8.Функционально-диагностические методы исследования при заболеваниях органов эндокринной системы.ppt

• Количество слайдов: 29

Для облегчения понимания данной лекции напомним краткие анатомо физиологические данные по эндокринной системе. n Эндокринная система – это система, которая выделяет в кровь гормоны. «Гормоны» химические вещества, секретируемые в кровеносные или лимфатические сосуды и оказывающие различное действие на органымишени. n Еще в середине ХХ столетия в нее, в основном, включались четко организованные морфологические образования, называемые железами. n n. К настоящему времени это понятие стало значительно шире. Оказалоссь, что эндокринной функцией обладает множество других органов и тканей.

n Например, одним из таких мест оказался гипоталамус. n Оказалось, что гипоталамус выделяет: тиролиберин, люлиберин, кортиколиберин, пролактолиберин, фолликулолиберин, соматолиберин, меланоцитолиберин, лютеостатин, меланоцитостатин, которые регулируют работу гипофиза

n Печень выделяет ангиотензин. Почки – эритропотин и ренин. Желудок – гастрин, соматостатин. n 12 ти перстная и тонкая кишки – мотилин, секретин, холецистокининпанкреозимин, соматостатин. Сердечные предсердия и мозг – соответственно предсердный и мозговой натрийурические пептиды. Соединительная ткань и клетки мезенхимального происхождения – соматомедины. n Жировая ткань – лептин, адипонектин и др.

n. В нашем предмете нет возможности детально разбирать все эти гормоны и их действия. Но эту информацию необходимо запомнить раз и навсегда: эндокринная система – это не только железы внутренней секреции. Однако здесь и сегодня мы вынуждены вести разговор именно о железах внутренней секреции и их функциях.

n Система желез внутренней секреции разбросана по всему организму (рис.) 1. Гипофиз. 2. Щитовидная железа. 3; 4 и 7. Надпочечники. 5. Половые железы. 6. Поджелудочная железа. 8. Тимус (вилочковая железа) 9. Паращитовидные железы. 10. Эпифиз. Кратко рассмотрим их морфологию и функции

n. Эпифиз выделяет гормон мелатонин, который активизирует деление пигментных клеток в коже и обладает антигонадотропным действием. n. Гипофиз состоит из передней аденогипофиз и задней – нейрогипофиз и промежуточной частей (долей). В передней доле гипофиза вырабатывается соматотропин - гормон роста; гонадотропные гормоны, стимулирующие мужские и женские половые железы; лактогенный гормон, поддерживающий секрецию эстрогенов и прогестерона яичниками; АКТГ, стимулирующий выработку гормонов коры надпочечников; ТТГ, регулирующий работу щитовидной железы В задней доле гипофиза содержатся два гормона: окситоцин, регулирующий родовой акт и секрецию молочных желез и вазопрессин или антидиуретический гормон в основном регулирующий обратное всасывание воды из почечных канальцев, Промежуточная часть - гормон интермедин, регулирующий пигментный обмен в покровных тканях.

ШИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА вырабатывает тироксин (Т 4) и трийодтиронин (Т 3), которые регулируют общий обмен веществ в организме, оказывают влияние на формирование скелета, ускоряют рост костей и окостенение эпифизарных хрящей; кальцитонин, регулирующий обмен кальция и фосфора. ЕЕ функции изучаются путем определения этих гормонов.

Паращитовидные железы регулируют обмен кальция и фосфора. Удаление паращитовидных желез вызывает судороги и может привести к смерти. n Тимус (вилочковая железа является важнейшим органом иммунологической защиты организма. Он обеспечивает дифференцировку и пролиферацию костномозговых стволовых клеток; вырабатывает фермент тимозин, обеспечивающий иммунологическую компетеность лимфоцитов всего организма. Образовавшиеся в костном мозге Т лимфоциты поступают в тимус и под влиянием тимозина становятся дифференцированными, иммунологически компетентными и становятся основными медиаторами клеточного иммунитета n n

n Надпочечники состоят из двух слоев - коркового и мозгового n Мозговое вещество вырабатывает два гормона медиатора симпатической нервной системы - адреналин и норадреналин. Они усиливают сократимость и возбудимость сердца, суживают сосуды кожи, повышают артериальное давление. . n Корковое вещество чрезвычайно важное образование тела человека. В нем вырабатывается порядка 30 различных гормонов, которые регулируют концентрацию натрия, калия и хлора в крови и тканях, угле водный, белковый и жировой обмены, а также выработку половых гормонов

Поджелудочная железа – орган, имеющий и экзокринную и эндокринную функцию. Об экзокринной функции говорилось в разделе заболеваний системы пищеварения. Эндокринная функция обеспечивается особыми клетками, собранными в маленькие островки (островки Лангерганса), которые вкраплены в ткань железы по всему ее объему. Они вырабатывает гормон инсулин. Инсулин в основном регулирует углеводный обмен – потребление глюкозы различными системами организма, обеспечивая перенос

Рассмотрим теперь вопросы нормы, выделяемых этими железами гормонов Здесь, к сожалению, сразу нужно оговориться, что в в различных источниках в России можно встретить значительно различающиеся величины этих гормонов в норме, что зависит от отсутствия стандартизации методов исследования и от того хаоса, который сегодня имеет место в этой стране. Если бы даже в России были единые стандарты, их никто не собирается придерживаться – каждый применяет тот метод, который ему легче выполнить или больше нравится. Тем не менее, мы должны изложить Вам примерные нормы, а Вы их знать. n Как уже говорилось выше, передняя доля гипофиза выделяет значительное количество самых разнообразных гормонов.

