Лимфатико гипопластическая аномалия конституции. Особенности и течение лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез (лимфатический) — аномалия конституции, характеризующаяся устойчивым увеличением практически всех лимфатических органов (вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки), снижением функции желез внутренней секреции, недоразвитием ряда внутренних органов (сердца, почек), нарушением обмена жиров и углеводов в сочетании с нарушением системы иммунитета, пониженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза достаточно долго протекает острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.

История срока

Понятие «лимфатический диатез» введено австрийским патологоанатомы А. Пальтауфом и педиатром Т. эшерихий в 1889-1890 pp. В связи с тем, что у детей с таким диатезом часто находили гипоплазия надпочечников, ретикулоепителиального аппарата тимуса, щитовидной, половых желез, сердца, аорты, термин «лимфатический диатез» было заменено на «лимфатико-гипопластический диатез». Однако в многочисленных исследованиях второй половины XX века было подмечено, что у значительного числа детей нет гипоплазии внутренних органов, а является гипо- или дисфункция подавляющего большинства органов. Итак, исходя из современных исследований, следует считать более правомерным предыдущий срок, который был введен А. Пальтауфом — «лимфатический диатез»

Этиология

Лимфатический диатез чаще наблюдается у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Основная роль в его формировании принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды, начиная с внутриутробного периода развития: токсикозы беременной, инфекционные заболевания в первой и второй половине беременности, эндокринная дисфункция, способствует угрозе прерывания беременности, гипоксии плода. В интранатальном периоде развития ЛД способствуют слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящих к асфиксии и родовой травмы, особенно мозговой. Существенное значение в формировании ЛД имеют особенности родословной: наследственность эндокринными и обменными заболеваниями, ожирением, хроническими воспалительными болезнями, ендокринопатиямы и аллергическими заболеваниями. Манифестации ЛД после рождения ребенка способствуют раннее нерациональное искусственное или смешанное вскармливание, частые вирусно-бактериальные инфицирования.

Патогенез

В 70-80% детей с ЛД является гиперплазия тимуса. Во время гиперплазии тимуса увеличивается количество лимфоидных клеток, однако функциональная активность лимфоцитов, тимоцитов снижена. Закономерными для детей с ЛД является выраженный лимфоцитоз (60-70% в формуле крови), снижение уровня сывороточного тимического фактора (тимозина), количества Т-лимфоцитов в основном за счет Т-хелперно субпопуляции, увеличение числа В-лимфоцитов и 0-лимфоцитов. Наблюдаются ультраструктурные изменения значительного количества лимфоцитов в миндалинах и признаки дегенерации плазматических клеток. Аллергические реакции у детей с ЛД связанные с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа. Нарушение иммунологического контроля тимуса может привести к появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в процессе аутоагрессии. Итак, у детей с лимфатическим диатезом является недостаточность клеточных и гуморальных механизмов иммунитета. Это способствует частым и затяжным течением вирусно-бактериальные заболевания. Тяжесть заболеваний обусловлена ​​определенной степени и дисфункцией эндокринной системы и хроническим гипокортицизмом. Известно, что функция тимуса находится под контролем гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Между тимуса и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Возможно, корреляционная взаимодействие между этими железами осуществляется на уровне гипоталамуса, потому что с него выделены гормоны, которые стимулируют секрецию гормонов надпочечников, и вещества, которые влияют на функцию тимуса. Уровень АКТГ у детей с ЛД снижен, а уровни соматотропного гормона и пролактина повышены. При наличии тимомегалии отмечают морфофункциональную (или только функциональную) недостаточность надпочечников. К тому же снижена продукция глюкокортикоидов и катехоламинов с преобладанием синтеза последних, что, кроме содействия вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, ведет к задержке в организме натрия, хлоридов и воды. Итак, у детей с ЛД настойкой водно-солевой обмен, что приводит к нарушению микроциркуляции, большие колебания массы тела, легкий развитие отеков и гемоциркуляторних нарушений.

Для детей с ЛД типично снижение синтеза кортизола и тестостерона на фоне повышенной продукции альдостерона и прогестерона. Экскреция с мочой андрогенов и эстрогенов у детей раннего возраста при ЛД значительно снижена, постепенно она повышается и до 5-7 лет нормализуется.

Тимико-лимфатический состояние как возможная причина смерти детей с классическими признаками ЛД является проявлением тяжелого нейроэндокринной расстройства со значительным гипокортицизмом и резким снижением адаптивных реакций. Действие стрессовых факторов (окунання ребенка в холодную или горячую воду, плановое хирургическое вмешательство и др.) У детей со значительными морфофункциональными отклонениями в гипоталамо-гипофизарно-тимико-надпочечниковой системе может стать чрезмерной, в результате чего наступает внезапная смерть ребенка.

