Невринома 8 пары черепных нервов. Невриномы V и VIII черепно-мозговых нервов

Доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

Общие сведения

VIII пара ЧМН - преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая - от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва . Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва .

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия . Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии . Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию , что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга . Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости . В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

Нервносистемные структуры контролируют работу всех органических систем и делятся на две части: периферическую и центральную. Центральную часть представляют головномозговые и спинномозговые структуры, периферическая состоит из нервов.

Нервные ткани могут поражаться опухолевыми заболеваниями, среди которых довольно часто встречается невринома.

Понятие о болезни

Невринома является доброкачественным опухолевым образованием, формирующимся в шванновских клеточных структурах периферических, черепных и спинномозговых нервов.

По сути, невринома представляет собой новообразование в клеточных структурах, которые покрывают нервные каналы. Это капсулоподобные дольчатые либо округлые опухоли, которые чаще всего возникают в корешковой части слухового нерва, прогрессируют в слуховых и лицевых нервах.

Значительно реже подобные образования поражают глазные или челюстные нервы.

Код по международной классификации болезней МКБ-10: D36.1

Невриному часто называют шванномой либо неврилеммомой.

Частота встречаемости неврином составляет примерно 9-14% от общей численности внутричерепных образований. Что касается спинальной шванномы, то она занимает пятую часть общего числа позвоночных опухолей.

Самой частой локализацией невриномы считается слуховой или преддверно-улитковый нерв, затем тройничный нерв. По сути, невринома способна сформироваться на оболочках любых нервов.

Разновидности

Шванномы относятся к категории доброкачественных и медленнорастущих образований, однако, в исключительных случаях они способны малигнизироваться. Подобные образования отличаются многообразием.

• – доброкачественная шваннома, локализующаяся в области нерва на подошве стопы. Возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцами ноги, реже между третьим и вторым. Обычно имеет односторонний характер, хотя бывали случаи, когда опухоль поражала одновременно обе стопы.
• Шваннома позвоночника – обычно локализуется в грудном позвоночном отделе либо в шее и представляет собой опухолевое образование на спинномозговых нервных корешках. Среди всех первичных спинномозговых образований подобная опухоль считается самой распространенной. Подобные образования способны прорастать через межпозвонковые отверстия, что свойственно шейным невриномам. На фоне позвоночных шванном развиваются костные деформации, выявляемые посредством спондилографической диагностики.
• Невринома головного мозга – опухоль отличается медленным ростом, отграничиваясь от окружающих структур капсулоподобной оболочкой.
• (или акустическая невринома) – может обнаружиться у пациентов любого возраста и пола, носит преимущественно односторонний характер и отличается медленными темпами роста.

Кроме того, у пациентов нередко обнаруживаются опухоли тройничного, преддверно-улиткового нерва, средостения или голени, зрительного, периферического нерва и пр.

Причины патологии

Причины, способствующие развитию неврином, окончательно не определены, как в случае с большинством нервносистемных образований.

Специалисты однозначно утверждают, что процессы формирования шванном начинаются вследствие разрастания шванновских клеток под влиянием генных мутаций в хромосомах, а, точнее, в 22 хромосоме.

Причины этих мутаций тоже неизвестны, но можно сказать наверняка, какие факторы могут их спровоцировать:

1. Наследственная склонность к патологии;
2. Длительное влияние химикатов и реагентов;
3. Интенсивное радиационное воздействие в раннем детском возрасте;
4. Наличие доброкачественных опухолей иной локализации и характера;
5. Наличие нейрофиброматоза у пациента либо у кого-то из его родителей.

Наследственность считается наиважнейшим провоцирующим фактором шванномы, что подтверждает связь опухоли с , который является наследственной патологией и развивается в результате генных мутаций 22 хромосомы.

Симптомы невриномы

Специфических признаков, отличающих невриному от остальных опухолей, не существует.

Если опухоль отличается внутричерепной локализацией, то возникает черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях появляются проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы отличаются наличием симптомов спинномозгового поражения.

Размеры опухолей не всегда влияют на выраженность проявлений, потому как даже небольшие невриномы способны спровоцировать заметные функциональные нарушения, особенно при внутричерепной локализации. Клинические проявления шванном несколько различаются в соответствии с локализацией, поэтому стоит рассматривать их отдельно.

• Невринома позвоночника

Симптоматика подобных образований сводится преимущественно к болевому синдрому, спинномозговым поражениям поперечного типа и расстройствам вегетативного характера.

При поражении передних нервов имеют место параличи и парезы мышечных тканей в области иннервации, а при шванноме задних нервных корешков нарушается чувствительность, возникает ощущение мурашек и онемение.

Поначалу симптоматика носит преходящий характер, однако, с ростом невриномы выраженность клиники становится более яркой и постоянной. Боль обычно носит интенсивный характер и склонна к усилению в лежачем положении.

При поражении грудных либо шейных нервных корешков боль локализуется между лопаток и в груди либо в шее. При поясничной локализации шванномы болевой синдром будет сосредоточен в области поясничного отдела и в конечностях.

• Невринома Мортона

Подобная опухоль локализуется между пальцами стопы. Поначалу у пациента возникает ощущение онемения, дискомфорта и болезненности после носки обуви с высоким каблуком или узкой формы, после долгих прогулок пешком или пробежек.

При подобной невриноме типично усиление болевого синдрома в стопе, если сдавить ее руками. У некоторых пациентов создавалось ощущение присутствия в стопе постороннего предмета.

Болезненность усиливается волнообразно и так же стихает. Но дальнейшее развитие приводит к постоянным пульсирующим болям, которые возникают независимо от нагрузок и обуви.

• Шваннома головного мозга

Головномозговые невриномы включают поражения отводящего, тройничного и лицевого нервов. Проявляются подобные опухоли болезненностью в области лица, нарушениями чувствительности, мурашками и онемением.

При вовлечении в опухолевый процесс лицевого нерва появляются вкусовые нарушения, проблемы со слюноотделением и пр. Аналогичная симптоматика возникает при поражении других лицевых нервов.

• Опухоль тройничного нерва

Невринома тройничного (V) нерва классифицируется на опухоли 1 ветви, корешка или гассерова узла. Симптоматика подобных образований отличается в соответствии с расположением.

Так, опухоли гассерова узла сопровождаются слабостью жевательных мускулов, парестезиями, болезненностью. Опухоль в первой ветви нерва вызывает двоение и экзофтальм.

Корешковые шванномы могут спровоцировать атаксию и поразить слуховой либо лицевой нерв, вызывая вкусовые нарушения, боль на лице, ощущения онемения, мурашек или холода. Могут чудиться запахи, которых нет, а также появляется привкус какой-либо пищи, хотя пациент ничего не ел.

• Невринома слухового или преддверно-улиткового нерва – вестибулярная шваннома

Подобные образования растут очень медленно, поэтому начало их развития происходит латентно. Встречается преимущественно у пожилых и пациентов среднего возраста. Обычно располагается на одной стороне, хотя известны случаи двухстороннего поражения.

Обычно вестибулярная шваннома характеризуется посторонним шумом в ушах (со стороны опухоли), у пациента интенсивно снижаются слуховые функции, вплоть до их полной утраты, Беспокоят головокружения нарушение равновесия и двигательной координации.

Особенно опасной считается крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, потому как она сдавливает мозговой ствол в месте расположения жизненно важных центров вроде дыхательного или сосудодвигательного и пр.

Подобная сдавленность чревата нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности, что может стать причиной летального исхода.

• Невринома конского хвоста

Подобная шваннома поражает нервный узел, расположенный в области крестца и копчика, который называют конским хвостом.

Для невриномы подобной локализации свойственно наличие характерной болезненности в пояснично-крестцовой области, поэтому подобное образование часто путают с радикулитом.

Болевая симптоматика может носить различный характер – опоясывающий, простреливающий и пр.

Симптоматически шваннома конского хвоста проявляется острым болевым синдромом в зоне поражения, распространяющимся на нижние конечности и ягодицы. Если пациент ложится, то болезненность приобретает более выраженный характер.

Поначалу боль появляется на одной стороне тела, но потом она постепенно распространяется на другую.

• Шваннома средостения

Нейрогенные опухоли средостения считаются самыми распространенными среди всех образований задней части средостения. Из всех образований подобного происхождения примерно 70% являются доброкачественными.

Они проявляются грудными болями, нарушениями дыхания, ночной гиперпотливостью и апноэ. Выявляются посредством классической рентгенографии.

• Периферических нервов

Растут периферические шванномы достаточно медленно и носят преимущественно поверхностный характер. Внешне подобное образование выглядит, как одиночная опухоль небольшого размера и округлой формы, которая произрастает по хону волокна нерва.

Для таких образований свойственно наличие болезненности и нарушений чувствительности, но если болезнь и дальше будет прогрессировать, то наблюдается мышечный парез.

• Невринома легкого

На долю легочных неврином приходится порядка 2% случаев от общего числа доброкачественных опухолей этого органа. Обычно такие невриномы носят одиночный характер, хотя в единичных случаях они могут сопутствовать системной патологии вроде синдрома Реклингхаузена.

Обычно легочные шванномы имеют внебронхиальную локализацию, но могут располагаться и эндобронхиально. Внебронхиальные опухоли часто растут скрыто, вызывая редкие симптомы вроде одышки и кашля, незначительной гипертермии, слабой болезненности в области поражения.

Если шваннома развивается внутрибронхиально, то опухолевый процесс сопровождается признаками вторичного воспалительного процесса, обтурацией бронха и пр.

• Шейная невринома

Подобные образования составляют порядка 60% от опухолей периферических нервов. Подобные образования наиболее характерны для пациентов зрелого возраста и проявляются симптомами вроде гиперчувствительности и медленного темпа роста, овальной формы, пульсации и болезненности.

Если подобная невринома проникает в сплетение плеча, то возникает стреляющая боль. Может возникнуть паралич мышечных тканей языка, гортани и пр.

Невринома и беременность

Невринома не считается категоричным противопоказанием к беременности, однако, иногда опухоль начинает интенсивно расти при вынашивании ребенка.

Диагностика заболевания

Диагностирование неврином обычно основывается на результатах, полученных при проведении процедур вроде:

1. Комплексного неврологического обследования, выявляющего диплопию, парез, нарушение глотательного рефлекса, чувствительные расстройства, нарушения походки либо равновесия;
2. Магнитно-резонансной томографии – подобное исследование способно визуализировать шванномы на самых начальных этапах их формирования;
3. осуществляется с помощью контрастного вещества, что позволяет выявлять опухоли совсем небольшого размера, начиная с 1,5 см;
4. Ультразвуковой диагностики, которая относится к безопасным и достаточно информативным методам, визуализирующим мягкотканные изменения в области образования;
5. Рентгенографической диагностики, которая выявляет костные изменения, возникающие на фоне опухолевого роста;
6. Аудиометрии, определяющей наличие слуховых нарушений при шванноме слухового нерва;
7. Биопсического исследования, которое относится к инвазивным диагностикам и предполагает получение кусочка опухоли с целью его дальнейшего гистологического изучения.

Лечение шванномы

Выбор терапевтической методики осуществляется индивидуально в соответствии с типом и расположением опухоли.

Обычно основу лечения невриномы составляет оперативное вмешательство, которое показано при:

• Стремительном увеличении опухоли;
• Прогрессированием образования после проведения радиохирургической операции;
• Нарастание симптоматики либо возникновение новых проявлений.