Уровень СТГ натощак равен 8 нг/мл. Как известно гиперпродукция этого гормона может наблюдаться при гигантизме или акромегалии, а гипопродукция – при гипофизарном нанизме, о которых мы говорили в лекции «Расспрос, осмотр…при эндокринных заболеваниях» n ТТГ равен 0, 45 – 6, 2 мк. МЕ/мл. Тиреотропный гормон регулирует функцию щитовидной железы, и его гиперпродукция может приводить к гипертиреозу, а снижение выработки – к микседеме n

АКТГ – (натощак, в 8 часов утра, в положении лежа) -

Бред повсюду меня достает – Бред газет, телевиденья, радио. Бред обстрел: перелет недолет, Но всегда попадает и ранит он. Невозможно прервать этот бред, От него не закрыться берушами… Кто беды творит от побед, И торгует заблудшими душами А другие, чтоб ор перекрыть, Чтоб их наконец то услышали, Проявляют надрывную прыть Даже в церкви в молитвах Всевышнему.

n Уровень ПЛ у мужчин равен 2– 12 нг/мл, у женщин 2– 20 нг/мл. n Уровень АДГ в крови равен 29 нг/мл. n Большую помощь в диагностике заболеваний гипофиза оказывают прицельная рентгенография «турецкого седла» и особенно ядерно – магнитно – резонансное (ЯМР) исследование и компьютерная томография. n Эти методы позволяют выявлять опухоли гипофиза величиной до 0, 2 см в диаметре (микроаденомы) с достоверностью в 97%.

Поджелудочная железа Основными методами изучения эндокринной функции поджелудочной железы является прямое определение уровня инсулина и глюкагона в крови. Однако эти методы до сих пор не вошли в широкую практику. Наибольшее распространение получили методы косвенного изучения инсулин вырабатывающей функции поджелудочной железы определение глюкозы в крови и моче и тест толерантности к глюкозе.

n Определение глюкозы в крови производят натощак. Нормальным является уровень с колебаниями от 3, 33 до 5, 5 (по некоторым методикам до 6, 105) ммоль/л. n Повышение уровня глюкозы в крови носит название n Этот показатель является почти гипергликемии. признаком достоверным наличия сахарного диабета у человека (следует помнить, что гипергликемия бывает и другого происхождения). n Может наблюдаться и понижение уровня глюкозы в крови, что носит название гипогликемии. Такое состояние может возникнуть как при сахарном диабете, так и при ряде заболеваний, в основе которых могут быть опухоли или поражение эндокринных желез другого порядка.

n Определение глюкозы (сахара) в моче обычно производят в суточном объеме мочи. В норме глюкозы в моче не бывает. Появление ее носит название гликозурии и является серьезным признаком сахарного диабета, хотя иногда она может быть после обильного употребления сладких блюд и редком заболевании – почечном диабете. n Тест толерантности к глюкозе. У очень многих людей диабет протекает скрыто, латентно (так называемое нарушение толерантности к глюкозе). У таких людей могут быть небольшие стигматы диабета, не подтверждаемые обычными анализами мочи и крови. Для уточнения диагноза в этих случаях и разработан этот тест.

Обычно тест производится следующим образом: у обследуемого берут кровь на глюкозу натощак, затем дают выпить 75 г (или, точнее, 50 г на м 2 площади тела) глюкозы, растворенной в 100 200 мл воды, и исследуют кровь на глюкозу каждые 30 мин в течение последующих 3 ч. n Интерпретация результатов: у здорового человека подъем уровня глюкозы через 1 ч не превышает 80% исходного, к 2 ч падает до нормы и к 2, 5 ч может упасть ниже нормы. n У больных максимальный подъем наблюдается позже 1 ч, достигает цифр выше 80% исходного и нормализация затягивается на 3 ч и более. n

n n n Щитовидная железа К методам изучения функций и клинической морфологии щитовидной железы относятся определение белково-связанного йода, уровня тиреоидных гормонов, формы и величины железы. Определение связанного с белками йода (СБИ) - один из наиболее важных и точных методов изучения функции железы. СБИ на 90 -95% состоит их тироксина гормона щитовидной железы. В норме СБИ равняется 315, 18 630, 37 нмоль/л. При тиреотоксикозе его уровень выше 630, 37 нмоль/л, при гипотиреозе меньше 315, 18 нмоль/л.

