желтоватый, редко черный. Порокератоз локализуется всюду, чаще на тыле кистей и стоп, на лице и половых органах. Иногда отмечается линейное расположение высыпаний, главным образом на конечностях. Порокератоз развивается и на слизистой оболочке полости рта, где клиническая картина мало характерна и иногда напоминает красный плоский лишай, фолликулярный дискератоз Дарье, лейкоплакические изменения. Поражения на слизистых оболочках и коже обычно наблюдаются одновременно, только на слизистых оболочках они встречаются редко, чаще на губах и половых органах. Дифференциальная диагностика - с аннулярной атрофической формой красного плоского лишая; порокератозом Манту, фолликулярным серпигинозным кератозом Лютца, болезнью Кирле.

Местное лечение - снег двуокиси углерода, электрокоагуляция, кюретаж, хирургическое удаление. Из средств общего лечения наиболее эффективным считается витамин А в суточных дозах по 150 000 ME в течение 2-6 месяцев. См. также Кератозы.

Рис. 3. Очаг порокератоза на тыле правой кисти.
Рис. 4. Множественные очаги порокератоза на коже живота и левого бедра.

Классическая форма ПМ начинается в любом возрасте, но, как правило, проявляется в детские годы. Наиболее частой локализацией является разгибательная поверхность верхних и нижних конечностей , нередко с унилатеральным расположением очагов . На коже конечностей, реже туловища, лица или головки полового члена возникают многочисленные милиарные сероватые папулы с роговым шипиком в центре. Постепенно папулы увеличиваются в размерах за счет периферического роста и местами, сливаясь друг с другом, образуют типичные бляшки серовато-коричневого цвета, с округлыми, кольцевидными, серповидными или гирляндообразными очертаниями. Центральная часть бляшки слегка западает, отмечается ее слабая атрофия. По периферии бляшки располагается неглубокий беловатый желобок, в который заключен роговой валик буроватого цвета, выступающий над поверхностью неизмененной кожи в виде "изгороди". Размеры очагов варьируют от 2-3 до 15 мм в диаметре. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.

Линеарный порокератоз характеризуется зостериформным линейным или кольцевидным расположением типичных папул и бляшек и клинически весьма напоминает линеарный веррукозный эпидермальный невус .

Точечный порокератоз наблюдается редко, отличается мелкими (до 1 мм) изящными красноватыми папулами, напоминающими комедоны и расположенными преимущественно на коже ладоней и подошв . Заболевание может носить врожденный характер.

Порокератоз ладонно-подошвенный и диссеминированный наследуется по аутосомно-доминантному типу. В подавляющем большинстве страдают лица мужского пола. Заболевание начинается, как правило, на II декаде жизни и проявляется коричнево-желтыми папулами с кратерообразным углублением в центре, окруженным роговым валиком. Имитируя точечную кератодермию, высыпания локализуются вначале на коже внутренней поверхности предплечий, ладоней и подошв, распространяясь впоследствии на тыльную поверхность кистей и стоп, а также на участки кожного покрова, не доступные для солнечного света. В последующем возможно озлокачествление процесса. Дифференциальная диагностика основывается главным образом на данных гистологического исследования и проводится с другими ладонно-подошвенными кератозами, вульгарными бородавками , болезнью Дарье .

Порокератоз гигантский - чрезвычайно редкая форма с высоким риском злокачественного перерождения. Обычно одиночный очаг поражения, окруженный широким и толстым роговым гребнем, характеризуется большими (до 10 - 20 см) размерами .

Порокератоз поверхностный актинический диссеминированный (ППАД; disseminated superficial actinic porokeratosis, DSAP), описанный впервые в 1937 г. Andrews, вначале считался самостоятельным заболеванием в связи с тем, что высыпания при нем локализуются на открытых участках кожи, отличаются мелкими размерами и сопровождаются зудом . Дальнейшие наблюдения позволили уточнить клинические особенности этого поражения кожи. В литературе имеются описания одновременного существования ППАД с другими вариантами ПМ .

