Гормонально активные опухоли яичников. Гормонально-активные опухоли

ГОРМОНАЛЬНО-АКТИВНЫЕ ОПУХОЛИ - опухоли желез внутренней секреции, сопровождающиеся избыточным выделением гормонов или гормонально-активных продуктов их биосинтеза.

Г. о. могут возникнуть во всех железах внутренней секреции. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. Избыточное выделение гормонов Г. о. определяет их клиническую картину, к-рая выражается гиперфункцией соответствующей железы.

Избыточная гормональная активность характеризует как доброкачественные, так и злокачественные опухоли желез внутренней секреции, она наблюдается и в опухолях, развивающихся из эктопированной ткани желез.

Г. о. гипофиза считают эозинофильную аденому, определяющую развитие акромегалии (см.) и гигантизма (см.), базофильную аденому, характеризующуюся избыточным выделением адренокортикотропина и клиникой Иценко-Кушинга болезни (см.).

Г. о. щитовидной железы характеризует тиреотоксическую аденому, сопровождающуюся избыточным выделением тироксина и трийодтиронина и выраженными явлениями тиреотоксикоза (см.).

Г. о. околощитовидных желез выделяют значительные количества паратгормона и определяют клинику гиперпаратиреоза (см.).

Г. о. поджелудочной железы могут быть двух типов: образованная B-клетками островков поджелудочной железы инсулома (см.) и образованная A-клетками глюкагонома (см.).

Г. о. коры надпочечников морфологически и функционально различны, что определяется сложностью строения этой железы. К ним относится: кортикостерома (см.), характеризующаяся избыточным выделением глюкокортикоидов и минералокортикоидов и клинически выражающаяся синдромом Иценко-Кушинга; андростерома (см.) с избыточным выделением андрогенов и клиникой адреногенитального синдрома (см.); кортикоэстерома с избыточным выделением эстрогенов и клиникой феминизации; альдостерома (см.) с выделением избыточного количества альдостерона и развитием первичного гиперальдостеронизма (см.).

Г. о. мозгового слоя надпочечника: феохромоцитомы (см.) и феохромобластомы (злокачественный вариант феохромоцитомы).

Г. о. яичников разделяются на опухоли с избыточным выделением эстрогенов (см.) и с избыточным выделением андрогенов (см.). К первым относится гранулезоклеточная опухоль яичника (см.), фолликулома, тека-клеточные опухоли (см. Текома) и опухоли смешанного строения (сочетание гранулезоклеточной опухоли и текомы). Клиника таких опухолей нередко определяется гиперэстрогенемией, нарушениями месячных и местными симптомами. Ко второй группе относятся арренобластома (см.), опухоли клеток хилуса, маскулиновобластомы и смешанные опухоли. Все они характеризуются клиникой вирилизма.

Г. о. яичек являются опухоли из интерстициальных клеток, вызывающие преждевременное половое созревание у мальчиков.

Лечение Г. о. гл. обр. оперативное, применяют также телегамматерапию (см. Гамма-терапия), имплантацию радиоактивных препаратов.

Особое место занимают опухоли других органов, выделяющие АКТГ-подобные вещества (рак бронхов, поджелудочной железы) и сопровождающиеся клиникой гиперкортицизма (см. Адренокортикотропный гормон); встречаются опухоли бронхов и печени, продуцирующие гонадотропноподобные соединения. По клин, проявлениям они напоминают Г. о.

Библиография: Дильман Б.М. Эндокринологическая онкология, с. 257, Л., 1974, библиогр.; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, Л., 1966; H и к о л а e в О. В. и Тараканов Е. И. Гормонально-ак-тивные опухоли коры надпочечников, М., 1963, библиогр.; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Textbook of endocrinology, ed. by R.H.Williams, Philadelphia, 1974.

А. Г. Мазовецкий.

Опухоли яичников отличаются большим разнообразием своего строения. Некоторые опухоли, имеющие одинаковое строение, вызывают различные симптомы заболевания и, наоборот, разные опухоли часто дают одинаковую клиническую картину. По мнению М. Ф. Глазунова (1961), распределять опухоли яичников по группам следует не только в зависимости от морфологических признаков, но и от их функциональных особенностей. Такому принципу соответствует выделение в отдельную группу гормонопродуцирующих опухолей, отличительной особенностью которых является выраженная гормональная деятельность. Они секретируют гормоны, присущие здоровому организму, однако выделяют их в чрезмерном количестве, что обусловливает появление патологических симптомов.

Эндокринные эффекты гормонопродуцирующих опухолей могут выражаться в двух направлениях: в направлении феминизации или дефеминизации и маскулинизации. Явления феминизации возникают в результате длительного неадекватного эстрогенного воздействия на организм. Поскольку речь идет о женском организме, то, по мнению Ш. Милку и Дэнилэ-Мустер (1973), термин «феминизация» следует заменить термином «эстринизация», конкретно указывающим на функциональную особенность опухоли и значение эстрогенных гормонов.