n Из гормонов щитовидной железы определяют тироксин (Т 4) и трийодтиронин (Т 3). Примерные нормы: Т 4 60 160 нмоль /л, а Т 3 1, 2 2, 8 нмоль /л. Одновременно с ними, как правило, определяют уровень ТТГ, который, по тем же методикам, в норме равняется 0, 17 4, 05 нмоль/л. n Одним из объективных методов изучения морфологии и функции щитовидной железы является сканирование при помощи радиоактивных изотопов. На сканограммах могут быть очерчены размеры щитовидной железы, участки гипо- и гиперфункции. n n

n. В последние годы для обследования щитовидной железы широко применяют ее ультразвуковое исследование (УЗИ). УЗИ в настоящее время является методом выбора в определении размеров щитовидной железы и наличия изменений в ее структуре. n Высокоэффективным методом исследования является КТ, позволяющая изучать размеры и структуру, выявить в ней опухоли или другие изменения.

Надпочечники (корковый слой) Для изучения функции коркового слоя надпочечников производят определение альдостерона в моче, 17 оксикортикостероидов (17 ОКС) в крови и моче, нейтральных 17 кетостероидов (17 КС) в моче. n Определение альдостерона. Считается, что имеется прямо пропорциональная зависимость между количеством альдостерона в моче и минералокортикоидной активностью коры надпочечников. n У здоровых людей выделяется от 8, 34 до 41, 7 нмоль/сут. альдостерона. n Увеличение выделения альдостерона с мочой может наблюдаться при так называемом первичном и вторичном гиперальдостеронизме (аденоме или опухоли или гиперфункции коркового слоя). n

Определение 17 ОКС отражает уровень глюкокортикостероидов в крови. n В норме 17 ОКС в крови содержится от 0, 14 до 0, 55 мкмоль/л. n Стойкое повышение уровня 17 -окс наблюдается при опухолях надпочечников и при синдроме Иценко Кушинга. n Снижение 17 ОКС находят при гипофункции коры надпочечников или недостаточности передней доли гипофиза. n n Экскреция 17 -ОКС с мочой в норме идет параллельно изменениям в крови. Еще более специфичным для изучения глюкокортикостероидной функции надпочечников считается определение кортизола в моче. n Норма 55 248 нмоль /сут. n

n Определение 17 КС. Большая часть 17 КС происходит из андрогенов, поэтому их определение позволяет высказать суждение об андрогенной функции коры надпочечников. В норме экскретируется 27, 7 79, 7 мкмоль/сут у мужчин и 17, 4 55, 4 у женщин. n Снижение выделения 17 КС характерно для надпочечниковой недостаточности, повышение для опухолей. n Существуют также методы косвенного определения функций коркового слоя надпочечников. К ним относится определение натрия и калия в крови и моче. n

Известно, что в регуляции уровня электролитов (особенно натрия и калия) основная роль принадлежит минералокортикоидам, в частности альдостерону, и в меньшей степени глюкокортикоидам. n В связи с этим уровень натрия и калия в крови и их экскреция с мочой косвенно покажут состояние выработки этих гормонов надпочечниками. В норме натрия в плазме крови содержится 135 145 ммоль/л, а калия 3, 8 4, 6 ммоль/л. n С мочой в норме выделяется 122 260 ммоль/сут. натрия и 25 100 ммоль/сут. калия. n На практике определение в моче производят редко. n

Надпочечники (мозговой слой) К изучению функции мозгового слоя надпочечников чаще всего прибегают при подозрении на опухоль. n Изучают 3 гормона – адреналин, норадреналин, дофамин в крови или плазме. n Уровень их в плазме равняется – адреналина

Пациента необходимо раздеть.

I.Осмотр лица:

Обращайте внимание на гармоничность черт (при заболевании гипофиза определяется неравномерный рост костей – увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг скуловых костей и т.д.)

2.Цвет кожи лица:

• Розовая окраска при сахарном диабете, возможно наличие ксантом и ксантелазм;
• Исхудавшее лицо с тонкой бархатистой кожей, экзофтальмом и пигментацией век при тиреотоксокозе;
• Маскообразное, невыразительное лицо с замедленной мимикой, сонным выражением восковидного цвета, отечными веками и сужением глазных щелей. Кожа сухая, шелушится – микседема – тяжелая форма гипотиреоза;
• Лунообразное, багрово - красного цвета с наличием гнойничков, полос растяжения (стрии), лицо – избыточное продуцирование адренокортикотропного гормона (АКТГ).

II.Состояние волос:

• Тонкие, ломкие, слегка выпадающие волосы при гипертиреозе;
• Толстые, тусклые (без блеска), ломкие легко выпадающие волосы при гипотиреозе;
• Уменьшение или исчезновение волос у мужчин на груди, животе, лобке (вторичные половые признаки) и росто волос по мужскому типу у женщин (появление усов, бороды).