Клиника

Дети с ЛД имеют характерный внешний вид: бледная кожа, выраженная пастозность, вялость, малоподвижность, слабое развитие мышц и их гипотония, масса тела преимущественно превышает средние нормативы во все возрастные периоды. Строение тела детей с ЛД имеет следующие особенности: короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности. У всех детей с ЛД наблюдается генерализованная гиперплазия лимфатических образований. Уже на 1-2 году жизни у детей заметное увеличение лимфоузлов, выраженные аденоидные вегетации, гиперплазированные миндалины, несколько увеличены печень и селезенка. Гиперплазированный тимус примерно в 10-12% детей сопровождается признаками сдавливания дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидання головы во время сна, частое шумное дыхание, одышка смешанного характера, которая усиливается при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, легкий цианоз носогубного треугольника преимущественно при горизонтальном положении ребенка.

Следует отметить, что у детей с ЛД наблюдаются различные пороки развития: грыжи передней брюшной стенки, аномалии мочевыделительной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, костей и тому подобное. Морфо-функциональная незрелость сердечно-сосудистой системы может проявляться «капельным» сердцем или увеличением размеров сердца с вялой пульсацией, тахикардией, функциональными шумами, частым нарушением ритма. В период новорожденности и на 1-м году жизни наблюдаются частые расстройства дыхания: одышка, гипопневматоз отдельных элементов легких.

Имунопатия у детей с ЛД проявляется высоким инфекционным индексом (7-10 заболеваний за один год). В первые годы жизни вирусно-бактериальные заболевания преимущественно суроводжуються нейротоксикозом, разносторонними проявлениями нарушения микроциркуляции, гипертермией. Частыми осложнениями ОРВИ является бронхиолит, обструктивный бронхит, пневмония, имеющие преимущественно затяжное течение с длительной персистенцией инфекции.

У подавляющего большинства детей с ЛД уже в раннем возрасте формируются хронические очаги инфекции в носоглотке.

В крови детей с ЛД отмечаются лимфоцитоз, нейтропения. Максимально выраженные проявления ЛД отмечаются у детей до 3-6 лет, с возрастом они постепенно уменьшаются. Однако у детей школьного возраста наблюдаются незначительные проявления ЛД, в том числе нередко и задержка полового развития.

Профилактика, реабилитация

Профилактические мероприятия следует проводить начиная с антенатального периода. К их числу относятся рациональная профилактика вирусно-бактериальных заболеваний во время беременности (минимизация инфекционных контактов, здоровый образ жизни с рациональным питанием и достаточным двигательной активностью, пребыванием на свежем воздухе и т.п.), своевременная и рациональная терапия токсикозов беременных и угрозы прерывания беременности, профилактика внутриутробной гипоксии плода, родовой травмы. В постнатальном периоде важно длительное грудное вскармливание ребенка, ограничения инфекционных контактов и избежания стрессовых ситуаций.

В реабилитации / абилитации детей с ЛД особое значение имеет систематическое назначение адаптогенов, средств, стимулирующих развитие защитных механизмов организма и функцию надпочечников. К числу этих средств относятся элеутерококк, женьшень, эхинацея, золотой корень, препараты корня лакрицы, а также дибазол, пентоксил, поливитаминные комплексы, включающие витамины А, Е, С и витамины группы В. Эти средства назначают курсами в 3-4 недели дважды -тричи в год. Если индивидуально подобранные вышеперечисленные комплексные средства недостаточны (проявления лимфатизму не снижаются, дети часто и длительно болеющих вирусно-бактериальные инфекции), назначают курс лечения Тималин или тактивин, тимогеном после иммунологического обследования ребенка.

При синдроме сдавливания органов проводят 5-8-дневный курс кортикотропина или синактен. Перед плановыми оперативными вмешательствами за 1-2 дня до операции и в день операции следует применять ГКС (0,5-1 мг преднизолона на килограмм массы тела в сутки). ГКС применяют также при тяжелых вирусно-бактериальных заболеваниях курсом до 3-5 дней. Эти заболевания у детей грудного и раннего возраста с ЛД обязательно лечат только в стационаре.

Профилактические прививки против детских инфекционных заболеваний детям с ЛД проводят по существующим календарем прививок на фоне реабилитационно-абилитационных мероприятий. Прививки детям с тимомегалии II-III степени начинают проводить после нормализации размеров железы или при уменьшении ее до размеров I степени.