Дефеминизация

Дефеминизация, обусловленная влиянием андрогенных гормонов, характеризуется регрессированием женских вторичных половых признаков, маскулинизация - приобретением мужских половых признаков. Маскулинизации обычно предшествует дефеминизация, хотя не во всех случаях. Синдром феминизации или маскулинизации не всегда бывает достаточно типичным, что зависит от многих причин. Имеет значение неоднородность строения некоторых гормональноактивных опухолей, одновременное присутствие в них элементов, которые выделяют гормоны противоположного действия. Так, например, клетки сертолиева эпителия вырабатывают , а лейдиговы клетки - андрогены. При таких условиях определенную роль играет количественное преобладание той или иной составной части опухоли, а также ее гормональная активность, зависящая от количества выделяемых гормонов.

При эстрогенопродуцирующих опухолях яичника наблюдаются структурные изменения во всех внутренних половых органах: гиперплазия эндометрия, нередко полипоз и аденомиоз, часто встречается пролиферация клеточных элементов миометрия, слизистой и мышечной оболочек фаллопиевых труб, а также текоматозная гиперплазия во втором, не пораженном опухолью яичнике (Л. А. Соловьева, 1969; К. В. Карпова, 1970).

Фолликулома

Фолликулома (Folliculoma), или гранулезоклеточная опухоль,- относительно редко встречающееся феминизирующее новообразование яичников. Наличие среди опухолевых клеток образований, сходных с фолликулами различной зрелости, послужило основанием для названия этой опухоли фолликуломой. Опухоль содержит также клетки, напоминающие по своему строению гранулезу фолликулов. Функциональной особенностью этой опухоли является эстрогенное влияние ее на общее состояние женского организма.

Частота возникновения опухоли колеблется в пределах 0,92-2,4% по отношению ко всем первичным опухолям яичника (И. Д. Нечаева, 1966). В большинстве случаев опухоль односторонняя. На материале Ш. Милку и Дэнилэ-Мустер (1973) двусторонние опухоли встретились в 5% случаев. По данным С. С. Селицкой (1972), двусторонние опухоли были обнаружены у 19 из 75 больных.

Фолликулома может развиться в любом возрасте, в том числе у детей первого года жизни и у женщин в глубокой старости. Но наиболее часто она наблюдается в период климактерия и менопаузы, что, возможно, связано с повышенным выделением передней долей гипофиза фолликулостимулирующего гормона. Гормональноактивные опухоли яичников обозначают также термином «гормонозависимые», связывая их возникновение с нарушениями в нейро-эндокринной системе. По мнению М. Ф. Глазунова (1961), гранулезоклеточная опухоль может появиться вследствие сдвига гормонального равновесия между гипофизом и яичниками. Это предположение подтверждают наблюдения С. С. Селицкой (1972), показавшей, что среди 75 больных с гранулезоклеточной опухолью яичника у 47,9% отмечались нарушения гормональной функции яичников уже в период полового созревания. Величина опухоли варьирует от размера горошины или грецкого ореха до размеров матки при семимесячной беременности (К. В. Карпова, 1970) и зависит от ее локализации. При расположении в толще яичника она не достигает больших размеров. Прямой зависимости между величиной опухоли и ее гормональной активностью не выявлено.

Фолликулома обычно бывает округлой формы, плотноэластической консистенции, покрыта капсулой. Поверхность ее может быть гладкой, но чаще бугристая. Опухоли небольших размеров на разрезе имеют солидное строение, более крупные - кистозное с различной величиной кист, наполненных прозрачной или мутной жидкостью, нередко с геморрагическим окрашиванием.

При микроскопическом исследовании опухоли обнаруживают клеточные элементы, подобные гранулезному эпителию созревающих фолликулов. Гранулезные клетки различны по величине и форме. Строма имеет волокнистое строение, в ней встречаются эпителиальные образования в виде круглых клеток, напоминающих фолликулы, а также клетки, содержащие липоиды.

Текома

Текома, или текабластома (Thecablastoma), является также феминизирующей опухолью, но имеет иное гистологическое строение. Она исходит из тека-клеток, входящих в состав стромы яичника, представляющей, по мнению М. Ф. Глазунова (1954), элемент его паренхимы. При микроскопическом исследовании обнаруживают веретенообразные или полигональные клетки со светлой протоплазмой, в которой видны вакуоли. Клетки опухоли местами похожи на тека-лютеиновые клетки, местами напоминают фибромиому яичника (в отличие от последней они обладают способностью секретировать эстрогенные гормоны). Ткань опухоли содержит в большом количестве липиды, особенности флюоресценции которых свойственны липидам стероидной группы (С. С. Селицкая, 1972). Исследования, проведенные с помощью люминесцентно-гистохимического метода, подтверждают факт секретирования клетками текомы эстрогенных гормонов. Между клеточными элементами располагаются аргирофильные волокна и развитая сеть капилляров. Размеры опухоли варьируют, однако чаще она бывает небольшой величины, консистенция ее плотная. Среди опухолей яичника текома встречается в 1 - 4% случаев (И. Д. Нечаева, 1957; Б. И. Железное, 1958).

Текабластомы могут возникать в любом возрасте, но главным образом они встречаются в климактерическом и особенно в постменопаузальном периоде (В. А. Мандельштам, 1974). Обычно опухоль бывает односторонней.

Текому яичника относят к доброкачественным опухолям. Считают, что ее возникновению предшествует гиперплазия тека-ткани (А. Б. Гиллерсон, 1957; Л. А. Соловьева, 1968, и др.).