III. Осмотр кожи:

1. Отмечайте цвет, наличие расчесов (сахарный диабет), гнойничковые сыпи, фурункулов (сахарный диабет, болезнь Ишенга-Кушинга).
2. Пигментация (меладермия) – хроническая недостаточность надпочечников. Особенно выражена пигментация на открытых частях тела, в кожных складках, в области сосков и половых органов, слизистой оболочки рта.
3. Определение сухости и влажности кожи проводится визуально (при сухости кожи отмечается ее огрубление, утолщение; при повышенной влажности отмечаются капельки пота) и обязательно с помощью пальпации.

IV. Определение роста больного

1. Поставить больного таким образом, чтобы он прикасался к вертикальной доске ростомера пятками, ягодицами и лопатками.
2. Голову держать так, чтобы верхний край наружного слухового прохода и наружный угол глаза на одной горизонтали.
3. На голову опустить горизонтальную планку и отсчитать деления.

V. Взвешивание больного

Производите утром, натощак, после опорожнения мочевого пузыря и кишечника, в нижнем белье (с последующим сбрасыванием веса белья)

Взвешивание производится регулярно, через определенные промежутки времени.

VI. Толщина подкожно-жирового слоя

1. Собрать в складку кожу на животе на уровне пупка.
2. У женщин в норме она не должна превышать 4 см, у мужчин – 2 см

VII. Глазные симптомы

• Пучеглазие – экзофтальм
• Широкое раскрытие глазных щелей – симптом Дельримпля.
• Блеск глаз – симптом Крауса.
• Редкое мигание – симптом Штельвага.
• Отставание верхнего века при взгляде вниз – симптом Грефе.
• Нарушение конвергенции – симптом Мебиуса (слабость конвергенции)
• Ретракция верхнего века при быстрой перемене взгляда – симптом Кохера

VIII. Наличие тремора определяется в позе Ромберга:

1. Больной стоит с вытянутыми перед грудью руками, пальцы разведены, не напряжены, пятки вместе, глаза закрыты
2. Определить наличие тремора пальцев рук
3. При резко выраженном треморе необходимо провести пальценосовую пробу, при которой можно выявить интенционный тремор – увеличение амплитуды колебаний пальцев при приближении к носу

IX. При заболевании эндокринных желез могут быть отеки в результате поражения сердца (сахарный диабет, тиреотоксикоз), почек (сахарный диабет), и своеобразный отек тканей (слизистый отек) при гипотиреозе.

Большие массивные отеки определяются визуально.

При небольшой отечности необходимо применять пальпацию:

1. Надавливайте пальцами на отечную кожу, прижимая ее к кости. Под пальцами остаются ямки, которые потом сглаживаются.

1. Жалобы со стороны ЦНС

2. Со стороны ССС

3. Со стороны половой сферы

4. Жалобы вследствие нарушения обмена веществ

1 – раздражительность, повышенная нервная возбудимость, беспричинное беспокойство, бессонница, нейровегетативные расстройства, тремор, потливость, чувство жара и т.д. (диффузный токсический зоб, заболевание щитовидной железы); гипотиреоз – вялость, безразличие, безучастие, сонливость, ухудшение памяти.

2 – одышка, сердцебиение, боли в области сердца, перебои в работе сердца, изменения со стороны пульса, АД.

3 – снижение половой функции. Нарушение менструации, импотенции, снижение либидо – ведет к бесплодию.

4 – нарушение аппетита. Изменение массы тела. Полиурия, жажда, сухость во рту. Боли в мышцах, костях, суставах.

Могут жаловаться на замедленный рост (при заболеваниях гипофиза); изменения внешности. Могут жаловаться на осиплость голоса, грубый голос, затруднение речи. Изменения со стороны кожи, волос, ногтей.

Объективное обследование.

Изменения облика пациента и особенности его поведения. При диффузном токсическом зобе – подвижность, суетливость, оживленная жестикуляция, испуганное выражение лица, экзофтальм.

Гипотиреоз – медлительность, малая подвижность, опухшее сонное лицо, бедная мимика, бальные замкнуты, безразличны и т.д.

Изменение роста больного, изменение размеров и соотношение частей тела – гигантский рост (выше 195 см), при заболеваниях гипофиза, так же половых желез, развиваются по женскому типу. Карликовый рост – меньше 130 см – детские пропорции тела. Акромегалия – заболевание гипофиза – увеличение размера конечностей – большая голова с крупными чертами лица.

Изменение волосяного покрова тела – при патологии половых желез – разряжение оволосения. Преждевременное поседение и выпадение.

Ускоренный рост волос.

Особенности отложения жира и характер питания – похудание вплоть до кахексии (ДТЗ), при гипотиреозе –увеличение массы тела, ожирение. Преимущественно отложение жира в области тазового пояса. Заболевания гипофиза.

Изменение кожи – кожа тонкая, нежная, горячая, влажная – ДТЗ. При гипотиреозе- кожа сухая, шелушащаяся, грубая, бледная.