Поверхностный актинический диссеминированный порокератоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. В культуре фибробластов нередко выявляется нестабильность короткого плеча хромосомы 3, что может служить причиной малигнизации данного варианта порокератоза . ППАД чаще встречается у женщин, живущих в зонах с высокой инсоляцией , и проявляется на III - IV декаде жизни, но не раньше 16 лет. Первые высыпания появляются в весенне-летние месяцы и локализуются на участках кожного покрова, доступных инсоляции (преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, на тыле кистей, лице). Согласно снимку из фотоархива нашей клиники (рис.1), поражение кожи лица может быть представлено обильными очагами. В дальнейшем, что подтверждают и наши наблюдения, может происходить диссеминация высыпаний на другие участки кожного покрова, в том числе и защищенные от воздействия солнечных лучей. Очаги представлены милиарными роговыми папулами, постепенно формирующими элементы более крупных размеров с возвышающимся краевым валиком и атрофичной розо-ватобурой центральной частью. В отличие от классической формы ПМ в картине высыпаний при ППАД более выражен воспалительный компонент. Поражение часто сопровождается зудом. Ухудшение наступает летом.

Гистологическая картина при всех формах ПМ сходна и весьма типична: в краевой зоне очага обнаруживается гиперкератоз в виде столбика по типу роговой пластинки, в центральной части которой видны плохо окрашивающиеся паракератотические клетки. Пластинка обычно расположена в устье выводного протока потовой железы или волосяного фолликула и находится в глубоком желобке в толще эпидермиса. Зернистый слой под ней отсутствует, шиповатый слой атрофичен. Клетки базального слоя могут быть изменены по типу вакуольной дистрофии. В дерме под роговым валиком лимфоцитарно-гистиоцитарный инфильтрат, в сосочковом слое выражен фиброз (рис.2).

Лечение всех вариантов ПМ малоэффективно. Наилучший результат получен при применении per os тигазона в дозе 50 - 75 мг/сут в течение нескольких месяцев . Назначают препарат витамина A, аевит. Опробовано также применение местных ретиноидов (третиноин 0,05%) . Отмечен эффект от применения 5-фторурациловой мази . Используются электрокоагуляция, криодеструкция отдельных очагов жидким азотом, лазертерапия и дермабразия . При ППАД обязательно назначение фотозащитных кремов.

Приводим наши наблюдения.

Больной П., 16 лет, москвич, учащийся техникума, находился на обследовании и лечении с 11.03.97 по 27.03.97 с клиническим диагнозом порокератоза Мибелли, унилатеральной формы.

При поступлении предъявлял жалобы на высыпания на передней поверхности правой голени, не сопровождаемые субъективными ощущениями. Считает себя больным с 9-летнего возраста. Тогда впервые, без видимой причины, появились единичные высыпания на коже правой голени. Не лечился, к врачам не обращался. Процесс постепенно прогрессировал, площадь очага поражения медленно увеличивалась. Со слов больного, его мать с детского возраста страдает подобным кожным заболеванием.

Поражение кожи хронического воспалительного характера локализовано на коже передней поверхности правой голени. Сыпь необильная и представлена роговыми милиарными папулами сероватого цвета округлых очертаний и полушаровидной формы, сгруппированными в очаг поражения размером около 10-12 см. Местами сливаясь, папулы образуют серовато-бурого цвета бляшки кольцевидных очертаний, центральная часть которых слегка западает. По периферии бляшек имеется коричневатый роговой валик, выступающий в виде гребешка над поверхностью окружающей здоровой кожи. Волосы и ногти не поражены. Слизистые интактны. Субъективно высыпания не сопровождаются какими-либо ощущениями.

Гистологическое исследование: эпидермис с выраженным акантозом и гиперкератозом по типу роговой ламеллы, в центре которой обнаруживаются паракератотические клетки. Дермоэпидермальный стык незначительно уплотнен. В сосочковом слое дермы небольшие периваскулярные лимфоидные инфильтраты. Диагноз: порокератоз Мибелли.

В клинике больной получал лечение аевитом по 1 капсуле 2 раза в день в течение 1 мес без эффекта.

Больная С., 36 лет, жительница Калужской области, наблюдалась с мая по ноябрь 1996 г. по поводу поверхностного актинического диссеминированного порокератоза Мибелли.