Следует отметить, что при своевременном проведении реабилитационно-абилитационных мероприятий до 3-5 лет (реже — до 7 лет), дети с ЛД нормально развиваются, болеют не чаще, чем здоровые дети. При несвоевременном лечении у большинства детей с ЛД развиваются хронические очаги инфекции, хронические заболевания дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей систем, ожирение, эндокринные болезни.

– аномалия конституции, которая проявляется лимфопролиферативными процессами и гипоплазией эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Основные симптомы – лимфатизм и нарушение иммунитета, нарушение водно-солевого обмена, сердечно-сосудистая недостаточность. Диагностируется на основании анамнеза, в том числе семейного, и по клиническим признакам. Подтверждается биохимически и рентгенологически (рентгенограмма вилочковой железы). Лечение комплексное, направлено на поддержание иммунитета и обеспечение нормального физического и нервно-психического развития ребенка.

Общие сведения

Лимфатико-гипопластический диатез , по сути, не является отдельной нозологической формой, а представляет собой сочетание различных патологий, каждая из которых может быть выражена в большей или меньшей степени. Сам термин «диатез» означает наследственную предрасположенность, и это отражает одновременно многогранность клинических проявлений и недостаток сведений о природе данного состояния. Понятие «лимфатико-гипопластический диатез» введено в педиатрию в 1889-1890 годах А. Пальтауфом и Т. Эшерихом. Данная аномалия конституции обычно манифестирует клинически у детей 2-7 лет, одинаково часто страдают мальчики и девочки. Высокая актуальность лимфатико-гипопластического диатеза обусловлена его не до конца изученной природой и тяжелыми осложнениями в виде тимомегалии и острой надпочечниковой недостаточности , которые могут привести к внезапной детской смерти .

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Этиология в настоящее время остается до конца неизученной. Доказано влияние внутриутробных факторов: инфекции матери во время беременности, токсикозы и гестозы беременных и др. Большое значение имеет родовая травма новорожденных , поскольку при этом часто повреждается гипоталамическая область мозга, отвечающая за патогенез лимфатико-гипопластического диатеза. После рождения ребенка аномалия конституции может быть спровоцирована неправильной диетой, в частности – искусственным вскармливанием с избытком белка. Определенную роль играют частые ОРВИ и другие заболевания в первый год жизни. Имеется наследственная предрасположенность к лимфатико-гипопластическому диатезу. Нередко в семье уже есть болеющие дети или случаи заболевания по одной из родительских линий.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза складывается из нескольких компонентов. В первую очередь, нарушается центральная гормональная регуляция в гипоталамусе, что проявляется дисбалансом гормонов надпочечников с недостатком глюкокортикоидов и избытком минералкортикоидов. Это же является причиной недостаточного T-клеточного иммунитета. При этом лимфатико-гипопластический диатез сопровождается недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной системы, что, в конечном счете, формирует многообразную клиническую картину.

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез возникает с рождения, но основной симптомокомплекс развивается чаще к 2-7 годам. В первый год жизни может обращать на себя внимание большой вес при рождении и значительная прибавка в массе каждый месяц, наличие нескольких стигм дизэмбриогенеза, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Примерно к 2-3 годам ребенок обычно относится к группе часто болеющих детей . Может показаться, что малыш отстает в развитии, но на самом деле он просто медлительный и вялый. При плановом осмотре часто обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, при этом их увеличение не связано с воспалительным процессом. Такое состояние называется лимфатизмом.

Как правило, у ребенка имеются аденоиды , что может стать причиной затрудненного носового дыхания. Сначала это не оказывает влияния на состояние пациента, но позже может привести к отставанию в развитии из-за хронической гипоксии мозга. Встречается шумное дыхание (стридор), связанное с сужением просвета дыхательных путей из-за увеличенного тимуса. Из-за избытка минералкортикоидов нарушается водно-солевой обмен, что приводит к задержке воды в организме. Ребенок при этом выглядит пастозным, в совокупности с широкой грудной клеткой, горизонтальным расположением ребер, короткой шеей, туловищем и длинными ногами это формирует характерный внешний вид.

Именно тимомегалия в сочетании с нарушением функции надпочечников может стать причиной внезапной смерти ребенка при лимфатико-гипопластическом диатезе, хотя это нечасто встречается при данном заболевании. Отчасти причиной летального исхода становится механическое сдавление трахеи, отчасти – острый дефицит глюкокортикоидов, приводящий к замедлению сердечного ритма и критическому падению артериального давления. Здесь нужно отметить, что у детей с лимфатико-пластическим диатезом часто встречаются аномалии развития сердца и сосудов в виде пролапса митрального клапана , дополнительных хорд и др., реже – врожденных пороков сердца , но, так или иначе, всегда имеет место сердечно-сосудистая недостаточность .