Пальпация. Щитовидная железа. Размеры, консистенцию, подвижность.

1. 4 согнутых пальца обеих рук, помещают на заднюю поверхность шеи, а большой палец на переднюю поверхность.

2. Больному предлагают глотательные движения при которых щитовидная железа движется вместе с гортанью и перемещается между пальцами.

3. Перешеек ЩЖ исследуют скользящими движениями пальцев по его поверхности сверху вниз.

4. Для удобства пальпации каждой из боковых долей железы надавливают на щитовидный хрящ с противоположной стороны. В норме щитовидная железа не видна и обычно не пальпируется.

Иногда можно пропальпировать перешеек. В виде поперечно лежащего гладкого безболезненного валика эластичной консистенции шириной не более среднего пальца руки. При глотательный движениях ШЖ перемешается вверх вниз на 1-3 см.

Выделяют три степени увеличения ЩЖ:

0 - зоба нет.

I. ЩЖ не видна, но пальпируется. При этом ее размеры больше дистальной фаланги большого пальца руки больного.

II. ЩЖ видна и пальпируется. «толстая шея»

Результаты пальпации:

1. ЩЖ равномерно увеличена, нормальной консистенции, безболезненна, смещается.

2. ЩЖ увеличена, с узлами, безболезненна, смещается – эндемический зоб.

3. ЩЖ с плотными узловыми или бугристыми образованиями, спаянными с кожей, прорастающими в окружающие ткани не смещающимися при глотании - рак ЩЖ

Лабораторные методы.

Биохимический анализ крови.

Исследование крови на гормоны – ТТГ, Т3 – трийодтиранин, Т4 – трийодтираксин.

Определение глюкозы в крови. ОТТГ – оральный тест на толерантность глюкозы.

Исследование мочи. Общий анализ мочи. Суточное количество мочи на сахар. Даются 2 банки – одна 3 литра, вторая 200мл. перед исследование обычный питьевой режим. Без ночной мочи. Перемешали. Отливаем в маленькую банку. Прикрепляем направление, с надписью количества мочи.

Инструментальные исследования. Рентгенологические. УЗИ.

Клинические синдромы:

1. Синдром гипергликемии

2. Синдром гипогликемии

3. Синдром гипертиреоидизма

4. Синдром гипотиреоидизма

5. Синдром гиперкортицизма

6. Синдром гипокортицизма

Подходы к обследованию пациентов с эндокринными заболеваниями принципиально не отличаются от принятых в клинике внутренних болезней, при этом необходимо учитывать, что нарушение функции эндокринной железы, как правило, сопровождается изменением со стороны нескольких, а иногда большинства органов и систем. Несмотря на то, что установление диагноза большинства эндокринопатий требует верификации лабораторными или инструментальными методами, доминирующее значение имеют данные анамнеза и физикального исследования.

Среди общих особенностей анамнеза эндокринопатий следует отметить, что за исключением сахарного диабета и ряда других заболеваний, эндокринная патология чаще развивается в относительно молодом возрасте. При нарушении функции большинства эндокринных желез происходит изменение массы тела, внешнего вида, физической активности и половой функции. Так, сам факт беременности и родов на протяжении предполагаемого анамнеза у женщины позволяет с высокой долей вероятности усомниться в наличии у нее тяжелого эндокринного заболевания. Наиболее значимые вопросы, которые необходимо обсудить при сборе анамнеза эндокринного заболевания, представлены в таблице 1.

Таблица 1

Данные анамнеза, типичные для многих эндокринных заболеваний

Снижение массы тела (часто выраженное) Прибавка массы тела (редко выраженная) Изменение внешнего вида и психики Нарушение менструального цикла Бесплодие Снижение либидо Эректильная дисфункция Галакторея Нарушение потоотделения (потливость, сухость кожи) Нарушение роста волос (гипертрихоз, повышенное выпадение) Кардиомиопатия (нарушение ритма, сердечная недостаточность) Изменение артериального давления (гипотензия, гипертензия) Нарушение пищевого поведения (анорексия, булимия) Мышечная слабость Переломы костей Задержка роста Семейный анамнез эндокринного заболевания

Для большинства наиболее распространенных в клинической практике заболеваний семейный анамнез для постановки диагноза имеет ограниченное значение (условным исключением можно считать сахарный диабет 2 типа). Это связано с тем, что большинство эндокринопатий являются не наследуемыми заболеваниями, а патологией с наследственной предрасположенностью.

В детской эндокринологической практике удельный вес наследственных заболеваний существенно выше. Тем не менее ряд наследственных эндокринопатий может впервые манифестировать и у взрослых (синдром множественных эндокринных неоплазий). При многих эндокринных заболеваниях диагноз может быть сочень высокой долей вероятности установлен уже при осмотре пациента (табл. 2).