Но операции имеют и свои специфические противопоказания вроде тяжелого состояния пациента, наличия сердечно-сосудистых патологий или пожилого возраста больного (после 65).

Хирургическое удаление предполагает удаление шванномы путем ее иссечения. При вестибулярной шванноме, если она выявлена на начальной стадии, есть возможность проведения микрохирургической операции с последующим сохранением функциональности слухового и лицевого нерва. При операциях на голове используется транслабиринтный, подзатылочный либо поперечно-височный подход.

Если опухоль локализуется на позвоночнике, то операции, как правило, проходят без каких-либо затруднений, потому как подобные образования обычно имеют плотную капсулу и не прорастают через оболочку мозга.

Если же образование плотно срослось с волокнами нервов, то осуществляется удаление опухоли с частичным ее сохранением. Безусловно, подобный подход опасен рецидивом, однако, он предупреждает неврологические осложнения, связанные с радикальным оперативным вмешательством.

Иногда лечение осуществляется при помощи стереотаксической хирургии. Подобная терапия заключается в облучении опухоли без повреждения окружающих здоровых тканей. Она отличается минимальными побочными эффектами, но в дальнейшем нередко оборачивается рецидивированием опухоли.

Последствия после операции

Поскольку при любой локализации опухоли всегда есть опасность повреждения нервов, то самым распространенным последствием хирургического вмешательства является нарушение двигательных функций и чувствительности.

Если шваннома поразила слуховой нерв, то не исключена вероятность потери слуха, которая возникает не столько из-за хирургического вмешательства, сколько на фоне опухолевого давления на окружающие структуры.

Также частым последствием бывает нарушение мускулатуры, отвечающей за мимические движения, и парез нерва на лице.

Лечение народными средствами

Применение народных методов лечения при невриноме способствует купированию некоторых симптомов, однако, вылечить образование подобным способом невозможно.

Шваннома не может самостоятельно рассосаться лишь под влиянием народных методов. А оттягивая посещение специалиста можно усугубить ситуацию и довести патологию до более тяжелого состояния.

Прогноз

В целом прогнозы при невриномах носят благоприятный характер. Поскольку опухоль растет медленно, то ее долгое время можно купировать консервативными методами.

Если же пациенту проведена успешная операция, то это гарантирует ее полное излечение без осложнений и негативных последствий.

Данное видео показывает удаление невриномы тройничного нерва:

Невринома (шваннома ) – это разновидность доброкачественной опухоли мозга, которая образуется в черепных, спинномозговых и периферических нервах. Невринома или шваннома растет из шванновских клеток, которые образуют миелиновую оболочку. Таким образом, она представляет собой патологическое образование оболочки нервов.

Невринома в полости черепа составляет от 8 до 14 процентов всех внутричерепных опухолей. На долю спинальной невриномы приходится 20 процентов всех опухолей в области позвоночника . Невринома преддверно-улиткового (в народе слухового ) нерва является самой часто встречаемой невриномой. На втором месте после нее находится невринома тройничного нерва. Невринома может поражать оболочку любого нерва, за исключением зрительного и обонятельного.


Визуально шваннома это округлое, плотное образование, которое окружено капсулой. Растет она очень медленно, от 1 до 2 мм в год. Однако в некоторых случаях (злокачественная шваннома ) она начинает интенсивно расти, сдавливая окружающие ткани. Такие опухоли могут достигать огромных размеров - от полутора до двух с половиной килограммов.

Интересные факты
Представителями медицинского факультета Гарварда и исследовательского центра из Массачусетса была проведена работа по изучению влияния аспирина на акустическую невриному. Исследованиям и анализу подверглись 689 пациентов с диагнозом вестибулярная (акустическая ) шваннома. Половина участников эксперимента регулярно проходили магнитно-резонансное сканирование (МРТ ). По завершении работы были предоставлены факты, доказывающие положительный терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты на невриному. У пациентов, принимавших аспирин, динамика роста опухоли снизилась в два раза. Организаторы исследования отмечают, что пол и возраст участников эксперимента не связаны с результатами проведенной работы.

Доказанный высокий потенциал аспирина в лечение шванномы является актуальным, так как сегодня отсутствуют медицинские препараты для лечения этой патологии.

Анатомия нервов

Нервная система человека отвечает за работу всех тканей, органов и систем организма и их связь с окружающей средой. Она состоит из двух частей – центральной и периферической. Головной и спинной мозг образуют центральную часть. Периферическую часть составляют нервы, которые отходят от центрального отдела к различным органам и тканям. Существуют двенадцать пар нервов, отходящих от головного мозга. Они называются черепно-мозговыми нервами.

Черепно-мозговые нервы

Пара нервов	Название нерва	Функция
I	обонятельный	обонятельная чувствительность (запахи )
II	зрительный	зрение
III	глазодвигательный	движение глаз вверх, сведение их к носу; сужение и расширение зрачка; поднятие верхнего века
IV	блоковой	движение глаза вниз и кнаружи
V	тройничный	движение жевательных мышц (процесс жевания ); болевая, тактильная и глубокая чувствительность лица
VI	отводящий	движение глаза кнаружи
VII	лицевой	движение мимических мышц (мимика, артикуляция ); вкусовосприятие; работа слезных и слюнных желез (слезовыделение, слюновыделение )
VIII	преддверно-улитковый	иннервация внутреннего уха (слух и вестибулярная функция )
IX	языкоглоточный	); работа околоушной железы; общая чувствительность ротовой полости и уха
X	блуждающий	движение мышц неба, глотки и гортани (жевание, глотание, голос, артикуляция ); общая чувствительность ротовой полости и уха; работа сердечной мышцы; поддержание тонуса мышц бронхов; работа желез желудка и кишечника
XI	добавочный	движение мышц неба, глотки и гортани (жевание, глотание, голос, артикуляция ); повороты головы; движение плеча, лопатки и ключицы
XII	подъязычный	движение мышц языка и круговой мышцы рта (жевание, глотание, артикуляция )

Пары спинномозговых нервов:

• 8 пар шейных нервов;
• 12 пар грудных нервов;
• 5 пар поясничных нервов;
• 5 пар крестцовых нервов;
• одна пара копчиковых нервов.

В грудном отделе нервы отходят самостоятельно, иннервируя межреберные мышцы, ребра, кожу груди и живота. В остальных отделах нервы переплетаются и образуют сплетения.

Спинномозговые нервные сплетения

Нервные сплетения	Примеры нервов	Иннервируемые органы
шейное сплетение	диафрагмальный нерв	кожа затылка, уха, шеи; мышцы шеи и диафрагма
плечевое сплетение	срединный нерв	мышцы шеи, плеча, верхней конечности
	локтевой нерв	плечевой сустав и кости верхней конечности
	лучевой нерв	кожа плеча и верхней конечности
поясничное сплетение	бедренный нерв	кожа нижней части живота, нижней конечности и наружных половых органов; мышцы живота и бедра
крестцовое сплетение	седалищный нерв	мышцы ягодиц, промежность и задней части бедра
	ягодичные нервы	кожа ягодичной области, промежности, наружных половых органов и нижней поверхности
	половой нерв	кости и суставы нижней конечности
копчиковое сплетение	копчиковый нерв и заднепроходно-копчиковый нерв.	кожа копчиковой области и заднего прохода

На клеточном уровне вся нервная система состоит из нервных клеток и их отростков (аксонов и дендритов ). Тела нейронов группируются и образуют различные центры в головном мозге, а их аксоны формируют нервные волокна, входящие в состав белого вещества головного мозга, спинного мозга и нервов. Связь между нейронами осуществляется через особые контакты – синапсы при помощи различных химических веществ или непосредственно электрическим путем.

Классификация и функции нервных волокон

Нервные волокна, в зависимости от структуры, разделяются на два вида: миелинизированные и немиелинизированные. Миелинизированные нервные волокна – это волокна, аксоны которых покрыты особой миелиновой оболочкой, состоящей из так называемых шванновских клеток. Плоские тела шванновских клеток обертываются вокруг аксона подобно изоляционной ленте. По сравнению с немиелинизированными нервами, они являются более толстыми. Через каждый 1 миллиметр миелиновая оболочка прерывается, образуя перехват. Именно эти шванновские клетки являются источником для роста шванномы.

Функции нервной клетки:

• обработка и преобразование полученной информации (от органа и внешней среды ) в нервный импульс;
• передача импульса к высшим структурам нервной системы (головному и спинному мозгу ).

Немиелинизированные нервные волокна отвечают за проведение информации, полученной от кожных рецепторов (тактильных, рецепторов давления и температуры ).
Миелинизированные нервные волокна отвечают за сбор и проведение информации от всех мышц, органов и систем организма.

Нервы содержат различное количество нервных пучков обоих видов, но в разном соотношении. Некоторые формируются из малого количества пучков, так называемые монофункциональные нервы (глазодвигательный, подъязычный, отводящий нерв ). Они отвечают только за одну функцию – движение определенной мышцы. Нервы, которые состоят из большого количества пучков, формируют сплетения – шейное, плечевое и пояснично-крестцовое. Снаружи пучки окутаны несколькими пластинками соединительной ткани, между которыми проходят кровеносные и лимфатические сосуды, питающие нерв.

Таким образом, в организме человека нервы выступают в роли «проводов», по которым проходит информация от периферии к центральному отделу и обратно в виде нервных импульсов, схожих с электрическим током. Поэтому когда повреждаются нервные волокна, страдают их функции по сбору и обработке информации. Так, при акустической шванноме страдает слух и функция равновесия.

Скорость прохождения нервного импульса по нервам различна, в зависимости от вида входящих в них нервных пучков. Миелинизированные пучки нервных волокон проводят импульс в десятки и сотни раз быстрей и дольше, чем по немиелинизированным нервным волокнам. Это объясняется тем, что миелиновая оболочка не пропускает нервные импульсы сквозь себя. Нервный импульс скачет от перехвата к перехвату, где прерывается миелин, проходя быстрей. Скорость прохождения импульса достигает 120 метром в секунду, в то время как по немиелинизированным – до двух метров в секунду.

Основные законы проведения импульсов:

• закон двустороннего проведения;
• закон изолированного проведения;
• закон целостности.

По закону двустороннего проведения импульс проходит по нервному волокну в обе стороны от места его появления (от мозга к периферии и обратно ).
Согласно закону изолированного проведения, импульс распространяется строго по изолированному нервному волокну, не переходя на рядом лежащее волокно.
Закон целостности состоит в том, что нервное волокно проводит импульс лишь в том случае, если сохранены его анатомическая и физиологическая целостность. Если волокно повреждено, или на него воздействуют отрицательные внешние факторы, то его целостность нарушается. Передача импульса прерывается, и информация не доходит до пункта назначения. Любое поражение нерва приводит к нарушению работы органа или ткани, которые он иннервирует.

Причины невриномы

Причины возникновения неврином, как и большинства опухолей нервной системы, на сегодняшний день полностью не выяснены. Опухоль появляется за счет разрастания шванновских клеток из миелинизированных нервных волокон. Поэтому невриному называют также шванномой.

Достоверно известно, что невринома появляется в результате мутации некоторых генов 22-ой хромосомы. Эти гены отвечают за синтез белка, ограничивающий опухолевый рост шванновских клеток. Неправильный синтез этого белка приводит к чрезмерному росту и разрастанию шванновских клеток.
Причины мутации в хромосоме 22 не выяснены, однако существуют некоторые факторы риска, наличие которых может способствовать развитию данной мутации.