Основным симптомом при развитии опухоли являются нарушения менструальной функции, а в - появление кровянистых выделений из матки. В эндометрии обнаруживают железисто-кистозную гиперплазию. Иногда встречается комбинированная опухоль, содержащая элементы текомы и фолликуломы. Клиническая картина, обусловленная феминизирующими опухолями яичника, неодинакова и зависит от возраста больной.

Под влиянием эстрогенных гормонов, продуцируемых опухолью, у девочек наблюдается - появляется волосистость на лобке и в подмышечных впадинах, развиваются молочные железы, увеличиваются малые половые губы, клитор и матка, появляются менструации (Меп-struatio praecox).

В период половой зрелости отмечаются различные расстройства менструальной функции: менометроррагии, иногда - более или менее длительная . Изредка больные указывают на незначительные боли внизу живота. У женщин детородного возраста эстрогенопродуцирующие опухоли яичников не дают таких ярких проявлений заболевания, как до полового созревания и в период менопаузы.

В климактерическом периоде возникновение опухоли сопровождается нерегулярными кровянистыми выделениями из матки, увеличением ее размера. В части случаев эстрогенопродуцирующая опухоль сочетается с фибромиомой, а также аденокарциномой матки. Вегетативные расстройства, присущие климактерическому периоду, выражены слабо или отсутствуют.

Таким образом, возникновение в детском возрасте, а также при климактерии или менопаузе является одним из характерных симптомов эстрогенопродуцирующей опухоли яичников. Иногда происходит увеличение молочных желез, пигментация околососковых кружков. Явления рефеминизации распространяются на весь облик женщины (симптом «омоложения»). К. В. Карпова (1970) отметила определенную закономерность: чем старше возраст, тем ярче выражена клиническая картина «омоложения». Бывшие до возникновения опухоли нейровегетативные расстройства исчезают, но могут вновь появиться после ее удаления. Диагностика эстрогенопродуцирующих опухолей яичников представляет значительные трудности вследствие большого разнообразия гормональных нарушений и отсутствия четких клинических симптомов. Тем не менее зависимость клинической картины заболевания от возраста больной часто помогает поставить правильный диагноз.

При объективном исследовании девочек получают довольно характерные данные - развитие вторичных половых признаков, наличие несоответствующей возрасту развитой матки, маточного кровотечения и пальпируемой в области одного из яичников круглой подвижной опухоли.

В период климактерия и менопаузы характерными симптомами являются возобновление менструальноподобных кровотечений, увеличение объема матки до размеров, соответствующих 7-8-недельной беременности. Отмечаются своеобразные признаки «омоложения» - улучшение общего состояния, повышение тургора кожи, пролиферативные изменения в тканях половой сферы, сочность слизистой оболочки влагалища, появление складчатости. Эстрогенопродуцирующие опухоли обычно сопровождаются гиперплазией эндометрия.

В некоторых случаях наблюдается расширение наружного зева шейки матки с хорошо выраженной прозрачной слизистой пробкой (симптом «зрачка») и положительный феномен кристаллизации шеечной слизи (С. Н. Давыдов и соавт., 1974). Диагностика опухолей яичника с помощью обычного гинекологического исследования нередко бывает затруднительна. В связи с возрастным нарушением обмена веществ и, как следствием этого, значительной полнотой женщин в ряде случаев при небольших размерах опухоли не представляется возможным определить ее наличие. Поэтому необходимо комплексное обследование больных с применением помимо клинического целого ряда морфологических, лабораторных и других методов диагностики. Иногда гормональную активность можно обнаружить лишь с помощью кольпоцитологического анализа, гистологического исследования эндометрия, определения экскреции гормонов. В некоторых случаях применяют метросальпингографию, рентгенографию органов малого таза в условиях пневмоперитонеума, эндоскопическое исследование - или , ультразвуковой метод.

По мнению Pisarski и Baron (1973), большую роль в дифференциальном диагнозе играют морфоцитологические и эндокринологические исследования.

Кольпоцитология может дать более точную оценку степени эстрогенной активности, чем гистологическое изучение эндометрия, поскольку слизистая оболочка влагалища более чувствительна к эстрогенным гормонам, чем эндометрий. В большинстве случаев картина влагалищного мазка соответствует III и IV реакциям по Гейсту и Салмону (Л. А. Соловьева, 1969; Г. И. Буркапова, 1971). По данным М. Г. Арсеньевой (1973), во влагалищных мазках встречаются почти исключительно поверхностные клетки больших размеров с четкими контурами, располагающиеся раздельно; эозинофильный индекс может достигать 70 и даже 100%, кариопикнотический - 80-100%. Такой тип мазка свидетельствует о чрезмерной эстрогенной стимуляции. На материале С. Н. Давыдова с соавторами (1974), кариопикнотический индекс колебался в пределах 25-70%. О. О. Иванов (1970) придает большое диагностическое значение определению кариопикнотического индекса у больных с кровотечением в менопаузе и железисто-кистозной гиперплазией эндометрия как возможному показателю наличия опухоли яичника. Анализируя данные, полученные при наблюдении больных с гормональноактивными опухолями яичников, С. Н. Давыдов и соавторы (1974) выделяют синдром, характерный для развития феминизирующих опухолевых процессов яичников у женщин в менопаузе, включающий ряд признаков, которые следует учитывать, если опухоль яичника непосредственно не выявляется: рецидивирующие кровотечения в менопаузе; пролиферативные изменения эндометрия любой степени (в том числе простая пролиферация желез); отсутствие признаков атрофических возрастных изменений половых органов, соответствующих сроку менопаузы.