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Данная аномалия конституции выявляется клинически. Педиатр может заподозрить лимфатико-гипопластический диатез при характерном внешнем виде ребенка. Определяются лимфатизм, несколько стигм дизэмбриогенеза (горизонтальные ребра, пролапс митрального клапана и др.) и сопутствующая тимомегалия, которая обнаруживается перкуторно и подтверждается рентгенологически. Как правило, у ребенка имеются аденоиды, вегетативно-сосудистые проявления в виде артериальнойи гипотонии , транзиторных нарушений сердечного ритма, потливости, беспричинной субфебрильной температуры и др.

Большую роль в постановке диагноза лимфатико-гипопластического диатеза играют анамнестические данные. Это и отягощенная наследственность (сахарный диабет , ожирение , бронхиальная астма , аллергические заболевания), и инфекции матери во время беременности, и осложненные роды, и нарушения диеты в первые годы жизни. В общем анализе крови ребенка с лимфатико-гипопластическим диатезом обнаруживается повышенное содержание лимфоцитов на фоне дефицита нейтрофилов. Биохимический анализ крови выявляет дислипидемию: гиперхолестеринемию, повышенное содержание фосфолипидов. Также имеет место пониженный уровень глюкозы в крови. В иммунограмме – снижение количества лимфоцитов и иммуноглобулинов , что подтверждает недостаточность клеточного иммунитета.

Лечение лимфатико-гипопластического диатеза

Проводится комплексная терапия. Обязательно диспансерное наблюдение у педиатра. Курсами применяются адаптогены, в более тяжелых случаях – иммуностимуляторы и иммуноглобулины. Для повышения иммунитета назначается санаторно-курортное лечение, показано закаливание. Большую роль в терапии лимфатико-гипопластического диатеза играет диета с повышенным содержанием клетчатки. Регулируется суточная норма белка, воды и соли. Часто противопоказано посещение детских дошкольных учреждений для снижения риска инфицирования и лучшей адаптации ребенка. При значительном разрастании аденоидов рекомендуется их хирургическое удаление. Показанием к оперативному лечению также могут стать врожденные пороки сердца и тимомегалия.

Прогноз и профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

Прогноз сильно варьирует и зависит от выраженности лимфатизма, наличия осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, вилочковой железы и др. Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза возможна только в период беременности матери, особенно для женщин из группы риска по хроническим соматическим заболеваниям. Исключаются вредные привычки, контролируется уровень глюкозы, важную роль играет правильная диета беременной. В случае инфекционных заболеваний очень важна адекватная терапия.

Лимфатико-гипопластический диатез встречается нечасто, поражает в основном детей младшего и младшего школьного возрастов . Половая принадлежность ребенка при этом никакого значения не имеет, недуг поражает как мальчиков, так и девочек в равной степени.

Патология считается весьма опасной, так как нарушения, происходящие в организме ребенка, затрагивают многочисленные органы и системы, в частности, иммунную, лимфатическую, сердечно–сосудистую.

У ребенка возможно развитие сердечной недостаточности, стойкие нарушения работы надпочечников , что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

Именно поэтому важно помнить, в результате чего развивается лимфатико-гипопластический диатез у детей, как он проявляется, какие методы лечения на сегодняшний день существуют.

Причины возникновения и факторы риска

К возникновению недуга могут привести самые разнообразные причины врожденного или приобретенного характера. К их числу относят:

В группу риска входят дети в возрасте от 2 мес. до 7-8 лет, имеющие склонность к аллергии, проблемы с пищеварением, отсутствием правильного питания.

Патогенез

Как развивается заболевание? Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением тимуса и лимфатических узлов.

В результате определенных негативных причин, в организме наблюдается патологический рост числа клеток в лимфатических узлах и вилочковой железе . При этом вновь образованная клетка не успевает до конца созреть, следовательно, ее функциональность утрачивается.

Это приводит к нарушению работы всего органа в целом. Лимфатическая система призвана защищать организм ребенка от различных инфекций. Если же ее функция нарушена, защитные силы организма также снижаются.

Вилочковая железа отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе иммунной системы .

При достижении ребенком периода полового созревания данный орган постепенно атрофируется.

Однако, при лимфатико-гипопластическом диатезе этого не происходит. Тимус (вилочковая железа) увеличивается в размерах, при этом функциональность ее нарушается , в результате этого в организме подростка происходят гормональные сбои.