Факторы риска развития невриномы:

• воздействие больших доз радиации в раннем возрасте;
• длительное воздействие различных химических веществ;
• присутствие нейрофиброматоза второго типа у самого больного или у его родителей;
• наследственная предрасположенность к опухолям;
• присутствие других доброкачественных опухолей.

Следует отметить, что важным фактором развития невриномы является генетическая предрасположенность. Это доказывает и тот факт, что невринома появляется у лиц с нейрофиброматозом второго типа – наследственного заболевания, которое предрасполагает к развитию нейрофибром в различных частях тела. Нейрофиброматоз, также как и невринома, развивается вследствие мутации в хромосоме 22. Если хоть у одного из родителей присутствует данное заболевание, то шанс, что и ребенок унаследует его, больше 50 процентов.

Симптомы и признаки невриномы различной локализации

Симптомы невриномы зависят от ее локализации и размеров. При развитии внутричерепной невриномы развиваются черепно-мозговые симптомы, при спинальной невриноме – симптомы поражения спинного мозга, а при невриномах периферических нервов – нарушения чувствительности конечностей. По мере роста невриномы и ее прорастания вглубь, она сдавливает окружающие ткани, и тогда развиваются симптомы компрессии этого органа.

Невринома слухового нерва

Клиника невриномы слухового нерва складывается из симптомов поражения нерва, стволовых симптомов и мозжечковых нарушений.

Симптомы поражения нерва
В 9 из 10 случаев слуховой нерв поражается с одной стороны, и тогда симптоматика развивается на одной стороне. В тех редких случаях, когда невринома двусторонняя, симптомы развиваются с обеих сторон.

Клиническая картина поражения слухового нерва:

• звон в ушах;
• снижение слуха;
• головокружение и нарушение координации движений.

Звон в ушах
Звон в ушах является первым симптомом при поражении слухового нерва. Наблюдается у 7 из 10 человек, у которых была диагностирована невринома слухового нерва. Он проявляется даже тогда, когда опухоль очень маленькая. При односторонней невриноме звон наблюдается в одном ухе, при двусторонней невриноме – в обоих ушах.

Снижение слуха
Снижение слуха также является одним из первых симптомов невриномы слухового нерва, который наблюдается в 95 процентах случаев. Тугоухость развивается постепенно, начиная с высоких тонов. Чаще всего, изначально пациенты предъявляют жалобы на трудности распознавания голоса по телефону.

Крайне редко снижение слуха развивается молниеносно. Как правило, снижение слуха наблюдается на одной стороне, в то время как на другой стороне слух нормальный.

Головокружение и нарушение координации движений
Расстройство координации движений развивается в 60 процентах случаев. Этот симптом проявляется на более поздних стадиях, когда невринома достигла размера более 4 – 5 сантиметров. Он является следствием поражения вестибулярной части нерва.

Как известно, преддверно-улитковый нерв состоит из двух частей - слуховой и вестибулярной. Поэтому при поражении вестибулярной части этого нерва, которая отвечает за равновесие, развиваются симптомы нарушения координации. Изначально появляются ощущения неустойчивости при резких поворотах головы, а потом и постоянное нарушение равновесия и головокружение. Головокружение сопровождается ощущением тошноты , рвотой , а иногда и обморочными состояниями.

По мере того как опухоль растет, она начинает давить на близко расположенные нервы. Первый нерв, который начинает страдать при растущей невриноме – это тройничный нерв.

Симптомы сдавливания тройничного нерва
Эти симптомы наблюдаются в 15 процентах случаях невриномы. Поражение тройничного нерва говорит о том, что опухоль достигла размеров более 2 сантиметров. При этом отмечаются нарушения чувствительности лица и болевые ощущения на стороне поражения. Боли носят тупой, постоянный характер и чаще всего их путают с зубной болью .
На более поздних стадиях поражения тройничного нерва отмечается слабость и атрофия жевательных мышц.

Симптомы сдавливания лицевого и отводящего нерва
Эти симптомы наблюдаются тогда, когда размеры опухоли превышают 4 сантиметра. При поражении лицевого нерва наблюдается потеря вкуса, расстройство слюноотделения, нарушение чувствительности лица. При сдавливании отводящего нерва развивается косоглазие , двоение в глазах.

Далее, если опухоль продолжает расти, то она сдавливает ствол мозга и жизненно важные центры, расположенные в нем, а также мозжечок. В этом случае развивается нарушение речи, нарушение глотания и дыхания, повышенное артериальное давление . В тяжелых случаях наблюдаются расстройство психики, спутанность сознания.

Если невринома развивается на фоне нейрофиброматоза, что наблюдается в 25 процентах случаев, то к симптомам невриномы добавляются симптомы нейрофиброматоза. Чаще всего это гиперпигментация кожи, наличие коричневых пятен, костные аномалии.

Стадии развития опухоли
Исходя из клинической картины, можно условно предположить, каких размеров достигла невринома. Считается, что опухоли до 2 сантиметров проявляются дисфункциями тройничного, лицевого и самого преддверно-улиткового нерва. В клинике эта стадия носит название начальной (первая стадия ).

При размерах опухоли от 2 до 4 сантиметров появляется симптоматика сдавливания ствола мозга, мозжечка. Эта стадия называется стадией выраженных клинических изменений (вторая стадия ). Она проявляется полной утратой слуха, выпадением вкуса, параличом тройничного и лицевого нерва.

Рост опухоли более 4 сантиметров наблюдается в далеко зашедшей стадии (третья стадия ). На этом этапе к поражению черепно-мозговых нервов присоединяется синдром внутричерепной гипертензии, нарушение речи, глотания и выраженные мозжечковые расстройства.

Невринома тройничного нерва

Является второй по частоте встречаемости невриномой. Симптомы шванномы тройничного нерва зависят от размеров опухоли.

Симптомы невриномы тройничного нерва:

• нарушение чувствительности лица – ползание мурашек, онемение, ощущение похолодания;
• парез жевательных мышц – слабость;
• болевой синдром – тупая боль в лице на стороне поражения;
• нарушение вкусовых ощущений;
• вкусовые и обонятельные галлюцинации .

Так, на начальных этапах появляется нарушение чувствительности в соответствующей половине лица. Потом присоединяется слабость жевательных мышц.

Далее, если сдавливается височная область, то появляются обонятельные и вкусовые галлюцинации. Человека начинают преследовать запахи при их отсутствии. Запахи могут быть приятные и сочетаться с вкусовыми предпочтениями или же, наоборот, гнилостные, что бывает значительно реже при невриноме. Вкусовые галлюцинации – явление, когда человек ощущает различные вкусы, в то время, когда вкусового раздражителя (то есть пищи ) нет. Это может влиять на аппетит, из-за неприятных вкусовых ощущений человек может отказываться от еды.

Невринома позвоночника

Чаще всего невринома развивается в шейном или грудном отделе позвоночника, гораздо реже - в поясничном. Невринома относится к так называемым экстрамедуллярным опухолям, то есть к внемозговым. Они окружают спинной мозг, тем самым сдавливая его.
Для невриномы позвоночника характерно наличие нескольких синдромом.

Синдромы невриномы позвоночника:

• корешковый болевой синдром;
• синдром вегетативных нарушений;
• синдром поражения поперечника спинного мозга.

Корешковый болевой синдром
Симптоматика этого синдрома зависит от того, какой корешок был поврежден. Передние корешки отвечают за движение, поэтому при их поражении развиваются параличи мышц соответствующего нервного волокна. При поражении заднего чувствительного корешка развиваются нарушения чувствительности, болевой синдром.

Симптомы нарушения чувствительности при шванноме:

• онемения;
• ощущения ползания мурашек;
• ощущения холода или тепла.

Эти симптомы локализуются в той части тела, которая иннервируется соответствующим спинномозговым сплетением. Так, если невринома локализуется в шейном или грудном отделе спинного мозга (самая частая локализация шванномы ), то они появляются в области затылка, шеи, плеча или локтя. Если же она располагается в поясничном отделе, то нарушение чувствительности проявляется в нижней части живота или в ноге.

Для невриномы поясничного и крестцового отдела позвоночника характерно снижение силы в ногах, слабость и скованность.

Корешковый синдром протекает в двух фазах - раздражения и выпадения функции. Первая фаза характеризуется периодическими нарушениями чувствительности. Потом наступает ее снижение (гипестезия ) в зоне иннервации этим корешком. Если невринома большая и повреждаются одновременно несколько корешков, то чувствительность в этом сегменте полностью утрачивается (анестезия ).

Однако основным проявлением корешкового синдрома является боль. Для невриномы спинного мозга характерны острые боли, которые усиливаются в горизонтальном положении и ослабевают в вертикальном. При сдавливании нервного корешка шейной области боль возникает в шее, в грудной клетке, между лопатками. Иногда боль может имитировать приступ стенокардии . В этом случае боль локализуется за грудиной, отдает в руку или лопатку.

Синдром вегетативных нарушений
Этот синдром проявляется нарушениями функций тазовых органов, расстройствами в пищеварительной системе и сердечно-сосудистой деятельности. Преобладание того или иного расстройства зависит от локализации невриномы.
При невриноме шейного отдела развиваются расстройства дыхательной функции, иногда нарушения глотания и развитие повышенного артериального давления. Невринома грудного отдела провоцирует нарушение сердечной деятельности, боли в области желудка или поджелудочной железы. Нарушение сердечной деятельности проявляется в замедлении сердечных сокращений (брадикардия ) и нарушении проводимости сердца.

При локализации невриномы ниже поясницы развиваются нарушения актов мочеиспускания и дефекации. Также при этом нарушается эректильная функция. Вегетативные нарушения сопровождаются повышенным потоотделением, покраснением или, наоборот, побледнением кожных покровов.

Синдром поражения поперечника спинного мозга
Этот синдром носит еще название синдрома Броун-Секара. Он включает в себя спастический паралич на стороне расположения невриномы, а также нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство ). Также на стороне поражения развиваются вегетативные и трофические нарушения.

Симптомы поражения поперечника спинного мозга:

• парез или паралич мышцы на стороне поражения;
• потеря болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне;
• уменьшение чувства боли при надавливании на мышцы и суставы (мышечно-суставное чувство );
• сосудодвигательные расстройства на стороне поражения.

Изначально развивается вялый паралич, который характеризуется снижением тонуса и силы в мышцах и утратой рефлексов. Однако впоследствии развиваются спастические параличи. Для них характерен повышенный тонус и мышечное напряжение (спазм ).

Иногда невринома может прорастать через межпозвоночные отверстия. Чаще всего это наблюдается при невриноме шейного отдела. Такая невринома сопровождается костными аномалиями, а на рентгене она приобретает вид песочных часов.

Невринома периферических нервов

Эти опухоли, как правило, располагаются поверхностно и растут очень медленно. При невриноме периферических нервов симптоматика зависит от органа, который иннервируется этими нервными окончаниями. Как правило, невринома периферических нервов бывает односторонней. Она представлена единичным небольшим уплотнением округлой формы по ходу нерва.

Основным симптомом при невриноме периферических нервов является боль. Она возникает по ходу нерва и усиливается при надавливании на него. Боли при этом резкие, стреляющие, вызывают онемение. Однако первыми симптомами невриномы являются нарушения чувствительности. Эти нарушения проявляются в виде онемения, ползания мурашек или чувства похолодания в том участке, в котором находится окончание нерва. Постепенно к нарушению чувствительности присоединяется мышечная слабость соответствующего органа, а также нарушение двигательной активности, если невринома расположена в области верхних или нижних конечностей.