Особые трудности представляет дифференциальный диагноз между гранулезоклеточной и текаклеточной опухолями . С. С. Селицкая (1972) в результате большого количества наблюдений (75 больных с фолликуломой и 36 с текомой) выявила отличительные признаки, характеризующие данные опухоли. Грануле-зоклеточная опухоль имеет неравномерную консистенцию - местами плотную, местами - плотно-эластическую, малоподвижна, болезненна при пальпации, может давать обсеменение по брюшине прямокишечно-маточной складки. Текаклеточная опухоль - плотной консистенции, подвижна, не дает обсеменения, безболезненна при ощупывании. Dinnerstein и O"Leary (1968) отмечают, что гранулезоклеточные опухоли чаще сопровождаются болями, текаклеточные легче удается обнаружить при помощи пальпации.

Фолликулома имеет много сходных симптомов с раками яичников. Отличительным ее признаком является маточное кровотечение. Лечение эстрогенопродуцирующих опухолей оперативное. В отношении объема оперативного вмешательства существуют разноречивые мнения. Это объясняется тем, что вопрос о доброкачественности или злокачественности этих опухолей окончательно не решен и до последнего времени вызывает разногласия. Ф. Е. Петербургский (1973) считает, что большинство гормо-нальноактивных опухолей длительное время остаются в стадии клинической доброкачественности, когда атипические клетки находятся внутри капсулы подвижной плотной опухоли и не прорастают ее.

Как показывают наблюдения С. С. Селицкой (1972), у больных, оперированных по поводу гранулезоклеточной опухоли, поздние рецидивы могут возникать иногда через 10-12 лет, поэтому 5-летний срок, который является общепринятым критерием излеченности для больных, оперированных по поводу рака, не является показательным для больных с гормональноактивными опухолями яичника.

Гормональноактивные опухоли нередко озлокачествляются. Частота злокачественного перерождения гранулезоклеточных опухолей колеблется, по данным разных авторов, от 6,4 до 30% (И. Д. Нечаева, 1966; Л. А. Соловьева, 1969). Текомы малигни-зируются значительно реже - в 3-5% случаев (И. Д. Нечаева, 1966; Е. Тетер, 1968). В то же время А. Н. Рыбалка (1967) сообщает о 4 злокачественных текомах из 14. Ряд авторов относят гормонопродуцирующие опухоли яичников к потенциально злокачественным (А. Б. Гиллерсон и Л. А. Соловьева, 1963; К. В. Карпова, 1970). По данным С. С. Селицкой (1973), гранулезоклеточные опухоли в 22,6% случаев протекают по типу злокачественного новообразования, однако в отличие от злокачественных опухолей они не обладают инфильтрирующим ростом, не прорастают капсулу и не дают метастазов в отдаленные органы. Поэтому на основании патоморфологической картины нельзя прогнозировать дальнейшее течение заболевания.

В противовес этим данным, из 47 больных с гранулезоклеточной опухолью, наблюдаемых Dinnerstein и O"Leary (1968), у 25 она была злокачественной и 23% умерло от метастазов. На материале К. В. Карповой (1970), из 43 наблюдений в 12 случаях опухоль протекала злокачественно, причем клинические признаки мало отличались от симптомов, характерных для других злокачественных опухолей. Лишь у 4 больных были выражены признаки гиперэстрогении, в связи с чем автор высказала предположение о том, что злокачественные гормонопродуцирующие опухоли обладают пониженной гормональной активностью или совсем не продуцируют эстрогенных веществ. Сходные результаты получены А. Н. Рыбалка (1971). К. В. Карпова (1970) выявила в фолликуломах значительное количество ДНК и РНК, причем в злокачественных опухолях содержание нуклеиновых кислот возрастало, что, по мнению автора, имеет диагностическое и прогностическое значение. Что касается текаклеточных опухолей, то изучение отдаленных результатов дает право говорить об их доброкачественном течении (С. С. Селицкая, 1973).

Большинство авторов считают, что необходим осторожный подход к решению вопроса о радикальности операции у больных в период полового созревания и что в случаях односторонней опухоли и отсутствия инфильтрации соседних тканей достаточно удаления пораженного опухолью яичника (Ф. Е. Петербургский, 1973; Ш. Милку и Дэнилэ-Мустер, 1973, и др.). Andrys и соавторы (1971) рекомендуют при поражении одного яичника у девушек производить одностороннюю аднексэктомию.