Классификация

В зависимости от того, что спровоцировало развитие патологии и от ее проявлений, выделяют 4 основных синдрома.

Форма	Характерные причины и признаки
Лимфопролиферативная	Затяжное увеличение лимфатических узлов даже в тот период, когда ребенок не заражен инфекцией. Патологическое разрастание тканей, из которых состоит глоточное кольцо лимфатической системы. Увеличение размеров тимуса.
Дизонтогенетическая	Нарушение развития ребенка во внутриутробном периоде (когда имеют место отклонения по 3 и более критериям оценки). Патологии развития новорожденного (например, при сильной родовой травме). Резус-конфликт у ребенка и матери. Генитальные инфекции у женщины в период беременности. Интоксикация плода в период внутриутробного развития.
Симпатоадреналоиновая и глюкокортикостероидная недостаточность	Патологически низкий , резкое его падение. Нарушения ЧСС. Бледность кожных покровов (кожа приобретает мраморный оттенок). Повышенное потоотделение. Холодные пальцы.
Эндокринопатическая	Нарушение процессов пищеварения. Накопление избыточной жировой ткани в области бедер. Неполное развитие органов репродуктивной системы (это касается наружных и внутренних половых органов).

В зависимости от степени тяжести заболевания, выделяют такие формы лимфатико-гипопластического диатеза как:

• легкая . Имеют место отдельные признаки патологии, которые выражены слабо, и не доставляют малышу особого дискомфорта;
• средняя . У ребенка, наряду с характерными симптомами, отмечаются нарушения конституции тела;
• тяжелая . Симптомы заболевания выражены ярко, оказывают значительное негативное воздействие на общее самочувствие ребенка. Патология имеет склонность к переходу в хроническую форму.

Характерные симптомы и признаки

На начальном этапе развития патологии имеют место изменения кожных покровов, такие как:

1. Высыпания на коже лица.
2. Появление опрелостей на теле.
3. Изменение кожи (сухость, увеличение пор).

По мере развития патологии клиническая картина дополняется следующими симптомами:

1. Повышенная нервная возбудимость, беспокойность и тревожность ребенка.
2. Недостаточный набор массы тела, снижение аппетита.
3. Нарушения сна.
4. Кожа, пораженная сыпью, покрывается мелкими зудящими пузырьками, заполненными прозрачной жидкостью.
5. Нарушения микрофлоры кишечника.
6. Признаки расстройства пищеварения (тошнота, рвота, изменение стула, болезненные ощущения в животе).

Возможные осложнения

При отсутствии грамотной терапии у ребенка возникают такие опасные осложнения, как затяжная тяжелой степени (вплоть до анемической комы), нарушения работы иммунной системы, провоцирующие повышенную чувствительность к различного рода инфекциям, снижение зрения до полной его потери.

Возможно нарушение работы органов дыхательной системы и развитие бронхиальной астмы.

Диагностика

Для постановки диагноза решающее значение имеют результаты лабораторных исследований .

Так, необходимо сдать следующие анализы:

• общие анализы крови и мочи;
• анализ крови на содержание глюкозы, холестерина, ферментных элементов;
• иммунограмма;
• анализ кала для определения микрофлоры.

Для дифференциальной диагностики, позволяющей исключить другие заболевания, имеющие схожую клиническую картину, назначают ряд инструментальных обследований, в частности:

• УЗИ внутренних органов (лимфатические узлы, печень, тимус, надпочечники, селезенка);
• рентгенография органов дыхательной системы.

Чем лечить аллергию у ребенка от клубники? узнайте прямо сейчас.

Методы лечения

Для устранения проявлений патологии ребенку назначают целый комплекс терапевтических мероприятий , включающий в себя прием медикаментов, использование средств наружного применения для устранения кожных симптомов, применение средств народной медицины с этой же целью.

Важное значение имеет коррекция рациона ребенка.

Медикаментозное

Назначают лекарственные препараты следующих групп:

Коррекция рациона питания

Несмотря на то, что в рационе ребенка, страдающего лимфатико-гипопластическим диатезом, предусмотрены серьезные ограничения, питание его все же должно быть полноценным . От этого зависит здоровье и развитие малыша.

Запрещенные продукты	Разрешенные продукты
орехи; пряные блюда; острые и жирные соусы; консервы, копченые блюда, соленья; фрукты (цитрусовые) и (красного цвета); крепкий чай, кофе, какао.	сезонные фрукты и овощи (за исключением тех, которые вызывают у ребенка аллергическую реакцию); прикорм (вводить необходимо аккуратно, постепенно, выбирая продукты, предназначенные для того или иного возраста. Лучше всего отдавать предпочтение монокомпонентным.); сладости в строго ограниченном количестве; кисломолочные продукты; ромашковый чай, отвар чернослива.