Считает себя больной с лета 1990 г., когда впервые заметила мелкие роговые высыпания на разгибательной поверхности правого предплечья, не сопровождавшиеся субъективными ощущениями. В дальнейшем, вплоть до 1993 г., отмечалось медленное прогрессирование кожного поражения - сыпь распространилась на разгибательные поверхности левого предплечья, плеч и голеней, ее элементы увеличивались в размерах. В летний период наблюдалось ухудшение кожного процесса, выражавшееся в усилении интенсивности окраски сыпи. Больная самостоятельно применяла местно настойку прополиса , 5% раствор йода, мази - дегтярную, гидрокортизоновую и "Лоринден С". Эффекта от терапии не было. В 1994 г. обратилась в кожновенерологический диспансер по месту жительства, где процесс был расценен как липоидный некробиоз, по поводу которого проводилось лечение мазями "Фторокорт", "Целестодерм-V" и гепариновой мазью без эффекта.

Со слов больной, у ее матери аналогичное поражение кожи имеет более распространенный характер, а у 16-летней дочери отмечается недавнее появление подобной сыпи.

Кожный процесс распространенный, симметричный, локализуется на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей. На плечах и предплечьях - многочисленные папулезные элементы величиной от 2 до 4 мм в диаметре. Папулы округлые, четко очерчены, серовато-розового цвета, с утолщением в центре. На голенях - папулы более крупных размеров (до 1 см в диаметре) округлых и овальных очертаний, серовато-бурого цвета. Их центральная часть гладкая, слегка блестящая, периферическая - представлена роговым валиком. Субъективных ощущений нет. Придатки кожи и видимые слизистые не изменены.

Гистологическое исследование: в эпидермисе небольшой акантоз, гиперкератоз, на отдельных участках - углубления со скоплением роговых масс и наличием паракератотических клеток. В базальных клетках местами наблюдается вакуольная дистрофия. В дерме - умеренная воспалительная реакция. Диагноз: порокератоз Мибелли.

Больная демонстрирована на заседании Московского общества дерматологов и венерологов им. А.И. Поспелова 10 октября 1996 г.

Больной С., 64 лет, находился под наблюдением с октября 1996 г. по март 1997 г. с клиническим диагнозом порокератоз Мибелли, поверхностный диссеминированный актинический вариант.

28 октября 1996 г. обратился с жалобами на высыпания на коже туловища и конечностей, сопровождаемые умеренным зудом. Болен с весны 1996 г., когда впервые появились высыпания на коже предплечий, голеней. Постепенно высыпания распространились на другие участки кожного покрова. До поступления под наше наблюдение заболевание расценивалось как "пигментная крапивница".

На коже груди, живота, спины, ягодиц, разгибательной поверхности плеч и предплечий, голеней множественные буроватые папулы и бляшки неправильных очертаний, величиной от мелкой до средней монеты, с четкими неровными границами, местами окруженные плотным роговым валиком, с признаками атрофии в центре, с необильными наслоениями беловатых чешуек, плохо снимающихся при поскабливании.

Гистологическое исследование: эпидермис истончен, в центре фрагмента состоит местами из 2-3 видов клеток без мальпигиева слоя. Эпидермальные сосочки сглажены. В одном из участков имеется небольшой очаг гиперкератоза со свежим поверхностным кровоизлиянием в роговые массы. Акантоз в этом участке отсутствует. В центре роговых масс - небольшой столбик паракератотических клеток. Дерма со сглаженным сосочковым слоем, умеренным склерозом и слабой очаговой воспалительной инфильтрацией (лимфоплазмоцитарной). В препарате - два волосяных фолликула с кистозным расширением одного из них. Над устьем протока одной из потовых желез в эпидермисе - небольшая роговая "ниша". Диагноз: порокератоз Мибелли.

Больной Б., 68 лет, москвич, предъявлял жалобы на распространенные высыпания на коже голеней, предплечий, кистей, в области гениталий, на лице, сопровождаемые легким зудом. Считает себя больным с мая 1996 г. Тогда впервые после пребывания на даче появились высыпания на коже передних поверхностей голеней, а также на коже лица. К врачам не обращался, самостоятельно лечился нитрофунгином, после чего, со слов больного, наступило незначительное улучшение. В феврале 1997 г. заметил появление новых высыпаний на голенях и бедрах, присоединился умеренный зуд. По поводу предполагаемого диагноза "красный плоский лишай" получал лечение антигистаминными препарами (перитол 1 таблетка 3 раза в сутки), кортикостероидными мазями ("Ультралан", "Бетновейт"). На фоне проводимой терапии отмечался некоторый клинический эффект в виде уменьшения воспалительно-инфильтративных явлений в очагах, частичного утихания зуда. Однако в июне 1997 г. наступило обострение кожного процесса в виде появления новых высыпаний элементов на коже конечностей, а также на головке полового члена. Учитывая особенности клинической картины заболевания, в нашей клинике был предположен клинический диагноз порокератоза Мибелли, поверхностного диссеминированного актинического варианта. Проводилось лечение аевитом по 1 капсуле 2 раза в день, мазью и лосьоном "Дипросалик" в течение 1 мес. Было рекомендовано использовать фотозащитные кремы и по возможности избегать инсоляции. Данных о наличии подобного кожного поражения у ближайших родственников больной сообщить не может.