Невринома периферических нервов возникает без предшествующей травмы или повреждения нерва.

Диагностика невриномы

Диагностика невриномы включает разнообразные клинические и параклинические обследования. Выбор того или иного обследования зависит от предполагаемой локализации опухоли.

Методы диагностики невриномы :

• неврологическое обследование;
• аудиограмма;
• компьютерная томография (КТ );
• ядерно-магнитный резонанс (ЯМР ).

Неврологическое обследование

Неврологическое обследование включает исследование черепно-мозговых нервов, сухожильных и кожных рефлексов. Наличие того или иного патологического симптома зависит от локализации невриномы.

Симптомы поражения черепно-мозговых нервов, которые выявляются при неврологическом обследовании:

• нистагм;
• нарушение равновесия и походки;
• симптомы поражения слухового аппарата;
• нарушение чувствительности кожи лица;
• двоение в глазах;
• снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса;
• симптомы пареза лицевого нерва.

Нистагм
Непроизвольные колебательные движения глаз (либо одного глаза ) называются нистагмом. Выявляется это явление в момент, когда врач просит фиксировать взгляд за движением молоточка или его указательного пальца.

Нарушение равновесия и походки
Нарушенное равновесие выявляется при пробе Ромберга. Врач просит пациента закрыть глаза и вытянуть руки, ноги при этом сдвинуты. Больной в этом случае склоняется в одну сторону. Неспособность сохранять равновесие в этой позе говорит о поражении той части восьмой пары нервов, которая отвечает за равновесие. Также при этом выявляется нарушение походки и координации движений.

При поворотах головы у пациента появляется головокружение, которое сопровождается тошнотой. Этот симптом называется вестибулярной атаксией. Если же опухоль достигла больших размеров и давит на мозжечок, тогда выявляется мозжечковая атаксия. Врач может попросить пациента встать и пройтись из одного угла кабинета в другой. При этом выявляется шаткая, неуверенная походка. Больной ходит с широко раздвинутыми ногами.

Симптомы поражения слухового аппарата
Для выявления данных симптомов врач использует камертон (инструмент для воспроизведения звука ). Камертон приводится в колебание путем сжатия его ножек. Далее, врач-невролог подносит его к уху больного - сначала к одному, потом к другому. В этом случае оценивается слышимость одним и другим ухом. Потом врач, приведя в колебание камертон, ставит его ножку на кость черепа позади уха (на сосцевидный отросток височной кости ). Пациент говорит врачу, когда он перестает слышать вибрацию камертона сначала одним ухом, потом другим. Таким образом, исследуется костная проводимость уха (проба Ринне ). После исследования костной проводимости приступают к исследованию воздушной проводимости. При этом вибрирующую ножку камертона прикладывают к темени, посереди головы больного. В норме человек одинаково ощущает звучание в обоих ушах. При невриноме звучание сдвигается в сторону здорового уха.

Нарушение чувствительности кожи лица
Для выявления подобных нарушений врач специальной иголочкой прикасается к коже лица пациента. При этом исследуются симметричные участки лица. Больной оценивает выраженность ощущений. При невриноме тройничного нерва, а также при большой невриноме слухового нерва, чувствительность снижена на стороне поражения. При двусторонних невриномах чувствительность выпадает на обоих участках лица.

Двоение в глазах
Двоение в глазах или диплопия возникает в случае невриномы отводящего нерва, что встречается крайне редко. Чаще же всего подобное явление можно наблюдать при больших размерах невриномы слухового нерва, которая своим объемом сдавливает отводящий нерв.

Снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса
Отсутствие или ослабление роговичного рефлекса является ранним признаком невриномы тройничного нерва. Этот рефлекс выявляется при легком прикосновении к роговице влажным ватным тампоном. Здоровый человек реагирует на эту манипуляцию морганием. Однако при невриноме тройничного нерва этот рефлекс ослабевает.

Глотательный рефлекс тестируется путем прикосновения шпателя к глотке. В норме эта манипуляция провоцирует глотание. В случае поражения языкоглоточного нерва он ослабевает или утрачивается. Поражение этого нерва наблюдается в тяжелых случаях, когда опухоль достигает больших размеров и давит на ствол мозга.

Парез лицевого нерва
Эта симптоматика появляется тогда, когда невринома расположена во внутреннем слуховом проходе. Она включает в себя расстройство слюноотделения и вкуса, а также ассиметрию лица. Эта ассиметрия наиболее выражена при эмоциях. При нахмуривании лба на стороне поражения кожа не собирается в складки. При попытке закрыть глаза веки на этой же стороне не полностью смыкаются. Часть лица при этом амимична - носогубная складка сглажена, уголок рта опущен.

Симптомы поражения спинномозговых нервов, при невриноме позвоночника:

• мышечная слабость ;
• скованность движений;
• нарушение чувствительности;
• повышение сухожильных рефлексов.

Мышечная слабость
Мышечная слабость в конечностях является важным индикатором поражения спинномозговых нервов. Проверяя силу в руках, врач просит пациента одинаково сжать его два пальца. Так он оценивает, одинакова ли сила в обеих руках. Далее он оценивает силу в нижних конечностях - просит поднять сначала одну, потом другую ногу. Пациент, сидя на кушетке с согнутыми в коленях ногами, пытается поднять ногу. Но, в то же время, врач оказывает ему сопротивление. Мышечная сила оценивается в баллах от 0 до 5, где 5 – это нормальная сила, а 0 – это полное отсутствие движения в конечности.

Скованность движений
Скованность в движениях или же ригидность проявляется повышенным мышечным тонусом и устойчивым сопротивлением. Врач просит пациента расслабить руку и не оказывать ему сопротивления, а сам проверяет ее движение в плечевом, локтевом и запястном суставе. При попытке «разболтать» руку врач встречает сопротивление.

Нарушение чувствительности
Оценивая чувствительность, врач проверяет не только тактильную, но также болевую и холодовую чувствительность. Холодовая чувствительность проверяется с помощью теплых и холодных пробирок, болевая - с мощью специального аппарата (алгезиметра ). Так, при шванноме позвоночника отмечается утрата тактильной чувствительности на стороне локализации шванномы и, в тоже время, ослабление холодовой и болевой чувствительности на противоположной стороне.

Повышение сухожильных рефлексов
Повышение сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового ) на нижних конечностях говорит о поражении спинного мозга на поперечном уровне, что наблюдается при объемных невриномах. Коленный рефлекс провоцируется ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы, которое находится чуть ниже коленной чашечки. При ударе молоточком происходит разгибание голени пациента, который в это время сидит, согнув ноги в коленях. Ахиллов рефлекс проверяется ударом молоточка по ахиллову сухожилию, в результате чего происходит разгибание голеностопного сустава.

Выраженность сухожильных рефлексов также оценивается по шкале от 0 до 4 баллов, где 0 – это отсутствие рефлекса, 2 – это нормальный рефлекс, а 4 – это выраженный рефлекс.

Аудиограмма

Аудиограмма выявляет степень снижения слуха при невриноме слухового нерва. Более чем в 90 процентах случаях на аудиограмме выявляется односторонняя тугоухость. Этот метод заключается в проверке слуха звуками различной громкости (от 0 до 120 дБ ) и различной частоты (Гц ).

Кривая регистрации звука строится для каждого уха отдельно. График для левого уха всегда синий, для правого – красный. Сам график строится по двум осям - ось частоты звука и ось громкости. Горизонтальная ось – это ось громкости, которая выражается в децибелах, где 0 дБ – это мягкий звук, 50 – 60 - это звук голоса, а 120 – звук реактивного самолета. Вертикальная ось – это частота, которая измеряется в герцах, где, например, звук телефона – это 8000 Гц.

Существует множество типов тугоухости, однако для невриномы характерна нейросенсорная тугоухость. С помощью аудиограммы также можно проследить динамику снижения слуха при шванноме слухового нерва.

КТ и ЯМР

Эти два метода являются методами выбора в диагностике неврином головного и спинного мозга. Они послойно изучают ткани мозга. Компьютерная томограмма обладает наименьшей информативностью, она позволяет выявить невриномы размером более 1 сантиметра. Однако кроме визуализации самой опухоли также существуют косвенные признаки невриномы. Например, косвенным признаком акустической невриномы является расширение внутреннего слухового прохода.

Магнитно-ядерный резонанс является более информативным методом. Он выявляет невриномы даже самых мелких размеров. Поскольку невриномы чаще всего округлой формы, то ядерный резонанс визуализирует ровные, хорошо очерченные округлые края опухоли. Иногда опухоль может принимать вид свисающей капли. При проведении МРТ с контрастом шваннома интенсивно накапливает контрастное вещество, что проявляется повышенной интенсивностью. На снимке это визуализируется в виде белого округлого образования.


При невриноме спинного мозга также визуализируется опухолевидное округлое образование. При прорастании невриномы через межпозвоночное отверстие она принимает форму песочных часов. Эта форма очень хорошо визуализируется на компьютерной томограмме.

Лечение невриномы хирургически

Когда нужна операция?

Случаи, когда необходима операция по удалению невриномы:

• рост опухоли после радиохирургии;
• увеличение размеров опухоли;
• появление новых или нарастание существующих симптомов.

При невриноме слухового нерва оперативное лечение позволяет сохранить лицевой нерв и избежать паралича лица, предупредить потерю слуха. При невриноме позвоночника операции проводятся в случае, если опухоль не проросла в мозговую оболочку, и существует возможность удаления невриномы полностью вместе с капсулой. В обратных случаях выполняется частичная резекция новообразования.

Противопоказаниями к хирургическому лечению:

• возраст пациента старше 65 лет;
• тяжелое состояние больного;
• сердечно-сосудистые и другие патологии.

Как производится операция?

Оперативное вмешательство заключается в проведении разреза и вскрытии черепа с целью удаления опухоли.

Показания к проведению операции:

• опухоль небольших размеров при отсутствии нарушения слуха;
• возраст пациента, до 60 лет;
• опухоль больших размеров (более 3,5 – 6 см ).

Подготовка к операции
За 48 часов до операции пациенту назначаются стероидные препараты, а непосредственно перед проведением операции - антибиотики .
В некоторых случаях за неделю до проведения оперативного вмешательства прекращают прием аспирина и других противовоспалительных препаратов, а также клопидогрела, варфарина и других разжижающих кровь лекарств.

Выбор методики по удалению опухоли зависит от размеров новообразования и ее расположения. Также при выборе методики руководствуются степенью потери слуха. Все виды оперативного лечения невриномы происходят под общей анестезией и занимают, в зависимости от размера и месторасположения опухоли, от шести до двенадцати часов.

Методы оперативного доступа:

• транслабиринтный доступ;
• ретросигмовидный (подзатылочный ) доступ;
• поперечно-височный доступ (через среднюю черепную ямку ).

Транслабиринтный способ
Данное оперативное вмешательство целесообразно в случаях, когда присутствует значительная утрата слуха или при опухоли до трех сантиметров, удаление которой невозможно другим путем. Для получения прямого доступа к слуховому проходу и опухоли в черепе за ухом делается отверстие. При этом сосцевидный отросток (часть височной кости в форме конуса ) и кость во внутреннем ухе удаляются. При этом подходе хирург видит лицевой нерв и всю опухоль, что позволяет предупредить много осложнений. Последствием удаления невриномы транслабиринтообразным методом является постоянная потеря слуховой функции ухом, на котором проводилась операция.