Рецепты народной медицины и фитотерапия

Для устранения кожных симптомов патологии используют травяные ванночки , приготовленные на основе отваров трав, таких как чистотел, череда, дубовая кора, ромашка.

Для приготовления ванночки небольшое количество (0.5-1л.) отвара добавляют в детскую ванну, предназначенную для купания малыша.

Длительность процедуры 15 минут. Процедура позволяет устранить кожный зуд, воспаления , успокаивает раздраженную кожу.

Для лечебных ванн так же используют такие средства как марганцовка, морская соль. Такая ванночка обеззараживает кожу, способствует подсушиванию высыпаний.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от того, какие меры были приняты по устранению его проявлений, и насколько эти меры были своевременными .

Ребенку на протяжении всей жизни придется соблюдать определенную диету, отказываясь от продуктов, способствующих развитию аллергии, но это позволит свести на нет риск возникновения осложнений.

При отсутствии терапии прогноз неблагоприятный . Патология чревата развитием опасных последствий, которые могут привести даже к гибели маленького пациента, либо к возникновению серьезных проблем со здоровьем в дальнейшем.

Профилактика

Позаботиться о здоровье малыша женщина должна еще в период его вынашивания .

В частности, будущая мама должна следить за состоянием своего здоровья. Например, при частых токсикозах необходимо сообщить об этом врачу, который наблюдает беременность.

Врач выпишет подходящие для данной ситуации лекарства. Избегать употребления продуктов–аллергенов , регулярно посещать врача-гинеколога, соблюдать все его назначения.

После появления ребенка на свет важно обеспечить ему должный гигиенический уход. В процессе грудного вскармливания женщина так же должна следить за тем, какие продукты она употребляет.

Когда ребенок достиг возраста нескольких месяцев, необходимо вводить прикорм, но делать это необходимо осторожно. Рекомендуется предлагать ребенку по 1 новому продукту в неделю (начиная с нескольких грамм, постепенно увеличивая это количество).

Многие родители считают диатез безобидным заболеванием, которое с течением времени проходит само по себе. Но это не так.

Лимфатико-гипопластический диатез – серьезная форма патологии, приводящая к нарушению работы многих внутренних органов, что негативно сказывается на общем состоянии здоровья ребенка. Поэтому, при обнаружении ее признаков необходимо сразу же приступать к лечению.

Доктор Комаровский о диатезе у детей в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вилочковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям внешней среды.

Клинические проявления и симптомы лимфатико-гипопластического диатеза возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2-7 лет. М. С. Маслов отметил наличие ЛГД у 3-7% детей дошкольного возраста, современные статистические данные свидетельствуют о нарастании его частоты.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология. Лимфатико-гипопластический диатез у детей связывается с первичной или вторичной- функциональной неполноценностью коры надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом). Основное значение имеют, видимо, факторы внешней среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коры надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового слоя надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфаденоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.).

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение: короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условнорефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро устают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания при ЛГД наблюдаются всего у Уз детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, "сухие" высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие - в шейных складках и за ушами. Подкожная клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается терапии астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфаденоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгенологическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматоз отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: "капельное" срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью. В отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

При лабораторном исследовании определяются умеренный лейкоцитоз с лимфо- и моноцитозом и небольшой нейтропенией, гипогликемия, снижение уровня оксикортикостероидов в крови, иногда выявляющееся только при нагрузке, сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза.

Лабораторные исследования лимфатико-гипопластического диатеза

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т и В лимфоцитов, нарушение соотношения Тхелперы/Тсупрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17кетостероидов в моче.

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез у детей диагностируют на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфаденоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям внешней среды.

Прогноз лечения часто затруднителен. Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимиколимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций и контактов с инфекцией, неспецифическая стимуляция защитных сил способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей - нарушение в лимфатической системе, сопровождающееся гиперплазией (усиленным ростом) лимфоидной ткани, дисфункциями эндокринной системы, изменениями реактивности и сокращением защитных свойств иммунитета детского организма.

К чему приводит

Гиперплазия клеток лимфатической системы приводит к развитию тимомегалии - увеличению тимуса (или, по-другому, вилочковой железы), отвечающего за состояние иммунной системы и выработку гормонов. В норме вилочковая железа полностью формируется детском возрасте, а после преодоления подросткового периода, в ней начинают происходить обратные процессы. При развитии наблюдается не только увеличение этой железы в размерах, но и задерживается ее обратное развитие, что провоцирует появление иммунных и эндокринных нарушений.