Поражение кожи хронического воспалительного характера, распространенное, локализуется на коже обеих голеней, тыла кистей, лица, паховых областей, головки полового члена. Высыпания располагаются равномерно, не склонны к слиянию. Сыпь симметричная, мономорфная, представлена роговыми папулами, резко отграниченными окружающим их периферическим валиком от участков здоровой кожи, размером от милиарных до лентикулярных. Их поверхность гладкая, блестящая, в центре некоторых наблюдается западение. Цвет папул синюшно-розовый. Кое-где папулы образуют бляшки небольшого размера, неправильных овальных очертаний, с четким слегка приподнятым краем и явлениями атрофии в центре. Местами на поверхности элементов наблюдается слабовыраженное мелкопластинчатое шелушение. Слизистые оболочки, волосы не поражены. Ногтевые пластины пальцев стоп утолщены, тускло-желтого цвета, свободный край их разрыхлен. Субъективно: умеренный зуд в местах высыпаний.

Гистологическое исследование: в эпидермисе - акантоз, гиперкератоз, паракератотические столбики. В дерме - скудные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты преимущественно под паракератотическими столбиками. Диагноз: порокератоз Мибелли.

Следует отметить особенность в дальнейшей динамике кожного процесса у этого больного. На 3-й неделе пероральной терапии витамином А по 100 000 ЕД в сутки и местно мазью "Ретин-А" высыпания внезапно приняли яркую розово-красную окраску, в то время как прилегающие к ним участки кожи сохранили телесный цвет. Подобная "вспышка" могла быть связана с этапом эволюции заболевания. Не исключено, впрочем, что она является своеобразной "реакцией воспламенения" под влиянием проводимого лечения ретиноидами.

Больной был демонстрирован на заседании Московского общества дерматовенерологов им. А.И. Поспелова 13 ноября 1997 г.

В заключение следует отметить, что количество больных ПМ в последнее время, видимо, увеличилось. Согласно нашим наблюдениям, ППАД следует рассматривать как вариант ПМ, а не самостоятельный дерматоз, как это считают некоторые авторы. Распознавание этого заболевания представляет значительные трудности. У всех больных до поступления к нам диагноз был ошибочным, в связи с чем проводилась неэффективная терапия с необоснованным назначением различных лекарственных средств. Гистологическая картина при разных вариантах ПМ была однотипной.

Вестник дерматологии и венерологии, N 2-1999, стр. 48-50.

Литература

1. Беренбейн Б.А., Кряжева С.С. Наследственные болезни ороговения. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Под ред. Ю.К. Скрипкина. М:Медицина 1995; 2: 275-276.

2. Иванов О.Л. Кожные и венерические болезни: Справочник. М:Медицина 1997;210-211.

3. Каламкарян А.А., Акимов В.Г., Персина И.С., Олисова М.О. Вестн дерматол 1986;5:6-7.

4. Каламкарян А.А., Чистякова И.А., Балашова М.Б. и др. Вестн дерматол 1989;11:64-67.

5. Рыченков В.М., Трофимова И.Б., Абрамов В.М. Вестн дерматол 1987;2:65-66.

6. Apel H.P., Kuhlwein A., Janner M. Porokeratosis linearis unilateralis (linear porokeratosis). Hautarzt 1986;37:284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990;41:633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP). Arch Dermatol 1967;96:611-624.

9. Dover J.S, Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Disseminated superficial actinic porokeratosis: Coexistence with other porokeratotic variants. Arch Dermatol 1986;122:887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978;3:5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata: a third type of porokeratosis. Arch Dermatol 1986;104:366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlin; Heidelberg; New York:Springer 1995;692-693.