Ретросигмовидный метод
Подзатылочный способ дает возможность оперировать опухоли, размер которых превышает три сантиметра. Вскрытие черепа выполняется позади уха. Данный вид оперативного вмешательства используется для удаления как незначительных, так и больших неврином и позволяет сохранить слух пациента.

Удаление невриномы через среднюю черепную ямку
Поперечно-височный доступ используется для оперирования неврином, размер которых не превышает одного сантиметра. Надрез производится на черепе над ушной раковиной. Выполняется трепанация височной кости, и удаление невриномы происходит через внутренний слуховой проход. Этот способ применяется в тех случаях, когда существуют высокие шансы на полное сохранение слуховой функции у пациента.

Реабилитация после операции

Операция по удалению невриномы несет в себе определенные риски, среди которых – нарушение функции лицевого нерва и слуха. Шансы возникновения этих отклонений зависят от размера невриномы. Чем больше опухоль, тем выше вероятность травматизма.

Последствия после операции по удалению невриномы:

• повышенная сухость глаз;
• проблемы с координацией;
• звон в ушах;
• онемение лица;
• головная боль;
• кровотечение.

После проведения операции пациент должен провести одну ночь под наблюдением врача в отделении интенсивной терапии. Общий срок пребывания в больнице после оперативного вмешательства составляет от четырех до семи дней.

Восстановление после операции
Послеоперационный период при невриноме включает в себя ранний, восстановительный и реабилитационный этапы. При раннем периоде назначается курс лечения, цель которого – восстановить и поддержать жизненно важные функции организма, предупредить развитие инфекции. Следующие этапы подразумевают регулярное обследование для предупреждения рецидива (повторного обострения патологии ). Также назначаются реабилитационные мероприятия для восстановления слуховой функции и подвижности лицевых мышц. После выписки из больницы следует соблюдать ряд правил, которые помогут ускорить восстановление и предупредить осложнения.

Мероприятия по уходу за послеоперационной раной:

• систематически менять повязку;
• область разреза содержать в чистоте и сухости;
• воздерживаться в течение двух недель от мытья головы;
• исключить использование косметических средств для волос на протяжении месяца;
• воздерживаться три месяца от полетов на самолете.

В течение следующих нескольких лет необходимо делать МРТ, которое позволит своевременно увидеть опухоль, если она начнет расти. При появлении новых или возобновления старых жалоб необходимо обратиться к врачу.

Симптомы, после возникновения которых нужно обратиться в больницу:

• признаки инфекции (лихорадка, озноб );
• кровотечение и другие выделения из мест разреза;
• покраснение, опухание, боль в месте разреза;
• напряженность затылочных мышц;
• тошнота, рвота.

Рацион питания
Питание после операции по удалению невриномы должно способствовать нормализации обмена веществ и заживлению операционной раны. Для этого необходимо включать в рацион продукты, обогащенные витамином С (болгарский перец, шиповник, киви ). Повысить устойчивость организма к инфекциям и тем самым предотвратить развитие осложнений помогут ненасыщенные жирные кислоты, которые содержатся в грецких орехах и красной рыбе.

Восстановлению сил после оперативного вмешательства способствуют незаменимые жирные кислоты . Также они нормализуют работу центральной нервной системы и мозга.

Продукты, которые содержат незаменимые жирные кислоты:

• арахис, молочные продукты, бобовые и зерновые – содержат валин;
• говяжья печень, миндаль, кешью, куриное мясо – содержат изолейцин;
• бурый рис, орехи, куриное мясо, овес, чечевица – содержат лейцин;
• молочные продукты, яйца, бобовые – содержат треонин.

Продукты, которые нужно исключить в послеоперационный период:

• жирные сорта мяса;
• острое, соленное;
• шоколад, какао;
• кофе;
• капуста, кукуруза;
• грибы;
• семечки.

Начинать приемы пищи после операции следует с легких полужидких супов или каш, сваренных на воде. Питание должно быть дробным – не менее пяти раз в день. Размер порций – не более двухсот грамм.

Лечение невриномы радиотерапией

Когда необходима радиотерапия?

Радиотерапия показана при обнаружении опухолей малых и средних размеров (не более 35 мм ), продолжении роста невриномы у пожилых лиц и при отказе пациента от оперативного вмешательства.

Показания для проведения радиотерапии:

• невринома расположена в труднодоступном месте;
• опухоль расположена рядом с жизненно важными органами;
• возраст пациента превышает 60 лет;
• тяжелые формы болезней сердца;
• последняя стадия сахарного диабета ;

Радиотерапия применяется как в случаях первичного выявления невриномы, так и для пациентов с рецидивами или продолжающимся ростом новообразования после оперативного лечения. В ситуациях, когда при проведении хирургических операций не удается удалить всю опухоль без риска для пациента, лечение радиацией назначается в рамках послеоперационного лечения.

Суть метода
Радиотерапия представляет собой лечение ионизирующей радиацией при помощи рентгеновского излучения, гамма и бета-излучения, нейтронного излучения и пучков элементарных частиц. При внешнем облучении источник радиации располагается вне тела пациента и направлен на опухоль.

Этапы проведения радиотерапии:

• выявляется месторасположение опухоли;
• фиксируется пациент;
• нацеливается луч;
• подбирается форма луча, которая соответствует форме новообразования;
• используется доза облучения, достаточная для повреждения аномальных клеток и сохранения здоровых.

Этапы подготовки к радиотерапии:

• неврологическое обследование;
• проведение рентгена, МРТ, КТ и другой диагностики;
• дополнительные анализы.

Радиотерапевтическое лечение не доставляет пациенту болевых ощущений и не относится к травмирующим методикам. Период реабилитации после радиотерапии значительно меньше, чем после оперативного вмешательства.

Основные радиотерапевтические установки:

• гамма-нож;
• кибер-нож;
• линейный медицинский ускоритель;
• протонный ускоритель.

Гамма-нож

Гамма-нож представляет собой радиохирургическую установку, предназначенную для лечения опухолей в полости черепа. Принцип действия заключается в том, что невринома облучается тонкими пучками гамма-радиации. Излучение каждого отдельного пучка не оказывает губительного воздействия на мозг. Пересекаясь в месте локализации опухоли, лучи создают достаточную дозу облучения для гибели невриномы.

Как проходит лечение?
Перед применением гамма-ножа определяется точная локализация опухоли при помощи стереотаксической рамки. Металлическая рама закрепляется на голове пациента под местной анестезией. Далее проводится ряд снимков при помощи МРТ и КТ, позволяющих определить оптимальное место для пересечения лучей радиации (то место, где располагается опухоль ). На основе полученных изображений составляется план лечения, который передается на пульт управления.

Факторы, которые учитываются при радиотерапии:

• расположение опухоли;
• форма новообразования;
• прилежащие здоровые ткани;
• соседствующие критические органы;

На голову больного надевается специальный шлем, на поверхности которого расположены головки из радиоактивного кобальта. После этого пациент принимает горизонтальное положение, а под его голову устанавливается специальная установка, фиксирующая голову в неподвижном положении. Из головок на шлеме поступают лучи радиации, которые пересекаясь в изоцентре разрушают клетки опухоли. Отличие данного метода от остальных способов лучевой терапии заключается в том, что на новообразование действует несколько пучков радиации. Операция проходит без использования общей анестезии и занимает, в зависимости от типа прибора, от одного до шести часов. В процессе облучения с пациентом поддерживается двухсторонняя аудио и видеосвязь.

Кибер-нож

Кибер-нож – это радиохирургическая система, в основе действия которой лежит облучение фотонами (рентгеновское излучение ).

Элементы аппарата:

• кушетка для пациента;
• роботизированная установка с источником облучения;
• рентгеновские камеры и аппараты для контроля положения опухоли;
• компьютерная система контроля.

Робот может осуществлять движение в шести направлениях, что позволяет обеспечивать точечное воздействие на любые участки организма. Перед каждой дозой облучения программа системы делает снимки КТ и МРТ и направляет пучки радиации точно на опухоль. Поэтому применение кибер-ножа не требует фиксации пациента и использование стереотаксической рамки. Данная система, в отличие от гамма-ножа, может быть использована для лечения не только акустической невриномы, но и других видов опухолей.

Как проходит лечение?
Перед применением кибер-ножа для лечения невриномы, расположенной в полости черепа, для пациента изготавливается специальная маска из пластика. Цель маски – предупредить сильные смещения пациента. Она выполняется из сеточного материала, который обволакивает голову больного и быстро становится твердой. При лечении невриномы позвоночника для настройки системы изготавливаются специальные опознавательные маркеры. С целью удобства и минимизации движений в некоторых случаях изготавливаются индивидуальные матрасы или кровати, повторяющие форму тела пациента.

Вмонтированные в систему рентгеновские камеры осуществляют поиск опухоли, а программа, контролирующая работу кибер-ножа, направляет в эту зону луч излучения. Спустя несколько секунд облучения робот меняет свое положение. Система заново определяет координаты опухоли и направляет пучок радиации на невриному уже под другим углом. Таким образом, в области новообразования скапливается необходимая для его разрушения доза радиации. Курс лечение при помощи кибер-ножа подбирается индивидуальным образом и не превышает шести дней. Длительность одной процедуры облучения может варьировать от десяти минут до полутора часов.

Линейные ускорители

Линейный медицинский ускоритель – это радиотерапевтическое оборудование, применяющееся для наружного облучения невриномы. Действует это устройство на базе высокоэнергетических рентгеновских лучей. На выходе из ускорителя форма пучка подстраивается под размеры опухоли, что обеспечивает точное облучение. Изменение формы луча излучения происходит благодаря коллиматору (устройство, формирующее пучок параллельных лучей ) с большим количеством лепестков. Эти лепестки задерживают часть излучения, защищая от радиации здоровые ткани. Точная фокусировка в точке опухоли, система механического вращения и высокий контроль количества излучения делают линейный ускоритель универсальным аппаратом для лечения разного типа неврином.

Наиболее известные виды линейных ускорителей:

• Linac;
• Elekta Synergy;
• Varian Trilogy;
• Tomo Therapy.

Как проходит лечение?
Облучению линейным ускорителем предшествует подготовка, в ходе которой пациент проходит обследование при помощи КТ и МРТ. На базе полученной информации составляется трехмерное изображение органа и опухоли. Используя эти данные, врач составляет план лечения.

Режим облучения уточняет следующие моменты:

• необходимая доза радиации;
• количество и угол наклона лучей;
• диаметр и форма лучей.

Во время лечения пациент располагается на специальной подвижной кушетке, которая может перемещаться в разных направлениях. Для максимальной точности действия линейного ускорителя голова пациента фиксируется при помощи стереотаксической рамки. Маска крепится при помощи скоб прямо к коже пациента. Чтобы снизить болевые ощущения больному вводятся анестезирующие препараты местного действия. Длительность сеанса зависит от размера и месторасположения невриномы и может варьировать от получаса до полутора часов.

Протонная терапия

В отличие от вышеуказанных методов радиотерапии в лечение невриномы протонами используется энергия положительно заряженных частиц – протонов. Источником протонов является газообразный водород. Под воздействием магнитного поля частицы попадают в вакуумную трубку, откуда подаются к месту использования. Протонная терапия может быть реализована при помощи фиксированного луча или аппарата гентри. Фиксированный луч применяется для лечения акустической невриномы. Во время процедуры пациент сидит на стуле, который вращается. Тело больного зафиксировано специальными креплениями. Гентри – это аппарат наведения источника излучения. Особенности конструкции позволяют поворачиваться устройству на 360 градусов вокруг пациента в течение одной минуты. При проведении процедуры больной располагается на специальной индивидуально изготовленной кушетке.