В молодом возрасте при односторонней опухоли удаляют только опухоль, оставляя второй яичник и матку, однако, по мнению Е. И. Кватера (1967), у женщин, имеющих детей, показано удаление матки с придатками. У молодых женщин желательно сохранить неизмененный яичник, так как удаление его усугубляет эндокринные нарушения, являющиеся фоном для развития опухоли и возникновения рецидивов. Появление рецидива является показанием для повторной операции (С. С. Селицкая, 1973). Ф. Е. Петербургский сообщает о хороших отдаленных результатах со сроком от 3 до 25 лет у 33 женщин, оперированных по щадящему принципу, причем 18 из них после операции имели от 1 до 4 беременностей. В. И. Бодяжина и соавторы (1957) считают, что лечение больных С гранулезоклеточной опухолью должно заключаться в экстирпации матки с придатками. Это касается и пожилых женщин с текомой. У молодых женщин можно ограничиться удалением опухоли.

По мнению Е. Н. Петровой и В. С. Фриновского (1963), при гранулезоклеточной опухоли следует производить радикальную операцию как при всякой злокачественной опухоли и только в отдельных случаях у больных молодого возраста можно воздержаться от удаления матки и второго яичника. При наличии текаклеточной опухоли авторы также предлагают радикальную операцию, поскольку текома возникает преимущественно у женщин старше 50 лет и в некоторых случаях имеет злокачественный характер.

У женщин старше 35 лет при односторонней опухоли некоторые авторы рекомендуют кастрацию и одновременное удаление матки из-за возможности возникновения аденокарциномы (Ш, Милку и Дэнилэ-Мустер, 1973). В случае рецидива или метастазов применяют лучевую терапию. При наличии изменений в матке ( , ) следует производить удаление матки с придатками.

У женщин в менопаузе производят надвлагалищную ампутацию матки с придатками (С. Н. Давыдов и соавт., 1974).

Таким образом, в отношении объема хирургического вмешательства должен быть сугубо индивидуальный подход с учетом возможных осложнений. Окончательный выбор операции осуществляется на операционном столе.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Оперированные больные должны находиться под строгим диспансерным наблюдением с проведением обязательного кольпоцитологического исследования в динамике, которое должно включать определение кариопикнотического индекса.

Арренобластома

Арренобластома (Arrhenoblastotna) - это маскулинизирующая опухоль яичника. Она еще мало изучена, особенно с гистологической стороны. Происхождение опухоли остается неясным. Принято считать, что она образуется из эмбриональных зачатков, которые остались от ранних стадий развития еще не дифференцированной половой железы (М. Ф. Глазунов, 1961). Вопрос о надпочечниковом происхождении арренобластомы является спорным, хотя некоторые из опухолей с клетками Лейдига сопровождаются двусторонней атрофией коры надпочечников, а другие - проявлениями синдрома Кушинга (Ш. Милку и Дэнилэ-Мустер, 1973). Арренобластома встречается очень редко. В отечественной литературе первое сообщение об этой опухоли принадлежит Ф. Е. Петербургскому (1938). До сих пор не решен вопрос, является ли она доброкачественной или злокачественной. Большинство авторов считают ее доброкачественной. Опухоль, как правило, односторонняя, имеет круглую или овальную форму, при небольших размерах может сохранять форму яичника.

Строение арренобластомы солидное, реже кистозное, консистенция плотная. Она покрыта капсулой, которую не прорастает. Величина опухоли не превышает размеров кулака, что, возможно, связано с ранним ее выявлением: она вызывает яркие, бросающиеся в глаза симптомы, которые приводят больную к врачу. Опухоль может возникнуть в любом возрасте, однако чаще она появляется в 20-30 лет. Характерной особенностью арренобластомы является выработка ею таких активных андрогенных гормонов, как тестостерон, что обусловливает возникновение явлений маскулинизации. Mahesh с соавторами (1970) обнаружили при арренобластоме повышенное содержание дегидроэпиандростерона и тестостерона в крови, оттекающей от яичника.

Отмечают две клинические фазы гормонального воздействия на организм женщины. Сначала наступает дефеминизация, то есть потеря женских черт. Происходит нарушение менструальной функции: менструации становятся редкими, скудными, а затем и вовсе прекращаются. Матка постепенно атрофируется, наступает бесплодие. Больные отмечают уменьшение и уплотнение молочных желез. Вторая фаза проявляется более или менее выраженными признаками маскулинизации. В этот период появляется разрастание волос по мужскому типу на лице (усы и борода), конечностях и туловище с одновременным выпадением в височно-лобных областях. У пожилых женщин наблюдается облысение. Голос грубеет в результате гипертрофии голосовых связок, контуры тела и лицо приобретают мужские черты. Отмечается гипертрофия клитора, снижение и даже полная потеря libido.

Развитие маскулинизирующей опухоли во время беременности в результате влияния андрогенных гормонов на половую дифференцировку у плодов женского пола вызывает у них псевдогермафродитизм различной степени (Ш. Милку, Дэнилэ-Мустер, 1973).

Диагноз основывается главным образом на клинических признаках заболевания. Количество 17-кетостероидов в моче либо умеренно повышается, либо же находится в пределах нормы.

При кольпоцитологическом исследовании обнаруживают мазок андрогенного типа (М. Г. Арсеньева, 1973). Дифференцируют арренобластому с , фибромой яичника, текомой и болезнью Иценко - Кушинга. При арренобластоме определяется односторонняя круглая, плотная, подвижная опухоль, что позволяет отличить ее от двустороннего увеличения яичников при синдроме Штейна--Левенталя. При фиброме яичника никогда не бывают выражены симптомы маскулинизации, поскольку эта опухоль не обладает гормональной активностью. Текома, наоборот, оказывает феминизирующее действие.