13. Larreque M., Prigent F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981;108:2:151- 156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et al. Squamous cell carcinoma arising from a lesion of disseminated superficial actinic porokeratosis. Clin Exp Dermatol 1991;16:460-462.

15. Mibelli V. Contributio alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893;28:313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983;74:93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. In: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlin; Heidelberg; New York:Springer 1994;380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Successful treatment of porokeratosis of Mibelli with diamond fraise dermabrasion. Arch Dermatol 1992;128:9:1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985;36:403-407.

РЕЗУЛЬТАТ ОПРОСА НА 17.07.2019:

5% фторурациловая мазь29.41% (5)

Этретинат (ретниоид)29.41% (5)

Неотигазон (ретиноид)23.53% (4)

0,1% мазь с ретиноидной кислотой17.65% (3)

ПОРОКЕРАТОЗ предраковый дерматоз, обу­словленный нарушением процесса ороговения с образованием клона клеток с различной степенью дисплазии. Предполагается, что в основе заболе­вания лежит нарушение процессов апоптоза и кератинизации по типу дискератоза, обусловлен­ных патологическим клоном клеток, более чувст­вительных к ультрафиолетовым лучам. Характе­ризуется бляшковидными кальцевидными участ­ками различных размеров с атрофией в централь­ной зоне и приподнятым кератотическим узким ободком по периферии с бороздкой на его поверх­ности. Выделяют несколько клинических форм порокератоза , общим признаком которых является гистологическая картина краевой зоны очага; в за­полненном роговыми массами углублении эпидер­миса имеется столбик типа роговой пластинки из плохо окрашивающихся паракератотических кле­ток, расположенный обычно в устье выводного протока потовой железы или волосяного фоллику­ла. Под пластинкой вакуолизированные дискератотические клетки (внутриэпидермальное разру­шение кератиноцитов), в дерме - лимфоцитарные инфильтраты. Порокератоз Мибелли - клас­сическая форма, проявляется в детском возрасте как аутосомно-доминантное заболевание реже в виде спорадических случаев с более поздним раз­витием процесса, чаще у лиц мужского пола. Про­цесс начинается с образования мелких кератолитических папул, в результате роста которых обра­зуется очаг поражения (один или несколько) пред­ставляющий собой округлую серовато-коричне­вую или медно-красную сухую бляшку, достигающую в результате медленного эксцентрического роста 6-7 см в диаметре. Центральная часть бляшки подвергается атрофии и слегка западает, краевая зона подчеркнута роговым валиком, за­ключенным в желобок и выступающим по типу гребешка. Поражение чаще всего локализуется на тыле кистей, реже на других участках конечно­стей, лице, половых органах, слизистой оболочке рта, роговице. Порокератоз гигантский отличается большими размерами (10-20 см в диаметре) обычно одиночного, локализованного чаще на стопе очага с широким (до 1 см) краевым роговым гребнем и выраженной склонностью к злокачест­венному перерождению. Порокератоз линеарный невиформный характеризуется зостериформным расположением типичных анулярных бляшек или линеарно расположенных папул по типу веррукозного эпидермального невуса. Возможно сочетание линеарного порокератоза с диссеминированным актиническим. Высока склонность к озлокачествлению. Порокератоз точечный наблюдается редко, отличается малыми (1 мм) размерами ороговевающих красноватых папул, похожих на комедоны и расположенных изолированно на коже подошв, ладоней, пальцев и имеющих часто врожденный характер. Порокератоз ладонно-подошвенный - редкая форма, наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется обычно в 20-30 лет в виде роговых папул диаметром 2-5 мм с кратерообразным валиком, напоминающих точечную кератодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп и другие уча­стки туловища. Порокератоз поверхностный диссеминированный эруптивный Роспиги отличается множественными очагами поражения, развиваю­щимися в детском возрасте (чаще в 5-10 лет), аутосомно-доминантным типом наследования. Воз­можны спорадические случаи заболевания после трансплантационных операций (пересадка почки и др.) в результате иммунодепрессивного эффекта. Порокератоз актинический поверхностный диссеминированный проявляется поражением на откры­тых участках кожного покрова, подвергающихся интенсивной инсоляции, у лиц среднего возраста. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих небольшие (0,5-1,0 см в диаметре) кольцевидной формы множественные бляшки с атрофическим западающим центром и приподнятым роговым краем. Гистологически, по­мимо типичных для порокератоза признаков, от­мечаются истончение росткового слоя, вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, полосовидный инфильтрат в дерме с дистрофией коллагена. Возможна комбинация форм, процесс склонен к озлокачествлению с развитием базальноклеточного и плоскоклеточного рака, болезни Боуэна и др, чему способствует дисбаланс митотической активности и апоптоза клеток эпидермиса, а также появление мутантных эпителиоцитов. Ди­агноз основывается на клинической картине и дан­ных гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с другими кератозами, красной волчанкой.