Как проходит лечение?
Протонная терапия, вне зависимости от локализации и размера невриномы, состоит из трех этапов.

Этапы протонной терапии:

• Подготовка – изготовление индивидуальных механизмов крепления пациента к стулу или кушетке. Тип приспособления зависит от месторасположения невриномы.
• План лечения – в ходе этого этапа определяются доза облучения, форма и мощность пучков.
• Лечение – протонная терапия проводится сеансами, длительность которых зависит от размера невриномы.

Осложнения радиотерапии
Радиотерапия вызывает ранние и поздние побочные эффекты. В первую категорию входят те осложнения, которые возникают во время или сразу после облучения. Проходят такие явления в течение нескольких недель. Типичными ранними побочными эффектами являются утомляемость и раздражение кожных покровов. В местах воздействия излучения кожа краснеет и становится очень чувствительной. Возможно появление
Помощь при осложнениях от радиотерапии
При местных реакциях на коже во время проведения радиотерапии следует использовать средства, уменьшающие воспаления и способствующие регенерации кожи. Средство наносится тонким слоем на поверхность раздраженного участка кожи.

Препараты, уменьшающие воспаления и способствующие восстановлению кожи:

• метилурациловая мазь;
• мазь солкосерил;
• гель пантестин;
• облепиховое масло.

Следует отказаться от одежды, которая плотно прилегает к тем участкам тела, которые подвергались облучению. Нежелательно носит вещи из синтетических тканей. Нужно отдавать предпочтение просторной хлопчатобумажной одежде. Выходя на улицу, нужно защищать пораженную кожу от солнечных лучей.

При радиотерапии поражаются слизистые гортани, глотки, пищевода. У пациента наблюдается сухость во рту, болезненные ощущения при глотании, язвы в ротовой полости. Для облегчения состояния больного рекомендуется полоскание рта отварами ромашки, календулы. Из рациона питания необходимо исключить острые, соленые, кислые продукты, так как они раздражают слизистую. Принимать в пищу нужно блюда, приготовленные на пару или сваренные с использованием сливочного или растительного масла.

• принимать пищу небольшими порциями - четыре – пять раз в день;
• продукты должны быть калорийными;
• при проблемах с глотанием нужно употреблять питательные смеси в виде напитков;
• питание должно быть сбалансированным и содержать в себе белки, жиры и углеводы в соотношении 1:1:4;
• следует употреблять большое количество жидкости (два с половиной – три литра в течение дня );
• питье следует разнообразить фруктовыми соками, чаем с молоком, травяными напитками;
• между приемами пищи употреблять йогурты, кефир, молоко.

Для скорейшего восстановления формы пациентам после радиотерапии необходимо больше отдыхать и находиться на свежем воздухе. Следует исключить волнения и стрессовые ситуации. Обязательным условием является отказ от курения и употребления спиртных напитков.

Связь с врачом после радиотерапии
Через месяц после завершения курса радиотерапии врач должен провести внешний осмотр и неврологическое обследование. Для оценки достигнутых результатов проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Симптомы, при появлении которых необходимо обратится к врачу:

• признаки инфицирования (высокая температура , озноб, лихорадка );
• сохраняющиеся на протяжении двух дней после выписки тошнота и рвота;
• приступы нечувствительности;
• учащенное сердцебиение;
• головная и другие виды боли, не проходящие после приема обезболивающих препаратов .

Последствия невриномы

Последствия невриномы зависят от места ее расположения и размеров опухоли. Мелкие невриномы, которые вовремя были подвержены радиотерапии, не провоцируют серьезных последствий. Однако, если невринома достигла крупных размеров и сдавила определенные структуры головного или спинного мозга, развиваются осложнения.


Последствия неврином:

• односторонняя или двусторонняя глухота;
• парез лицевого нерва;
• параличи;
• мозжечковые расстройства;
• синдром внутричерепной гипертензии.

Односторонняя или двусторонняя глухота

Глухота развивается вследствие необратимого поражения слухового нерва. Такое случается крайне редко. Чаще всего слух полностью или частично восстанавливается. При развитии больших неврином или при поздних обращениях к врачу часть волокон может необратимо повреждаться. Вследствие длительного сдавливания нерва шванномой часть его волокон могут атрофироваться. В результате этого даже после удаления невриномы слух не восстанавливается. Если шваннома была односторонней, то снижение слуха или же полная его потеря наблюдается с одной стороны. В 5 процентах случаев всех акустических шванном это явление наблюдается с двух сторон.

Парез лицевого нерва

Запущенные случаи невриномы практически всегда приводят к поражению лицевого нерва. Может наблюдаться полное его повреждение или же каких-либо отдельных ветвей (стременного или большого каменистого нерва ).

Симптомы пареза лицевого нерва:

• ассиметрия лица (сглаженность носогубной складки, разный размер глазных щелей );
• потеря вкусовых ощущений;
• расстройство слюноотделения (на стороне поражения слюна вытекает );
• сухость глазного яблока на стороне поражения.

Эти симптомы появляются вследствие сдавливания всего лицевого нерва либо отдельных его ветвей. Длительное сдавливание приводит к атрофии нерва и потери его функции.

Недостаточность функции лицевого нерва является также самым частым послеоперационным осложнением. По различным данным оно встречается у 40 процентов прооперированных. Однако в этом случае наблюдается не полный паралич лицевого нерва, а лишь выпадение его отдельных функций. Чаще всего страдает мускулатура лица, а потеря вкусовых ощущений наблюдается гораздо реже.

Парезы и Параличи

Эти осложнения развиваются при шванномах спинного мозга. Параличом называется полное отсутствие движений в конечностях, в то время как парез – это ослабление произвольных движений в них. Парезы и параличи развиваются вследствие сдавливания спинного мозга растущей невриномой. При незначительном сдавливании спинного мозга могут развиваться парезы, при сильном поражении развиваются параличи.

Парез или паралич может затрагивать одну конечность с развитием моноплегии или монопареза. Совместное поражение обеих верхних или нижних конечностей носит название параплегии или парапареза. Кроме отсутствия или снижения движения также наблюдается ригидность мускулатуры в пораженной конечности, а также трофические изменения.

При невриномах головного мозга (а именно, на третьей стадии ) развиваются парезы мышц неба, голосовых связок, глазодвигательных мышц. Это проявляется нарушением речи, глотания, расстройствами зрения.

Мозжечковые расстройства

Это осложнение проявляется нарушением равновесия и походки. Развивается на последней стадии невриномы слухового или тройничного нерва. На мозжечок начинает оказывать давление опухоль свыше 2 – 3 сантиметров. Поскольку мозжечок является структурой мозга, отвечающей за координацию движений и равновесие, то при его сдавливании нарушаются эти функции.

Отсутствие стойкости человек пытается компенсировать широко расставив ноги и балансируя руками. Это явление называется мозжечковой атаксией. Оно развивается гораздо позже, чем вестибулярное расстройство при невриноме слухового нерва.

Синдром внутричерепной гипертензии

Это осложнение развивается при больших неоперабельных невриномах головного мозга. Чаще всего, это невриномы слухового или тройничного нерва. На третьей стадии, когда опухоль достигает больших размеров, она сдавливает желудочки головного мозга и блокирует движение церебральной жидкости. В результате этого продуцируемая оболочками мозга жидкость не оттекает, а накапливается в головном мозге. Это приводит к развитию повышенного , а в дальнейшем и к «водянке» мозга.

Симптомы внутричерепной гипертензии:

• головная боль;
• тошнота и рвота;
• нарушение зрения;
• расстройство сознания;
• судороги.

Чуть больше года назад я стала замечать, что хуже слышу то, что происходит справа от меня, чем то, что происходит слева. Трубку телефона стала прикладывать к левому уху, к собеседнику старалась развернуться левой стороной… Сама для себя объясняла это то серной пробкой, то каким-то непонятным вялотекущим воспалением, которое, как я ждала, при первом удобном случае само пройдет. Глупости, конечно… Ну, хоть режь меня… не люблю я ходить по поликлиникам…

Так прошло почти полгода. Прошлым летом к этому добавилось небольшое головокружение при повороте головы справа налево, чувство онемения на правой стороне лица: будто бы ещё не конца прошла анестезия после посещение стоматолога. Потом я стала терять устойчивость: меня вдруг могло «повести» в какую-то сторону, при этом вернуться в исходное положение становилось довольно проблематично. А однажды я проснулась утром от дикого «вертолета» (думаю, не надо объяснять, что это), но поскольку я была совершенно трезва, это состояние списала на жару, смог и переутомление. Вы обвините меня в безответственном отношении к своему здоровью, но разве могла я предположить, что все это звенья одной цепи? Да и когда симптомы добавляются один за другим, постепенно к ним привыкаешь и учишься с этим жить… В общем, до ЛОР-врача я добралась только в конце осени.

Далее довольно быстро выстроилась цепочка ЛОР - аудиограмма - сурдолог - МРТ, по результатам которой стало ясно, что у меня невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, невринома VIII черепного нерва, акустическая невринома) - доброкачественная медленно растущая опухоль, которая образуется из клеток, входящих в состав оболочки VIII-го черепного нерва (он же - преддверно-улитковый или слуховой, состоит из двух порций, отвечающих за слух и вестибулярный аппарат). Причины появления подобных опухолей науке неизвестны. Есть только некоторые гипотезы, но они ничем не подтверждены. В моем случае это было уже довольно большого размера новообразование: почти 3,5 см в диаметре. Вырастая в ограниченном пространстве черепа, опухоль начинает сдавливать слуховой, лицевой, тройничный нерв, а в особо запущенных случаях даже мозжечок и ствол мозга. Отсюда - головокружения и онемение половины лица. Ну а насчет слуха и так все понятно - в первую очередь он и страдает. Частота возникновения неврином слухового нерва составляет примерно 1 на 100000 человек в год.

Удивительно, но ни паники, ни страха, которые обычно в таких случаях одолевают людей, у меня не было вообще. Я увидела это пятно рядом с мозгом на снимке, прочла диагноз и первая мысль, которая промелькнула, была: «Как от этого избавиться?» Всезнающий Интернет предложил два варианта: хирургическое вмешательство или радиохирургия. Первый вариант - трепанация черепа - был отметен мной сразу. При этих словах мне представлялись жуткие картинки вроде сверления или распиливания костей, лысые головы, дырки в черепе и беспомощные пациенты, которые из-за неизбежных осложнений проводят в больнице по 2-3 месяца и потом ещё около полугода не могут прийти в себя после столь страшной операции.

Радиохирургия или гамма-нож располагали к себе куда больше. На аппарате, похожем на МРТ, опухоль подвергается дозированному радиооблучению, после которого невринома должна перестать расти, а может быть, со временем, и уменьшиться. Стоимость - около 250 тысяч рублей поначалу слегка смутила, но потом я решила, что кредиты никто не отменял, и я готова на финансовые подвиги и выбивание материальной помощи из работодателя, лишь бы только избежать ужасной трепанации и бритья головы! В показаниях к радиохирургии была оговорка - новообразование должно быть не более 3 см. «Почти подхожу», - решила я и с этой мыслью отправилась к нейрохирургу.

На приеме выяснилось, что у врачей насчет меня другие планы. «А что в ней плохого?» - услышала я в ответ на вопрос о трепанации. «Получите квоту. Куда поедете оперироваться - в Москву или Санкт-Петербург?» Я, пребывая в шоковом состоянии о того, что мои надежды на бескровное решение проблемы не оправдались, выбрала НИИ нейрохирургии им. Н. Бурденко. В общем, с чудесной перспективой трепанации черепа накануне своего Дня рождения и юбилея мамы, я встретила Новый год.