Таблица 2

Заболевания, диагноз которых часто очевиден при осмотре

Сочетание яркой клинической симптоматики многих эндокринопатий с особенностями психики больных зачастую приводит к тому, что диагностическая концепция у врача зарождается уже при первом взгляде на пациента и опрос ведется активно, поскольку значимые для диагноза жалобы часто не предъявляются больным. Но иногда первое впечатление даже опытного эндокринолога не подтверждается при гормональном исследовании (например, при гипотиреозе).

В диагностике эндокринных заболеваний можно выделить 4 группы типичных ошибок:

1. Игнорирование очевидной клинической симптоматики. Наиболее часто эти ошибки допускаются при синдроме Кушинга и акромегалии, когда медленно развивающиеся клинические проявления воспринимаются как «возрастные» изменения или отдельные симптомы (артериальная гипертензия, ожирение, анемия), либо трактуются как самостоятельные заболевания.

2. Переоценка значимости лабораторных методов исследования. Определение уровня гормонов «на всякий случай» ведет к тому, что лабораторные данные возводятся в абсолютную диагностическую значимость. Очень часто источником ошибок при интерпретации данных гормонального исследования является игнорирование правил забора материала (добавление консерванта, антикоагулянта и проч.), а также несоблюдение самой методики гормонального исследования.

3. Переоценка значимости инструментальных методов исследования. Проведение УЗИ надпочечников или яичников, компьютерной или магнитно-резонансной томографии надпочечников или головы без анализа клинической картины и определения уровня необходимых гормонов часто служит неверным основанием для заключения о наличии патологии соответствующих органов. При этом варианты анатомического строения или несущественные отклонения от нормы также считаются прямым указанием на патологический процесс и приводят к постановке диагноза несуществующего заболевания.

4. Упорный поиск эндокринной патологии. У лиц с конституциональными особенностями обмена веществ, астеническими проявлениями, вегетативными расстройствами, алиментарными нарушениями, при злоупотреблении медикаментами, неврозах и других психических расстройствах нередко ведется настойчивый поиск эндокринных заболеваний. Ситуацию ухудшает бессистемное проведение большого числа гормональных и инструментальных исследований, у многих таких пациентов удается выявить какие-то клинически незначимые сдвиги, которые патогенетически не связаны с основным заболеванием.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Косвенно о размерах гипофиза судят по размерам, форме и структуре турецкого седла на рентгенограммах. В настоящее время проводят компьютерную томографию (КТ) и магнитнорезонансную томографию (МРТ).

Для определения функционального состояния гипофиза используют радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

Гормон роста в наибольшей концентрации определяется у новорожден­ных, с чем связано усиление липолиза и снижение гликемии в постнатальном периоде. Естественное выделение гормона роста происходит во время ночного сна. Для оценки уровня СТГ определяют его базальное со­держание, а также выделение после провокационных проб, например введения инсулина.

Наиболее высокий уровень АКТГ также наблюдается у новорожденных, обеспечивая процессы адаптации, затем его уровень снижается.

Уровень ТТГ у новорожденных в 15-20 раз выше, чем в последующие возрастные периоды. Напротив, уровень гонадотропных гормонов - ЛГ и ФСГ - возрастает к периоду полового созревания как у мальчиков, так и девочек.

При клиническом обследовании можно выявить те или иные признаки нарушения функции гипофиза, для чего необходимо оценить состояние трофики тканей ребенка, массу и длину его тела и динамику их увеличения, развитие и распределение подкожного жирового слоя, развитие вторичных половых признаков. Кроме того, следует измерить диурез, определить частоту мочеиспускании, оценить относительную плотность мочи.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

При осмотре передней поверхности шеи можно составить представление о размерах щитовидной железы, которая в норме не визуализируется (степени увеличения см. ниже).

При пальпации ЩЖ необходимо обратить внимание на следующее. а Размеры (в норме ЩЖ может пальпироваться, при этом размер ее доли не должен превышать размера ногтевой пластинки большого пальца руки больного). На основании данных осмотра и пальпации ЩЖ различают пять степеней ее увеличения:

1 степень - ЩЖ не визуализируется и слабо прощупывается;

2 степень - ЩЖ пальпируется и видна при полном разгибании шеи;

3 степень - ЩЖ отчетливо видна при обычном расположении шеи («толстая шея» из-за заметного зоба);

4 степень - ЩЖ значительно увеличена и выходит за наружные края грудино-ключично-сосцевидной мышцы;

5 - сильно увеличенная ЩЖ деформирует и обезображивает контуры шеи.

* Консистенция (в норме мягкоэластическая).

* Характер поверхности (в норме гладкая).

* Характер увеличения (диффузный или узловой).

* Степень подвижности при глотании (в норме подвижна).

* Наличие или отсутствие пульсации (в норме пульсация отсутствует).

Острая надпочечниковая недостаточность может развиться при двусто­роннем повреждении коры надпочечников или кровоизлиянии, обусловлен­ном родовой травмой, тромбозом или эмболией вен (синдром Уотерхауса-Фридериксена), ДВС-синдромом. Геморрагический инфаркт надпо­чечников часто возникает на фоне тяжелых инфекций, в первую очередь при менингококковой, пневмококковой или стрептококковой.