Казалось бы, рост числа лимфоцитов, который развивается у ребенка при данной аномалии конституции, должен только усиливать его иммунитет и активизировать защитные резервы организма. Но, к сожалению, этого не происходит. Количество лимфоцитов в лимфоидных тканях и крови действительно быстро увеличивается, однако, они не дозревают, а значит, не могут полноценно исполнять своего первоочередного назначения.

Причины возникновения

Медициной до сих пор не установлены причины лимфатико-гипопластического диатеза у детей. Известно, что данная патология чаще всего наблюдается у ослабленных и недоношенных малышей. Кроме того, считается, что присутствие у матери хронических эндокринных патологий также влияет на формирование данного процесса.

Риск развития такого рода аллергии (диатеза) определяется течением различных патологий у матери. В данном случае рассматриваются такие состояния, как:

• недостаточная родовая деятельность;
• стремительно протекающие роды;
• гипоксия плода;
• родовые травмы.

Немаловажное значение имеет общее состояние новорожденного и присутствующие патологии.

Как происходит патологический процесс

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением и повреждением коры надпочечников. Формирование гипокортицизма провоцирует предельное снижение артериального давления в комплексе с мышечной гипотонией. При этом активируется гипофиз, что вызывает повышенное продуцирование гормонов АКТГ и СТГ.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей приводит к снижению синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, что способствует образованию минералокортикоидов и вторичной ткани и тимуса в том числе. При данной патологии у детей отмечаются:

• дисбаланс водно-солевого обмена;
• непереносимость стрессовых ситуаций;
• частые расстройства микроциркуляции крови;
• высокая проницаемость стенок сосудов кровеносной системы.

В результате развиваются токсикозы, повышенная выработка слизи в бронхиальном дереве и формирование астматического синдрома.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением тимуса, осложненного наследственным дефектами иммунной системы со снижением иммунитета. Это приводит к частой заболеваемости ОРВИ с тяжело протекающей симптоматикой и высокой температурой. Обычно подобная патология формируется к 3 годам жизни и заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническое течение

При развитии лимфатико-гипопластического диатеза у детей особых специфических клинических проявлений и жалоб обычно нет. Однако при диагностике выявляется множество общих физиологических и патологических симптомов. Обычно такие дети страдают от избыточного веса, причем это заметно уже с первых дней жизни. У них бледная, нежная кожа и повышенная потливость. Кожные покровы стоп и ладоней влажные на ощупь.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется вялостью и раздражительностью, такие дети обычно малоподвижны и апатичны. У них наблюдается быстрая утомляемость, отставание в психомоторном развитии, снижения артериального давления. Такие дети плохо переносят изменения в окружающей обстановке и конфликты в семье. Им сложно адаптироваться в новых условиях.

При экссудативном диатезе (фото ниже) наблюдаются частые аллергические высыпания, локализующиеся преимущественно на ягодицах и нижних конечностях. В кожных складках могут возникать опрелости и мраморность кожи.

У них наблюдается увеличение всех органов, в которых присутствует Это проявляется в виде практически постоянного увеличения:

• лимфатических узлов;
• миндалин и аденоидов;
• селезенки (может быть случайно обнаружено при проведении УЗИ).

Телосложение детей, страдающих от данной аномалии, диспропорциональное: при осмотре выявляются чрезмерно длинные конечности и неравномерное распределение подкожного жирового слоя (большая его часть локализуется в нижней части тела).

Коварство заболевания

Увеличение миндалин и аденоидов должно настораживать родителей и педиатра. Если подобный показатель присутствует вне обострения, то во время болезни они станут еще больше. В таком случае и миндалин может перекрыть доступ кислорода в дыхательные пути и нарушить процесс глотания. Кроме того, их увеличение зачастую приводит к затяжным течениям простудных заболеваний, сопровождающихся насморком.

Гипертрофия миндалин и аденоидов требует хирургического вмешательства, поскольку способна спровоцировать кислородное голодание органов и систем организма, а также сказаться на состоянии головного мозга. Подобные явления провоцируют развитие синдрома нарушения внимания и ухудшения памяти, что впоследствии сказывается на успеваемости в школе. Со временем недостаток кислорода начинает отражаться на внешнем виде. При лимфатико-гипопластическом диатезе у детей (фото многочисленных медицинских источников об этом свидетельствуют), в строении черепной коробки происходят такие специфические изменения, как:

• увеличивается и начинает выступать вперед верхняя челюсть;
• рот почти всегда остается полуоткрытым;
• лицо бледнеет;
• появляется отечность.