Получение квоты заняло месяц. Госпитализацию назначили на 20 апреля. За время, прошедшее со дня постановки диагноза, чувствовать я себя стала хуже. Видимо, не обошлось без психисоматики: голова при повороте её влево стала кружиться настолько сильно, что я могла даже упасть. По утрам, прежде чем подняться, я «фокусировала изображение», потом вставала и шла, пошатываясь, как будто всю ночь дегустировала шампанское. Приступы с «вертолетом» доводили уже до рвотных позывов. Чувствительность правой половины лица ещё больше снизилась, и чаще стало «дергаться» веко. Не знаю, замечали ли окружающие мою неуверенность и шаткость при ходьбе, а вот меня все это очень напрягало…

И конечно, за эти 2 месяца, которые мне ещё предстояло провести в ожидании операции, я искала в сети информацию о том, как проходит трепанация, какой становится голова после неё (родничок? титановые пластины?), каков реабилитационный период и какие грозят осложнения. Как вы понимаете, ничего радостного для себя я там не находила. Читала, что кости черепа удаляются совсем, рана просто затягивается мышцами и кожей, остается «родничок» подобный тому, что у младенцев. А самое страшным из возможных осложнений после удаления большой невриномы (а более 2 см - она уже большая) для меня был возможный парез, а то и паралич лицевого нерва. Это значит, что лицо станет асимметричны и в зависимости от степени поражения нерва будет отставать при моргании или вообще не закрываться глаз, не двигаться или двигаться с отставанием угол рта… Потом можно будет сделать пластику и пересадить подъязычный нерв, но это потом, месяца через 3 и ещё неизвестно, приживется он или нет. По сравнению с этим мысль о том, что придется побриться на лысо меня уже вообще не пугала и я связала на лето ажурный берет:) На больничном готовилась провести 2-3 месяца.

Давно задумывалась о том, что хочу креститься, а после слов хирурга «у Вас такая опухоль, Вы и помереть можете после операции», укоренилась в этой мысли окончательно. Крестилась за день до отъезда.

Эту часть статьи - о том, как бороться - хотела написать как можно суше и строже, без подробностей, только факты, но не получилось. Кому-то эти подробности, может быть, и неинтересны. Ещё раз подчеркну (по себе знаю): поиск в сети информации «из первых уст» от переживших хирургическое удаление невриномы почти бесполезен. На форумах чаще общаются те, у кого серьезные осложнения после операции, - читать это перед госпитализацией ужасно! Хочется положительной информации, а её нет. Именно поэтому я и пишу, - чтобы она была.
Понять мои эмоции, с которыми я ехала в Москву в НИИ Бурденко, можно только пережив нечто подобное. Впереди - полная неизвестность, когда не знаешь, какой будет твоя жизнь - жизнь молодой, интересной, строящей планы женщины - через 2 дня, да и будет ли она вообще (нейрохирург не исключал и такой исход).

После долгой процедуры госпитализации я попала в 5-ое отделение, в свою палату №6. Обстановка и атмосфера в отделении мне показались спокойными: тихо, уютно, чисто, комфортно. Пациенты ходят по коридору, пьют чай, смотрят телевизор, общаются с родными. Головы не перебинтованы, просто на области операции приклеено некое подобие пластыря, а некоторые и вовсе без него. Лысых нет.

На следующий день - беседа с лечащим врачом. Операция завтра. Я задала все заготовленные вопросы и узнала: лицевой нерв по возможности, постараются не задеть (многое ещё зависит от локализации опухоли), брить будут только участок за ухом, кости черепа поставят на место и сделают аккуратный шов, поскольку я молода и хороша собой . Вечером подписала бумагу, что предупреждена о риске хирургического вмешательства вплоть до самых крайних обстоятельств и мер. Последний прием пищи - обед, несмотря на то, что операция назначена на 5 вечера следующего дня.

В 8 утра я узнаю, что все изменилось и мне пора. Срочный звонок мужу. Все так быстро, что даже бояться некогда. Медсестра приносит противоэмболические чулки, я ложусь на каталку и мы едем. На часах в коридоре 09:04, в голове - «Ангел мой, иди со мной, ты впереди, я за тобой» и Отче наш… Операционная, анестезиолог, капельница, «сейчас Вы… », да, я уже чувствую, что проваливаюсь…

Очнулась я в реанимации. После операции пациента обязательно переводят в реанимацию. И как только есть уверенность, что все хорошо, - в палату. Я была там с 14 часов дня операции до 10 утра следующего дня. Первое, что я сделала, когда пришла в себя - проверила, все ли в порядке с лицом. Открыла глаза. Попробовала улыбнуться. Получилось! Ура! Лицевой нерв цел! При выходе из наркоза пришлось нелегко. Зато первый завтрак буквально вернул меня к жизни (почти двое суток не ела!)

Первый день после реанимации я провела в постели, потом врач разрешил садиться, потом - вставать и ходить. У пациентов есть возможность воспользоваться услугами нянечек (за плату): они помогают абсолютно во всем - прием пищи, туалет, гигиена, что-то принести, подать, встать, походить с тобой по коридору и т.д.

Так потянулись дни восстановления и, к счастью, выздоровления. В первые дни ещё кружилась голова, от дыхательных трубок саднило горло, гнусавил голос, была слабость лицевых мышц, голова в области операции была онемевшей и ничего не чувствовала, спать я могла только на левом боку, но с каждым днем я все равно чувствовала себя лучше и лучше.

Выписали меня ровно через неделю после операции. Мой нейрохирург Вадим Николаевич Шиманский сказал, что жить мне дальше нужно так же, как и жила: противопоказаний нет, самое главное - ничем (ни баней, ни загаром, да вообще ничем) не злоупотреблять. Все в меру, собственно, как и для всех здоровых людей. Опухоль была непростая, на 100% удалить её не удалось, это было уже опасно. Поэтому через 3 месяца - контрольный снимок и при отсутствии динамики роста следующий снимок - через год. Ну а при росте - тот самый Гамма-нож.
С моего возвращения домой прошло чуть больше месяца. Я ещё на больничном, но я работаю на радио, и не смогла удержаться от того, чтобы не попробовать выйти в эфир. Кто бы мог подумать, что я смогу сделать это через 2 недели после трепанации черепа!!! Сейчас чувствую себя намного лучше, чем до операции - прошли ужасные головокружения, восстановилась чувствительность лица, постепенно проходит онемение головы. Только вот слух на правой стороне вернуть, скорее всего, не удастся - слишком сильно слуховой нерв был поврежден опухолью. Но с этим можно жить, уже привыкла.

Зато теперь я понимаю - то, что нам кажется нашей слабостью, уязвимой стороной, запросто может стать нашим преимуществом, именно так произошло со мной. Размер опухоли, который не взялись оперировать местные хирурги, позволил мне попасть в руки прекрасных специалистов с золотыми руками - заведующего 5-ым отделением НИИ нейрохирургии им. Н.И. Бурденко, д.м.н. Вадима Николаевича Шиманского и лечащего врача Владимира Кирилловича Пошатаева. Спасибо вам, дорогие!

История моей болезни ещё не завершена, но самое страшное позади. Мне повезло, я отделалась лёгким испугом по сравнению с тем, что могло бы быть. К сожалению, не все операции приводят к такому же результату, я знаю и другие истории. Но несмотря ни на что желаю всем, кто столкнулся с подобной проблемой, оптимизма, надежды и веры в лучшее. Даже если очень страшно, нужно идти вперед и не сомневаться в тех, в чьих руках Ваше здоровье и жизнь. Будьте здоровы!

P.S. По возвращении домой на многих сайтах оставила отзывы о НИИ Бурденко со своими координатами. За месяц успела поддержать и проинформировать об операции примерно 10 человек. С удовольствием отвечу и на Ваши вопросы, если таковые возникнут.

Дигностика и лечение при помощи магнитно-резонасной томографии.

Качков И.А., Подпорина И.В.

Невринома VIII нерва – наиболее частая опухоль мосто-мозжечкового угла. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. Хирургическое лечение является методом выбора. Лучевая терапия, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания после субтотального удаления опухоли. У пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний возможна выжидательная тактика. Для устранения гидроцефалии в качестве паллиативной меры можно прибегнуть к шунтированию. В статье подчеркивается важность ранней диагностики опухоли, т.к. это является залогом адекватного хирургического удаления опухоли

Acoustic neurinoma is a benign, rarely malignant, tumor of the eighth cranial nerve. Its clinical picture is associated with the site and sizes of a tumor. Surgery is the method of choice. Radiation therapy appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Delaying policy may be conducted for elderly patients and in patients with concomitant diseases. One can resort to bypass surgery as a palliative tool in order to eliminate hydrocephalus.

И.А. Качков – профессор, зав. нейрохирургическим отделением МОНИКИ
И.В. Подпорина – отоневролог МОНИКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

Невринома (нейрофиброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва – наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла. По статистике, на ее долю приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко.
Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста – от 20 до 60 лет (средний возраст – 50 лет). У женщин невринома VIII нерва встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Билатеральные опухоли встречаются в 5% случаев и чаще сопутствуют нейрофиброматозу (НФ) II типа, или "центральному" НФ. НФ I и II типов – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных и злокачественных опухолей нервной системы. В настоящее время произошел значительный прогресс в изучении этого заболевания, связанный с более полным пониманием молекулярных основ НФ. Выработаны диагностические критерии для НФ I и II типов, а также рекомендации по лечению и ранней диагностике проявлений НФ у пациентов и членов их семей. Основное место в диагностике заболевания при этом в настоящее время отводится ДНК-тестам.
Кроме развития опухолей для НФ I типа характерны снижение зрения, поражения скелета, интеллектуальные нарушения, а для НФ II типа – образование катаракты и потеря слуха.
Диагностика НФ I и II типов основывается на клинических критериях, разработанных Национальным институтом здоровья США (см. таблицу). Программа по диагностике и лечению НФ была начата под эгидой этого учреждения в 1987 г., в 1990 г. был клонирован ген НФ I типа, а в 1993 г. – НФ II типа.
Развитие неврином VIII нерва , а также других опухолей ЦНС характерно для НФ II типа.