При болезни Иценко - Кушинга наблюдается гипертензия, остеопороз, ожирение, появление полос (striae) на коже живота.
Все эти признаки не присущи арренобластоме. В некоторых случаях необходимо провести дифференциальный диагноз с опухолью гипофиза. Лечение арренобластомы исключительно оперативное. Поскольку опухоль поражает главным образом женщин молодого возраста, хирургическое вмешательство ограничивают удалением новообразования. Некоторые авторы (Е. И. Кватер, 1967, и др;): считают, что арренобластома является злокачественной опухолью, однако данные литературы свидетельствуют о том, что удаление ее с сохранением матки и второго яичника дает вполне хорошие результаты. По клиническому течению она относится к доброкачественным опухолям. У пожилых и старых женщин удаляют матку с придатками.

В тех случаях, когда обнаруживают злокачественные изменения опухоли, хирургическое лечение дополняют рентгенотерапией (Е. Тетер, 1968). Прогноз в общем благоприятный. После операции быстро исчезают симптомы, возникшие в первой фазе заболевания (дефеминизация). Через короткий промежуток времени восстанавливается менструальная функция, развивается жировая ткань, молочные железы увеличиваются в объеме. Начинают расти волосы на голове, исчезает лысина. Более медленно ликвидируются признаки маскулинизации. Огрубение голоса и гипертрофия клитора сохраняются еще долгое время и могут остаться на всю жизнь. Волосы на теле выпадают лишь частично.

Опухоль Бреннера

К гормонопродуцирующим опухолям яичников в некоторых случаях может быть отнесена опухоль Бреннера. Кроме того, В. М. Дильман (1968), В. А. Мандельштам (1965, 1970, 1971) и другие исследователи показали, что как очаговая, так и диффузная гиперплазия тека-ткани яичника (текоматоз) обладает также эстрогенной активностью и, следовательно, может давать такие же клинические симптомы, как и феминизирующие опухоли. Гистологическое изучение опухолей яичников указывает на то, что относимые до сих пор к гормональнонеактивным опухолям пиевдомуцинозные кистомы и раки в некоторых случаях могут обладать гормональной активностью, связанной с гиперплазией тека-ткани стенки псёвдомуцинозной кистомы или раковой опухоли (В. А. Мандельштам, 1970).

Опухоль Бреннера в части случаев проявляет гормональную активность в виде железистой и железисто-кистозной гиперплазии эндометрия при постклимактерических кровотечениях. М. Ф. Глазунов (1961), проведя анализ 50 случаев подобных опухолей, показал, что больше чем в 25% случаев они обусловили аменорею у молодых женщин и маточные кровотечения у женщин средних лет и в климактерическом периоде. По данным Я. В. Бохмана (1972), из 12 больных с опухолью Бреннера у 5 были обнаружены гиперпластические процессы в эндометрии, а у 3 больных - рак. Автор полагает, что эти результаты могут свидетельствовать о гормональной активности опухоли. Из 5 больных с опухолью Бреннера, наблюдаемых В. А. Мандельштамом (1974), у 2 женщин кровянистые выделения из матки появились после 15-летней менопаузы, при этом у 1 из них была обнаружена железисто-кистозная гиперплазия эндометрия. В редких случаях опухоль может сопровождаться синдромом маскулинизации.

Опухоль Бреннера является доброкачественным новообразованием и состоит из ткани типа фибромы яичника и располагающихся в ней образований эпителиального характера. Как правило, она односторонняя, встречается очень редко и преимущественно у больных старше 50 лет. Размеры опухоли могут быть различными, форма чаще круглая или овоидная, консистенция плотная. При небольших размерах опухоль располагается в области ворот яичника. На разрезе - похожа на фиброму. Встречаются опухоли неоднородного строения: в одной части - солидные, в другой - кистозного характера. Содержимое кистозных полостей слизистое. Опухоль Бреннера может сочетаться с другими новообразованиями, чаще с псёвдомуцинозной кистомой. В. А. Мандельштам (1974) из 5 случаев опухоли Бреннера в двух наблюдал сочетание ее с текомой и в одном - с псёвдомуцинозной кистомой.

Среди гинекологических болезней опухоли яичников встречаются достаточно часто, они составляют 8% всей гинекологической патологии. Возникают в результате неблагоприятных условий, когда клетки человеческого организма начинают чрезмерно разрастаться.

Различают доброкачественные и злокачественные опухоли яичников. Доброкачественные новообразования со временем могут озлокачествляться. Рост доброкачественных опухолей проходит медленно, они не прорастают в кровеносные сосуды и органы. Возникают в любом возрасте.

Яичников – доброкачественная опухоль, которая представляет собой полость. Чаще всего форма их округлая, а стенка образуется из яичниковой ткани. Кистома может иметь разное содержание – это жидкость прозрачная или шоколадного цвета, кровь.

Фиброма яичника - это доброкачественная опухоль, которая развивается из стромы яичника. Она плотная, овальной или округлой формы, чаще односторонняя, в некоторых случаях инкрустирована солями кальция, имеет узловую или гладкую поверхность. Имеет размеры от микроскопических до человеческой головы.