Острые кровоизлияния в надпочечники могут быть при стрессах, боль­ших операциях, сепсисе, ожогах, при лечении антикоагулянтами, у больных СПИДом. Острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть при внезапном прекращении лечения кортикостероидами - «синдром отмены», а также у больных после двусторонней адреналэктомии.

При хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН) больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, плохой аппетит, потребность в соли, похудание, периодически тошноту, рвоту, жидкий стул, боль в животе. Отмечаются гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, снижение мышечной силы, низкое артериальное давление, гипонатриемия и гиперкалиемия, гипогликемия.

Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается в результате аутоиммунного процесса, при котором образуются антитела к ткани надпочечников. Кроме того, она может быть связана с двусторон­ним туберкулезным процессом в надпочечниках. К более редким причинам относят опухоли (ангиомы, ганглионевромы), метастазы, амилоидоз, ин­фекции (сифилис, грибковые заболевания), хронические интоксикации, например инсектицидами. Кора надпочечников разрушается при тромбозе вен и артерий, при СПИДе и др.

Вторичные (центральные) формы надпочечниковой недостаточности могут быть обусловлены дефицитом АКТГ вследствие повреждения аденогипофиза или гипоталамуса.

Имеются случаи резистентности к кортизолу, связанные с аномалиями глюкокортикоидных рецепторов.

Врожденная дисфункция коры надпочечников - наследственное заболе­вание, при котором нарушен биосинтез кортикостероидов вследствие врожденного дефицита ряда ферментных систем надпочечников.

Выделены 3 основные клинические формы заболевания:

· вирильная - при дефиците 21-гидроксилазы;

· сольтеряющая - при более значительном дефиците 21-гидроксилазы, когда нарушается образование и глюкокортикоидов, и минералокортикоидов;

· гипертоническая - при избытке 21-гидроксилазы.

Для обеспечения нормального уровня гидрокортизона необходима уси­ленная стимуляция надпочечников АКТГ, что приводит к повышенной продукции гормонов в тех зонах, где синтез не нарушен, в основном в сетчатой зоне, где образуются андрогены. При гипертонической форме накапливается много 11-дезоксикортикостерона и 11-дезоксикортизола, ко­торые обладают гипертензивным действием.

Вирильная форма наблюдается как у мальчиков, так и у девочек. У девочек отмечается вирилизация наружных половых органов разной степени выраженности, в пубертатном возрасте не развиваются молочные железы, не появляются менструации. У мальчиков отмечается гипертрофии полового члена, раннее половое оволосение, гиперпигментация в области наружных половых органов, ускоренное созревание скелета и раннее закрытие зон роста.

При сольтеряющей форме в первую очередь наблюдаются симптомы нарушения вводно-электролитного баланса: усиленное выведение натрия и хлора, задержка калия. Это приводит к повторной рвоте, жидкому стулу, обезвоживанию, мышечной гипотонии, судорогам.

При гипертонической форме, кроме вирилизации, отмечается стойкая артериальная гипертензия.

Проявлением гиперкортицизма бывают болезнь и синдром Иценко-Кушинга: у больных выражены слабость, повышенная утомляемость, го­ловная боль, боль в ногах и спине, сонливость, жажда. Характерно лунообразное лицо с ярким румянцем на щеках, гипертрихоз, ожирение с преимущественным отложением жира в области шеи в виде «загривка лося», в области спины, живота. На коже живота, спины, на плечах, бедрах, молочных железах формируются полосы растяжения - стрии багрового или фиолетового цвета. Развивается остеопороз, отмечаются артериальная гипертензия, стероидная кардиомиопатия, понижается толерантность к глюкозе. В крови обнаруживают лимфопению, эозинопению, эритроцитоз, тенденцию к повышению свертывания крови.

Первичный гиперкортицизм наблюдается при опухолях надпочечников, его проявления принято называть синдромом Иценко-Кушинга.

Вторичный гиперкортицизм обусловлен избытком АКТГ, который про­дуцируется опухолью передней доли гипофиза базофильной аденомой, приводя к развитию болезни Иценко-Кушинга.

Подобные АКТГ вещества могут секретироваться в эктопических очагах в опухолях и метастазах бронхогенного рака, рака щитовидной железы, поджелудочной железы, матки, яичников и др.

Иногда причиной гиперкортицизма может быть избыточная продукция в гипоталамусе кортиколиберина, что приводит к синтезу в гипофизе повышенного количества АКТГ, сопровождается гиперплазией коры над­почечников и усилением секреции кортикостероидов.

Гипоальдостеронизм (недостаточная продукция альдостерона) характе­ризуется рядом симптомов: обусловленных гиперкалиемией и гипонатриемией и их влиянием на функцию почек, сердечно-сосудистой системы и скелетных мышц. У больных отмечаются быстрая утомляемость, мышеч­ная слабость, артериальная гипотензия, периодически обморочные состоя­ния, брадикардия, блокады сердца.