Диагностические критерии НФ II типа

При наличии критериев 1 или 2 диагноз подтвержден 1. Билатеральные невриномы слухового нерва 2. Семейный анамнез НФ (родственники первой линии) в сочетании с: унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или какими-либо двумя критериями из следующих: менингиома, глиома, невринома , ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта При наличии критериев 3 или 4 диагноз предположителен или вероятен 3. Унилатеральная невринома VIII нерва в возрасте до 30 лет плюс наличие какого-либо критерия из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта 4. Множественные менингиомы (две и более) в сочетании с унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или каким-либо критерием из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта

Патогенез и патоморфология

Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.
Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.
Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 – 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.
Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани. На разрезе иногда видны кисты.
Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.
Тип Антони А: клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В: различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
Основные клинические синдромы: кохлеовестибулярный, синдром компрессии ЧН, мозжечка и ствола мозга, внутричерепная гипертензия.
Кохлеовестибулярный синдром
Как правило, первыми проявлениями опухоли бывают расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата.
Первыми появляются симптомы раздражения слуховой порции VIII нерва, выражающиеся в характерном шуме, напоминающем "шум прибоя", "свист" и т.д., который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли.
Жалобы и объективные симптомы, выявляемые у пациентов с невриномой VIII нерва (по S. Harnes, 1981)

Жалобы	Количество пациентов, %	Симптомы	Количество пациентов, %
Снижение слуха		Угнетение корнеального рефлекса
Нарушение равновесия		Нистагм
Шум в ушах		Гипестезия в области тройничного нерва
Головная боль		Глазодвигательные нарушения
Онемение на лице		Парез лицевого нерва
Тошнота		Отек диска зрительного нерва
Боли в ухе		Симптом Бабинского
Диплопия
Парез лицевого нерва
Снижение вкуса

Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.
К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме. При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
Синдромы компрессии ЧН
В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них – лицевой нерв , идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже – в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.
Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва . Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.
Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры. Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
Поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
Синдром компрессии ствола головного мозга
При медиальном направлении роста опухоли одновременно развиваются нарушения со стороны как ствола мозга, так и соответствующей половины мозжечка. Клиническая симптоматика со стороны проводящих путей ствола мозга проявляется мягко и часто парадоксально. Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
Синдром сдавления мозжечка
Мозжечковая симптоматика зависит не только от выпадений функций сдавленного полушария, но и от нарушений проводимости сдавленной средней ножки мозжечка, через которую проходят вестибулярные пути от ядра Дейтерса в червь мозжечка. Совокупность мозжечковых расстройств выражается следующими симптомами, проявляющимися на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
Синдром внутричерепной гипертензии
Симптомы внутричерепной гипертензии, характеризующиеся головными болями, усиливающимися утром после пробуждения, рвотой, застойными дисками зрительных нервов, появляются в среднем через 4 года после начала заболевания.
Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли
Различают невриномы с латеральным и медиальным ростом.
Латеральные невриномы, растущие во внутренний слуховой проход, характеризуются ранним выпадением слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Более часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва. Внутричерепная гипертензия и застой на глазном дне развиваются поздно. Такие опухоли необходимо дифференцировать с опухолями пирамиды височной кости.
Невриномы с медиооральным направлением роста характеризуются ранним повышением внутричерепного давления и ранним появлением стволовой симптоматики. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
Оральный рост характеризуется ранним развитием внутричерепной гипертензии, грубыми дислокационными симптомами со стороны ствола мозга.
Каудальный рост характеризуется ранним грубым нарушением функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Особенности клинической картины и тактики в зависимости от величины опухоли
В зависимости от величины опухоли выделяют три стадии ее развития.
I стадия (ранняя), размеры опухоли менее 2 см. Проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга (XIII ЧН).

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
А. На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.
В. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

На в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

Рис. 2. Невринома VIII нерва.
МРТ с контрастированием гадодиамидом. Видна небольшая внутриканальцевая невринома правого слухового нерва (указана стрелкой).

Невриномы в этой стадии обычно не вызывают сдавления или смещения ствола либо их влияние на мост мозга, продолговатый мозг и мозжечок минимально. Гипертензионные и стволовые симптомы отсутствуют или выражены слабо. Наиболее частыми локальными симптомами являются поражения ЧН в мостомозжечковом углу с наиболее частым ранним вовлечением слухового нерва. В связи с этим у пациентов с односторонним снижением слуха следует подозревать невриному VIII нерва до тех пор, пока она не будет исключена. Все больные с односторонним нарушением слуха должны наблюдаться в динамике у отоневролога, невропатолога.
В этой стадии необходимо отметить мягкость поражения слухового нерва, большой процент больных с частичной сохранностью слуха и вестибулярной возбудимостью на стороне опухоли. Поражение лицевого нерва минимально. Часто поражается нерв Врисберга. Спонтанный нистагм на этой стадии может отсутствовать.
Больные, находящиеся в этой стадии, редко попадают к нейрохирургам, так как такие опухоли диагностировать трудно. На этом этапе особо важное значение имеют отоневрологическое и аудиологическое обследование, исследование восприятия звука через кость.
Операция показана тем больным, у которых диагноз при комплексном обследовании не вызывает сомнения, а при динамическом отоневрологическом обследовании симптоматика прогрессивно нарастает.
На этой стадии опухоль необходимо дифференцировать с арахноидитом мостомозжечкового угла, невритом слухового нерва, болезнью Меньера и сосудистыми нарушениями в вертебробазилярном бассейне.
ЛОР-специалисты при осмотре пациентов на стадии кохлеовестибулярных нарушений часто пренебрегают постановкой калорической пробы, хотя она дает ценную информацию при диагностике неврином на ранней стадии. Такие больные часто безрезультатно длительное время лечатся от неврита слухового нерва и пропускают благоприятное для операции время.
II стадия (стадия выраженных клинических проявлений). Опухоль больше 2 см оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок, начинает вызывать нарушения ликвороциркуляции. Для этой стадии характерны полное выпадение слуховой и вестибулярной порций VIII нерва, усиление поражения V и VII нервов, полное выпадение вкуса. Присоединяется мозжечковая и стволовая симптоматика в виде множественного нистагма (клонический горизонтальный и вертикальный нистагм при взгляде вверх), отмечается ослабление оптонистагма в сторону очага. Более четко проявляются нарушения функций соседних ЧН.
III стадия (далеко зашедшая стадия). Спонтанный нистагм в этой стадии становится тоничным, появляется спонтанный вертикальный нистагм при взгляде вниз. Оптонистагм выпадает во всех направлениях, появляются нарушения речи, глотания, резко усиливаются мозжечковые расстройства, резко выраженные вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы. Нередко появляются дислокационные симптомы с противоположной стороны.

Диагностика

Принципиально важна ранняя диагностика неврином, поскольку на ранних стадиях развития (при размере опухоли менее 2 см) возможно полное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва, а иногда и слуха. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их можно лишь частично, при этом практически всегда повреждается лицевой нерв.
Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла, в частности невриному.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом (гадодиамидом ) – метод выбора в диагностике неврином VIII нерва, а также других опухолей мостомозжечкового угла. МРТ позволяет визуализировать опухоли на самых ранних стадиях развития (см. рис. 1, 2).
(КТ) с контрастом (йогексолом) позволяет диагностировать опухоли размером не менее 1,5 см. Кроме того, метод выявляет масс-эффект опухоли: сдавление субарахноидальных цистерн, гидроцефалию.
Ангиография применяется редко и лишь по специальным показаниям.
височных костей по Стенверсу выявляет расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли.
Слуховые вызванные потенциалы изменяются в 70% случаев.
Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. В опыте Вебера латеризация звука может отсутствовать, в то время как ультразвук при невриномах всегда латеризуется в лучше слышащее ухо. Латеризация звука в опыте Вебера является основным симптомом в дифференциальной диагностике кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слухового нерва.
Исследование вестибулярной функции. Одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагма, реактивного отклонения рук, сенсорных и вегетативных компонентов).
Аудиометрия. При аудиометрии выявляется одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу.

Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями мостомозжечкового угла: невриномой V нерва, менингиомой, глиомой, папилломой сплетения IV желудочка. Главную роль здесь играют КТ или МРТ .
Боковые опухоли моста мозга. Для этих опухолей характерно появление вначале местных симптомов (поражения ядер VI, VII ЧН), изолированной рвоты и нарушения дыхания. Далее присоединяется одностороннее нарушение функций V, IX, X, XI, XII ЧН. Развивается односторонний парез или паралич взора в сторону опухоли, сочетающийся с альтернирующим синдромом. Слуховые и вестибулярные нарушения отличаются особой грубостью. Диагноз подтверждает МРТ или КТ.
Болезнь Меньера. Характерно приступообразное течение с мучительными головокружениями, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, нарушением равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Возникает чаще после 45 лет. Звук в опыте Вебера латеризует в лучше слышащее ухо. Вне приступа отсутствуют спонтанный нистагм, стволовые и мозжечковые симптомы. В период ремиссии самочувствие больных хорошее.
Неврит слухового нерва. Обычно наблюдается двустороннее поражение. Вестибулярные и слуховые функции выпадают не полностью. В анамнезе предшествующие инфекции, интоксикации, прием ототоксических антибиотиков. Отсутствие стволовых и мозжечковых симптомов. На рентгенограмме височных костей изменений нет.
Холестеатома. Холестеатома, будучи преимущественно редким осложнением хронического среднего отита, представляет собой объемное образование и должна быть включена в диагностический поиск при соответствующем анамнезе. Заболевание протекает достаточно мягко, с ремиссиями, встречается чаще у мужчин. На рентгенограммах нет расширения внутреннего слухового похода, слух полностью не выпадает.
Клиническая манифестация может быть связана с появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
Аневризма позвоночной артерии в связи с компрессией ЧН может напоминать течение невриномы. Диагноз подтверждается церебральной ангиографией.
Туберкулезный менингит. Часто имеют место лихорадка, потливость по ночам. В диагностике помогают положительные тесты на туберкулез и анализ ликвора (лимфоцитоз, низкий уровень глюкозы и хлоридов).
Платибазия. При рентгенографии черепа и верхнешейного отдела позвоночника обнаруживают следующие изменения: атлант спаян с затылочной костью, зуб осевого позвонка находится выше линии Чемберлена.
Другие заболевания, с которыми приходится дифференцировать невриному, – вертебробазилярная недостаточность и сифилитический менингит.

Лечение

Хирургическое лечение – метод выбора. В начальных стадиях роста опухоли возможно микрохирургическое удаление с сохранением функции лицевого нерва и иногда даже слуха. В подобных случаях используют транслабиринтный подход к опухоли. Сохранение слуха возможно, если размеры опухоли не превышает 2 см. В противном случае ее тотальное удаление из транслабиринтного доступа крайне затруднительно. При этом более целесообразно пользоваться хирургическим доступом через заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), используя парамедианный разрез мягких тканей.
Методика удаления опухоли определяется в значительной степени ее размерами, анатомо-топографическими особенностями расположения, степенью васкуляризации, характеристикой капсулы опухоли.
Кардинальные перемены, произошедшие в хирургии неврином VIII нерва, связаны с применением операционного микроскопа и ультразвукового отсоса.
Частота послеоперационных осложнений (прежде всего пареза лицевого нерва) также зависит от размера опухоли. Если опухоль меньше 2 см, то функцию лицевого нерва удается сохранить в 95% случаев, если размер опухоли 2 – 3 см – в 80% случаев, при опухолях более 3 см интраоперационное повреждение лицевого нерва случается значительно чаще.
Радиологическое лечение. При субтотальном удалении опухоли иногда проводится лучевая терапия, но она, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания.
В некоторых западных клиниках применяется удаление неврином с помощью так называемого "гамма-ножа", но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции.
Долгосрочные исходы после стереотоксической радиохирургии пока не известны.
Выжидательная тактика (консервативное лечение). Поскольку опухоль растет очень медленно, то в ряде случаев, особенно у пожилых больных и у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, возможна выжидательная тактика, предполагающая наблюдение за состоянием и проведением КТ или МРТ в динамике. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частная отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
3. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Conservative treatment of patients with acoustic tumors. Neurosurgery 1991;28:646–51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of th e skull and cranial nerves. In: Merritt"s textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Optimizing MR imaging for detecting small tumors in the cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Improved preservation of facial nerve function with use of electrical monitoring during removal of acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: atypical features and recent diagnostics tests. Neurology 1983;33:211–21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Clinicoanatomical study of 103 patients. J Neurosurg 1980;52:28–35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: clinical aspects, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of a century of operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.