Гормонально активные опухоли – новообразования яичников, к которым относятся феминизирующие опухоли (характеризуются гормональным дисбалансом по «женскому типу»), верилизирующие опухоли (гормональный дисбаланс по «мужскому типу»). Феминизирующими опухолями являются текаклеточная и гранулезноклеточная опухоль. К вирилизирующим опухолям относят аренобластому, андробластому и липоидоклеточную опухоль. Гонадобластома и гинандробластома – это смешанные опухоли.

Рак яичников – наиболее частое онкологическое заболевание, которое встречается в женщин. Существует теория, что женщины нерожавшие подвергаются риску возникновения рака яичника чаще, чем те, которые имели многократные беременности, рожали и кормили грудью. Достоверной причины развития рака яичников на сегодняшний день не обнаружили.

Симптомы

Ранними симптомами доброкачественных и злокачественных опухолей яичников являются чувство тяжести или боль внизу живота. Иногда болевые ощущения бывают очень легкими, пациентки их могут обозначать, как «потягивание» в нижней части живота, как правило односторонние. Боли бывают постоянные или периодические, иногда они прекращаются на длительные или незначительные промежутки времени. В результате разрыва капсулы опухоли ими перекрута ее ножки могут возникать острые внезапные боли.

Относительно ранними, но редкими симптомами болезни является расстройство функции кишечника или мочеиспускания из-за давления опухоли, которая располагается позади или впереди матки. В некоторых пациенток может увеличиваться живот, в нем появляются затвердения.

К более поздним симптомам опухолей яичника относят быструю утомляемость, ухудшение общего состояния больной, ярче выраженные болевые ощущения и похудание. Кишечник бывает вздут, особенно его верхние отделы. В результате большого объема опухоли такие женщины могут насыщаться малыми порциями пищи. Появляются метастазы по висцеральной брюшине и в сальнике, они создают затруднения отхождения газов и по висцеральной брюшине. Из-за нарастания асцита или роста опухоли живот увеличивается, возможна отдышка. Может повышаться температура тела.

Для рака яичников в зависимости от его распространения характерны такие стадии:

0 - первичная опухоль может не обнаруживаться.

I – рак яичников располагается в пределах одного яичника или обоих.

II – опухоль ограничивается малым тазом.

III – есть метастазирование за пределами малого таза.

IV– есть отдаленные метастазы.

Диагностика

Основными методами диагностики являются:

1. Бимануальное исследование – помогает обнаружить наличие образования в малом тазу (при его больших размерах), определить его приблизительные размеры, соотношение с окружающими органами, оценить форму образования, его характер поверхности и подвижность.
2. Биохимические и клинические анализы крови и мочи. В них в большинстве случаев не обнаруживают специфических изменений, которые характерны для рака яичника, Возможна анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При наличии метастазов в печени могут увеличиваться печеночные маркеры – билирубин, АСТ, АЛТ.
3. Определение в сироватке крови уровня СА-125 антигена.
4. Ультразвуковое исследование дает возможность выявить наличие опухоли в малом тазу, наблюдать ее в динамике и приблизительно спрогнозировать о доброкачественности или злокачественности процесса. Именно при помощи УЗИ можно определить характер образования, а также наличие или отсутствие полостей, камер, жидкости, сосочков и разрастаний.
5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография помогают определить наличие или отсутствие отдаленных метастазов в органах брюшной полости. Минусом методик является их дороговизна.
6. По показаниям проводят экскреторную урографию, ирригоскопию и ректороманоскопию.
7. Сделать окончательные выводы о строении и характере опухоли можно после исследования биоптатного материала, что возможно только при оперативном вмешательстве. Операцию можно проводить лапароскопически. При этом забирается материал для экспрессбиопсии, результат которой уже готов за двадцать минут.

Чтобы отдифиренцировать опухоли и функциональные кисты яичника, пациентке на два месяца назначают пероральные контрацептивы. Если за это время нет динамики по улучшению, можно думать о злокачественной опухоли.

Профилактика

Специфической профилактики опухолей яичников не существует. Необходимо вести здоровый образ жизни, употреблять в пищу достаточное количество растительной клетчатки, витамина А и селена. Регулярно нужно проходить гинекологические профосмотры, чтобы при возникновении заболевания выявить его на ранних стадиях и как можно раньше начать лечение.

Лечение

Терапия опухолей яичника начинается сразу же после тщательного обследования пациентки и зависит от его результатов. В большинстве случаев опухоли удаляются хирургически (с помощью лапаротомии или лапароскопии).

Обнаружив доброкачественную опухоль яичника, ее обязательно удаляют. Хирургическая тактика определяется гистологическим типом новообразования, репродуктивным статусом и возрастом женщины. В большинстве случаев проводится аднексэктомия – удаление пораженного яичника. В больных репродуктивного возраста может выполняться клиновидная резекция яичника с дальнейшей ревизией другого яичника и экстренной гистологической диагностикой. При двустороннем патологическом процессе, а также в пременопаузе или подозрении на малигнизацию производят пангистерэктомию.

При доброкачественных опухолях преимущество надают лапароскопическому доступу, он позволяет уменьшить операционную травму, а также риск возникновения тромбоэмболии и спаечного процесса, улучшить репродуктивный прогноз и ускорить реабилитацию.