Гипоальдостеронизм - изолированная недостаточность продукции аль­достерона - встречается редко - при нарушении ферментного дефекта в клубочковой зоне коры надпочечников, а также после удаления альдостеромы в одном надпочечнике и атрофии клубочковой зоны в другом.

Встречается псевдогипоальдостеронизм, обусловленный низкой чувст­вительностью эпителия почечных канальцев к альдостерону.

Гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона) приводит к почечной задержке натрия и потере калия. У больных отмечаются артериальная гипертензия, периодически судороги в различных мышечных группах. Вначале суточный диурез уменьшен, затем развиваются полиурия, полидипсия, никтурия, устойчивость к антидиуретическим препаратам.

Гиперальдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный Гиперальдостеронизм (синдром Конна) развивается при гормонально-ак­тивной опухоли клубочковой зоны. Вторичный гипералъдостеронизм может наблюдаться при ряде заболевании, сопровождающихся гиповолемиеи и ишемией почек, в том числе после острой кровопотери, при сердечной недостаточности, при нефритах и других заболеваниях почек. Вторичный гипералъдостеронизм может возникать у женщин при менструациях, бере­менности и лактации, а также у лиц обоего пола при сильном физическом напряжении, интенсивном потоотделении и др.

Гиперальдостеронизм при заболеваниях печени связан с нарушением метаболизма альдостерона при печеночной недостаточности.

При избыточной секреции катехоламинов у больных наблюдаются сла­бость, утомляемость, потливость, снижение аппетита, похудание, головные боли, ухудшение зрения, тахикардия, периферический вазоспазм, артериаль­ная гипертензия, не поддающаяся лечению, которая может быть кризовой или бескризовой (постоянной).

Чрезмерная секреция катехоламинов возникает при феохромоците и других опухолях хромаффинной ткани. Кроме того, гиперсекреция катехо­ламинов наблюдается при большой физической нагрузке, стрессах, болевом синдроме.

Недостаточная секреция катехоламинов как самостоятельная эндокринопатия не встречается.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

При осмотре ребенка обращают внимание на рост, жироотложение, пропорции тела, развитие мышц, оволосение. Оценивают выраженность вторичных половых признаков: у девочек-развитие молочных желез, ово­лосение лобка и развитие волос в подмышечной впадине, становление менструальной функции; у мальчиков-оволосение подмышечной впадины, лобка и лица, рост щитовидного хряща, изменение тембра голоса, состоя­ние яичек, полового члена и мошонки. Определяют стадию полового созревания по Таннеру.

Для девочек:

· I стадия - молочные железы не развиты, сосок приподнимается. Половое оволосение отсутствует;

· II стадия - стадия набухания молочной железы; увеличивается диаметр ареолы. Рост редких, длинных, слабопигментированных волос; волосы прямые, изредка вьются, располагаются вдоль половых губ;

· III стадия - дальнейшее увеличение молочной железы и ареолы без разделения их контуров. Волосы темнеют, грубеют, больше вьются, рас­пространяются за лонное сочленение;

· IV стадия - выступание ареолы и соска с образованием вторичного бугорка над контуром железы. Половое оволосение по женскому типу, но не покрывает всю лобковую область;

· V стадия - молочные железы соответствуют таковым взрослой жен­щины; ареола вписывается в общий контур молочной железы. Половое оволосение занимает всю надлобковую область.

Для мальчиков:

· I стадия - половой член, яички и мошонка детские. Половое оволосение отсутствует;

· II стадия - увеличение яичек и мошонки; половой член обычно не увеличивается, кожа мошонки краснеет. Рост редких, длинных, слабопиг­ментированных волос; волосы прямые, изредка вьются, в основном у ос­нования полового члена;

· III стадия - дальнейшее увеличение яичек и мошонки и увеличение полового члена, в основном в длину. Волосы становятся темнее, грубее, больше вьются; немного распространяются за лонное сочленение;

· IV стадия - дальнейшее увеличение яичек и мошонки; половой член увеличивается, в основном в диаметре. Половое оволосение по мужскому типу, но занимает не всю область лобка;

· V стадия - наружные половые органы по форме и размерам соответст­вуют органам взрослого мужчины. Половое оволосение занимает всю надлобковую область.

При осмотре половых органов обращают внимание на правильность их строения. У мальчиков можно выявить такие аномалии, как гипоспадия (нижняя расщелина уретры), эписпадия (верхняя расщелина уретры), гипоплазия полового члена (микропенис). У девочек возможны агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращение малых и больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы.

При пальпации у мальчиков определяют наличие яичек в мошонке, оценивают их консистенцию и размеры, после чего сопоставляют их со стандартами для каждого возраста.

При необходимости проводят ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и яичек у мальчиков.

Для оценки функции половых желез определяют уровень половых гормонов в крови и моче.