Лечение: 5% фторурациловая мазь, 0,1% мазь с ретиноидной кислотой, при распространен­ном процессе - неотигазон, этретинат по 50-75 мг/сут в течение нескольких недель или месяцев; криотерапия, лазеротерапия, электрокоагуляция отдельных очагов; фотозащитные средства назна­чают при актиническом порокератозе.

Порокератоз – общее название для группы заболеваний, которые вызваны нарушениями кератинизации. Может развиться в любом возрасте, но чаще проявляется в раннем детстве.

Эти заболевания наследуются аутосомно-доминантным типом. В медицине описаны несколько клинических вариантов развития порокератоза, которые различают по количеству и месту высыпаний, а также их группировке.

В этой классификации выделяют несколько типов:

• порокератоз Мибелли (отличается единичными элементами, которые возникают по большей части на конечностях);
• порокератоз Ресшиги (отличается множественными очагами высыпания, развивается обычно у детей);
• линейный, невиформный (похож на линейный веррукозный невус, развивается обычно на конечностях);
• диссеминированный поверхностный актинический вид (развивается обычно у взрослых после длительного солнечного облучения на открытых частях кожи);
• точечный (диффузные высыпания на пальцах или ладонях, а также может быть на подошвах);
• диссеминированный актинический порокератоз (многочисленные высыпания сначала на ладонях и подошвах, а потом переходящие на туловище).

Также выделяют еще 3 формы этого заболевания:

• дискретный (подошв с единичными или многочисленными папулами конической формы, которые напоминают подошвенные бородавки);
• сетчатый (с эритематозными высыпаниями в форме сетки);
• диссеминированный билатеральный гиперкератотический.

Причины появления

Порокератоз является наследственным заболеванием, соответственно его заразность рассматривать не стоит. Проявления могут начаться под воздействием ряда факторов:

• депрессия;
• иммунно-супрессивые заболевания;
• СПИД;
  воздействие ультрафиолетового излучения.

Симптомы

Проявления заболевания будут зависеть от его типа. Для всех вариантов характерно появление бляшек кольцевидной формы разного размера, которые отличаются западающим атрофичным центром и приподнятым краем с бороздкой.

Высыпания могут появиться на лице, шее, половых органах, стопах и кистях.

Часто больные жалуются на сильный зуд на пораженном участке.

Образование таких бляшек начинается с образования папулы, которая увеличивается по размерам. После регресса остается атрофированный участок кожи.

Элементы, которые локализуются на подошвах и ладонях могут отличаться по виду. Они выглядят как маленькие углубления, не больше 1 — 3 мм в диаметре. Внутри они заполнены кератином.

Если речь идет о подошвенном типе, то на них образуются конические папулы, похожие на бородавки.

Иногда высыпания приобретают атипичную форму и могут быть экссудативными, веррукозными, гиперкератотическими, гигантскими и т.п.

Иногда у одного человека может встречаться несколько типов высыпаний одновременно.

Иногда порокератоз может развиваться одновременно с псориазом. Также это заболевание может быть предвестником образования злокачественных опухолей.

Обычно порокератоз развивается на протяжении долгих лет, но были случаи стремительного разрастания. Также кожный процесс может перейти в неопластический.

Как выявить порокератоз?

В центральной части новообразования видна инвагинация кератина в виде конуса. В центре инвагинации в роговой массе виден паракератолический столбик, который является характерным признаком. В дерме определяется расширение сосудов, а также инфильтраты.

Для того, чтобы точно установить диагноз, врач должен провести ряд исследований.

Дифференциальная диагностика включает сравнение с бородавками,