При раке яичников основным методом является комбинированная терапия – сочетание химиотерапии и операции. Объем операции зависит от распространенности новообразования и выясняется окончательно интраоперационно. На ранних стадиях заболевания пораженный яичник удаляют. Если процесс перешел на матку, проводят ее надвлагалищное удаление вместе с яичниками (шейку матки не удаляют). В случае распространения опухоли в сальник выполняют резекцию органа.

Химиотерапия практически всегда дополняет хирургическое лечение.

ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ.

Фиброма яичника - доброкачественная соединительнотканная опухоль.

Симптоматика . Частота составляет 5% среди кист и кистом яичников. Встречается у женщин в возрасте после 40 лет. Опухоль больших размеров не достигает, повторяет форму яичника, нередко сопровождается асцитом.
Диагностируется при гинекологическом исследовании, УЗИ или лапароскопии. Структура опухоли определяется после удаления при гистологическом исследовании.

Лечение оперативное - удаление яичника. Прогноз благоприятный.

Кистомы яичников. В связи с высоким риском малигнизации кистомы яичников относят к так называемым пограничным опухолям, требующим онкологической настороженности.

Серозная кистома яичника (цистаденома) - доброкачественная эпителиальная опухоль. Встречается у женщин старше 45 лет в виде двух морфологических типов: гладкостенной серозной цистаденомы и папиллярной серозной цистаденомы.
Гладкостенная серозная цистаденома - одно- или реже многокамерное образование с плотной капсулой, внутренняя поверхность которой гладкая, содержимое серозное. Может достигать больших размеров, вызывает боли, сдавление соседних тазовых органов. Риск малигнизации составляет 20-25%.
Папиллярная серозная цистаденома - многокамерное образование с папиллярными разрастаниями на внутренней поверхности капсулы. Эти разрастания могут быть и на наружной поверхности опухоли. Характерно образование спаек и сращение с соседними органами, часто сопутствует асцит, в 20-25% отмечают малигнизацию.
Риск малигнизации кистом увеличивается с возрастом.
Диагноз устанавливается при гинекологическом исследовании, УЗИ, лапароскопии.

Лечение
Прогноз при отсутствии малигнизации благоприятный.

Муцинозная кистома яичника - многокамерная эпителиальная опухоль с плотной капсулой и тягучим сли-зеобразным содержимым, внутренняя поверхность капсулы гладкая.
Симптоматика. В 10% случаев опухоль двусторонняя, может достигать больших размеров, вызывает сдавление соседних органов, боли, асцит отмечают в 10% случаев. Частота малигнизации увеличивается с возрастом, после 45 лет достигает 10%.

Диагноз устанавливают при гинекологическом исследовании, УЗИ, лапараскопии. Морфологическую структуру опухоли определяют после ее удаления.

Лечение оперативное - удаление пораженного яичника.
Прогноз при отсутствии морфологических признаков малигнизации благоприятный.

Гормонально активные опухоли яичников . Гранулезотекаклеточная феминизирующая опухоль - гормонально активная опухоль из гранулезы и текаклеток яичников. Потенциально злокачественная, по мнению многих авторов злокачественная. Составляет 5-8% среди злокачественных опухолей яичников.

Симптоматика . Опухоль секретирует эстрогены. Встречается во всех возрастных группах. У девочек до Шлет вызывает признаки преждевременного полового развития (увеличение молочных желез, половое оволосение, менструальноподобные выделения); у женщин в постменопаузе - появление менструальноподобных выделений ациклического характера, у женщин репродуктивного возраста - ациклические маточные кровотечения. Сочетается с гиперплазией эндометрия в 50% и аденокарциномой эндометрия в 5% случаев. Опухоль чаще односторонняя, больших размеров не достигает.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных УЗИ и лапароскопии.

Лечение оперативное: удаление пораженного яичника, у женщин старше 45 лет - пангистерэктомия. Радиационная и химиотерапия проводятся при рецидивах и метастазах.
Пациенты требуют постоянного наблюдения. Возможны отдаленные (более 20 лет) рецидивы и метастазы. После удаления опухоли срок выживания 10 лет наблюдается в 90% случаев, 20 лет - в 75%.

Опухоль яичников вирилизующая из клеток Лейдига и Сертоли - гормонально активная вирилизирующая опухоль из мужских элементов эмбриональной гонады. Возникает в любом возрасте, чаще до 40 лет. Опухоль потенциально злокачественная, по мнению многих авторов злокачественная. Степень ее злокачественности зависит от степени дифференцировки клеточных элементов.

Симптоматика . Опухоль секретирует андрогены и вызывает вирилизацию: прекращение месячных, атрофию молочных желез, увеличение клитора, оволосение по мужскому типу, огрубление голоса. В крови резко повышено содержание тестостерона.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, гормональных исследований (повышения уровня тестостерона), УЗИ и лапароскопии.
Дифференциальный диагноз проводится с вирилизирующей опухолью надпочечников, ВДКН.

Лечение оперативное. У женщин в пременопаузе удаляют матку и придатки.
При высокодифференцированных опухолях рецидивов и метастазов не наблюдают. Выживание более 5 лет наблюдается в 90% случаев.