Эти признаки медленно формируются, но если появились, то остаются на всю жизнь. Убрать их уже невозможно, даже если удалить аденоиды оперативным путем.

Другие особенности

У детей с данной патологией часто наблюдаются некоторые отклонения в развитии внутренних органов. Зачастую формирование лимфатико-гипопластического диатеза отражается на развитии сердца. Родителей таких детей должны обеспокоить частая бледность или посинение носогубного треугольника и апноэ, особенно во время сна.

Кроме того, у них присутствуют множественные признаки дизэмбриогенеза: увеличенные кровеносные сосуды, почки, наружные половые органы, эндокринные железы, а также имеются малые пороки развития. Это и позволяет определять данное явление как лимфатико-гипопластический диатез.

Диагностика

Обычно такая патология диагностируется на основании информации, полученной после осмотра и сбора анамнеза пациента. При этом учитывается состояние лимфатических узлов вне обострения каких-либо заболеваний и гипертрофированность миндалин и аденоидов.

При помощи рентгенограммы грудной клетки нередко выявляются изменения вилочковой железы. Кроме того, возможны выявления специфических изменений сердца. При лимфатико-гипопластическом диатезе у детей во время проведения УЗИ-диагностики наблюдается увеличение селезенки при нормальных размерах печени.

Лабораторные исследования

При проведении лабораторных исследований крови у детей, страдающих данной патологией, обнаруживаются признаки абсолютного и относительного лимфоцитоза, нейтро- и моноцитопении. Биохимия крови показывает снижение уровня глюкозы в крови, а также повышение уровня холестерина и фосфолипидов.

При проведении иммунограммы определяется снижение IgA, IgG, числа Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, а также выявляется увеличенная концентрация циркулирующих иммунных комплексов. Определяются снижения концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в анализе мочи.

Лечение лимфатико-гипопластического диатеза у детей

На сегодняшний день какого-либо специфического лечения данного патологического состояния нет. Большое значение для укрепления иммунитета ребенка имеют частые прогулки и игры на свежем воздухе, соблюдение режима дня и выполнение оздоровительной гимнастики.

Врачи очень часто при лимфатико-гипопластическом диатезе детям рекомендуют адаптогены (настойку женьшеня, глицирам, корень солодки, экстракт элеутерококка), которые необходимо принимать курсами. В некоторых случаях ребенку могут назначить прием бификола, бифидумбактерин и препараты кальция.

Хороший результат может принести прием препарата "Лимфомиазот", который способствует нормализации работы лимфатической системы. В некоторых случаях он обеспечивает сокращение размеров миндалин и аденоидов.

При стремительных аденоидных разрастаниях современная медицина предлагает их удаление с помощью хирургических вмешательств. Безусловно, подобные процедуры проводятся только при условии полного отсутствия носового дыхания либо при частых рецидивах воспалительных патологий органов дыхания.

Поскольку при подобных явлениях дети страдают от выраженных аллергических реакций, необходимо обеспечить полноценное и сбалансированное питание. Недопустимо употребление продуктов, содержащих синтетические красители и консерванты.

При подобных состояниях нельзя применять самостоятельное лечение, поскольку остается риск ухудшить самочувствие ослабленного организма. Любую терапию должен назначать врач.

Диеты и правила питания

Прикорм следует вводить постепенно и с осторожностью, наблюдая за возможными неадекватными реакциями организма.

Особого внимания в этом случае требует введение молока и кисломолочных продуктов. Подобная пища должна появиться в рационе малыша не ранее 8 месяцев. Кроме того, необходимо ограничить употребление сладостей. При этом в детском меню должны присутствовать фрукты и овощи, соответствующие сезонности и местности произрастания. Все употребляемые продукты должны быть низкоаллергенными.

Прогноз

Дети, имеющие в анамнезе данную аномалию, не способны противостоять многим инфекциям, поэтому часто болеют. При этом клиническая картина заболеваний у них более выражена и сопровождается тяжелым течением. В раннем детстве за состоянием детей с диагнозом «тимомегалия» необходимо пристально следить, поскольку существует риск удушья. При частых простудных заболеваниях, заложенности носа, храпе во сне или явлениях апноэ по ночам необходимо проконсультироваться у отоларинголога.

Согласно статистике, смертность новорожденных детей с диагнозом «тимомегалия» составляет около 10 %. Обычно симптомы данного заболевания исчезают в подростковом возрасте в период полового созревания. Однако в редких случаях тимико-лимфатический статус может оставаться на всю жизнь.